Trigeminusneuralgi: diagnostik och behandling

Sammanfattning

Trigeminusneuralgi är en klinisk diagnos som kännetecknas av återkommande, ensidiga, mycket intensiva och kortvariga smärtparoxysmer inom en eller flera trigeminusgrenar. Attackerna har elektrisk, skärande eller huggande karaktär, varar vanligen från en bråkdel av en sekund till två minuter och utlöses typiskt av lätt beröring, tuggning, tal eller tandborstning. Diagnosen ska klassificeras som klassisk, idiopatisk eller sekundär trigeminusneuralgi. MRT hjärna med högupplösta trigeminussekvenser ska ingå i utredningen, både för att identifiera sekundära orsaker och för att påvisa neurovaskulär kompression med morfologisk nervpåverkan [1,2].

Karbamazepin eller oxkarbazepin är förstahandsbehandling. Lamotrigin, gabapentin, pregabalin, baklofen och botulinumtoxin typ A kan användas som alternativ eller tillägg, men evidensen är svagare. Vid en svår exacerbation med oförmåga att äta eller dricka kan intravenöst lidokain eller fosfenytoin användas under monitorering på enhet med relevant kompetens [2]. Kirurgi ska diskuteras tidigt när läkemedel ger otillräcklig effekt eller besvärande biverkningar. Mikrovaskulär dekompression är förstahandsingrepp vid klassisk trigeminusneuralgi hos en operabel patient. Perkutan neuroablation eller stereotaktisk strålkirurgi är alternativ vid idiopatisk sjukdom, hög operationsrisk, avsaknad av relevant neurovaskulär kompression eller patientpreferens.

Bakgrund och epidemiologi

Trigeminusneuralgi är en ovanlig men mycket funktionsnedsättande form av ansiktssmärta. Smärtan kan hindra tal, nutrition, munhygien och socialt umgänge. Rädsla för att utlösa en attack leder ofta till undvikandebeteende, viktnedgång och isolering. Systematiskt sammanställda data visar mild till måttlig depression, måttlig till svår ångest och betydande inskränkning av dagliga aktiviteter hos många patienter [3].

I en svensk populationsbaserad studie var incidensen 5,5 per 100 000 personår, med 7,3 per 100 000 hos kvinnor och 3,7 per 100 000 hos män. Incidensen ökade från 0,1 per 100 000 hos personer yngre än 20 år till 23,1 per 100 000 hos personer som var 80 år eller äldre [4]. Sjukdomen debuterar vanligen efter 50 års ålder. Debut hos en yngre vuxen är inte i sig diagnostisk för sekundär sjukdom, men motiverar särskilt noggrann bedömning.

Höger sida drabbas något oftare än vänster. I den svenska studien var 59 procent högersidiga och V2 var den vanligaste enskilda trigeminusgrenen [4]. V2 och V3 är överlag vanligast engagerade, medan isolerad V1-smärta är mindre vanlig. Samtidig bilateral trigeminusneuralgi är sällsynt. Bilateral eller sidoväxlande smärta bör väcka misstanke om multipel skleros eller annan sekundär orsak.

Klassifikation och patofysiologi

Etiologisk klassifikation

Trigeminusneuralgi klassificeras efter bakomliggande orsak [1,5]:

En enkel kontakt mellan ett kärl och trigeminusnerven är vanlig även hos personer utan neuralgi och bekräftar därför inte diagnosen. I en metaanalys sågs kärlkontakt vid rotens inträde i hjärnstammen hos 76 procent av symtomatiska nerver men också hos 17 procent av asymtomatiska nerver. Morfologiska förändringar sågs hos 52 respektive 9 procent. Kombinationen av kontakt nära rotens inträde och nervatrofi hade mycket hög specificitet för en symtomgivande konflikt [6].

Paroxysmal och kontinuerlig smärta

Klassisk och idiopatisk trigeminusneuralgi delas vidare in i:

• rent paroxysmal trigeminusneuralgi
• trigeminusneuralgi med samtidig kontinuerlig eller nästan kontinuerlig smärta inom samma område

Kontinuerlig bakgrundssmärta förekommer hos ungefär 14 till 50 procent och kan vara brännande, molande eller ömmande [1]. De typiska stimulusutlösta paroxysmerna måste fortfarande finnas för diagnosen. Äldre termer som atypisk trigeminusneuralgi bör undvikas eftersom de är ospecifika och sammanblandar flera olika smärttillstånd.

