Trikuspidalisklaffsjukdom: insufficiens och stenos, diagnostik och behandling

Sammanfattning

Trikuspidalisinsufficiens (TI, engelska tricuspid regurgitation, TR) är vanlig, särskilt hos äldre och kvinnor, och måttlig eller svår TR är oberoende kopplad till hjärtsvikt och ökad dödlighet [1,2]. Mer än 85 procent av den kliniskt betydelsefulla TR:n är sekundär: klaffen är strukturellt frisk men koaptationen (seglens möte i systole) förloras när klaffringen (annulus) vidgas och seglen dras ned (tethering) vid förmaksflimmer, förmaksdilatation, pulmonell hypertension eller högerkammarremodellering [3]. Primär TR, till exempel vid Ebsteins anomali, endokardit, karcinoid, myxomatös degeneration eller trauma, är betydligt ovanligare, och en tredje grupp utgörs av TR som orsakas av en pacemaker- eller ICD-elektrod [3,4].

Diagnosen ställs med ekokardiografi, men svårighetsgraden underskattas ofta eftersom jetstrålen är låghastig och regurgitationsöppningen inte är rund. Bedömningen ska göras vid euvolemi och med flera parametrar. Riktlinjen från ESC/EACTS 2025 inför en femgradig skala (lätt, måttlig, svår, massiv, torrentiell), kräver högersidig hjärtkateterisering före ingrepp och betonar bedömning av högerkammarfunktion och pulmonella tryck [1,5].

Läkemedelsbehandlingen är symtomlindrande: loopdiuretika i lägsta dos som ger euvolemi, vid behov med tillägg av SGLT2-hämmare, mineralokortikoidreceptorantagonist eller tiazid, behandling av underliggande hjärtsvikt, rytmkontroll vid förmaksflimmer och specifik behandling av pulmonell hypertension. Ingen medicinering förändrar förloppet, och behandlingen får inte fördröja remiss [1,3]. Isolerad trikuspidalisklaffskirurgi har 8 till 10 procents sjukhusdödlighet, framför allt för att patienterna remitteras sent [1,6,7]. Transkateterbehandling (edge-to-edge-reparation, T-TEER, och klaffersättning, TTVR) minskar TR kraftigt och förbättrar symtom och livskvalitet i randomiserade studier, men överlevnadsvinst är inte visad [8,9,10]. Riktlinjen ger transkateterbehandling klass IIa (evidensnivå A) vid symtomatisk svår TR hos högriskpatienter utan svår högerkammardysfunktion eller prekapillär pulmonell hypertension, och kräver att fallet bedöms av ett hjärtteam (Heart Team) [1].

För primärvården: tänk på TR hos äldre med förmaksflimmer, perifera ödem, ascites, ökande diuretikabehov, leverpåverkan med kolestas eller oförklarad njurfunktionsnedsättning. En ekokardiografisvar med "måttlig TR" ska följas upp, särskilt vid pacemaker eller ICD, kvarvarande vänstersidig klaffsjukdom, permanent förmaksflimmer eller lungsjukdom. Remittera tidigt till kardiolog och klaffcentrum (Heart Valve Centre) när symtom, högerkammarförstoring eller stigande diuretikadoser tillkommer [5]. Trikuspidalisstenos och pulmonalisklaffssjukdom är sällsynta och handläggs vid specialistcentrum; pulmonalisfelen är för det mesta kongenitala.

Bakgrund och epidemiologi

Trikuspidalisklaffen har tre segel (anteriort, posteriort och septalt). Annulus består till stor del av fibrös fettvävnad och saknar kraftig fibrös ram, och höger förmaks vägg är tunn. Båda egenskaperna gör att annulus lätt vidgas när förmaket eller kammaren belastas [3]. Lätt läckage är normalt: i Framinghamstudien (medelålder 54 år) sågs TR av minst lätt grad hos 14,8 procent av männen och 18,4 procent av kvinnorna, och bestämmande faktorer var högre ålder, kvinnligt kön och lågt kroppsmasseindex [2]. Måttlig eller svår TR är däremot kliniskt betydelsefull och förekommer oftast som bifynd vid ekokardiografi som gjorts av andra skäl [5].

Man skiljer på fyra mekanismer [3,11]:

Tabell 1. Mekanismer vid TR [3,11].

Den atriala formen svarar för upp till 85 procent av den sekundära TR:n och blir vanligare när befolkningen åldras och förmaksflimmer ökar. Den ventrikulära formen utgör en femtedel till en fjärdedel [3]. Skillnaden har prognostisk betydelse: tioårsöverlevnaden är cirka 50 procent vid ventrikulär och cirka 80 procent vid atrial sekundär TR, med en riskkvot för död på 2,9 för den ventrikulära formen [3]. Med isolerad TR avses TR utan förhöjda högerkammartryck, som ofta förekommer vid förmaksflimmer [11].

