Mitralisprolaps: diagnostik, risker och handläggning

Sammanfattning

Mitralisprolaps är ett tillstånd där ett eller båda mitralissegel buktar bakåt in i vänster förmak under systole. Diagnosen ställs med ekokardiografi när seglet förskjuts mer än 2 mm bakom mitralisplanet i parasternal långaxelvy [1,2]. Förekomsten i befolkningen anges till 2 till 3 %, och i Framingham-kohorten 2,4 % med de nuvarande kriterierna [2,3]. De flesta har inget eller ett lätt läckage och en prognos som i stort sett motsvarar den hos jämnåriga utan prolaps [4,5].

Typiska tecken är ett midsystoliskt klick, ibland följt av ett sent systoliskt blåsljud. Auskultationen är känslig men inte specifik, så fyndet ska bekräftas med ekokardiografi [2]. Hos en patient utan symtom, utan betydande mitralisinsufficiens och utan arytmimisstanke behövs ingen behandling och ingen aktivitetsbegränsning. Patienten informeras om att tillståndet är vanligt och i regel ofarligt, och återkommer vid nya symtom eller ändrat blåsljud. Se blåsljud hos vuxna: utredning och remiss.

Komplikationerna är mitralisinsufficiens (MR) med risk för flail-segel och vänsterkammarpåverkan, förmaksflimmer, endokardit och, hos en liten del, ventrikulära arytmier. Den senare gruppen kallas arytmisk mitralisprolaps. Den kännetecknas av frekventa eller komplexa ventrikulära extraslag eller ventrikeltakykardi tillsammans med markörer som mitral annular disjunction (MAD), bileaflet prolaps med redundanta segel, T-vågsinversion i inferiora avledningar, synkope och sen gadoliniumuppladdning (LGE) vid hjärtmagnetkamera [1,6,7]. Den absoluta risken för plötslig hjärtdöd är låg, cirka 0,14 % per år i en metaanalys, men prolaps finns hos en överrepresenterad andel av unga personer som dör hastigt utan annan förklaring [5,8].

Vid svår primär MR gäller kirurgi (helst klaffreparation) eller, hos patienter med hög operationsrisk, transkateter edge-to-edge-reparation (TEER). Kriterierna finns i artikeln om mitralisinsufficiens och i ESC/EACTS 2025 [9]. Förmaksflimmer hos patienter med MR behandlas med DOAK om CHA2DS2-VA-poängen motiverar antikoagulation [10]. Rutinmässig antibiotikaprofylax före tandingrepp rekommenderas inte vid mitralisprolaps [11].

Bakgrund och epidemiologi

Terminologi

Svenska synonymer är mitralisklaffprolaps och prolaps av mitralisklaffen. På engelska heter tillståndet mitral valve prolapse (MVP), och äldre litteratur använder floppy mitral valve och click-murmur syndrome. Barlows sjukdom (myxomatös mitralisklaff) och fibroelastisk brist (fibroelastic deficiency, FED) är de två huvudsakliga degenerativa formerna [1,9].

Definition och subtyper

Ekokardiografisk mitralisprolaps definieras som systolisk förskjutning av ett eller båda segel minst 2 mm ovanför mitralisplanet, mätt i långaxelvy [1,2]. Mätningen ska göras i långaxelvy eftersom mitralisringen har sadelform. I en fyrkammarvy kan normala segel se ut att passera ringplanet, vilket ger falskt positiv diagnos [2]. Framingham-studien delade in prolaps i klassisk (segeltjocklek minst 5 mm) och icke-klassisk (under 5 mm) [3].

Beskrivningen av de två formerna bygger på [1,9], och kopplingen mellan MAD, bileaflet prolaps och uttalad myxomatös sjukdom på [12]. Fibroelastisk brist är den vanligaste formen [1].

Prolaps skiljs från flail-segel, där chordaruptur gör att ett segelparti förlorat sitt fäste och slår in i förmaket. Flail ger vanligen svår MR och är en egen riskfaktor för sjuklighet [4]. I MIDA-registret med 2 097 patienter med flail-segel hade de som saknade klass I-indikation och opererades inom tre månader bättre långtidsöverlevnad än de som följdes medicinskt (86 mot 69 % efter tio år). Studien är observationell [13].

