Hjärtsjukdom och graviditet: riskbedömning, klaffar, mekaniska klaffar och hjärtsvikt

Sammanfattning

Hjärtsjukdom och graviditet är en kombination med hög risk för både kvinnan och fostret. Hjärt-kärlsjukdom är den vanligaste icke-obstetriska orsaken till mödradödlighet, och en stor del av dödsfallen bedöms kunna förebyggas [1]. Grunden i handläggningen är en individuell riskbedömning före graviditeten med den modifierade WHO-klassificeringen (mWHO 2.0, klass I till IV) och, från klass II till III och uppåt, vård i ett graviditetshjärtteam (Pregnancy Heart Team) med kardiolog, obstetriker, anestesiolog och barnmorska [1].

Primärvården möter kvinnan oftast före graviditeten eller mycket tidigt i den. Fråga hos varje kvinna med känd hjärtsjukdom i fertil ålder om graviditetsönskemål och preventivmedel, och kontrollera läkemedelslistan. ACE-hämmare, ARB, ARNI, mineralokortikoidreceptorantagonister, SGLT2-hämmare och ivabradin ska inte användas under graviditet, och warfarin kräver ett särskilt ställningstagande [1,2]. Kvinnor med mekanisk klaff, svår klaffsjukdom, nedsatt vänsterkammarfunktion, pulmonell hypertension eller utvidgad aorta ska remitteras till kardiolog för rådgivning innan de försöker bli gravida.

Vissa tillstånd medför så hög risk att graviditet avråds (mWHO IV): svår pulmonell hypertension inklusive Eisenmengers syndrom, svår mitralisstenos, svår symtomatisk aortastenos, ejektionsfraktion under 30 procent eller NYHA III till IV, peripartumkardiomyopati med kvarstående mer än lätt nedsättning, samt svår aortadilatation, till exempel Marfans syndrom med aortarot över 45 mm. Om graviditet inträffar ska risken och möjligheten till graviditetsavbrott diskuteras öppet, med stöd i ett gemensamt beslut [1].

Mekanisk hjärtklaff är mWHO III. Endast 54 procent av graviditeterna ger ett levande barn utan allvarliga komplikationer, jämfört med 79 procent vid biologisk klaff [5]. Warfarin ger bäst skydd mot klafftrombos men är fosterskadande, särskilt vid doser över 5 mg per dygn. Lågmolekylärt heparin är säkrare för fostret men sämre skydd för modern och kräver anti-Xa-monitorering [1,7]. DOAK ska inte användas [1].

Vaginal förlossning rekommenderas hos de flesta kvinnor med hjärtsjukdom. Kejsarsnitt görs på obstetriska indikationer och vid vissa kardiella tillstånd, bland annat vid pågående warfarinbehandling i värkarbete, hög risk för aortadissektion och svår utflödesobstruktion vid HCM [1]. Tiden efter förlossningen är den mest riskfyllda, med volymförskjutning, hjärtsvikt, arytmier och aortadissektion, och den kräver planerad övervakning [1].

Bakgrund och epidemiologi

Terminologi

På svenska talar man om hjärtsjukdom och graviditet, kardiovaskulär sjukdom under graviditet eller kardiell sjukdom i samband med graviditet. Engelska motsvarigheter är cardiovascular disease and pregnancy och cardio-obstetrics. Pregnancy Heart Team översätts här med graviditetshjärtteam, ibland kardio-obstetriskt team. Det europeiska registret ROPAC (Registry of Pregnancy and Cardiac Disease) och riskindexet CARPREG II är de viktigaste datakällorna bakom riskklassificeringen [4,5,6].

Förekomst

Upp till 4 procent av graviditeter i världen kompliceras av hjärt-kärlsjukdom, och andelen är cirka 10 procent om hypertensiva graviditetssjukdomar räknas in. Hjärt-kärlsjukdom står för omkring en tredjedel av de graviditetsrelaterade dödsfallen, och cirka 68 procent av dessa bedöms vara förebyggbara [1]. Antalet graviditeter hos kvinnor med medfödd, förvärvad eller ärftlig hjärtsjukdom ökar, bland annat på grund av högre ålder vid första barnet, fler kvinnor med medfödda hjärtfel som når fertil ålder och fler med kardiovaskulär samsjuklighet [1].

Hos kvinnor med känd hjärtsjukdom kompliceras upp till 16 procent av graviditeterna av en kardiovaskulär händelse, och negativa neonatala utfall förekommer i ungefär 25 procent [1]. I CARPREG II, som omfattade 1 938 graviditeter, förekom kardiella komplikationer, främst arytmier och hjärtsvikt, i 16 procent [4]. Gruppen med mekanisk hjärtklaff är liten i Sverige. En rapport från Svensk förening för obstetrik och gynekologi uppskattade antalet till cirka fem kvinnor per år, vilket motiverar att vården koncentreras till specialistenheter [14]. Siffran är från 2012.

Terminologin och definitionerna av hjärtsvikt i perinatalperioden är fortfarande inte entydiga, och förseningar i diagnostiken bidrar till sämre utfall [3].

Patofysiologi

Fysiologiska förändringar

Från ungefär sjätte graviditetsveckan ökar slagvolymen och minutvolymen med 30 till 50 procent, pulsen stiger med 10 till 20 slag per minut och det systemiska kärlmotståndet sjunker med 20 till 50 procent. Hjärtats kamrar och förmak vidgas medan systolisk funktion bevaras. Under värkarbete stiger blodtrycket och minutvolymen ytterligare. Efter förlossningen kontraherar livmodern och minutvolymen faller snabbt till cirka 15 till 25 procent över utgångsnivån, därefter avtar den under 3 till 4 veckor och når nivån före graviditeten omkring sex veckor efter förlossningen [1]. Mer om graviditetens fysiologi finns i artikeln Graviditetens fysiologi.

Konsekvenser vid hjärtsjukdom

Stenotiska klaffskador begränsar möjligheten att öka minutvolymen, vilket gör att symtom ofta debuterar för första gången under graviditeten. Gradienten över en stenotisk klaff kan stiga med upp till 50 procent bara på grund av den normala flödesökningen [1]. Vid nedsatt kammarfunktion kan anpassningen vara otillräcklig och leda till hjärtsvikt och förmaks- eller kammararytmier. Hjärtsvikt har två toppar under graviditeten, vid vecka 23 till 30 och kring förlossningen [1].