Hos personer med förmaksflimmer är risken för att TR ska utvecklas påtaglig: i en kohort med 833 patienter med lätt TR (medianuppföljning 4,6 år) utvecklade 10,3 procent av dem med förmaksflimmer eller flutter betydande atrial funktionell TR mot 0,6 procent utan arytmi (justerad riskkvot 8,3). Efter progression var tioårsrisken för allvarlig kardiovaskulär händelse 79,8 procent jämfört med 8,6 procent före eller utan progression [12]. Höger förmaksarea och kvoten mellan förmaksarea och högerkammarens slutsystoliska area förutsade progression [12].

Elektrodrelaterad TR är vanlig. I en metaanalys av 29 studier med 66 590 patienter förekom försämring med minst ett steg efter pacemaker- eller ICD-implantation hos cirka 24 procent, risken var drygt tredubblad jämfört med kontroller (OR 3,18) och dödligheten ökade (HR 1,42). Skillnaden mellan ICD och pacemaker var inte statistiskt säkerställd, och kvinnor drabbades oftare [4]. Rapporterad frekvens varierar mellan 7 och 45 procent, mycket beroende på hur klaffen undersöktes med 2D-teknik [3].

Klinisk bild

Symtomen är smygande och ospecifika: trötthet, utspänd buk, dyspepsi, aptitlöshet och tidig mättnad förbises lätt. Tecken på systemisk kongestion kräver aktiv undersökning: förhöjt halsvenstryck, leverstas med hepatojugulär reflux, perifera ödem och i svåra fall ascites, pleuravätska och kakexi. Ett lågamplitudigt holosystoliskt blåsljud kan höras, men saknas ofta, och förmaksflimmer finns hos de flesta med svår TR [5]. Även vid framskriden högerkammarremodellering och begynnande dysfunktion kan uttalade högersviktssymtom saknas [5]. Se även Högersvikt och Högerkammarbelastning.

Tabell 2. Kliniska fynd vid måttlig eller svår TR [5].

Laboratoriefynd som väcker misstanke är kolestas (stigande bilirubin, gamma-GT och alkaliskt fosfatas), lågt albumin, förlängd protrombintid och nedsatt njurfunktion. NT-proBNP påverkas av vänstersidig sjukdom och njurfunktion, medan CA-125 verkar mer specifikt för systemisk kongestion vid högersvikt [5]. Vid ascites och leverpåverkan i kombination med förmaksflimmer ska hjärtat undersökas innan leversjukdom antas, se Ascites och NT-proBNP.

Utredning och diagnostik

Första steget

Transthorakal ekokardiografi (TTE) är första metod och kan göras i alla vårdmiljöer. Målet för den remitterande läkaren är att ställa diagnosen, gradera svårighetsgraden och bedöma effekten på höger förmak och kammare, så att remiss till klaffcentrum kan skickas i tid [5]. Standardundersökningen beskrivs i Den ekokardiografiska standardundersökningen, och klaffens anatomi, orsaker och mätningar finns i kurslektionen Trikuspidalisinsufficiens (TR/TI). Hjärtljud och klaffysiologi sammanfattas i Klaffysiologi och hjärtljud. EKG visar ofta förmaksflimmer och tecken på högersidig belastning [5].

Gradering

TR är flödesberoende, och definitiv bedömning ska göras vid euvolemi. Är patienten överhydrerad bör bedömningen upprepas efter optimerad diuretikabehandling [5]. Vid förmaksflimmer ska mätningarna medelvärdesbildas över minst fem slag [3]. Den klassiska tregradiga skalan (lätt, måttlig, svår) räcker inte för patienter som är aktuella för transkateterbehandling, eftersom studiepatienter ofta hade TR en till två grader över gränsen för svår. Därför har en femgradig skala med massiv och torrentiell (torrential) TR införts [5,13]. Svår TR definieras med vena contracta 7 mm eller mer, effektiv regurgitationsöppningsarea (EROA) 40 mm² eller mer och regurgitationsvolym 45 ml eller mer [13,14]. Författarna till förslaget påpekar att gränserna för massiv och torrentiell TR bygger på begränsade data [13].

Tabell 3. Förslag till femgradig gradering av TR [13]. EROA, effektiv regurgitationsöppningsarea; PISA, proximal isovelocity surface area. Vena contracta mäts helst i två plan.

Figur 2. Gradering av TR efter vena contracta. Massiv (14 till 20 mm) och torrentiell (21 mm eller mer) är förslag som kräver mer data [13].

