Postpoliosyndrom: diagnostik och handläggning

Sammanfattning

Postpoliosyndrom är en klinisk uteslutningsdiagnos hos personer med genomgången paralytisk poliomyelit. Syndromet kännetecknas av nytillkommen eller tilltagande muskelsvaghet eller nedsatt muskulär uthållighet efter minst 15 års neurologisk stabilitet. Generaliserad trötthet, muskel- och ledsmärta, köldintolerans, dysfagi, dysfoni och hypoventilation kan förekomma. Symtomen ska vanligen ha funnits i minst ett år och får inte förklaras bättre av annan neurologisk, ortopedisk, respiratorisk, medicinsk eller psykiatrisk sjukdom [1].

Utredningen ska dokumentera tidigare polio, kartlägga nytillkomna funktionsproblem och aktivt söka behandlingsbara differentialdiagnoser. Neurologisk undersökning, strukturerad funktionsbedömning, riktade laboratorieprover och ofta neurofysiologi ingår. MR utförs vid misstanke om exempelvis spinal stenos, radikulopati eller annan strukturell sjukdom, men det finns ingen biomarkör eller enskild undersökning som bekräftar postpoliosyndrom [2].

Behandlingen är multidisciplinär och inriktad på att minska överbelastning, bibehålla funktion och behandla samsjuklighet. Aktivitetsanpassning, energibesparing, lämpliga hjälpmedel, ortoser och individuellt doserad fysisk träning är centrala. Träning ska inte regelmässigt undvikas, men hög intensitet och upprepad belastning till uttalad uttröttning kan vara olämpligt, särskilt i kraftigt försvagade muskler. Det finns ingen etablerad sjukdomsmodifierande läkemedelsbehandling. Intravenöst immunglobulin, modafinil, pyridostigmin, amantadin och kortikosteroider rekommenderas inte rutinmässigt [3]. Respiratoriska symtom, morgonhuvudvärk, ortopné, svag hosta och dagtrötthet ska föranleda lungfunktionsbedömning och vid behov nattlig registrering. Sömnapné behandlas vanligen med CPAP, medan neuromuskulär hypoventilation kräver non-invasiv ventilation.

Bakgrund och epidemiologi

Definition

Postpoliosyndrom är en sen neurologisk och funktionell försämring efter tidigare paralytisk poliomyelit. Tillståndet ska skiljas från:

• kvarstående funktionsnedsättning efter den akuta infektionen
• förväntade konsekvenser av åldrande med en sedan tidigare reducerad neuromuskulär reserv
• sekundära ortopediska problem, exempelvis artros, skolios och överbelastningssmärta
• annan nytillkommen neurologisk eller medicinsk sjukdom

Begreppet sena effekter av polio är därför bredare än postpoliosyndrom. En person kan ha betydande smärta, gångsvårigheter eller kontrakturer till följd av gammal polio utan att uppfylla kriterierna för postpoliosyndrom.

Förekomst

Uppskattad prevalens varierar kraftigt beroende på population och diagnoskriterier. I en populationsbaserad amerikansk kohort uppfyllde 28,5 procent av personer med tidigare paralytisk polio kriterier för syndromet. Incidensen var högst 30 till 34 år efter den akuta infektionen [4]. I en italiensk kohort var prevalensen 31 procent [5]. En koreansk enkätstudie rapporterade 61,6 procent, med ett genomsnittligt intervall på 38,5 år mellan akut polio och syndromdebut [6]. Skillnaderna illustrerar osäkerheten i epidemiologin och betydelsen av skilda urvalsmetoder och diagnoskriterier.

Rapporterade riskmarkörer omfattar:

• omfattande kvarstående pares efter den akuta infektionen
• behov av ortoser eller gånghjälpmedel
• hög neuromuskulär belastning under många år
• högre ålder och samtidig sjuklighet
• kvinnligt kön i flera, men inte alla, studier
• tidigare respiratorisk eller bulbär polio

Riskmarkörer ska inte användas diagnostiskt. De identifierar främst personer med liten funktionell reserv och stort behov av uppföljning.

I Sverige tillhör många polioöverlevare de generationer som insjuknade före den allmänna vaccinationens genomslag. Personer som insjuknat i länder där poliovirus cirkulerat senare kan vara yngre. Kliniker behöver därför fortfarande känna igen tillståndet, även om akut inhemsk polio är mycket ovanlig.

