Sammanfattning
Pityriasis rosea är ett akut, självbegränsande papuloskvamöst exantem som främst drabbar ungdomar och yngre vuxna. Den typiska sjukdomsbilden börjar med en 2 till 10 cm stor primärmedaljong, följd några dagar till två veckor senare av mindre ovala lesioner på bålen och proximala extremiteter. Lesionernas längdaxel följer hudens spricklinjer, vilket på ryggen ger ett julgransliknande mönster. Fjällningen bildar ofta en inåtriktad krage strax innanför lesionens kant. Diagnosen är i regel klinisk. Vid atypisk lokalisation, avsaknad av primärmedaljong, handflats- eller fotsuleengagemang, uttalade allmänsymtom, långdraget förlopp eller behandlingssvikt ska framför allt sekundär syfilis, tinea corporis, guttat psoriasis och läkemedelsutlöst pityriasis rosea-liknande exantem övervägas.
De flesta patienter behöver endast information, mjukgörande behandling och vid behov symtomlindring med lokal kortikosteroid eller peroralt antihistamin. Sjukdomen läker vanligen inom 6 till 8 veckor, men ett intervall från 2 till 12 veckor är vanligt. Acyklovir kan övervägas tidigt vid mycket utbrett exantem, uttalad klåda, betydande livskvalitetspåverkan eller persistent sjukdom. Evidensen är begränsad och motsägelsefull, men samlade studier talar för snabbare förbättring av hudutslagen. Antibiotika rekommenderas inte rutinmässigt. Gravida med misstänkt pityriasis rosea ska testas för syfilis. Vid debut före graviditetsvecka 15, utbrett exantem, enantem eller allmänsymtom bör obstetrisk uppföljning ordnas eftersom observationsstudier har rapporterat en möjlig ökad risk för ogynnsamt graviditetsutfall.
Bakgrund och epidemiologi
Pityriasis rosea är en akut inflammatorisk hudsjukdom med ett karakteristiskt, tidsmässigt ordnat förlopp. Sjukdomen förekommer globalt och i alla hudtyper. Den rapporterade incidensen är omkring 172 fall per 100 000 personår, motsvarande ungefär 0,68 fall per 100 dermatologiska patienter. Prevalensen bland personer 10 till 29 år har uppskattats till 0,6 procent [1].
Mer än 75 procent av patienterna insjuknar mellan 10 och 35 års ålder. I en populationsbaserad studie från Minnesota var medelåldern 22,7 år och incidensen högre bland kvinnor, med en kvinnlig dominans på cirka 1,5 till 1 [2]. Sjukdomen kan dock förekomma från spädbarnsålder till hög ålder. Hos små barn är papulösa och inversa former relativt vanligare, medan den klassiska båldominerade formen dominerar bland ungdomar och vuxna.
Uppgifter om årstidsvariation är motstridiga. Vissa studier har funnit fler fall under kallare månader, medan andra inte har påvisat något samband med temperatur, nederbörd eller luftfuktighet. Tidsmässig klustring och enstaka fall bland närkontakter har beskrivits, men pityriasis rosea betraktas inte som en praktiskt betydelsefullt smittsam sjukdom. Patienten behöver inte isoleras, och familjemedlemmar eller skolkamrater behöver inte undersökas.
Återfall är ovanliga. En äldre populationsbaserad studie fann recidiv hos 1,8 procent under i genomsnitt 4,5 års uppföljning [2]. Andra serier har rapporterat återfall hos omkring 2,8 till 3,7 procent. Upprepade recidiv bör föranleda förnyad diagnostisk bedömning eftersom bland annat psoriasis, läkemedelsreaktioner och kutant T-cellslymfom kan misstolkas som recidiverande pityriasis rosea.
Etiologi och patofysiologi
Etiologin är inte slutgiltigt fastställd. Det ordnade förloppet, den låga återfallsfrekvensen, förekomsten av prodromalsymtom och rapporterad tidsmässig klustring har länge talat för en infektiös eller postinfektiös mekanism [3].
Human herpesvirus 6 och 7, HHV-6 och HHV-7, har varit de mest studerade kandidaterna. Virus-DNA, viralt mRNA och virala antigen har i vissa studier påvisats i plasma, mononukleära blodceller och hudlesioner. Detta har tolkats som tecken på systemisk reaktivering snarare än primärinfektion. Andra studier har inte kunnat reproducera fynden, och eftersom HHV-6 och HHV-7 etablerar livslång latens är ett positivt PCR-fynd inte i sig bevis för kausalitet. En kritisk genomgång fann att underlaget inte räckte för att fastställa HHV-7 som orsak [4].
