Akut myokardit

Sammanfattning

Akut myokardit är en inflammation i myokardiet med varierande förlopp, från lindrig bröstsmärta till allvarliga arytmier, akut hjärtsvikt, kardiogen chock eller plötslig hjärtdöd. Misstänk tillståndet vid infarktliknande bröstsmärta, hjärtklappning, synkope eller nytillkommen hjärtsvikt, särskilt efter en infektion och i kombination med troponinstegring eller EKG-förändringar. Initial utredning omfattar EKG, hjärtmarkörer och ekokardiografi, medan hjärt-MR används för att påvisa myokardödem, nekros, fibros eller ärrbildning; akut koronart syndrom måste uteslutas utifrån klinisk sannolikhet. Endomyokardbiopsi rekommenderas vid högriskförlopp, hemodynamisk instabilitet eller uteblivet svar på konventionell behandling för att identifiera behandlingsbar histologisk subtyp. Behandlingen riktas mot hjärtsvikt, arytmier och cirkulationssvikt, med tidig överföring till specialiserat centrum för mekaniskt cirkulationsstöd vid kardiogen chock; immunsuppression ges vid särskilda former såsom jättecellsmyokardit men inte rutinmässigt vid akut myokardit med bevarad vänsterkammarfunktion.

Epidemiologi och kliniska sammanhang

Förekomst och sjukdomsspektrum

Myokardit är ett heterogent inflammatoriskt tillstånd med varierande etiologi, klinisk bild och förlopp. Epidemiologisk uppskattning försvåras av att många patienter får spontan remission och att allvarliga komplikationer är relativt ovanliga. Sjukdomen kan därför förbli oupptäckt, särskilt vid lindriga eller övergående symtom. Samtidigt kan myokardit orsaka akut hjärtsvikt, allvarliga arytmier och plötslig hjärtdöd.

Förändrade diagnostiska metoder påverkar vilka fall som identifieras. Kardiovaskulär magnetresonanstomografi möjliggör icke-invasiv påvisning av ödem, inflammation och nekros eller fibros, medan endomyokardiell biopsi kan fastställa histologisk subtyp i utvalda högriskfall. Skillnader i användningen av dessa metoder bidrar sannolikt till att olika kliniska material omfattar delvis olika patientgrupper.

Myokardit kan förekomma som en isolerad inflammation i myokardiet eller inom ett inflammatoriskt myoperikardiellt syndrom, där samtidig perikardiell inflammation ingår. Gränsen mot inflammatorisk kardiomyopati kan vara flytande, särskilt vid kvarstående vänsterkammardysfunktion eller återkommande inflammation.

Kliniska presentationsmönster

Den kliniska bilden omfattar flera huvudsakliga sjukdomsmönster:

Sjukdomsstadiet bör beskrivas som akut, fulminant, subakut eller kroniskt eftersom debut, risk och behov av utredning skiljer sig åt. Ett till synes lindrigt bröstsmärtesyndrom och en hemodynamiskt instabil hjärtsviktsbild kan således representera samma grundläggande sjukdomsprocess men kräva helt olika akut handläggning.

Etiologiska sammanhang

Virusassocierade och toxiska orsaker är centrala kliniska sammanhang. Toxisk myokardit kan bland annat uppträda i samband med cytostatikabehandling. Hämmare av immunkontrollpunkter utgör ett särskilt viktigt sammanhang eftersom misstänkt läkemedelsassocierad myokardit kräver prioriterad diagnostik inom 24 timmar.

Myokardit kan också vara en manifestation av systemsjukdom. Hjärtsarkoidos bör övervägas vid misstänkt inflammatorisk myokardpåverkan, särskilt när arytmier eller nedsatt vänsterkammarfunktion dominerar. Jättecellsmyokardit är ett särskilt högrisktillstånd som aktualiseras vid oförklarad nydebuterad hjärtsvikt under högst 2 veckor, i kombination med ventrikulära arytmier, AV-block grad II eller III, eller uteblivet svar på sedvanlig behandling inom 1 till 2 veckor.

Recidiv, genetik och överlappande kardiomyopati

Vid återkommande inflammatoriska myoperikardiella syndrom bör familjeanamnes inklusive släktträd inhämtas. Syftet är att identifiera möjlig ärftlighet och anhöriga som löper risk. Den genetiska predispositionens betydelse vid recidiverande myokardit är ännu inte fullständigt klarlagd.