Patofysiologi

Akut poliomyelit skadar framhornsceller och andra motoriska neuron. Efter den akuta fasen återinner många muskler funktion genom kollateral utväxt från överlevande axon. En kvarvarande motorisk nervcell kan därmed försörja ett betydligt större antal muskelfibrer än normalt.

Den mest etablerade modellen för postpoliosyndrom är att dessa förstorade motoriska enheter med tiden förlorar terminala axongrenar. Åldrande, långvarig hög belastning, metabola krav och begränsad kapacitet för fortsatt reinnervation kan tillsammans göra kompensationen otillräcklig. Resultatet blir ny denervation, minskad muskulär uthållighet och så småningom svaghet eller atrofi [2].

Muskelsmärta kan uppstå genom överbelastning av kvarvarande motoriska enheter. Ledsmärta är ofta biomekanisk och relaterad till felställning, instabilitet, benlängdsskillnad, kompensatoriskt gångmönster eller långvarig användning av kryckor och rullstol. Generaliserad trötthet är vanligen multifaktoriell och kan påverkas av:

• hög energikostnad vid gång och förflyttning
• smärta och störd sömn
• sömnapné eller alveolär hypoventilation
• depression eller annan psykologisk belastning
• obesitas och fysisk inaktivitet
• läkemedel med sederande eller muskelrelaxerande effekt
• endokrin, hematologisk eller kardiopulmonell sjukdom

Förhöjda inflammatoriska mediatorer har påvisats i vissa studier, men fynden har inte lett till en validerad biomarkör eller etablerad immunmodulerande behandling. Patofysiologin bör därför inte betraktas som primärt autoimmun.

Klinisk bild

Typiska symtom

Kärnsymtomet är nytillkommen eller tydligt tilltagande muskelsvaghet eller nedsatt uthållighet. Försämringen är vanligen långsam och kan drabba:

• muskler som varit uppenbart försvagade sedan den akuta infektionen
• muskler som förefallit kliniskt opåverkade
• bål- och andningsmuskulatur
• bulbär muskulatur

Patienten beskriver ofta att gångsträckan minskat, att trappgång blivit svårare, att en tidigare fungerande ortos inte längre räcker eller att uppresning från stol kräver armstöd. Ökad falltendens, behov av längre återhämtning och svårighet att upprepa en aktivitet är vanligt.

Muskeltrötthet kan vara lokal och belastningsrelaterad. Generaliserad trötthet är en mer övergripande fysisk eller mental energibrist och behöver bedömas separat. Köldintolerans i försvagade extremiteter förekommer.

Smärta är ofta blandad:

I en klinisk studie rapporterade 68 procent smärta, med tydlig påverkan på vitalitet och upplevd allmän hälsa [7]. Smärta ska dock inte automatiskt tillskrivas postpoliosyndrom.

Respiratoriska och sömnrelaterade symtom

Respiratorisk muskelsvaghet kan utvecklas långsamt och först märkas under sömn. Varningssymtom är:

• ortopné
• morgonhuvudvärk
• upprepade uppvaknanden eller mardrömmar
• dagtrötthet och koncentrationssvårigheter
• dyspné vid tal eller måltid
• svag hoststöt
• återkommande nedre luftvägsinfektioner
• viktnedgång eller svårighet att avsluta en måltid
• nytillkommen perifert ödem eller tecken på pulmonell hypertension

Sömnapné kan förekomma oberoende av muskelsvaghet. Polysomnografiska studier har även visat blandade apnéer och nattlig hypoventilation. CPAP kan vara tillräckligt vid obstruktiv sömnapné, medan uttalad neuromuskulär hypoventilation kräver ventilatoriskt stöd [8].

Bulbära symtom

Dysfagi, dysartri och dysfoni kan utvecklas gradvis. Patienten kan uppleva att föda fastnar, att måltider tar längre tid, att rösten blir svag mot kvällen eller att hosta uppstår vid dryck. Tyst aspiration förekommer. I en rehabiliteringskohort rapporterade 29,4 procent dagliga problem med sväljning eller röst [9].

Dynamisk sväljningsundersökning kan visa tung- och gomsvaghet, nedsatt faryngeal kontraktion, bristande larynxhöjning, penetration eller aspiration. Samtidiga strukturella orsaker, exempelvis Zenkerdivertikel eller esofagusstriktur, kan förekomma och måste identifieras [10].

