Sammanfattning
Inflammatorisk tarmsjukdom, IBD, omfattar ulcerös kolit och Crohns sjukdom, som har ett långvarigt förlopp med omväxlande sjukdomsaktivitet och remission. Aktiv sjukdom känns främst igen på blodig diarré, ökad avföringsfrekvens, buksmärta eller bukkramper, medan Crohns sjukdom även kan ge fistlar, stenoser och symtom på subileus. Diagnosen bekräftas genom en samlad bedömning av klinisk bild, blod- och avföringsprover samt tidig ileokoloskopi med biopsier, samtidigt som framför allt infektiös kolit utesluts. Vid misstänkt tunntarmsengagemang eller komplikationer kompletteras utredningen med bilddiagnostik. Behandlingen anpassas efter sjukdomsaktivitet, anatomisk utbredning och komplikationer och kan omfatta 5-ASA, immunmodulerande läkemedel och kirurgi, med regelbunden klinisk, biokemisk och endoskopisk uppföljning.
Bakgrund, klassifikation och epidemiologi
Sjukdomsbegrepp
Inflammatorisk tarmsjukdom, IBD, omfattar i detta sammanhang ulcerös kolit och Crohns sjukdom. Båda är inflammatoriska sjukdomar med ett långvarigt förlopp där perioder av aktivitet kan varvas med klinisk och biokemisk remission. Sjukdomarna behöver särskiljas eftersom inflammationens anatomiska utbredning, komplikationsmönster och endoskopiska uppföljning skiljer sig åt.
Ulcerös kolit klassificeras efter hur stor del av ändtarmen och tjocktarmen som är engagerad samt efter aktuell sjukdomsaktivitet. Crohns sjukdom kan förekomma i ileocekalregionen, tjocktarmen, tunntarmen eller övre mag-tarmkanalen. Sjukdomen kan kompliceras av bland annat fistlar och stenoser. Crohnkolit innebär Crohns sjukdom med engagemang av tjocktarmen.
Inflammatorisk tarmsjukdom ska inte sammanblandas med mikroskopisk kolit eller sekundär kolit, exempelvis immunterapiutlöst kolit. Vid kronisk eller blodig diarré måste även infektiösa orsaker övervägas, särskilt efter antibiotikabehandling eller utlandsvistelse och hos immunsupprimerade patienter.
Ulcerös kolit enligt Montreal-klassifikationen
Montreal-klassifikationen beskriver ulcerös kolit utifrån anatomisk utbredning och klinisk svårighetsgrad. Utbredningen har betydelse för långtidsrisk och endoskopisk övervakning.
| Klass | Benämning | Anatomisk utbredning |
|---|---|---|
| E1 | Ulcerös proktit | Inflammationen är begränsad till ändtarmen |
| E2 | Vänstersidig ulcerös kolit, distal kolit | Inflammationen är begränsad till kolon och rektum distalt om mjältflexuren |
| E3 | Extensiv ulcerös kolit, pankolit | Inflammationen sträcker sig proximalt om mjältflexuren |
Den kliniska svårighetsgraden anges enligt följande:
| Klass | Sjukdomsaktivitet | Definition |
|---|---|---|
| S0 | Klinisk remission | Inga symtom |
| S1 | Lindrig aktivitet | Färre än 4 avföringar per dygn, med eller utan blod, inga tecken på systemisk sjukdom och normala inflammationsmarkörer |
| S2 | Måttlig aktivitet | Fler än 4 avföringar per dygn, men endast minimala tecken på systemisk påverkan |
| S3 | Svår aktivitet | Minst 6 blodiga avföringar per dygn, puls minst 90 slag/min, temperatur minst 37,5 °C, hemoglobin under 105 g/L och SR minst 30 mm/h |
Klassifikationen beskriver tillståndet vid den aktuella bedömningen. En patient med extensiv sjukdom kan således klassificeras som E3 även under symtomfri remission, då aktivitetsgraden anges som S0.
Klinisk indelning av Crohns sjukdom
Crohns sjukdom kan praktiskt grupperas efter lokalisation och förekomst av komplikationer:
- ileocekal Crohns sjukdom
- Crohnkolit
- tunntarmsengagemang
- engagemang av övre mag-tarmkanalen
- komplicerad sjukdom med tidigare eller aktuella fistlar
- stenoser, särskilt när de medför subileussymtom
Den anatomiska utbredningen är central för uppföljningen. Crohnkolit omfattas av endoskopisk övervakning på motsvarande sätt som långvarig ulcerös kolit. Sjukdom i tunntarmen eller övre mag-tarmkanalen samt tidigare fistlar betraktas som komplicerade sjukdomsformer i uppföljningssammanhang.