Mitral annular disjunction (MAD) är en systolisk separation mellan kammarmyokardiet och mitralisringen som bär det bakre seglet. Förskjutningen innebär att seglets fäste förflyttas upp i förmaket [1]. MAD kan förekomma utan prolaps: i en norsk serie med 116 patienter med MAD saknade 22 % prolaps [14].

Förekomst och riskfaktorer

Förekomsten beror på vilka kriterier som används. Äldre ekokardiografiska kriterier gav 5 till 15 % i vissa material, medan Framingham med nuvarande kriterier fann 2,4 % [2,3]. En metaanalys av 34 studier gav en förekomst i befolkningen på 1,2 % (95 % KI 0,5 till 2,0) [5]. Framingham-kohorten visade lika stor förekomst hos kvinnor och män, och förekomsten var jämnt fördelad över åldrarna 30 till 80 år. Prolaps är ovanlig hos barn (0,3 %) och unga vuxna (0,6 %), vilket talar för att den utvecklas under livet [2]. Personer med prolaps var smalare än övriga [3].

MAD finns hos 20 till 58 % av patienter med mitralisprolaps (sammanvägt 32,6 %) [1]. I en kohort med 595 patienter med prolaps var siffran 31 %, och MAD var associerad med uttalad myxomatös sjukdom, bileaflet prolaps, redundanta segel och yngre ålder [12].

Prolaps kan vara primär (icke-syndromal) eller sekundär till bindvävssjukdom. Marfans syndrom, Loeys-Dietz syndrom och Ehlers-Danlos syndrom är exempel. Vid Marfans syndrom har omkring 25 % uttalad myxomatös förtjockning med prolaps, vid Ehlers-Danlos cirka 6 % [2]. Se hypermobilitet (HSD och hEDS). Prolaps av trikuspidalisklaffen ses hos upp till 40 till 50 % av patienter med primär mitralisprolaps [2].

Patofysiologi

Vid prolaps av degenerativ typ förlängs och förtjockas klaffen över årtionden. Det mellersta, svampliknande lagret (spongiosa) utvidgas av proteoglykaner, kollagenet förändras strukturellt och chordae blir svagare. Fibroblastliknande interstitiella celler aktiveras och bryter ned kollagen och elastin snabbare än de bildar nytt [2].

Mitralisplanet har sadelform, och vid prolaps buktar seglen över planet under systole. Om seglet dessutom fäster på förmakssidan om kammarmuskulaturen (MAD) blir klaffapparaten rörligare, och spänningen på papillarmusklerna och den posterobasala kammarväggen ökar. Förklaringsmodellen i ESC/EACTS 2025 är att detta ger lokal fibros som kan leda till ventrikulära arytmier och plötslig hjärtdöd [9]. Patologiska fynd stöder modellen. Hos 43 unga vuxna (högst 40 år) som avlidit hastigt med prolaps som enda påvisbara orsak fanns fibros i papillarmusklerna hos alla och i inferobasala väggen hos 88 %. Fibrosen sammanföll med LGE hos levande patienter med komplexa arytmier [8].

Upprepad dragning på papillarmuskeln har i experiment visat sig sänka tröskeln för arytmi [2]. LGE förekom hos 28 % av 400 patienter med prolaps vid CMR och var vanligare ju svårare MR patienten hade (13 % vid spår till lätt MR, 37 % vid svår MR). Ersättningsfibros var förenad med fler ventrikulära arytmier och sämre händelsefri överlevnad [15].

Genetiskt är mitralisprolaps heterogent. Ärftligheten är autosomalt dominant med varierande penetrans vid familjära former, och en X-bunden form orsakas av mutationer i filamin A (FLNA) [2]. Genomvida studier har påvisat sex riskloci (däribland LMCD1 och TNS1) och i sammanställningen i ESC/EACTS 2025 14 loci [9,16]. Mutationer i DCHS1 har påvisats i släkter med icke-syndromal prolaps [17].

Klinisk bild

De flesta patienter har inga symtom, och prolapsen upptäcks vid auskultation eller som bifynd vid ekokardiografi. I Olmsted County, Minnesota, hade 833 patienter med asymtomatisk prolaps diagnostiserats på auskultationsfynd (557) eller av en slump (276) [4].