Överlappning med dilaterad kardiomyopati och arytmogen högerkammarkardiomyopati är särskilt relevant vid återkommande sjukdom, bestående kammardysfunktion eller uttalad arytmibenägenhet. I dessa situationer bör myokarditen inte enbart betraktas som en övergående infektiöst utlöst episod, utan även som en möjlig del av en underliggande kardiomyopatisk process.

Symtom och kliniska presentationsmönster

Akut myokardit har en uttalat heterogen klinisk bild. Patienten kan vara asymtomatisk eller endast ha lindriga symtom, men kan också debutera med svår hjärtsvikt, kardiogen chock, ventrikulär arytmi eller plötslig hjärtdöd. Diagnosen kräver därför hög klinisk misstanke, särskilt när hjärtsymtom uppkommer efter en nyligen genomgången infektion.

De tre huvudsakliga debutmönstren är:

1. Infarktliknande bröstsmärta
2. Arytmi
3. Nytillkommen eller försämrad hjärtsvikt

Flera mönster kan förekomma samtidigt. Ungefär en fjärdedel av patienterna har vid debuten vänsterkammarejektionsfraktion under 50 procent, ventrikulär arytmi eller klinisk chock.

Prodromalsymtom

Dagar till några veckor före hjärtsymtomen kan patienten ha haft en sjukdomsbild förenlig med:

• influensaliknande infektion
• övre luftvägsinfektion
• gastroenterit

Feber förekommer hos mer än hälften av patienterna. Avsaknad av infektiösa prodromalsymtom utesluter dock inte myokardit. Läkemedels- eller vaccinrelaterad myokardit kan i vissa fall upptäckas utan tydliga hjärtsymtom och är sannolikt underdiagnostiserad.

Infarktliknande presentation

Bröstsmärta är det vanligaste symtomet och förekommer hos mer än 80 procent av vuxna med akut myokardit. Sjukdomsbilden kan likna akut hjärtinfarkt, med bröstsmärta i kombination med ST-höjning och förhöjt troponin. ST-höjningen kan ha en utbredning som inte följer ett enskilt kranskärls försörjningsområde.

Den kliniska överlappningen med akut koronart syndrom är betydande. Kombinationen bröstsmärta, EKG-förändringar och troponinstegring kan inte i sig skilja myokardit från hjärtinfarkt. Myokardit har rapporterats hos upp till en tredjedel av patienterna som initialt klassificerats som hjärtinfarkt utan obstruktiv kranskärlssjukdom, MINOCA.

Samtidig dyspné eller arytmisymtom är vanligt och bör öka misstanken om ett inflammatoriskt myokardsyndrom.

Arytmisk presentation

Arytmier kan vara det dominerande eller första tecknet på akut myokardit. Patienten kan beskriva:

• hjärtklappning
• svimningskänsla
• synkope

Den elektriska bilden varierar från takyarytmier och överledningsblock till ventrikulära arytmier. I allvarliga fall kan den första manifestationen vara hävt hjärtstopp eller plötslig hjärtdöd. Inflammatorisk myokardit har vid obduktionsstudier påvisats hos 3 till 10 procent av tidigare friska unga vuxna som avlidit plötsligt.

Arytmi kan både vara det huvudsakliga debuttecknet vid myokardit och bidra till samtidig eller efterföljande hjärtsvikt. Synkope, ventrikulär arytmi och överledningsblock ska därför uppfattas som potentiellt allvarliga uttryck.

Hjärtsviktspresentation

Hjärtsviktsbilden kan variera från oförklarad nedsättning av kammarfunktionen till snabbt progredierande, behandlingsrefraktär hjärtsvikt och kardiogen chock. Vänster kammare kan vara dilaterad, men dilatation behöver inte föreligga.

Nytillkommen eller försämrad hjärtsvikt utvecklas vanligen under 2 veckor till 3 månader. Vanliga kliniska symtom är dyspné och andra uttryck för hjärtsvikt. Patienter med vänsterkammardysfunktion och LVEF ≤40 procent utgör en högriskgrupp, där prognosen i hög grad beror på det tidiga behandlingssvaret.