Epidemiologi och kolorektal cancerrisk
IBD förekommer globalt och har kartlagts i populationsbaserade studier av incidens och prevalens. Den kliniskt viktigaste epidemiologiska konsekvensen på lång sikt är en ökad förekomst av cancer i kolon och rektum, men inte analcancer.
Vid IBD är risken för kolorektal cancer relativt liten under de första 10 sjukdomsåren. Därefter har en riskökning på cirka 0,5 till 1 procent per år rapporterats. Cancer har beskrivits hos 8 till 30 procent av patienterna, med högre risk vid mer utbredd, svårare och mer långvarig kolit.
För Crohnkolit är risken sannolikt jämförbar med den vid ulcerös kolit vid motsvarande utbredning och sjukdomsduration. I CESAME-kohorten var den standardiserade incidenskvoten för kolorektal cancer 2,2 för samtliga patienter med IBD och 7,0 vid långvarig extensiv kolit. Vid Crohns sjukdom ökar risken dessutom vid förbikopplade kolonsegment, kolonstenoser, primär skleroserande kolangit och familjeanamnes på koloncancer.
Klinisk bild vid ulcerös kolit och Crohns sjukdom
Den kliniska bilden varierar med inflammationens utbredning, aktivitet och förekomst av komplikationer. Förloppet kan växla mellan symtomgivande perioder och klinisk remission, definierad som frånvaro av symtom. Vanliga symtom vid aktiv inflammatorisk tarmsjukdom är blodig diarré, buksmärta eller bukkramper. Obstruktiva symtom kan förekomma, framför allt vid stenoser.
Symtombilden måste alltid värderas mot patientens tidigare sjukdomsmönster. Nytillkommen eller förändrad blodig diarré, buksmärta eller obstruktion kan vara uttryck för ett skov, men samma symtom kan även förekomma vid kolorektal cancer hos patienter med långvarig inflammatorisk tarmsjukdom. Symtomen kan därför inte ensamma skilja inflammatorisk aktivitet från en strukturell komplikation eller tumör.
Ulcerös kolit
Vid ulcerös kolit är symtombilden nära kopplad till sjukdomens anatomiska utbredning och inflammatoriska aktivitet. Montreal-klassifikationen delar in utbredningen i:
- E1, ulcerös proktit: inflammationen är begränsad till rektum.
- E2, vänstersidig ulcerös kolit: inflammationen är begränsad till kolon och rektum distalt om vänster kolonflexur.
- E3, extensiv ulcerös kolit eller pankolit: inflammationen sträcker sig proximalt om vänster kolonflexur.
Klinisk svårighetsgrad kan graderas enligt Montreal-klassifikationen:
| Grad | Klinisk bild |
|---|---|
| S0, klinisk remission | Inga symtom |
| S1, mild aktivitet | Färre än 4 avföringar per dygn, med eller utan blod, inga tecken på systemisk sjukdom och normala inflammationsmarkörer |
| S2, måttlig aktivitet | Fler än 4 avföringar per dygn, men endast minimala tecken på systemisk påverkan |
| S3, svår aktivitet | Minst 6 blodiga avföringar per dygn tillsammans med puls ≥90/min, temperatur ≥37,5 °C, Hb <105 g/L och SR ≥30 mm/h |
Avföringsfrekvens och synligt blod ska således efterfrågas och kvantifieras. Vid misstänkt hög sjukdomsaktivitet ska även temperatur, puls och grad av allmänpåverkan bedömas. Kombinationen av täta blodiga avföringar och systemiska tecken talar för svår sjukdom snarare än enbart lokala tarmsymtom.
Crohns sjukdom
Crohns sjukdom kan kliniskt uppträda som ileocekal sjukdom, Crohnkolit, tunntarmssjukdom eller engagemang i övre mag-tarmkanalen. Den anatomiska lokalisationen påverkar symtombilden. Buksmärta och diarré kan förekomma, medan stenoser kan ge obstruktiva besvär eller subileussymtom.
Tidigare eller kända stenoser är särskilt viktiga att efterfråga vid nytillkomna passagestörningssymtom. En symtomgivande stenos som inte kan passeras endoskopiskt utgör en kliniskt betydelsefull komplikation där kirurgi kan behöva övervägas. Tidigare fistlar tyder också på ett komplicerat sjukdomsförlopp. Tunntarmsengagemang, sjukdom i övre mag-tarmkanalen och tidigare fistelbildning bör därför aktivt efterfrågas i anamnesen.
