Huvudvärk och migrän

Sammanfattning

Huvudvärk är ett symtom som kan bero på primära huvudvärkssjukdomar som migrän och spänningshuvudvärk, men också på allvarliga infektiösa, vaskulära eller strukturella tillstånd. Urakut debut, fokala neurologiska fynd, medvetandepåverkan, feber med nackstyvhet, personlighetsförändring, staspapiller eller förstagångskramper talar för sekundär huvudvärk och motiverar skyndsam riktad utredning. Migrändiagnosen baseras på symtombild och neurologiskt status samt vid behov riktad bilddiagnostik, medan effekten av triptanbehandling inte är diagnostisk. Akut migrän behandlas i första hand med paracetamol, acetylsalicylsyra eller NSAID, vid behov med antiemetikum, och i andra hand med triptan. Förebyggande behandling kan övervägas vid besvärlig migrän minst 3 dagar per månad och ska utvärderas strukturerat efter 3 månader. Kartlägg alltid användningen av akutläkemedel eftersom frekvent behandling kan orsaka läkemedelsöveranvändningshuvudvärk och kräva utsättning samt uppföljning.

Bakgrund och epidemiologi

Huvudvärk som kliniskt symtom

Huvudvärk är ett symtom med ett brett spektrum av möjliga orsaker. Vid den akuta bedömningen behöver tillstånd som migrän och spänningshuvudvärk skiljas från orsaker som motiverar skyndsam utredning. Den kliniska betydelsen avgörs därför inte enbart av smärtans intensitet, utan också av debutsätt, neurologiska symtom, medvetandegrad, misstanke om infektion och förekomst av kramper eller personlighetsförändring.

Följande orsaker ingår i differentialdiagnostiken vid huvudvärk:

Listan illustrerar att huvudvärk kan förekomma vid såväl huvudvärkssjukdomar som infektiösa, vaskulära och strukturella tillstånd. Bedömningen behöver därför utgå från hela den kliniska bilden.

Kliniskt relevanta förekomstmönster

I den akuta vården är det framför allt symtombilden som styr behovet av omedelbar utredning. Patienter med sedan tidigare känd migrän kan återkomma med huvudvärk utan att varje episod kräver akut diagnostik. Detsamma gäller diffus huvudvärk utan andra tecken samt kliniskt typisk spänningshuvudvärk. Dessa symtombilder ska dock skiljas från nytillkomna eller atypiska symtom.

Följande fynd kännetecknar en patientgrupp där huvudvärken ska utredas akut:

• Urakut debut
• Fokalneurologiska symtom eller fynd
• Medvetandepåverkan
• Klinisk misstanke om meningit eller encefalit
• Personlighetsförändring
• Förstagångskramper

Följande symtombilder behöver däremot inte utredas akut enbart på grund av huvudvärken:

• Känd migrän
• Diffus huvudvärk utan andra tecken
• Typisk spänningshuvudvärk

Denna uppdelning är klinisk och innebär inte att diagnosen kan avgöras enbart utifrån om huvudvärken är diffus eller tidigare känd. En patient med migrän kan samtidigt utveckla ett annat tillstånd. Nytillkomna varningssymtom förändrar därför bedömningen även hos en patient med etablerad huvudvärksdiagnos.

Epidemiologiskt perspektiv

Migrän, spänningshuvudvärk och andra huvudvärkstillstånd förekommer som återkommande kliniska symtombilder, medan huvudvärk också kan vara ett symtom vid subaraknoidalblödning, infektion i centrala nervsystemet, sinustrombos, hjärntumör eller temporalisarterit. Den epidemiologiskt viktigaste konsekvensen för den kliniska vardagen är att en heterogen patientgrupp söker för samma huvudsakliga symtom.

Avsaknad av varningssymtom talar för att akut utredning inte alltid är motiverad, särskilt vid känd migrän eller typisk spänningshuvudvärk. Förekomst av något varningssymtom innebär däremot att patienten tillhör en grupp där allvarlig bakomliggande sjukdom måste övervägas och där fortsatt akut utredning är indicerad.

Patofysiologi vid migrän

Någon specifik patofysiologisk modell för migrän anges inte här. Effekten av triptan är inte diagnostisk och kan därför inte användas för att bekräfta migrän eller som belägg för en viss bakomliggande mekanism. Behandlingssvaret måste värderas separat från diagnostiken.

