Takotsubo kardiomyopati

Sammanfattning

Takotsubosyndrom är ett akut, vanligen reversibelt hjärtsyndrom med övergående systolisk kammardysfunktion och regionala väggrörelsestörningar som oftast sträcker sig utanför en enskild kransartärs försörjningsområde. Tillståndet drabbar främst postmenopausala kvinnor, ofta efter känslomässig eller fysisk belastning, och debuterar vanligen med bröstsmärta, dyspné, EKG-förändringar och måttlig troponinstegring som kan vara kliniskt omöjliga att skilja från akut koronart syndrom. Diagnosen stöds av typiska fynd vid ekokardiografi, medan koronarangiografi används för att utesluta en kranskärlsförändring som förklarar kammardysfunktionen och MR av hjärtat kan klarlägga morfologin samt utesluta myokardit. Patienten ska initialt handläggas som vid akut koronart syndrom, och misstanke om takotsubosyndrom får inte fördröja akut koronarangiografi vid möjlig STEMI. Efter utesluten kranskärlsocklusion styrs behandlingen av hemodynamik och komplikationer, särskilt hjärtsvikt, arytmier, kardiogen chock och dynamisk utflödesobstruktion, där positiv inotropi och vasodilatation ska undvikas.

Definition och terminologi

Klinisk definition

Takotsubosyndrom är ett akut hjärtsyndrom med övergående systolisk kammardysfunktion och regionala väggrörelsestörningar som vanligen inte följer utbredningen av en enskild epikardiell kransartär. Tillståndet benämns även takotsubokardiomyopati eller stressutlöst kardiomyopati. I Europa används ofta termen takotsubosyndrom, eftersom den akuta sjukdomsbilden och den vanligen snabba återhämtningen skiljer sig från många andra kardiomyopatier.

Vänsterkammaren är oftast påverkad. Dysfunktionen kan yttra sig som hypokinesi, akinesi eller dyskinesi och är i regel reversibel. Högerkammaren kan också vara påverkad. Återhämtningen sker vanligen inom dagar till veckor, men väggrörelsestörningar kan kvarstå längre och dokumenterad normalisering är inte alltid möjlig, exempelvis om patienten avlider under det akuta förloppet.

Det klassiska mönstret omfattar vänsterkammarens apikala och mellersta segment, med relativt bevarad eller hyperdynamisk kontraktion basalt. I systole får vänsterkammaren då en karakteristisk ballongliknande form. Apikal påverkan förekommer hos mer än 80 procent, men är inte nödvändig för diagnosen.

Morfologiska varianter

Takotsubosyndrom omfattar flera regionala kontraktionsmönster:

Övergångsformer mellan dessa mönster förekommer. Begreppet takotsubo ska därför inte reserveras enbart för klassisk apikal ballongformad utvidgning.

Namnets ursprung och synonymer

Benämningen takotsubo introducerades efter att syndromet beskrevs i Japan i början av 1990-talet. En takotsubo är en japansk bläckfiskfälla med smal hals och rundad botten. Vid den klassiska apikala formen liknar vänsterkammarens systoliska kontur denna behållare.

Flera namn förekommer i litteratur och klinisk dokumentation:

En känslomässig, fysisk eller kombinerad belastning föregår ofta insjuknandet, men en identifierbar utlösande faktor är inte obligatorisk. Neurologiska tillstånd såsom subaraknoidalblödning, stroke, transitorisk ischemisk attack och epileptiska anfall kan utlösa syndromet. Även feokromocytom kan fungera som utlösande faktor enligt internationella InterTAK-kriterier.

Avgränsning mot akut hjärtinfarkt och MINOCA

Takotsubosyndrom kan kliniskt, elektrokardiografiskt och biokemiskt efterlikna akut koronart syndrom, inklusive STEMI. Bröstsmärta, ST-höjning, T-vågsinversion, QTc-förlängning och förhöjt troponin är vanliga. Syndromet definieras dock inte av en akut aterotrombotisk kranskärlsocklusion, och regional dysfunktion sträcker sig vanligen utanför ett enskilt kranskärlsområde.