Immunologiska studier har visat aktivering av T-lymfocyter och förhöjda nivåer av bland annat interferon-gamma, IL-17, IL-22 och CXCL10. Detta är förenligt med ett cellmedierat immunsvar mot ett viralt antigen men är inte specifikt för pityriasis rosea. SARS-CoV-2-infektion har rapporterats i tidsmässigt samband med pityriasis rosea och kan teoretiskt bidra genom immunaktivering eller reaktivering av latenta herpesvirus, men ett direkt orsakssamband är inte fastställt [5].
Rutinmässig provtagning för HHV-6 eller HHV-7 har ingen etablerad roll. Resultatet bekräftar inte diagnosen och påverkar normalt inte handläggningen.
Klinisk bild
Typisk pityriasis rosea
Det klassiska förloppet kan delas in i tre faser:
- Eventuella prodromalsymtom.
- Primärmedaljong.
- Generaliserat sekundärutslag.
Prodromalsymtom förekommer hos en varierande andel av patienterna och kan bestå av trötthet, huvudvärk, lätt feber, halsont, illamående, ledvärk eller allmän sjukdomskänsla. Uttalad feber eller tydligt påverkat allmäntillstånd är däremot inte typiskt.
Primärmedaljongen är vanligen en ensam oval eller rund, laxrosa, rödbrun eller brun plaque. Den är oftast 2 till 5 cm men kan nå 10 cm. Vanliga lokalisationer är rygg, bröstkorg, buk, hals eller proximala extremiteter. Lesionen har ofta en blekare eller lätt skrynklig central del och en tunn fjällkrage strax innanför kanten. Den kan initialt misstolkas som tinea corporis, nummulärt eksem eller ett enstaka psoriasisplack.
Efter vanligen 5 till 15 dagar, ibland redan efter 2 dagar eller först efter 2 veckor, uppkommer multipla mindre lesioner. De är ofta 0,5 till 2 cm stora, ovala och orienterade parallellt med hudens spricklinjer. På ryggen följer de revbensbågarna och bildar ett julgransliknande mönster. På främre bålen kan mönstret vara mer tvärgående. Hals och proximala delar av armar och lår kan engageras, medan ansikte, underben, underarmar, handflator och fotsulor vanligen är sparade.
En typisk sekundär lesion har:
- oval form
- relativt skarp avgränsning
- laxrosa, röd, rödbrun eller brun färg beroende på hudtyp
- tunn fjällning, ofta som en krage med den fria fjällkanten riktad inåt
- längdaxel parallell med hudens spricklinjer
Primärmedaljong saknas eller förbises hos ungefär 20 till 30 procent. Avsaknad av primärmedaljong utesluter därför inte diagnosen.
Klåda saknas hos en del patienter men är vanligt förekommande och kan vara uttalad. Värme, svettning, täta kläder och hudirriterande lokalbehandling kan förvärra klådan. Smärta är ovanligt. Sekundär bakteriell infektion är sällsynt.
Utseende i olika hudtyper
I mörkare hud kan erytemet vara diskret och lesionerna framstå som violetta, gråbruna eller hyperpigmenterade. Papulösa lesioner och engagemang av ansikte eller extremiteter är relativt vanligare. Postinflammatorisk hyperpigmentering eller hypopigmentering kan kvarstå i flera månader efter att fjällning och inflammation gått tillbaka.
Dermatoskopiskt kan äldre lesioner visa bruna punkter och strukturfria bruna områden, vilka motsvarar pigmentinkontinens och postinflammatorisk pigmentering. Detta ska inte misstolkas som pågående aktiv sjukdom.
Atypiska former
Omkring 20 procent har någon atypisk morfologi, utbredning eller sjukdomsduration [6]. Atypisk pityriasis rosea är en uteslutningsdiagnos när fynden avviker tydligt från det klassiska förloppet.
