Lungfunktionsundersökningar

Sammanfattning

Lungfunktionsundersökningar används för diagnostik, kartläggning och uppföljning av funktionsnedsättning samt för prognostisk och preoperativ bedömning. Valet av metod styrs av symtom och klinisk frågeställning, där spirometri vanligen är basundersökning och kan kompletteras med reversibilitetstest, statiska lungvolymer, diffusionskapacitet för CO, inertgasutsköljning, gångtest eller ergospirometri. Resultaten tolkas tillsammans med anamnes, kliniska fynd och vid behov bilddiagnostik, biomarkörer, ekokardiografi eller hemodynamiska mätningar. Upprepade, tekniskt jämförbara undersökningar under likartade förhållanden används för att bedöma sjukdomsförlopp och behandlingseffekt. Lungfunktionsresultat ska inte ensamt styra behandlingen, utan behandlingsbeslut grundas på en samlad bedömning av funktion, symtom, fysisk prestationsförmåga och övriga relevanta fynd.

Lungfunktionsundersökningarnas kliniska användningsområden

Lungfunktionsundersökningar används för diagnostik, kartläggning av funktionsnedsättning, behandlingsuppföljning, prognostisk bedömning och preoperativ värdering. Valet av metod ska styras av den kliniska frågeställningen. Spirometri är ofta basundersökningen, men kan behöva kompletteras med statiska lungvolymer, CO-diffusionskapacitet, inertgasutsköljning, impulsoscillometri, gångtest, ergospirometri eller regional lungfunktionsundersökning.

Diagnostik och karaktärisering av funktionsnedsättning

Dynamisk spirometri används för att bedöma ventilatorisk funktion och ingår ofta vid misstänkt eller känd lungsjukdom. Reversibilitetstest kan kombineras med spirometri när bronkdilaterande svar är relevant för frågeställningen. Statiska lungvolymer ger kompletterande information när spirometri inte ensam kan beskriva funktionsnedsättningen. CO-diffusionskapacitet används för bedömning av gasutbytesfunktionen.

Metoderna bör kombineras utifrån vilken del av lungfunktionen som behöver värderas:

Inertgasutsköljning lämpar sig särskilt vid misstanke om eller uppföljning av sjukdom i perifera luftvägar. Exempel är svårkontrollerad och svårbehandlad astma, bronkiolit, alveolit och cystisk fibros. Metoden används också vid kontroll efter lungtransplantation samt vid misstänkt eller konstaterad transplantat-mot-värd-sjukdom med lungpåverkan efter benmärgstransplantation.

Capsaicinprovokation är en riktad undersökning. Ett positivt test är inte specifikt för sensorisk hyperreaktivitet, utan måste värderas tillsammans med anamnes på luftvägsbesvär utlösta av dofter eller kemikalier. Eftersom undersökningen ofta används i differentialdiagnostiken vid astma bör spirometri utföras före och efter provokationen.

Uppföljning av sjukdom, behandling och exponering

Upprepade lungfunktionsmätningar används för att:

• följa sjukdomsförlopp
• bedöma effekt av behandling
• kontrollera personer som exponerats för skadliga ämnen
• övervaka biverkningar av läkemedel med kända lungskadliga effekter
• följa patienter efter lung- eller benmärgstransplantation
• följa kroniska tillstånd som cystisk fibros.

För jämförbarhet måste undersökningsförutsättningarna anpassas till syftet. Vid diagnostiska undersökningar ska eller bör patienten inte ha tagit läkemedel som kan påverka lungfunktionen eller resultatet. Vid prognostisk bedömning och behandlingskontroll bör patienten däremot ha optimerad läkemedelsbehandling.

Bedömning av fysisk funktionsförmåga

Sexminuters gångtest ger ett standardiserat mått på submaximal fysisk kapacitet och kan kombineras med pulsoximetri samt skattning av dyspné och ansträngning. Testet används bland annat vid kronisk lungsjukdom, hjärtsvikt, pulmonell hypertension och inför lungtransplantation.

