Peripartum kardiomyopati

Sammanfattning

Peripartumkardiomyopati är en ovanlig och potentiellt livshotande systolisk vänsterkammardysfunktion med LVEF <45 %, som debuterar i anslutning till graviditet eller under månaderna efter förlossning, graviditetsavbrott eller missfall utan annan identifierbar orsak. Misstänk tillståndet vid nytillkommen eller progredierande dyspné, ortopné, uttalad trötthet, benödem eller palpitationer, särskilt sent i graviditeten eller tidigt efter förlossningen. Diagnosen bekräftas med ekokardiografi som visar nedsatt systolisk vänsterkammarfunktion och genom att andra orsaker till hjärtsvikt, exempelvis lungemboli, akut koronart syndrom, myokardit, klaffel eller tidigare dilaterad kardiomyopati, utesluts. Behandlingen följer principerna för hjärtsvikt med reducerad ejektionsfraktion och samordnas mellan kardiolog, obstetriker och anestesiolog, men under graviditet ska ACE-hämmare, ARB och eplerenon inte ges. Efter förlossningen ges sedvanlig hjärtsviktsbehandling med hänsyn till amning, och vid fullständig återhämtning bör behandlingen fortsätta i minst 12 månader efter att vänsterkammarvolymer och ejektionsfraktion normaliserats.

Definition och epidemiologi

Definition

Peripartumkardiomyopati (PPCM) är en ovanlig och potentiellt livshotande form av kardiomyopati med systolisk vänsterkammardysfunktion som uppkommer i tidsmässig relation till graviditet. Tillståndet betraktas vanligen som en särskild form av dilaterad kardiomyopati, men någon annan identifierbar orsak till hjärtsvikten får inte föreligga.

Enligt ESC definieras PPCM som:

• nytillkommen hjärtsvikt med vänsterkammarens ejektionsfraktion, LVEF, <45 %
• debut huvudsakligen under peripartumperioden eller under månaderna efter förlossning, graviditetsavbrott eller missfall
• ingen annan identifierbar orsak till hjärtsvikten

PPCM är således en uteslutningsdiagnos. Äldre definitioner begränsade debuten till graviditetens sista månad och de första månaderna efter förlossningen. Den exakta tidsmässiga avgränsningen är dock inte entydigt fastställd, och moderna definitioner är mindre strikt tidsbegränsade. De flesta kvinnor insjuknar efter förlossningen.

Hjärtsvikt som uppkommer tidigare under graviditeten bör inte automatiskt klassificeras som PPCM. Den kan exempelvis vara en tidigare okänd dilaterad kardiomyopati som blir tydlig genom graviditetens ökade hemodynamiska belastning.

Den kliniska avgränsningen försvåras av att vanliga graviditetsrelaterade symtom, såsom dyspné, trötthet och benödem, också förekommer vid systolisk hjärtsvikt. Detta kan bidra till fördröjd diagnostik och osäkerhet i incidensberäkningar.

Förekomst

PPCM är ovanlig, men incidensen varierar påtagligt mellan geografiska områden, etniska grupper och socioekonomiska förhållanden. Skillnader i diagnostisk uppmärksamhet och tillgång till ekokardiografi kan också påverka hur många fall som identifieras. Äldre uppskattningar har angett omkring ett fall per 4 000 graviditeter, medan nyare globala data talar för en högre genomsnittlig förekomst.

Den sanna incidensen är därför inte säkert fastställd och ett enskilt globalt tal bör tolkas med försiktighet.

Riskfaktorer

Följande faktorer är associerade med ökad förekomst av PPCM:

• hög ålder hos modern
• afrikanskt ursprung
• hög paritet
• flerbördsgraviditet, särskilt tvillinggraviditet
• preeklampsi
• hypertoni
• fetma
• behandling med tokolytika
• socioekonomisk utsatthet
• graviditetens hemodynamiska belastning

Riskfaktorerna är inte diagnostiska. PPCM kan även uppkomma utan någon identifierad riskfaktor.