Takotsubosyndrom betraktas enligt den fjärde universella definitionen av hjärtinfarkt som ett separat syndrom, inte som akut hjärtinfarkt och inte som en form av MINOCA. Obstruktiv kranskärlssjukdom utesluter samtidigt inte takotsubosyndrom. De två tillstånden kan förekomma samtidigt, även om detta är ovanligt och kräver noggrann klinisk bedömning. Infektiös myokardit ska inte föreligga, eftersom den utgör en alternativ förklaring till övergående kammardysfunktion.

Epidemiologi och riskprofil

Förekomst

Takotsubosyndrom är ett relativt ovanligt men sannolikt underdiagnostiserat akut hjärtsyndrom. I takt med ökad klinisk uppmärksamhet och mer frekvent akut koronarangiografi har den rapporterade incidensen stigit till cirka 15–30 fall per 100 000 personer och år.

Förekomsten beror tydligt på vilken patientgrupp som studeras. Bland patienter som utreds för misstänkt akut kranskärlssjukdom anges takotsubosyndrom utgöra omkring 4 %. I studier av patienter som remitterats till PCI med misstanke om ST-höjningsinfarkt har andelen varit upp till 2 %. Bland kvinnor, särskilt postmenopausala kvinnor, som söker vård med misstänkt akut kranskärlssjukdom har en prevalens på 5,9–7,5 % rapporterats.

Under covid-19-pandemin rapporterades i vissa material en ökning till 7,8 % bland patienter med misstänkt akut kranskärlssjukdom. Denna observation ska tolkas utifrån den studerade populationen och kan inte direkt överföras till befolkningen i stort.

Tillståndet kan också utvecklas hos redan inneliggande patienter i samband med annan akut sjukdom eller fysisk belastning. Sjukhusbaserad statistik riskerar därför att underskatta det totala antalet fall om endast patienter som läggs in med takotsubosyndrom som primärdiagnos räknas.

Kön och ålder

Den typiska patienten är en postmenopausal kvinna. I det internationella InterTAK-registret, som omfattade 1 750 patienter, var 89,8 % kvinnor, och majoriteten var postmenopausala. Sammantaget anges kvinnor stå för omkring 90 % av fallen och ha ungefär tio gånger högre sannolikhet än män att drabbas.

Åldern förstärker könsskillnaden. Kvinnor äldre än 55 år har rapporterats ha omkring fem gånger högre sannolikhet att utveckla takotsubosyndrom än kvinnor yngre än 55 år. Hög ålder och kvinnligt kön, framför allt efter menopaus, utgör därmed den tydligaste epidemiologiska riskprofilen.

Män kan dock drabbas, och hos personer yngre än 50 år är könsfördelningen mindre typisk. I denna yngre grupp har män varit mer framträdande och neurologisk eller psykiatrisk sjukdom förekommit oftare än hos äldre patienter. Takotsubosyndrom ska därför inte avfärdas enbart på grund av manligt kön eller låg ålder.

Utlösande belastning och samsjuklighet

En akut känslomässig eller fysisk belastning föregår ofta insjuknandet men är inte obligatorisk. I InterTAK-registret identifierades en fysisk utlösande faktor hos 36 % och en känslomässig faktor hos 28 %. Belastningarna kan förekomma var för sig eller i kombination.

Mer än hälften av patienterna har en pågående eller tidigare neurologisk eller psykiatrisk sjukdom. Dessa tillstånd är därför viktiga delar av riskprofilen, särskilt hos yngre patienter. Vid akut kroppslig sjukdom, neurologisk händelse eller uttalad känslomässig belastning bör tröskeln vara låg för att överväga takotsubosyndrom, även om patienten inte motsvarar den klassiska profilen.

Familjär anhopning har endast rapporterats i sällsynta fall. Någon tydligt etablerad ärftlig riskprofil framgår inte, även om vanliga genetiska varianter som påverkar adrenerg signalöverföring har föreslagits kunna bidra. Samtidig obstruktiv kranskärlssjukdom kan förekomma och utesluter inte takotsubosyndrom.