Fulminant myokardit betecknar den snabbt progredierande formen med svår hjärtsvikt och ofta kardiogen chock. Klinisk chock rapporteras hos cirka 3 till 9 procent av fallen. Denna sjukdomsbild är förenad med högre risk för hjärtdöd och hjärttransplantation än vänsterkammardysfunktion utan fulminant förlopp.

Återkommande och svårklassificerade presentationer

Myokardit kan återkomma. Recidiverande inflammatoriska episoder kan utgöra en aktiv inflammatorisk fas av en bakomliggande kardiomyopati, exempelvis desmoplakinrelaterad arytmogen högerkammarkardiomyopati. Återkommande infarktliknande episoder eller arytmier bör därför inte automatiskt betraktas som isolerade, sinsemellan oberoende händelser.

Riskstratifiering och fulminant myokardit

Riskstratifieringen ska tidigt identifiera patienter med risk för kardiogen chock, behandlingskrävande arytmi eller snabbt progredierande hjärtsvikt. Bedömningen är dynamisk. En initialt stabil patient kan försämras och behöver omvärderas utifrån hemodynamik, rytm, hjärtfunktion och behandlingssvar.

Risknivå och vårdplats

Alla patienter med misstänkt myokardit ska initialt bedömas med anamnes, status, EKG, hjärtmarkörer och ekokardiografi. Lungröntgen och övriga biomarkörer ingår i den fullständiga kliniska bedömningen. Magnetkameraundersökning av hjärtat rekommenderas för att påvisa ödem, ischemi och nekros, fibros eller ärrbildning.

Fulminant myokardit

Fulminant myokardit motsvarar ett avancerat sjukdomsstadium med uttalad hemodynamisk eller elektrisk instabilitet. Det omfattar patienter som behöver inotropa läkemedel, vasopressorer eller tillfälligt mekaniskt cirkulationsstöd, alternativt en åtgärd på grund av elektrisk instabilitet. Tillståndet kan utvecklas snabbt och kräver därför omedelbar samordning mellan kardiologi, intensivvård och ett centrum med avancerad hjärtsviktskompetens.

Vid hemodynamisk påverkan bör ett särskilt team för chockbehandling kopplas in utan dröjsmål för att avgöra om och när behandlingen ska intensifieras med mekaniskt cirkulationsstöd samt för att formulera en långsiktig plan. Möjliga stödformer sträcker sig från intraaortaballongpump till tillfälliga eller varaktiga ventrikulära stödsystem och ECMO. Valet ska styras av patientens cirkulatoriska situation och tillgänglig specialistkompetens. Vid kardiogen chock bör patienten vårdas på eller tidigt överföras till ett centrum som även kan genomföra hjärttransplantation.

Endomyokardbiopsi vid högriskförlopp

Endomyokardbiopsi rekommenderas vid högriskmyokardit, hemodynamisk instabilitet eller måttlig risk där patienten inte svarar på konventionell behandling. Syftet är att identifiera en specifik histologisk undergrupp och bedöma förekomst av viralt genom när detta påverkar behandlingen.

Misstänk särskilt jättecellsmyokardit vid oförklarad nydebuterad hjärtsvikt sedan högst 2 veckor, i kombination med normal eller dilaterad vänsterkammare och något av följande:

• nya ventrikulära arytmier
• AV-block grad II eller III
• uteblivet svar på sedvanlig behandling inom 1 till 2 veckor

I denna situation rekommenderas endomyokardbiopsi för att möjliggöra specifik behandling. Diagnostiserad jättecellsmyokardit ska behandlas med kombinerad immunsuppression. Rutinmässig immunsuppression ska däremot inte ges vid akut myokardit med bevarad vänsterkammarfunktion, eftersom förbättrat utfall inte har visats.

Särskild högrisksituation: immunterapirelaterad myokardit

Vid misstänkt myokardit utlöst av immunkontrollpunktshämmare ska diagnostisk bedömning ske inom 24 timmar. EKG är nästan alltid avvikande och troponin nästan alltid förhöjt. Patienten bör initialt vårdas på kardiologisk enhet eller annan medicinsk enhet med telemetri. Immunterapin ska omedelbart avbrytas och kortikosteroider i hög dos ges för att bromsa inflammationen och stabilisera patienten. Fulminant eller kortikosteroidrefraktärt förlopp kan motivera immunsuppressiv andrahandsbehandling.