Vid pulmonell arteriell hypertension ingår sexminuters gångtest eller ergospirometri tillsammans med klinisk värdering, ekokardiografi och blodprover. Efter insättning av specifik lungkärlsvidgande behandling anges en första uppföljning efter ungefär 3 till 4 månader. Ett angivet behandlingsmål är en gångsträcka på över 440 meter, bedömd tillsammans med övriga riskmarkörer.

Preoperativ och regional funktionsbedömning

Regional lungfunktionsundersökning kartlägger hur ventilation och perfusion fördelas mellan olika delar av lungorna. Den används inför operation, exempelvis lungtumöroperation eller lungtransplantation, och för uppföljning av kroniska eller medfödda tillstånd som påverkar den regionala funktionen. Exempel är cystisk fibros, medfödda kärlmissbildningar och medfött hiatusbråck. Lungperfusionsskintigrafi används dessutom vid misstänkt akut eller kronisk lungemboli.

Symtom och kliniska fynd som vägleder utredningen

Valet av lungfunktionsundersökning bör utgå från symtomens karaktär, tidsförlopp och relation till fysisk aktivitet. Bedöm samtidigt om symtomen sannolikt speglar ventilationsinskränkning, störd gasöverföring, nedsatt fysisk kapacitet eller annan hjärt-lungsjukdom.

Dyspné och nedsatt fysisk förmåga

Klargör om dyspnén uppträder i vila eller vid ansträngning, vid vilken belastning den börjar och vad som begränsar patienten. Vid mobilisering bör följande observeras:

• gånghastighet och rörelsemönster
• om patienten håller andan
• om patienten kan tala under aktivitet
• förekomst av dyspné eller smärta
• hur symtomen påverkar påklädning, hygien och andra ADL-aktiviteter

Ett gångtest ger en mer standardiserad bedömning av symtom och fysisk kapacitet. Pulsoximetri under ansträngning, exempelvis vid gång i trappor eller 25 benböj, kan påvisa belastningsutlöst sänkning av syremättnaden. Syremättnaden ska normalt inte sjunka mer än någon enstaka procentenhet.

Andfåddhet vid ansträngning är det dominerande symtomet vid pulmonell hypertension och förekommer hos cirka 80 %. Misstanken stärks av samtidig trötthet, palpitationer, synkope eller hemoptys när annan kardiopulmonell sjukdom inte förklarar besvären. Diskreta statusfynd kan vara förstärkt pulmonaliskomponent eller holosystoliskt blåsljud förenligt med trikuspidalinsufficiens. Ödem, ascites och halsvenstas talar för manifest högerkammarsvikt.

Efterfråga även symtom på underventilering vid misstänkt restriktiv ventilationsinskränkning, exempelvis vid bröstkorgsstelhet, diafragmapares eller muskelsjukdom. Sådan misstanke motiverar komplettering med statiska lungvolymer, blodgas och eventuellt mätning av andningsmuskelstyrka eller nattlig registrering.

Hosta, slem och luftvägsinfektioner

Hostans varaktighet, förekomst av slem och utlösande faktorer är vägledande. Kronisk hosta med slemproduktion och återkommande luftvägsinfektioner är typiskt vid bronkiektasier. Även torrhosta, hemoptys, dyspné, trötthet och viktnedgång kan förekomma. Vid denna symtombild används HRCT av thorax för att verifiera eller utesluta bronkiektasier och kartlägga deras utbredning.

Luftvägsbesvär som enligt anamnesen utlöses av dofter eller kemikalier kan motivera bronkiell kapsaicinprovokation vid särskild frågeställning. En positiv provokation är inte specifik utan måste bedömas tillsammans med anamnesen. Eftersom undersökningen ofta används för differentialdiagnostik mot astma bör spirometri kontrolleras före och efter provokationen.

Symtommönster och lämplig fortsatt undersökning

Fynd som kräver annan eller skyndsam utredning

Lungfunktionsundersökning får inte fördröja riktad utredning vid misstanke om lungemboli. Takykardi, hemoptys och pleuritsmärta, ibland tillsammans med en mindre pleurautgjutning på röntgen, ska väcka misstanke. Vid samtidig andfåddhet eller bröstsmärta kontrolleras syremättnad och puls. Ofrivillig viktnedgång, feber och nattliga svettningar bör föranleda bedömning av möjlig malignitet eller annan systemsjukdom snarare än enbart funktionell kartläggning av lungorna.

