Guillain-Barrés syndrom (GBS): diagnostik och behandling

Sammanfattning

Guillain-Barrés syndrom (GBS) är en akut immunmedierad polyradikuloneuropati som typiskt ger snabbt progredierande bilateral svaghet, nedsatta senreflexer, lindriga sensoriska symtom, smärta och ibland kranialnervspares, dysautonomi eller respiratorisk svikt. De flesta når maximal funktionsnedsättning inom 2 veckor. Normal cerebrospinalvätska och normal neurografi tidigt i förloppet utesluter inte GBS. Diagnosen är klinisk, stöds av lumbalpunktion och neurofysiologi och kräver aktiv värdering av differentialdiagnoser, särskilt ryggmärgssjukdom, akut slapp myelit, myastenia gravis, botulism, metabol paralys och akut debuterande kronisk inflammatorisk demyeliniserande polyneuropati, A-CIDP [1].

Alla patienter med misstänkt GBS bör bedömas akut på sjukhus. Respiratorisk funktion ska följas med upprepade mätningar av vitalkapacitet och klinisk bedömning även om patienten inte upplever dyspné. Snabb progress, bulbär svaghet, svag hostkraft, nackflexionssvaghet, autonom instabilitet eller sjunkande vitalkapacitet mot 20 ml/kg motiverar tidig intensivvårdskontakt. Intravenöst immunglobulin, IVIg, 0,4 g/kg dagligen i 5 dagar och plasmautbyte, totalt 12 till 15 liter fördelat på 4 till 5 behandlingar under 1 till 2 veckor, har likvärdig effekt. Behandling rekommenderas när patienten inte kan gå 10 meter utan hjälp och bör även övervägas vid fortsatt gångförmåga om sjukdomen snabbt progredierar eller kompliceras av bulbär, respiratorisk eller uttalad autonom påverkan [2]. Kortikosteroider saknar effekt. Plasmautbyte följt omedelbart av IVIg ger inte bättre resultat än endera behandlingen ensam. En andra rutinmässig IVIg-kur vid enbart dålig prognos förbättrar inte utfallet och ökar risken för allvarliga biverkningar.

Bakgrund och epidemiologi

GBS omfattar flera akuta immunmedierade neuropatier. Den klassiska formen är en motorisk eller sensorimotorisk polyradikuloneuropati. Elektrofysiologiskt skiljer man främst mellan:

• akut inflammatorisk demyeliniserande polyradikuloneuropati, AIDP
• akut motorisk axonal neuropati, AMAN
• akut motorisk och sensorisk axonal neuropati, AMSAN

Miller Fishers syndrom, med oftalmoplegi, ataxi och areflexi, ingår i samma sjukdomsspektrum. Ytterligare regionala varianter är faryngeal-cervikal-b brakial svaghet, paraparetisk GBS och bilateral facialispares med parestesier.

Den årliga incidensen är ungefär 1 till 2 fall per 100 000 personer. Incidensen ökar med cirka 20 procent för varje årtionde i ålder och är högre hos män än hos kvinnor [3]. Alla åldrar kan drabbas. AIDP dominerar i Europa och Nordamerika, medan axonala former är vanligare i delar av Asien och Latinamerika.

Ungefär två tredjedelar har haft en infektion under de föregående 6 veckorna. Dokumenterade utlösare omfattar Campylobacter jejuni, cytomegalovirus, Epstein-Barr-virus, Mycoplasma pneumoniae, hepatit E-virus och zikavirus [1]. SARS-CoV-2-infektion har också associerats med ökad risk. I en populationsbaserad studie var oddskvoten för GBS under de första 6 veckorna efter infektion 6,30, med 95 procents konfidensintervall 2,55 till 15,56 [4]. Sambandet med en föregående infektion stärker misstanken men är inte nödvändigt för diagnos.

Vaccination är en betydligt svagare riskfaktor än infektion. Influensavaccination har i vissa säsonger varit förenad med en mycket liten riskökning, men den absoluta risken är låg och vägs normalt upp av att influensa i sig kan utlösa GBS [5]. En tidigare episod av GBS utgör därför inte ett generellt förbud mot vaccination. Tidssamband, tidigare sannolik vaccinutlöst GBS, infektionsrisk och förväntad vaccinationsnytta bör värderas individuellt.