Kvantifieringen är svår av flera skäl. Regurgitationsöppningen vid sekundär TR är ofta inte cirkulär, jetstrålens hastighet är låg, och vid kraftig TR kan flödet vara laminärt, så att färgdoppler visar ett litet eller otydligt flöde trots svår sjukdom. En tät, triangulär kurva med tidig topp i kontinuerlig doppler talar för svår TR, och en maxhastighet under 2 m/s för massiv eller torrentiell TR, eftersom trycken i höger kammare och förmak då utjämnas [13]. Vid atrial sekundär TR är jethastigheten ännu lägre och höger kammare mindre, vilket gör att svårighetsgraden lätt underskattas [3]. PISA kan underskatta EROA med cirka 30 till 35 procent när flödeskonvergenszonen inte är halvsfärisk, och kvinnor kan ha samma risk vid lägre EROA och regurgitationsvolym, varför regurgitationsfraktion kan vara ett bättre mått [3]. Tredimensionell vena contracta-area minskar felkällorna [3].

Högerkammare och tryck

Högerkammarfunktionen är svår att bedöma på grund av kammarens geometri och belastningsberoende och underskattas ofta vid svår TR. Använd flera mått, minst ett som speglar radiell förkortning (högerkammarens ejektionsfraktion eller fraktionell areaförändring, fractional area change), och jämför serier. Linjära mått korrelerar dåligt med verklig kammarstorlek [5]. Kardiell magnetkamera (CMR) är referensmetod för högerkammarens volymer [1]. Ekokardiografisk skattning av systoliskt lungartärtryck är opålitlig vid mycket svår TR; kvoten TAPSE (systolisk förflyttning av trikuspidalisringen, tricuspid annular plane systolic excursion) dividerad med systoliskt lungartärtryck är användbar för koppling mellan höger kammare och lungkretslopp, och värden på 0,41 eller lägre har samband med dålig prognos efter transkateterreparation [5]. Vid pulmonell hypertension, se Pulmonell hypertension.

Utredning vid klaffcentrum

Inför ingrepp krävs ofta en utökad utredning [1,5]:

• Transesofagal ekokardiografi (TEE) med 3D för klaffens anatomi, antal segel, koaptationsglapp och planering av transkateterbehandling. Den bör inte göras under akut dekompensation.
• Dedikerad datortomografi av höger hjärta för annulusmått, relation till höger kranskärl och hålvener och för elektrodens läge. Metoden är obligatorisk före transkateterklaffersättning och annuloplastik.
• Kardiell magnetkamera vid oklar högerkammarfunktion.
• Högersidig hjärtkateterisering hos alla som ska behandlas kirurgiskt eller med transkateter, för att dokumentera högertryck och kongestion och utesluta prekapillär pulmonell hypertension.

Den europeiska riktlinjen understryker att risken för kirurgi och transkateterbehandling ska skattas systematiskt, till exempel med TRI-SCORE (se behandlingsavsnittet) [1,7].

Behandling

Åtgärder utan ingrepp

Behandlingen börjar med orsaken: hjärtsviktsbehandling enligt riktlinjer, behandling av vänstersidig sjukdom, rytmkontroll vid förmaksflimmer, specifik behandling av prekapillär pulmonell hypertension och, vid elektrodrelaterad TR, ställningstagande till elektrodens läge [1,3]. Se Farmakologisk behandling vid hjärtsvikt och Hjärtsvikt. Vid samtidig hjärtsvikt med nedsatt eller lätt nedsatt ejektionsfraktion ingår ARNI, ACE-hämmare eller ARB samt betablockerare, och vid hjärtsvikt oavsett ejektionsfraktion ingår SGLT2-hämmare [3].

Diuretika är grunden för symtomlindring. Läkemedlen minskar kongestionen men påverkar inte klaffsjukdomens naturalförlopp, och medicinsk behandling får inte fördröja remiss till klaffcentrum när ingrepp är aktuellt [1]. Allmänna principer för diuretika finns i Diuretika.

Tabell 4. Diuretikabehandling vid TR.

Diuretikaresistens och kardiorenalt syndrom är vanligt. Sambandet mellan förhöjt tryck i höger förmak och försämrad njurfunktion är starkare än sambandet med lågt hjärtminutvolym, och TR är den starkaste prediktorn för kvarstående kongestion efter sjukhusvård för hjärtsvikt [5].

Rytmkontroll

Vid atrial sekundär TR är rytmkontroll central. Lyckad kateterablation med bibehållen sinusrytm har förbättrat TR och tycks vända atriell och annulär remodellering. Om en lyckad ablation kan förväntas bör den prioriteras före åtgärd på klaffen. Måttlig till svår TR är samtidigt förknippad med återfall av förmaksflimmer efter ablation, vilket kan motivera att TR behandlas före ablationen i utvalda fall [3]. Se Förmaksflimmer: utredning, handläggning och behandling och Kateterablation vid förmaksflimmer.

Pacemaker- och ICD-elektroder

Om pacing ändå behövs vid redan befintlig måttlig eller svår TR bör pacingstrategin diskuteras i förväg i hjärtteamet, med klaffbesparande alternativ till konventionell högerkammarpacing för att begränsa TR-progression och underlätta framtida ingrepp [5]. Hos patienter med CIED-relaterad TR kan elektrodens läge ändras eller elektroden extraheras, och en epikardiell elektrod kan läggas; nyttan är osäker och riskerna är inte obetydliga [1]. Transkateter-edge-to-edge-reparation med transvalvulära elektroder har enligt översikten varit säker och gett jämförbar TR-minskning och livskvalitetsvinst som hos patienter utan CIED [3]. Se Hur fungerar en pacemaker och Pacemaker och ICD: ekg, funktion och uppföljning.

