Polymyalgia rheumatica (PMR) och jättecellsarterit (GCA, tidigare temporalisarterit) är två nära besläktade inflammatoriska sjukdomar som uteslutande drabbar personer över 50 år. De delar genetisk bakgrund, epidemiologi och behandlingsprincip, och överlappar kliniskt hos en stor andel av patienterna. Skillnaden i akut allvarlighetsgrad är däremot dramatisk: PMR är ett smärttillstånd med god prognos, medan obehandlad jättecellsarterit kan orsaka permanent blindhet inom dygn. Sverige och övriga Norden har världens högsta rapporterade incidens av båda tillstånden, vilket gör dem till vardagsdiagnoser i svensk primärvård, akutsjukvård och ögonsjukvård.
Sammanfattning
Misstänkt jättecellsarterit är ett akutfall. Vid stark klinisk misstanke ska högdos glukokortikoid startas omedelbart, utan att invänta bekräftande undersökning, och patienten bedömas av specialist inom ett dygn. Induktionsdosen vid GCA är 40–60 mg prednisolonekvivalent per dygn, medan PMR behandlas med 15–25 mg och där i regel kan avvakta tills diagnosen är bekräftad. Ultraljud av temporalis- och axillarisartärer med halofenomen och positivt kompressionstest är förstahandsundersökning vid kranial GCA; temporalisartärbiopsi och storkärlsavbildning med PET-DT eller angiografi kompletterar. SR och CRP är nästan alltid förhöjda men normala värden utesluter inte sjukdomen. Käkclaudicatio och synpåverkan är de mest alarmerande symtomen. Vid PMR ska ett uteblivet, snabbt svar på lågdos kortison föranleda omprövning av diagnosen. Interleukin-6-receptorhämmare rekommenderas som steroidsparande tillägg vid både GCA och PMR hos selekterade patienter, och upadacitinib har tillkommit som alternativ vid GCA; metotrexat är ett billigare alternativ. Långtidsuppföljning omfattar recidivövervakning, osteoporosprofylax och medvetenhet om senkomplikationen aortaaneurysm.
Bakgrund och epidemiologi
Jättecellsarterit är den vanligaste primära vaskuliten hos vuxna och drabbar stora och medelstora artärer, framför allt aortabågens grenar och de extrakraniella grenarna av arteria carotis externa. Polymyalgia rheumatica är ett inflammatoriskt tillstånd i skulder- och bäckengördelns periartikulära strukturer, bursor och senskidor.
Båda sjukdomarna är strikt åldersberoende och förekommer i praktiken inte före 50 års ålder, med incidenstopp mellan 70 och 80 år. Kvinnor drabbas två till tre gånger oftare än män. Incidensen uppvisar en tydlig nord-sydlig gradient i Europa, med de högsta siffrorna i Skandinavien och avsevärt lägre incidens i Sydeuropa och hos personer med utomeuropeiskt ursprung. Polymyalgia rheumatica är två till tre gånger vanligare än jättecellsarterit.
Överlappningen mellan tillstånden är omfattande och kliniskt avgörande. Ungefär hälften av patienterna med jättecellsarterit har samtidigt polymyalgiska symtom, och omkring 15 till 20 procent av patienter med PMR utvecklar jättecellsarterit, ibland flera år efter PMR-debuten. Detta är själva skälet till att varje patient med PMR ska informeras om GCA-symtomen och uppmanas att söka akut vid huvudvärk, käksmärta eller synpåverkan.
Patogenes
Vid jättecellsarterit initieras processen i kärlets adventitia, där dendritiska celler aktiveras och rekryterar CD4-positiva T-celler. Två parallella inflammatoriska program driver sjukdomen: en Th1-medierad väg med interferon-gamma som aktiverar makrofager, och en Th17-medierad väg med interleukin-17. Makrofagerna bildar granulom med flerkärniga jätteceller, varifrån sjukdomen fått sitt namn, och producerar rikligt med interleukin-6, vilket förklarar både de systemiska symtomen och den kraftiga akutfasreaktionen. Interleukin-6 är också måltavlan för den moderna riktade behandlingen.