Graviditet är ett hyperkoagulabelt tillstånd med ökad risk för tromboembolism, vilket är särskilt viktigt vid mekaniska klaffar, förmaksflimmer och nedsatt vänsterkammarfunktion. De hemodynamiska och hormonella förändringarna ökar också risken för aortadissektion hos kvinnor med aortasjukdom. Ökad leverenzymaktivitet, större plasmavolym, ökat glomerulärt filtrat och lägre albumin förändrar dessutom läkemedlens farmakokinetik, vilket bland annat kan kräva dosjustering av metoprolol [1].

Klinisk bild

Normala graviditetssymtom som andfåddhet vid ansträngning, trötthet, perifera ödem, lätt takykardi och ett systoliskt flödesblåsljud överlappar med symtomen vid hjärtsvikt och klaffsjukdom. Detta bidrar till fördröjd diagnostik [3]. Följande fynd bör föranleda utredning med ekokardiografi:

• Andfåddhet i vila, ortopné eller nattlig dyspné, som är påtagligt mer uttalade än förväntat.
• Svimning eller nära svimning, särskilt vid ansträngning.
• Bröstsmärta, särskilt tidigt efter förlossningen (spontan kranskärlsdissektion, aortadissektion och lungemboli ska uteslutas) [1].
• Hjärtklappning med påverkan eller ihållande takykardi.
• Nytt blåsljud av högre grad, diastoliskt blåsljud eller tecken på hjärtsvikt.
• Förändrat klickljud eller embolisk händelse hos kvinna med mekanisk klaff.

Transtorakal ekokardiografi är förstahandsundersökning vid oförklarade eller nya kardiovaskulära tecken eller symtom hos gravida (klass I, C) [1].

Enstaka tillstånd presenterar sig typiskt sent. Peripartumkardiomyopati debuterar oftast efter förlossningen [12]. Spontan kranskärlsdissektion förekommer framför allt under första veckan efter förlossningen [1]. Av graviditetsrelaterade arteriella dissektioner (kranskärl, kotartär och aorta) inträffar 15 procent före förlossningen, 23 procent under förlossningen och 62 procent efter förlossningen [1].

Utredning och diagnostik

Riskbedömning före graviditet

Alla kvinnor med hjärt-kärlsjukdom i fertil ålder bör få en riskbedömning med mWHO 2.0 (klass I, C) [1]. Klassificeringen utgår från diagnosen, funktionsklassen och läkemedelsbehandlingen, och risken individualiseras med modifierare från CARPREG II: 1 poäng för sen bedömning under graviditet och avsaknad av tidigare hjärtintervention, 2 poäng för kammardysfunktion, högrisk vänstersidig klaffsjukdom eller utflödesobstruktion, pulmonell hypertension, kranskärlssjukdom eller högrisk aortasjukdom, och 3 poäng för tidigare kardiell händelse eller arytmi, NYHA III till IV eller cyanos, samt mekanisk klaff [1,4].

Tabellen återger ett urval av exemplen i ESC:s tabell 6 och är inte fullständig [1]. Kardiologen använder originaltabellen, som också redovisar kardiella händelsefrekvenser från ROPAC och CARPREG II per klass.

Preconceptionsbedömning

Bedömningen inför graviditet kan omfatta ekokardiografi, EKG, laboratorieprover, arbetsprov eller kardiopulmonellt arbetsprov, och hos kvinnor med hjärtsvikt av alla orsaker (inklusive tidigare PPCM, kardiomyopati, medfött hjärtfel och PAH) mätning av BNP eller NT-proBNP före graviditeten (klass IIa, B), som sedan följs under graviditeten [1]. Vid hjärtsvikt rekommenderar ESC att behandlingen omprövas före graviditet och att funktionen utvärderas på nytt efter minst tre månader utan kontraindicerade läkemedel [1].

Genetisk rådgivning före graviditet rekommenderas hos par med ärftlig hjärt-kärlsjukdom, med stöd av en multidisciplinär grupp (klass I, C), och kvinnor som uppfyller kriterier för ärftlig kardiovaskulär sjukdom bör bedömas av klinisk genetiker innan de blir gravida [1]. Se även Kardiomyopatier: klassificering, utredning och familjescreening.

Bilddiagnostik under graviditet

• Ekokardiografi är förstahandsmetod.
• Joniserande strålning begränsas till ALARA-nivå, och fosterdosen bör helst vara under 50 mGy (klass I, C) [1].
• DT vid misstänkt lungemboli bör övervägas när nyttan överväger riskerna (klass IIa, C). D-dimer har lägre specificitet under graviditet, och DT thorax ska inte göras enbart på ett förhöjt D-dimer [1].
• Magnetkameraundersökning av hjärtat utan gadolinium kan övervägas vid avgörande diagnostiska frågor (klass IIa, C). Vid gadolinium bör amning avbrytas i 24 timmar [1].
• Koronarangiografi med minimal strålning kan övervägas om nyttan överväger riskerna (klass IIb, C) [1].

Övervakning under graviditeten

Kardiologisk uppföljning med EKG, ekokardiografi och vid behov Holter planeras efter risk. Hos kvinnor med medfödda hjärtfel hos någon av föräldrarna bör fostret erbjudas ekokardiografi vecka 18 till 22, vilket upptäcker upp till 80 procent av betydande hjärtfel [1]. Hos kvinnor som behandlas med betablockerare bör fostrets tillväxt följas [1]. Ett individuellt förlossningsprogram ska göras och finnas tillgängligt i journalen [1].

Differentialdiagnoser

Vid nytillkommen hjärtsvikt sent i graviditeten eller de första månaderna efter förlossningen är PPCM en viktig differentialdiagnos, se Peripartum kardiomyopati. Myokardit ska uteslutas med magnetkamera [1].

Behandling

Graviditetshjärtteamet

Graviditetshjärtteamet består av en kärngrupp med kardiolog, obstetriker, anestesiolog och barnmorska, som utökas efter behov. Teamet ansvarar för riskbedömning, gemensam vårdplan, uppföljning, patientutbildning och psykologiskt stöd, och vården startar före graviditeten och fortsätter genom postpartumperioden. Vård i team är förknippad med bättre utfall för mor och barn [1]. Alla kvinnor med mWHO 2.0 II–III eller högre ska bedömas av teamet från före graviditeten till efter förlossningen (klass I, C) [1].