Symtom

Palpitationer, atypisk bröstsmärta, andfåddhet, trötthet, svimningstendens och ångest har beskrivits och har kallats mitralisprolapssyndrom. Av dessa samband är det bara smal kroppsbyggnad som har visats konsekvent. Samband med autonom dysfunktion är osäkert, eftersom det saknas hos asymtomatiska patienter [2]. Patienter som söker för palpitationer ska bedömas enligt vanligt arbetssätt, se palpitationer. Synkope hos en patient med prolaps ska utredas, eftersom den är en riskmarkör, se synkope. Hos patienter med MAD är palpitationer vanligaste symtomet (71 %) [14].

Auskultation

Det klassiska fyndet är ett midsystoliskt till sensystoliskt klick, ofta följt av ett högfrekvent sent systoliskt blåsljud. Klicket uppkommer när segel och chordae spänns efter att seglet buktat mot förmaket, och det varierar med kammarfyllnaden. Vid stående och under Valsalvas strainfas inträffar klicket tidigare och blåsljudet blir längre, vid hukande kommer klicket senare. Se klaffysiologi och hjärtljud för manövrarna. Klinisk undersökning är känslig men har begränsad specificitet. Förlängda segel eller chordae kan ge klick utan ekokardiografisk prolaps, och prolaps kan finnas utan hörbara fynd [2].

Kvinnor, män, barn och äldre

I det samhällsbaserade Framingham-materialet var förekomsten lika hos kvinnor och män [3]. I Mayo-material diagnostiseras kvinnor oftare och tidigare, med mer bileaflet och främre prolaps, tjockare segel, mindre MR och färre flail-segel, medan flail och komplikationer är vanligare hos män. Kvinnor med svår MR opereras senare än män, har överdödlighet på lång sikt men likvärdig överlevnad efter operation [2]. Bland unga vuxna som avlider hastigt med prolaps som enda orsak är kvinnor överrepresenterade: prolaps utgjorde 7 % av alla fall och 13 % av kvinnorna [8]. I Mayo-kohorten med 595 patienter (medelålder 65 år) var ventrikulär arytmi förenad med manligt kön, och patienter med MAD var yngre än övriga [7,12]. Hos barn är prolaps ovanlig [2], och i den norska MAD-serien var patienter med allvarliga arytmiska händelser yngre (37 mot 51 år) [14].

Komplikationer

Mitralisinsufficiens. Hos de flesta är MR lätt. Moderat eller svår MR och nedsatt EF (under 50 %) var de främsta riskfaktorerna för död i Olmsted County. Sekundära riskfaktorer för sjuklighet var lätt MR, vänster förmak på minst 40 mm, flail-segel, förmaksflimmer och ålder över 50 år. Patienter med noll eller en sekundär riskfaktor hade mycket god prognos med tioårsmortalitet 5 % och kardiovaskulär sjuklighet 0,5 % per år, medan de med minst två sekundära riskfaktorer hade sjuklighet på 6,2 % per år [4].

Endokardit. Femtonårsrisken för endokardit var 1,1 % i en befolkningsbaserad kohort med 896 personer, vilket motsvarar en åttafaldigt ökad relativ risk. Ingen patient utan MR fick endokardit. Incidensen var 289,5 per 100 000 personår vid måttlig till svår MR och 715,5 vid flail-segel [18]. Se endokardit.

Arytmier och plötslig hjärtdöd. I en kohort med 595 patienter fanns ventrikulära extraslag (minst 5 % av slagen) hos 43 %, kammartakykardi med frekvens 120 till 179/min hos 27 % och snabbare än 180/min hos 9 %. Allvarlig arytmi var förenad med dödlighet efter åtta år på 24 % mot 10 % utan arytmi, justerad HR 2,94 [7]. Svår arytmi var inte kopplad till MR-graden eller EF.

Utredning och diagnostik

Primärvård

Anamnesen frågar efter palpitationer, svimning (särskilt vid ansträngning eller utan förvarning), bröstsmärta, andfåddhet och familjehistoria av mitralisprolaps, bindvävssjukdom eller plötslig död, särskilt i ung ålder. Status omfattar auskultation i liggande och med manövrar, blodtryck, tecken på hjärtsvikt och bindvävsstigmata. Vilo-EKG tas hos alla med känd eller misstänkt prolaps. T-vågsinversion eller ST-sänkning i inferiora avledningar, ventrikulära extraslag och förlängd QT-tid är fynd som ska föranleda fortsatt utredning [1]. Se T-vågsförändringar och ventrikulära extraslag.