Mekanism

Vid klassisk trigeminusneuralgi komprimeras den proximala sensoriska trigeminusroten vanligen av en artär, ibland av en ven. Rotens övergång mellan perifert och centralt myelin är särskilt känslig. Kompressionen kan orsaka fokal demyelinisering, axonal skada och ephaptisk överledning mellan närliggande fibrer. Beröringssignaler i myeliniserade A-beta-fibrer kan då aktivera nociceptiva banor och utlösa en högfrekvent smärtparoxysm. Mekanismen förklarar både triggerbarheten och effekten av frekvensberoende natriumkanalblockad med karbamazepin eller oxkarbazepin [1].

Vid sekundär trigeminusneuralgi kan motsvarande hyperexcitabilitet uppstå genom exempelvis demyelinisering vid multipel skleros eller genom kompression från en expansiv process. Kontinuerlig bakgrundssmärta kan återspegla mer omfattande axonal skada och central sensitisering.

Klinisk bild

Typisk anamnes

Diagnosen bygger främst på en detaljerad smärtanamnes. Patienten bör om möjligt beskriva en enskild attack, inte hela perioden med täta attacker. Följande egenskaper är typiska:

• strikt ensidig smärta inom V1, V2 eller V3
• plötslig debut och abrupt avslutning
• elektrisk, skärande, huggande eller knivskarp kvalitet
• mycket hög intensitet
• duration från en bråkdel av en sekund till två minuter
• utlösning av harmlös mekanisk stimulering
• en kort refraktärperiod efter en provocerad attack
• smärtfria intervall eller en kvarstående bakgrundssmärta mellan paroxysmerna

En minoritet beskriver enskilda attacker som varar längre än två minuter. Upprepade paroxysmer kan dessutom upplevas som en sammanhängande attackserie under flera minuter eller upp till en timme [1]. Detta ska skiljas från en konstant smärtepisod.

Vanliga utlösande faktorer är:

• lätt beröring av ansiktet
• tandborstning
• tuggning och sväljning
• tal
• rakning eller ansiktstvätt
• vind mot ansiktet
• påklädning eller applicering av kosmetika
• beröring av tandkött eller munslemhinna

Triggerzonen behöver inte ligga där smärtan upplevs. Nasolabialfåran, läpparna, hakan, kinden och alveolärt tandkött är vanliga triggerområden. De flesta patienter har både spontana och utlösta attacker. En fullständig avsaknad av triggerbarhet bör föranleda omprövning av diagnosen [1].

Lätta autonoma symtom, exempelvis tårflöde eller nästäppa, kan förekomma. Uttalade, konsekventa och multipla autonoma symtom under nästan varje attack talar i stället för SUNCT eller SUNA.

Neurologiskt status

Status är ofta normalt. Undersökningen ska omfatta:

• sensibilitet för lätt beröring, stick och temperatur inom V1, V2 och V3
• kornealreflex vid klinisk indikation
• tuggmuskelkraft och käkdeviation
• ögonmotorik och övriga kranialnerver
• cerebellär funktion
• extremitetsneurologi och tecken till central demyelinisering
• inspektion av munhåla, tänder och käkleder

Mild hypestesi kan förekomma även vid primär trigeminusneuralgi, men tydlig eller progredierande sensibilitetsnedsättning ökar misstanken om sekundär trigeminusneuropati. Bilateral affektion och avvikande trigeminusreflexer är också associerade med sekundär sjukdom [7].

Varningssignaler

Följande fynd bör leda till skyndsam utredning eller diagnostisk omprövning:

• tydligt sensoriskt bortfall eller annan kranialnervspåverkan
• bilateral samtidig eller sidoväxlande smärta
• hörselnedsättning, yrsel eller ataxi
• långvarig konstant smärta utan typiska paroxysmer
• feber, allmänpåverkan eller malignitetsanamnes
• smärta utanför trigeminusområdet
• synpåverkan eller tecken till akut ögonsjukdom
• vesikulärt utslag
• uttalad viktnedgång eller dehydrering på grund av att patienten inte kan äta och dricka

Utredning och diagnostik

Diagnoskriterier

De kliniska ICHD-3-kriterierna kan sammanfattas enligt följande [1]:

1. Återkommande paroxysmer av ensidig ansiktssmärta inom en eller flera trigeminusgrenar, utan utbredning utanför trigeminusområdet.
2. Smärtan har samtliga följande egenskaper:
   • varar från en bråkdel av en sekund till två minuter
   • är svår
   • har elektrisk, skjutande, huggande eller skarp karaktär
3. Smärtan utlöses av harmlösa stimuli inom det drabbade trigeminusområdet.
4. Tillståndet förklaras inte bättre av en annan diagnos.