Etiologi och genetisk predisposition

Orsaken till PPCM är oklar och sannolikt multifaktoriell. Föreslagna bidragande mekanismer omfattar graviditetens hemodynamiska förändringar, inflammation, myokardit, autoimmuna tillstånd, näringsbrist och hormonella förändringar. Prolaktin har särskilt uppmärksammats som en möjlig del av sjukdomsmekanismen.

Genetiska fynd visar en betydande överlappning med dilaterad kardiomyopati. I en kohort med 172 kvinnor med PPCM hade 15 % trunkerande varianter i TTN. I en större kohort med 469 kvinnor hade 10,4 % sådana TTN-varianter och ytterligare 4,3 % trunkerande varianter i andra kardiomyopatigener. Den sammanlagda andelen med patogena eller sannolikt patogena trunkerande varianter var 14,7 %.

Familjär anhopning är därmed inte ovanlig. Bland 90 familjer med dilaterad kardiomyopati hade 6 % minst en familjemedlem med PPCM. Hos släktingar till tre kvinnor med PPCM och ofullständig återhämtning av vänsterkammarfunktionen påvisades tidigare odiagnostiserad dilaterad kardiomyopati i samtliga tre familjer. PPCM kan således hos en del patienter vara en graviditetsrelaterad manifestation av en underliggande genetisk predisposition för dilaterad kardiomyopati.

Etiologi, patofysiologi och genetisk utredning

Multifaktoriell etiologi

Peripartumkardiomyopati är en ovanlig form av dilaterad kardiomyopati som uppkommer i slutet av graviditeten eller under de första månaderna efter förlossningen. Den bakomliggande orsaken är inte fullständigt klarlagd. Tillståndet betraktas som multifaktoriellt, där graviditetsrelaterade hemodynamiska, vaskulära och hormonella faktorer samverkar med individuell, och hos en betydande andel genetisk, känslighet.

Föreslagna bidragande faktorer omfattar:

• hög ålder hos modern
• flerbördsgraviditet, särskilt tvillinggraviditet
• ökad paritet
• graviditetshypertoni och preeklampsi
• fetma och kronisk hypertoni
• afrikanskt ursprung
• uttalad hemodynamisk belastning
• undernäring
• tokolytisk behandling vid hotande förtidsbörd
• inflammation, autoimmuna mekanismer och myokardit
• näringsbrister och graviditetsrelaterade hormonförändringar

Upp till hälften av fallen har rapporterats i samband med hypertensiva graviditetskomplikationer, inklusive preeklampsi. Risken är högre hos svarta kvinnor, som också förefaller ha långsammare och mindre sannolik återhämtning av vänsterkammarfunktionen. Riskfaktorerna är dock inte diagnostiska och många patienter saknar en tydlig utlösande faktor.

Vaskulär och hormonell patofysiologi

Under graviditeten ökar plasmavolym, hjärtminutvolym och hjärtats arbetsbelastning. Hos genetiskt eller biologiskt predisponerade individer kan denna belastning bidra till att en tidigare subklinisk kardiomyopati blir manifest. Hjärtsvikt som debuterar tidigare under graviditeten kan därför utgöra en tidigare odiagnostiserad dilaterad kardiomyopati som blir manifest under graviditeten, snarare än egentlig peripartumkardiomyopati.

En central hypotes är den så kallade vaskulohormonella modellen. Flera riskfaktorer för peripartumkardiomyopati är associerade med antiangiogen signalering. Placenta kan frisätta hämmare av vaskulär endotelial tillväxtfaktor, framför allt lösligt FLT1, sFLT1. Höga sFLT1-nivåer har kopplats till sämre prognos. Minskad angiogen signalering kan försämra myokardiets mikrovaskulära anpassning till graviditetens ökade cirkulatoriska krav.