Kirurgi

Kirurgi är fortfarande standardbehandling för lämpliga patienter. Ringannuloplastik är förstahandsval när anatomin tillåter det och operationsrisken är låg; ring ger bättre hållbarhet och lägre återfall än suturannuloplastik (till exempel De Vega), men en styv ring ger större risk för sutursläpp. Klaffersättning reserveras för avancerad sjukdom med kraftig annulusdilatation och tethering [1,3]. Vid svår primär TR med symtom hos operabla patienter rekommenderas kirurgi, medan kirurgi vid sekundär TR eller vid asymtomatisk TR med högerkammardilatation eller tidig funktionsförsämring kan övervägas. Patienter med avancerad biventrikulär dysfunktion eller svår pulmonell hypertension löper orimlig operationsrisk [1].

Isolerad trikuspidalisklaffskirurgi är ovanlig och har haft hög dödlighet. I en amerikansk analys av 5 005 isolerade ingrepp 2004 till 2013 var sjukhusdödligheten 8,8 procent och oförändrad över tid, med högre justerad dödlighet vid klaffersättning än vid reparation (OR 1,91) [6]. I en fransk serie om 466 patienter var sjukhusdödligheten 10 procent [7]. Patienterna remitteras ofta sent, när högerkammardysfunktion och organskada redan föreligger [1].

TRI-SCORE skattar sjukhusdödlighet efter isolerad trikuspidalisklaffskirurgi på en skala från 0 till 12 poäng, med dödlighet från 0 procent vid 0 poäng till 60 procent vid 9 poäng eller mer. Åtta faktorer ingår:

Tabell 5. Faktorer i TRI-SCORE [7].

Mekanismen (funktionell eller organisk) var inte en oberoende prediktor i den ursprungliga studien [7]. Patienter med låg eller intermediär poäng (högst 5) har störst nytta av tidigt ingrepp [1].

Vid svår TR i samband med vänstersidig klaffkirurgi är trikuspidalisingrepp rekommenderat, eftersom TR sällan går tillbaka efter enbart vänstersidigt ingrepp och sen reoperation har hög dödlighet. Även vid måttlig TR, eller lätt TR med dilaterad annulus (40 mm eller mer), bör åtgärd övervägas vid samma operation, med avvägning mot ökad risk för pacemaker [1,3]. I den randomiserade CTSN-studien (401 patienter som opererades för degenerativ mitralisinsufficiens) gav tillägg av annuloplastik färre fall av komposit av tricuspidalis-reoperation, progression med två grader eller svår TR, och död efter två år (3,9 jämfört med 10,2 procent), men ingen skillnad i dödlighet (3,2 jämfört med 4,5 procent) och tydligt fler permanenta pacemakers (14,1 jämfört med 2,5 procent) [15]. Se även Mitralisinsufficiens.

Transkateterbehandling

Transkateterbehandling omfattar edge-to-edge-reparation (T-TEER, till exempel TriClip), direkt annuloplastik och ortotopisk eller heterotopisk klaffersättning (TTVR, till exempel EVOQUE). Studiepatienterna är äldre (medelålder cirka 78 år), ofta kvinnor, och i TRILUMINATE hade 87,8 procent förmaksflimmer och i genomsnitt bevarad biventrikulär ejektionsfraktion [3,8,9,10,16]. Randomiserade studier visar konsekvent bättre symtom och livskvalitet, minskad TR och förhållandevis låg riskprofil för edge-to-edge-reparation. Överlevnads- och hjärtsviktsinläggningsvinster är inte visade i primäranalyserna.

Tabell 6. Randomiserade studier och registerdata om transkateterbehandling av TR.

TRILUMINATE och Tri.Fr rekryterade patienter med relativt låg risk, och en högre riskprofil, till exempel nyligen genomgången hjärtsviktsinläggning, kan behövas för att visa effekt på händelser [3]. I EuroTR-registret (1 885 patienter, 585 behandlade konservativt och 1 300 med T-TEER) delades patienterna in efter sjukdomsstadium utifrån vänster- och högerkammarfunktion, njurfunktion och natriuretiska peptider. Ettårsdödligheten var lägre efter T-TEER bara hos patienter med intermediär sjukdom (HR 0,73), medan de i tidigt eller avancerat stadium inte vann på ingreppet [20]. Resultaten är observationella men stöder tanken på ett "terapeutiskt fönster". I TriValve-registret (333 patienter) hade 46 procent massiv eller torrentiell TR, vilket var kopplat till högre risk för död eller återinläggning för hjärtsvikt (justerad HR 1,91), men proceduren gav fortfarande nytta om den lyckades [21].