Ett behandlingssvar på karbamazepin stärker den kliniska misstanken men är inte ett diagnoskriterium. Även andra neuralgiforma tillstånd kan förbättras av natriumkanalblockad, och uteblivet svar utesluter inte trigeminusneuralgi.

Den föreslagna diagnostiska graderingen skiljer mellan möjlig trigeminusneuralgi, som baseras på typiska paroxysmer inom trigeminusområdet, kliniskt etablerad trigeminusneuralgi, där attacker kan provoceras av harmlösa stimuli, och etiologiskt verifierad sjukdom där bilddiagnostik eller neurofysiologi påvisar relevant orsak [5].

MRT

Alla patienter med nyupptäckt trigeminusneuralgi bör genomgå MRT hjärna, om detta är möjligt. Inga enskilda kliniska kännetecken kan säkert utesluta sekundär trigeminusneuralgi [2].

Undersökningen bör omfatta:

• högupplöst tredimensionell cisternografisk sekvens, exempelvis CISS, FIESTA eller SPACE
• tredimensionell time-of-flight MR-angiografi
• tredimensionell T1-viktad sekvens efter gadolinium
• rutinsekvenser för hjärna och hjärnstam, inklusive vätskekänsliga sekvenser för demyelinisering

Radiologen bör ange sida, kärltyp, kontaktens lokalisation samt eventuell förskjutning, inbuktning eller atrofi av nerven. Bildfyndet måste korreleras till smärtsidan. MRT används inte för att bevisa den kliniska diagnosen, utan för etiologisk klassifikation och operationsplanering [2,6].

Om MRT är kontraindicerad kan datortomografi, CT-angiografi och neurofysiologisk undersökning av trigeminusreflexer övervägas. Dessa undersökningar är dock inte likvärdiga med en fullständig MRT-utredning [2].

Övrig utredning

Laboratorieprover diagnostiserar inte trigeminusneuralgi men behövs inför läkemedelsbehandling. Före karbamazepin eller oxkarbazepin bör blodstatus, natrium, kreatinin och leverprover kontrolleras. EKG är rimligt vid känd eller misstänkt retledningssjukdom.

HLA-B1502 är starkt associerad med karbamazepinutlöst Stevens-Johnsons syndrom och toxisk epidermal nekrolys hos personer med genetiskt ursprung från delar av östra och sydöstra Asien. Testning före insättning bör följa produktinformation och lokal läkemedelspraxis. HLA-A3101 kan också påverka risken för överkänslighetsreaktioner, men svensk rutinmässig användning måste avgöras enligt aktuell produktinformation och lokala riktlinjer.

Tandläkarbedömning är motiverad om anamnes eller status talar för odontogen sjukdom. Typisk neuralgi ska däremot inte leda till diagnostisk tandextraktion eller rotbehandling. I en retrospektiv serie hade 41,8 procent genomgått minst ett tandingrepp före korrekt diagnos och i genomsnitt hade 1,6 tänder extraherats per patient [8].

Praktisk handläggningsalgoritm

flowchart TD
A["Kort, intensiv och ensidig<br>smärta i trigeminusområdet"] --> B["Kartlägg duration, kvalitet,<br>trigger och refraktärperiod"]
B -->|"Typisk fenotyp"| C["Neurologiskt status<br>och undersökning av munhåla"]
B -->|"Atypisk fenotyp"| D["Utred annan ansikts-<br>eller huvudvärk"]
C --> E["MRT hjärna med<br>trigeminussekvenser"]
E --> F["Klassificera som klassisk,<br>idiopatisk eller sekundär"]
F --> G["Starta karbamazepin<br>eller oxkarbazepin"]
G -->|"God effekt och tolerans"| H["Följ kliniskt och<br>titrera till lägsta effektiva dos"]
G -->|"Otillräcklig effekt<br>eller biverkningar"| I["Byt läkemedel eller lägg till<br>andrahandspreparat"]
I -->|"Fortsatt funktions-<br>nedsättande smärta"| J["Multidisciplinär bedömning<br>och neurokirurgisk diskussion"]
J -->|"Klassisk form<br>och operabel patient"| K["Mikrovaskulär<br>dekompression"]
J -->|"Ingen relevant kompression<br>eller hög operationsrisk"| L["Perkutan neuroablation<br>eller stereotaktisk strålkirurgi"]

Differentialdiagnoser

SUNCT och SUNA kan vara särskilt svåra att skilja från V1-dominerad trigeminusneuralgi. Lätta sporadiska autonoma symtom utesluter inte neuralgi. Kraftigt tårflöde, konjunktival kärlinjektion, rinorré eller nästäppa som konsekvent följer attackerna talar för trigeminal autonom huvudvärk [1].