Kärlskadan är dubbel. Inflammationen bryter ner elastiska lamina, vilket på lång sikt ger aortadilatation och aneurysmbildning, samtidigt som frisättning av tillväxtfaktorer driver en intimal hyperplasi som progressivt tränger ihop kärllumen. Det är den senare mekanismen som ger akut ischemi: synbortfall, käkclaudicatio och i sällsynta fall stroke i bakre cirkulationen.
Vid polymyalgia rheumatica saknas granulomatös kärlinflammation. I stället ses en interleukin-6-driven inflammation i bursor, senskidor och ledkapslar kring skuldror och höfter, vilket vid ultraljud och magnetkamera avtecknar sig som subakromial och subdeltoid bursit, tenosynovit kring bicepssenan och trokanterbursit.
Klinisk bild
Polymyalgia rheumatica
Symtomdebuten är subakut, ofta över dagar till några veckor, ibland påfallande abrupt. Kärnsymtomet är bilateral värk och stelhet i skulder- och överarmsmuskulaturen, i regel också i höfter och lår. Morgonstelheten är uttalad och varar typiskt över 45 minuter, ofta betydligt längre. Patienter beskriver svårighet att lyfta armarna, att kamma sig, att vända sig i sängen och att resa sig från stol och toalett.
Nattlig värk som väcker patienten är vanlig. Allmänsymtom i form av subfebrilitet, trötthet, aptitlöshet, viktnedgång och nedstämdhet förekommer hos många och kan dominera bilden.
I status finner man smärtinskränkt aktiv rörlighet i skuldrorna, medan den passiva rörligheten oftast är väsentligen bevarad. Det viktigaste negativa fyndet är att verklig muskelsvaghet saknas: patienten upplever sig svag men kraften är normal när smärtan bemästras. Distal artrit, framför allt i handleder och knän, förekommer hos en minoritet och kan göra gränsdragningen mot reumatoid artrit svår. Karpaltunnelsyndrom och distalt pittingödem över händer och fötter ses ibland.
Jättecellsarterit
Jättecellsarterit uppvisar tre delvis överlappande kliniska bilder, och alla tre kan förekomma hos samma patient.
Kranial GCA är den klassiska formen. Symtomen är nytillkommen huvudvärk, ofta men inte alltid temporalt lokaliserad och beskriven som annorlunda än patientens tidigare huvudvärk, ömhet i hårbotten som gör det obehagligt att kamma sig eller ligga på kudden, samt ömma, förtjockade eller pulslösa temporalisartärer. Käkclaudicatio, det vill säga smärta och trötthet i tuggmuskulaturen som tvingar patienten att pausa under måltid, är det symtom som har högst specificitet för diagnosen. Tungclaudicatio och i sällsynta fall tungnekros förekommer.
Synpåverkan är den fruktade komplikationen och drabbar i olika serier upp mot 15 till 20 procent av obehandlade. Vanligast är arteritisk främre ischemisk optikusneuropati orsakad av ocklusion av de bakre ciliärartärerna, som ger plötsligt, smärtfritt och ofta komplett synbortfall på ett öga. Andra former är centralartärocklusion, bakre ischemisk optikusneuropati och diplopi till följd av ischemi i ögonmuskler eller deras nerver. Övergående synbortfall, amaurosis fugax, är en varningssignal av högsta dignitet: obehandlad hotar bilateralt permanent synbortfall inom dagar, och det andra ögat drabbas i regel snabbt.
