Mitralisstenos: diagnostik, uppföljning och intervention

Sammanfattning

Mitralisstenos är en förträngning av mitralisklaffen som hindrar blodet att passera från vänster förmak till vänster kammare under diastole. Globalt är orsaken nästan alltid reumatisk klaffsjukdom efter akut reumatisk feber, medan en växande andel i höginkomstländer utgörs av degenerativ mitralisstenos hos äldre, där kalk i mitralisannulus (MAC) är den bakomliggande processen [1,5,15,16]. De båda formerna har olika förlopp, olika mätproblem och olika behandlingsalternativ, och de ska hållas isär i utredningen.

Diagnosen ställs med transtorakal ekokardiografi. Klaffarean mätt med planimetri är referensmetod, medan medelgradienten och tryckhalveringstiden (pressure half-time, PHT) speglar konsekvenserna och är beroende av hjärtfrekvens och flöde [2,5]. Både ESC/EACTS 2021 och 2025 använder klaffarea på 1,5 cm2 eller mindre som gräns för kliniskt signifikant mitralisstenos, den nivå där intervention blir aktuell [2,6]. Transesofagealt ultraljud (TOE) behövs för att utesluta tromb i vänster förmak före perkutan ballongvalvuloplastik (PMBV, engelska percutaneous mitral commissurotomy, PMC) och efter en embolisk händelse [2].

Behandlingen följer tre spår. Symtom lindras med diuretika och frekvenssänkande läkemedel. Vid förmaksflimmer, tidigare embolism eller tromb i vänster förmak ges warfarin (vitamin K-antagonist, VKA) med målvärde INR 2,0 till 3,0, och direktverkande orala antikoagulantia (DOAK) ska inte användas vid måttlig till svår reumatisk mitralisstenos [2,11]. Vid symtom och klaffarea på 1,5 cm2 eller mindre är PMBV förstahandsval om anatomin är gynnsam, annars kirurgi efter diskussion i hjärtteam [2,8,9].

För primärvården gäller tre saker. Tänk på mitralisstenos vid dyspné, trötthet eller förmaksflimmer hos yngre och medelålders patienter, särskilt kvinnor och personer från områden där reumatisk klaffsjukdom är vanlig, och lyssna efter diastoliskt blåsljud [15]. Remittera till ekokardiografi vid minsta misstanke. Ge aldrig DOAK till en patient med känd måttlig eller svår reumatisk mitralisstenos och förmaksflimmer utan att först ha stämt av med kardiolog. Kvinnor i fertil ålder med signifikant stenos bör få rådgivning före graviditet, eftersom graviditet kan utlösa lungödem och arytmier [18,19].

Bakgrund och epidemiologi

Orsaker

Reumatisk klaffsjukdom är den vanligaste orsaken. Akut reumatisk feber uppkommer två till fyra veckor efter infektion med grupp A-streptokocker [12] och kan leda till kronisk klaffskada flera år senare. Sammanväxta kommissurer, förtjockade segel och förkortade, sammanväxta chordae ger den karakteristiska bilden [5]. Mer sällsynta orsaker är medfödda missbildningar, strålning, karcinoidsyndrom, systemiska immunmedierade sjukdomar och vissa läkemedel [5]. Den grundläggande genomgången av mitralisstenos beskriver klaffens anatomi och de ekokardiografiska grundmåtten.

Degenerativ mitralisstenos orsakas av kalcifiering av mitralisannulus och i vissa fall av seglen. Kommissurerna är inte sammanväxta och seglens spetsar rör sig relativt väl, så mekanismen skiljer sig tydligt från den reumatiska [5]. Tillståndet ses framför allt hos äldre och vid avancerad njursjukdom [5].

Förekomst

Global Burden of Disease-studien uppskattade 33,4 miljoner fall av reumatisk hjärtsjukdom och 319 400 dödsfall år 2015. Åldersstandardiserad dödlighet hade minskat med 47,8 procent sedan 1990, men de högsta siffrorna fanns i Oceanien, Sydasien och Centralafrika [15]. I Euro Heart Survey var reumatisk genes vanligast vid mitralisstenos, och ballongvalvuloplastik utgjorde 33,9 procent av interventionerna vid mitralisstenos [16]. I ESC:s registerstudie EORP VHD II omfattade materialet 470 patienter med svår reumatisk mitralisklaffssjukdom, och endast 70 procent av dem med en klass I-indikation för intervention hade genomgått en sådan, vilket tyder på att åtgärder fortfarande försenas eller uteblir [17].