Vid kontinuerlig ansiktssmärta är förekomsten av distinkta elektriska, triggerbara paroxysmer central. Saknas sådana attacker bör diagnosen trigeminusneuralgi normalt inte ställas.

Behandling

Övergripande principer

Behandlingsmålet är frånvaro av paroxysmer eller en sådan minskning att patienten kan äta, tala, sköta munhygien och leva utan uttalad triggerrelaterad rädsla. Attackernas korta duration gör vanliga vid behovsanalgetika olämpliga. Opioider har vanligen dålig effekt och ska inte användas som rutinbehandling.

Patienten bör föra smärtdagbok med antal attacker, triggerfaktorer, kontinuerlig bakgrundssmärta, läkemedelsdos och biverkningar. Vid nytillkommen svår sjukdom bör kirurgiska alternativ nämnas tidigt, även om läkemedelsbehandling inleds först. Detta gör senare beslut mindre dramatiska och förhindrar att patienten fortsätter med ineffektiv eller dåligt tolererad behandling under lång tid.

Förstahandsbehandling

Karbamazepin och oxkarbazepin är rekommenderade förstahandsläkemedel [2,7]. Karbamazepin har den tydligaste randomiserade evidensen. I en äldre placebokontrollerad studie minskade smärtintensiteten med 32 procent mer än med placebo, men den samlade läkemedelsevidensen bygger på små och metodologiskt begränsade studier [9].

Oxkarbazepin används ofta eftersom det har färre farmakokinetiska interaktioner. Direkt randomiserad evidens specifikt för trigeminusneuralgi saknas dock i moderna systematiska översikter [10]. Oxkarbazepin orsakar relativt ofta dosberoende hyponatremi, särskilt hos äldre, kvinnor och personer som samtidigt behandlas med diuretika.

Karbamazepin kan ge yrsel, diplopi, ataxi, trötthet, illamående, leverpåverkan, leukopeni, hyponatremi och hudreaktion. Det är en enzyminducerare och kan påverka bland annat antikoagulantia, hormonella preventivmedel och flera kardiovaskulära läkemedel. Oxkarbazepin har färre interaktioner men kan ge yrsel, trötthet, diplopi och hyponatremi. Korsreaktivitet vid allergi förekommer mellan aromatiska antiepileptika.

Titrera tills attackerna upphört eller biverkningarna begränsar behandlingen. När patienten varit stabilt smärtfri kan dosen reduceras stegvis till lägsta effektiva dos. Under en lång remission kan utsättningsförsök göras långsamt, med plan för snabb återinsättning vid recidiv.

Andrahandsbehandling och kombinationer

Lamotrigin, gabapentin, pregabalin och baklofen kan användas som monoterapi om förstahandsläkemedel inte tolereras eller som tillägg vid partiell effekt [1,2]. Evidensen är begränsad och valet styrs därför av samsjuklighet, interaktionsrisk och biverkningsprofil.

Lamotrigin måste titreras långsamt på grund av risken för hudutslag och allvarliga kutana reaktioner. Det är därför olämpligt som ensam snabb behandling under en akut kris. Gabapentin och pregabalin ger ofta yrsel, trötthet, perifera ödem och kognitiv påverkan. Dosjustering krävs vid nedsatt njurfunktion. Baklofen kan vara särskilt användbart vid samtidig multipel skleros och spasticitet, men kan ge sedering och muskelsvaghet. Abrupt utsättning av högre baklofendoser ska undvikas.

Monoterapi är önskvärd, men en betydande andel behöver kombinationsterapi. Ett vanligt förfarande är att behålla en tolererad partiellt effektiv dos karbamazepin eller oxkarbazepin och lägga till lamotrigin, gabapentin, pregabalin eller baklofen. Kombinationer ökar risken för sedering, yrsel, fall och kognitiv påverkan.

Doser

Doserna nedan är typiska specialistregimer och måste anpassas efter ålder, njur- och leverfunktion, interaktioner och produktinformation [1]. Långsammare titrering är ofta lämplig hos äldre.

Exakta godkända doser och ersättningsregler kan skilja sig i Sverige. Särskilt botulinumtoxinbehandling vid trigeminusneuralgi är vanligen off label och bör följa lokal specialistpraxis.