Remiss till ekokardiografi görs vid klick, nytt eller förändrat systoliskt blåsljud eller symtom som kan höra till klaffsjukdom [2]. Vid synkope, dokumenterad kammartakykardi eller snabbt stigande symtom remitteras patienten till kardiolog i första hand.

Ekokardiografi

Transthorakal ekokardiografi (TTE) är förstahandsundersökning. Undersökaren anger vilka segment som prolaberar, om bara ett eller båda seglen, segeltjocklek och redundans, om flail finns, MR-grad och mekanism, vänsterkammarens och vänster förmaks storlek och funktion samt systoliskt pulmonaltryck [1,2]. Se den ekokardiografiska standardundersökningen och mitralisinsufficiens för gradering.

MAD mäts i parasternal långaxelvy från det bakre seglets fäste på den lösgjorda ringen till kammarmyokardiets kant [1]. Bedömningen görs bildruta för bildruta under hela hjärtcykeln, eftersom ringens läge är svårt att avgöra i en enstaka bild [19]. I en liten serie (38 patienter) med myxomatös klaffsjukdom hade 55 % MAD vid TTE, och MAD över 8,5 mm förutsade icke-ihållande kammartakykardi på Holter [20]. Resultatet bygger på få patienter och ska inte användas som tröskel i praktiken.

Spetsiga systoliska hastigheter vid den laterala mitralisringen på vävnadsdoppler (pickelhaubetecknet) och supranormal longitudinell strain i basala inferolaterala väggen har beskrivits som tecken på mekanisk belastning [21].

Transesofagealt eko och 3D-eko ger bättre segmentbedömning och används inför kirurgi eller TEER [2,9].

Hjärtmagnetkamera (CMR)

CMR är referens för volymer och funktion och kan kvantifiera MR [9]. Vid misstänkt arytmisk prolaps visar CMR MAD och LGE i papillarmuskler och basala inferolaterala väggen. I serien från Padua hade 93 % av patienterna med prolaps och komplexa ventrikulära arytmier LGE mot 14 % av prolapspatienter utan komplexa arytmier [8]. ESC 2022 anger att LGE potentiellt kan bidra till riskvärderingen vid arytmisk prolaps [22].

MAD är vanligt hos friska. Av 2 607 deltagare i UK Biobank hade 76 % någon grad av disjunktion på CMR, men inferolateral disjunktion sågs hos 5 %. Författarna drog slutsatsen att bara utbredd inferolateral disjunktion bör leda till fortsatt utredning [23]. MAD ska därför tolkas tillsammans med prolaps, arytmi och LGE och inte som ett isolerat fynd.

Rytmutredning och riskvärdering

EHRA:s expertkonsensus rekommenderar att alla patienter med mitralisprolaps riskvärderas för plötslig hjärtdöd, med fokuserad anamnes, 12-avlednings-EKG, förlängd EKG-registrering och noggrann ekokardiografi. En vanlig 24-timmars Holter-registrering ska göras hos alla. CMR bör göras vid oförklarad synkope eller icke-ihållande kammartakykardi och kan övervägas vid arytmisk prolaps med minst en fenotypisk riskmarkör [1].

Definitionen av arytmisk mitralisprolaps är prolaps, med eller utan MAD, tillsammans med frekventa eller komplexa ventrikulära arytmier utan annat känt arytmisubstrat [1]. Följande markörer har bäst belägg.

EHRA räknar bland arytmifynden ihållande kammartakykardi som inte utgår från utflödesparten, spontan polymorf icke-ihållande VT och snabb monomorf icke-ihållande VT (över 180/min) som mer oroande, och bland fenotypfynden T-vågsinversion i inferiora avledningar, uttalad myxomatös degeneration med redundanta segel, MAD och LGE. Polymorfa extraslag, långsammare monomorf icke-ihållande VT och frekventa eller komplexa extraslag räknas som mindre markörer [1]. Se även ventrikeltakykardi.