Efter komplicerad myokardit krävs långvarig uppföljning. Alla patienter ska senast inom 6 månader följas med klinisk bedömning, biomarkörer, EKG, arbetsprov, Holter-EKG, ekokardiografi och magnetkameraundersökning av hjärtat för att upptäcka kvarstående inflammation, sjukdomsutveckling eller nya riskfaktorer.

Elektrokardiografiska fynd och arytmier

EKG i den akuta bedömningen

EKG ingår i den initiala bedömningen vid misstänkt akut myokardit. Det finns dock inget patognomont EKG-fynd. Avvikelserna måste värderas tillsammans med klinisk bild, troponin, vänsterkammarfunktion och fynd vid MR hjärta eller PET-DT. Ett avvikande EKG stödjer misstanken men fastställer inte diagnosen.

Vid myokardit utlöst av immunkontrollpunktshämmare är EKG nästan alltid avvikande. Arytmier är vanliga i denna grupp, varför patienten initialt bör vårdas på kardiologavdelning eller annan medicinsk vårdavdelning med telemetri.

EKG-bedömningen ska särskilt inriktas på rytm, överledning och förekomst av ventrikulär arytmi. Komplett AV-block och ihållande ventrikulär arytmi är allvarliga manifestationer och kan förekomma även när den övriga kliniska bilden inte är uttalad.

Ventrikulära arytmier

Ihållande ventrikulära arytmier kan uppträda under den akuta inflammatoriska fasen. I en stor patientserie förekom ventrikelflimmer eller hjärtstopp under sjukhusvistelsen hos 2,5 %. Hos barn med akut myokardit rapporterades ihållande takyarytmier hos 11,5 %; 79,5 % av dessa var ventrikulära. Förekomst av takyarytmi var där associerad med 2,3 gånger högre risk för död.

Jättecellsmyokardit innebär särskilt hög arytmirisk. Livshotande ventrikulära arytmier förekom hos 14 % redan vid den första kliniska bilden och utvecklades senare till behandlingsresistenta arytmier hos mer än hälften av patienterna. Misstanke om denna form bör därför väckas vid ett aggressivt arytmiskt förlopp.

Behandlingen följer allmänt accepterade principer för respektive arytmi. Symtomgivande ventrikulära arytmier kan kräva amiodaron och/eller betablockerare. Patienter med ventrikulär arytmi eller AV-block ska läggas in och övervakas kontinuerligt.

Övervakning och fortsatt arytmibedömning

Fulminant myokardit, ihållande ventrikulär arytmi eller komplett AV-block ska föranleda kontakt med specialiserat centrum. Centret behöver kunna utföra hjärtkateterisering och endomyokardiell biopsi samt erbjuda mekaniskt cirkulationsstöd och behandling av komplexa ventrikulära arytmier.

Långtids-EKG kan användas för att bedöma grundrytm, hjärtfrekvensvariabilitet, ventrikulära och supraventrikulära extraslag, ventrikeltakykardi, AV-block, förmaksflimmer och förmaksflutter. Rapporterade symtom ska tidsmässigt relateras till registrerade arytmier.

Arytmirisken upphör inte nödvändigtvis när den akuta inflammationen klingar av. I en retrospektiv observationsstudie hade patienter med ihållande ventrikulär arytmi under akut myokardit, trots en genomsnittlig vänsterkammarejektionsfraktion på 53 ± 10 %, en återfallsrisk för ventrikeltakykardi eller ventrikelflimmer på 45 % efter tre år. Bevarad vänsterkammarfunktion utesluter därför inte betydande långtidsrisk. Fördröjd kontrastuppladdning vid MR hjärta har också associerats med senare ventrikulära arytmier vid biopsiverifierad viral myokardit.

Kontrollera alltid registreringens tekniska kvalitet. Felaktig elektrodplacering, dåligt applicerade elektroder eller kabelproblem kan både efterlikna och dölja arytmi. Arbetsprov är kontraindicerat vid pågående akut myokardit och ska inte användas för arytmiprovokation i det akuta skedet.

Biomarkörer och riktad etiologisk provtagning

Basprover vid akut misstanke

Biomarkörer stödjer diagnosen och hjälper till att bedöma sjukdomens svårighetsgrad, men kan inte ensamma fastställa eller utesluta akut myokardit. Resultaten ska värderas tillsammans med klinisk bild, EKG och bilddiagnostik av hjärtat.