Graviditet som avråds (mWHO IV)

mWHO IV innebär extremt hög risk för död eller svår sjuklighet. ESC 2025 anger att teamet bör diskutera risken med kvinnan, inklusive en gemensam beslutsprocess om graviditetsavbrott med psykologiskt stöd (klass I, C), och att kvinnor med hjärt-kärlsjukdom ska ha tillgång till avbrott anpassat efter hjärttillståndet (klass I, C). Fertilitetsbehandling ska undvikas [1]. Riktlinjen använder inte begreppet absolut kontraindikation, men rekommendationen är i praktiken att avråda. Tillstånden är:

• Svår pulmonell arteriell hypertension, inklusive Eisenmengers syndrom. Mödradödligheten vid PAH är 11 till 25 procent [1].
• Svår mitralisstenos.
• Svår symtomatisk aortastenos.
• Svår vänsterkammarnedsättning (EF under 30 procent) eller NYHA III till IV.
• Tidigare peripartumkardiomyopati med mer än lätt kvarstående vänsterkammarnedsättning.
• Svår aortadilatation: över 45 mm vid Marfans syndrom och andra ärftliga aortasjukdomar, över 50 mm vid bikuspid aortaklaff, tidigare aortadissektion med växande diameter, vaskulärt Ehlers–Danlos syndrom och svår (åter)koarktation.
• HCM med symtomatisk svår utflödesobstruktion (gradient 50 mmHg eller mer) eller kraftigt symtomatisk vänsterkammardysfunktion.
• Systemisk högerkammare med måttlig eller svår nedsättning och Fontancirkulation med komplikation.

Vid planerad graviditet och aortadilatation rekommenderas operation före graviditeten vid Marfans syndrom med aortarot över 45 mm, och vid bikuspid klaff med rot eller ascendens på 50 mm eller mer (klass I, C) [1]. Tidigare utförda ingrepp, till exempel klaffintervention eller aortakirurgi, bör planeras innan kvinnan försöker bli gravid [1].

Läkemedel under graviditet och amning

Läkemedelsöversynen är den enskilt mest verkningsfulla åtgärden före graviditet. Tabellen sammanfattar ESC 2025 [1,2].

Atenolol bör bytas ut före graviditet. I registret ROPAC hade kvinnor som exponerats för betablockad fler barn som var små för gestationsåldern (15,3 jämfört med 9,3 procent). Med metoprolol som referens hade labetalol minst risk och atenolol störst risk [9]. Produktresumén för metoprolol anger att läkemedlet bör sättas ut gradvis 48 till 72 timmar före beräknad förlossning, eller att barnet övervakas 48 till 72 timmar efter födseln för tecken på betablockad [18]. Vid kardiell indikation förordar ESC fortsatt betablockad med uppföljning av fostrets tillväxt (klass IIa, C) [1]. Produktresumén för labetalol anger att läkemedlet endast ska användas under graviditet om nyttan för modern överväger risken för fostret [19].

Hydralazin är enligt produktresumén indicerat vid hypertoni och kronisk hjärtsvikt, och data från ett begränsat antal graviditeter tyder inte på skadliga effekter [20].

Mekaniska hjärtklaffar och antikoagulation

Mekanisk klaff är mWHO III och räknas som 3 poäng i CARPREG II [1,4]. I ROPAC III (411 graviditeter med mekanisk klaff) var chansen till en komplikationsfri graviditet med levande barn 54 procent, jämfört med 79 procent vid biologisk klaff. Hos kvinnor med mekanisk klaff fick 6 procent klafftrombos och 20 procent blödning, och fosterdöd rapporterades i 20 procent av alla graviditeter i registret. Klaff i mitralisposition var associerad med klafftrombos (OR 3,3). Fyra kvinnor dog, alla med mekanisk klaff och bosatta i låg- eller medelinkomstländer [5]. I den tidigare ROPAC-studien (212 kvinnor) var andelen med komplikationsfri graviditet 58 procent [6].

Val av regim

Metaanalysen av D'Souza visade tromboemboliska komplikationer hos 2,7 procent vid warfarin, 5,8 procent vid sekventiell behandling och 8,7 procent vid LMH under hela graviditeten, med levandefödda i 64,5, 79,9 respektive 92,0 procent. Embryopati eller fetopati sågs hos 2,0, 1,4 respektive 0 procent. Vid warfarindos på högst 5 mg per dygn i första trimestern var andelen levandefödda 83,6 procent jämfört med 43,9 procent vid högre dos, och andelen missbildningar 2,3 jämfört med 12,4 procent [7]. I ROPAC III inträffade klafftrombos hos 17 procent när heparin användes under andra och tredje trimestern, jämfört med 1 procent vid warfarin [5].

Rekommendationer enligt ESC 2025

• Skriftlig plan för antikoagulation ska finnas före graviditeten eller så snart graviditeten upptäcks, och vården ska ledas av graviditetshjärtteamet (klass I, C) [1].
• Warfarin: vid dos på högst 5 mg per dygn för att nå målvärde för PK(INR) är warfarin ett skäligt val under första trimestern. Embryopatin är dosberoende, 0,45 till 0,9 procent vid låg dos, men det finns ingen helt säker dos [1].
• Vid högre warfarindos byts till terapeutiskt LMH två gånger dagligen med dosering efter anti-Xa. Enoxaparin startas med 125 IE/kg två gånger dagligen och justeras till cirka 100 IE/kg två gånger dagligen. Målet för anti-Xa i topp (4 till 6 timmar efter dos) anges i ESC:s tabell till 0,8 till 1,2 E/mL och individualiseras efter klafftyp och läge. Mätningen görs minst varje vecka tills målet nås och därefter var 2:a till 4:e vecka (klass I, C) [1].
• LMH rekommenderas inte om anti-Xa inte kan mätas (klass III, C) [1]. Produktresumén för Klexane anger att användning vid hjärtklaffsprotes under graviditet inte är tillräckligt studerad, och refererar till en studie där 2 av 8 kvinnor som fick 1 mg/kg två gånger dagligen utvecklade klafftrombos [16].
• Från vecka 13 till vecka 36 bör fortsatt warfarin övervägas hos kvinnor med högre trombosrisk (klass IIa, C). Fortsatt LMH med anti-Xa kan övervägas hos kvinnor med lägre risk (klass IIb, C). PK(INR) kontrolleras varje vecka eller minst varannan vecka (klass I, C) [1].
• Lågdos acetylsalicylsyra bör övervägas vid mycket hög trombosrisk [1].
• DOAK rekommenderas inte under graviditet (klass III, C). En retrospektiv kohort (huvudsakligen rivaroxaban) talar inte för hög embryotoxicitet, men säkerheten för fostret i andra och tredje trimestern är inte fastställd, och oavsiktlig exponering är ingen absolut indikation för graviditetsavbrott [1]. Se även Klaffproteser: val, antikoagulation och uppföljning.
• Ekokardiografi görs minst en gång per trimester, och förändrad gradient, nytt hjärtsvikt, embolisk händelse eller synkope ska utredas akut. TEE bör övervägas i högriskfall [1,5].