Manifestationer utanför tarmen
Både ulcerös kolit och Crohns sjukdom kan vara förknippade med artrit inom spektrumet axial eller perifer spondylartrit. Tarm- och ledsymtom behöver inte utvecklas parallellt, särskilt inte under riktad behandling.
Neurologiska manifestationer är ovanligare men kan omfatta Guillain-Barrés syndrom, kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati, generaliserad sensorisk eller sensorimotorisk axonal polyneuropati, småfiberneuropati och mononeuropati. Neuropati kan vara autoimmun, nutritionsrelaterad, exempelvis vid vitamin B12-brist, behandlingsrelaterad eller idiopatisk. Vid nytillkomna neurologiska symtom bör därför såväl sjukdomen som nutritionsstatus och aktuell eller tidigare behandling vägas in.
Extraintestinala manifestationer och komplikationer
Extraintestinala symtom kan bero på immunmedierad sjukdom, nutritionsbrist eller läkemedelsbehandling. Nya symtom utanför tarmen ska därför bedömas brett och inte automatiskt tillskrivas aktiv IBD. Komplikationerna skiljer sig delvis mellan ulcerös kolit och Crohns sjukdom, framför allt genom att Crohns sjukdom är transmural och därmed kan orsaka fistlar, abscesser och fibrotiska stenoser.
Hudmanifestationer
Pyoderma gangrenosum är ett viktigt inflammatoriskt hudtillstånd associerat med IBD. Det kan förekomma peristomalt, genitalt eller postoperativt. Misstänk tillståndet vid ett nytillkommet, snabbt progredierande och mycket smärtsamt sår, särskilt om den initiala förändringen har varit en papel, pustel eller blåsa. Föregående mindre trauma och sårutveckling på traumastället, patergi, stärker misstanken. En rödviolett, underminerad sårkant, oregelbunden sårform och oproportionerligt uttalad smärta är andra vägledande fynd.
Diagnosen bygger på att relevanta differentialdiagnoser utesluts, eftersom kliniska, histopatologiska och laboratoriemässiga fynd är ospecifika. Handläggningen omfattar:
- Anamnes avseende sjukdomsförlopp, trauma, feber, viktnedgång, nattsvettningar och samtidig IBD, reumatisk sjukdom eller hematologisk malignitet.
- Bedömning av arteriell och venös insufficiens samt annan hjärt-kärlsjukdom.
- Överväg stansbiopsi, minst 4 mm, tagen djupt från inflammerad sårkant.
- Blodstatus med differentialräkning, kreatinin, SR, CRP, leverprover, hepatitserologi, S-elfores, ANA, ANCA och urinsticka.
- Vid relevant misstanke komplettering med anti-CCP, RF, kryoglobuliner, utredning av antifosfolipidsyndrom eller sårodling.
PARACELSUS-skalan kan stödja diagnostiken. Minst 10 poäng talar för pyoderma gangrenosum. Viktiga komponenter är progredierande sjukdom, genomgång av differentialdiagnoser, rödviolett sårkant, extrem smärta, patergi och förbättring vid immunsuppressiv behandling.
Neurologiska manifestationer
Både ulcerös kolit och Crohns sjukdom kan kompliceras av Guillain-Barrés syndrom, kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati, generaliserad axonal sensorisk eller sensorimotorisk polyneuropati, småfiberneuropati och mononeuropati. Etiologin kan vara autoimmun, nutritionsrelaterad, läkemedelsutlöst eller idiopatisk.
Vid nytillkommen neuropati ska särskilt vitamin B12-brist och läkemedelsexponering bedömas. Metronidazol kan orsaka neuropati. Akut demyeliniserande neuropati som liknar Guillain-Barrés syndrom, kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati eller multifokal motorisk neuropati kan förekomma under behandling med TNF-hämmare. Crohns sjukdom kan dessutom i sällsynta fall engagera levern eller pankreas.
Penetrerande och strikturerande Crohns sjukdom
Transmural inflammation kan bilda fistelgångar och därefter läka med fibros och förträngning av tarmen. Förtjockad, fibrotisk tarmvägg kan leda till återkommande subileus eller ileus. Inflammation i serosan och mesenteriet främjar sammanväxningar och fistelbildning.
Perianal sjukdom förekommer hos omkring en tredjedel av patienterna med Crohns sjukdom, särskilt vid engagemang i kolon, och kan yttra sig som perirektala fistlar, fissurer, abscesser eller anal stenos. Symtomgivande stenoser som inte kan passeras endoskopiskt bör föranleda kirurgisk bedömning.