Utredning och diagnostik

Diagnoskriterier

March of Dimes-kriterierna används internationellt och överensstämmer i huvudsak med den europeiska riktlinjens rekommendationer [1].

Trötthet eller smärta utan nytillkommen svaghet eller minskad muskulär uthållighet är inte tillräckligt för diagnosen.

Anamnes

Efterfråga den akuta poliomyelitens ålder, utbredning, behov av respirator, rehabilitering och kvarstående funktionsnedsättning. Äldre journaler är värdefulla men ofta inte tillgängliga. Fråga särskilt efter en lång stabil period och definiera när den nya försämringen började.

Kartlägg:

• gångsträcka, trappgång, uppresning, fall och förflyttningar
• armfunktion, grepp och användning av kryckor eller rullstol
• aktivitetsnivå, arbete, omsorgsansvar och återhämtning
• smärtans lokalisation, karaktär och relation till belastning
• sömn, snarkning, bevittnade apnéer och morgonhuvudvärk
• hostförmåga, infektioner, ortopné och dyspné
• röst, sväljning, måltidslängd och viktutveckling
• läkemedel, alkohol och sederande substanser
• samsjuklighet, särskilt hjärt- och lungsjukdom, diabetes, tyreoideasjukdom och depression

Det är värdefullt att jämföra nuvarande funktion med patientens nivå för ett, fem och tio år sedan, snarare än endast med den akuta polioepisoden.

Status och funktionsbedömning

Undersökningen ska omfatta:

• kranialnerver, tal och röst
• muskelvolym, asymmetri och fascikulationer
• muskelstyrka enligt MRC-skalan
• senreflexer och patologiska reflexer
• sensibilitet
• ledstatus, kontrakturer och felställningar
• rygg, skolios och bröstkorgsrörlighet
• gångmönster med och utan ordinarie hjälpmedel
• hoststöt och tecken på respiratorisk svikt

Spasticitet, Babinskis tecken, tydlig sensibilitetsnivå, cerebellär påverkan eller uttalad sfinkterdysfunktion talar för annan eller samtidig sjukdom.

Reproducerbara baslinjemått underlättar uppföljning. Lämpliga instrument är:

• 10 meters gångtest
• 2 eller 6 minuters gångtest
• Timed Up and Go
• uppresningstest
• handhållen dynamometri
• Fatigue Severity Scale
• smärtskattning med numerisk skala
• vikt, aktivitetsförmåga och behov av hjälpmedel

Samma test, ortos och gånghjälpmedel bör användas vid upprepade mätningar. Ett förändrat testresultat måste tolkas tillsammans med smärta, motivation, dagsform och kardiopulmonell kapacitet.

Laboratorieprover

Det finns inget laboratorieprov för postpoliosyndrom. Prover styrs av symtombilden men omfattar ofta:

• blodstatus
• CRP eller SR
• elektrolyter, kreatinin och leverstatus
• TSH
• glukos eller HbA1c
• kalcium
• kreatinkinas
• vitamin B12 och folat vid neuropatiska symtom eller anemi
• ferritin vid trötthet eller restless legs
• serumelfores eller ytterligare neuropatiutredning vid klinisk indikation

Kreatinkinas är normalt eller endast lätt förhöjt vid postpoliosyndrom. Uttalad stegring talar för annan muskelsjukdom.

Neurofysiologi

Neurografi och nål-EMG används för att:

1. stödja att tidigare poliomyelit har orsakat en kronisk framhornsskada
2. kartlägga utbredningen, även i muskler som förefallit kliniskt opåverkade
3. identifiera radikulopati, polyneuropati eller entrapmentneuropati
4. utreda misstanke om annan motorneuronsjukdom

Typiska fynd efter polio är stora, långvariga motorenhetspotentialer och reducerat interferensmönster, förenligt med kronisk denervation och reinnervation. Pågående denervationsaktivitet kan förekomma, men skiljer inte säkert postpoliosyndrom från stabila resttillstånd. EMG bekräftar därför inte syndromet på egen hand.

Entrapmentneuropatier är vanliga hos personer som belastar armarna vid gång och förflyttning. I en neurofysiologisk studie hade 80 procent någon övre extremitetsentrapment, vanligast karpaltunnelsyndrom och ulnarisneuropati [11].