Kirurgi, malignitet och behandling med immunmodulerande läkemedel, exempelvis immunkontrollpunktshämmare, har rapporterats före GBS. Sådana samband är mindre väl underbyggda och bör inte ersätta utredning av andra orsaker till akut neuromuskulär svaghet.

Patofysiologi

GBS uppkommer genom ett felriktat immunsvar mot perifera nerver och nervrötter. Molekylär mimikry är bäst dokumenterad efter C. jejuni-infektion. Bakteriella antigener liknar gangliosider i perifera nervmembran, vilket kan inducera antikroppar som korsreagerar med värdens nervvävnad. Komplementaktivering och rekrytering av makrofager skadar myelin, nodala strukturer eller axolemma.

Skadans lokalisation påverkar den neurofysiologiska fenotypen:

• Vid AIDP dominerar segmentell demyelinisering med förlängda distala latenser, sänkt ledningshastighet, temporal dispersion, ledningsblock och förlängda eller uteblivna F-svar.
• Vid AMAN angrips motoriska axon eller nodala strukturer, medan sensoriska nervaktionspotentialer är bevarade.
• Vid AMSAN påverkas både motoriska och sensoriska axon.
• Vid Miller Fishers syndrom är IgG-antikroppar mot GQ1b påvisbara hos upp till 90 procent och har betydligt högre diagnostiskt värde än gangliosidantikroppar vid klassisk GBS [1].

Tidigt reversibelt nodalt ledningsfel kan elektrofysiologiskt likna demyelinisering. En enstaka tidig neurografi bör därför inte användas för en definitiv subklassificering. Serier av undersökningar kan visa om förloppet främst är demyeliniserande eller axonalt.

Klinisk bild

Typisk GBS

GBS bör misstänkas vid akut eller subakut bilateral svaghet utan tydliga tecken på centralnervös lesion. Svagheten börjar ofta i benen och sprider sig till armar, bål, nacke och kranialnervsinnerverad muskulatur. Förloppet är vanligen relativt symmetriskt, men mindre sidoskillnader förekommer.

Obligata eller starkt stödjande fynd är:

Senreflexer kan vara normala eller stegrade vid vissa motoriska eller axonala varianter. Bevarade reflexer utesluter därför inte GBS om övrig klinik är typisk.

Kranialnervs- och bulbär påverkan

Facialispares är den vanligaste kranialnervsmanifestationen och är ofta bilateral. Svaghet i svalg, tunga och larynx kan ge dysartri, dysfagi, salivstagnation och svag hosta. Ögonmotorikstörning förekommer främst vid Miller Fishers syndrom eller överlappande GBS.

Bulbär svaghet kan progrediera snabbt och medför risk för aspiration även när gasutbyte och extremitetsstyrka ännu är relativt bevarade. Sväljbedömning ska därför göras tidigt vid röstförändring, felsväljning, hosta vid dryck eller salivstagnation.

Smärta

Smärta förekommer ofta i akutskedet och kan vara det första symtomet. Den kan yttra sig som:

• ländryggs- eller interskapulär radikulär smärta
• djup muskulär värk
• smärtsamma parestesier eller allodyni
• led- och belastningssmärta sekundärt till immobilisering

Hos barn kan smärta, irritabilitet, ovilja att gå eller vägra belasta benen dominera innan paresen blir tydlig. Detta kan misstolkas som muskuloskeletal sjukdom.

Dysautonomi

Autonom påverkan är vanligast vid svår GBS men kan förekomma oberoende av respiratorisk svikt. I en sjukhuskohort hade 38 procent minst en autonom manifestation. Vanliga fynd var ileus, hypertoni, hypotoni, feber utan tydlig infektion, takykardi eller bradykardi och urinretention [6].