Även prolaktin har föreslagits bidra. Prolaktinnivåerna stiger under sen graviditet och puerperiet. I experimentella modeller har oxidativ stress och katepsin D-medierad klyvning av prolaktin gett upphov till ett N-terminalt fragment på 16 kDa. Fragmentet kan främja apoptos i endotelceller och kardiomyocyter samt försämra det vaskulära svaret. Detta utgör den biologiska grunden för att prolaktinhämning med bromokriptin har studerats, men de kliniska studierna har varit små och resultaten inte entydiga.

Genetisk överlappning med dilaterad kardiomyopati

Peripartumkardiomyopati har en tydlig genetisk överlappning med dilaterad kardiomyopati. Graviditeten kan därmed fungera som en miljöbetingad utlösare som påskyndar det fenotypiska genomslaget av en genetisk kardiomyopati.

Trunkerande varianter har påvisats i bland annat TTN, FLNC, BAG3 och DSP. Trunkerande TTN-varianter är vanligast och förekommer hos omkring 10 till 15 procent av patienterna. I en kohort med 469 kvinnor hade 10,4 procent en trunkerande TTN-variant och ytterligare 4,3 procent en trunkerande variant i en annan kardiomyopatigen. Den sammanlagda andelen patogena eller sannolikt patogena trunkerande varianter var 14,7 procent. Sådana fynd, särskilt TTN-varianter, har associerats med lägre sannolikhet för återhämtning av systolisk funktion.

Familjär anhopning förekommer. Bland 90 familjer med dilaterad kardiomyopati hade 6 procent minst en familjemedlem med peripartumkardiomyopati. Vid undersökning av anhöriga till tre patienter med kvarstående vänsterkammardysfunktion identifierades tidigare odiagnostiserad dilaterad kardiomyopati i samtliga tre familjer.

Praktisk genetisk utredning

Genetisk vägledning och testning bör övervägas vid peripartumkardiomyopati, enligt samma principer som vid nydebuterad dilaterad kardiomyopati. Utredningen bör omfatta:

• familjeanamnes över minst tre generationer med fokus på kardiomyopati, tidig hjärtsvikt och plötslig död
• genetisk vägledning före och efter testning
• genetisk analys av etablerade kardiomyopatigener
• klinisk kardiologisk screening av förstagradssläktingar
• information om möjlig nedärvning och betydelsen för framtida graviditeter

Ett genetiskt fynd kan ha betydelse för moderns prognos och för identifiering av släktingar med latent eller manifest kardiomyopati. Resultaten bör tolkas i ett kardiogenetiskt multidisciplinärt team, eftersom variantklassificering och kommunikation av familjerisk kan vara komplexa.

Riskfaktorer

Peripartumkardiomyopati är sannolikt multifaktoriell. Ingen enskild riskfaktor är nödvändig eller tillräcklig för att sjukdomen ska uppstå, och tillståndet kan även drabba en kvinna utan kända riskfaktorer. Riskfaktorerna bör därför användas för att höja den kliniska vaksamheten, inte för att utesluta diagnosen.

Etablerade och rapporterade riskfaktorer

Hemodynamisk och obstetrisk belastning

Graviditeten innebär en uttalad cirkulatorisk omställning. Blodvolymen ökar med cirka 40–100 % och hjärtminutvolymen med 30–50 %, samtidigt som den perifera kärlresistensen minskar. Denna fysiologiska belastning tolereras normalt väl men kan bidra till att utlösa hjärtsvikt hos en kvinna med underliggande sårbarhet i hjärtmuskeln.

Flerbördsgraviditet, hög paritet och hypertensiva graviditetstillstånd innebär ytterligare belastning. Preeklampsi är särskilt relevant eftersom flera riskfaktorer för PPCM har kopplats till antiangiogen signalering från placenta. Höga nivåer av den lösliga VEGF-hämmaren sFLT1 har associerats med sämre utfall. Sambandet mellan preeklampsi och PPCM ska därför inte betraktas som enbart ett resultat av förhöjt blodtryck.