Degenerativ mitralisstenos drabbar äldre, ofta kvinnor, med omfattande samsjuklighet. I en stor kohort med 2 937 patienter (medelålder 75 år, 67 procent kvinnor) och medelgradient på 5 mmHg eller mer hade 74 procent hypertoni, 58 procent kranskärlssjukdom och 52 procent hjärtsvikt [20].

Fysiologi i korthet

Stenosen höjer trycket i vänster förmak, som dilateras och riskerar förmaksflimmer. Trycket fortplantas bakåt till lungkretsen med pulmonell hypertension och på sikt belastning av höger kammare [5]. Fyllnaden av vänster kammare sker under diastolen, så allt som förkortar diastolen höjer gradienten och förvärrar symtomen: takykardi, förmaksflimmer med snabb kammarfrekvens, feber, anemi, ansträngning och graviditet. Detta förklarar varför en tidigare välkompenserad patient kan försämras hastigt vid en infektion eller ett nytillkommet förmaksflimmer.

Klinisk bild

Typiska symtom är ansträngningsdyspné, ortopné, trötthet och hjärtklappning. Hosta och blodiga upphostningar kan förekomma vid uttalad lungstas. Embolisk stroke eller perifer embolism kan vara debutsymtom, särskilt vid förmaksflimmer. Patienten kan vara symtomfri länge och sedan försämras i samband med förmaksflimmer, graviditet eller infektion.

Auskultatoriskt är den klassiska bilden en tydlig första hjärtton, en öppningston (opening snap) och ett lågfrekvent, rumlande diastoliskt blåsljud vid apex som bäst hörs med klockan i vänster sidoläge. Blåsljudet kan vara mycket svagt eller saknas vid låg hjärtminutvolym. Se klaffysiologi och hjärtljud och blåsljud hos vuxna för praktisk bedömning av när ett blåsljud ska leda till ekokardiografi.

EKG kan visa förmaksflimmer eller tecken till förstorat vänster förmak (se P-mitrale), och vid långvarig pulmonell hypertension tecken till belastning av höger kammare. Ett normalt EKG utesluter inte sjukdomen.

Utredning och diagnostik

Transtorakal ekokardiografi

Ekokardiografi är förstahandsmetod och räcker oftast för handläggningen [2,5]. Undersökningen ska besvara fem frågor: vilken orsak, hur svår stenosen är, hur klaffens och den subvalvulära apparatens anatomi ser ut, om det finns pulmonell hypertension eller annan påverkan på höger kammare, och om andra klaffvitier ändrar bedömningen. Den allmänna undersökningstekniken beskrivs i den ekokardiografiska standardundersökningen.

Vid reumatisk mitralisstenos ser man kommissursammanväxt, förtjockade segel, ett främre segel som bågnar i diastole med typisk hockeyklubbsform, förkortade sammanväxta chordae och ibland kalk [5].

Klaffarea. Planimetri av klaffarean i parasternal kortaxelvy i mitten av diastole är referensmetod. Mätningen görs i seglens spetsar där orificiet är som smalast, och för hög förstärkning (gain) underskattar arean. Tredimensionell ekokardiografi är mer exakt eftersom planet kan anpassas till den smalaste delen [5].

Tryckhalveringstid. PHT är tiden för toppgradienten att halveras och används för att skatta arean enligt Hatles formel, klaffarea = 220/PHT. PHT beror även på kompliansen i vänster förmak och kammare. Vid restriktivt fyllnadsmönster, låg förmakskompliens, förmaksseptumdefekt eller betydande aortainsufficiens förkortas PHT och klaffarean överskattas. Vid förmaksflimmer ska flera slag medelvärdesbildas och korta cykler undvikas [5].

Medelgradient. Medelgradienten mäts med kontinuerlig doppler från apikalt fönster och är den viktigaste hemodynamiska parametern, men den är starkt beroende av hjärtfrekvens och flöde. Hjärtfrekvensen ska därför alltid anges, och vid förmaksflimmer medelvärdesbildas fem cykler med så jämn RR-längd som möjligt och så nära normal frekvens som möjligt. Mitralisinsufficiens kan blåsa upp gradienten [5].