Biverkningsprofilerna skiljer sig åt. I separata studier gav TTVR större TR-reduktion men mer blödning och oftare pacemaker, medan T-TEER hade få komplikationer [8,10]. Valet styrs av anatomi (annulusstorlek, koaptationsglapp, elektroder), högerkammarfunktion, komorbiditet och patientens önskemål, och hör hemma hos ett klaffcentrum med hela spektrum av kirurgi och transkateterteknik [5].

Vem ska behandlas och hur?

Riktlinjen från ESC/EACTS 2025 ersätter 2021 års riktlinje [22,23]. Enligt en genomgång av riktlinjens rekommendationer finns två nyheter om TR: för det första ska alla beslut om ingrepp vid svår TR föregås av en strukturerad hjärtteambedömning som väger in sjukdomsstadium (svårighetsgrad, vänster- och högerkammarfunktion, lungtryck), operationsrisk och sannolikheten för återhämtning (klass I, evidensnivå C). För det andra är transkateterbehandling uppgraderad till klass IIa (evidensnivå A) för högriskpatienter med symtomatisk svår TR trots optimal medicinsk behandling, förutsatt att svår högerkammardysfunktion och prekapillär pulmonell hypertension saknas [1]. Även 2025 års amerikanska konsensusdokument (ACC Expert Consensus Decision Pathway) förordar tidig remiss till klaffcentrum [5,24].

flowchart TD
A["Måttlig eller svår TR på ekokardiografi,<br>ofta som bifynd"] --> B["Mekanism: primär, atrial sekundär,<br>ventrikulär sekundär eller CIED-relaterad.<br>Gradera vid euvolemi"]
B --> C["Svår vänstersidig klaffsjukdom<br>som ska opereras?"]
C -->|Ja| D["Åtgärda trikuspidalisklaffen vid samma operation<br>vid svår TR, och överväg vid måttlig TR<br>eller dilaterad annulus 40 mm eller mer"]
C -->|Nej| E["Optimera: diuretika till euvolemi,<br>hjärtsviktsbehandling, rytmkontroll,<br>behandla pulmonell hypertension"]
E --> F["Symtom, tecken på kongestion<br>eller högerkammarpåverkan?"]
F -->|Nej| G["Kontroll med ekokardiografi och blodprov<br>var sjätte månad vid måttlig eller svår TR<br>utan högerkammarpåverkan"]
F -->|Ja| H["Remiss till klaffcentrum:<br>hjärtteam, TEE, CT, högersidig<br>hjärtkateterisering, TRI-SCORE"]
H --> I["Låg operationsrisk<br>och lämplig anatomi:<br>kirurgi, helst ringannuloplastik"]
H --> J["Hög operationsrisk, ingen svår högerkammar-<br>dysfunktion eller prekapillär pulmonell<br>hypertension: transkateterbehandling"]
H --> K["Avancerad sjukdom med svår högerkammar-<br>dysfunktion, njursvikt eller hög poäng:<br>symtomlindring, individuell bedömning"]

Figur 3. Handläggning vid måttlig eller svår TR, schematisk, efter ESC/EACTS 2025 enligt Adamo m.fl. och Dreyfus m.fl. [1,5].

Särskilda situationer

Primär TR

Vid primär TR ska behandlingen riktas mot den strukturella skadan och de associerade högerkammarförändringarna [3].

Endokardit. Högersidig endokardit drabbar bland annat personer som injicerar droger och patienter med elektroder; handläggning med antibiotika, uppföljande ekokardiografi och kirurgi följer riktlinjen från ESC 2023 [25]. Se Endokardit. Ett flail-segel efter endokardit, trauma eller elektrodextraktion kan ge akut svår TR [3].

Karcinoid hjärtsjukdom. Vasoaktiva substanser från neuroendokrina tumörer, klassiskt vid metastaserad sjukdom, ger fibros med förtjockade, retraherade och orörliga segel, framför allt i trikuspidalis- och pulmonalisklaffen. Det vanligaste är regurgitation, som leder till högerkammardilatation och på sikt högersvikt. Tillståndet drabbar ungefär en av fem med karcinoidsyndrom och ger sämre prognos än karcinoidsyndrom utan klaffsjukdom [26]. Symtomen kommer sent och kliniska tecken är svåra att hitta, så misstanken ska vara låg hos alla med karcinoidsyndrom: NT-proBNP används som screening och ekokardiografi för diagnos och uppföljning [26]. Det finns ingen direkt medicinsk behandling av klaffsjukdomen; den icke-kirurgiska behandlingen syftar till att kontrollera syndromet, minska tumörbördan och sänka hormonnivåerna. Klaffkirurgi förbättrar långtidsöverlevnaden vid svår sjukdom jämfört med medicinsk behandling, men perioperativ dödlighet är 10 till 20 procent vid erfarna centrum [26]. Tillståndet kräver multidisciplinärt omhändertagande; se Gastrointestinala neuroendokrina tumörer och Lungkarcinoider.