Kliniskt viktiga manifestationer är:

• labilt blodtryck
• sinus- eller annan takyarytmi
• uttalad bradykardi, asystoli eller annan bradyarytmi
• ortostatisk hypotension
• paralytisk ileus
• urinretention
• störd svettning och temperaturreglering
• hyponatremi, ofta i samband med inadekvat ADH-sekretion

Dysautonomi är förenad med högre sjukdomsgrad och sämre prognos. Sugning i luftvägar, vändning och andra stimuli kan utlösa uttalad bradykardi hos svårt sjuka patienter.

Kliniska varianter

Rent Miller Fishers syndrom har vanligen ett gynnsamt spontanförlopp. Patienten måste ändå observeras eftersom övergång till generaliserad GBS med bulbär eller respiratorisk påverkan förekommer.

Utredning och diagnostik

Initial handläggning

Misstänkt GBS ska i regel utredas inneliggande eftersom försämringen kan vara snabb och respiratorisk svikt kan utvecklas utan uttalad dyspné. Dokumentera tidpunkten för första neurologiska symtom, svaghetens progression, gångförmåga, föregående infektion, exponering för läkemedel eller toxiner och eventuell tidigare neuropati.

Den neurologiska undersökningen ska minst omfatta:

• kranialnerver, inklusive ögonmotorik och facialisfunktion
• tal, röst, sväljning, tungmotorik och hostkraft
• nackflexion och nackextension
• styrka i definierade muskelgrupper enligt MRC-skalan
• senreflexer
• ytlig och djup sensibilitet
• koordination och gång om detta är säkert
• tecken på sensorisk nivå, pyramidbanepåverkan eller sfinkterstörning
• puls, blodtryck och ortostatisk reaktion när tillståndet tillåter

MRC-summapoängen omfattar bilateral axelabduktion, armbågsflexion, handledsextension, höftflexion, knäextension och fotledsdorsalflexion. Varje muskelgrupp graderas 0 till 5, vilket ger en totalsumma mellan 0 och 60. Seriemätningar är mer informativa än enstaka värden.

Diagnostiska kärnkriterier

För klassisk GBS krävs i praktiken:

1. progredierande bilateral svaghet i armar och ben, initialt kan endast benen vara påverkade
2. nedsatta eller utsläckta senreflexer i påverkade extremiteter någon gång under förloppet
3. ett monophasiskt förlopp med nadir inom 4 veckor
4. avsaknad av en mer sannolik alternativ diagnos

Brighton-kriterierna graderar diagnostisk säkerhet utifrån klinik, likvor och neurofysiologi och används främst för forskning och epidemiologisk övervakning. De är mindre användbara för att fatta akuta behandlingsbeslut och har lägre känslighet vid atypiska varianter och Miller Fishers syndrom [7].

Laboratorieprover

Basal provtagning bör omfatta blodstatus, CRP, glukos, natrium, kalium, kalcium, magnesium, fosfat, kreatinin och leverprover. Kreatinkinas kan hjälpa till att identifiera myosit eller rabdomyolys. TSH, vitaminstatus, porfyriutredning, toxikologiska analyser och infektionsdiagnostik styrs av anamnes och differentialdiagnoser.

Provtagning för föregående infektion bekräftar sällan själva GBS-diagnosen och ska inte fördröja behandling. Den kan vara relevant vid pågående diarré, epidemiologiskt utbrott eller misstanke om behandlingskrävande infektion.

Gangliosidantikroppar har begränsad känslighet vid klassisk sensorimotorisk GBS. Ett positivt resultat kan stödja en atypisk diagnos, men ett negativt resultat utesluter inte sjukdomen. Anti-GQ1b bör analyseras vid misstänkt Miller Fishers syndrom eller annat anti-GQ1b-syndrom [2].

Lumbalpunktion

Det klassiska fyndet är albuminocytologisk dissociation, det vill säga förhöjd proteinhalt med normalt eller endast lätt förhöjt celltal. Likvorundersökningen är framför allt viktig för att stödja diagnosen och upptäcka infektiös, inflammatorisk eller malign polyradikulit.