Bilddiagnostik

MR av hjärna, rygg eller muskler utförs inte rutinmässigt för att bekräfta postpoliosyndrom. Undersökningen är motiverad vid exempelvis:

• nytillkommen radikulär smärta
• sensoriska bortfall
• påverkan på blåsa eller tarm
• snabbt progredierande eller symmetrisk svaghet
• övre motorneurontecken
• misstänkt spinal stenos, diskbråck, tumör eller myelopati
• uttalad lokal muskelsmärta eller ortopedisk frågeställning

En mindre retrospektiv studie har visat att MR kan påvisa fettomvandling i paraspinal muskulatur hos polioöverlevare, men metoden kunde inte säkert skilja postpoliosyndrom från stabila poliosequelae och är ännu inte diagnostisk standard [12].

Respiratorisk utredning

Utför spirometri, helst med vitalkapacitet i både sittande och liggande, vid tidigare respiratorisk polio, skolios, bulbära symtom eller nytillkomna respiratoriska besvär. Komplettera vid behov med:

• maximal inspiratorisk och expiratorisk tryckmätning
• sniff nasal inspiratory pressure
• hostflöde
• pulsoximetri
• blodgas
• nattlig oximetri och transkutan koldioxidmätning
• polygrafi eller polysomnografi

Fallande vitalkapacitet i liggande talar för diafragmasvaghet. En kohortstudie fann att initial vitalkapacitet under 50 procent av förväntat eller PaCO2 över 6 kPa var associerat med sämre respiratorisk prognos [13]. Normalt dagvärde utesluter inte nattlig hypoventilation.

Sväljningsutredning

Vid hosta under måltid, upprepade lunginflammationer, viktnedgång, röstförändring eller upplevelse av att föda fastnar bör logoped göra klinisk bedömning. Fiberendoskopisk undersökning eller videofluoroskopi används vid misstanke om faryngeal dysfunktion eller aspiration. Utredningen ska också kunna identifiera behandlingsbara strukturella förändringar.

Praktiskt diagnostiskt flöde

flowchart TD
A["Tidigare paralytisk polio<br>och ny funktionsförsämring"] --> B["Bekräfta minst 15 års<br>relativ neurologisk stabilitet"]
B --> C["Kartlägg ny svaghet,<br>uthållighet, smärta och fatigue"]
C --> D["Neurologiskt, ortopediskt<br>och respiratoriskt status"]
D --> E["Finns alarmsymtom eller<br>atypiska fynd?"]
E -->|"Ja"| F["Riktad utredning med MR,<br>neurofysiologi eller specialistbedömning"]
E -->|"Nej"| G["Basprover och riktad<br>utredning av samsjuklighet"]
F --> H["Annan orsak identifierad?"]
G --> H
H -->|"Ja"| I["Behandla orsaken och<br>omvärdera restsymtom"]
H -->|"Nej"| J["Kriterier uppfyllda i<br>minst ett år"]
J --> K["Diagnos postpoliosyndrom<br>och multidisciplinär plan"]

Differentialdiagnoser

Differentialdiagnostiken ska styras av det dominerande symtomet.

ALS är en viktig men ovanlig feldiagnos. Snabb spridning, uttalade fascikulationer i tidigare opåverkade regioner, bulbär progress och övre motorneurontecken kräver skyndsam neurologisk bedömning.

Behandling

Övergripande mål

Behandlingen ska:

• minska onödig belastning på svaga muskler och leder
• bibehålla fysisk kapacitet utan långvarig uttröttning
• behandla smärta, sömnproblem och respiratorisk svikt
• förebygga fall, kontrakturer och sekundär inaktivitet
• stödja arbete, delaktighet och självständighet

Rehabiliteringsmedicin eller neurologi bör samordna bedömningen vid uttalad eller progredierande funktionsnedsättning. Fysioterapeut, arbetsterapeut, ortopedingenjör, fysiolog eller lungläkare, logoped, dietist, smärtteam och kurator kopplas in efter behov.