Svensk produktinformation

Produktresumén för Warfarin Orion anger att warfarin är kontraindicerat under första trimestern och under graviditetens sista fyra veckor, och att amning kan fortgå [15]. Det avviker från ESC:s förslag om fortsatt warfarin i första trimestern vid låg dos. Beslutet fattas därför individuellt av graviditetshjärtteamet, tillsammans med kvinnan, med dokumenterad information om riskerna. Vid positivt graviditetstest ska hon kontakta kardiologen omedelbart och inte själv ändra eller sätta ut behandlingen. Målvärdena för PK(INR) är desamma som utanför graviditet [1]. Läs mer i Warfarinbehandling.

Förlossning och återgång till warfarin

Vid planerad förlossning byts warfarin till terapeutiskt LMH eller intravenöst ofraktionerat heparin vecka 36 eller två veckor före (klass I, C), eftersom fostrets INR normaliseras långsamt. LMH konverteras till intravenöst ofraktionerat heparin minst 36 timmar före förlossningen, med mål-aPTT på minst 2 gånger kontrollvärdet, och infusionen stoppas 4 till 6 timmar före förväntad förlossning (klass I, C). Om förlossning startar under pågående warfarin eller inom två veckor efter utsättning rekommenderas kejsarsnitt för fostrets skull (klass I, C). Warfarin återinsätts 7 till 14 dagar efter förlossningen (klass I, C), eftersom blödningar efter förlossning är vanliga vid dag 3 till 4 när heparin och warfarin överlappar. Oxytocin för aktiv hantering av tredje stadiet bör övervägas (klass IIa, C) [1,5]. Warfarin kan ges under amning [1,15].

flowchart TD
  A["Positivt graviditetstest hos kvinna med mekanisk klaff: kontakta kardiolog direkt"] --> B["Vecka 1 till 12: warfarin vid dos upp till 5 mg per dygn, annars LMH två gånger dagligen med anti-Xa"]
  B --> C["Vecka 13 till 36: fortsatt warfarin eller LMH, gemensamt beslut, PK(INR) varje till varannan vecka"]
  C --> D["Vecka 36 eller två veckor före planerad förlossning: terapeutiskt LMH eller intravenöst ofraktionerat heparin"]
  D --> E["Minst 36 timmar före förlossning: byte till intravenöst ofraktionerat heparin, stopp 4 till 6 timmar före"]
  E --> F["Efter förlossning: heparin, warfarin åter efter 7 till 14 dagar"]

Figur 1. Antikoagulation vid mekanisk klaff under graviditet och förlossning, sammanställt efter ESC 2025 [1].

Mitralisstenos, aortastenos och regurgitationer

Mitralisstenos

Mitralisstenos är en vanlig orsak till hjärtsvikt under graviditet. Symtom kan uppträda när klaffarean är under 1,5 cm². I ROPAC utvecklade omkring hälften av kvinnorna med svår reumatisk mitralisstenos hjärtsvikt, jämfört med 15,8 procent vid lätt och 23,4 procent vid måttlig stenos [8]. Klaffarean mäts bäst med planimetri, eftersom gradienten överskattas vid högre slagvolym och takykardi [1]. Läs mer i Mitralisstenos.

• Före graviditet rekommenderas intervention vid klaffarea under 1,5 cm² (klass I, C).
• Vid symtom eller pulmonell hypertension ges aktivitetsrestriktion och betablockad (klass I, C), och diuretika om kongestion kvarstår.
• Perkutan mitralisballongvalvuloplastik (PBMV) bör övervägas under graviditet vid svåra symtom eller systoliskt pulmonalartärtryck över 50 mmHg trots behandling (klass IIa, C). Tekniken fungerar bra om subvalvulär påverkan saknas. Öppen kirurgi reserveras för fall där modern är i livsfara [1].
• Terapeutisk antikoagulation med LMH eller warfarin vid förmaksflimmer, förmakstrombos eller tidigare emboli (klass I, C).
• Vaginal förlossning föredras. Kejsarsnitt vid svår stenos och refraktär hjärtsvikt [1].

Aortastenos

Svår symtomatisk aortastenos är mWHO IV. Interventionen bör göras före graviditeten (klass I, C), och vid asymtomatisk svår stenos ska ingreppet övervägas efter rådgivning (klass IIa, C). Kvinnor med svår stenos eller symtom före graviditeten har 1 av 4 risk för hjärtsvikt. Under graviditet har medicinsk behandling begränsad roll. Ballongvalvuloplastik bör övervägas vid svåra symtom (klass IIa, C), och vid mycket utvalda fall, som inte svarar på medicinsk behandling, kan TAVI övervägas (klass IIb, C). Kirurgi med hjärt-lungmaskin ger minst 20 procent risk för fosterförlust. Om fostret är livsdugligt bör förlossning ske före valvintervention [1]. Se Aortastenos: orsaker, fysiologi, diagnostik och behandling.