Kolorektal cancer
Risken för kolorektal cancer är ökad vid IBD, men relativt liten under de första 10 sjukdomsåren. Därefter anges risken öka med cirka 0,5 till 1 procent per år. Viktiga riskfaktorer är lång sjukdomsduration, omfattande och svår kolit, primär skleroserande kolangit, kolonstenos, förbikopplade kolonsegment och hereditet för kolorektal cancer. Vid jämförbar utbredning och duration bedöms riskerna vid Crohnkolit och ulcerös kolit vara ungefär likvärdiga.
Blodig diarré, buksmärta och obstruktiva symtom kan orsakas både av inflammatorisk aktivitet och av tumör. Cancerövervakningen kräver därför specialistkompetens. Indexkoloskopi bör utföras efter 8 till 10 års sjukdom vid ulcerös kolit och Crohnkolit, följt av fortsatt endoskopisk övervakning. Efter subtotal kolektomi med bevarad rektum krävs fortsatt kontroll av kvarvarande rektum.
Differentialdiagnoser vid kronisk diarré och tarminflammation
Kronisk diarré, vanligen definierad som diarré i mer än 4–6 veckor, kan orsakas av inflammatorisk sjukdom, infektion, malabsorption, läkemedel eller motilitetsstörning. Blod eller leukocyter i avföringen, anemi samt förhöjt CRP eller SR talar för inflammation men är inte specifikt för IBD. Kronisk diarré med hematochezi ska utredas med mikrobiologisk avföringsdiagnostik och koloskopi.
Viktiga differentialdiagnoser
| Differentialdiagnos | Fynd som väcker misstanke | Riktad diagnostik |
|---|---|---|
| Infektiös diarré | Resa, obehandlat vatten, kontakter med diarrésjukdom, feber eller blod och leukocyter i avföringen | Multiplexanalys eller avföringsodling. Vid kvarstående besvär kan odling, mikroskopi för ägg och parasiter samt Giardia-antigen behövas |
| Mikroskopisk kolit | Kronisk vattnig diarré som kliniskt kan vara omöjlig att skilja från diarrédominerad IBS eller funktionell diarré | Koloskopi eller sigmoideoskopi med biopsier, även om slemhinnan saknar uppenbara makroskopiska förändringar |
| Celiaki | Diarré, viktnedgång, järn-, kalcium- eller fettmalabsorption, anemi, dermatitis herpetiformis eller familjeanamnes | IgA-antikroppar mot transglutaminas under pågående glutenintag. Vid misstänkt tunntarmssjukdom övre endoskopi med duodenalbiopsier |
| Irritabel tarm, IBS | Långvarigt återkommande buksmärta och ändrade avföringsvanor utan försämring, feber, viktnedgång eller synligt blod | Blodstatus och vid diarrédominerad IBS CRP och fekalt kalprotektin eller fekalt laktoferrin. Celiakiserologi bör övervägas |
| Gallsaltsdiarré | Vattnig eller måltidsrelaterad diarré, särskilt efter resektion av terminala ileum | Retentionsundersökning med radioaktivt märkt gallsyra. Alternativ är serumprov, mätning av gallsyror i avföring eller behandlingsförsök med gallsyrabindare |
| Kolhydratmalabsorption | Diarré och gasbesvär relaterade till laktos eller fruktos; diarrén kan upphöra vid fasta | Eliminationsförsök eller utandningsprov. Lågt pH i avföringen stöder kolhydratmalabsorption |
| Exokrin pankreasinsufficiens | Steatorré, viktnedgång och övre buksmärta | Direkt funktionsundersökning om tillgänglig. Fekalt elastas eller kymotrypsin kan användas men har begränsad sensitivitet och specificitet |
| Bakteriell överväxt i tunntarmen | Uppblåsthet, diarré, buksmärta och illamående | Kvantitativ odling av tunntarmsaspirat eller utandningsprov med glukos eller laktulos |
| Läkemedels- eller behandlingsutlöst diarré | Tidsmässigt samband med ny behandling eller dosändring | Fullständig läkemedelsanamnes, inklusive laxermedel. Immunkontrollpunktshämmare kan orsaka kolit; andra orsaker måste övervägas vid uteblivet behandlingssvar |
| Kolorektal neoplasi | Nytillkomna eller tilltagande symtom, rektal blödning, anemi, viktnedgång eller obstruktiva symtom | Koloskopi med biopsier. Hos patienter med IBD kan tumörsymtom likna ett inflammatoriskt skov |
| Endokrin eller sekretorisk diarré | Vattnig diarré i stora volymer, inklusive diarré som kvarstår vid fasta; eventuellt hudrodnad eller andra systemsymtom | Riktad hormonell utredning utifrån klinisk misstanke, exempelvis tyreoideaprover |
Fynd som talar mot funktionell diarré
IBS bör inte användas som förklaring innan organisk sjukdom har bedömts. Följande fynd talar emot IBS och motiverar vidare utredning:
- debut i högre ålder eller snabbt tilltagande förlopp
- rektal blödning eller blod i avföringen
- betydande viktnedgång
- anemi eller förhöjda inflammationsmarkörer
- nattlig diarré
- steatorré
- kvarstående diarré efter 48 timmars fasta
- feber, palpabel bukresistens eller lymfkörtelförstoring
- hereditet för IBD, celiaki eller kolorektal cancer.