Klinisk bild och migränens faser

Någon specifik beskrivning av migränens kliniska bild eller fasindelning kan inte anges här.

Lägesberoende huvudvärk som avvikande kliniskt mönster

Svår huvudvärk som tydligt utlöses i upprätt läge och försvinner i liggande läge talar för ett lägesberoende huvudvärksmönster. Smärtan är ofta lokaliserad frontalt och occipitalt. Samtidiga symtom kan vara:

• illamående
• nackstelhet
• fotofobi
• dubbelseende
• ackommodationssvårigheter
• tinnitus
• hörselnedsättning

Vid denna symtombild bör differentialdiagnoser övervägas. CT eller MR av hjärnan kan behöva utföras beroende på den kliniska bedömningen.

Utlösande och förvärrande faktorer

Vid anamnesen bör de faktorer som patienten uppfattar som utlösande skiljas från omständigheter som talar för sekundär huvudvärk. Ett återkommande samband kan vara kliniskt relevant, men en misstänkt utlösare bekräftar inte i sig migrän. Särskilt nytillkommen huvudvärk, förändrat huvudvärksmönster eller huvudvärk som förvärras under vissa omständigheter måste värderas tillsammans med neurologiska symtom, allmäntillstånd och tidsförlopp.

Regelbundet intag av smärtstillande läkemedel

Regelbundet intag av smärtstillande läkemedel mot huvudvärk mer än två gånger per vecka kan medföra läkemedelsöveranvändningshuvudvärk och därmed både öka antalet dagar med huvudvärk och försämra effekten av akutläkemedel. Fråga därför konkret om:

• vilka läkemedel patienten använder mot huvudvärk
• hur många dagar per vecka de tas
• om flera olika preparat används
• om användningen har ökat i takt med huvudvärken
• om effekten av smärtlindringen har försämrats

Efter avgiftning förväntas huvudvärkssituationen förbättras inom veckor till månader, med färre huvudvärksdagar, lägre smärtintensitet och bättre effekt av smärtlindrande läkemedel. Recidivrisken är dock hög redan efter sex månader. Uppföljning bör därför planeras och läkemedelsanvändningen följas över tid.

Huvudvärksdagbok, exempelvis Migränappen eller motsvarande, bör användas under avgiftningsperioden och gärna längre. Dagboken kan tydliggöra sambandet mellan läkemedelsintag och huvudvärk samt minska risken för att en successivt ökande användning förbises.

Ansträngning, krystning och tid på dygnet

Huvudvärk som nytillkommet förvärras vid krystning eller annan ansträngning ska inte rutinmässigt tolkas som ett vanligt migränfenomen. Detta mönster kan förekomma vid hjärntumör, särskilt tillsammans med andra tecken på intrakraniell sjukdom.

Även huvudvärk som debuterar eller tilltar under efternatten eller på morgonen bör föranleda en bredare bedömning. Följande kombinationer är särskilt betydelsefulla:

Neurologstatus kan vara normalt även vid hjärntumör. Anhöriganamnes är därför viktig, särskilt vid misstänkt personlighetsförändring.

Graviditet, postpartumperiod och koagulopati

Sen graviditet, postpartumperioden och koagulopati är riskfaktorer för cerebral sinustrombos. Huvudvärken kan då debutera akut eller gradvis och åtföljas av varierande symtom, exempelvis:

• fokala neurologiska bortfall
• medvetandepåverkan
• staspapiller

Hos en patient i någon av dessa riskgrupper ska nytillkommen eller tydligt förändrad huvudvärk därför inte avfärdas som migrän utan vidare bedömning.

Trauma och efterföljande försämring

Efter skalltrauma är kraftig eller ökande huvudvärk en viktig försämringssignal. Patienten bör bedömas på nytt om huvudvärken tilltar under de närmaste dagarna, särskilt vid:

• ökade kräkningar
• nedsatt allmäntillstånd
• förändrad personlighet
• fokalneurologiska symtom
• huvudvärk som inte lindras av paracetamol eller ibuprofen

Praktisk kartläggning

Be patienten dokumentera huvudvärkens tidpunkt, intensitet, läkemedelsintag och eventuella omständigheter vid debut eller försämring. Viktigast är att identifiera reproducerbara mönster och förändringar över tid. Ett nytt förvärrande mönster väger tyngre kliniskt än en enstaka upplevd utlösare, särskilt om det sammanfaller med neurologiska symtom, medvetandepåverkan, personlighetsförändring eller ett första krampanfall.