Spirometri vid bronkiektasier och KOL-liknande obstruktion

Förväntat spirometriskt mönster

Patienter med bronkiektasier utvecklar vanligen en obstruktiv ventilationsinskränkning. Obstruktionen kan tillta vid täta exacerbationer och vid progression av bronkiektasierna. Spirometri används därför både för att kartlägga aktuell lungfunktionspåverkan och för att skapa ett utgångsvärde för fortsatt uppföljning.

Det spirometriska mönstret kan likna det vid KOL, med sänkt FEV1/FVC-kvot. Vid KOL definieras den kroniska luftvägsobstruktionen genom att FEV1/FVC-kvoten är sänkt även efter bronkdilatation. Lungfunktionen når då inte förväntade normalvärden vare sig spontant eller efter behandling. En obstruktiv spirometri är dock inte i sig tillräcklig för att avgöra om orsaken är KOL, bronkiektasier, astma, bronkiolit eller emfysem. Resultatet måste tolkas tillsammans med anamnes, kliniska fynd och övriga undersökningar.

Bronkdilatation och jämförelse över tid

Vid diagnostik av obstruktion bör spirometri efter bronkdilatation ingå när frågeställningen är KOL, astma eller oklar dyspné. Vid uppföljning ska aktuellt resultat jämföras med tidigare spirometrier. Bedöm särskilt:

• om FEV1 och FEV1/FVC är stabila eller försämrade
• om variationen mellan undersökningar talar för variabel luftvägsobstruktion
• om förändringen sammanfaller med exacerbationer eller klinisk försämring
• om undersökningen är gjord under jämförbara förhållanden och med tillräcklig medverkan.

Reversibilitet eller variabilitet kan motivera fortsatt utredning med exempelvis PEF-kurva, metakolintest, blodeosinofiler eller FeNO. Avsaknad av full normalisering efter bronkdilatation utesluter inte behandlingsbar samtidig luftvägsreaktivitet, men underlaget anger inget enskilt spirometriskt gränsvärde för denna bedömning.

Vid KOL ska spirometrisk stadieindelning inte ensam styra behandlingen. Svårighetsbedömningen behöver också väga in symtom och exacerbationsanamnes. GOLD-grupperingen använder bland annat mMRC, CAT eller CCQ samt antalet exacerbationer och om dessa har krävt sjukhusvård.

När spirometrin inte förklarar symtomen

Spirometri mäter främst lungans förmåga att skapa luftflöde och kan missa heterogent fördelad obstruktion. Normalt flöde i relativt välfungerande luftvägar kan maskera sänkt flöde i andra lungavsnitt. Förändringar i perifera luftvägar ger dessutom ibland utslag först när sjukdomen blivit mer avancerad.

Vid misstanke om bronkiolit eller uttalad påverkan på perifera luftvägar bör utredningen därför kompletteras med undersökningar av de små luftvägarna, exempelvis inertgasutsköljning eller impulsoscillometri. CT thorax med expirationsbilder kan också vara motiverad vid bronkiolitfrågeställning. Vid bronkiektasier ska spirometrisk försämring samtidigt värderas tillsammans med symtom, exacerbationer och radiologisk utveckling, eftersom spirometrin beskriver funktionspåverkan men inte sjukdomens bakomliggande orsak eller anatomiska utbredning.

Kardiopulmonellt arbetsprov vid medfödda hjärtfel och hjärtsvikt

Kardiopulmonellt arbetsprov, även kallat ergospirometri, används för att objektivt värdera fysisk prestationsförmåga och den samlade cirkulatoriska och respiratoriska reaktionen på belastning. Vid medfödda hjärtfel, kardiomyopati, pulmonell hypertension och hjärtsvikt är undersökningen ett komplement till anamnes, funktionsklass, EKG och ekokardiografi. Resultatet ska alltid tolkas tillsammans med hjärtats morfologi, kammarfunktion, klaffunktion, tryckförhållanden och eventuell shunt.

Indikation och val av metod

Hos barn och ungdomar anpassas funktionsundersökningen efter ålder och funktionsgrad. Arbetsprov på ergometercykel ger kontrollerad, stegvis belastning och möjliggör samtidig registrering av EKG, blodtryck, symtom och gasutbyte. Om patienten inte kan genomföra ett sådant prov kan 6-minuters gångprov användas.