| Variant | Kliniska kännetecken | Viktiga differentialdiagnoser |
|---|---|---|
| Invers form | Axiller, ljumskar, hals eller ansikte, ibland sparad bål | Intertrigo, candidos, invers psoriasis, läkemedelsexantem |
| Papulös form | Talrika 1 till 3 mm stora papler, vanligare hos barn och i mörkare hud | Guttat psoriasis, lichen nitidus, sekundär syfilis |
| Vesikulös form | Små kliande vesikler, ibland på händer och fötter | Virusinfektion, dyshidrotiskt eksem, dermatitis herpetiformis |
| Purpurisk form | Petechier eller purpuriska papler och plaques | Vaskulit, trombocytopeni, sekundär syfilis |
| Urtikariell form | Kvaddelliknande lesioner med fjällkrage | Urtikaria, urtikariellt läkemedelsexantem |
| Erythema multiforme-liknande form | Kokardliknande lesioner tillsammans med typiska fjällande plaques | Erythema multiforme, läkemedelsreaktion |
| Akral form | Handflator, fotsulor eller distala extremiteter | Sekundär syfilis, hand-fot-munsjuka, psoriasis, tinea |
| Lokaliserad form | Få lesioner på ett begränsat område | Tinea corporis, eksem, fixed drug eruption |
| Hypopigmenterad form | Hypopigmenterade men från början fjällande lesioner | Pityriasis alba, pityriasis versicolor, hypopigmenterad mycosis fungoides |
| Persistent form | Aktivt exantem längre än 3 månader | Läkemedelsexantem, psoriasis, pityriasis lichenoides, mycosis fungoides |
Slemhinneförändringar kan förekomma som erytematösa makulae, petechier, vesikler eller erosioner i munhålan. Enantem är vanligare vid utbredd eller persistent sjukdom, men ska också väcka misstanke om infektiös differentialdiagnos.
Utredning och diagnostik
Klinisk diagnostik
Vid typisk anamnes och status behövs inga laboratorieprover. Diagnosen bygger på morfologi, utbredning och det tidsmässiga sambandet mellan primärmedaljong och sekundärutslag.
Följande frågor är särskilt viktiga:
- När kom den första lesionen?
- Föregick den övriga utslaget med minst två dagar?
- Har nya läkemedel, naturläkemedel eller vaccinationer tillkommit?
- Finns sexuell riskexposition eller tidigare genitalt sår?
- Förekommer feber, lymfkörtelförstoring eller uttalat påverkat allmäntillstånd?
- Är patienten gravid?
- Har utslaget funnits längre än 12 veckor?
- Har liknande episoder förekommit tidigare?
Undersök hela hudkostymen, inklusive hårbotten, ansikte, handflator, fotsulor, naglar och vid behov munslemhinna och genital hud. Palpera lymfkörtlar om syfilis eller annan infektion övervägs.
Diagnoskriterier
Föreslagna kliniska kriterier har i en prospektiv indisk fallkontrollstudie uppvisat hög sensitivitet och specificitet, men valideringen är begränsad och kriterierna ersätter inte kliniskt omdöme [7].
Diagnosen stöds av samtliga essentiella kriterier, minst ett valfritt kriterium och frånvaro av exklusionskriterier.
| Kategori | Kriterium |
|---|---|
| Essentiellt | Diskreta cirkulära eller ovala lesioner |
| Essentiellt | Fjällning på de flesta lesionerna |
| Essentiellt | Fjällkrage med central uppklarning på minst två lesioner |
| Valfritt | Bål och proximala extremiteter dominerar, med mindre än 10 procent av lesionerna distalt om mitt på överarm eller lår |
| Valfritt | De flesta lesionernas längdaxel följer hudens spricklinjer |
| Valfritt | Primärmedaljong som föregår övriga lesioner med minst två dagar |
| Exkluderande | Multipla små vesikler centralt i minst två lesioner |
| Exkluderande | Minst två typiska lesioner på handflator eller fotsulor |
| Exkluderande | Kliniska eller serologiska tecken på sekundär syfilis |
Akral pityriasis rosea förekommer, vilket innebär att handflats- och fotsuleengagemang inte absolut utesluter diagnosen. Sådan lokalisation minskar dock den diagnostiska säkerheten och motiverar i regel syfilisserologi.
Dermatoskopi
Dermatoskopi är ett stöd vid atypiska fall och vid differentialdiagnostik mot guttat psoriasis. Typiska fynd är:
- perifer eller fläckvis vit fjällkrage
- punktformiga kärl i oregelbunden eller fokal fördelning
- röd, gulröd eller gulbrun bakgrund
- bruna punkter eller strukturfria bruna områden i äldre lesioner
Vid guttat psoriasis ses i stället vanligen regelbundet och jämnt fördelade punktkärl över hela lesionen, tillsammans med diffus vit fjällning [8]. I en mindre tvärsnittsstudie var diffus röd bakgrund, perifer fjällkrage och perifera punktkärl de vanligaste fynden vid pityriasis rosea [9].