Storkärls-GCA engagerar aorta och dess huvudgrenar, framför allt arteria subclavia och axillaris. Bilden är mindre dramatisk och lätt att förbise: armclaudicatio, blodtrycksskillnad mellan armarna, försvagade radialispulsar, blåsljud över subclavia, samt uttalade allmänsymtom. Storkärls-GCA är en klassisk orsak till feber av oklar genes och till förhöjd SR utan uppenbar förklaring hos äldre.
Allmänsymtom är gemensamma för alla former: feber, nattsvettningar, viktnedgång och uttalad trötthet.
Differentialdiagnoser
Vid polymyalgia rheumatica
- Sen debuterande reumatoid artrit. Den svåraste och viktigaste differentialdiagnosen. Talar för RA: perifer symmetrisk artrit, positiv reumatoid faktor eller anti-CCP, erosiva förändringar, och otillräckligt svar på kortison i PMR-dos.
- Inflammatorisk myosit. Här finns äkta proximal muskelsvaghet och förhöjt kreatinkinas, till skillnad från PMR.
- Statinutlöst myopati och andra läkemedelsmyopatier. Fråga alltid efter statinbehandling.
- Hypotyreos. Ger muskelvärk, trötthet och ibland lätt CK-stegring.
- Malignitet. Paraneoplastiska syndrom kan ge polymyalgiliknande bild. Misstanken skärps vid atypiska drag, avsaknad av kortisonsvar och uttalad viktnedgång.
- Infektiös endokardit och andra kroniska infektioner. Ger feber, viktnedgång och hög SR och missas lätt om kortison sätts in reflexmässigt.
- Sen debuterande spondylartrit och RS3PE-syndrom.
- Degenerativ skulder- och höftsjukdom. Bilateral rotatorkuffsjukdom och koxartros ger rörelsesmärta men inte inflammatoriska prover eller uttalad morgonstelhet.
- Fibromyalgi och Parkinsons sjukdom. Ger diffus värk respektive stelhet utan inflammatorisk laboratoriebild.
Vid jättecellsarterit
Huvudvärk hos äldre bör differentialdiagnostiskt värderas mot spänningshuvudvärk, cervikogen huvudvärk, trigeminusneuralgi, sinuit, intrakraniell process och subduralhematom. Vid synbortfall är icke-arteritisk främre ischemisk optikusneuropati den viktigaste alternativa diagnosen; denna drabbar oftast något yngre patienter, saknar allmänsymtom och har normala inflammationsprover. Vid storkärlsengagemang måste ateroskleros, Takayasus arterit (debut före 50 års ålder), infektiös aortit och IgG4-relaterad sjukdom vägas in.
Utredning
Laboratorieprover. Sänkningsreaktion och CRP är förhöjda hos den stora majoriteten, ofta med SR över 50 mm och kraftigt stegrat CRP vid GCA. Normocytär anemi, trombocytos och förhöjt alkaliskt fosfatas är vanliga följdfynd. Det är viktigt att veta att en liten andel av patienterna med bioptiskt verifierad jättecellsarterit har normala inflammationsparametrar; normala prover får därför inte avfärda en stark klinisk misstanke.
Basutredningen bör därutöver omfatta blodstatus med differentialräkning, kreatinin, leverstatus, kreatinkinas, TSH, kalcium, glukos, urinsticka, proteinelfores samt reumatoid faktor och anti-CCP. Kreatinkinas är normalt vid både PMR och GCA och ett förhöjt värde ska leda tanken till myosit eller läkemedelsmyopati.
Ultraljud av artärer. Ultraljud med högfrekvent givare är förstahandsundersökning vid misstänkt kranial jättecellsarterit och utförs på flera svenska sjukhus som en strukturerad temporalisscreening. Det patologiska fyndet är ett halofenomen, en homogen, hypoekoisk cirkumferentiell förtjockning av kärlväggen, samt ett positivt kompressionstest där den inflammerade artären inte låter sig komprimeras av givaren. Undersökningen ska omfatta arteria temporalis superficialis med dess frontala och parietala grenar bilateralt samt arteria axillaris, eftersom axillarisengagemang är vanligt och lätt att missa. Utbytet sjunker efter några dygns kortisonbehandling, varför undersökningen bör göras snarast, men behandlingen ska aldrig fördröjas i väntan på den.