Utlösande faktorer och patofysiologi

Utlösande faktorer

Takotsubosyndrom föregås ofta av en kraftig emotionell eller fysisk belastning, men en identifierbar utlösande faktor är inte obligatorisk. I det internationella Takotsuboregistret hade 36 procent en fysisk och 28 procent en emotionell utlösande faktor. Belastningen kan vara en enskild akut händelse eller uppstå i samband med annan allvarlig sjukdom, även under sjukhusvård.

Emotionella utlösare omfattar framför allt situationer med intensiv rädsla, sorg eller upplevt livshot. Exempel är dödsfall hos närstående, trafikolyckor, våld eller andra akuta hot. Den kliniskt relevanta komponenten är den uttalade stressreaktionen, snarare än händelsens objektiva svårighetsgrad.

Fysiska utlösare kan utgöras av akut sjukdom eller annan uttalad fysiologisk belastning. Neurologiska tillstånd är särskilt viktiga och inkluderar:

• subaraknoidalblödning
• stroke eller TIA
• epileptiska anfall

Feokromocytom kan också utlösa en takotsuboliknande episod genom kraftig katekolaminfrisättning. Neurologisk eller psykiatrisk sjukdom är aktuell eller tidigare förekommande hos mer än hälften av patienterna, vilket stödjer betydelsen av samspelet mellan centrala nervsystemet och hjärtat. Hos yngre patienter, särskilt män under 50 år, tycks neurologiska eller psykiatriska tillstånd som föregår insjuknandet vara vanligare än hos äldre patienter.

Avsaknad av en tydlig stresshändelse utesluter således inte diagnosen. En utlösare kan ha varit kortvarig, medicinsk snarare än emotionell eller inte ha uppmärksammats vid den initiala anamnesen.

Sympatikusaktivering och hjärnans påverkan på hjärtat

Den fullständiga patofysiologin är inte klarlagd, men kraftig aktivering av det sympatiska nervsystemet betraktas som central. Intensiv stress aktiverar den så kallade hjärna-hjärta-axeln och kan både öka den neuronala noradrenerga stimuleringen av hjärtat och höja koncentrationen av cirkulerande katekolaminer.

Neuroavbildning har visat ökat blodflöde i hippocampus, hjärnstammen och basala ganglierna hos patienter med takotsubosyndrom. Aktivering av dessa områden stimulerar noradrenerga neuron i hjärnstammen och frisättning av andra stimulerande neuropeptider. Vid en tillräckligt kraftig stressreaktion kan detta påverka både epikardiella kransartärer, den koronara mikrocirkulationen och kardiomyocyterna.

Katekolaminpåslaget kan orsaka direkt myokardskada och övergående kontraktil dysfunktion, så kallad övergående myokardiell kontraktilitetsnedsättning. Troponinstegringen avspeglar akut myokardskada men är ofta måttlig i förhållande till omfattningen av kammardysfunktionen. Hög kontraktil belastning, ökad kammarbelastning och katekolaminutlöst frisättning av troponin från kardiomyocyter kan bidra.

Koronar och myokardiell dysfunktion

Flera samverkande mekanismer har föreslagits:

• dysfunktion i den koronara mikrocirkulationen
• spasm i flera epikardiella kransartärer
• direkt katekolaminmedierad toxicitet
• kraftigt ökad myokardiell belastning och hyperkontraktilitet
• övergående myokardischemi och kontraktilitetsnedsättning

Spasm i flera kransartärer har föreslagits eftersom kontraktionsstörningen vanligen inte begränsas till ett enskilt kärlområde. Mikrovaskulär dysfunktion bedöms dock också ha en viktig roll. Vid magnetkameraundersökning av hjärtat ses ofta myokardödem i den akuta fasen, medan sen gadoliniumuppladdning vanligen saknas. Detta talar för övergående skada snarare än ett typiskt nekrotiskt infarktmönster.