Differentialdiagnoser och varningssymtom

Bedömningen ska först skilja primär huvudvärk från sekundär huvudvärk. Vid avsaknad av varningssymtom och när ett tydligt primärt huvudvärksmönster kan fastställas är behandling och klinisk uppföljning rimliga. Om diagnosen är oklar bör utredningen i första hand inriktas på allvarliga orsaker. Progredierande huvudvärk eller tillkomst av neurologiska symtom under uppföljningen ska föranleda en ny bedömning.

Varningssymtom och fynd

Följande fynd talar för möjlig sekundär huvudvärk och motiverar skyndsam riktad utredning:

• Feber tillsammans med huvudvärk, särskilt vid nackstyvhet, fotofobi eller förhöjda infektionsprover.
• Påverkad medvetandegrad, konfusion, desorientering eller nytillkommen kognitiv påverkan.
• Nytillkommet epileptiskt anfall.
• Fokala neurologiska symtom eller fynd, exempelvis pares, känselnedsättning, dysfasi, hemianopsi, dubbelseende, dysfagi, ataxi eller kranialnervspåverkan.
• Staspapiller.
• Progredierande fokalsymtom eller personlighetsförändring.
• Huvudvärk som förvärras vid krystning eller ansträngning.
• Huvudvärk som debuterar eller förvärras under sen natt eller morgon, särskilt tillsammans med illamående eller kräkningar.
• Uttalat lägesberoende huvudvärksmönster.
• Nytillkommen huvudvärk under sen graviditet eller efter förlossning, särskilt vid koagulopati eller neurologiska symtom.

Normalt neurologstatus utesluter inte en expansiv intrakraniell process. Anamnes från anhöriga är särskilt viktig vid misstänkt personlighetsförändring eller kognitiv påverkan.

Viktiga sekundära differentialdiagnoser

Neurologiska symtom: migränaura eller cerebrovaskulär sjukdom?

Migrän med aura är en viktig differentialdiagnos vid övergående neurologiska symtom, men stroke eller TIA måste övervägas vid fokala bortfall. Symtom från främre cirkulationen omfattar ensidig ansikts-, arm- eller benpares, ensidig känselnedsättning, dysfasi, hemianopsi och amaurosis fugax. Symtom från bakre cirkulationen kan vara bilaterala motoriska eller sensoriska bortfall, cerebellär ataxi, nystagmus, dysfagi, dubbelseende, dysartri eller annan kranialnervspåverkan. Yrsel vid påverkan på den bakre cirkulationen är nästan alltid förenad med andra neurologiska symtom.

Upprepade, likartade episoder som har uppfattats som TIA kan även representera epilepsi. Andra differentialdiagnoser vid övergående neurologiska symtom är transitorisk global amnesi, MS, perifer pares, diskbråck och hjärtarytmi. Hos patienter med tidigare stroke kan gamla restsymtom tillfälligt försämras vid infektion eller annan somatisk sjukdom, utan att detta i sig innebär en ny stroke.

Bland primära huvudvärkssjukdomar bör även spänningshuvudvärk, klusterhuvudvärk, paroxysmal hemikrani, SUNCT, SUNA, hemicrania continua samt primär host-, ansträngnings- eller sexrelaterad huvudvärk övervägas. Oklar diagnos, misstanke om annan primär huvudvärk än migrän eller spänningshuvudvärk, eller uteblivet svar på minst två standardbehandlingar bör föranleda specialistbedömning.

Utredning och diagnostiska kriterier

Diagnostisk utgångspunkt

Diagnosen huvudvärk eller migrän kan inte fastställas med en enskild undersökning. Utredningen behöver utgå från symtombilden, neurologiskt status och eventuella tidigare undersökningsfynd. Det är viktigt att skilja mellan patientens symtombeskrivning, objektiva statusfynd och bilddiagnostiska resultat.

Några specifika diagnostiska kriterier för migrän, inklusive krav på antal attacker, attackernas varaktighet, associerade symtom eller aurafenomen, kan inte anges här. Sådana uppgifter ska därför inte konstrueras eller ersättas med lokala tumregler. Om kriteriebaserad klassificering används behöver det framgå vilket kriteriesystem som har tillämpats och vilka enskilda kriterier patienten uppfyller.