Temporalisartärbiopsi. Biopsin är fortfarande värdefull, särskilt vid negativt eller inkonklusivt ultraljud vid kvarstående misstanke. Biopsin ska vara minst ungefär en centimeter lång eftersom inflammationen är segmentell med hoppande lesioner, och den bör tas inom ett par veckor från behandlingsstart; de histologiska förändringarna kvarstår en tid trots kortison. Ett negativt biopsisvar utesluter inte diagnosen.
Storkärlsavbildning. Vid misstanke om storkärls-GCA används DT-angiografi, MR-angiografi eller FDG-PET-DT. PET-undersökningen är känslig men förlorar snabbt sitt värde efter påbörjad kortisonbehandling och bör därför göras före behandlingsstart eller inom de första behandlingsdygnen. Aortaavbildning har också en plats i den långsiktiga uppföljningen på grund av aneurysmrisken.
Ultraljud vid PMR. Bilateral subakromial eller subdeltoid bursit, tenosynovit kring caput longum av biceps och trokanterbursit stödjer diagnosen och ingår i moderna klassifikationskriterier.
Snabbspår. Strukturerade snabbspår för jättecellsarterit, där patienten bedöms av specialist och undersöks med ultraljud inom ett dygn, har visat sig minska antalet fall av permanent synbortfall och rekommenderas internationellt.
Diagnostiska kriterier
Det finns inga validerade diagnostiska kriterier för vare sig PMR eller GCA; de existerande kriterierna är klassifikationskriterier avsedda för forskningsstudier och ska inte användas mekaniskt för att ställa eller avfärda en klinisk diagnos.
Jättecellsarterit. De reviderade ACR- och EULAR-kriterierna från 2022 förutsätter att patienten är minst 50 år och att en vaskulitdiagnos redan är etablerad. Därefter poängsätts kliniska fynd som käkclaudicatio, plötsligt synbortfall, hårbottenömhet, avvikande temporalisartär vid palpation och polymyalgiska symtom, tillsammans med förhöjd SR eller CRP och med bilddiagnostiska eller histologiska fynd. Vid tillräcklig poängsumma klassificeras patienten som jättecellsarterit. En viktig nyhet jämfört med de äldre kriterierna från 1990 är att ultraljudsfynd och storkärlsavbildning nu väger tungt, vilket speglar hur diagnostiken faktiskt går till.
Polymyalgia rheumatica. I praktiken bygger diagnosen på fem komponenter: ålder minst 50 år, bilateral skuldersmärta, morgonstelhet som varar mer än 45 minuter, förhöjd SR eller CRP, samt frånvaro av bättre förklaring efter riktad differentialdiagnostisk genomgång. Ett snabbt och påtagligt svar på lågdos glukokortikoid har traditionellt betraktats som ett stödjande kriterium, men det är inte specifikt; även reumatoid artrit, malignitetsassocierade tillstånd och infektioner kan förbättras temporärt av kortison. Klassifikationskriterierna från EULAR och ACR poängsätter dessutom morgonstelhetens duration, höftsmärta, frånvaro av reumatoid faktor och anti-CCP, samt frånvaro av perifer synovit, med möjlighet till ytterligare poäng från ultraljudsfynd.
Behandling
Jättecellsarterit
Vid stark klinisk misstanke ska behandling påbörjas omedelbart, redan innan bekräftande undersökning hunnit genomföras. Startdosen är 40–60 mg prednisolonekvivalent per dygn, i praktiken ofta ungefär 1 mg per kilo kroppsvikt, som engångsdos på morgonen.