Följande prover bör ingå i den initiala bedömningen:

Ett förhöjt troponin utgör ett stödjande fynd vid relevant klinisk bild, men anger inte etiologin. Kombinationen bröstsmärta, EKG-förändringar och troponinstegring förekommer både vid akut myokardit och akut hjärtinfarkt. Misstanke om akut koronart syndrom kräver därför utredning av kranskärlen utifrån den kliniska sannolikheten.

Riktad infektionsdiagnostik

Bred virusserologi eller rutinmässiga bestämningar av virustitrar är inte användbara för att styra den initiala behandlingen. Rutinmässig serologi för att fastställa virusorsak rekommenderas därför inte, med undantag för riktad provtagning avseende hepatit C, hiv och borrelia när detta är kliniskt relevant.

Provtagningen ska styras av anamnes, epidemiologi, exponering och manifestationer utanför hjärtat:

• Luftvägspanel med PCR kan bekräfta nylig infektion med exempelvis influensa eller adenovirus efter tydliga virusrelaterade prodromalsymtom.
• Påvisad covid-19 kan uppmärksamma samtidig påverkan på andra organ.
• Serologi för hiv, Chagas sjukdom, cytomegalovirus, denguefeber eller borrelia kan tas hos utvalda patienter med motsvarande riskprofil eller klinisk misstanke.
• Serologisk utredning för systemisk autoimmun sjukdom bör göras när anamnes, status eller organpåverkan talar för detta.

Vid svår eller behandlingsrefraktär myokardit kan endomyokardiell biopsi behövas för histologisk subtypning. Molekylär analys med kvantitativ PCR av biopsimaterial och, i utvalda fall, blod kan påvisa viralt DNA eller RNA. Sådan diagnostik är relevant när resultatet kan påverka valet mellan antiviral och immunsuppressiv eller immunmodulerande behandling.

Immunterapirelaterad myokardit

Vid misstänkt myokardit orsakad av immunkontrollpunktshämmare ska diagnostisk prioritering ske inom 24 timmar. Troponin I är nästan alltid förhöjt och EKG nästan alltid avvikande, men normala enskilda fynd får inte ensamma styra bedömningen.

Akut provtagning omfattar troponin I, NT-proBNP, CK, myoglobin, CRP, leverprover, kreatinin, elektrolyter, TSH och fritt T4. CK- och myoglobinstegring kan tala för samtidig myosit. Vid sådan misstanke tas myositspecifika antikroppar. Om patienten dessutom har symtom förenliga med myastenia gravis tas acetylkolinreceptorantikroppar.

Biomarkörer utanför klinisk rutin

Cytokiner som TNF-alfa, IL-1-beta, IL-6 och IL-17A samt hjärtspecifika autoantikroppar kan i särskilda fall vara av värde. Höga titrar av autoantikroppar kan ha negativ prognostisk betydelse. ST2 har förknippats med högre risk för svår hjärtsvikt hos män med myokardit. Även mikroRNA-721, galektin-3 och flera andra biomarkörer har studerats, men underlaget bygger på små patientmaterial. Dessa analyser används inte rutinmässigt.

Ekokardiografi och hjärt-MR

Ekokardiografi i den akuta bedömningen

Ekokardiografi bör utföras tidigt vid misstänkt akut myokardit, särskilt vid stigande troponin, nytillkomna EKG-förändringar, hjärtsviktssymtom eller hemodynamisk påverkan. Undersökningen ger snabb information om hjärtats morfologi och funktion och kan genomföras även hos en instabil patient.

Bedöm och dokumentera:

• vänsterkammarens storlek och systoliska funktion
• högerkammarens storlek och funktion
• regionala eller globala hypokinesier eller akinesier
• eventuell vänsterkammardilatation
• aneurysmbildning
• tecken på pulmonell hypertoni
• klaffunktion och annan strukturell hjärtsjukdom
• förekomst av intrakardiell tromb när bildkvaliteten medger detta

Ekokardiografi är central för att bekräfta systolisk vänsterkammardysfunktion och bedöma omfattningen av hjärtpåverkan. Undersökningen kan också identifiera alternativa eller samtidiga orsaker till patientens tillstånd, exempelvis klaffel, medfödda hjärtfel, shunt eller annan myokardsjukdom.