Botulinumtoxin typ A

Botulinumtoxin typ A är ett alternativ vid terapiresistent sjukdom eller när systemiska läkemedel inte tolereras. I fyra randomiserade studier med sammanlagt 178 deltagare var sannolikheten för behandlingssvar högre än med placebo, relativ risk 2,87, och antalet dagliga paroxysmer minskade med i genomsnitt cirka 30 fler än med placebo [11]. En senare metaanalys av 23 studier uppskattade andelen behandlingssvar till omkring 65 till 76 procent, men långtidsdata och standardiserade injektionsprotokoll saknas [12].

Effekten bedöms vanligen inom några veckor och varar ofta omkring tre månader. Vanliga biverkningar är övergående ansiktssvaghet, asymmetri, lokalt ödem och blåmärken.

Akut svår exacerbation

En neuralgikris kan ge hundratals attacker per dygn och göra det omöjligt att äta, dricka eller ta tabletter. Patienten kan behöva sjukhusvård för vätska, nutrition, snabb smärtlindring och optimering av förebyggande behandling.

Lokalt lidokain på en tydlig triggerzon eller en lokalbedövningsblockad kan ge kortvarig lindring. Intravenöst lidokain 5 mg/kg under 60 minuter har i en liten randomiserad överkorsningsstudie minskat smärta, allodyni och hyperalgesi under upp till 24 timmar [13]. Evidensen är låg, men den samlade placebokontrollerade litteraturen talar för en kliniskt relevant korttidseffekt [9].

Intravenöst fosfenytoin kan användas som räddningsbehandling. En ofta använd regim är 15 mg fenytoinekvivalenter/kg under cirka 30 minuter. I en prospektiv serie med 15 patienter uppnådde 60 procent minst 50 procents minskning av smärtintensiteten efter 24 timmar. Hypotension och yrsel var vanligast [14].

Dessa behandlingar ska ges i monitorerad miljö av team som kan hantera kardiovaskulära och neurologiska komplikationer. De skapar ett tidsfönster för titrering av oral behandling eller planering av neurokirurgi, men ersätter inte en långsiktig strategi. Opioider ska undvikas eftersom de vanligen saknar meningsfull effekt på de sekunderkorta paroxysmerna [1,2].

Kirurgisk och interventionell behandling

Indikation och val av metod

Kirurgisk bedömning ska erbjudas när:

• smärtan inte kontrolleras tillräckligt av läkemedel
• effektiv dos ger oacceptabla biverkningar
• patienten har täta kriser eller betydande nutritionsproblem
• läkemedelsbehandlingen innebär olämpliga interaktioner eller risker
• patienten efter informerat val föredrar ett ingrepp framför långvarig läkemedelsbehandling

Det finns inget evidensbaserat krav på att ett visst antal preparat måste ha prövats. Vid klassisk trigeminusneuralgi bör remiss inte fördröjas tills patienten har provat alla tänkbara läkemedel. Beslutet ska väga samman MRT-fynd, ålder, samsjuklighet, smärtfenotyp, tidigare ingrepp och patientens inställning till kraniotomi respektive sensoriska biverkningar.

Mikrovaskulär dekompression

Vid mikrovaskulär dekompression friläggs trigeminusroten genom ett retromastoidalt ingrepp och det komprimerande kärlet flyttas eller separeras från nerven. Nerven avsiktligt destrueras inte. Metoden är förstahandsingrepp vid klassisk trigeminusneuralgi hos en patient som tolererar öppen kirurgi [2].

En metaanalys med 3 897 patienter visade att 76 procent var helt smärtfria vid en genomsnittlig uppföljning på 1,7 år. Kortare sjukdomsduration, arteriell snarare än venös kompression och rent paroxysmal fenotyp var associerade med bättre resultat [15]. I observationsserier har 62 till 89 procent varit smärtfria efter 3 till 10 år [1]. En prospektiv femårsuppföljning visade läkemedelsfri smärtfrihet hos 59 procent efter mikrovaskulär dekompression jämfört med 19 procent vid fortsatt medicinsk behandling, men behandlingsgrupperna var inte randomiserade [16].

Komplikationer inkluderar hörselnedsättning, likvorläckage, sårinfektion, cerebellär eller hjärnstamsrelaterad skada, ansiktssvaghet och anestesikomplikationer. Mortaliteten har i större sammanställningar varit omkring 0,3 procent [1]. Ingreppet ger oftast bäst varaktighet, men den jämförande evidensen är huvudsakligen observationell och metodologiskt svag [17,18].