Lungartärtryck och förmak. Systoliskt lungartärtryck skattas från trikuspidalisjetens hastighet och förmaksvolymen mäts som volym och inte endast diameter [5]. Normala vilovärden utesluter inte svår stenos, och ett förhöjt lungartärtryck i vila eller vid ansträngning har prognostisk betydelse [5,6].

Gradering

Den ekokardiografiska graderingen som oftast används är den från EAE/ASE 2009, där klaffarean är det specifika fyndet och gradient och lungartärtryck är stödjande fynd, avsedda för hjärtfrekvens 60 till 80 slag per minut och sinusrytm [4,5].

Tabellen bygger på [4,5]. PHT-raden är beräknad ur Hatles formel och är ingen separat gränsdragning i källorna. ESC/EACTS har i 2025 års riktlinje lämnat den rent anatomiska indelningen i mild, måttlig och svår stenos och använder i stället begreppet kliniskt signifikant mitralisstenos, definierat som klaffarea på 1,5 cm2 eller mindre [6]. Gränsen visar vilka patienter som kan ha nytta av intervention och är ingen beskrivning av hur trång klaffen anatomiskt är. I USA delar ACC/AHA 2020 in klaffsjukdom i stadier från A (risk för klaffsjukdom) till D (symtomatisk svår sjukdom) utifrån anatomi, hemodynamik, konsekvenser och symtom [3].

Figur 1. Klaffareans gradering vid mitralisstenos [4,5].

Låg gradient trots svår stenos

Klaffarea och gradient mäter olika saker. En klaffarea på 1,5 cm2 eller mindre med medelgradient under 5 mmHg kan bero på lågt flöde, sänkt slagvolym, förmaksflimmer eller stel vänster kammare, och en låg gradient får aldrig tolkas som ett bevis på lindrig sjukdom [6]. I en studie av 101 patienter med svår reumatisk mitralisstenos som genomgick ballongvalvuloplastik hade 55 en medelgradient under 10 mmHg. Bland dem med låg gradient saknade 40 procent symtomatisk nytta av ingreppet, jämfört med 18 procent bland dem med hög gradient. Författarna förklarade den uteblivna nyttan hos en del patienter med samtidig kärlstyvhet, förmaksflimmer och minskad kompliens i vänster kammare, utöver själva stenosen [10]. Praktiskt betyder det att man ska verifiera klaffarean med minst två metoder, ta hänsyn till flöde och rytm, söka efter samtidiga klaffsjukdomar och överväga stressekokardiografi [6].

Stressekokardiografi

Stressundersökning är motiverad vid symtom som inte stämmer med vilofynden eller när symtomfria patienter har gränsfall. Arbetsekokardiografi med cykel i halvt liggande läge är att föredra eftersom doppler kan registreras under belastningen [6]. En medelgradient över 15 mmHg vid arbete (18 mmHg vid dobutamin) eller ett systoliskt lungartärtryck över 60 mmHg talar för funktionellt svår stenos och kan stödja ett beslut om intervention. Gränserna är riktvärden och stödjande fynd snarare än absoluta kriterier [6]. ESC 2021 anger att arbetsekokardiografi är överlägsen dobutaminstress [2].

Transesofagealt ultraljud

TOE rekommenderas för att utesluta tromb i vänster förmak före PMBV eller efter en embolisk händelse, och för att få detaljerad information om kommissurer och subvalvulär apparat när transtorakala bilder inte räcker [2].

Anatomisk lämplighet för ballongvalvuloplastik

Wilkins-score är den mest använda poängen för att välja patienter. Den bedömer fyra komponenter (segelrörlighet, segeltjocklek, subvalvulär förtjockning och kalcifiering), vardera graderad 1 till 4 med totalpoäng 4 till 16 [5,7]. Poäng på 8 eller lägre förknippas traditionellt med gynnsam anatomi och större chans till framgång, medan poäng på 10 eller högre förknippas med lägre sannolikhet för lyckat resultat [6]. I en stor brasiliansk serie var Wilkins-score på 8 eller lägre en oberoende prediktor för akut framgång [8]. Poängen har begränsningar: den beskriver kommissurernas morfologi och kommissurkalk dåligt, och kommissurkalk är en av de viktigaste faktorerna för att ballongen ska kunna öppna kommissurerna [6]. Anatomin avgörs därför i en samlad bedömning av erfaren ekokardiograför, och inte av en enskild siffra.