Riktad provtagning
Provtagning ska styras av differentialdiagnoser, inte beställas rutinmässigt.
| Klinisk situation | Lämplig undersökning |
|---|---|
| Handflats- eller fotsuleengagemang, generaliserad lymfadenopati, sexuell riskexposition, avsaknad av typisk fjällkrage | Syfilisserologi med treponemalt och icke-treponemalt test |
| Graviditet | Syfilisserologi även vid relativt typisk bild |
| Enstaka ringformad primärlesion, asymmetri eller aktivt fjällande ytterkant | Direktmikroskopi med kaliumhydroxid och eventuellt svampodling eller PCR |
| Halsinfektion, tjock diffus fjällning, punktformiga blödningar | Svalgodling eller streptokocktest om guttat psoriasis misstänks |
| Feber, riskexposition eller symtom förenliga med primär HIV-infektion | HIV-test enligt sedvanlig diagnostik |
| Purpura eller blåsbildning med allmänpåverkan | Blodstatus, lever- och njurstatus samt riktad infektions- eller vaskulitutredning |
| Persistent, recidiverande eller morfologiskt avvikande utslag | Hudbiopsi |
PCR eller serologi för HHV-6 och HHV-7 rekommenderas inte i rutinhandläggningen.
Histopatologi
Hudbiopsi behövs sällan vid klassisk sjukdom. Den är motiverad när diagnosen förblir osäker, särskilt vid persistent, purpurisk, vesikulös, lichenoid eller läkemedelsmisstänkt sjukdom.
Histologin är inte patognomon. Vanliga fynd är:
- fokal parakeratos
- lätt till måttlig spongios
- oregelbunden akantos
- lymfocytexocytos
- ytligt perivaskulärt lymfocytinfiltrat
- papillärt dermalt ödem
- extravaserade erytrocyter
- melanofager i äldre eller pigmenterade lesioner
Eosinofiler och uttalad interfasdermatit talar mer för ett pityriasis rosea-liknande läkemedelsexantem, även om fynden inte är absoluta.
Praktisk diagnostisk algoritm
flowchart TD
A["Ovala fjällande lesioner<br>på bål eller extremiteter"] --> B["Bedöm primärmedaljong,<br>fjällkrage och spricklinjer"]
B -->|"Typisk bild"| C["Kontrollera läkemedel,<br>graviditet och syfilisrisk"]
B -->|"Atypisk bild"| D["Undersök handflator, fotsulor,<br>slemhinnor och lymfkörtlar"]
C -->|"Ingen särskild risk"| E["Klinisk diagnos<br>och information"]
C -->|"Gravid eller syfilisrisk"| F["Syfilisserologi"]
D --> G["Riktad provtagning:<br>syfilis, svamp eller HIV"]
G -->|"Diagnosen fortsatt oklar"| H["Dermatoskopi och<br>eventuellt hudbiopsi"]
G -->|"Alternativ diagnos funnen"| I["Behandla enligt<br>alternativ diagnos"]
H -->|"Förenligt med pityriasis rosea"| E
H -->|"Inte förenligt"| IDifferentialdiagnoser
Sekundär syfilis
Sekundär syfilis är den viktigaste differentialdiagnosen eftersom den kräver behandling och kan ha allvarliga konsekvenser, särskilt under graviditet. Utslaget är ofta monomorft och kan omfatta handflator och fotsulor. Generaliserad lymfadenopati, slemhinneförändringar, kondylomata lata, fläckvis alopeci och tidigare oömt genitalt sår ger ytterligare stöd. Klåda kan saknas men frånvaro av klåda skiljer inte säkert sjukdomarna åt.
Syfilisserologi bör tas frikostigt vid atypiskt utslag, handflats- eller fotsuleengagemang, sexuell riskexposition och hos gravida. Vid stark klinisk misstanke kan ett tidigt test behöva upprepas.
Tinea corporis
Primärmedaljongen kan vara svår att skilja från tinea corporis innan sekundärutslaget har uppkommit. Tinea har vanligen en utåtväxande, mer aktiv och tydligt fjällande kant med central uppklarning. Pityriasis rosea har i stället ofta fjällkragen strax innanför kanten, med den fria fjällkanten riktad centralt. Direktmikroskopi från den aktiva kanten avgör vid tveksamhet.
Guttat psoriasis
Guttat psoriasis ger ett snabbt generaliserat utbrott av små fjällande papler och plaques, ofta efter streptokocktonsillit. Primärmedaljong saknas. Fjällningen är vanligen diffus, vit och mer framträdande än vid pityriasis rosea. Nagelförändringar, tidigare psoriasis och hereditet stöder diagnosen. Dermatoskopiskt talar jämnt fördelade punktkärl och diffus vit fjällning för psoriasis [8].