Vid misstänkt inflammatorisk diarré bör avföringsdiagnostik för sjukdomsframkallande mikroorganismer kombineras med koloskopi och biopsier. Bilddiagnostik av tunntarmen är motiverad när symtom, endoskopi eller laboratoriefynd talar för sjukdom proximalt om kolon.
Laboratorieprover, endoskopi och bilddiagnostik
Initial laboratorieutredning
Vid misstänkt eller akut försämrad inflammatorisk tarmsjukdom tas blodprover för att bedöma inflammation, anemi, vätske- och elektrolytrubbning samt påverkan på lever och njure:
- blodstatus med Hb, LPK och TPK
- CRP
- elektrolyter och kreatinin
- leverstatus
- albumin
Provsvaren ska bedömas tillsammans med symtom och endoskopiska fynd. Ett enskilt inflammationsprov fastställer eller utesluter inte IBD.
Vid komplicerad Crohns sjukdom som omfattar tunntarmen eller övre mag-tarmkanalen, eller vid tidigare fistlar, ingår även B12 och järnstatus i den återkommande provtagningen. Järnstatus är också relevant vid anemi eller misstänkt kronisk gastrointestinal blödning.
Om kortikosteroidbehandling kan behöva trappas upp till infliximab bör hepatitscreening och Quantiferon tas tidigt, gärna redan i samband med den akuta utredningen. Detta minskar risken för att nödvändig behandling fördröjs.
Avföringsprover
Infektiös kolit måste bedömas innan symtomen tillskrivs aktiv IBD. Vid akut försämring tas:
- fecesodling
- diagnostik för Clostridioides difficile med PCR
- parasitdiagnostik vid nylig utlandsresa
Vid långvarig eller blodig diarré kan fecesodlingen omfatta salmonella, shigella, campylobacter och yersinia. Beroende på den kliniska situationen kan även EHEC, gastroenteritblock med PCR samt cystor och maskägg analyseras. Provtagning för C. difficile är särskilt relevant efter antibiotikabehandling.
Fekalt kalprotektin används som markör för tarminflammation. Ett högt värde talar för inflammatoriskt ursprung, men ett normalt värde utesluter inte kolit. Resultatet ska därför inte ensamt avgöra om endoskopi genomförs.
Hos patienter i stabil klinisk och biokemisk remission används fekalt kalprotektin även för uppföljning. Vid immunmodulerande behandling anges årlig kontroll av kreatinin och fekalt kalprotektin, kompletterad med läkemedelsspecifik provtagning.
Endoskopi
Ileokoloskopi är den centrala undersökningen när IBD misstänks och bör genomföras tidigt i utredningen. I det standardiserade vårdförloppet anges ileokoloskopi vid vecka 0. Om misstanken kvarstår efter undersökningen ska patienten få snabb uppföljning på mag-tarmmottagning.
Vid akut kolit bör koloskopi eller sigmoideoskopi om möjligt utföras tidigt under behandlingen. Undersökningen kan vara avgörande både för att säkerställa diagnosen och för att utvärdera behandlingssvaret. Valet mellan fullständig koloskopi och begränsad sigmoideoskopi får anpassas efter patientens kliniska tillstånd.
Inför koloskopi vid misstänkt Crohns sjukdom ska remissen ange:
- tidigare eller kända stenoser
- symtom på subileus
- tidigare bukoperationer eller strålbehandling i bukområdet
- graviditet och betydande samsjuklighet
- behandling med morfin
Vid endoskopi måste blödningsrisk och antitrombotisk behandling bedömas enligt lokal rutin. Diagnostisk koloskopi med eller utan biopsi anges som en åtgärd med låg blödningsrisk, medan exempelvis polypektomi, dilatation av gastrointestinal striktur och terapeutisk ballongassisterad enteroskopi har hög blödningsrisk.