Kontraktilitetsstörningen är oftast apikal, men kan vara midventrikulär, basal eller fokal. Basala segment kan samtidigt vara hyperdynamiska. Kombinationen av apikal dyskinesi och kraftig basal kontraktion kan ge dynamisk utflödesobstruktion i vänster kammare genom systolisk framåtrörelse av mitralisklaffen. Följden kan bli en tryckgradient i utflödesområdet och hypotoni. Funktionsnedsättningen återhämtas vanligen inom timmar till flera veckor, vilket överensstämmer med en huvudsakligen reversibel katekolaminmedierad myokardskada.

Klinisk presentation

Typisk symtombild

Takotsubosyndrom debuterar vanligen akut och efterliknar ett akut koronart syndrom. Bröstsmärta är det vanligaste symtomet och förekom hos 76 procent i det internationella Takotsuboregistret. Smärtan kan vara uttalad och kliniskt omöjlig att skilja från smärtan vid akut hjärtinfarkt.

Andra vanliga eller betydelsefulla symtom är:

• Dyspné, rapporterad hos 47 procent.
• Synkope, rapporterad hos 7,7 procent.
• Symtom och fynd på akut hjärtsvikt.
• Hypotension eller annan hemodynamisk påverkan.
• Arytmirelaterade symtom, inklusive synkope.

Sjukdomsbilden varierar från relativt stabil bröstsmärta till livshotande cirkulationssvikt. Mer än 20 procent får komplikationer under sjukhusvården, framför allt hjärtsvikt, arytmier eller död. Den initiala symtombilden ger därför inte stöd för att betrakta tillståndet som godartat, även om kammarfunktionen vanligen återhämtar sig.

Takotsubosyndrom kan även utvecklas hos redan inneliggande patienter i samband med annan sjukdom eller fysiologisk belastning. I sådana fall kan den kliniska bilden domineras av den bakomliggande sjukdomen, akut hjärtsvikt, hypotension eller arytmi snarare än typisk bröstsmärta. Avsaknad av en tydlig emotionell eller fysisk utlösande faktor utesluter inte diagnosen.

EKG-bild

Nytillkomna EKG-förändringar är vanliga men inte obligata. Följande förändringar förekommer:

• ST-höjning, ofta i bröstavledningarna och ibland med diffus utbredning.
• T-vågsinversioner.
• ST-sänkning.
• QTc-förlängning.
• Ibland patologiska Q-vågor.
• I sällsynta fall inga EKG-förändringar.

I det internationella Takotsuboregistret hade nästan hälften ST-höjning vid insjuknandet. I andra redovisade material har lokaliserad ST-höjning noterats hos upp till 80 procent och T-vågsförändringar, huvudsakligen inversioner, hos 64 procent.

ST-höjningens morfologi kan inte säkert skiljas från STEMI. Kombinationen av akut bröstsmärta, ST-höjning och förhöjt troponin ska därför kliniskt betraktas som misstänkt akut koronart syndrom tills en kranskärlsocklusion har uteslutits. Takotsubosyndrom utgör upp till omkring 2 procent av fallen som remitteras till PCI på misstanke om STEMI eller annat akut koronart syndrom med ST-höjning.

QTc-förlängning har särskild klinisk betydelse eftersom den kan kompliceras av allvarlig kammararytmi, framför allt torsades de pointes. Komplett AV-block kan förekomma men är sällsynt.

Hjärtskademarkörer

Troponin är förhöjt hos de flesta patienter, i det internationella registret hos 87 procent. Stegringen är vanligen måttlig. Även kreatinkinas kan vara måttligt förhöjt. En betydande stegring av natriuretiska peptider är vanlig och kan åtfölja den akuta kammardysfunktionen och hjärtsviktsbilden.

Varken troponinstegring eller natriuretiska peptider är specifika för takotsubosyndrom. Biomarkörbilden måste därför bedömas tillsammans med symtom, EKG och hjärtavbildning.

Hemodynamisk och arytmisk presentation

Akut vänsterkammarsvikt kan ge uttalad dyspné och hemodynamisk påverkan. Vid den klassiska apikala formen kan basal hyperkinesi i kombination med apikal akinesi eller dyskinesi orsaka dynamisk obstruktion i vänster kammares utflödeskanal. Systolisk framåtrörelse av mitralisklaffen kan då bidra till en utflödesgradient och hypotension.