Viktiga tolkningsprinciper:

• Under den första sjukdomsveckan har 30 till 50 procent fortfarande normal proteinhalt.
• Under den andra veckan har 10 till 30 procent normal proteinhalt.
• Ett normalt proteinvärde tidigt utesluter därför inte GBS.
• Ett celltal under 10 mononukleära celler per mikroliter är typiskt.
• Ett celltal mellan 10 och 50 per mikroliter kan förekomma men bör leda till förnyad differentialdiagnostisk värdering.
• Mer än 50 celler per mikroliter talar starkt för annan sjukdom, exempelvis infektiös polyradikulit, neuroborrelios, HIV, cytomegalovirus eller leptomeningeal malignitet [1].

Lumbalpunktion ska inte fördröja behandling hos en snabbt försämrad patient med övertygande klinisk bild.

Neurofysiologi

Neurografi och elektromyografi rekommenderas för att stödja diagnosen, identifiera mimik och klassificera subtyp. Undersökningen bör inkludera flera motoriska och sensoriska nerver, F-svar och vid behov repetitiv nervstimulering.

Fynd som stödjer GBS är:

• förlängda distala motoriska latenser
• sänkt motorisk ledningshastighet
• temporal dispersion
• motoriska ledningsblock
• förlängda eller uteblivna F-svar
• låga motoriska eller sensoriska amplituder
• sural sparing, med bevarad sural sensorisk nervaktionspotential men patologiska medianus- eller ulnarissvar

Sural sparing är ett relativt specifikt stöd för demyeliniserande GBS jämfört med flera kliniska mimikdiagnoser [8]. En tidig undersökning kan samtidigt vara normal, särskilt under första veckan, vid proximal svaghet eller vid Miller Fishers syndrom. Vid fortsatt misstanke bör neurofysiologin upprepas efter cirka 2 till 3 veckor. Subtypen kan förändras vid serieundersökning, varför ett tidigt besked om AIDP eller AMAN ska tolkas försiktigt.

Bilddiagnostik

Magnetkameraundersökning är inte rutinmässigt nödvändig vid typisk GBS. MRT av hjärna eller ryggmärg är indicerad vid:

• sensorisk nivå
• uttalad asymmetri
• pyramidbanetecken
• tidig sfinkterstörning
• medvetandepåverkan
• misstänkt myelit, infarkt, kompression eller malignitet
• akut slapp myelit hos barn
• atypisk isolerad kranialnervspåverkan

Kontrastuppladdning i cauda equina eller andra nervrötter kan stödja GBS men är ospecifik. Nervultraljud kan visa förstorade proximala nerver eller nervrötter, men metoden är ännu ett komplement och ersätter inte klinik, likvor eller neurofysiologi.

Övervakning av respiratorisk funktion

Respiratorisk svikt kan utvecklas utan dyspné eftersom patienten är immobiliserad och hyperkapni uppträder sent. Pulsoximetri är därför otillräcklig som ensam övervakning.

Följ upprepade gånger:

• forcerad eller långsam vitalkapacitet, helst i ml/kg
• andningsfrekvens och andningsmönster
• förmåga att räkna på ett andetag
• hostkraft och sekretmobilisering
• nackflexion och skulderstyrka
• bulbär funktion
• blodgas vid klinisk försämring

En praktisk varningsregel är vitalkapacitet under 20 ml/kg, maximalt inspiratoriskt tryck svagare än 30 cm H2O eller maximalt expiratoriskt tryck under 40 cm H2O. Trender och klinik är viktigare än ett enskilt gränsvärde. Vitalkapacitet under 15 till 20 ml/kg, oförmåga att räkna till 15 på ett andetag, svag hosta, stigande koldioxid, uttröttning eller uttalad bulbär dysfunktion talar för nära förestående respiratorisk svikt [1].

mEGRIS kan användas för att uppskatta risken för mekanisk ventilation. Modellen bygger på tid från svaghetsdebut till bedömning samt förekomst av bulbär pares, nackflexionssvaghet och höftflexionssvaghet. Den internationella valideringen visade god diskrimination, med en area under ROC-kurvan på 0,84 [9]. Poängen kompletterar, men ersätter inte, täta kliniska bedömningar.