Vid pulmonell hypertension behöver provresultatet vägas mot ekokardiografiskt skattat lungartär- och högerkammartryck, högerkammarfunktion, höger förmaksstorlek, vena cava inferior, PAAT och eventuell shunt. Hjärtkateterisering kan behövas för bestämning av lungkärlsresistens, reaktivitet och shunt, men ersätts inte av arbetsprovet.

Genomförande och registrering

Under provet registreras 12-avlednings-EKG. Blodtrycket mäts med manschett, och under arbete bestäms det systoliska blodtrycket. Patienten tillfrågas fortlöpande om andfåddhet, bentrötthet och anginaekvivalenta symtom, vilka graderas på en tiogradig skala. Vid behov registreras andningsfrekvens, perkutan syrgasmättnad samt PEF före och efter belastning.

Belastningsprofilen ska dokumenteras tillsammans med uppnådd effekt i watt och procent av förväntat normalvärde. Ange maximal puls som procent av beräknad maxpuls, blodtrycksreaktion, eventuell desaturation och orsaken till att provet avbröts. Hos patienter med hjärtsvikt eller medfödda hjärtfel är en integrerad bedömning viktigare än ett enskilt mätvärde.

Kontraindikationer

I särskilda fall kan prov trots vissa absoluta kontraindikationer övervägas efter individuell bedömning och diskussion med erfaren kollega.

Tolkning, felkällor och utlåtande

Utlåtandet bör redovisa bakgrund, arbetsbelastning, symtom, puls- och blodtrycksreaktion, eventuell desaturation, vilo-EKG och belastningsutlösta arytmier eller ST-T-förändringar. QRS-duration och QTc anges när frågeställningen motiverar det. Bedömningen ska integrera anamnes, riskfaktorer och samtliga fynd under provet.

Viktiga tekniska felkällor är maskläckage, felaktigt angivet maskrelaterat dödutrymme, bristande kalibrering eller synkronisering av flöde och gaskoncentration samt dysfunktion i gassensorer. Felaktigt registrerad ålder, kön, längd eller vikt kan påverka jämförelsen med normalvärden. Kontrollera även att den mekaniska belastningen faktiskt motsvarar angiven effekt. Telefon, syrgas, defibrillator och akututrustning ska finnas lättillgängliga.

Sex minuters gångtest vid pulmonell arteriell hypertension

Sex minuters gångtest, 6MWT, är ett enkelt submaximalt test av fysisk prestationsförmåga. Vid pulmonell arteriell hypertension, PAH, används gångsträckan som en del av den prognostiska riskbedömningen och för att följa förändringar efter insatt eller justerad behandling. Resultatet speglar patientens förmåga att utföra vardaglig fysisk aktivitet, men ska värderas tillsammans med klinisk bild, WHO-funktionsklass, BNP eller NT-proBNP, bilddiagnostik och vid behov hemodynamiska variabler.

Genomförande och mätvariabler

Testet genomförs under standardiserade former på en uppmätt korridorsträcka, vanligen cirka 30 meter. Patienten instrueras att gå så långt som möjligt under 6 minuter och går fram och tillbaka längs den markerade sträckan. Den primära mätvariabeln är tillryggalagd gångsträcka i meter.

Före testet registreras:

• hjärtfrekvens i vila
• SpO2 i vila
• andningsfrekvens
• eventuell andfåddhet i vila, skattad med Borgskala

Under och efter testet övervakas eller dokumenteras:

• gångsträcka i meter
• maximal hjärtfrekvens
• SpO2
• upplevd ansträngning
• upplevd andfåddhet enligt Borgskala
• eventuella stopp eller symtom som begränsat testet

Vid PAH är det viktigt att inte enbart dokumentera gångsträckan. Belastningsutlöst sänkning av SpO2, uttalad andfåddhet eller behov av stopp ger kompletterande information om hur patienten tolererar fysisk aktivitet. Om syrgas vid aktivitet övervägs kan testet utföras utan respektive med extra syrgas. Bedöm då förändringen av gångsträcka, antal stopp, syrgasmättnad och andfåddhet. Någon fast mall för att avgöra behandlingsnytta anges inte, varför resultatet måste bedömas individuellt.