Perkutana neuroablativa ingrepp

Perkutana ingrepp riktas mot trigeminusgangliet eller nervroten och omfattar:

• radiofrekvenstermokoagulation
• ballongkompression
• glycerolrizolys

De ger vanligen snabb smärtlindring och kan utföras utan öppen kraniotomi. De är särskilt relevanta vid hög operationsrisk, avsaknad av tydlig neurovaskulär kompression, multipel skleros eller önskemål om ett mindre invasivt ingrepp. Nackdelen är avsiktlig nervskada, kortare varaktighet och risk för sensoriska komplikationer.

Jämförande data visar att radiofrekvensbehandling ger högre sannolikhet för omedelbar lindring än glycerolrizolys, men också mer trigeminal anestesi. Ballongkompression ger mer tuggmuskelsvaghet och diplopi än glycerolrizolys. Någon entydigt överlägsen perkutan metod har inte identifierats [19,20].

Möjliga komplikationer är:

• ansiktshypestesi
• dysestesi
• nedsatt kornealreflex och keratit
• tuggmuskelsvaghet
• herpesreaktivering
• diplopi
• meningit
• anestesia dolorosa

Radiofrekvensbehandling har högre recidivrisk än mikrovaskulär dekompression och högre risk för postoperativ anestesi än både glycerolrizolys och mikrovaskulär dekompression [19]. Upprepade destruktiva ingrepp ökar risken för bestående och svårbehandlad trigeminusneuropatisk smärta.

Stereotaktisk strålkirurgi

Stereotaktisk strålkirurgi levererar en fokuserad stråldos mot trigeminusrotens cisternala del. Ingen öppen operation eller perkutan punktion av gangliet krävs. Metoden är lämplig för patienter med hög operationsrisk eller som prioriterar minimal invasivitet.

Smärtlindringen är fördröjd och kan dröja veckor eller månader. I en sammanställning var smärtlindringen 66 till 68 procent efter sex månader och 55 till 56 procent efter tre år [18]. Sensorisk påverkan, inklusive hypestesi och dysestesi, är den vanligaste biverkningen.

En metaanalys som jämförde strålkirurgi med perkutan rizotomi fann bättre omedelbar smärtfrihet efter rizotomi, medan långsiktig smärtlindring var likartad. Strålkirurgi var associerad med mindre ansiktsdomning och färre förnyade ingrepp, men resultaten påverkades av retrospektiva studier, varierande teknik och heterogena utfallsmått [21].

Jämförelse av ingrepp

Systematiska översikter av kirurgiska behandlingar understryker att nästan alla jämförelser begränsas av selektionsbias, varierande diagnoskriterier och avsaknad av standardiserade smärtutfall [17,18]. Resultatsiffror ska därför användas för informerat samtal, inte som garanti för en enskild patient.

Recidiv efter tidigare ingrepp

Recidiv kan behandlas med upprepad mikrovaskulär dekompression, perkutan rizotomi eller strålkirurgi. I en metaanalys av 2 165 patienter som genomgått ett upprepat ingrepp var 68,8 procent initialt helt smärtfria och 49,6 procent fortfarande helt smärtfria efter i genomsnitt tre år. Vid sista uppföljningen var andelen 57 procent efter ny mikrovaskulär dekompression, 60 procent efter perkutan rizotomi och 35 procent efter strålkirurgi [22]. Metodvalet måste ta hänsyn till orsaken till det första ingreppets misslyckande och förekomsten av befintlig hypestesi.

Intern neurolys, där nervens fasciklar separeras, kan övervägas på specialiserade centra när någon dekomprimerbar kärlkonflikt saknas. En systematisk översikt rapporterade gott eller utmärkt resultat hos cirka 84 procent, men nästan alla fick initial ansiktsdomning och evidensen består huvudsakligen av små observationsstudier [23].

Sekundär trigeminusneuralgi

Behandlingsprinciperna är i stort desamma som vid primär sjukdom, men den bakomliggande orsaken måste hanteras. Tumör, kärlmissbildning eller annan expansiv process kräver multidisciplinär bedömning.

Vid multipel skleros är natriumkanalblockerande läkemedel förstahandsval, men biverkningar som ataxi och trötthet kan förstärka befintliga neurologiska symtom. Baklofen kan vara ett användbart tillägg. Den kirurgiska evidensen är låg och resultaten är generellt sämre än vid klassisk trigeminusneuralgi. I en systematisk översikt hade omkring hälften recidiverat inom två år efter kirurgisk behandling [24].