Differentialdiagnoser

Underlag: [1,2] och artiklarna om blåsljud och klaffysiologi. Vid bikuspid aortaklaff, som ibland förekommer samtidigt, se bikuspid aortaklaff och aortopati.

Behandling

Asymtomatisk mitralisprolaps utan betydande MR

Ingen läkemedelsbehandling och ingen aktivitetsbegränsning är aktuell. Det finns inget stöd för förebyggande afterload-sänkning vid kronisk primär MR utan kammardysfunktion eller operationskriterier [9]. Enligt EHRA ska alla med prolaps riskvärderas med EKG, Holter och ekokardiografi [1]. Ytterligare kontroller styrs av MR-graden. Vid lätt MR och oförändrad klinisk bild räcker glesa kontroller, med förnyad bedömning vid nya symtom, förändrat blåsljud eller nytillkommen arytmi. Vid måttlig MR och bevarad kammarfunktion följs patienten kliniskt varje år med ekokardiografi vart eller vartannat år. Asymtomatiska patienter med svår MR som inte uppfyller operationskriterierna följs två gånger per år med klinisk bedömning och ekokardiografi, förutsatt att arbetsförmågan är bevarad [9]. Efter klaffreparation räcker kontroll vartannat till vart tredje år om det inte fanns kammardysfunktion eller rytmstörning före operationen [9].

Palpitationer och ventrikulära extraslag

Betablockad eller verapamil lindrar symtomen och minskar extraslagsbördan måttligt [1]. Läkemedelsval och dosering anpassas efter individ, kontraindikationer och FASS. Kateterablation är aktuell vid symtomatiska frekventa extraslag eller icke-ihållande VT som är refraktära mot läkemedel, och vid extraslagsutlöst kammarflimmer. Ablation av extraslag från papillarmuskler är tekniskt svår [1].

Arytmisk prolaps och ICD

Patienter med prolaps och dokumenterat kammarflimmer eller ihållande, hemodynamiskt inte tolererad VT utan reversibel orsak ska få ICD [1]. Primärprofylax är ett specialistbeslut som kan övervägas i utvalda fall, till exempel vid oförklarad synkope med VT som utgår från klaffapparaten eller vid en högriskarytmi i kombination med flera fenotypiska markörer [1]. Patienter med dessa fynd remitteras till arytmicentrum. Mitralisoperation kan minska arytmibördan hos patienter med prolaps och svår MR [1]. Efter operation kvarstod ett samband mellan MAD och arytmiska händelser, men det var svagare (HR 2,07) än under medicinsk behandling (HR 3,21) [12].

Kirurgi och TEER

Indikationerna för operation vid svår primär MR beskrivs i artikeln om mitralisinsufficiens. I korthet är reparation med annuloplastik förstahandsval hos opererbara patienter när ett varaktigt resultat kan förväntas, med operationsmortalitet 1,2 % i utvalda fall och 87,5 % fria från måttlig eller svår MR efter 20 år vid erfarna centrum. Hos patienter med symtom är operation aktuell, och hos asymtomatiska anger riktlinjens text kriterierna LVEF högst 60 %, LVESD minst 40 mm (indexerat minst 20 mm/m²), förmaksflimmer, systoliskt pulmonaltryck över 50 mmHg i vila, vänster förmaksvolymindex minst 60 mL/m² eller förmaksdiameter minst 55 mm, eller måttlig till svår sekundär trikuspidalisinsufficiens. Ringannuloplastik stabiliserar den bakre ringen och kan minska arytmirisken. TEER kan vara ett alternativ hos äldre patienter eller patienter med hög operationsrisk och lämplig anatomi. Beslutet fattas av ett hjärtteam [9].

Ventrikulära arytmier vid prolaps, särskilt med MAD, beskrivs i ESC/EACTS 2025 som en markör för sämre prognos och risk för plötslig hjärtdöd [9].

Förmaksflimmer och antikoagulation

Förmaksflimmer hos patienter med MR behandlas enligt de allmänna principerna. ESC 2024 anger att termen valvulärt förmaksflimmer är föråldrad. Patienter med mitralisinsufficiens och andra klaffsjukdomar utom mekaniska klaffar och måttlig till svår mitralisstenos ska i första hand få DOAK, och antikoagulation rekommenderas vid CHA2DS2-VA-poäng på minst 2 [10]. Prolapsen i sig motiverar alltså inte antikoagulation. Se förmaksflimmer och perorala antikoagulantia.