Ebsteins anomali. Medfödd missbildning där trikuspidalisklaffens segel är förskjutna in i höger kammare. Den utgör 0,3 till 0,5 procent av alla medfödda hjärtfel och 40 procent av de medfödda trikuspidalisklaffsmissbildningarna, med mycket varierande presentation från fosterstadiet till symtomfri upptäckt i vuxen ålder [27]. Vuxna bör följas vid center för vuxna med medfödda hjärtfel, se Medfödda hjärtfel (GUCH) [28].

Läkemedel och prolaps. Dopaminagonisten cabergolin har i en metaanalys av sex studier samband med ökad prevalens av TR (prevalenskvot 1,40) hos patienter med hyperprolaktinemi, men utan symtom och utan skillnad för aorta- och mitralisklaffen [29]. Trikuspidalisklaffsprolaps är vanligare än tidigare antagits och förekommer enligt olika studier hos 13 till 63 procent av patienter med mitralisprolaps [3]. Se Mitralisinsufficiens.

TR vid pulmonell hypertension

Vid pulmonell hypertension ger TR ofta ett tryckbelastat, dilaterat högerhjärta. Behandlingen riktas mot lungkärlssjukdomen och eventuell vänstersidig orsak, och högersidig hjärtkateterisering behövs för klassificeringen. Förekomst av prekapillär pulmonell hypertension gör att riktlinjens rekommendation om transkateterbehandling inte gäller [1]. Se Pulmonell hypertension.

Trikuspidalisstenos

Trikuspidalisstenos är sällsynt. Orsakerna är reumatisk klaffsjukdom, karcinoid hjärtsjukdom, kongenital sjukdom och tumörer, och vid reumatisk genes föreligger nästan alltid även reumatisk mitralisklaffsjukdom. Klaffen är förtjockad med begränsad rörlighet, ibland med sammanväxta kommissurer, höger förmak är dilaterat och vena cava inferior vidgad [30].

Vid ekokardiografi med kontinuerlig doppler talar en medeltryckgradient på 5 mmHg eller mer och en tryckhalveringstid på 190 ms eller mer för kliniskt betydande stenos, och en effektiv klaffarea på högst 1,0 cm² med kontinuitetsekvationen stöder detta [30]. Patienten har trötthet, högersidig stas med leverförstoring, ascites och ödem, ofta med uttalad TR samtidigt. Behandlingen är diuretika och saltbegränsning; ingrepp övervägs vid symtomatisk svår stenos, ofta i samband med kirurgi på vänster sida, och bedöms vid klaffcentrum. Vid karcinoid hjärtsjukdom förekommer stenos tillsammans med regurgitation [26]. Se kurslektionen Trikuspidalisstenos (TS) och Mitralisstenos.

Pulmonalisklaffssjukdom

Kort om pulmonalisfelen, som i vuxen ålder oftast är kongenitala eller sekundära till andra tillstånd. Se kurslektionerna Pulmonalisstenos (PS) och Pulmonalisinsufficiens (PR).

Pulmonalisstenos. Nästan alltid kongenital: dysplastisk, bikuspid eller unikuspid klaff, Fallots tetrad och Noonans syndrom. Förvärvade orsaker är karcinoid och reumatisk sjukdom. Graderingen utgår från maxhastighet över klaffen med kontinuerlig doppler: lätt under 3 m/s (maxgradient under 36 mmHg), måttlig 3 till 4 m/s (36 till 64 mmHg) och svår över 4 m/s (över 64 mmHg) [30]. Perkutan ballongvalvuloplastik är förstahandsbehandling vid symtomatisk eller svår valvulär stenos med mobil, kupolformad klaff; dysplastisk klaff svarar sämre och kan kräva kirurgi [28,31]. Höger kammare blir hypertrofisk och lungartären poststenotiskt dilaterad.

Pulmonalisinsufficiens. Lätt läckage är normalt. Patologisk insufficiens ses vid pulmonell hypertension, endokardit, karcinoid, efter åtgärd på klaffen (till exempel valvuloplastik) och framför allt efter korrektion av Fallots tetrad. Vid dopplerundersökning talar en tät jetkurva med kort tryckhalveringstid som når baslinjen före slutet av diastolen för uttalad insufficiens [14]. Höger kammare tolererar volymbelastningen ofta väl i decennier, men kvarvarande regurgitation leder så småningom till dilatation, arytmi och försämrad funktion. Vid reparerad Fallots tetrad är dysfunktion i höger kammares utflödestrakt (stenos, regurgitation eller båda) nästan universell, och den bidrar till ökad sjuklighet och dödlighet i högre ålder. Pulmonalisklaffsersättning, perkutan eller kirurgisk, bedöms vid specialiserat center för vuxna med medfödda hjärtfel [28,32]. Se Medfödda hjärtfel (GUCH).