Mitral- och aortainsufficiens

Regurgitationer tolereras bättre än stenoser. Hos kvinnor med symtom eller nedsatt kammarfunktion får 20 till 25 procent hjärtsvikt vid minst måttlig regurgitation. Operation görs vid symtom, nedsatt funktion eller uttalad dilatation före graviditet (klass I, C). Under graviditeten ges diuretika vid kongestion (klass I, C), och vaginal förlossning föredras [1]. Se Mitralisinsufficiens (MI/MR).

Biologisk klaff

Biologisk klaff rekommenderas hellre än mekanisk till unga kvinnor som planerar graviditet (klass I, B) [1]. Chansen att nå en komplikationsfri graviditet med levande barn var 79 procent, och det finns inga övertygande belägg för att graviditet påskyndar klaffdegenerationen [1,5].

Hjärtsvikt och kardiomyopati

Kronisk hjärtsvikt

Hjärtsvikt kompliceras av ungefär 11 procent av graviditeterna hos kvinnor med känd hjärtsjukdom, med sjukhusmortalitet 9 procent. Kvinnor med EF under 30 procent svarar för upp till 15 procent av mödradödligheten [1].

ESC 2025 ger följande rekommendationer. De tre första återfinns också bland de nya rekommendationerna i ESC 2026 om hjärtsvikt [1,2]:

• ACE-hämmare, ARB, ARNI, MRA, ivabradin och SGLT2-hämmare rekommenderas inte under graviditet (klass III, C).
• Hos gravida med HFrEF byts ickeselektiva betablockerare till beta-1-selektiva (metoprolol, bisoprolol) med noggrann uppföljning av mor och foster (klass I, C).
• Kvinnor med hjärtsvikt ska få rådgivning före graviditet om behandling, graviditet och preventivmedel (klass I, C) [2]. Kvinnor med HFrEF ska dessutom informeras om risken för försämring under graviditet och peripartalt (klass I, C) [1].
• Terapeutiskt LMH ges vid intrakardiell tromb eller EF under 35 procent (klass I, C) [1].
• Hydralazin och nitrater bedöms säkra. Diuretika används försiktigt vid lungstas [1].

Efter förlossningen optimeras behandlingen, med hänsyn till amning (klass I, C). Vid svår hjärtsvikt kan det övervägas att avstå från amning på grund av de höga metabola kraven (klass IIb, C) [1]. Läs även Farmakologisk behandling vid hjärtsvikt och Hjärtsvikt: symtom, utredning, diagnos och behandling.

Vid kardiogen chock rekommenderas levosimendan, dobutamin eller milrinon, adrenalin bör undvikas, och snabb överflyttning till enhet med mekaniskt cirkulationsstöd bör övervägas (klass IIa, C). Akut kejsarsnitt rekommenderas så snart fostret är livsdugligt (klass I, C) [1].

Dilaterad kardiomyopati

Hög risk föreligger vid svår systolisk dysfunktion, NYHA III till IV, högerkammarsvikt, ihållande kammararytmier, förmaksflimmer eller svår mitralinsufficiens. Kvinnor med lätt nedsättning och god funktionsklass har ofta en okomplicerad graviditet. Hos kvinnor med DCM och försämrad EF under graviditet rekommenderas rådgivning om återfallsrisk vid framtida graviditet, även efter normalisering (klass I, C) [1].

Peripartumkardiomyopati

PPCM definieras som hjärtsvikt med LVEF under 45 procent utan annan orsak, som debuterar kring graviditet och förlossning. Incidensen är cirka 1 på 2 000 förlossningar globalt. I EORP-registret (739 kvinnor) var 6-månadersmortaliteten 6 procent och bara 46 procent återhämtade sig (EF över 50 procent) [12]. Behandlingen följer hjärtsviktsprinciperna, och ESC 2025 anger [1]:

• Bromokriptin kan övervägas som tillägg (klass IIb, B). I en randomiserad studie på 63 kvinnor med EF på högst 35 procent gav 2,5 mg i sju dagar och 5 mg i två veckor följt av 2,5 mg i sex veckor liknande resultat, med EF-ökning från 28 till 49 procent respektive från 27 till 51 procent [10]. I EORP-registret var bromokriptin i tillägg till standardbehandling associerat med färre fall av död, återinläggning eller kvarstående svår nedsättning inom sex månader (justerad OR 0,47) [11]. Det är en icke-randomiserad analys.
• Åtminstone profylaktisk dos LMH bör läggas till bromokriptin (klass IIa, C).
• Behandling enligt hjärtsviktsriktlinjerna ska fortsätta minst 12 månader efter full återhämtning (klass IIa, C).
• Bärbar defibrillator (WCD) kan övervägas vid EF under 35 procent (klass IIb, C).
• Genetisk rådgivning och testning bör övervägas (klass IIa, C), och rådgivning om återfall och preventivmedel rekommenderas alltid (klass I, C).

Bromokriptin för PPCM är en användning utanför registrerad indikation. Produktresumén för Pravidel anger indikationen hämning av laktation efter förlossning endast om det är medicinskt motiverat, 2,5 mg två gånger dagligen i 14 dagar, och kontraindicerar läkemedlet vid hypertensiva sjukdomar i graviditet och högt blodtryck efter förlossning. Allvarliga biverkningar som blodtrycksstegring, hjärtinfarkt, kramper och stroke har rapporterats efter förlossning [17]. Se Peripartum kardiomyopati för fördjupning.

I mWHO 2.0 är tidigare PPCM med högst lätt kvarstående nedsättning klass III, och med mer än lätt nedsättning klass IV [1]. Risken för återfall vid ny graviditet är störst vid kvarstående nedsättning, men återfall förekommer också efter återhämtning [1].

Hypertrofisk kardiomyopati

Absolut mödradödlighet vid HCM är låg, cirka 0,5 procent, och begränsad till högriskkvinnor. I ROPAC fick 23 procent av gravida med HCM större hjärtkomplikationer, bland annat VT (10 procent) och förmaksflimmer (1,7 procent), främst bland dem som redan före graviditet var högrisk [1].

• Pågående betablockad fortsätter, och betablockare startas vid nya symtom eller för frekvenskontroll. Verapamil är andrahandsval. Atenolol bör ersättas före graviditet.
• Förmaksflimmer tolereras dåligt, och farmakologisk eller elektrisk konvertering bör övervägas.
• Disopyramid rekommenderas inte. Mavakamten saknar graviditetsdata och ska sättas ut minst sex månader före graviditet.
• Vid svår utflödesobstruktion (50 mmHg eller mer) kan kejsarsnitt vara att föredra, och spinal- och epiduralanestesi ges med försiktighet [1].