Differentialdiagnoser och förväxlingar

Behandling

Handläggningsalgoritm

flowchart TD
  A["Misstanke: dyspné, förmaksflimmer, embolism eller diastoliskt blåsljud"] --> B["Transtorakal ekokardiografi: morfologi, planimetri, medelgradient, PHT, lungartärtryck, förmaksvolym"]
  B --> C["Reumatisk eller degenerativ orsak?"]
  C -- Degenerativ --> D["Hjärtteam: samsjuklighet, kalkutbredning, datortomografi. Behandla förmaksflimmer och hjärtsvikt"]
  C -- Reumatisk --> E["Kliniskt signifikant: klaffarea 1,5 cm2 eller mindre?"]
  E -- Nej --> F["Uppföljning. Stressekokardiografi om symtom inte stämmer med fynden"]
  E -- Ja --> G["Symtom?"]
  G -- Ja --> I["TOE: utesluta tromb i vänster förmak, bedöm anatomi och Wilkins-score"]
  G -- Nej --> H["Hög risk för embolism eller för dekompensation?"]
  H -- Nej --> J["Kontroll varje år, vid måttlig stenos vart 2:a till 3:e år"]
  H -- Ja --> I
  I --> K["Gynnsam anatomi: perkutan ballongvalvuloplastik"]
  I --> L["Ogynnsam anatomi eller kontraindikation hos patient med symtom: kirurgi efter hjärtteam"]

Figur 2. Handläggning av reumatisk mitralisstenos, förenklad efter ESC/EACTS 2021 [2]. Hög risk för embolism: tidigare systemisk embolism, tät spontan kontrast i vänster förmak, nytt förmaksflimmer. Hög risk för dekompensation: systoliskt lungartärtryck över 50 mmHg i vila, större icke-hjärtkirurgi planerad, önskemål om graviditet.

Läkemedel

Alla doser utöver målvärden och profylaxen enligt tabellen ska hämtas från FASS eller lokal riktlinje.

Förmaksflimmer och antikoagulantia

Förmaksflimmer är vanligt och försämrar ofta patienten, eftersom snabb kammarfrekvens förkortar diastolen. Warfarin med INR 2,0 till 3,0 är indicerat vid förmaksflimmer. Vid sinusrytm ges antikoagulantia om patienten haft systemisk embolism eller har tromb i vänster förmak, och det bör övervägas vid tät spontan ekokontrast i TOE eller förstorat vänster förmak (M-mode-diameter över 50 mm eller volym över 60 ml/m2) [2]. Varken elkonvertering eller kateterablation (lungvensisolering) rekommenderas före intervention vid signifikant mitralisstenos, eftersom de inte ger varaktig sinusrytm [2]. Se även förmaksflimmer: utredning och behandling, elkonvertering, kateterablation och perorala antikoagulantia.

Beslutet att undvika DOAK vilar på INVICTUS-studien. Den randomiserade 4 565 patienter (4 531 i analysen) med förmaksflimmer och ekokardiografiskt verifierad reumatisk hjärtsjukdom med minst ett av följande: CHA2DS2-VASc 2 eller mer, klaffarea på 2 cm2 eller mindre, spontan ekokontrast i vänster förmak eller tromb i vänster förmak, till rivaroxaban eller dosjusterad VKA. Medelåldern var 50,5 år och 72,3 procent var kvinnor. Det kombinerade utfallet av stroke, systemisk embolism, hjärtinfarkt eller död av vaskulär eller okänd orsak var oftare sämre med rivaroxaban: restricted mean survival time 1 599 mot 1 675 dagar (skillnad minus 76 dagar, 95 procent konfidensintervall minus 121 till minus 31). Dödligheten var högre med rivaroxaban (1 608 mot 1 680 dagar), och skillnaden i allvarliga blödningar var inte signifikant [11]. Permanent utsättning av studieläkemedlet var vanligare med rivaroxaban, och överlevnadskurvorna var inte proportionella, varför effekten uttrycktes som restricted mean survival time [11]. Slutsatsen är att VKA fortsatt är standardbehandling vid reumatisk klaffsjukdom och förmaksflimmer [11].