Aktivitetsanpassning och energibesparing

Patienten behöver ofta gå från ett mönster med upprepade överbelastningar till jämnare aktivitetsdosering. Råden ska konkretiseras:

• planera krävande aktiviteter till tidpunkter med bäst ork
• varva fysisk aktivitet med korta viloperioder före uttalad uttröttning
• dela upp längre arbetsmoment
• växla mellan sittande och stående arbete
• minska onödiga förflyttningar
• använda hiss, elcykel, rullstol eller annat hjälpmedel för längre sträckor
• optimera arbetsplats, kök och badrum
• undvika långvarigt statiskt muskelarbete
• prioritera sömn och behandla nattliga andningsstörningar

Målet är inte minsta möjliga aktivitet. Överdriven vila kan ge dekonditionering, viktuppgång och ytterligare funktionsförlust. Ett strukturerat självhanteringsprogram har i en observationsstudie förbättrat kunskap, fatigue, smärta och gånghastighet, men inte generell livskvalitet [14].

Fysisk träning

Måttlig och individualiserad träning kan vara säker och förbättra styrka eller kondition hos utvalda patienter. En liten randomiserad studie av handmuskulatur fann 41 procents styrkeökning efter tolv veckors måttlig isometrisk styrketräning utan tecken på minskad överlevnad av motoriska enheter [15]. Evidensen är dock begränsad och kan inte generaliseras till gravt försvagade muskler.

Praktiska principer:

• träna muskler med tillräcklig grundstyrka och utan uttalad belastningssmärta
• börja med låg till måttlig belastning
• prioritera teknik och få välkontrollerade repetitioner
• undvik träning till muskelsvikt
• ge längre återhämtning än i generella träningsprogram
• minska dosen om svaghet, smärta eller fatigue kvarstår tydligt till nästa dag
• använd cykel, armcykel, bassäng eller sittande träning beroende på funktionsprofil
• komplettera med rörlighetsträning vid kontrakturrisk
• följ objektiva funktionsmått och patientens återhämtning

Ett högintensivt cykelprogram motsvarande 60 till 70 procent av pulsreserven tre gånger per vecka kunde inte genomföras enligt plan av svårt fatigued patienter och förbättrade varken kondition eller benmuskelfunktion. Resultatet talar för individualisering och alternativ som inte huvudsakligen belastar svaga ben [16]. Mindre studier har samtidigt visat förbättrad fatigue och kondition av övervakad aerob träning [17]. Träningsråd ska därför grundas på kapacitet, inte en generell uppmaning att alltid träna mer eller alltid vila.

Ortoser och förflyttningshjälpmedel

Ortosbedömning är motiverad vid knäinstabilitet, droppfot, smärta, fall eller energikrävande gång. En ortos ska förbättra stabilitet och gångmekanik utan att skapa tryckskador eller onödigt motstånd. Förändrad vikt, kontraktur eller svaghet kan göra en äldre ortos olämplig.

Kolfiberbaserad knä-ankel-fotortos minskade gångens energikostnad med 8 procent jämfört med konventionell ortos i en mindre prospektiv studie [18]. Effekten är individuell och kräver gånganalys samt uppföljning av hud, smärta och funktion.

Käpp eller krycka kan avlasta ett svagt ben men samtidigt överbelasta skuldror, handleder och ulnarisnerv. Rullstol eller elrullstol bör introduceras när den ökar räckvidd och delaktighet, inte först när all gångförmåga gått förlorad.

Smärtbehandling

Behandla bakomliggande mekanism:

• anpassa belastning och gånghjälpmedel
• korrigera felaktig ortos
• behandla artros, tendinopati och entrapmentneuropati
• använd fysioterapeutisk behandling för rörlighet, hållning och avspänning
• överväg lokala interventioner vid väldefinierad ortopedisk smärta
• använd sedvanliga analgetika enligt allmänna riktlinjer och individuell riskprofil

Opioider och sederande läkemedel ska användas restriktivt, särskilt vid hypoventilation, sömnapné eller fallrisk. Neuropatisk smärta behandlas enligt vanliga principer, men sedering och ökad fatigue måste följas.

Farmakologisk behandling av själva syndromet

Det finns ingen etablerad läkemedelsbehandling som bromsar postpoliosyndrom. Cochranes sammanställning av 13 studier med totalt 675 deltagare fann otillräcklig evidens för definitiva effekter av såväl läkemedel som rehabiliteringsinterventioner. Modafinil, pyridostigmin, amantadin och prednison gav inte kliniskt meningsfull nytta [3].

Intravenöst immunglobulin har studerats mest. En randomiserad studie med 142 patienter visade en mindre förbättring av styrkan i en utvald muskel, men ingen förbättring av övergripande fysisk livskvalitet, 6 minuters gångtest, fatigue eller balans [19]. En metaanalys av tre randomiserade studier fann ingen signifikant effekt på smärta, fatigue eller muskelstyrka och avrådde från rutinbehandling [20]. Intravenöst immunglobulin bör därför inte ges utanför studier eller särskilt motiverade specialistbedömningar.