Perkutana metoder ger ofta snabb lindring vid MS-associerad trigeminusneuralgi. Någon tydlig skillnad i omedelbar effekt mellan ballongkompression, glycerolrizolys och radiofrekvensbehandling har inte visats. Ballongkompression medförde däremot större risk för postoperativ tuggmuskelsvaghet än glycerolrizolys [25]. Mikrovaskulär dekompression kan övervägas om MRT visar en övertygande neurovaskulär kompression med morfologisk påverkan, särskilt om någon relevant pontin demyeliniserande lesion inte föreligger.

Uppföljning och prognos

Uppföljning av läkemedelsbehandling

Tidigt efter insättning eller dosändring bör följande dokumenteras:

• antal attacker per dygn eller vecka
• maximal och genomsnittlig smärtintensitet
• förekomst och intensitet av kontinuerlig bakgrundssmärta
• nutrition, vikt och vätskeintag
• förmåga att tala, tugga och sköta munhygien
• yrsel, diplopi, ataxi, trötthet och kognitiv påverkan
• hudreaktioner
• följsamhet och läkemedelsinteraktioner
• ångest, depression och suicidtankar

Efter insättning av karbamazepin eller oxkarbazepin bör natrium, blodstatus och leverprover följas utifrån ålder, samsjuklighet, symtom och dos. Tätare kontroll behövs vid hög ålder, samtidig diuretikabehandling, njursjukdom eller tidigare hyponatremi. Serumnivå av karbamazepin behövs inte rutinmässigt för effektstyrning, men kan vara till hjälp vid misstänkt toxicitet, interaktion eller bristande följsamhet.

Patienten ska instrueras att söka akut vid utbrett hudutslag, slemhinneengagemang, feber, uttalad ataxi, medvetandepåverkan eller symtomgivande hyponatremi. Behandlingseffekten ska inte bedömas enbart med smärtskala eftersom attackfrekvens, triggerkänslighet och funktion ofta är mer relevanta.

Uppföljning efter ingrepp

Efter kirurgi ska man följa:

• fullständig smärtfrihet och behov av läkemedel
• tid till eventuellt recidiv
• trigeminal sensibilitet och kornealreflex
• dysestesi eller anestesia dolorosa
• hörsel och övriga kranialnervsfunktioner
• nutrition, munhälsa och livskvalitet

Smärtläkemedel kan ofta trappas ned efter ett framgångsrikt ingrepp, men utsättningen bör individualiseras. Efter strålkirurgi fortsätter läkemedlen vanligen tills effekten blivit tydlig eftersom smärtlindringen kan vara fördröjd.

Prognos och stöd

Sjukdomsförloppet är oförutsägbart. Ungefär två tredjedelar har ett skovvist förlopp med remissioner som kan vara månader eller år, medan övriga har mer kroniska symtom [1]. Med tiden kan attackerna bli tätare och remissionerna kortare, men detta gäller inte alla.

Kontinuerlig bakgrundssmärta, lång sjukdomsduration och tidigare destruktiva ingrepp är ofta associerade med mer komplicerad behandling. Tidig korrekt diagnos minskar risken för onödiga tandingrepp och långvarig exponering för ineffektiva analgetika.

Patienter med terapiresistent sjukdom bör handläggas multidisciplinärt av neurolog, neurokirurg, smärtspecialist, neuroradiolog, tandläkare med orofacial smärtkompetens och vid behov psykolog. Psykologiskt stöd innebär inte att smärtan betraktas som psykogen. Syftet är att minska undvikandebeteende, ångest och funktionsförlust i väntan på bättre smärtkontroll [3].