Intensivvårdsindikationer

Kontakta intensivvård tidigt vid:

• snabbt progredierande svaghet
• sjunkande vitalkapacitet eller klinisk andningsutmattning
• bulbär svaghet, salivstagnation eller otillräcklig hostkraft
• svår autonom instabilitet eller arytmi
• oförmåga att lyfta huvudet eller armarna från underlaget
• behov av täta luftvägsåtgärder

Non-invasiv ventilation är ofta olämplig vid uttalad bulbär svaghet eller snabbt progredierande neuromuskulär svikt. Planerad intubation under kontrollerade former är säkrare än akut intubation efter aspiration, sekretstagnation eller cirkulatorisk kollaps.

flowchart TD
A["Misstänkt GBS<br>akut bilateral svaghet"] --> B["Lägg in och bedöm<br>gång, bulbär funktion och andning"]
B --> C["Lumbalpunktion, neurografi<br>och riktad differentialdiagnostik"]
B --> D["Upprepa vitalkapacitet<br>och autonom övervakning"]
D -->|"Respiratorisk, bulbär<br>eller autonom risk"| E["Tidig intensivvårdskontakt"]
D -->|"Stabil"| F["Fortsatt övervakning<br>på neurologisk vårdnivå"]
C --> G["Kan inte gå 10 meter<br>utan hjälp"]
G -->|"Ja"| H["IVIg eller<br>plasmautbyte"]
G -->|"Nej"| I["Bedöm progress och<br>allvarliga manifestationer"]
I -->|"Snabb progress eller<br>svår organpåverkan"| H
I -->|"Lindrig och stabil"| J["Noggrann observation<br>och understödjande vård"]
H --> K["Följ styrka, andning,<br>sväljning och komplikationer"]

Differentialdiagnoser

Fynd som särskilt bör leda till omprövning är nadir inom några timmar, fortsatt progress efter 4 veckor, tydlig sensorisk nivå, extensoriska plantarreflexer, uttalad och bestående asymmetri, feber vid neurologisk debut, tidig sfinkterstörning, uttalad pleocytos eller medvetandepåverkan utanför Bickerstaffs syndrom.

Skillnaden mellan behandlingsrelaterad fluktuation och A-CIDP är särskilt viktig. Vid GBS kan försämring uppträda efter en initial stabilisering eller förbättring, vanligen inom 8 veckor. A-CIDP bör övervägas när försämring sker efter 8 veckor från debut eller när minst tre separata försämringar inträffar [10]. A-CIDP kräver ofta underhållsbehandling, medan GBS normalt är monophasiskt.

Behandling

Indikation för immunterapi

Immunterapi ska ges om patienten inte kan gå 10 meter utan hjälp. Behandling bör också övervägas hos en fortfarande gångför patient vid:

• snabbt progredierande svaghet
• uttalad bulbär påverkan
• respiratorisk påverkan
• betydande autonom instabilitet
• svår regional variant med risk för generalisering

IVIg har bäst dokumentation när det påbörjas inom 2 veckor efter svaghetsdebut. Den europeiska riktlinjen anger att behandling även kan övervägas mellan 2 och 4 veckor. Plasmautbyte har dokumenterad effekt när det påbörjas inom 4 veckor [2].

IVIg och plasmautbyte

IVIg och plasmautbyte har likvärdig effekt vid svår GBS. I randomiserade studier av 623 deltagare sågs ingen kliniskt betydelsefull skillnad i funktionsförbättring efter 4 veckor. IVIg var oftare möjligt att fullfölja [11]. Plasmautbyte har jämfört med enbart understödjande behandling förbättrat sannolikheten för minst ett funktionsstegs förbättring efter 4 veckor, riskkvot 1,64, med 95 procents konfidensintervall 1,37 till 1,96. Behandlingen minskade också behovet av mekanisk ventilation, riskkvot 0,53, med 95 procents konfidensintervall 0,39 till 0,74 [12].

Valet styrs av tillgänglighet, kontraindikationer, hemodynamisk stabilitet, venaccess, njurfunktion, trombosrisk och lokala resurser. IVIg är ofta praktiskt enklare. Plasmautbyte kan vara lämpligare vid exempelvis uttalad risk för IVIg-relaterad trombos eller svår njurfunktionsnedsättning, men kan vara svårt vid autonomt betingad cirkulatorisk instabilitet.