ESC/EACTS 2025 anger att DOAK är förstahandsval vid förmaksflimmer och klaffsjukdom, med undantag för mekaniska klaffproteser och mitralisstenos med klaffarea på 2,0 cm2 eller mindre [1]. Gränsen 2,0 cm2 liknar inklusionsgränsen i INVICTUS. Äldre riktlinjetext (ESC/EACTS 2021) avgränsade förbudet mot DOAK till måttlig till svår mitralisstenos [2]. Resultaten från INVICTUS gäller reumatisk sjukdom och kan inte utan vidare överföras till degenerativ mitralisstenos, där valet bör diskuteras med kardiolog.

Intervention

Intervention övervägs bara vid kliniskt signifikant (måttlig till svår) reumatisk mitralisstenos, alltså klaffarea på 1,5 cm2 eller mindre [2]. Vilken metod och när bestäms av symtom, anatomi i klaffen och den subvalvulära apparaten samt lokal erfarenhet [2].

• Symtomatiska patienter. PMBV föredras om anatomin är gynnsam, kirurgi om den är ogynnsam eller om PMBV är kontraindicerad [2]. PMBV kan övervägas vid klaffarea över 1,5 cm2 om symtomen inte kan förklaras på annat sätt och anatomin är gynnsam [2].
• Symtomfria patienter med hög risk. PMBV kan övervägas vid gynnsam anatomi och hög risk för embolism (tidigare systemisk embolism, tät spontan kontrast i vänster förmak, nytt förmaksflimmer) eller hög risk för hemodynamisk dekompensation (systoliskt lungartärtryck över 50 mmHg i vila, planerad större icke-hjärtkirurgi, önskemål om graviditet) [2].
• Låg gradient. Förväntad symtomatisk nytta är mindre, se ovan [10].

Perkutan ballongvalvuloplastik. Ballongen förs upp till mitralisklaffen och delar de sammanväxta kommissurerna [7]. I en brasiliansk serie med 1 582 patienter 1987 till 2010 var den akuta framgången 90,9 procent. Hos de lyckade ingreppen (uppföljning upp till 23 år, medianuppföljning 8,3 år) inträffade död, mitralisklaffskirurgi eller ny PMBV hos 19,1 procent, och mer än tre fjärdedelar hade bestående resultat [8]. Oberoende prediktorer för det sammansatta utfallet var NYHA-klass III eller IV och klaffarea på 1,75 cm2 eller mindre efter ingreppet, medan högre ålder var förenad med färre händelser [8].

{
  "$schema": "https://vega.github.io/schema/vega-lite/v5.json",
  "description": "Långtidsutfall efter lyckad perkutan ballongvalvuloplastik vid mitralisstenos (Meneguz-Moreno 2018).",
  "width": "container",
  "height": 200,
  "config": {"view": {"stroke": null}},
  "data": {
    "values": [
      {"utfall": "Död", "procent": 0.6},
      {"utfall": "Mitralisklaffskirurgi", "procent": 8.3},
      {"utfall": "Ny ballongvalvuloplastik", "procent": 10.0},
      {"utfall": "Sammansatt utfall", "procent": 19.1}
    ]
  },
  "encoding": {
    "y": {"field": "utfall", "type": "nominal", "sort": ["Död", "Mitralisklaffskirurgi", "Ny ballongvalvuloplastik", "Sammansatt utfall"], "title": null, "axis": {"labelFontSize": 13, "labelLimit": 220}},
    "x": {"field": "procent", "type": "quantitative", "scale": {"domain": [0, 25]}, "title": "Andel av patienter med lyckad PMBV (%)", "axis": {"labelFontSize": 12, "titleFontSize": 13, "tickCount": 5, "grid": false}}
  },
  "layer": [
    {"mark": {"type": "bar", "cornerRadiusEnd": 3, "color": "#4c78a8"}},
    {"mark": {"type": "text", "align": "left", "dx": 4, "fontSize": 12}, "encoding": {"text": {"field": "procent", "type": "quantitative", "format": ".1f"}}}
  ]
}

Figur 3. Utfall upp till 23 år efter lyckad PMBV (1 438 ingrepp, uppföljning hos 79,1 procent) [8]. Det sammansatta utfallet är död, mitralisklaffskirurgi eller ny PMBV och är inte summan av de enskilda komponenterna.

Kirurgi. Öppen kommissurotomi eller klaffbyte väljs vid ogynnsam anatomi, till exempel svår kalcifiering eller betydande mitralisinsufficiens [2]. En systematisk översikt av sju randomiserade studier med 553 patienter fann ingen övertygande skillnad mellan PMBV och kirurgisk kommissurotomi i restenos eller reintervention (evidensen bedömdes som måttlig), och PMBV gav lägre perioperativ sjuklighet [9]. Vid klaffbyte väljs mekanisk eller biologisk protes, se klaffproteser: val, antikoagulation och uppföljning.