Endokarditprofylax

ESC 2023 rekommenderar antibiotikaprofylax före riskfyllda tandingrepp för högriskgrupper (tidigare endokardit, klaffprotes, vissa medfödda hjärtfel). Vid intermediär risk, där icke-reumatisk degenerativ klaffsjukdom ingår, rekommenderas profylax inte rutinmässigt och kan övervägas individuellt [11]. God munhygien och regelbunden tandvård är viktigast. Se endokarditprofylax vid tandingrepp.

Idrott och fysisk aktivitet

Enligt ESC 2020 kan asymtomatiska patienter med lätt eller måttlig MR och utan högriskmarkörer delta i all tävlings- och motionsidrott. Vid svår MR utan symtom kan lågintensiv till måttligt intensiv idrott vara möjlig om LVEDD är under 60 mm, LVEF minst 60 %, systoliskt pulmonaltryck under 50 mmHg och arbetsprovet är normalt. Patienter med symtom eller högriskfynd (T-vågsinversion i inferiora avledningar, ventrikulära extraslag från vänster kammare, LGE, MAD, mekanisk dispersion eller förlängd QT-tid) bör avstå från tävlings- och motionsidrott men uppmuntras till lågintensiv uthållighetsträning [26]. Frågan avgörs av kardiolog hos idrottare med arytmimisstanke.

Graviditet

Enligt ESC 2025 hör mitralisprolaps utan betydande regurgitation till modifierad WHO-riskklass I, måttlig regurgitation till klass II och svår vänstersidig regurgitation till klass III [27]. I en prospektiv kohort med 430 graviditeter hos kvinnor med måttlig eller svår regurgitation fick 13 % kardiella komplikationer, 15 % bland dem med MR, och riskfaktorer var vänsterkammardysfunktion, pulmonell hypertension och tidigare kardiell händelse [28]. Kvinnor med prolaps och synkope, kammararytmi eller måttlig till svår MR bör bedömas av kardiolog före graviditet.

Genetik och familjescreening

Familjär förekomst är vanlig. Förekomsten av prolaps hos vuxna avkommor var 5,4 % när en förälder hade prolaps mot 1,1 % annars (justerad OR 4,51), och även icke-diagnostiska segelmorfologier hos föräldern ökade risken [29]. EHRA anger att förstagradssläktingar har 30 till 50 % sannolikhet att vara drabbade [1]. Ekokardiografi är rimlig hos släktingar med symtom eller blåsljud och hos släktingar till patienter med arytmisk prolaps eller plötslig hjärtdöd i släkten. Genetisk testning rekommenderas inte rutinmässigt vid icke-syndromal prolaps [1,9]. Vid misstanke om Marfans syndrom, Loeys-Dietz syndrom eller annan bindvävssjukdom är testning motiverad på grund av konsekvenserna för uppföljningen av aortan [1]. Av 142 patienter med Marfans syndrom hade 34 % MAD, och samtliga fem arytmiska händelser och alla sju mitralisoperationer fanns i den gruppen [30].

Uppföljning och prognos

Prognosen är god för de flesta. Av 833 asymtomatiska patienter i Olmsted County hade de med noll eller en sekundär riskfaktor tioårsmortalitet på 5 %, utan överdödlighet jämfört med förväntad, medan 45 % av dem med primära riskfaktorer (måttlig till svår MR eller EF under 50 %) avled inom tio år [4]. Hos prolapspatienter med ventrikulära arytmier är utfallet beroende av arytmins svårighetsgrad: svår arytmi gav överdödlighet även efter justering för klaffens egenskaper [7].

Risken för plötslig hjärtdöd i prolapspopulationen som helhet är låg (0,14 % per år, 95 % KI 0,1 till 0,3) [5]. EHRA anger att den årliga incidensen är under 1 % hos ouselekterade patienter men uppskattningar på upp till 1,8 % per år har rapporterats vid flail-segel med svår MR [1]. MAD var förenat med fler arytmiska händelser men inte med sämre överlevnad under de första tio åren i en kohort med 595 patienter [12].