Plasmautbyte följt omedelbart av IVIg rekommenderas inte eftersom kombinationen inte har visat bättre effekt än monoterapi [11]. Plasmautbyte efter IVIg kan dessutom avlägsna tillfört immunglobulin.

Behandlingar som inte rekommenderas

Kortikosteroider ska inte användas som behandling för GBS. Samlad randomiserad evidens visar ingen förbättring av korttids- eller långtidsutfall. Orala kortikosteroider kan fördröja återhämtningen och intravenösa kortikosteroider ger ingen säker nytta [13].

Interferon beta, neurotrofa faktorer, likvorfiltration, eculizumab och andra prövade immunmodulerande behandlingar saknar tillräcklig evidens för rutinsjukvård. Studierna har varit små och har inte kunnat bekräfta kliniskt betydelsefull nytta [14].

Otillräcklig förbättring och ny försämring

Avsaknad av tidig förbättring efter en fullständig IVIg-kur innebär inte automatiskt behandlingssvikt. Nervskadan kan fortsätta ge klinisk funktionsnedsättning trots att den immunologiska aktiviteten har minskat.

En andra IVIg-kur ska inte ges rutinmässigt enbart på grund av dålig prognos eller utebliven tidig förbättring. I SID-GBS-studien gav en andra kur ingen signifikant förbättring efter 4 veckor, medan allvarliga biverkningar inträffade hos 35 procent jämfört med 16 procent i placebogruppen, inklusive fler tromboemboliska händelser [15].

Vid ny försämring ska man först överväga:

• respiratorisk infektion, sepsis eller annan komplikation
• elektrolytrubbning
• sederande läkemedel
• kritisk sjukdomsneuropati eller myopati
• behandlingsrelaterad fluktuation
• A-CIDP
• felaktig ursprungsdiagnos

Evidensen för upprepad immunterapi vid en tydlig behandlingsrelaterad fluktuation är begränsad. Beslut bör fattas individuellt av neurolog med neuromuskulär kompetens.

Understödjande behandling

God understödjande vård är lika viktig som immunterapin. Den ska omfatta:

• kontinuerlig EKG-övervakning vid svår sjukdom eller dysautonomi
• upprepade blodtrycksmätningar
• trombosprofylax till immobiliserade patienter enligt sedvanliga kontraindikationer
• trycksårsprofylax, lägesändringar och hudkontroll
• fysioterapeutledd passiv och aktiv rörelseträning
• förebyggande av kontrakturer och felställningar
• sväljbedömning och anpassad nutrition
• hoststöd, sekretmobilisering och andningsfysioterapi
• prevention och behandling av urinretention, förstoppning och ileus
• sömnfrämjande åtgärder och psykologiskt stöd

Vid dysautonomi ska snabbt verkande, lätt titrerbara läkemedel föredras. Försiktighet krävs med långverkande antihypertensiva läkemedel eftersom hypertoni snabbt kan övergå i hypotoni. Uttalad bradykardi kräver beredskap för atropin och extern eller temporär pacing. Onödig sugning eller annan vagal stimulering bör undvikas hos en instabil patient.

Konsensusbaserade rekommendationer stödjer farmakologisk trombosprofylax och graderade kompressionsstrumpor hos sängbundna vuxna, om inte kontraindikationer föreligger [16].

Smärtbehandling

Smärtan ska karakteriseras som neuropatisk, nociceptiv, radikulär eller sekundär till immobilisering. Paracetamol kan användas vid nociceptiv smärta. Opioider kan behövas vid svår akut smärta men ska titreras försiktigt på grund av risk för sedering, ileus och respiratorisk påverkan.

Gabapentinoider, tricykliska antidepressiva eller karbamazepin kan övervägas vid neuropatisk smärta [2]. Evidensen är svag. Små korttidsstudier har visat lägre smärtintensitet med gabapentin och senare effekt av karbamazepin, men underlaget har mycket låg evidensstyrka [17]. Behandlingen ska individualiseras efter njurfunktion, ålder, autonom påverkan, sederingsrisk och samtidig läkemedelsbehandling.