Ett normalt eller endast lätt avvikande ekokardiogram utesluter inte myokardit. Ultraljud har begränsad känslighet för fokala inflammatoriska förändringar och ger inte samma vävnadskarakterisering som hjärt-MR. Ekokardiografiska fynd ska därför värderas tillsammans med klinisk bild, EKG, biomarkörer och hjärt-MR.

Vid klinisk försämring kan förnyad ekokardiografi behövas för att bedöma förändringar i kammarfunktion och hemodynamik. Detta är särskilt angeläget vid tilltagande hjärtsvikt, arytmier eller otillräckligt svar på konventionell behandling.

Hjärt-MR för diagnos och vävnadskarakterisering

Hjärt-MR rekommenderas vid misstänkt myokardit för att ställa en klinisk diagnos och klarlägga orsaken till en akut myokardskada. Rekommendationen omfattar bedömning av:

• myokardödem
• ischemi
• nekros
• fibros och ärrbildning

Hjärt-MR ger, liksom ekokardiografi, information om kammarfunktion och morfologi men har generellt bättre bildkvalitet. Metoden ger noggrannare uppgifter om vänster- och högerkammarens ejektionsfraktion och volymer. Den är dessutom överlägsen ekokardiografi för att påvisa apikal hypertrofi, aneurysm och tromber.

Vävnadskarakteriseringen innefattar kontrastuppladdning med gadolinium. Tidig kontrastuppladdning och hyperintensitet kan ses under en ödematös inflammatorisk fas. Sen gadoliniumuppladdning, LGE, kan påvisa nekros, fibros eller ärrvävnad och kan ha prognostisk betydelse. Bedömningen bör göras enligt etablerade diagnostiska MR-kriterier för myokardit.

Hjärt-MR är särskilt värdefull när ekokardiografin är normal eller svårtolkad trots kvarstående klinisk misstanke, eller när annan strukturell eller inflammatorisk myokardsjukdom övervägs. Vid misstänkt myokardit i samband med behandling med immunkontrollpunktshämmare bör ekokardiografi utföras och hjärt-MR eftersträvas.

Uppföljande hjärt-MR

Efter konstaterad myokardit rekommenderas uppföljande hjärt-MR inom de första 6 månaderna. Syftet är att avgöra om inflammationen har läkt eller kvarstår, göra förnyad riskstratifiering, individualisera fortsatt behandling och ge underlag inför återgång till fysisk träning. Kvarstående ödem eller LGE måste bedömas tillsammans med symtom, kammarfunktion, biomarkörer och rytmfynd.

Koronarutredning och differentialdiagnoser

Uteslut akut koronart syndrom

Akut myokardit kan ge bröstsmärta, troponinstegring och EKG-förändringar som liknar akut hjärtinfarkt. Förhöjt troponin visar myokardskada men skiljer inte myokardit från ischemisk skada. Myokardinfarkt ska därför i de flesta kliniska sammanhang uteslutas innan troponinstegringen tillskrivs myokardit.

Behovet av avbildning av kranskärlen avgörs av ålder, symtom, riskfaktorer, ärftlighet, EKG och sannolikheten för kranskärlssjukdom:

• Kranskärlssjukdom ska särskilt uteslutas hos patienter över 35 år.
• Även yngre patienter behöver utredas med avseende på kranskärlssjukdom vid starka kardiovaskulära riskfaktorer eller ärftlig belastning för tidig kranskärlssjukdom.
• Koronarangiografi är vanligen förstahandsmetod när sannolikheten för kranskärlssjukdom är betydande eller när den kliniska bilden talar för akut koronart syndrom.
• CT kranskärl är ett alternativ, framför allt hos yngre patienter med låg bedömd sannolikhet för kranskärlssjukdom.
• Signifikanta stenoser ska bedömas med avseende på behov av revaskularisering. I vissa fall kan fynden motivera bypassoperation av kranskärlen.

MR hjärta kan bidra till differentieringen. Ett icke-ischemiskt mönster av sen kontrastuppladdning, LGE, stödjer myokardit, medan frånvaro av ischemisk LGE kan tala emot hjärtinfarkt som förklaring till troponinstegringen. MR ersätter dock inte alltid koronarangiografi eller CT kranskärl när den kliniska sannolikheten för kranskärlssjukdom är relevant.