Remiss till kardiolog bör ske vid följande fynd.

• Synkope eller kammartakykardi, eller plötslig död i släkten.
• Frekventa eller komplexa ventrikulära extraslag, T-vågsinversion i inferiora avledningar eller MAD på ekokardiografi.
• Måttlig eller svår MR, flail-segel eller förmaksdilatation.
• Förmaksflimmer.
• Behov av bedömning inför graviditet eller idrott med arytmimisstanke.

Vanliga frågor

Är mitralisprolaps farligt?

För de allra flesta är mitralisprolaps ett ofarligt tillstånd utan behov av behandling. Patienter med prolaps och högst en sekundär riskfaktor hade en dödlighet som inte skilde sig från den förväntade [4]. Risk uppstår framför allt om läckaget blir måttligt till svårt eller om det finns tecken på arytmisk prolaps.

Kan mitralisprolaps ge hjärtklappning och bröstsmärta?

Ja, palpitationer och atypisk bröstsmärta förekommer, men sambandet med prolapsen är osäkert. I Framingham var frekvensen av bröstsmärta, dyspné och EKG-avvikelser likartad hos personer med och utan prolaps [3]. Symtom ska ändå utredas med EKG och vid behov längre rytmregistrering.

Behöver jag antibiotika före tandläkarbesök?

Nej, inte rutinmässigt. Rekommendationen om profylax gäller patienter med tidigare endokardit, klaffprotes och vissa medfödda hjärtfel. Patienter med degenerativ klaffsjukdom ligger i intermediär riskgrupp där profylax kan övervägas individuellt [11].

Får jag träna och idrotta?

De flesta får göra det. Asymtomatiska patienter med lätt eller måttlig MR och utan arytmimarkörer kan delta i all idrott. Patienter med symtom, synkope eller arytmimarkörer bör bedömas av kardiolog före tävlingsidrott [26].

Är mitralisprolaps ärftligt?

Ofta. Förekomsten är högre hos barn till föräldrar med prolaps [29]. Flera gener är kända men genetisk testning görs inte rutinmässigt utom vid misstänkt bindvävssjukdom [1,9].