Sekundärprofylax mot reumatisk feber

Reumatisk feber diagnostiseras med reviderade Jones kriterier [14]. Efter genomgången reumatisk feber eller vid etablerad reumatisk hjärtsjukdom är långvarig antibiotikaprofylax den viktigaste åtgärden för att förhindra nya skov. ESC/EACTS 2025 rekommenderar benzatinbensylpenicillin 1,2 miljoner IE var 3:e till 4:e vecka under cirka 10 år vid etablerad reumatisk hjärtsjukdom, framför allt hos barn och ungdomar, och förlängd profylax in i vuxen ålder bör övervägas hos patienter med hög risk beroende på klaffskadans svårighet och exponering för grupp A-streptokocker [1]. En Cochraneöversikt av 11 studier med 3 951 deltagare fann med måttlig evidens att antibiotika sänker risken för återfall av reumatisk feber (0,7 mot 1,7 procent, relativ risk 0,39) och att injektion av benzatinbensylpenicillin var sannolikt överlägsen peroral behandling. Studierna var till största delen från 1950- och 1960-talen med hög risk för bias [12]. Den randomiserade GOAL-studien på 818 analyserade ugandiska barn och ungdomar med latent reumatisk hjärtsjukdom visade att injektion av benzatinbensylpenicillin var fjärde vecka i två år minskade ekokardiografisk progress från 8,2 till 0,8 procent [13]. Profylaxfrågan bör ställas hos yngre patienter med reumatisk klaffsjukdom och hos personer från områden där sjukdomen är vanlig [1,15].

Särskilda situationer

Graviditet

Graviditet ökar plasmavolym, hjärtfrekvens och hjärtminutvolym, och gradienten över stenosen stiger. I en metaanalys av 12 studier (646 graviditeter) hade kvinnor med svår mitralisstenos 3 procents mortalitet, lungödem hos 37 procent, nya eller återkommande arytmier hos 16 procent och förtidsbörd hos 18 procent. Vid måttlig stenos var motsvarande siffror 1, 18, 5 och 10 procent [19]. ESC 2018 klassar måttlig mitralisstenos som modifierad WHO-klass III och svår stenos som klass IV [18].

Kvinnor med signifikant mitralisstenos bör avrådas från graviditet tills ingreppet övervägts. ESC anger att indikationerna för intervention före graviditet är desamma som annars, med undantag för kvinnor med minst måttlig mitralisstenos, där intervention bör övervägas före graviditet även om kvinnan är symtomfri [18]. Under graviditet ges selektiva betablockerare (metoprolol eller bisoprolol), diuretika ges vid behov i låg dos, och antikoagulantia med ofraktionerat heparin, lågmolekylärt heparin eller VKA, beroende på graviditetsvecka, rekommenderas vid paroxysmalt eller permanent förmaksflimmer. PMBV övervägs endast vid NYHA-klass III till IV eller systoliskt lungartärtryck på 50 mmHg eller mer trots optimal läkemedelsbehandling [18]. Se också hjärtsjukdom och graviditet.

Degenerativ mitralisstenos (annulär kalcifiering)

Hos äldre är kalcifiering av mitralisannulus en växande orsak. Diagnosen är svårare än vid reumatisk stenos eftersom planimetri påverkas av akustisk skuggning, PHT påverkas av hög fyllnadsstyvhet och förmakskompliens, och kontinuitetsekvationen störs av samtidig insufficiens. Medelgradienten är den mest användbara parametern, men flera faktorer försvårar korrelationen mellan gradient och klaffarea [5]. Datortomografi kan behövas för att kartlägga kalkens utbredning [6]. Någon klinisk gradering har inte validerats för degenerativ stenos [5,6].