Riskbedömning vid PAH

Gångsträckan används i både tre- och fyrskiktsmodeller för riskbedömning. Gränserna skiljer sig något beroende på om bedömningen görs vid diagnos eller under uppföljning.

Vid uppföljning tilldelas risknivåerna 1 till 4 poäng. Poängen för gångsträcka kombineras med WHO-funktionsklass och BNP eller NT-proBNP. Totalsumman divideras med antalet tillgängliga variabler och avrundas till närmaste heltal. En enskild gångsträcka ska därför inte ensam avgöra riskkategori eller behandlingsbeslut.

6MWT ingår vid den första bedömningen av PAH och i strukturerad uppföljning. Testet bör upprepas 3–6 månader efter behandlingsförändring, var 3–6:e månad hos en stabil patient samt vid klinisk försämring. Jämför i första hand med tidigare test som genomförts under så likartade och standardiserade förhållanden som möjligt.

Säkerhet och avbrytandekriterier

Snabb tillgång till akut omhändertagande ska finnas. Akutväska ska vara tillgänglig i korridoren, liksom telefon, syrgas och defibrillator. Även nitroglycerin och betastimulerare ska finnas tillgängliga. Övervakande personal ska ha utbildning i hjärt-lungräddning, och ansvarig läkare ska kunna nå patienten inom 5 minuter.

Testet ska avbrytas omedelbart vid:

• bröstsmärta
• outhärdlig andfåddhet
• benkramp
• stapplande gång
• svettning
• blekt eller askgrått utseende

Dokumentera orsaken till ett avbrutet test och den faktiskt uppnådda gångsträckan. Ett förtida avbrott är i sig kliniskt betydelsefullt och måste beaktas när resultatet jämförs med tidigare undersökningar.

Kompletterande biomarkörer, ekokardiografi och hemodynamik

När lungfunktionsundersökningar visar nedsatt diffusionskapacitet för CO, hypoxemi eller en funktionsnedsättning som inte förklaras av spirometrin bör samtidig hjärt- och lungkärlssjukdom övervägas. Vid misstänkt pulmonell hypertension behöver lungfunktion, biomarkörer, ekokardiografi och central hemodynamik vägas samman. Ingen av dessa undersökningar är ensam tillräcklig för diagnostik och klassificering.

NT-proBNP som komplement

NT-proBNP speglar hjärtbelastning och kan vara förhöjt vid PAH. Ett normalt värde utesluter dock inte pulmonell hypertension och ska därför inte användas för att avsluta utredningen om klinik, lungfunktion eller bilddiagnostik talar för sjukdomen.

Efter säkerställd PAH ingår NT-proBNP eller BNP i den samlade prognostiska bedömningen tillsammans med:

• kliniska symtom och WHO-funktionsklass
• fysisk prestationsförmåga
• ekokardiografi eller hjärt-MR
• central hemodynamik

Vid uppföljning används NT-proBNP som en av parametrarna i en förenklad riskbedömning med fyra risknivåer. NT-proBNP <300 ng/L är förknippat med lägre risk och bättre prognos. Värdet ska bedömas tillsammans med funktionsklass och arbetsförmåga, inte isolerat. Vid planerade PAH-kontroller kan även troponin I ingå bland blodproverna.

Ekokardiografi vid misstänkt pulmonell hypertension

Ekokardiografi har en central roll när symtom eller lungfunktionsfynd väcker misstanke om pulmonell hypertension. Undersökningen kan både uppskatta trycket i lilla kretsloppet och identifiera strukturella eller funktionella tecken på högerhjärtbelastning.

Hos cirka 70 till 80 procent av patienterna med pulmonell hypertension finns trikuspidalisinsufficiens. Dopplermätning av den systoliska återflödeshastigheten används för att uppskatta tryckgradienten och därmed systoliskt högerkammartryck eller lungartärtryck. Flödeshastigheten bör normalt vara <2,8 m/s, motsvarande en tryckskillnad på cirka 31 mmHg. Det systoliska lungartärtrycket skattas genom att addera trikuspidalisgradienten till uppskattat höger förmakstryck.