Genetisk och familjär risk

PPCM överlappar genetiskt med dilaterad kardiomyopati. Trunkerande varianter i TTN har påvisats hos cirka 10–15 % av patienter med PPCM. I en större kohort hade sammanlagt 14,7 % en patogen eller sannolikt patogen trunkerande variant i TTN eller andra kardiomyopatigener. Den genetiska andelen har i vissa sammanhang uppskattats till uppemot 20 %.

Familjär anhopning är inte ovanlig. I en studie av 90 familjer med dilaterad kardiomyopati hade 6 % minst en familjemedlem med PPCM. Graviditeten kan därmed fungera som en utlösande belastning som påskyndar eller synliggör en tidigare subklinisk genetisk kardiomyopati.

Efterfråga därför aktivt:

• dilaterad kardiomyopati eller oförklarad hjärtsvikt hos förstagradssläkting
• PPCM hos kvinnliga släktingar
• hjärttransplantation eller plötslig hjärtdöd i familjen
• tidigare graviditetsrelaterad hjärtsvikt

En positiv familjeanamnes stärker indikationen för genetisk rådgivning och genetisk testning. Även utan känd hereditet kan genetisk predisposition föreligga.

Symtom och kliniska fynd

Typisk symtombild

Peripartumkardiomyopati ger symtom och kliniska fynd förenliga med systolisk hjärtsvikt. Debuten sker vanligen sent under graviditeten eller under den första tiden efter förlossningen. Hjärtsvikt som uppkommer tidigare under graviditeten bör väcka misstanke om annan genes, exempelvis tidigare oupptäckt dilaterad kardiomyopati som blivit kliniskt manifest genom graviditetens ökade hemodynamiska belastning.

Vanliga symtom är:

• Dyspné, initialt ofta vid ansträngning men vid svårare hjärtsvikt även i vila.
• Ortopné, det vill säga andfåddhet i liggande ställning.
• Trötthet och nedsatt fysisk prestationsförmåga.
• Deklivt ödem med kvarstående gropbildning, vanligen i benen.
• Palpitationer, som kan avspegla sinustakykardi eller annan arytmi.

Symtombilden kan utvecklas gradvis men även försämras snabbt. Funktionsgraden bör beskrivas systematiskt, exempelvis enligt NYHA-klass, eftersom detta gör det lättare att följa sjukdomsförloppet och kommunicera graden av begränsning.

Svårigheten att skilja sjukdom från normala graviditetsbesvär

Dyspné, benödem och trötthet är vanliga även under en normal graviditet och efter förlossningen. Detta kan leda till att symtomen bagatelliseras av både patient och vårdpersonal och att diagnosen fördröjs. Enstaka lindriga symtom är därför ospecifika. Misstanken om hjärtsvikt bör öka när flera symtom förekommer samtidigt, när besvären är uttalade eller när de progredierar.

Särskilt ortopné och tydligt nedsatt funktionsförmåga talar för att symtomen inte enbart bör tillskrivas graviditeten. Även nytillkomna palpitationer i kombination med dyspné eller uttalad trötthet ska tas på allvar.

Den tidsmässiga relationen till graviditeten är central. Nytillkommen hjärtsvikt under sista trimestern eller tidigt efter förlossningen är förenlig med peripartumkardiomyopati. Samtidigt är tidpunkten inte i sig diagnostisk, och andra orsaker till hjärtsvikt måste övervägas.

Arytmier och allvarlig presentation

Arytmier kan ingå i den kliniska bilden och palpitationer är ett vanligt symtom. Nytillkommen ventrikeltakykardi under graviditetens sista sex veckor eller tidigt efter förlossningen ska föranleda att peripartumkardiomyopati utesluts. Arytmier kan vara det som först leder till kardiologisk bedömning.

Svåra fall kan debutera med uttalad hjärtsvikt och hemodynamisk instabilitet. En sådan sjukdomsbild kräver omedelbar bedömning av cirkulation och hjärtfunktion. Symtomens svårighetsgrad framgår inte alltid av hur oskyldiga de initiala besvären kan förefalla, vilket motiverar en låg tröskel för vidare bedömning vid progredierande hjärtsviktssymtom under den aktuella tidsperioden.