Läkemedelsutlöst pityriasis rosea-liknande exantem
Ett flertal läkemedel har associerats med pityriasis rosea-liknande utslag, bland annat ACE-hämmare, tiazider, allopurinol, terbinafin, metronidazol, isotretinoin, vissa antiinflammatoriska läkemedel och tyrosinkinashämmare. Dokumentationen för enskilda substanser består ofta av fallrapporter eller små serier.
Fynd som talar för läkemedelsutlöst utslag är:
- nyligen insatt eller dosändrat läkemedel
- ingen primärmedaljong
- mer monomorft och konfluerande utslag
- intensivare klåda
- mer utbrett engagemang, ibland av ansikte
- eosinofili i blod eller eosinofiler i biopsi
- kvarstående sjukdom tills läkemedlet sätts ut
I en italiensk övervakningsserie var ACE-hämmare och tiazider bland de vanligaste misstänkta läkemedlen, och utslagen gick tillbaka efter utsättning [10]. Läkemedel ska inte sättas ut slentrianmässigt. Bedöm tidsrelation, medicinsk nödvändighet och möjliga alternativ.
Vaccinationsrelaterade utslag
Pityriasis rosea och pityriasis rosea-liknande exantem har rapporterats efter flera vacciner. Efter vaccination mot covid-19 var mediantiden till debut i sammanställda fall omkring 9 dagar, men data dominerades av fallrapporter utan ovaccinerad kontrollgrupp. Ett orsakssamband eller en ökad absolut risk har därför inte kunnat fastställas [11]. Utslaget är normalt inte ett hinder mot framtida vaccination, och vaccination ska inte avrådas enbart på denna grund.
Övriga differentialdiagnoser
| Diagnos | Särskilda ledtrådar |
|---|---|
| Nummulärt eksem | Mer intensiv klåda, exsudation, krustor, ingen typisk orientering |
| Seborroiskt eksem | Hårbotten, ögonbryn, nasolabialveck och presternalt, gulaktig fjällning |
| Pityriasis versicolor | Pigmentförändring med mycket fin fjällning, positiv svampdiagnostik |
| Pityriasis lichenoides chronica | Återkommande papler i olika utvecklingsstadier, långdraget förlopp |
| Erythema multiforme | Typiska trezonerade kokardlesioner, ofta akral utbredning |
| Subakut kutan lupus erythematosus | Fotoexponerade områden, fotosensitivitet, annulara eller psoriasiforma lesioner |
| Primär HIV-infektion | Feber, faryngit, lymfadenopati, slemhinnesår och riskexposition |
| Mycosis fungoides | Månader till år långt förlopp, varierande lesioner, atrofi eller poikilodermi |
| Atopiskt graviditetsexantem | Eksem eller papler hos gravid, ofta atopi och flexurdominans |
| Polymorft graviditetsexantem | Intensivt kliande urtikariella papler i striae, vanligen sent i graviditeten |
Behandling
Information och expektans
Den viktigaste behandlingen är en säker diagnos och tydlig information. Patienten bör få veta att:
- tillståndet är godartat och självbegränsande
- det normalt inte är smittsamt i klinisk mening
- nya lesioner kan tillkomma under de första två veckorna
- utslaget vanligen försvinner inom 6 till 8 veckor
- pigmentförändringar kan kvarstå längre
- återfall är ovanliga
- behandlingens främsta mål är symtomlindring
I Cochranes systematiska översikt ingick 14 randomiserade studier med totalt 761 deltagare. Studierna var små, använde olika utfallsmått och gav överlag evidens av låg till måttlig kvalitet [12]. Behandlingsintensiteten ska därför styras av klåda, sömnpåverkan, utbredning och patientens livskvalitet snarare än enbart antalet lesioner.
Egenvård och lokal symtomlindring
Rekommendera ljummen snarare än het dusch, mild oparfymerad hudrengöring och regelbunden användning av mjukgörande kräm. Täta kläder, värme och kraftig svettning kan förvärra klådan. Lokal antimykotisk behandling saknar effekt om tinea har uteslutits och kan irritera huden.
Vid klåda kan en lokal kortikosteroid av mild till medelstark styrka användas tunt på kliande områden en till två gånger dagligen under 1 till 2 veckor. Behandla inte en odiagnostiserad primärmedaljong med kortikosteroid innan tinea övervägts, eftersom steroidbehandling kan maskera en dermatofytinfektion.
Antihistamin kan prövas vid klåda, särskilt om sömnen störs. Effekten på själva exantemet är inte visad. Cetirizin 10 mg en gång dagligen användes som basbehandling i en randomiserad studie [13]. Val av preparat bör anpassas efter sedering, bilkörning, graviditet, samsjuklighet och interaktioner.