Vid pågående eller nyligen inträffat synbortfall, vid amaurosis fugax eller vid annan akut ischemisk manifestation ges på många enheter i stället intravenös metylprednisolon i högdos under tre dygn följt av peroral prednisolon. Evidensen för pulsbehandling är begränsad och praxis varierar mellan regioner, men rationalen är att uppnå snabbast möjliga inflammationshämning för att skydda det icke drabbade ögat. Redan förlorad syn återfås sällan.
Kortisondosen trappas därefter successivt. Ett vanligt förlopp är reduktion till 15–20 mg per dygn efter två till tre månader och därefter långsammare nedtrappning, med målet att ligga under 5 mg efter ett år. Nedtrappningen ska styras av kliniska symtom och inflammationsparametrar, inte av ett schema i sig.
Steroidsparande tillägg rekommenderas till selekterade patienter: de med recidiverande eller behandlingsrefraktär sjukdom, och de med hög risk för glukokortikoidrelaterade komplikationer som osteoporos, diabetes, svår hypertoni eller glaukom. Interleukin-6-receptorhämmare, i praktiken tocilizumab, har starkast evidens och ger både högre andel med kvarstående remission och lägre kumulativ kortisondos. Upadacitinib, en JAK-hämmare, har tillkommit som ett alternativ vid jättecellsarterit i de senaste europeiska rekommendationerna. Metotrexat har svagare men reell effekt och kan användas som ett kostnadseffektivt alternativ.
En viktig praktisk aspekt av interleukin-6-hämning är att CRP och SR normaliseras oberoende av sjukdomsaktiviteten. Inflammationsparametrar kan därmed inte längre användas för att följa sjukdomen under sådan behandling, vilket kräver att uppföljningen blir tydligt klinisk och bilddiagnostisk.
Rutinmässig behandling med trombocythämmare eller antikoagulantia rekommenderas inte längre vid jättecellsarterit annat än om det finns en annan indikation.
Polymyalgia rheumatica
Startdosen är 15–25 mg prednisolon per dygn. Högre doser saknar dokumenterad fördel och ökar biverkningarna, medan doser under 7,5 mg ofta är otillräckliga. Till skillnad från vid GCA kan behandlingen i regel vänta tills diagnosen är rimligt säkerställd och differentialdiagnostiska prover tagna.
Behandlingssvaret ska vara påtagligt inom några dagar till en vecka. Ett uteblivet eller ofullständigt svar är en stark signal att diagnosen bör omprövas, framför allt mot reumatoid artrit, myosit, infektion och malignitet.
Nedtrappningen sker i två faser. Först reduceras till omkring 10 mg per dygn över fyra till åtta veckor. Därefter trappas långsamt, i storleksordningen 1 mg var fjärde vecka, eller enligt alternerande scheman. Total behandlingstid är oftast ett till två år, ibland längre. Recidiv är vanliga och drabbar omkring hälften av patienterna, vanligen under nedtrappningen; vid recidiv höjs dosen till den nivå som senast gav kontroll och nedtrappningen görs därefter långsammare.
Metotrexat kan användas som steroidsparande medel vid recidiverande sjukdom, vid långdragen behandling och hos patienter med hög risk för kortisonbiverkningar. Interleukin-6-receptorhämmare rekommenderas numera som tilläggsbehandling till selekterade patienter med polymyalgia rheumatica som recidiverar under nedtrappning eller inte kan trappa ned.
Långvarig behandling med NSAID rekommenderas inte, eftersom nyttan är begränsad och risken för gastrointestinala, renala och kardiovaskulära komplikationer hos äldre är betydande.
Förebyggande av behandlingskomplikationer
Både PMR och GCA innebär månader till år av glukokortikoidbehandling, och en stor del av sjukdomsbördan kommer från behandlingen snarare än från sjukdomen. Följande ska hanteras aktivt från start:
- Osteoporos. Kalcium och D-vitamin till alla, samt bedömning av frakturrisk. Bisfosfonat rekommenderas i praktiken till de allra flesta med GCA, som behandlas med höga doser under lång tid.