Klinisk undersökning

Status ska inriktas på tecken till hjärtsvikt och cirkulatorisk påverkan. Dokumentera särskilt:

• blodtryck
• hjärtfrekvens och hjärtrytm
• förekomst och utbredning av dekliva ödem med kvarstående gropbildning
• funktionsgrad enligt NYHA
• tecken till hemodynamisk påverkan i vila

Hjärtundersökningen bör kompletteras med bedömning av perifera pulsar, inklusive femoralispulsar. Vid misstänkt peripartumkardiomyopati ska kliniska fynd alltid värderas tillsammans med symtomens utveckling och tidpunkt. Ett diskret status utesluter inte betydande systolisk vänsterkammardysfunktion, särskilt inte när symtomen har tolkats som normala graviditetsbesvär.

Diagnoskriterier, utredning och differentialdiagnoser

Diagnoskriterier

Peripartumkardiomyopati är en klinisk uteslutningsdiagnos. Enligt Europeiska kardiologföreningens definition ska följande föreligga:

• Nytillkommen hjärtsvikt med debut i slutet av graviditeten eller under de första månaderna efter förlossningen.
• Objektivt verifierad systolisk vänsterkammardysfunktion.
• Ingen sedan tidigare känd dilaterad kardiomyopati som förklarar fynden.
• Ingen annan identifierad orsak till hjärtsvikten.

Vänsterkammaren kan vara dilaterad, men diagnosen bygger på nedsatt systolisk funktion och inte enbart på kammarens dimensioner. Tidigare oupptäckt genetisk dilaterad kardiomyopati kan debutera i samband med graviditetens hemodynamiska belastning och behöver övervägas, särskilt vid familjär anhopning, ofullständig återhämtning eller atypiskt sjukdomsförlopp.

Symtom som dyspné, ortopné, trötthet, palpitationer och dekliva intryckbara ödem är ospecifika och kan delvis förekomma även under en normal graviditet. Diagnosen får därför inte ställas enbart utifrån symtombilden.

Initial bedömning

Bedöm patientens cirkulation och andning omedelbart. Hemodynamisk påverkan, uttalad vilodyspné, hypoxi eller misstänkt allvarlig arytmi motiverar skyndsam sjukhusbaserad utredning.

Anamnesen bör särskilt omfatta:

• Tidpunkt för symtomdebut i förhållande till graviditet och förlossning.
• Utveckling av dyspné, ortopné, ödem, trötthet, nedsatt funktionsförmåga och palpitationer.
• Bröstsmärta, synkope eller symtom som inger misstanke om tromboembolisk sjukdom.
• Tidigare hjärt-kärlsjukdom, hypertoni, hjärtskadande cancerbehandling eller känd kardiomyopati.
• Preeklampsi och andra graviditetskomplikationer.
• Familjeanamnes avseende kardiomyopati, tidig hjärtsvikt och plötslig död.

Status ska omfatta vitalparametrar, blodtryck samt auskultation av hjärta och lungor. Bedöm tecken på lungstas, perifera ödem, halsvenstas, klaffel och nedsatt perifer cirkulation.

Kardiell utredning

Ekokardiografi är den centrala undersökningen och ska verifiera vänsterkammarens systoliska funktion. Undersökningen bör även beskriva:

• Vänster- och högerkammarens dimensioner och funktion.
• Regional eller generell funktionsnedsättning.
• Klaffinsufficienser.
• Uppskattat lungartärtryck.
• Perikard- eller pleuravätska.
• Eventuell annan strukturell hjärtsjukdom.

EKG ingår i grundutredningen och kan påvisa arytmi eller förändringar som motiverar utredning av ischemi eller myokardsjukdom. Vid palpitationer, synkope eller misstänkt intermittent arytmi kan långtids-EKG behövas. Lungröntgen kan användas för att bedöma lungstas, hjärtstorlek och alternativa lungrelaterade orsaker till dyspné.