De allvarligaste akuta manifestationerna omfattar:

• Akut hjärtsvikt.
• Uttalad hypotension.
• Kardiogen chock.
• Malign kammararytmi.
• Torsades de pointes vid QT-förlängning.
• Embolisering från vänsterkammartromb.
• Sällsynt vänsterkammarruptur.
• Sällsynt komplett AV-block.

Kardiogen chock, kammarruptur och embolisering från vänsterkammartromb är rapporterade orsaker till dödlighet under sjukhusvistelsen. Den akuta kliniska bilden kräver därför samma initiala skyndsamhet som vid akut hjärtinfarkt.

Diagnostik, morfologiska varianter och InterTAK-poäng

Diagnostisk princip

Diagnostiken bygger på att påvisa akut systolisk kammardysfunktion och samtidigt utesluta framför allt akut koronart syndrom och myokardit. Eftersom sjukdomsbilden kan vara identisk med hjärtinfarkt ska patienten initialt utredas enligt rutin för akut bröstsmärta. EKG, hjärtmarkörer och akut bilddiagnostik behöver bedömas tillsammans. En enskild undersökning är inte tillräcklig för diagnos.

Vid signifikant ST-höjning ska patienten handläggas som vid misstänkt akut kranskärlsocklusion. Signifikant ST-höjning definieras som nytillkommen ST-höjning i minst två intilliggande avledningar:

• ≥0,1 mV i andra avledningar än V2–V3.
• I V2–V3: ≥0,2 mV hos män ≥40 år.
• I V2–V3: ≥0,25 mV hos män <40 år.
• I V2–V3: ≥0,15 mV hos kvinnor.

Misstanke om takotsubosyndrom får inte fördröja akut koronarangiografi när den kliniska bilden och EKG talar för akut hjärtinfarkt.

Ekokardiografi och morfologisk bedömning

Transtorakal ekokardiografi är central för att bekräfta systolisk vänsterkammardysfunktion och kartlägga väggrörelsestörningarnas utbredning. Undersökningen bör systematiskt beskriva:

• vänsterkammarens globala och regionala systoliska funktion
• ejektionsfraktion, företrädesvis med Simpsons metod
• vilka kammarsegment som är hypo-, a- eller dyskinetiska
• högerkammarens funktion och uppskattat högerkammartryck
• eventuell utflödesobstruktion
• klaffinsufficienser
• perikard- eller pleuravätska
• förekomst av intrakardiell tromb

Morfologin ska beskrivas utifrån vilka delar av vänsterkammaren som är engagerade. Bilddiagnostiken behöver också avgöra om förändringarna är regionala eller globala och om högerkammaren är påverkad. Apikala förändringar och tromber kan vara svåra att bedöma med säkerhet med ekokardiografi, särskilt vid otillräcklig bildkvalitet.

Kranskärlsdiagnostik och MR hjärta

Valet mellan CT kranskärl och invasiv koronarangiografi styrs av sannolikheten för kranskärlssjukdom och den akuta kliniska bilden. Vid hög misstanke eller bröstsmärta av anginös karaktär bör koronarangiografi övervägas. Undersökningen används för att identifiera kranskärlssjukdom och bedöma eventuellt behov av revaskularisering.

MR hjärta ger information om kammarfunktion och morfologi motsvarande den som erhålls med ekokardiografi, men med bättre bildkvalitet. Metoden är särskilt värdefull för att:

• bedöma apikala segment
• påvisa aneurysm eller intrakardiell tromb
• karakterisera myokardvävnaden
• påvisa fördröjd kontrastuppladdning, LGE
• utreda myokardit eller annan myokardsjukdom som differentialdiagnos

MR hjärta är därför viktig vid diagnostisk osäkerhet eller när ekokardiografin inte ger tillräcklig anatomisk information.