Se Hypertrofisk kardiomyopati (HCM, HOCM).

Arytmier och device

• Supraventrikulär takykardi: vagala manövrar och adenosin intravenöst rekommenderas vid stabil takykardi (klass I, C), i ESC:s algoritm som bolus på 6 till 18 mg. Vid instabilitet rekommenderas omedelbar elkonvertering (klass I, C).
• Förebyggande behandling vid SVT: beta-1-selektiva blockerare eller verapamil. Flekainid eller propafenon vid WPW (klass I, C). Ablation kan övervägas vid återkommande besvärlig SVT, helst efter första trimestern och med icke-fluoroskopisk kartläggning [1].
• Förmaksflimmer: rytmkontroll är den föredragna strategin. Intravenös betablockad, till exempel metoprolol 2,5 till 15 mg, är förstahandsval för frekvenskontroll vid snabb överledning (klass I, C). Flekainid eller ibutilid kan övervägas för konvertering hos kvinnor utan strukturell hjärtsjukdom (klass IIb, C). Antikoagulation ges som vid icke-gravida med LMH, och DOAK är kontraindicerade. Se Förmaksflimmer.
• Elkonvertering är säker i alla skeden av graviditeten, med samma energinivåer, och fostrets hjärtfrekvens ska kontrolleras efteråt [1].
• Kammartakykardi: omedelbar elkonvertering rekommenderas vid både instabil och stabil VT (klass I, C). Betablockad eller verapamil förebygger idiopatisk VT. Ny VT under graviditetens sista sex veckor eller första månaden efter förlossningen ska väcka misstanke om PPCM [1]. Se Ventrikeltakykardi.
• ICD och pacemaker kan sättas in under graviditet, särskilt efter vecka 8, med strålskydd. ICD-chocker har enligt flertalet data inga större fosterskadliga effekter, och ICD ska kontrolleras före förlossning [1]. Se ICD: indikationer, programmering och körkort.
• Långt QT-syndrom: kvinnor med LQT2 är i riskzonen postpartum (mWHO III). Se Långt QT-syndrom [1].
• Hjärtstopp: anterolaterala defibrillatorelektroder, manuell förskjutning av livmodern åt vänster efter vecka 20 och akut kejsarsnitt efter 4 minuter utan återkomst av cirkulation hos kvinna med livsduglig graviditet [1]. Se Hjärtstopp under graviditet och förlossning.

Medfödda hjärtfel, pulmonell hypertension och aortasjukdom

Medfödda hjärtfel

De flesta kvinnor med medfödda hjärtfel har en relativt gynnsam graviditet, med mortalitet 0,2 procent i ROPAC och hjärtsvikt i 13 procent vid komplexa vitier och 5 till 6 procent vid enklare [1]. Rådgivning bör börja tidigt, helst i samband med transition till vuxenvård. Kvinnor med systemisk högerkammare i NYHA III till IV, EF under 40 procent eller svår trikuspidalisinsufficiens bör avrådas från graviditet (klass IIa, C) [1]. Se Medfödda hjärtfel hos vuxna (GUCH).

Pulmonell hypertension

Se Pulmonell hypertension. Kvinnor med PAH ska rådas bestämt mot graviditet och få tydlig preventivmedelsrådgivning, och vid graviditet diskuteras avbrott. Endotelinreceptorantagonister, riociguat och selexipag ska sättas ut. Sildenafil, prostacyklinanaloger och kalciumantagonister (vid vasoreaktiv PAH) kan användas. Mödradödligheten är 11 till 25 procent, och risken är störst efter förlossningen [1].

Marfans syndrom och aortasjukdom

Aortadissektion under graviditet och postpartum förekommer hos 5,5 per miljon kvinnor, och de flesta fall drabbar kvinnor som inte känner till sin aortasjukdom [1]. Vid Marfans syndrom och andra ärftliga aortasjukdomar rekommenderas betablockad under hela graviditeten och postpartum (klass I, C) [1].

Före graviditet ska hela aortan avbildas med DT eller MR (klass I, C). Under graviditet gäller [1]:

• Vid mWHO II och II–III: ekokardiografi en gång vecka 20 till 30 och 6 månader efter förlossning.
• Vid mWHO III och IV: ekokardiografi var 4:e till 12:e vecka under graviditeten och till 6 månader efter förlossning (klass I, C). MR av hela aorta utan gadolinium om bilder saknas.
• Strikt blodtryckskontroll (klass I, C).
• Förlossning: vaginal förlossning vid aorta under 40 mm (klass I, C). Vid 40 till 45 mm kan vaginal förlossning med epidural och förkortad utdrivningsfas övervägas (klass IIa, C), och vid 45 mm eller mer bör kejsarsnitt övervägas (klass IIa, C). Ergometrin rekommenderas inte hos kvinnor med aortasjukdom (klass III, C).
• Vaskulärt Ehlers–Danlos syndrom: graviditet rekommenderas inte (klass III, C), celiprolol rekommenderas och kejsarsnitt planeras till vecka 37.
• Risken för dissektion är högst under första veckan efter förlossning (topp omkring dag 6), och inläggning i en vecka kan övervägas [1].

Se Bikuspid aortaklaff och aortopati och Aortadissektion: diagnostik och akut handläggning.

Ischemisk hjärtsjukdom och SCAD

Risken för akut koronart syndrom är tre till fyra gånger högre hos gravida än hos icke-gravida kvinnor i fertil ålder, och mortaliteten uppskattas till 5 procent. Spontan kranskärlsdissektion (SCAD) är den vanligaste orsaken (43 procent), följd av aterosklerotiska förändringar (27 procent), koronar emboli (17 procent) och vasospasm (2 procent) [1]. I Mayo-registret inträffade 35 av 50 graviditetsassocierade SCAD inom första månaden efter förlossningen, och de hade oftare ST-höjningsinfarkt, vänstersidig huvudstam eller flerkärlsengagemang och EF på högst 35 procent än SCAD hos icke-gravida [13].