Källor

1. Lambru G, Zakrzewska J, Matharu M. Trigeminal neuralgia: a practical guide. Practical Neurology 2021. PMID: 34108244
2. Bendtsen L, Zakrzewska JM, Abbott J m.fl. European Academy of Neurology guideline on trigeminal neuralgia. European Journal of Neurology 2019. PMID: 30860637
3. Melek LN, Devine M, Renton T. The psychosocial impact of orofacial pain in trigeminal neuralgia patients: a systematic review. International Journal of Oral and Maxillofacial Surgery 2018. PMID: 29526561
4. Svedung Wettervik T, Snel D, Kristiansson P m.fl. Incidence of trigeminal neuralgia: A population-based study in Central Sweden. European Journal of Pain 2023. PMID: 36680398
5. Cruccu G, Finnerup NB, Jensen TS m.fl. Trigeminal neuralgia: New classification and diagnostic grading for practice and research. Neurology 2016. PMID: 27306631
6. Antonini G, Di Pasquale A, Cruccu G m.fl. Magnetic resonance imaging contribution for diagnosing symptomatic neurovascular contact in classical trigeminal neuralgia: a blinded case-control study and meta-analysis. Pain 2014. PMID: 24785270
7. Cruccu G, Gronseth G, Alksne J m.fl. AAN-EFNS guidelines on trigeminal neuralgia management. European Journal of Neurology 2008. PMID: 18721143
8. Tripathi M, Sadashiva N, Gupta A m.fl. Please spare my teeth! Dental procedures and trigeminal neuralgia. Surgical Neurology International 2020. PMID: 33408940
9. Peterson-Houle GM, AbdelFattah MR, Padilla M m.fl. Efficacy of medications in adult patients with trigeminal neuralgia compared to placebo intervention: a systematic review with meta-analyses. Journal of Dental Anesthesia and Pain Medicine 2021. PMID: 34703889
10. Zhou M, Chen N, He L m.fl. Oxcarbazepine for neuropathic pain. Cochrane Database of Systematic Reviews 2017. PMID: 29199767
11. Morra ME, Elgebaly A, Elmaraezy A m.fl. Therapeutic efficacy and safety of Botulinum Toxin A Therapy in Trigeminal Neuralgia: a systematic review and meta-analysis of randomized controlled trials. Journal of Headache and Pain 2016. PMID: 27377706
12. Hu X, Xia Y, Li J m.fl. Efficacy and Safety of Botulinum Toxin Type A in the Treatment of Trigeminal Neuralgia: An Update on Systematic Review With Meta-analyses. Clinical Journal of Pain 2024. PMID: 38385501
13. Stavropoulou E, Argyra E, Zis P m.fl. The Effect of Intravenous Lidocaine on Trigeminal Neuralgia: A Randomized Double Blind Placebo Controlled Trial. ISRN Pain 2014. PMID: 27335883
14. Andersen ASS, Heinskou TB, Asghar MS m.fl. Intravenous fosphenytoin as treatment for acute exacerbation of trigeminal neuralgia: A prospective systematic study of 15 patients. Cephalalgia 2022. PMID: 35469443
15. Holste K, Chan AY, Rolston JD m.fl. Pain Outcomes Following Microvascular Decompression for Drug-Resistant Trigeminal Neuralgia: A Systematic Review and Meta-Analysis. Neurosurgery 2020. PMID: 30892607
16. Worm J, Heinskou TB, Rochat P m.fl. Five-year prospective outcomes of medical management and microvascular decompression in trigeminal neuralgia. Journal of Neurology 2025. PMID: 41102594
17. Zakrzewska JM, Akram H. Neurosurgical interventions for the treatment of classical trigeminal neuralgia. Cochrane Database of Systematic Reviews 2011. PMID: 21901707
18. Rapisarda A, Battistelli M, Izzo A m.fl. Outcome Comparison of Drug-Resistant Trigeminal Neuralgia Surgical Treatments: An Umbrella Review of Meta-Analyses and Systematic Reviews. Brain Sciences 2023. PMID: 37190495
19. Yan C, Zhang Q, Liu C m.fl. Efficacy and safety of radiofrequency in the treatment of trigeminal neuralgia: a systematic review and meta-analysis. Acta Neurologica Belgica 2022. PMID: 33988820
20. Texakalidis P, Xenos D, Tora MS m.fl. Comparative safety and efficacy of percutaneous approaches for the treatment of trigeminal neuralgia: A systematic review and meta-analysis. Clinical Neurology and Neurosurgery 2019. PMID: 31121470
21. Khaboushan AS, Maroufi SF, Jarrah N m.fl. Comparison of stereotactic radiosurgery and rhizotomy for trigeminal neuralgia: A systematic review and Meta-Analysis. Neurosurgical Review 2025. PMID: 40833460
22. Rheaume AR, Pietrosanu M, Ostertag C m.fl. Repeat Surgery for Recurrent or Refractory Trigeminal Neuralgia: A Systematic Review and Meta-Analysis. World Neurosurgery 2024. PMID: 38403014
23. Sabourin V, Lavergne P, Mazza J m.fl. Internal Neurolysis for the Treatment of Trigeminal Neuralgia: A Systematic Review. World Neurosurgery 2022. PMID: 34823039
24. Zakrzewska JM, Wu J, Brathwaite TS. A Systematic Review of the Management of Trigeminal Neuralgia in Patients with Multiple Sclerosis. World Neurosurgery 2018. PMID: 29294398
25. Texakalidis P, Xenos D, Karras CL m.fl. Percutaneous Surgical Approaches in Multiple Sclerosis-Related Trigeminal Neuralgia: A Systematic Review and Meta-analysis. World Neurosurgery 2021. PMID: 33171325