Ekokardiografin bör också systematiskt värdera:

• högerkammardilatation och högerkammarhypertrofi
• nedsatt högerkammarfunktion
• avplanat kammarseptum
• höger förmaksförstoring
• små slagvolymer
• dilaterad vena cava inferior eller dilaterade levervener som tecken på förhöjt höger förmakstryck
• perikardvätska
• vänsterkammarfunktion, myokardsjukdom och klaffel
• medfödda hjärtfel och eventuella shuntar

Dopplerskattat högerkammartryck överensstämmer ofta väl med invasivt uppmätt lungartärtryck, men både under- och överskattning förekommer. Om trycket inte kan skattas säkert får andra tecken på högerhjärtbelastning större betydelse. Ekokardiografi är dessutom viktig för att upptäcka vänstersidig hjärtsjukdom, som är den vanligaste orsaken till pulmonell hypertension.

Högersidig hjärtkateterisering

Om utredningen inte visar någon tydlig förklaring till den pulmonella hypertensionen krävs högersidig hjärtkateterisering för att säkerställa PAH och mäta central hemodynamik.

Patienter med pulmonell hypertension vid hjärt- eller lungsjukdom bör också övervägas för kateterisering om högerkammartrycket är oproportionerligt högt i förhållande till grundsjukdomen. Vid kateteriseringen kan ett vasodilatationstest med kortverkande NO eller prostacyklin utföras. Resultatet kan påverka behandlingsvalet. Central hemodynamik används även för prognostisk bedömning och bör tolkas tillsammans med biomarkörer, ekokardiografi och lungfunktionsresultat.

Riskstratifiering och prognos vid pulmonell arteriell hypertension

Riskbedömning vid pulmonell arteriell hypertension, PAH, ska vara multiparametrisk. En enskild lungfunktions- eller arbetsfysiologisk variabel är otillräcklig. Bedömningen ska väga samman kliniskt tillstånd, WHO-funktionsklass, fysisk prestationsförmåga, BNP eller NT-proBNP, avbildning av höger kammare och central hemodynamik. Målet för behandlingen är att patienten ska uppnå och bibehålla en lågriskprofil.

Omfattande riskbedömning vid diagnos

Efter säkerställd PAH används en modell med tre risknivåer. Den uppskattade ettårsmortaliteten är <5 procent vid låg risk**, **5–20 procent vid intermediär risk** och **>20 procent vid hög risk. Ta hänsyn till så många variabler som möjligt, särskilt typ av PAH, WHO-funktionsklass, sex minuters gångsträcka, BNP eller NT-proBNP samt hemodynamik.

Ekokardiografiskt påvisad perikardvätska och hjärt-MR-parametrar för högerkammarfunktion ger ytterligare prognostisk information. Avsaknad av perikardvätska talar för låg risk, medan en måttlig eller stor mängd talar för hög risk. Resultaten ska tolkas samlat. En patient med motstridiga fynd bör inte klassificeras enbart efter den mest gynnsamma variabeln.

Förenklad riskbedömning vid uppföljning

Vid uppföljning används i första hand en fyrnivåmodell baserad på WHO-funktionsklass, sex minuters gångsträcka och BNP eller NT-proBNP.

Summera poängen, dela summan med antalet tillgängliga variabler och avrunda till närmaste heltal. Modellen särskiljer den stora intermediärriskgruppen bättre än trenivåmodellen. Observerad ettårsmortalitet har varit 0–3 procent, 2–7 procent, 9–19 procent respektive >20 procent.

Använd helst samtliga tre variabler. Om uppgifter saknas kan två komponenter användas, företrädesvis ett funktionsmått tillsammans med BNP eller NT-proBNP. Vid klinisk försämring, avvikande fynd i höger kammare eller bristande överensstämmelse mellan variablerna ska bedömningen kompletteras med bilddiagnostik och vid behov hemodynamik. Beakta även ålder, kön, typ av PAH, samsjuklighet och njurfunktion. Förändring av risknivå över tid är prognostiskt betydelsefull och ska vägas in vid beslut om intensifierad behandling.