Anamnes och dokumentation

Utredningen ska tydligt ange när symtomen senast förekom och vilken typ av symtom patienten hade. Beskrivningen bör vara tillräckligt konkret för att möjliggöra fortsatt diagnostisk bedömning. Enbart beteckningen ”huvudvärk” eller ”migrän” är inte en fullständig symtombeskrivning.

Följande uppgifter är särskilt relevanta att dokumentera när de föreligger:

Uppgifterna ska hållas isär från patientens egen diagnostiska tolkning. Om patienten exempelvis uppger tidigare migrän bör den aktuella symtombilden ändå beskrivas och bedömas självständigt.

Neurologiskt status och tidigare fynd

Patologiska fynd i neurologiskt status ska dokumenteras med uppgift om vilken sida som är påverkad. En ospecificerad anteckning om ”neurologiska symtom” är otillräcklig när fokalitet föreligger. Tidigare stroke och karotiskirurgi ska framgå, liksom tidigare halskärlsundersökningar om dessa är relevanta för den fortsatta utredningen.

Om CT hjärna eller MR redan har utförts ska eventuella patologiska fynd anges. Dokumentationen bör skilja mellan patientens uppgift om en tidigare undersökning och verifierade bilddiagnostiska fynd. Det ska också framgå vilken undersökning som avses.

Några generella indikationer för CT hjärna, MR, EEG, likvoranalys eller halskärlsundersökning vid huvudvärk kan inte specificeras här. Valet av undersökning måste därför styras av den kliniska frågeställningen och dokumenterade avvikande fynd, inte enbart av huvudvärkssymtomet.

Diagnostisk slutsats

Den diagnostiska slutsatsen ska ange om bedömningen baseras på ett definierat huvudvärksmönster, objektiva neurologiska fynd eller tidigare bilddiagnostik. Om uppgifterna inte räcker för en säker klassificering bör diagnosen inte anges som säker. Dokumentera i stället vilka fynd som är verifierade, vilka uppgifter som är osäkra och vilken fortsatt diagnostisk frågeställning som kvarstår.

Akut och förebyggande behandling

Akut behandling vid migrän

Akut läkemedelsbehandling ges stegvis. Behandlingssvar på triptan ska inte användas för att bekräfta diagnosen migrän.

Valet mellan de angivna förstahandsalternativen får anpassas till patienten. Om illamående eller kräkningar är framträdande kan antiemetikum läggas till. Vid otillräcklig effekt av förstahandsbehandlingen kan triptan användas. Tillgängliga administreringsformer är tablett, nässpray och injektion.

Vid annan huvudvärk där symtomlindrande behandling bedöms lämplig kan NSAID och paracetamol användas i kombination under en begränsad tid. Analgetika ska användas med försiktighet och opiater ska inte användas. Information, fysioterapeutiska insatser och uppföljning inom primärvården kan ingå i handläggningen.

Lägesberoende svår huvudvärk

Vid svår huvudvärk som uppkommer i upprätt läge och försvinner i liggande läge omfattar den initiala behandlingen:

• sängläge
• paracetamol 665 mg, 2 tabletter 3 gånger dagligen
• ibuprofen 400 mg, 1 tablett 3 gånger dagligen
• åtgärder för att undvika dehydrering.

Vätsketillförsel har ingen visad behandlingseffekt, men patienten bör inte tillåtas bli dehydrerad. Epidural blodinjektion efter 24 timmar anges som fortsatt behandling. Parallellt måste behovet av CT eller MR hjärna bedömas om alternativa orsaker behöver uteslutas.

Förebyggande behandling vid migrän

Förebyggande läkemedelsbehandling kan bli aktuell vid besvärlig migrän som uppträder minst 3 dagar per månad. Perorala alternativ som omfattas av den angivna uppföljningsrutinen är amitriptylin och topiramat. Underlaget anger inga doserings- eller upptrappningsscheman.

Vid nyinsättning ska behandlingen följas upp efter 3 månader hos läkare eller sjuksköterska, exempelvis genom digitalt besök. Patienten ska då fylla i HIT-6. Utvärderingen ska omfatta förändringen i antal migrändagar och om behandlingen gett en kliniskt betydelsefull förbättring.

• Vid utebliven effekt eller en minskning av antalet migrändagar med mindre än 30 procent ska preparatet sättas ut.
• Vid betydande minskning av antalet migrändagar fortsätter behandlingen i 12 till 18 månader.
• Efter denna behandlingsperiod bör utsättningsförsök göras.