InterTAK-poäng

InterTAK-poängen är avsedd som stöd för bedömning av diagnostisk sannolikhet vid misstänkt takotsubosyndrom. Den ersätter inte ekokardiografi, kranskärlsdiagnostik eller bedömning av alternativa diagnoser. Någon verifierad poängtabell med ingående variabler, poängvärden och beslutströsklar anges inte här. InterTAK-poängen bör därför endast dokumenteras när samtliga variabler och den använda versionens gränsvärden kan anges. Klinisk misstanke eller en hög sannolikhetspoäng får aldrig användas för att avstå från akut utredning av möjlig hjärtinfarkt.

Differentialdiagnostik

Akut koronart syndrom är huvuddiagnosen att utesluta

Takotsubosyndrom kan vid ankomst vara kliniskt omöjligt att skilja från akut koronart syndrom, särskilt STEMI. Bröstsmärta, dyspné, troponinstegring och ST-höjningar förekommer vid båda tillstånden. ST-höjningarnas morfologi medger ingen säker åtskillnad, och även T-vågsinversioner, patologiska Q-vågor och hemodynamisk påverkan kan förekomma vid takotsubosyndrom.

Misstänkt STEMI ska därför handläggas som STEMI tills akut kranskärlsocklusion har uteslutits. En känslomässig eller fysisk utlösande faktor, kvinnligt kön och avsaknad av ST-sänkningar kan stärka misstanken om takotsubosyndrom men får inte användas som skäl för att avstå från akut koronarangiografi när den kliniska bilden talar för STEMI.

Frånvaro av obstruktiv kranskärlssjukdom stödjer takotsubosyndrom, men fyndet är inte i sig diagnostiskt. Tillståndet ska inte klassificeras som en form av MINOCA eftersom det betraktas som ett separat syndrom med särskild patofysiologi.

Samtidig signifikant kranskärlssjukdom utesluter inte takotsubosyndrom. Avgörande är om fyndet vid koronarangiografi verkligen förklarar väggrörelsestörningarnas omfattning och lokalisering. Fokal takotsubo kan undantagsvis följa ett enda kranskärlsområde och är då särskilt svår att skilja från infarkt. Diagnosen bör ställas med försiktighet när obstruktiv kranskärlssjukdom eller regional dysfunktion inom ett enda kärlområde föreligger.

Myokardit

Myokardit kan ge akut bröstsmärta, troponinstegring, EKG-förändringar och systolisk vänsterkammardysfunktion. Avsaknad av en förklarande förändring i kranskärlen skiljer därför inte automatiskt myokardit från takotsubosyndrom.

Infektiös myokardit ska vara utesluten för att InterTAK-kriterierna ska vara uppfyllda. Hjärta-MR rekommenderas för vävnadskarakterisering, för att utesluta infektiös myokardit och för att stärka diagnosen takotsubosyndrom. Bilddiagnostiken ska alltid tolkas tillsammans med kliniskt förlopp, EKG, biomarkörer och koronarangiografi.

Feokromocytom och neurologiskt utlösta tillstånd

Feokromocytom kan orsaka en katekolaminmedierad hjärtmanifestation som liknar takotsubosyndrom. Äldre reviderade Mayo-kriterier krävde frånvaro av feokromocytom, medan InterTAK-kriterierna anger att feokromocytom kan fungera som utlösande faktor. Terminologin och klassificeringen har alltså förändrats, och ett misstänkt feokromocytom bör identifieras snarare än förbises.

Subaraknoidalblödning, stroke, TIA och epileptiska anfall kan också utlösa takotsubosyndrom. De är därför inte nödvändigtvis alternativa hjärtdiagnoser. Vid samtidiga neurologiska symtom måste den neurologiska grundsjukdomen bedömas parallellt.

Andra kardiomyopatier

Kvarstående systolisk dysfunktion eller fynd som inte passar ett övergående regionalt mönster bör väcka misstanke om annan kardiomyopati. Multimodal bilddiagnostik, inklusive hjärta-MR, används för morfologisk och funktionell kartläggning samt för att identifiera icke-ischemisk ärrbildning. Vänstergrenblock kan kvarstå efter takotsubosyndrom men bör samtidigt föranleda bedömning med avseende på andra kardiomyopatier. Dokumenterad återhämtning av kammarfunktionen under efterföljande veckor eller månader ger viktigt stöd för takotsubodiagnosen.