Uppföljning och prognos

Intervallet för ekokardiografisk uppföljning av lätt TR bestäms individuellt efter risken för progression. Särskild uppmärksamhet ägnas åt riskfaktorer för progression: elektrod över klaffen, obehandlad vänstersidig klaffsjukdom, tidigare annan hjärtkirurgi, förhöjda lungtryck, lungsjukdom, hjärtsvikt, permanent förmaksflimmer och diuretikabehov [5]. Vid måttlig eller svår TR utan symtom och utan högerkammarpåverkan rekommenderas kontroll med ekokardiografi och blodprov var sjätte månad [5]. Efter kirurgisk eller transkateterklaffersättning görs ekokardiografisk uppföljning med dopplermätning av tryckgradient över klaffen [5]; principer för uppföljning av klaffproteser finns i Klaffproteser: val, antikoagulation och uppföljning.

Prognosen avgörs av underliggande mekanism, högerkammarfunktion och njur- och leverpåverkan. Ventrikulär sekundär TR har sämre överlevnad än atrial [3], och måttlig TR är oberoende förknippad med överdödlighet även efter justering för komorbiditet och ventrikelfunktion [3]. Två år efter T-TEER hade 84 procent måttlig eller lägre TR [17].

När remittera

• Måttlig eller svår TR med symtom som kan bero på TR, eller med progressiv högerkammardilatation eller dysfunktion, även utan symtom [5].
• Osäker gradering på grund av otillräcklig bildkvalitet eller begränsad erfarenhet [5].
• Svår TR med planerad vänstersidig klaffkirurgi, för beslut om samtidigt trikuspidalisingrepp [1].
• Pacemaker- eller ICD-indikation hos patient med måttlig eller svår TR, för diskussion av pacingstrategi i förväg [5].
• Stigande diuretikabehov, kardiorenalt syndrom, ascites eller kolestas hos patient med känd TR [5].
• Karcinoid hjärtsjukdom, Ebsteins anomali och alla former av trikuspidalis- eller pulmonalisstenos [26,27].

Vanliga frågor

Är måttlig TR farlig och behöver den följas?

Måttlig TR är oberoende förknippad med överdödlighet även efter justering för komorbiditet och ventrikelfunktion [3]. Den ska följas med ekokardiografi, och man ska aktivt leta efter mekanism, förmaksflimmer, elektroder och högerkammarpåverkan [5]. Patienter med flera riskfaktorer för progression bör kontrolleras tätare.

Kan TR förbättras med behandling av förmaksflimmer?

Ja, vid atrial sekundär TR. Sinusrytm efter lyckad ablation har förbättrat TR, så rytmkontroll bör övervägas före ett invasivt ingrepp på klaffen om en lyckad ablation kan förväntas [3].

Varför kan TR se mildare ut än den är?

Svår TR kan ge låg jethastighet, laminärt flöde och utjämnade tryck, så färgdoppler visar ett litet flöde. Bedömningen påverkas av volymstatus och vid förmaksflimmer av slagvariation. Använd vena contracta, PISA, flöde i levervener, kontinuerlig dopplerkurva och 3D tillsammans [3,13].

Kan TR behandlas utan operation?

Ja, i utvalda fall. Edge-to-edge-reparation och transkateterklaffersättning minskar TR och förbättrar symtom och livskvalitet jämfört med enbart medicinsk behandling, men har inte visats förlänga livet i primäranalyserna [8,9,10]. Ingreppen görs vid klaffcentrum efter hjärtteambedömning [1].

Orsakar pacemakerelektroder TR?

Ibland. Efter pacemaker- eller ICD-implantation försämras TR med minst ett steg hos ungefär var fjärde patient, och försämringen är förknippad med högre dödlighet [4]. Mekanismerna är att elektroden hindrar koaptation, fastnar i klaffapparaten eller perforerar segel, och elektrodrelaterad TR betraktas som en egen etiologi [3].

Vad skiljer T-TEER från klaffersättning?

T-TEER fäster seglen vid varandra med klämmor och har få komplikationer, medan klaffersättning ger nästan fullständig TR-eliminering men oftare behov av pacemaker och mer blödning [8,10,18]. Valet beror på anatomi, högerkammarfunktion och risk, och görs vid klaffcentrum.