• Gravida med akut koronart syndrom handläggs som icke-gravida, inklusive angiografi och PCI vid hög risk (klass I, C).
• Vid SCAD rekommenderas ett konservativt förhållningssätt hos stabila kvinnor, eftersom PCI har ökad komplikationsrisk. Begränsade observationsdata talar för att betablockad (till exempel labetalol) och undvikande av hypertoni kan minska risken för återfall [1].
• Acetylsalicylsyra i låg dos är trombocythämmare av förstahandsval (klass I, B). Klopidogrel är P2Y12-hämmare av förstahandsval, och tikagrelor ska inte användas [1].
• Om PCI inte är tillgängligt kan trombolys vara ett alternativ [1].
• Vid bröstsmärta hos gravid ska lungemboli, akut koronart syndrom (inklusive SCAD) och akut aortasyndrom uteslutas (klass I, C) [1].
• Vid rådgivning efter ett koronart event är graviditet att föredra när det inte finns kvarstående ischemi eller nedsatt vänsterkammarfunktion 12 månader efter händelsen [1].

Kvinnor med tidigare SCAD är mWHO III och bör rådgivas om risken för återfall [1]. Läs Kranskärlsdissektion.

Hypertoni och preeklampsi

Hypertensiva graviditetssjukdomar drabbar 5 till 15 procent av graviditeterna. Målet är blodtryck under 140/90 mmHg (klass I, B), och blodtryck på 160/110 mmHg eller mer är ett akut tillstånd som kräver sjukhusvård (klass I, C). Labetalol, metoprolol, dihydropyridinkalciumantagonister och metyldopa rekommenderas. Acetylsalicylsyra 75 till 150 mg dagligen från vecka 12 till 36/37 ges vid måttlig eller hög risk för preeklampsi (klass I, A). Vid preeklampsi utan svåra tecken rekommenderas förlossning vecka 37 och vid gestationell hypertoni vecka 39. Blodtrycket övervakas på sjukhus i 72 timmar efter förlossningen och kontrolleras igen dag 7 till 10 [1]. Läs Graviditetshypertoni och preeklampsi och Hypertoni.

Förlossning

Vaginal förlossning rekommenderas hos de flesta kvinnor med hjärt-kärlsjukdom (klass I, B). Den ger mindre blödning och lägre risk för infektion och venös tromboembolism, och planerat kejsarsnitt ger ingen fördel för modern [1]. Kejsarsnitt är förstahandsval vid obstetriska indikationer, vid pågående warfarinbehandling i värkarbete, vid högrisk aortasjukdom, vid HCM med svår utflödesobstruktion och vid akut svårbehandlad hjärtsvikt [1].

• Planerad förlossning ska tidsättas med hänsyn till antikoagulationen. Hos kvinnor som står på terapeutiskt LMH bör förlossning planeras till cirka vecka 39 (klass IIa, C) [1].
• Igångsättning före vecka 39 rekommenderas inte rutinmässigt vid stabil hjärtsjukdom (klass III, C). Mekaniska metoder, misoprostol, dinoprostone (inte injicerat i myometriet) och oxytocin kan användas. Hos kvinnor med mWHO III–IV är oxytocin förstahandsval för uterotoniska åtgärder [1].
• Hemodynamisk övervakning med pulsoximetri, blodtryck och kontinuerligt EKG kan upptäcka tidiga tecken på försämring. Arteriell infart reserveras för instabila. Pulmonalarteriekateter bör i regel undvikas [1].
• Smärtlindring med epidural eller spinal minskar adrenerg aktivering. Hos kvinnor med Marfans syndrom krävs försiktighet på grund av durektasi, och anestesikonsultation före förlossning ska göras [1].
• Antibiotikaprofylax kan övervägas hos kvinnor med hög endokarditrisk (klass IIb, C) [1].
• Hos högriskpatienter övervägs övervakning på intensivvårdsenhet de första 24 till 48 timmarna [1].

Efter förlossningen och amning

Tiden efter förlossningen medför volymförskjutning och risk för hjärtsvikt, hypertoni, stroke, arytmier och blödning. Tidig mobilisering minskar tromboembolirisken. Postpartumblödning är vanligare hos kvinnor med hjärt-kärlsjukdom, och en långsam intravenös infusion av oxytocin direkt efter förlossningen minskar blödningen med minimal hemodynamisk påverkan [1]. Ungefär var tredje mor med hjärt-kärlsjukdom rapporterar depressiva symtom postpartum, särskilt vid PPCM, så screening och stöd bör planeras [1].

Amning rekommenderas i regel, men läkemedelsvalet måste anpassas (se tabellen). Laktation kan hämmas med kabergolin eller, vid PPCM, bromokriptin [1,17]. Vid svår hjärtsvikt kan laktationshämning övervägas [1].

Kontraception

Kvinnor med hjärt-kärlsjukdom i klass II eller högre ska få individualiserade råd om preventivmetod, inklusive akut preventivmedel (klass I, C), från menarche [1]. Gestagenprodukter, implantat och levonorgestrelspiral bör övervägas om det finns risk för tromboemboliska händelser (klass IIa, B). Kombinerade p-piller är olämpliga vid mekanisk klaff, cyanos, Fontancirkulation, hypertoni, känd dyslipidemi, fetma och riskfaktorer för akut koronart syndrom. Depotmedroxiprogesteron ökar risken för venös tromboembolism. För kopparspiral och barriärmetoder anges ingen specifik kardiovaskulär risk. Ulipristal och levonorgestrel som akutpreventivmedel ger ingen ökad trombosrisk [1]. Se Antikonception och rådgivning om preventivmedel och Venös tromboembolism under graviditet.

Uppföljning och prognos

Kvinnor med hjärt-kärlsjukdom som blir gravida har även högre risk för hjärthändelser senare i livet, vilket gör att uppföljningen efter graviditeten är en del av sekundärpreventionen [1]. Uppföljningen planeras av graviditetshjärtteamet och individualiseras efter diagnos. Efter peripartumkardiomyopati ska hjärtsviktsbehandling fortsätta minst 12 månader efter normalisering, och kvinnan ska få rådgivning om återfallsrisk inför en ny graviditet [1]. Ekokardiografi 6 månader efter förlossning är rekommenderad vid aortasjukdom [1].