Barn, graviditet och Miller Fishers syndrom

Barn handläggs enligt samma diagnostiska huvudprinciper som vuxna, men evidensen för immunterapi är till stor del extrapolerad. IVIg rekommenderas vid svår eller fortsatt progredierande sjukdom. Plasmautbyte är ett alternativ vid IVIg-intolerans eller utvalda behandlingssviktssituationer [18].

Under graviditet används i första hand IVIg eller plasmautbyte efter individuell riskbedömning. Respiratorisk och autonom övervakning är densamma som för andra patienter. Förlossningssättet bestäms obstetriskt, inte av GBS-diagnosen i sig.

Rent Miller Fishers syndrom behöver ofta ingen immunterapi eftersom spontan återhämtning vanligtvis är god. Behandling bör övervägas vid generalisering, uttalad bulbär påverkan, medvetandepåverkan inom Bickerstaff-spektrumet eller respiratorisk svikt.

Uppföljning och prognos

Akut uppföljning

Under progressionsfasen bör styrka, gångförmåga, kranialnervsfunktion, sväljning, hostkraft, vitalparametrar och respiratoriska mätningar dokumenteras seriellt. GBS disability score är användbar:

mEGOS kan användas vid inläggning och efter en vecka för att uppskatta sannolikheten att patienten inte kan gå självständigt efter 4 respektive 26 veckor. Hög ålder och uttalad muskelsvaghet är de viktigaste prognostiska faktorerna. Modellen har validerats internationellt, men kalibreringen varierar mellan regioner och resultatet ska kommuniceras som en sannolikhet, inte som ett definitivt individuellt utfall [19].

Prognos

Ungefär 20 till 25 procent behöver mekanisk ventilation och mortaliteten är cirka 3 till 10 procent även med modern vård. Dödsorsaker omfattar respiratoriska komplikationer, infektion, tromboembolism och autonomt betingad arytmi eller cirkulationskollaps [1].

Omkring 60 till 80 procent kan gå självständigt 6 månader efter debut. Återhämtningen är oftast snabbast under det första året men kan fortsätta under flera år. Axonal neurofysiologi innebär inte alltid dålig prognos eftersom reversibelt nodalt ledningsfel kan ge snabb förbättring. Uttalad axonal degeneration, hög ålder, låg MRC-summapoäng, långvarigt ventilationsbehov och svår autonom påverkan är däremot ogynnsamma faktorer. En metaanalys fann längre ventilations- och vårdtider vid axonala varianter, men resultaten var heterogena och sambandet skilde sig mellan barn och vuxna [20].

Återfall av GBS förekommer hos ungefär 2 till 5 procent. Vid upprepade försämringar måste A-CIDP övervägas.

Rehabilitering och kvarstående symtom

Rehabilitering ska påbörjas under akutvården och fortsätta efter utskrivning efter behov. Teamet kan omfatta fysioterapeut, arbetsterapeut, logoped, dietist, rehabiliteringsläkare, kurator och psykolog. Målen är att förebygga komplikationer, återvinna gång och handfunktion, optimera hjälpmedel och stödja återgång till arbete eller studier.

Träningen ska stegras gradvis. Smärta, autonom instabilitet och uttalad uttröttbarhet ska beaktas, men rädsla för överarbete bör inte leda till långvarig inaktivitet. I en liten randomiserad studie av patienter med kvarstående funktionsnedsättning minst 6 månader efter GBS gav individuellt övervakad träning bättre styrka, mindre trötthet och bättre livskvalitet än ett oövervakat hemprogram [21].

Vanliga långtidssymtom är:

• trötthet och nedsatt uthållighet
• distal svaghet
• neuropatisk smärta och parestesier
• balanssvårigheter
• kvarstående autonom känslighet
• sömnstörning, ångest eller depression
• svårigheter att återgå till tidigare arbetsbelastning

I en liten treårsuppföljning efter rehabilitering hade 53 procent fortfarande uttalad trötthet och många hade kvarstående neuropatisk smärta trots tydlig funktionell förbättring [22]. Uppföljningen bör därför inte avslutas enbart för att patienten åter kan gå.

Inför utskrivning ska det finnas en plan för rehabilitering, hjälpmedel, smärtbehandling, nutrition och uppföljning av respiratoriska eller autonoma restsymtom. Patient och närstående bör få information om att söka akut vid nytillkommen svaghet, dysfagi eller andningspåverkan samt att kontakta neurolog vid återkommande försämring.