Källor

1. Adamo M m.fl. 2025 ESC/EACTS valvular heart disease guidelines: practical updates on mitral and tricuspid regurgitation. Eur Heart J Suppl 2026. PMID: 42064867
2. Singh JP m.fl. Prevalence and clinical determinants of mitral, tricuspid, and aortic regurgitation (the Framingham Heart Study). Am J Cardiol 1999. PMID: 10190406
3. Benfari G m.fl. Clinical and imaging phenotypes. Eur Heart J Suppl 2026. PMID: 42064871
4. Alnaimat S m.fl. Worsening tricuspid regurgitation associated with permanent pacemaker and implantable cardioverter-defibrillator implantation: a systematic review and meta-analysis of more than 66,000 subjects. Heart Rhythm 2023. PMID: 37506990
5. Dreyfus J m.fl. Tricuspid regurgitation: standardized stepwise work-up from referral to expert heart valve centre. Eur Heart J 2026. PMID: 41895721
6. Zack CJ m.fl. National trends and outcomes in isolated tricuspid valve surgery. J Am Coll Cardiol 2017. PMID: 29241483
7. Dreyfus J m.fl. TRI-SCORE: a new risk score for in-hospital mortality prediction after isolated tricuspid valve surgery. Eur Heart J 2022. PMID: 34586392
8. Sorajja P m.fl. Transcatheter repair for patients with tricuspid regurgitation. N Engl J Med 2023. PMID: 36876753
9. Donal E m.fl. Transcatheter edge-to-edge repair for severe isolated tricuspid regurgitation: the Tri.Fr randomized clinical trial. JAMA 2025. PMID: 39602173
10. Hahn RT m.fl. Transcatheter valve replacement in severe tricuspid regurgitation. N Engl J Med 2025. PMID: 39475399
11. Prihadi EA m.fl. Morphologic types of tricuspid regurgitation: characteristics and prognostic implications. JACC Cardiovasc Imaging 2019. PMID: 30846123
12. Kwak S m.fl. Atrial functional tricuspid regurgitation: importance of atrial fibrillation and right atrial remodeling and prognostic significance. JACC Cardiovasc Imaging 2023. PMID: 36669928
13. Go YY m.fl. The conundrum of tricuspid regurgitation grading. Front Cardiovasc Med 2018. PMID: 30474032
14. Zoghbi WA m.fl. Recommendations for noninvasive evaluation of native valvular regurgitation: a report from the American Society of Echocardiography developed in collaboration with the Society for Cardiovascular Magnetic Resonance. J Am Soc Echocardiogr 2017. PMID: 28314623
15. Gammie JS m.fl. Concomitant tricuspid repair in patients with degenerative mitral regurgitation. N Engl J Med 2022. PMID: 34767705
16. Tang GHL m.fl. Tricuspid transcatheter edge-to-edge repair for severe tricuspid regurgitation: 1-year outcomes from the TRILUMINATE randomized cohort. J Am Coll Cardiol 2025. PMID: 39471883
17. Kar S m.fl. Two-year outcomes of transcatheter edge-to-edge repair for severe tricuspid regurgitation: the TRILUMINATE Pivotal randomized controlled trial. Circulation 2025. PMID: 40159089
18. Lurz P m.fl. Tricuspid valve replacement outcomes by baseline tricuspid regurgitation severity: the TRISCEND II trial. Eur Heart J 2026. PMID: 40878717
19. Makkar RR m.fl. Real-world outcomes of transcatheter tricuspid valve replacement: analysis from the STS/ACC TVT Registry. JAMA 2026. PMID: 41973411
20. Schlotter F m.fl. Tricuspid regurgitation disease stages and treatment outcomes after transcatheter tricuspid valve repair. JACC Cardiovasc Interv 2025. PMID: 39939038
21. Miura M m.fl. Impact of massive or torrential tricuspid regurgitation in patients undergoing transcatheter tricuspid valve intervention. JACC Cardiovasc Interv 2020. PMID: 32912460
22. Vahanian A m.fl. 2021 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J 2022. PMID: 34453165
23. Praz F m.fl. 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J 2025. PMID: 40878295
24. O'Gara PT m.fl. 10 issues for the clinician in tricuspid regurgitation evaluation and management: 2025 ACC Expert Consensus Decision Pathway. J Am Coll Cardiol 2026. PMID: 40981727
25. Delgado V m.fl. 2023 ESC Guidelines for the management of endocarditis. Eur Heart J 2023. PMID: 37622656
26. Steeds RP m.fl. Multidisciplinary team management of carcinoid heart disease. Endocr Connect 2019. PMID: 31751305
27. Ramcharan TKW m.fl. Ebstein's anomaly: from fetus to adult, literature review and pathway for patient care. Pediatr Cardiol 2022. PMID: 35460366
28. Baumgartner H m.fl. 2020 ESC Guidelines for the management of adult congenital heart disease. Eur Heart J 2021. PMID: 32860028
29. Bogazzi F m.fl. Cabergoline therapy and the risk of cardiac valve regurgitation in patients with hyperprolactinemia: a meta-analysis from clinical studies. J Endocrinol Invest 2008. PMID: 19246980
30. Baumgartner H m.fl. Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE recommendations for clinical practice. J Am Soc Echocardiogr 2009. PMID: 19130998
31. Otto CM m.fl. 2020 ACC/AHA Guideline for the management of patients with valvular heart disease: executive summary. Circulation 2021. PMID: 33332149
32. Geva T m.fl. Long-term management of right ventricular outflow tract dysfunction in repaired tetralogy of Fallot: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation 2024. PMID: 39569497