Bilddiagnostik
DT buk är värdefull vid akuta bukfynd, feber eller misstanke om perforation. Undersökningen ersätter inte endoskopi för att fastställa inflammatorisk tarmsjukdom men används för att identifiera akuta komplikationer när den kliniska bilden motiverar snabb tvärsnittsdiagnostik.
Leukocytskintigrafi kan i princip lokalisera kronisk tarminflammation vid både Crohns sjukdom och ulcerös kolit, men metoden är för närvarande inte tillgänglig i Sverige på grund av avsaknad av godkänt spårämne.
Endoskopisk långtidsuppföljning
Vid ulcerös kolit ska en första koloskopi genomföras efter 8–10 års sjukdom och därefter följas av kontrollkoloskopier enligt särskilt program. Samma upplägg gäller vid Crohnkolit. Fortsatt intervall justeras efter endoskopiska fynd och PAD-svar. Även patienter utan planerade mottagningsbesök ska ha nödvändig första koloskopi eller kontrollkoloskopi beställd och vara informerade om planen.
Diagnostiska kriterier och bedömning av sjukdomsaktivitet
Diagnostisk helhetsbedömning
Diagnosen ulcerös kolit eller Crohns sjukdom fastställs genom en samlad bedömning av klinisk bild, objektiva tecken på tarminflammation och sjukdomens anatomiska utbredning. Samtidigt behöver framför allt infektiösa och andra strukturella orsaker uteslutas. Diagnossäkerheten kan därför förändras när fler undersökningsresultat blir tillgängliga.
Vid kronisk diarré talar blod eller leukocyter i avföringen, anemi, leukocytos samt förhöjt CRP eller SR för inflammatorisk sjukdom. Kronisk diarré med hematochezi ska bedömas med mikrobiologisk avföringsdiagnostik och koloskopi. Koloskopi med biopsier används för att bekräfta och kartlägga tarminflammationen. Vid misstänkt tunntarmsengagemang eller komplikation kompletteras utredningen med bilddiagnostik av tunntarmen.
Fekalt kalprotektin kan stödja diagnosen och användas som objektivt mått på inflammation, men ett normalt värde utesluter inte kolit. Vid akut försämring ska infektion aktivt eftersökas, särskilt med avföringsodling och diagnostik för Clostridioides difficile. Parasitanalys inkluderas vid relevant reseanamnes.
Klassifikation av ulcerös kolit
Ulcerös kolit klassificeras enligt Montreal utifrån maximal anatomisk utbredning och aktuell klinisk svårighetsgrad.
| Kod | Utbredning | Anatomisk definition |
|---|---|---|
| E1 | Ulcerös proktit | Inflammationen är begränsad till rektum |
| E2 | Vänstersidig eller distal kolit | Inflammationen är begränsad till kolorektum distalt om mjältflexuren |
| E3 | Extensiv kolit, pankolit | Inflammationen sträcker sig proximalt om mjältflexuren |
Den kliniska aktiviteten graderas enligt följande:
| Grad | Definition |
|---|---|
| S0 | Klinisk remission, det vill säga frånvaro av symtom |
| S1 | Lindrig aktivitet: färre än 4 avföringar per dygn, med eller utan blod, utan systemisk sjukdomspåverkan och med normala inflammationsmarkörer |
| S2 | Måttlig aktivitet: fler än 4 avföringar per dygn, men endast minimala tecken på systemisk påverkan |
| S3 | Svår aktivitet: minst 6 blodiga avföringar per dygn, puls minst 90/min, temperatur minst 37,5 °C, Hb under 105 g/L och SR minst 30 mm/h |
Avföringsfrekvens och blodtillblandning ska dokumenteras konkret. Vid misstänkt svår aktivitet registreras även puls, temperatur och Hb samt inflammationsmarkörer. Bukstatus, feber och tecken på akut komplikation vägs in. Vid akut bukstatus, feber eller misstänkt perforation kan CT buk vara värdefull.
Klassifikation av Crohns sjukdom
Montrealklassifikationen för Crohns sjukdom beskriver ålder vid diagnos, lokalisation och sjukdomsbeteende. Den är främst fenotypisk och ersätter inte en separat bedömning av aktuell inflammatorisk aktivitet.
| Dimension | Kod och definition |
|---|---|
| Ålder vid diagnos | A1: under 16 år; A2: 17–40 år; A3: över 40 år |
| Lokalisation | L1: ileum; L2: kolon; L3: ileokolon; L4: isolerad övre gastrointestinal sjukdom |
| Sjukdomsbeteende | B1: varken strikturerande eller penetrerande; B2: strikturerande; B3: penetrerande |
| Modifierare | p: perianal sjukdom |
Vid Crohns sjukdom ska anamnesen särskilt klargöra kända stenoser och symtom på subileus. Penetrerande eller perianal sjukdom dokumenteras separat eftersom den inte fångas av enbart symtomfrekvens.