Prognosen är i huvudsak bestämd av ålder och samsjuklighet. I kohorten med 2 937 patienter var ettårsmortaliteten 22 procent och femårsmortaliteten 56 procent, och stenosens svårighetsgrad var en svag men oberoende prediktor för död [20]. I den japanska JAMAC-studien (264 patienter med MAC-relaterad stenos, median 78 år) var femårsöverlevnaden 57 procent, mest på grund av icke-kardiell död vid kalcifierad stenos, och klaffarea under 1,5 cm2 förutsade dödlighet [21]. Svår MAC medför betydande risk vid mitralisingrepp [22]. Transkateterbehandling är under utveckling: i SUMMIT-MAC behandlades 103 högriskpatienter med Tendyne-systemet, med teknisk framgång hos 94,2 procent, 30-dagarsmortalitet på 6,8 procent och en andel på 60,4 procent som var fria från död och hjärtsviktssjukhusvård efter ett år [22]. Behandling av degenerativ mitralisstenos hör hemma i en hjärtklaffsenhet med hjärtteam.

Mitralisstenos och aortastenos

Samtidig aortaklaffsjukdom påverkar flödet och därmed bedömningen av gradienten. Vid kombinerade lesioner ska bedömningen göras av erfaren ekokardiograför, och svår samtidig aortaklaffsjukdom är en kontraindikation för PMBV [2]. Se aortastenos.

Uppföljning och prognos

Symtomfria patienter med kliniskt signifikant mitralisstenos följs med klinisk bedömning och ekokardiografi varje år, och vid måttlig stenos med längre intervall, vart 2:a till 3:e år. Efter lyckad PMBV följs patienten som en symtomfri patient men tätare om restenos uppstår utan symtom [2]. Förutom klaffarea och gradient registreras förmaksvolym, lungartärtryck, högerkammarfunktion och rytm vid varje kontroll. Förmaksflimmer, stigande lungartärtryck, embolism eller försämrad arbetsförmåga ska leda till tidigare kontakt.

Prognosen efter intervention är god vid gynnsam anatomi. Efter PMBV hade över tre fjärdedelar bestående resultat under mycket lång uppföljning [8]. I EORP VHD II var mortaliteten på sjukhus 1,5 procent och 3,5 procent efter sex månader hos patienter med reumatisk mitralisklaffssjukdom [17].

När remittera

• Nytillkommet diastoliskt blåsljud, dyspné eller förmaksflimmer hos en patient med risk för reumatisk klaffsjukdom: remiss till ekokardiografi.
• Känd mitralisstenos med nya symtom, förmaksflimmer, embolism eller tecken till lungstas: akut eller snar kardiologbedömning.
• Kliniskt signifikant mitralisstenos (klaffarea 1,5 cm2 eller mindre) med symtom: remiss till kardiolog för bedömning av PMBV eller kirurgi.
• Kvinnor med signifikant stenos som planerar graviditet, eller gravida med känd mitralisstenos: gemensam handläggning med kardiolog och obstetriker [18].
• Patient med mitralisstenos som behöver antikoagulantia: ordna INR-kontroller och undvik DOAK om inte kardiolog avgjort annat.
• Degenerativ mitralisstenos med symtom: hjärtteam.

Vanliga frågor

Kan en patient med mitralisstenos och förmaksflimmer få DOAK?

Vid måttlig till svår reumatisk mitralisstenos är standardbehandlingen warfarin med INR 2,0 till 3,0. INVICTUS visade sämre utfall med rivaroxaban än med VKA, och ESC/EACTS 2025 undantar mitralisstenos med klaffarea på 2,0 cm2 eller mindre från rekommendationen att använda DOAK vid förmaksflimmer och klaffsjukdom [1,2,11].

Hur ofta ska ekokardiografi göras?

Symtomfria patienter med kliniskt signifikant stenos följs årligen. Vid måttlig stenos kan intervallet vara 2 till 3 år. Efter PMBV följs patienten som en symtomfri patient och tätare vid restenos [2].

Varför kan medelgradienten vara låg vid svår stenos?

Gradienten är flödesberoende. Lågt slagvolymsindex, förmaksflimmer, takykardi eller stel vänster kammare sänker den. En låg gradient utesluter inte svår stenos, men patienter med låg gradient har ofta mindre symtomatisk nytta av ballongvalvuloplastik [6,10].

Är ballongvalvuloplastik bättre än kirurgi?

Vid gynnsam anatomi har PMBV likvärdiga resultat som kirurgisk kommissurotomi avseende restenos och reintervention, och lägre perioperativ sjuklighet [9]. Vid ogynnsam anatomi är kirurgi att föredra [2].

Får en kvinna med mitralisstenos bli gravid?