- Glukosmetabolism. Blodsocker kontrolleras före start och regelbundet under behandling; steroidutlöst diabetes är vanlig.
- Blodtryck och vikt.
- Infektionsrisk. Vaccination mot pneumokocker och influensa. Vid kombinationen högdos kortison och ytterligare immunsuppression övervägs profylax mot Pneumocystis jirovecii.
- Ögonkontroll. Katarakt och glaukom.
- Magskydd. Protonpumpshämmare övervägs, särskilt vid samtidig NSAID- eller antitrombotisk behandling.
Uppföljning
Uppföljningen är tätast i början. Under de första månaderna behövs kontakt varannan till var fjärde vecka med bedömning av symtom, SR, CRP, blodtryck, vikt och blodsocker. Därefter glesas kontrollerna ut till var tredje månad under det första året och därefter halvårsvis.
Vid varje kontroll ska man aktivt fråga efter recidivsymtom. Vid PMR gäller det återkommande skulder- och höftvärk och morgonstelhet; vid GCA huvudvärk, käkclaudicatio, synpåverkan och allmänsymtom. Isolerad stegring av SR eller CRP utan symtom motiverar inte automatiskt dosökning, men kräver uppmärksamhet.
Patienter med PMR ska informeras tydligt om jättecellsarterit och uppmanas att söka akut vid nytillkommen huvudvärk, tuggsmärta eller synstörning. Denna information är en av de mest värdefulla åtgärder man kan vidta vid ett PMR-besök.
Långsiktigt är aortakomplikationer den viktigaste sena risken vid jättecellsarterit. Patienterna har en flerfaldigt ökad risk för thorakalt aortaaneurysm och aortadissektion, ofta först flera år efter debuten. Det finns ingen internationellt enhetlig screeningrekommendation, men periodisk avbildning av aorta bör övervägas, särskilt hos patienter med känt storkärlsengagemang.
Vid PMR utan komplicerande faktorer kan uppföljningen efter avslutad nedtrappning avslutas, med tydlig information om att höra av sig vid symtomåterfall. Vid GCA, vid recidiverande PMR och vid pågående biologisk behandling sköts uppföljningen av eller i samråd med reumatolog.
Källor
- Mukhtyar CB, Nikiphorou E, Bartoletti A m.fl. 2025 EULAR recommendations for the management of polymyalgia rheumatica and primary large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis 2026. PMID: 42481270
- Hellmich B, Agueda A, Monti S m.fl. 2018 Update of the EULAR recommendations for the management of large vessel vasculitis. Ann Rheum Dis 2020. PMID: 31270110
- Dejaco C, Singh YP, Perel P m.fl. 2015 Recommendations for the management of polymyalgia rheumatica: a EULAR/ACR collaborative initiative. Ann Rheum Dis 2015. PMID: 26359488
- Sun MM, Pope JE. Polymyalgia rheumatica and giant cell arteritis: diagnosis and management. Curr Opin Rheumatol 2025. PMID: 39400109
- Khalique MI, Arjunan M, Wood S m.fl. The spectrum of giant cell arteritis through a rheumatology lens. Eye (Lond) 2024. PMID: 38898105
- Keller KK, Mukhtyar CB, Nielsen AW m.fl. Recommendations for early referral of individuals with suspected polymyalgia rheumatica. Ann Rheum Dis 2024. PMID: 38050004
- Schmidt WA, Czihal M, Gernert M m.fl. Recommendations for defining giant cell arteritis fast-track clinics. Z Rheumatol 2024. PMID: 38832967
- Molina-Collada J, Castrejón I, Monjo I m.fl. Performance of the 2022 ACR/EULAR giant cell arteritis classification criteria for diagnosis in patients with suspected giant cell arteritis in routine clinical care. RMD Open 2023. PMID: 37094980