Lamotrigin har visat möjliga effekter på smärta och fatigue i en liten studie med mycket låg evidensgrad. Underlaget motiverar inte rutinmässig användning för postpoliosyndrom [3].

Respiratorisk behandling

Vid sekretstagnation kan patienten behöva:

• hostteknik och manuellt hoststöd
• lungvolymrekrytering
• mekanisk insufflation och exsufflation vid uttalat nedsatt hostflöde
• vaccination och tidig behandling av luftvägsinfektioner
• anestesiologisk planering inför operation

Ge inte syrgas som enda behandling vid neuromuskulär hypoventilation, eftersom hypoxemin då kan förbättras medan koldioxidretentionen kvarstår eller förvärras.

Obstruktiv sömnapné behandlas vanligen med CPAP. Nattlig hypoventilation på grund av respiratorisk muskelsvaghet behandlas med non-invasiv ventilation, vanligen tryckunderstödd bilevelventilation. Tidig upptäckt och ventilatoriskt stöd kan förbättra sömn, dagfunktion och gasutbyte [8]. Trakeostomi är sällan nödvändig.

Dysfagi och dysfoni

Logopediska åtgärder kan omfatta:

• anpassad konsistens
• mindre tuggor och långsammare måltidstempo
• posturala och kompensatoriska sväljtekniker
• samordning mellan andning och sväljning
• röstbesparande strategier
• nutritionsbedömning

Bakomliggande strukturell sjukdom ska behandlas specifikt. Vid aspiration krävs gemensam plan mellan logoped, dietist, lungläkare och ansvarig läkare.

Psykologiska och sociala aspekter

Ny funktionsförlust kan vara särskilt svår för personer som under decennier byggt självständighet genom att pressa sin fysiska kapacitet. Diagnostisk information, stöd i att omvärdera aktivitetsstrategier och arbetsplatsanpassning är därför viktiga.

Kognitiv beteendeterapi har inte visat varaktig effekt på fatigue jämfört med sedvanlig vård, men kan hjälpa vid samtidig depression, ångest, smärthantering och svårigheter att acceptera förändrad funktionsnivå [21].

Operation och anestesi

Inför operation ska anestesiolog informeras om tidigare polio, aktuell muskelsvaghet, sömnapné, hypoventilation och eventuell dysfagi. Bedöm behov av preoperativ spirometri, blodgas och postoperativ övervakning. Särskild uppmärksamhet krävs kring:

• känslighet för sederande läkemedel och neuromuskulär blockad
• svag hosta och sekretstagnation
• aspiration
• långsam mobilisering
• positionering av svaga eller felställda extremiteter
• tillgång till patientens vanliga ventilationsutrustning

Uppföljning och prognos

Postpoliosyndrom progredierar vanligen långsamt. Förloppet påverkas samtidigt av åldrande, ortopediska problem, vikt, fysisk aktivitet, respiratorisk funktion och samsjuklighet. Snabb försämring ska inte accepteras som typisk utan kräver förnyad differentialdiagnostik.

Uppföljningsintervallet individualiseras. Årlig bedömning är rimlig vid stabilt tillstånd, medan nytillkomna respiratoriska eller bulbära symtom kräver snabbare kontroll. Följ:

• subjektiv styrka och återhämtning
• fall och gångförmåga
• MRC-styrka eller dynamometri i utvalda muskler
• standardiserat gång- eller uppresningstest
• vikt och fysisk aktivitetsnivå
• smärta och fatigue
• hjälpmedel, ortoser och tryckproblem
• arbete, personlig vård och social delaktighet
• sväljning, röst och luftvägsinfektioner
• vitalkapacitet och andra respiratoriska mått vid risk

En tioårsuppföljning av personer med sena polioeffekter visade försämrad självständighet i dagliga aktiviteter. Hög ålder, rullstolsanvändning och behov av ortoser redan i barndomen var kopplade till större försämring, sannolikt som markörer för den ursprungliga skadans svårighetsgrad [22].