Källor

1. Sabbag A, Essayagh B, Barrera JDR, m.fl. EHRA expert consensus statement on arrhythmic mitral valve prolapse and mitral annular disjunction complex in collaboration with the ESC Council on valvular heart disease and the European Association of Cardiovascular Imaging. Europace 2022. PMID: 35951656
2. Delling FN, Vasan RS. Epidemiology and pathophysiology of mitral valve prolapse: new insights into disease progression, genetics, and molecular basis. Circulation 2014. PMID: 24867995
3. Freed LA, Levy D, Levine RA, m.fl. Prevalence and clinical outcome of mitral-valve prolapse. N Engl J Med 1999. PMID: 10387935
4. Avierinos JF, Gersh BJ, Melton LJ 3rd, m.fl. Natural history of asymptomatic mitral valve prolapse in the community. Circulation 2002. PMID: 12221052
5. Nalliah CJ, Mahajan R, Elliott AD, m.fl. Mitral valve prolapse and sudden cardiac death: a systematic review and meta-analysis. Heart 2019. PMID: 30242141
6. Pistelli L, Vetta G, Parlavecchio A, m.fl. Arrhythmic risk profile in mitral valve prolapse: a systematic review and metanalysis of 1715 patients. J Cardiovasc Electrophysiol 2024. PMID: 38098308
7. Essayagh B, Sabbag A, Antoine C, m.fl. Presentation and outcome of arrhythmic mitral valve prolapse. J Am Coll Cardiol 2020. PMID: 32762897
8. Basso C, Perazzolo Marra M, Rizzo S, m.fl. Arrhythmic mitral valve prolapse and sudden cardiac death. Circulation 2015. PMID: 26160859
9. Praz F, Borger MA, Lanz J, m.fl. 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J 2025. PMID: 40878295
10. Van Gelder IC, Rienstra M, Bunting KV, m.fl. 2024 ESC Guidelines for the management of atrial fibrillation developed in collaboration with the European Association for Cardio-Thoracic Surgery (EACTS). Eur Heart J 2024. PMID: 39210723
11. Delgado V, Ajmone Marsan N, de Waha S, m.fl. 2023 ESC Guidelines for the management of endocarditis. Eur Heart J 2023. PMID: 37622656
12. Essayagh B, Sabbag A, Antoine C, m.fl. The mitral annular disjunction of mitral valve prolapse: presentation and outcome. JACC Cardiovasc Imaging 2021. PMID: 34147457
13. Suri RM, Vanoverschelde JL, Grigioni F, m.fl. Association between early surgical intervention vs watchful waiting and outcomes for mitral regurgitation due to flail mitral valve leaflets. JAMA 2013. PMID: 23942679
14. Dejgaard LA, Skjølsvik ET, Lie ØH, m.fl. The mitral annulus disjunction arrhythmic syndrome. J Am Coll Cardiol 2018. PMID: 30261961
15. Constant Dit Beaufils AL, Huttin O, Jobbe-Duval A, m.fl. Replacement myocardial fibrosis in patients with mitral valve prolapse: relation to mitral regurgitation, ventricular remodeling, and arrhythmia. Circulation 2021. PMID: 33706538
16. Dina C, Bouatia-Naji N, Tucker N, m.fl. Genetic association analyses highlight biological pathways underlying mitral valve prolapse. Nat Genet 2015. PMID: 26301497
17. Durst R, Sauls K, Peal DS, m.fl. Mutations in DCHS1 cause mitral valve prolapse. Nature 2015. PMID: 26258302
18. Katan O, Michelena HI, Avierinos JF, m.fl. Incidence and predictors of infective endocarditis in mitral valve prolapse: a population-based study. Mayo Clin Proc 2016. PMID: 26856780
19. Kubala M, Essayagh B, Michelena HI, Enriquez-Sarano M, Tribouilloy C. Arrhythmic mitral valve prolapse in 2023: evidence-based update. Front Cardiovasc Med 2023. PMID: 37144062
20. Carmo P, Andrade MJ, Aguiar C, m.fl. Mitral annular disjunction in myxomatous mitral valve disease: a relevant abnormality recognizable by transthoracic echocardiography. Cardiovasc Ultrasound 2010. PMID: 21143934
21. Niarchou P, Prappa E, Liatakis I, m.fl. Mitral valve prolapse and mitral annular disjunction arrhythmic syndromes: diagnosis, risk stratification and management. Rev Cardiovasc Med 2022. PMID: 39077697
22. Zeppenfeld K, Tfelt-Hansen J, de Riva M, m.fl. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J 2022. PMID: 36017572
23. Zugwitz D, Fung K, Aung N, m.fl. Mitral annular disjunction assessed using CMR imaging: insights from the UK Biobank population study. JACC Cardiovasc Imaging 2022. PMID: 36280553
24. Tang X, Fan W. The association between late gadolinium enhancement by cardiac magnetic resonance and ventricular arrhythmia in patients with mitral valve prolapse: a systematic review and meta-analysis. Clin Cardiol 2024. PMID: 38958255
25. Benjanuwattra J, Kewcharoen J, Phinyo P, m.fl. High-risk phenotypes of arrhythmic mitral valve prolapse: a systematic review and meta-analysis. Acta Cardiol 2023. PMID: 37358248
26. Pelliccia A, Sharma S, Gati S, m.fl. 2020 ESC Guidelines on sports cardiology and exercise in patients with cardiovascular disease. Eur Heart J 2021. PMID: 32860412
27. De Backer J, Haugaa KH, Hasselberg NE, m.fl. 2025 ESC Guidelines for the management of cardiovascular disease and pregnancy. Eur Heart J 2025. PMID: 40878294
28. Pfaller B, Dave Javier A, Grewal J, m.fl. Risk associated with valvular regurgitation during pregnancy. J Am Coll Cardiol 2021. PMID: 34045022
29. Delling FN, Rong J, Larson MG, m.fl. Familial clustering of mitral valve prolapse in the community. Circulation 2015. PMID: 25361552
30. Demolder A, Timmermans F, Duytschaever M, m.fl. Association of mitral annular disjunction with cardiovascular outcomes among patients with Marfan syndrome. JAMA Cardiol 2021. PMID: 34232254