Akut behandling och komplikationshantering

Initial handläggning som akut koronart syndrom

Takotsubosyndrom kan initialt inte med säkerhet skiljas från STEMI eller annat akut koronart syndrom. Vid bröstsmärta och ST-höjningar ska patienten därför handläggas enligt rutin för misstänkt akut koronart syndrom med omedelbar diagnostisk koronarangiografi. Misstanken om takotsubosyndrom får inte fördröja angiografi när STEMI är en möjlig diagnos.

När en akut kranskärlsocklusion har uteslutits inriktas behandlingen på hemodynamik och komplikationer. Det finns inga randomiserade kontrollerade studier som fastställer en specifik behandling för takotsubosyndrom. Handläggningen bygger därför huvudsakligen på observationsdata, fysiologiskt resonemang och behandling av den aktuella komplikationen.

Mer än 20 procent får komplikationer under vårdtiden, framför allt hjärtsvikt, arytmier eller död. Mortaliteten under sjukhusvård har rapporterats till 4,1 procent, vilket motiverar noggrann övervakning även om kammarfunktionen vanligen återhämtar sig.

Hemodynamisk bedömning styr behandlingen

Vid cirkulationspåverkan ska ekokardiografi användas för att bedöma:

• vänster- och högerkammarfunktion
• regionala väggrörelsestörningar
• eventuell dynamisk utflödesobstruktion i vänster kammare
• klaffinsufficiens
• perikard- eller pleuravätska
• uppskattade tryck i lungkretsloppet och höger kammare

Det är särskilt viktigt att skilja generell pumpinsufficiens från dynamisk utflödesobstruktion, eftersom behandlingsprinciperna skiljer sig åt.

Kardiogen chock utan utflödesobstruktion

Kardiogen chock och dekompenserad hjärtsvikt med låg ejektionsfraktion och låg hjärtminutvolym kan utgöra en indikation för inotrop behandling. Innan sådan behandling ges måste hypovolemi korrigeras och mekaniskt begränsat utflöde uteslutas. Dynamisk utflödesobstruktion, uttalad aortastenos, konstriktiv perikardit och tamponad är tillstånd där inotrop behandling kan vara olämplig eller kontraindicerad.

Vid kvarstående svår cirkulationssvikt trots läkemedelsbehandling bör mekaniskt cirkulationsstöd övervägas. ECMO är ett alternativ vid refraktär hemodynamisk kollaps och kräver tidig multidisciplinär kontakt.

Dynamisk utflödesobstruktion

Vid samtidig utflödesobstruktion kan positivt inotropa och vasodilaterande läkemedel förvärra tryckgradienten och cirkulationssvikten. Handläggningen inriktas då på att förbättra kammarens fyllnad och minska den dynamiska obstruktionen:

• höj benen för att öka venöst återflöde
• ge intravenös vätska vid otillräcklig fyllnad
• korrigera eventuell anemi
• använd fenylefrin som blodtrycksstöd när vasopressor behövs
• sätt ut positivt inotropa läkemedel
• undvik ACE-hämmare, nitrater och kalciumantagonister i den akuta obstruktiva situationen
• överväg intravenös betablockad vid takyarytmi endast om systoliskt blodtryck är över 100 mm Hg

Takykardi kan förstärka obstruktionen. När blodtrycket tillåter kan frekvenssänkning därför förbättra cirkulationen och i vissa fall även höja blodtrycket.

Läkemedelsbehandling och arytmier

Observationsdata talar för förbättrad överlevnad hos patienter som behandlats med betablockerare, särskilt vid samtidig hypertoni och i vissa material även vid kardiogen chock. Detta är dock inte belägg från randomiserade studier och ska inte ersätta individuell hemodynamisk bedömning.

ACE-hämmare har i observationsdata förknippats med förbättrad ettårsöverlevnad, men optimal behandlingslängd är inte fastställd. Vid akut hypotoni eller utflödesobstruktion ska vasodilaterande behandling undvikas.