Patienten bör uppmanas att söka tidigare vid:

• svaghet som utvecklas under veckor eller få månader
• ny dysfagi, felsväljning eller viktnedgång
• ortopné, morgonhuvudvärk eller uttalad dagtrötthet
• upprepade luftvägsinfektioner
• nytillkomna sensoriska symtom
• förändrad blåsfunktion
• snabbt ökande falltendens
• behov av akut förändring av gånghjälpmedel

Prognosen förbättras funktionellt när behandlingsbara differentialdiagnoser identifieras, belastning och hjälpmedel optimeras och respiratorisk svikt upptäcks innan dagtida hyperkapni utvecklats.

Källor

1. Farbu E m.fl. EFNS guideline on diagnosis and management of post-polio syndrome. Report of an EFNS task force. European Journal of Neurology 2006. PMID: 16879288
2. Li Hi Shing S m.fl. Post-polio Syndrome: More Than Just a Lower Motor Neuron Disease. Frontiers in Neurology 2019. PMID: 31379723
3. Koopman FS m.fl. Treatment for postpolio syndrome. Cochrane Database of Systematic Reviews 2015. PMID: 25984923
4. Ramlow J m.fl. Epidemiology of the post-polio syndrome. American Journal of Epidemiology 1992. PMID: 1442743
5. Ragonese P m.fl. Prevalence and risk factors of post-polio syndrome in a cohort of polio survivors. Journal of the Neurological Sciences 2005. PMID: 16014307
6. Bang H m.fl. Post-polio syndrome and risk factors in Korean polio survivors: a baseline survey by telephone interview. Annals of Rehabilitation Medicine 2014. PMID: 25379493
7. Werhagen L, Borg K. Impact of pain on quality of life in patients with post-polio syndrome. Journal of Rehabilitation Medicine 2013. PMID: 23223903
8. Steljes DG m.fl. Sleep in postpolio syndrome. Chest 1990. PMID: 2361379
9. Söderholm S m.fl. Dysphagia and dysphonia among persons with post-polio syndrome, a challenge in neurorehabilitation. Acta Neurologica Scandinavica 2010. PMID: 20055768
10. Jones B m.fl. Swallowing dysfunction in the postpolio syndrome: a cinefluorographic study. AJR American Journal of Roentgenology 1992. PMID: 1729782
11. Tsai HC m.fl. Prevalence and risk factors for upper extremity entrapment neuropathies in polio survivors. Journal of Rehabilitation Medicine 2009. PMID: 19197565
12. Topaloglu M m.fl. Differentiation of Post-Polio Syndrome from Prior Poliomyelitis Sequela by Assessing Paraspinal Muscle Involvement in Magnetic Resonance Imaging. Journal of Clinical Medicine 2024. PMID: 39200970
13. Midgren B. Lung function and clinical outcome in postpolio patients: a prospective cohort study during 11 years. European Respiratory Journal 1997. PMID: 9032507
14. Curtis A m.fl. The value of a post-polio syndrome self-management programme. Journal of Thoracic Disease 2020. PMID: 33214920
15. Chan KM m.fl. Randomized controlled trial of strength training in post-polio patients. Muscle & Nerve 2003. PMID: 12635120
16. Voorn EL m.fl. Aerobic Exercise Training in Post-Polio Syndrome: Process Evaluation of a Randomized Controlled Trial. PLoS One 2016. PMID: 27419388
17. Oncu J m.fl. Short-term effects of aerobic exercise on functional capacity, fatigue, and quality of life in patients with post-polio syndrome. Clinical Rehabilitation 2009. PMID: 19164403
18. Brehm MA m.fl. Effect of carbon-composite knee-ankle-foot orthoses on walking efficiency and gait in former polio patients. Journal of Rehabilitation Medicine 2007. PMID: 17896058
19. Gonzalez H m.fl. Intravenous immunoglobulin for post-polio syndrome: a randomised controlled trial. Lancet Neurology 2006. PMID: 16713921
20. Huang YH m.fl. Intravenous immunoglobulin for postpolio syndrome: a systematic review and meta-analysis. BMC Neurology 2015. PMID: 25886512
21. Bakker M m.fl. Experiences and perspectives of patients with post-polio syndrome and therapists with exercise and cognitive behavioural therapy. BMC Neurology 2016. PMID: 26862038
22. Meiner Z m.fl. Risk factors for functional deterioration in a cohort with late effects of poliomyelitis: A ten-year follow-up study. NeuroRehabilitation 2021. PMID: 34542042