Uppföljning av sjukdomsförlopp och behandlingseffekt

Upprepade lungfunktionsundersökningar används för att avgöra om sjukdomen är stabil, förbättras efter behandling eller fortskrider. Bedömningen ska baseras på förändringen över tid och inte enbart på om ett enskilt mätvärde ligger inom eller utanför referensområdet. Resultatet behöver vägas samman med symtom, fysisk prestationsförmåga, kliniska fynd och relevanta kompletterande undersökningar.

Vid prognostisk uppföljning och behandlingskontroll bör patienten ha optimerad medicinsk behandling. För att en förändring ska kunna tillskrivas sjukdomsförloppet eller behandlingen måste undersökningarna vara tekniskt jämförbara och utföras under så likartade förhållanden som möjligt.

Val av uppföljningsmetod

Samma metod bör användas vid upprepade kontroller när syftet är att följa en utveckling. Valet styrs av vilken del av funktionen som förväntas förändras.

Inertgasutsköljning lämpar sig särskilt för kontroll av lungtransplanterade, patienter med cystisk fibros, svårbehandlad astma med påverkan på perifera luftvägar samt patienter med misstänkt eller konstaterad bronkiolit eller alveolit. Metoden kan även användas vid misstänkt GVH efter benmärgstransplantation och vid uppföljning av konstaterad GVH i lungparenkymet.

Säkerställ mätkvaliteten före klinisk tolkning

En skenbar försämring får inte omedelbart tolkas som att sjukdomen fortskrider. Granska först undersökningens kvalitet, patientens utförandeteknik och om mätförhållandena varit jämförbara.

För DLCO krävs minst två acceptabla mätningar inom 0,67 mmol/min/kPa för att repeterbarhetskriteriet ska vara uppfyllt. Vid upprepade mätningar där förändringen påverkar klinisk bedömning eller behandling bör DLCO utföras under så lika förhållanden som möjligt. Som tumregel bör endast mätningar av kvalitetsgrad A eller B rapporteras vid uppföljning av:

• interstitiell lungsjukdom, inklusive vid reumatisk sjukdom
• behandling med amiodaron eller andra läkemedel med kända lungskadliga effekter
• lungtransplantation
• cystisk fibros
• andra tillstånd där små förändringar över tid kan påverka handläggningen

DLCO av kvalitetsgrad F ska inte rapporteras. Tidigare undersökningar bör aktivt efterfrågas så att mätvärden, kurvor och kvalitetsbedömning kan jämföras.

PAH efter behandlingsstart

Efter insättning av specifik lungkärlsvidgande behandling bör den första samlade utvärderingen göras efter cirka 3 till 4 månader. Den omfattar:

• klinisk bedömning
• ekokardiografi
• sex minuters gångtest eller ergospirometri
• blodprovskontroll

Efter insättning eller tillägg av läkemedel bör även invasiv utvärdering göras efter 3 till 6 månader. Därefter individualiseras uppföljningsintervallet och en förenklad riskbedömning bör ingå. Behandlingsmålet är lågriskkategori med WHO-funktionsklass I till II, sex minuters gångsträcka över 440 m, NT-proBNP under 300 ng/L samt normalisering av fyllnadstryck, hjärtminutvolym och blandvenös syrgasmättnad. Ålder och samsjuklighet påverkar samtidigt prognosen och ska beaktas vid tolkningen.

Särskilda uppföljningssituationer

Vid systemisk skleros styrs kontrollerna av klinisk bild, organpåverkan och behandling. Uppföljning bör ske minst årligen under fem år och omfatta bland annat spirometri och bedömning av funktions- och aktivitetsförmåga. Vid ökad risk för interstitiell lungsjukdom, exempelvis anti-Scl70 eller diffus hudutbredning, bör HRCT upprepas vartannat år under de första 5 till 6 åren, oavsett spirometriresultat.

Vid immunglobulinbehandling kan lungfunktionen bidra till beslut om behandlingsuppehåll och återinsättning. Patienter med FEV1 under 50 procent och positiv behandlingseffekt är undantagna från behandlingsuppehåll. Under ett kontrollerat uppehåll ska försämrad lungfunktion vägas samman med infektionsbenägenhet, dokumenterade luftvägsinfektioner och underliggande astma eller KOL.