Hjärt-MR kan komplettera ekokardiografin när morfologi eller etiologi är oklar och möjliggör bedömning av myokardskada och ärrbildning. Myokardbiopsi är inte rutinundersökning men kan ha värde vid särskilda differentialdiagnostiska överväganden. Koronarangiografi bör övervägas vid anginaliknande bröstsmärta eller annan misstanke om kranskärlssjukdom.

Viktiga differentialdiagnoser

Diagnosen ska omprövas om tidsförloppet är atypiskt, om fynden talar för regional snarare än generell vänsterkammardysfunktion eller om en alternativ hjärt- eller lungsjukdom framkommer.

Behandling under graviditet och efter förlossning

Övergripande principer

Peripartumkardiomyopati behandlas i grunden som hjärtsvikt med reducerad ejektionsfraktion, men läkemedelsvalet måste anpassas till graviditet och amning. Handläggningen bör samordnas mellan kardiolog, obstetriker, anestesiolog och vid behov neonatolog. Gör en strukturerad läkemedelsgenomgång och bedöm moderns hjärtsviktsgrad, vänsterkammarens ejektionsfraktion, arytmier och behov av antikoagulation.

Under graviditeten begränsas behandlingen av risken för fosterpåverkan. Efter förlossningen kan sedvanlig hjärtsviktsbehandling i större utsträckning sättas in eller återinsättas, med samtidig kontroll av om läkemedlen är förenliga med amning.

Läkemedelsbehandling

Inför hemgång ska samtliga läkemedel gås igenom, inklusive dosering och förenlighet med amning. Vid tveksamhet bör neonatolog eller läkemedelsinformationscentral konsulteras. Direktverkande orala antikoagulantia som rivaroxaban och apixaban passerar över i bröstmjölk och är kontraindicerade vid amning.

Förlossningsplanering

Vaginal förlossning rekommenderas för de flesta kvinnor med kardiomyopati. Förlossningssättet ska dock individualiseras utifrån hjärtfunktion, symtom, pågående antikoagulation och obstetriska förhållanden.

Kejsarsnitt kan vara motiverat vid:

• obstetrisk indikation
• ejektionsfraktion under 30 procent
• svår hjärtsvikt, NYHA-klass III till IV
• pågående förlossning hos en kvinna som behandlas med perorala antikoagulantia

En individuell förlossningsplan ska dokumenteras i journalen. Den bör ange ansvarig vårdnivå, övervakning, läkemedel, antikoagulationsplan och vård efter förlossningen. Gravida med betydande hjärtsjukdom kan behöva vård efter förlossningen på en enhet med särskild kompetens och möjlighet till kardiologisk övervakning.

Behandling efter förlossningen

Efter förlossningen behandlas patienten enligt riktlinjer för hjärtsvikt med reducerad ejektionsfraktion. Behandlingen ska inte avslutas enbart därför att symtomen förbättras eller ejektionsfraktionen normaliseras. När förloppet bedöms som reversibelt bör riktlinjeenlig hjärtsviktsbehandling fortsätta i minst 12 månader efter fullständig återhämtning av vänsterkammaren, vilket innebär normaliserade vänsterkammarvolymer och normaliserad ejektionsfraktion.

Fortsatt behandling och eventuell senare nedtrappning ska styras av kliniskt tillstånd och upprepade bedömningar av vänsterkammarfunktionen. Patienten ska informeras om risken för återfall vid en framtida graviditet. Effektiv antikonception och rådgivning inför graviditet bör därför diskuteras innan en ny graviditet planeras.

Komplikationer, prognos och återhämtning

Kliniskt förlopp och allvarliga komplikationer

Förloppet vid peripartumkardiomyopati varierar från fullständig normalisering av vänsterkammarfunktionen till kvarstående symtomgivande hjärtsvikt. Tillståndet kan vara reversibelt, men ska initialt betraktas som potentiellt livshotande. Tidig klinisk förbättring innebär inte säkert att vänsterkammarens volymer och ejektionsfraktion har normaliserats.