Acyklovir
Acyklovir ska inte användas rutinmässigt vid lindrig pityriasis rosea. Det kan övervägas när någon av följande faktorer föreligger:
- omfattande eller snabbt progredierande utslag
- svår klåda eller sömnstörning
- betydande påverkan på arbete, studier eller livskvalitet
- persistent sjukdom
- tidig sjukdomsfas där snabb förbättring är särskilt angelägen
En nätverksmetaanalys av 12 randomiserade studier med 638 patienter fann att acyklovir gav bättre förbättring av hudutslaget än placebo, relativ risk 2,55 med 95 procents konfidensintervall 1,81 till 3,58. Den samlade evidensen bedömdes ändå som låg på grund av små studier, heterogena utfall och begränsad precision [14].
En tidigare metaanalys av sju studier med 324 deltagare fann snabbare lesionstillbakagång efter en vecka, men ingen säker förkortning av den totala sjukdomsdurationen [15]. I en liten randomiserad studie gav acyklovir 400 mg tre gånger dagligen i sju dagar, utöver cetirizin och kalamin, tidigare minskning av lesions- och klådpoäng än enbart symtomatisk behandling [13]. En annan trippelblind placebokontrollerad studie med 27 patienter fann däremot ingen nytta av 800 mg fem gånger dagligen [16].
Den mest studerade regimen är 800 mg fem gånger dagligen i 7 dagar. Acyklovir 400 mg fem gånger dagligen i 7 dagar har också studerats, och en lägre dos på 400 mg tre gånger dagligen har visat effekt i en mycket liten studie. Optimal dos är inte fastställd. Om behandling väljs bör den vanligen sättas in tidigt, helst under den första veckan av det generaliserade exantemet. Dosanpassa vid nedsatt njurfunktion och uppmana till adekvat vätskeintag. Illamående, diarré, huvudvärk och mer sällan njurpåverkan kan förekomma.
En separat metaanalys av fem kliniska studier fann mindre erytem och färre nytillkomna lesioner dag 14 med acyklovir, även när analysen begränsades till randomiserade studier [17]. Sammantaget är acyklovir ett möjligt selekterat behandlingsalternativ, inte standardbehandling för alla.
Läkemedelsdoser
| Läkemedel | Dos | Kommentar |
|---|---|---|
| Cetirizin | 10 mg peroralt en gång dagligen | Symtomlindring vid klåda. Effekt på sjukdomsförloppet är inte visad |
| Acyklovir | 800 mg peroralt fem gånger dagligen i 7 dagar | Mest studerade regimen vid utbredd eller svår sjukdom. Dosanpassa vid nedsatt njurfunktion |
| Acyklovir, alternativ lågdosregim | 400 mg peroralt fem gånger dagligen i 7 dagar | Studerad regim, men optimal dos är inte fastställd |
| Acyklovir, alternativ tilläggsregim | 400 mg peroralt tre gånger dagligen i 7 dagar | Bygger på en liten randomiserad studie med 24 vuxna och ska tolkas försiktigt |
Antibiotika
Makrolider ska inte ordineras rutinmässigt. Claritromycin och azitromycin har inte visat kliniskt relevant nytta i kontrollerade studier. Cochraneöversikten fann ingen säker förbättring med claritromycin eller azitromycin. Resultaten för erytromycin var osäkra och byggde på små studier med breda konfidensintervall [12].
Även om en senare nätverksmetaanalys fann bättre utslagsförbättring med erytromycin än placebo var effekten mindre än för acyklovir och den samlade evidensen låg [14]. Frånvaro av etablerad bakteriell etiologi, risk för gastrointestinala biverkningar, interaktioner och antibiotikaresistens talar mot användning.
Systemiska kortikosteroider
Systemiska kortikosteroider kan minska klåda men rekommenderas inte rutinmässigt vid en självbegränsande sjukdom. Nätverksmetaanalysen rankade perorala kortikosteroider högt för klådfrihet, men underlaget byggde på små studier och gav inte stöd för bättre långsiktig sjukdomskontroll [14]. Risken för biverkningar och möjlig påverkan på ett virusassocierat immunsvar gör att lokal behandling och antihistamin vanligen är bättre alternativ.
En kort systemisk kur kan i undantagsfall övervägas av dermatolog vid mycket svår klåda när andra åtgärder har misslyckats och infektiösa differentialdiagnoser har uteslutits.