Måttlig och svår stenos medför hög risk för lungödem och arytmier under graviditet, och ESC 2018 anser att intervention bör övervägas före graviditet vid minst måttlig stenos [18,19]. Beslutet fattas efter rådgivning på en enhet för graviditet och hjärtsjukdom.

Hur skiljer sig degenerativ mitralisstenos från reumatisk?

Degenerativ stenos orsakas av kalk i annulus, saknar kommissursammanväxt och drabbar framför allt äldre. Gradering och intervention är svårare, och prognosen styrs mest av ålder och samsjuklighet [5,20].

Källor

1. Praz F m.fl. 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J 2025. PMID: 40878295
2. Vahanian A m.fl. 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J 2022. PMID: 34453165
3. Otto CM m.fl. 2020 ACC/AHA Guideline for the Management of Patients With Valvular Heart Disease: Executive Summary. Circulation 2021. PMID: 33332149
4. Baumgartner H m.fl. Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice. J Am Soc Echocardiogr 2009. PMID: 19130998
5. Monteagudo Ruiz JM, Zamorano Gómez JL. The Role of 2D and 3D Echo in Mitral Stenosis. J Cardiovasc Dev Dis 2021. PMID: 34940526
6. Pala B m.fl. Mitral Stenosis in the Multimodality Imaging Era: Pitfalls, Stress Echocardiography, and Integrated Therapeutic Assessment. Diagnostics (Basel) 2026. PMID: 42510148
7. Wilkins GT m.fl. Percutaneous balloon dilatation of the mitral valve: an analysis of echocardiographic variables related to outcome and the mechanism of dilatation. Br Heart J 1988. PMID: 3190958
8. Meneguz-Moreno RA m.fl. Very Long Term Follow-Up After Percutaneous Balloon Mitral Valvuloplasty. JACC Cardiovasc Interv 2018. PMID: 30077684
9. Singh AD m.fl. Percutaneous mitral commissurotomy versus surgical commissurotomy for rheumatic mitral stenosis: a systematic review and meta-analysis of randomised controlled trials. Heart 2020. PMID: 31974210
10. El Sabbagh A m.fl. Low-Gradient Severe Mitral Stenosis: Hemodynamic Profiles, Clinical Characteristics, and Outcomes. J Am Heart Assoc 2019. PMID: 30793648
11. Connolly SJ m.fl. Rivaroxaban in Rheumatic Heart Disease-Associated Atrial Fibrillation. N Engl J Med 2022. PMID: 36036525
12. Bray JJ m.fl. Long-term antibiotic prophylaxis for prevention of rheumatic fever recurrence and progression to rheumatic heart disease. Cochrane Database Syst Rev 2024. PMID: 39312290
13. Beaton A m.fl. Secondary Antibiotic Prophylaxis for Latent Rheumatic Heart Disease. N Engl J Med 2022. PMID: 34767321
14. Gewitz MH m.fl. Revision of the Jones Criteria for the diagnosis of acute rheumatic fever in the era of Doppler echocardiography: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation 2015. PMID: 25908771
15. Watkins DA m.fl. Global, Regional, and National Burden of Rheumatic Heart Disease, 1990-2015. N Engl J Med 2017. PMID: 28834488
16. Iung B m.fl. A prospective survey of patients with valvular heart disease in Europe: The Euro Heart Survey on Valvular Heart Disease. Eur Heart J 2003. PMID: 12831818
17. Abdelhamid M m.fl. Baseline characteristics and outcomes of rheumatic mitral valve disease: the EURObservational Research Programme Valvular Heart Disease II Survey. Eur Heart J 2025. PMID: 39932741
18. Regitz-Zagrosek V m.fl. 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy. Eur Heart J 2018. PMID: 30165544
19. Ducas RA m.fl. Pregnancy outcomes in women with significant valve disease: a systematic review and meta-analysis. Heart 2020. PMID: 32054673
20. Batista R m.fl. Degenerative mitral stenosis by echocardiography: presentation and outcome. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2024. PMID: 39301952
21. Kato N m.fl. Mitral Annular Calcification-Related Mitral Stenosis: 5-Year Outcomes and Prognostic Determinants in the JAMAC Study. J Am Coll Cardiol 2026. PMID: 41778951
22. Sorajja P m.fl. Transcatheter Mitral Valve Replacement for Severe Mitral Annular Calcification: Primary Outcomes From the SUMMIT-MAC Study. J Am Coll Cardiol 2026. PMID: 41194751