Källor

1. Leonhard SE m.fl. Diagnosis and management of Guillain-Barré syndrome in ten steps. Nature Reviews Neurology 2019. PMID: 31541214
2. van Doorn PA m.fl. European Academy of Neurology/Peripheral Nerve Society Guideline on diagnosis and treatment of Guillain-Barré syndrome. European Journal of Neurology 2023. PMID: 37814552
3. Sejvar JJ m.fl. Population incidence of Guillain-Barré syndrome: a systematic review and meta-analysis. Neuroepidemiology 2011. PMID: 21422765
4. Bishara H m.fl. Association Between Guillain-Barré Syndrome and COVID-19 Infection and Vaccination: A Population-Based Nested Case-Control Study. Neurology 2023. PMID: 37852786
5. Sanz Fadrique R m.fl. Guillain-Barré syndrome and influenza vaccines: current evidence. Revista Española de Quimioterapia 2019. PMID: 31232571
6. Chakraborty T m.fl. Dysautonomia in Guillain-Barré Syndrome: Prevalence, Clinical Spectrum, and Outcomes. Neurocritical Care 2020. PMID: 31297663
7. Tan CY m.fl. Diagnosis of Guillain-Barré syndrome and validation of the Brighton criteria in Malaysia. Journal of the Peripheral Nervous System 2020. PMID: 32511817
8. Derksen A m.fl. Sural sparing pattern discriminates Guillain-Barré syndrome from its mimics. Muscle & Nerve 2014. PMID: 24616124
9. Luijten LWG m.fl. Modified Erasmus GBS Respiratory Insufficiency Score: a simplified clinical tool to predict the risk of mechanical ventilation in Guillain-Barré syndrome. Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry 2023. PMID: 36428088
10. Ruts L m.fl. Distinguishing acute-onset CIDP from fluctuating Guillain-Barre syndrome: a prospective study. Neurology 2010. PMID: 20427754
11. Hughes RA m.fl. Intravenous immunoglobulin for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews 2014. PMID: 25238327
12. Chevret S m.fl. Plasma exchange for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews 2017. PMID: 28241090
13. Hughes RA m.fl. Corticosteroids for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews 2016. PMID: 27775812
14. Doets AY m.fl. Pharmacological treatment other than corticosteroids, intravenous immunoglobulin and plasma exchange for Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews 2020. PMID: 31981368
15. Walgaard C m.fl. Second intravenous immunoglobulin dose in patients with Guillain-Barré syndrome with poor prognosis: a double-blind, randomised, placebo-controlled trial. Lancet Neurology 2021. PMID: 33743237
16. Hughes RA m.fl. Supportive care for patients with Guillain-Barré syndrome. Archives of Neurology 2005. PMID: 16087757
17. Liu J m.fl. Pharmacological treatment for pain in Guillain-Barré syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews 2015. PMID: 25855461
18. Korinthenberg R m.fl. Diagnosis and treatment of Guillain-Barré Syndrome in childhood and adolescence: An evidence- and consensus-based guideline. European Journal of Paediatric Neurology 2020. PMID: 31941581
19. Doets AY m.fl. Predicting Outcome in Guillain-Barré Syndrome: International Validation of the Modified Erasmus GBS Outcome Score. Neurology 2022. PMID: 34937789
20. Castro Diaz SX m.fl. Mechanical ventilation, hospitalization time, deaths and disability according to the variants of Guillain-Barré syndrome: systematic review and meta-analysis. Revista Peruana de Medicina Experimental y Salud Pública 2024. PMID: 39442106
21. Shah N m.fl. Supervised, individualised exercise reduces fatigue and improves strength and quality of life more than unsupervised home exercise in people with chronic Guillain-Barré syndrome: a randomised trial. Journal of Physiotherapy 2022. PMID: 35396175
22. Uz FB m.fl. Three-year follow-up outcomes of adult patients with Guillain-Barré Syndrome after rehabilitation. Malawi Medical Journal 2023. PMID: 38362288