Ljusbehandling
Smalbands-UVB eller UVA1 har i små studier minskat utslagets svårighetsgrad, men effekten på klåda och total sjukdomsduration är osäker. Fototerapi kräver flera behandlingstillfällen och kan orsaka erytem samt postinflammatorisk hyperpigmentering. Den bör därför reserveras för selekterade, svåra eller långdragna fall efter dermatologbedömning.
Naturligt solljus ska inte ordineras som en exakt behandling. Måttlig exponering kan upplevas lindrande av vissa patienter, men solbränna ska undvikas.
Särskilda patientgrupper
Graviditet
Diagnosen kräver särskild omsorg under graviditet. Sekundär syfilis måste uteslutas eftersom den kan likna pityriasis rosea och medför dokumenterade risker för fostret.
Sambandet mellan pityriasis rosea och graviditetskomplikationer är osäkert. En systematisk genomgång omfattande 177 gravida fann gynnsamt utfall hos 81 procent och ogynnsamt utfall hos 19 procent. Vid debut före vecka 15 hade 41 procent ett definierat ogynnsamt utfall och 27 procent spontant missfall. Efter vecka 15 rapporterades inga spontana missfall i den analyserade gruppen [18]. Resultaten måste tolkas försiktigt eftersom underlaget består av små, huvudsakligen retrospektiva serier med selektionsrisk och varierande definitioner av komplikationer.
En annan sammanställning av 99 graviditeter fann att de flesta inte påverkades. Tidigare debut, längre sjukdomsduration, större utbredning och allmänsymtom var associerade med ogynnsamt utfall, men den absoluta risken varierade kraftigt mellan studier [19].
Följande fynd motiverar kontakt med obstetriker:
- debut före graviditetsvecka 15
- enantem
- utslag på mer än 50 procent av kroppsytan
- feber eller andra tydliga allmänsymtom
- långdraget eller progredierande exantem
I en kohort var debut före vecka 15 och enantem de starkaste kliniska riskmarkörerna, medan hög HHV-6-virusmängd, utbrett exantem och allmänsymtom också var associerade med komplikationer [20]. HHV-6-PCR är dock inte standardiserat för kliniskt rutinbruk och bör inte beställas utan specialistbedömning.
Acyklovir kan övervägas efter samråd mellan dermatolog och obstetriker vid tidig, omfattande eller systemiskt symtomgivande sjukdom. Det saknas randomiserade behandlingsstudier på gravida med pityriasis rosea, och det är inte visat att antiviral behandling förebygger graviditetskomplikationer. Beslutet ska därför fattas individuellt.
Barn
Hos barn kan intervallet mellan primärmedaljong och sekundärutslag vara kortare än hos vuxna. Papulösa, ansiktsdominerade och inversa former är relativt vanligare. Sjukdomsdurationen kan vara kortare. Behandlingen är huvudsakligen information, mjukgörande och klådlindring.
Systemisk antiviral behandling av barn bör inte användas rutinmässigt eftersom effektunderlaget är otillräckligt och viktbaserade regimer specifikt för pityriasis rosea inte är etablerade.
Immunsupprimerade patienter
Hos immunsupprimerade patienter ska tröskeln vara låg för att överväga infektion, läkemedelsreaktion och malign hudsjukdom. Ett långdraget pityriasis rosea-liknande utslag hos en patient som behandlas med immunhämmande eller onkologiska läkemedel bör bedömas dermatologiskt och ofta biopseras.
Uppföljning och prognos
Rutinmässigt återbesök behövs inte vid typisk, lindrig sjukdom om patienten fått tydliga råd om när ny bedömning krävs. Vid osäker diagnos kan återkontroll efter 2 till 3 veckor vara diagnostiskt värdefull. Ett klassiskt exantem har då ofta nått maximal utbredning och bör därefter börja blekna.
Förväntat förlopp:
- nya lesioner kan tillkomma under cirka 1 till 2 veckor
- aktiv fjällning och erytem minskar vanligen inom 4 till 8 veckor
- de flesta har läkt inom 12 veckor
- postinflammatorisk pigmentering kan kvarstå i flera månader
- ärrbildning är inte typisk
Patienten bör söka på nytt vid:
- kvarstående aktivt utslag efter 12 veckor
- uttalad feber eller påverkat allmäntillstånd
- blåsor, sår, omfattande purpura eller hudsmärta
- snabbt ökande utbredning
- nytillkommet slemhinneengagemang
- engagemang av handflator eller fotsulor som inte tidigare bedömts
- utebliven förbättring trots att den förväntade sjukdomstiden passerat
- upprepade recidiv
Persistent sjukdom definieras ofta som aktivitet längre än tre månader. Då bör läkemedelsanamnesen upprepas, syfilis och dermatofytinfektion omprövas och hudbiopsi övervägas. Fotodokumentation vid första besöket underlättar bedömningen av om utslaget verkligen är aktivt eller om endast pigmentförändringar kvarstår.