Efter hypertensiva graviditetssjukdomar är optimerad blodtryckskontroll de första postnatala månaderna viktig för att förebygga framtida hypertoni [1]. Kvinnor med mekanisk klaff behåller livslång antikoagulation och uppföljning, se Klaffproteser: val, antikoagulation och uppföljning.

Vanliga frågor

Kan en kvinna med mekanisk hjärtklaff få en trygg graviditet?

En graviditet är möjlig men har hög risk. Chansen till en graviditet utan allvarliga komplikationer och med levande barn var 54 procent i ROPAC III [5]. Vård i graviditetshjärtteam, en förberedd plan för antikoagulation och noggrann monitorering förbättrar förutsättningarna. Kvinnor som planerar graviditet och behöver en ny klaff bör i första hand erbjudas biologisk klaff [1].

Vilka hjärtsviktsläkemedel måste sättas ut före graviditet?

ACE-hämmare, ARB, ARNI, MRA, SGLT2-hämmare och ivabradin ska inte användas under graviditet [1,2]. Betablockare kan fortsätta, men atenolol och ickeselektiva preparat bör ersättas med bisoprolol eller metoprolol. Hydralazin och nitrater kan användas vid behov [1]. Funktionen bör utvärderas på nytt efter minst tre månader utan kontraindicerade läkemedel [1].

Är vaginal förlossning säker vid hjärtsjukdom?

Ja, hos de flesta. Vaginal förlossning är förstahandsval vid hjärtsjukdom (klass I, B) och planerat kejsarsnitt ger ingen fördel för modern [1]. Kejsarsnitt görs vid obstetriska indikationer, pågående warfarin i värkarbete, högrisk aortasjukdom, HCM med svår utflödesobstruktion och svår, refraktär hjärtsvikt [1].

Kan man amma vid hjärtsjukdom och behandling?

Oftast. Warfarin går bra under amning [1,15], liksom lipofila betablockerare, kaptopril, enalapril och spironolakton [1]. SGLT2-hämmare, ARB (utom eventuellt kandesartan) och statiner bör inte användas under amning. Vid svår hjärtsvikt kan det vara bättre att avstå från amning [1].

När ska en kvinna med hjärtsjukdom remitteras inför graviditet?

Så snart hon överväger graviditet, helst innan hon slutar med preventivmedel. Alla kvinnor i klass II–III och uppåt, bland annat vid mekanisk klaff, måttlig till svår klaffsjukdom, nedsatt vänsterkammarfunktion, pulmonell hypertension, tidigare PPCM, aortadilatation, Fontancirkulation eller komplexa medfödda hjärtfel, ska bedömas av graviditetshjärtteamet [1].

Källor

1. De Backer J m.fl. 2025 ESC Guidelines for the management of cardiovascular disease and pregnancy. Eur Heart J 2025. PMID: 40878294
2. Køber L m.fl. 2026 ESC Guidelines for the management of heart failure. Eur Heart J 2026. PMID: 42661420
3. Adedinsewo DA m.fl. Heart failure occurring in the perinatal period: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation 2026. PMID: 42339539
4. Silversides CK m.fl. Pregnancy outcomes in women with heart disease: the CARPREG II study. J Am Coll Cardiol 2018. PMID: 29793631
5. van der Zande JA m.fl. Pregnancy with a prosthetic heart valve, thrombosis, and bleeding: the ESC EORP Registry of Pregnancy and Cardiac disease III. Eur Heart J 2026. PMID: 40237423
6. van Hagen IM m.fl. Pregnancy in women with a mechanical heart valve: data of the European Society of Cardiology Registry of Pregnancy and Cardiac Disease (ROPAC). Circulation 2015. PMID: 26100109
7. D'Souza R m.fl. Anticoagulation for pregnant women with mechanical heart valves: a systematic review and meta-analysis. Eur Heart J 2017. PMID: 28329059
8. van Hagen IM m.fl. Pregnancy outcomes in women with rheumatic mitral valve disease: results from the Registry of Pregnancy and Cardiac Disease. Circulation 2018. PMID: 29459466
9. Ramlakhan KP m.fl. Perinatal outcomes after in-utero exposure to beta-blockers in women with heart disease: data from the ESC EORP registry of pregnancy and cardiac disease (ROPAC). Int J Cardiol 2024. PMID: 38844094
10. Hilfiker-Kleiner D m.fl. Bromocriptine for the treatment of peripartum cardiomyopathy: a multicentre randomized study. Eur Heart J 2017. PMID: 28934837
11. van der Meer P m.fl. Bromocriptine treatment and outcomes in peripartum cardiomyopathy: the EORP PPCM registry. Eur Heart J 2025. PMID: 39221911
12. Sliwa K m.fl. Clinical presentation, management, and 6-month outcomes in women with peripartum cardiomyopathy: an ESC EORP registry. Eur Heart J 2020. PMID: 32840318
13. Tweet MS m.fl. Spontaneous coronary artery dissection associated with pregnancy. J Am Coll Cardiol 2017. PMID: 28728686
14. Baghaei F m.fl. Hemostasrubbningar inom obstetrik och gynekologi. Svensk förening för obstetrik och gynekologi, Arbets- och referensgruppen för hemostasrubbningar, Rapport nr 68, 2012.
15. Warfarin Orion 2,5 mg tabletter, produktresumé (avsnitt 4.3 och 4.6). FASS/Läkemedelsverket, hämtad 2026-11-04.
16. Klexane (enoxaparin) injektionsvätska, produktresumé (avsnitt 4.4 och 4.6). FASS/Läkemedelsverket, hämtad 2026-11-04.
17. Pravidel (bromokriptin) 2,5 mg tabletter, produktresumé (avsnitt 4.1 till 4.4). FASS/Läkemedelsverket, hämtad 2026-11-04.
18. Seloken (metoprolol) tabletter, produktresumé (avsnitt 4.6). FASS/Läkemedelsverket, hämtad 2026-11-04.
19. Trandate (labetalol) filmdragerade tabletter, produktresumé (avsnitt 4.6). FASS/Läkemedelsverket, hämtad 2026-11-04.
20. Apresolin (hydralazin) 25 mg tabletter, produktresumé (avsnitt 4.1, 4.2 och 4.6). FASS/Läkemedelsverket, hämtad 2026-11-04.