Fortlöpande aktivitetsbedömning
Sjukdomsaktiviteten bedöms genom att väga samman symtom, kliniska fynd och objektiva inflammationsmått. Dokumentera avföringsfrekvens, blod, nattliga symtom, buksmärta, feber, viktnedgång och extraintestinala symtom. Bedöm samtidigt vätske-, elektrolyt- och nutritionsstatus. Diskrepans mellan symtom och inflammationsmarkörer bör leda till förnyad klinisk värdering, inte automatisk klassificering som skov eller remission. Klinisk och biokemisk remission bör anges var för sig.
Medicinsk och kirurgisk behandling
Behandlingsnivå och ansvar
Behandlingen styrs av om sjukdomen är aktiv eller i stabil remission, aktuell läkemedelsbehandling samt sjukdomens lokalisation och komplikationsprofil. Patienter med aktiv sjukdom eller avancerad behandling ska följas enligt särskilda rutiner och inte handläggas inom ett förenklat remissionsprogram.
För patienter i klinisk och biokemisk remission sedan mer än 2 år, med stabil eller ingen medicinering, kan uppföljningen anpassas efter diagnos och behandling. Avvikande provsvar eller nytillkomna symtom ska föranleda klinisk bedömning även om rutinbesök inte är planerade.
Ulcerös kolit i stabil remission
| Pågående behandling | Fortsatt handläggning |
|---|---|
| Ingen medicinering | Ingen planerad rutinuppföljning. Patienten tar kontakt vid behov. |
| 5-ASA | Provtagning en gång per år med lokalt provpaket för IBD-återbesök. Inga planerade läkarbesök om prover och kliniskt tillstånd är stabila. |
| Immunmodulerande läkemedel | Årlig kontroll av kreatinin och f-kalprotektin samt ytterligare säkerhetsprovtagning enligt läkemedelsspecifik rutin. Läkarbesök vartannat år. |
Vid behandling med 5-ASA eller immunmodulerande läkemedel behöver ansvarig mottagning säkerställa att ordinerad provtagning verkligen genomförs. Avvikande fynd ska bedömas och kan motivera tätare uppföljning eller ändrad behandlingsstrategi.
Crohns sjukdom i stabil remission
Uppföljningen differentieras efter både läkemedelsbehandling och sjukdomens fenotyp.
| Sjukdomsbild och behandling | Fortsatt handläggning |
|---|---|
| Ileocekal Crohns sjukdom eller Crohnkolit utan medicinering | Årligt provpaket för IBD-återbesök. Läkarbesök vart tredje år. |
| Ileocekal Crohns sjukdom eller Crohnkolit med immunmodulerande behandling | Årlig kontroll av kreatinin och f-kalprotektin samt läkemedelsspecifik provtagning. Läkarbesök vartannat år. |
| Komplicerad sjukdom i tunntarm eller övre mag-tarmkanal, eller tidigare fistlar | Årliga prover inklusive B12 och järnstatus. Läkarbesök en gång per år. |
Hos barn med IBD kan fullständig enteral nutrition ingå i behandlingen och ska då genomföras enligt särskild rutin med definierat ansvar mellan behandlande team och dietist.
Kirurgisk behandling och perioperativ handläggning
Behov av kirurgisk bedömning avgörs utifrån det individuella sjukdomsförloppet och förekomsten av komplikationer. Tidigare fistlar, känd stenos, subileussymtom, tidigare ileus och tidigare bukoperation är kliniskt viktiga uppgifter inför fortsatt handläggning. Känd Crohns sjukdom och subileussymtom innebär dessutom ökad risk för kapselretention vid kapselendoskopi. Multisjuka patienter som inte bedöms klara ett kirurgiskt ingrepp vid eventuell kapselretention bör inte genomgå sådan undersökning utan särskilt övervägande.
Vid elektiv kolorektal kirurgi ska den perioperativa vården följa etablerad ERAS-rutin. Den lokala planeringen behöver omfatta preoperativ riskbedömning och ställningstagande till trombosprofylax. IBD räknas som en patientspecifik riskfaktor för venös tromboembolism. Risken ökar ytterligare vid exempelvis tidigare venös tromboembolism, immobilisering i mer än 48 timmar, malignitet, njursjukdom, trombofili, antifosfolipidsyndrom, ålder över 75 år eller BMI över 40 kg/m².