Förebygg läkemedelsöveranvändningshuvudvärk

Frekvent akutmedicinering kan leda till läkemedelsöveranvändningshuvudvärk. Tillståndet anges föreligga vid huvudvärk mer än 14 dagar per månad i kombination med läkemedelsöveranvändning.

Vid kombinerad användning är det det sammanlagda antalet dagar med akutläkemedel som räknas, och detta ska inte överstiga 9 dagar per månad. Kartlägg därför preparat och antal behandlingsdagar, inte endast antalet doser. Om opioidbehandling behöver trappas ut ska detta enligt den angivna vårdstrukturen göras via vårdcentral.

Behandlingsrefraktär huvudvärk och uppföljning

När behandlingen inte ger tillräcklig effekt

Vid kvarstående besvär trots förebyggande behandling ska effekten värderas strukturerat, inte enbart utifrån patientens allmänna upplevelse. Kontrollera aktuell dos, hur långt patienten kommit i upptrappningsschemat, tidpunkt för läkemedelsintag, missade doser och eventuella svårigheter att ta behandlingen. Efterfråga även biverkningar, behov av recept och användning av akutläkemedel.

Behandlingsresultatet bör följas med Migränappen eller annan huvudvärksdagbok. Relevanta effektmått är:

• antal huvudvärks- eller migrändagar
• huvudvärkens intensitet
• hindrandegrad
• förbrukning av akutläkemedel

Patienter med kronisk migrän som trots optimerad behandling inte har svarat på, eller inte tolererat, minst två olika profylaktiska behandlingar kan vara aktuella för CGRP-antagonist. Inför behandlingsstart krävs huvudvärksdagbok under minst två månader, så att effekten kan jämföras med ett dokumenterat utgångsläge. HIT-6 fylls i vid behandlingsstart och vid tremånadersuppföljningen.

Uteslut läkemedelsöveranvändningshuvudvärk

Otillräcklig behandlingseffekt kan bero på läkemedelsöveranvändningshuvudvärk, LÖH. Det föreligger vid huvudvärk mer än 14 dagar per månad i kombination med läkemedelsöveranvändning.

Patienten ska informeras om att LÖH kan återkomma vid regelbundet intag av smärtstillande läkemedel mot huvudvärk mer än två gånger per vecka. Som praktisk regel bör triptaner och andra analgetika efter avgiftning användas högst 9 dagar per månad, motsvarande högst två dagar per vecka.

Avgiftning vid läkemedelsöveranvändning

Läkaren väljer avgiftningsstrategi. Alternativen är antingen omedelbart och fullständigt utsättande av det misstänkta läkemedlet, eller abrupt respektive gradvis minskning till högst 9 behandlingsdagar per månad. Uttrappning av opioider genomförs inte vid regional migränmottagning utan via vårdcentral.

Informera patienten om att huvudvärken vanligen förvärras initialt. Illamående, skakighet, hjärtklappning och sömnsvårigheter är vanliga under avgiftningen. Förbättring förväntas inom en till två månader efter att överanvändningen upphört. På längre sikt förväntas färre huvudvärksdagar, lägre smärtintensitet och bättre effekt av akutläkemedel.

Profylaktisk migränbehandling kan vid behov inledas parallellt med avgiftningen. Tät kontakt med sjuksköterska är lämplig, särskilt under själva avgiftningsperioden. Fortsatt huvudvärksdagbok är central. Fysisk aktivitet, träning och avslappning kan uppmuntras, och behov av andra yrkeskategorier i teamet bör bedömas.

Planerad uppföljning och beslut om fortsatt behandling

Nyinsatt förebyggande behandling utvärderas efter tre månader av läkare eller sjuksköterska, vid behov digitalt. För peroral profylax innebär god effekt minst 30 procent minskning av något av följande: huvudvärksdagar, intensitet, hindrandegrad eller användning av akutläkemedel. Vid god effekt kan uppföljningen därefter ske årligen.

För CGRP-antagonist ska behandlingen sättas ut vid utebliven effekt eller om minskningen av antalet migrändagar understiger 30 procent. Vid betydande minskning fortsätter behandlingen i 12 till 18 månader, varefter utsättningsförsök bör göras.

Efter avgiftning följer läkare upp efter tre månader. Eftersom risken för återfall är hög redan efter sex månader ska ytterligare avstämning planeras med läkare, sjuksköterska eller annan medlem i teamet.