Undvik belastningsundersökning i akutskedet

Arbets-EKG ska inte användas för att utesluta kranskärlssjukdom under pågående akut myokardit. Akut myokardit eller myoperikardit är en absolut kontraindikation mot cykelergometri. Misstanke om en pågående sjukdomsprocess i myokardiet är också en kontraindikation mot arbetsprov, särskilt vid aktuella EKG-förändringar, förhöjda hjärtmarkörer eller kliniska tecken på aktiv sjukdom.

Även myokardskintigrafi kan vara svårvärderad vid samtidig strukturell hjärtsjukdom eller patologiskt vilo-EKG. Koronarangiografi eller CT kranskärl ger därför mer direkt information när kranskärlssjukdom måste uteslutas akut.

Viktiga differentialdiagnoser

Vid fulminant förlopp, uttalade arytmier eller hjärtsvikt som inte svarar på konventionell behandling kan myokardbiopsi behövas för att skilja vanlig akut myokardit från exempelvis jättecellsmyokardit, sarkoidos eller inlagringssjukdom.

Indikationer för endomyokardbiopsi

Endomyokardbiopsi är en riktad undersökning vid akut myokardit och ska inte användas rutinmässigt hos alla patienter med klinisk misstanke. Biopsi blir främst aktuell när förloppet är allvarligt, differentialdiagnosen är avgörande eller när resultatet kan påverka beslut om specifik behandling, exempelvis immunosuppression.

Kliniska situationer där biopsi bör övervägas

De starkaste skälen föreligger således vid kombinationen av allvarlig klinisk bild och otillräckligt svar på konventionell behandling. Det gäller särskilt vid snabbt progredierande eller fulminant sjukdom med hjärtsvikt och arytmier. I denna situation är syftet inte enbart att bekräfta att inflammation föreligger, utan att skilja mellan tillstånd som kan kräva olika behandling.

Biopsi inför specifik behandling

När immunosuppression övervägs bör behovet av endomyokardbiopsi bedömas uttryckligen. Biopsin är mest motiverad när vävnadsfyndet förväntas påverka om en sådan behandling ska inledas. Samma princip gäller annan etiologiskt riktad behandling.

Beslutet bör därför utgå från följande frågor:

• Är den kliniska diagnosen tillräckligt säker utan vävnadsprov?
• Finns en relevant differentialdiagnos som inte kan avgöras med övriga undersökningar?
• Övervägs en specifik behandling, exempelvis immunosuppression, vars val påverkas av biopsifyndet?
• Har patienten svår hjärtsvikt eller arytmier som inte svarat på konventionell behandling?
• Är den förväntade diagnostiska nyttan större än ingreppsrisken?

Vid misstänkt ICI-myokardit kan biopsi framför allt bli aktuell vid fulminant sjukdom. En patient med svikt eller arytmier som inte svarar på konventionell behandling har ett tydligare differentialdiagnostiskt behov än en patient med stabilt förlopp och samstämmiga fynd från övrig utredning.

När biopsi vanligen inte är motiverad

Enbart misstanke om akut myokardit utgör inte i sig tillräcklig indikation. Vid ett kliniskt stabilt förlopp där diagnosen kan bedömas med samlad klinisk information, EKG, ekokardiografi och MR hjärta, och där ingen specifik behandling övervägs, är endomyokardbiopsi normalt inte förstahandsundersökning.

Biopsi bör inte heller beställas utan en tydlig frågeställning. Remissen behöver ange om syftet är differentialdiagnostik, bedömning inför immunosuppression eller utredning av exempelvis inlagringssjukdom.

Risker som ska vägas in

Endomyokardbiopsi är ett invasivt ingrepp. Dokumenterade allvarliga komplikationer omfattar:

• arytmi
• blödning från hjärtat
• perikardvätska och tamponad
• kärl- eller leverblödning
• blödning i ljumsken
• embolisering, TIA eller stroke

Indikationen ska därför vara kliniskt konkret och kopplad till ett beslut som biopsiresultatet kan påverka. Vid fulminant eller behandlingsresistent förlopp kan den diagnostiska nyttan väga tungt, medan tröskeln bör vara högre hos en stabil patient utan planerad etiologiskt riktad behandling.