Efter kirurgi behöver den fortsatta medicinska uppföljningen anpassas till kvarvarande sjukdomslokalisation, tidigare komplikationer och pågående immunmodulerande behandling. Övergången mellan kirurgisk och medicinsk vård ska vara tydligt planerad, med ansvar för provtagning, läkemedelskontroller och fortsatta mottagningsbesök.
Uppföljning, prognos och långtidsrisker
Uppföljning i stabil remission
Uppföljningen individualiseras efter sjukdomstyp, tidigare komplikationer och pågående läkemedelsbehandling. Nedanstående intervall avser patienter som varit i klinisk och biokemisk remission i mer än 2 år med stabil eller ingen medicinering. Aktiv sjukdom och avancerad behandling kräver tätare, separata uppföljningsrutiner.
| Patientgrupp i stabil remission | Provtagning | Planerade läkarbesök |
|---|---|---|
| Ulcerös kolit utan medicinering | Ingen rutinmässig provtagning angiven | Inga planerade besök, kontakt vid behov |
| Ulcerös kolit med 5-ASA | Årligt lokalt IBD-provpaket | Inga planerade besök, kontakt vid behov eller avvikande provsvar |
| Ulcerös kolit med immunmodulerande läkemedel | Kreatinin och f-kalprotektin årligen samt läkemedelsspecifika prover | Vartannat år |
| Ileocekal Crohns sjukdom eller Crohnkolit utan medicinering | Årligt lokalt IBD-provpaket | Vart tredje år |
| Ileocekal Crohns sjukdom eller Crohnkolit med immunmodulerande behandling | Kreatinin och f-kalprotektin årligen samt läkemedelsspecifika prover | Vartannat år |
| Komplicerad Crohns sjukdom i tunntarm eller övre mag-tarmkanal, eller tidigare fistlar | Årligt IBD-provpaket, vitamin B12 och järnstatus | Årligen |
Intervallen är exempel på en specialistmottagnings rutin och behöver anpassas efter tidigare sjukdomsförlopp och lokala vårdprogram. Om regelbundna besök avslutas ska patienten veta när och hur kontakt tas vid nya symtom. Det måste samtidigt säkerställas att planerad endoskopisk uppföljning är beställd och inte faller bort.
Prognos och risk för kolorektal cancer
Den viktigaste långsiktiga malignitetsrisken är dysplasi och kolorektal cancer vid kronisk kolit. Risken är relativt låg under de första 10 sjukdomsåren, men ökar därefter med sjukdomens varaktighet. Aktuella sammanställningar anger ungefär 1,5 till 2 gånger högre risk för koloncancer vid ulcerös kolit än i normalbefolkningen. Risken tycks ha minskat över tid, sannolikt genom bättre inflammationskontroll och koloskopisk uppföljning.
Vid Crohnkolit bedöms cancerrisken vara jämförbar med ulcerös kolit när sjukdomens utbredning och varaktighet är likartade. I en prospektiv kohort med IBD var den standardiserade incidenskvoten för kolorektal cancer 2,2 för samtliga patienter med IBD och 7,0 vid långvarig utbredd kolit.
Faktorer som talar för högre risk är:
- lång sjukdomsvaraktighet
- utbredd och svårare kolit
- primär skleroserande kolangit
- kolorektal cancer i familjen
- kolonförträngning
- postinflammatoriska pseudopolyper
- förbikopplade kolonavsnitt vid Crohns sjukdom.
Symtom på kolorektal cancer kan likna ett inflammatoriskt skov, exempelvis blodig diarré, buksmärta och obstruktiva symtom. Nytillkomna eller förändrade besvär får därför inte automatiskt bedömas som återfall i grundsjukdomen.
Endoskopisk cancerövervakning
En inledande koloskopi bör utföras efter 8 till 10 års sjukdom vid ulcerös kolit och Crohnkolit. Därefter planeras fortsatta kontrollkoloskopier enligt fynd, PAD-svar och lokalt övervakningsprogram. Patienter med kronisk Crohnkolit följs enligt samma princip som patienter med ulcerös kolit.
Kromoendoskopi förbättrar framställningen av slemhinnans ytmönster och dysplasimisstänkta förändringar. Metoden rekommenderas särskilt vid hög risk, exempelvis tidigare dysplasi, primär skleroserande kolangit eller familjeanamnes på kolorektal cancer. Kolonförträngningar som inte kan passeras, särskilt om de ger symtom, ska föranleda kirurgiskt ställningstagande.
Efter subtotal kolektomi med bevarad ändtarm kvarstår behovet av endoskopisk övervakning av den kvarvarande ändtarmen. Total eller subtotal kolektomi minskar cancerrisken i förhållande till hur mycket kolorektal slemhinna som återstår.