De viktigaste kardiella komplikationerna är:

• Kvarstående eller progredierande systolisk hjärtsvikt.
• Uttalat nedsatt vänsterkammarfunktion.
• Arytmier.
• Hjärtstopp.
• Behov av avancerad hjärtsviktsvård vid svår eller behandlingsrefraktär sjukdom.

Nytillkommen hjärtklappning, synkope, försämrad dyspné, ortopné, snabbt ökande ödem eller tydligt försämrad fysisk kapacitet ska föranleda skyndsam förnyad bedömning. Läkarbedömning ska göras frikostigt vid arytmibesvär, komplikationer under vårdtiden, avvikande laboratorieprover, njursvikt, komplicerad läkemedelsbehandling eller bristande följsamhet.

Bedömning av återhämtning

Återhämtning ska bedömas med både kliniska och objektiva mått. Symtomfrihet är inte tillräckligt för att fastställa fullständig kardiell återhämtning. Uppföljningen bör omfatta:

• Symtomutveckling och funktionsklass enligt NYHA.
• Kliniskt status inklusive blodtryck och tecken till hjärtsvikt.
• EKG.
• Ekokardiografi med bedömning av vänsterkammarvolymer och ejektionsfraktion.
• Bedömning av högerkammarfunktion, klaffinsufficienser samt eventuell perikard- eller pleuravätska när detta är relevant.
• Vid arytmisymtom eller dokumenterad arytmi, kompletterande rytmövervakning, exempelvis långtids-EKG.
• Funktionsundersökning, exempelvis 6 minuters gångtest eller arbetsprov, när resultatet kan påverka fortsatt handläggning.

Om ett reversibelt förlopp antas rekommenderar ESC att behandling enligt hjärtsviktsriktlinjer övervägs under minst 12 månader efter att både vänsterkammarvolymer och ejektionsfraktion har normaliserats. Behandlingen ska således inte avslutas enbart därför att patienten blivit symtomfri. Tidpunkten för eventuell nedtrappning måste individualiseras utifrån hjärtfunktion, symtom och kliniskt förlopp.

Prognos och framtida graviditet

Prognosen bestäms framför allt av graden av funktionell återhämtning och förekomsten av komplikationer. Många patienter kan efter stabilisering leva ett normalt och aktivt liv, medan en mindre grupp får betydande kvarstående symtom och risk för sjukdomsrelaterade komplikationer. Patienten behöver därför tydlig information om sin hjärtfunktion, läkemedelsbehandling, varningssymtom och planerad uppföljning.

Det finns risk för återfall eller förnyad hjärtpåverkan vid en senare graviditet. Tidigare klinisk och ekokardiografisk återhämtning eliminerar inte denna risk. Inför en ny graviditet krävs därför prekonceptionell riskbedömning och rådgivning, inklusive genomgång av aktuell vänsterkammarfunktion, läkemedel och ärftliga aspekter. Säker och effektiv antikonception bör diskuteras tills graviditeten är planerad och bedömd av specialist.

Eftersom peripartumkardiomyopati kan ha gemensam genetisk bakgrund med dilaterad kardiomyopati bör genetisk vägledning och genetisk testning övervägas. Detta är särskilt betydelsefullt inför framtida graviditet och vid familjeanamnes på kardiomyopati, tidig hjärtsvikt eller plötslig död.

Uppföljning, psykisk hälsa och framtida graviditeter

Kardiologisk uppföljning efter insjuknandet

Uppföljningen ska säkerställa att hjärtsvikten stabiliseras, att behandlingen tolereras och att vänsterkammarfunktionen följs över tid. Förloppet är varierande och normaliserad ejektionsfraktion innebär inte att risken för framtida problem säkert är undanröjd. Patienten behöver därför en tydlig plan för fortsatt kardiologisk vård och för hur läkemedelsbehandlingen ska omprövas.