Prognosen är i övrigt mycket god. Sjukdomen orsakar inte kronisk systemsjukdom och övergår inte i psoriasis. Den viktigaste kliniska risken är feldiagnostik, framför allt att sekundär syfilis, dermatofytinfektion, läkemedelsreaktion eller en persistent inflammatorisk dermatos förbises.
Källor
- Chuh A, Lee A, Zawar V m.fl. Pityriasis rosea: an update. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2005. PMID: 16394453
- Chuang TY, Ilstrup DM, Perry HO m.fl. Pityriasis rosea in Rochester, Minnesota, 1969 to 1978. J Am Acad Dermatol 1982. PMID: 6980904
- Chuh A, Chan H, Zawar V. Pityriasis rosea: evidence for and against an infectious aetiology. Epidemiol Infect 2004. PMID: 15188706
- Chuh AA, Chan HH, Zawar V. Is human herpesvirus 7 the causative agent of pityriasis rosea? A critical review. Int J Dermatol 2004. PMID: 15569005
- Borgia F, Li Pomi F, Alessandrello C m.fl. Coronavirus disease 2019 and pityriasis rosea: A review of the immunological connection. J Dermatol 2022. PMID: 35675487
- Urbina F, Das A, Sudy E. Clinical variants of pityriasis rosea. World J Clin Cases 2017. PMID: 28685133
- Zawar V, Chuh A. Applicability of proposed diagnostic criteria of pityriasis rosea: results of a prospective case-control study in India. Indian J Dermatol 2013. PMID: 24249894
- Makhecha M, Singh T, Khatib Y. Dermoscopy differentiates guttate psoriasis from a mimicker: pityriasis rosea. Dermatol Pract Concept 2021. PMID: 33614216
- Shende AA, Chikhalkar SB. A cross-sectional study of epidemiological and clinical aspects of pityriasis rosea along with dermoscopic analysis and histopathology correlation. Indian J Dermatol 2024. PMID: 38841213
- Atzori L, Pinna AL, Ferreli C m.fl. Pityriasis rosea-like adverse reaction: review of the literature and experience of an Italian drug-surveillance center. Dermatol Online J 2006. PMID: 16638369
- Potestio L, Martora F, Cacciapuoti S m.fl. Pityriasis rosea and pityriasis rosea-like eruption following COVID-19 vaccination: A narrative review. Clin Cosmet Investig Dermatol 2024. PMID: 38222859
- Contreras-Ruiz J, Peternel S, Jiménez Gutiérrez C m.fl. Interventions for pityriasis rosea. Cochrane Database Syst Rev 2019. PMID: 31684696
- Das A, Sil A, Das NK m.fl. Acyclovir in pityriasis rosea: An observer-blind, randomized controlled trial of effectiveness, safety and tolerability. Indian Dermatol Online J 2015. PMID: 26009712
- Ciccarese G, Facciorusso A, Herzum A m.fl. Comparative efficacy of different pharmacological treatments for pityriasis rosea: A network meta-analysis. J Clin Med 2024. PMID: 39597810
- Rodriguez-Zuniga M, Torres N, Garcia-Perdomo H. Effectiveness of acyclovir in the treatment of pityriasis rosea: A systematic review and meta-analysis. An Bras Dermatol 2018. PMID: 30156618
- Singh S, Anurag, Tiwary NK. Acyclovir is not effective in pityriasis rosea: Results of a randomized, triple-blind, placebo-controlled trial. Indian J Dermatol Venereol Leprol 2016. PMID: 27212277
- Chang HC, Sung CW, Lin MH. The efficacy of oral acyclovir during early course of pityriasis rosea: a systematic review and meta-analysis. J Dermatolog Treat 2019. PMID: 30109959
- Manduca S, Oh CS, Ong M m.fl. The risks of pityriasis rosea in pregnancy: a review. Int J Womens Dermatol 2025. PMID: 39822983
- Wenger-Oehn L, Graier T, Ambros-Rudolph C m.fl. Pityriasis rosea in pregnancy: A case series and literature review. J Dtsch Dermatol Ges 2022. PMID: 35616213
- Drago F, Ciccarese G, Herzum A m.fl. Pityriasis rosea during pregnancy: Major and minor alarming signs. Dermatology 2018. PMID: 29936509