Arytmier är en etablerad akut komplikation. Vid hemodynamiskt påverkande arytmi krävs omedelbar behandling utifrån arytmityp och cirkulationsstatus. Betablockad kan vara relevant vid takykardi, men ska användas försiktigt vid uttalad pumpinsufficiens och endast när blodtrycket medger detta.

Prognos, återhämtning och återfall

Akut prognos

Takotsubosyndrom är i regel reversibelt, men ska inte betraktas som ett godartat tillstånd. Under den akuta vårdepisoden är risken för allvarliga komplikationer jämförbar med den vid akut koronart syndrom. Mer än 20 procent drabbas av komplikationer under sjukhusvistelsen, framför allt hjärtsvikt, arytmier eller död.

I det internationella Takotsuboregistret var mortaliteten under sjukhusvistelsen 4,1 procent. Dödsfallen har framför allt kopplats till irreversibel kardiogen chock, vänsterkammarruptur eller embolisering från vänsterkammartromb. Maligna kammararytmier kan förekomma, särskilt torsades de pointes vid uttalad QT-förlängning. Komplett AV-block förekommer mer sällan.

Prognosen påverkas av det kliniska sammanhanget. Episoder utlösta av emotionell belastning har rapporterats ha lägre mortalitet än episoder utlösta av fysisk belastning. Samtidig malignitet är vanlig och förknippad med sämre utfall. Prognosen bestäms därför inte enbart av graden av övergående vänsterkammardysfunktion, utan också av den bakomliggande akuta sjukdomen och patientens samsjuklighet.

Återhämtning av kammarfunktionen

Hos de flesta återhämtas kammarfunktionen snabbt. Vänsterkammarens regionala väggrörelsestörningar och nedsatta systoliska funktion går vanligen tillbaka inom dagar till veckor, men återhämtningen kan i vissa fall ta veckor till månader. Långvarigt kvarstående väggrörelsestörningar förekommer, och hos patienter som avlider tidigt kan återgången inte dokumenteras.

När betydande vänsterkammardysfunktion har påvisats bör förnyad hjärtavbildning användas för att bekräfta att funktionen återhämtats. Dokumenterad normalisering stärker diagnosen, men utebliven tidig normalisering utesluter inte takotsubosyndrom eftersom återhämtningen ibland är fördröjd.

EKG-förändringarna kan kvarstå längre än den mekaniska kammardysfunktionen. T-vågsförändringar och QTc-förlängning kan behöva veckor till månader för att normaliseras efter att vänsterkammarfunktionen återhämtats. Normaliserad ejektionsfraktion innebär därför inte nödvändigtvis att den elektriska återhämtningen är fullständig.

Långtidsprognos

Den långsiktiga hjärtprognosen är generellt god efter återhämtad kammarfunktion, men den totala långtidsmortaliteten är inte försumbar. I InterTAK-registret var långtidsmortaliteten 5,6 procent. I Mayo Clinics register var ettårsöverlevnaden 94 procent. Cancer var där den vanligaste dödsorsaken, medan hjärtdöd utgjorde endast 5 procent av samtliga dödsfall. Detta understryker betydelsen av samsjuklighet för långtidsutfallet.

Återfall

Takotsubosyndrom kan återkomma även efter fullständig normalisering av vänsterkammarfunktionen. Den kumulativa återfallsrisken anges till cirka 5–10 procent, och återfallsfrekvensen har uppskattats till ungefär 2 procent per år. Ett tidigare genomgånget takotsubosyndrom ger alltså inte immunitet mot nya episoder.

Det saknas randomiserade kontrollerade studier som visar att någon läkemedelsbehandling säkert förebygger återfall. Observationsdata har visat förbättrad överlevnad med betablockerare i vissa patientgrupper och förbättrad ettårsöverlevnad med ACE-hämmare, men optimal behandlingstid är inte fastställd. Dessa fynd ska därför inte tolkas som säkerställd återfallsprofylax. Vid nya akuta bröstsmärtor, dyspné eller cirkulatorisk påverkan måste patienten bedömas på nytt som vid misstänkt akut koronart syndrom.