När förloppet bedöms som reversibelt bör behandling enligt riktlinjer för hjärtsvikt övervägas under minst 12 månader efter fullständig återhämtning av vänsterkammaren, definierad som normalisering av både vänsterkammarvolymer och ejektionsfraktion. Behandlingen bör alltså inte avslutas enbart för att symtomen har försvunnit. Innan nedtrappning övervägs behöver återhämtningen vara objektivt dokumenterad. Fortsatt behandling och uppföljning individualiseras om vänsterkammardysfunktion eller hjärtsviktssymtom kvarstår.

Vid uppföljningen bör även familjeplanering tas upp aktivt. Patienten ska inte behöva ta initiativ till frågan själv, eftersom en ny graviditet kan innebära risk för återkommande hjärtsjukdom. Planen bör omfatta preventivmedel, önskemål om framtida graviditet, tidpunkt för eventuell prekonceptionell bedömning och behov av genetisk rådgivning.

Psykisk hälsa och social belastning

Peripartumkardiomyopati kan medföra betydande psykisk och social stress. Akut hjärtsjukdom i nära anslutning till graviditet eller förlossning påverkar kvinnan, barnet och familjen. Oro för död, kvarstående hjärtsvikt, läkemedelsbehandling, föräldraförmåga och framtida graviditeter kan kvarstå även efter att hjärtfunktionen förbättrats.

Var särskilt uppmärksam på:

• egentlig depression
• paniksyndrom
• posttraumatiskt stressyndrom
• annan perinatal psykiatrisk sjuklighet.

Sådana tillstånd kan försämra prognosen och ska inte avfärdas som en förväntad reaktion efter en komplicerad graviditet. Psykisk hälsa bör därför efterfrågas strukturerat under uppföljningen. Vid misstänkta symtom behövs diagnostisk bedömning och en samordnad plan mellan kardiologi, mödrahälsovård eller obstetrik samt psykiatri eller annan relevant vårdgivare. Även partnerns och familjens behov av information och stöd bör uppmärksammas.

Preventivmedel och prekonceptionell rådgivning

Alla kvinnor i fertil ålder med genomgången peripartumkardiomyopati, och deras partner när det är lämpligt, bör få rådgivning om säkra och effektiva preventivmedel. Preventivmedel behövs tills en eventuell ny graviditet har bedömts och planerats. Valet ska anpassas individuellt till hjärtsjukdomens svårighetsgrad, samsjuklighet och aktuell läkemedelsbehandling.

Inför graviditetsförsök rekommenderas en prekonceptionell riskbedömning enligt mWHO-klassifikationen för maternell risk. Bedömningen bör göras i samverkan mellan kardiolog och obstetriker med erfarenhet av hjärtsjukdom under graviditet. Den ska innefatta aktuellt kliniskt tillstånd, kvarstående hjärtsvikt, vänsterkammarfunktion och pågående behandling.

Samtliga läkemedel ska granskas i god tid före graviditet. Preparat som inte är lämpliga under graviditet behöver justeras utifrån säkerhet och hur väl de tolereras. Patienten ska avrådas från att själv sätta ut hjärtsviktsläkemedel vid graviditetsönskemål eller positivt graviditetstest.

Risk vid framtida graviditet

Efter peripartumkardiomyopati finns risk för återkommande hjärtproblem vid en senare graviditet. Rådgivningen ska vara individuell och tydligt beskriva den maternella risken, osäkerheterna och möjliga handlingsalternativ. Beslutet bör fattas gemensamt efter ett öppet samtal som respekterar kvinnans reproduktiva autonomi.

Genetisk rådgivning och genetisk testning bör övervägas. Före konception bör även möjlig ärftlighet och risken för sjukdom hos barnet diskuteras. Om graviditet ändå inträffar ska tidig kontakt etableras med kardiolog och specialistmödravård för förnyad riskbedömning och planerad multidisciplinär uppföljning.