Avsnitt Progress
0% färdig

Akuta aortasyndrom

Akuta aortasyndrom inbegriper följande tre tillstånd:

  • Aortadissektion (AD)
  • Intramuralt hematom (IMH)
  • Penetrerande aortaulceration (PAU)

Aortadissektion är ett urakut tillstånd med mycket hög mortalitet. Det är viktigt att känna igen detta tillstånd samt att kunna ombesörja den initiala handläggningen eftersom de första timmarna är avgörande för prognosen.

Patofysiologi för aortadissektion

Vid aortadissektion föreligger en defekt i aortans innersta lager (intima). Genom denna defekten tar sig blod ut genom aorta och in i kärlväggen som successivt dissikeras av blodet. Själva dissektionen kan förlöpa mellan intima och media eller mellan media och adventitia. Dissektionen kan progrediera i anterograd eller retrograd riktning längs aorta. En dissektion kan också avstanna spontant.

Aortadissektion kan resultera i följande komplikationer:

  • Aortaruptur
  • Malperfusion av vitala organ (hjärnan, hjärtat, njurarna). Malperfusion kan uppstå om dissektionen leder till ocklusioner av kärlgrenar.
  • Hjärttamponad. En proximal dissektion i bulbus aorta kan rupturera med blodutgjutning till perikardiet, vilket resulterar i tamponad.
  • Tromboembolism.

Upprinnelsen till dissektionen är alltså en skada på intima. Denna skada kan orsakas av förhållanden inuti aorta. Hypertoni, turbulent flöde, aterosklerotiska plack, etc, är exempel på faktorer som kan resultera i skador på intima. Skador kan också uppstå till följd av blödningar i själva kärlväggen. Detta inträffar vid blödning som utgår från vasa vasorum (små kärl i kärlväggen). Blödning i vasa vasorum leder till intramuralt hematom samt infarkt i kärlväggen; båda dessa resulterar i skador på intima.

Försvagning av intima leder till vidgning av aorta (aortaaneurysm), vilket i sin tur ökar risken för aortadissektion, intramuralt hematom och aortaruptur.

När aortadissektion uppstår så bildas en falsk lumen, äkta lumen och en intima flap. Sistnämnda utgörs av den dissikerade intiman som fladdrar fritt i aortalumen. Figur 1 visar en dissektion i aorta ascendens.

Figur 1. Aortadissektion i ascendens.

Epidemiologi för aortadissektion

Incidens: 3/100,000 person-år.

Könsfördelning: 66% av alla fall är män.

Medelålder för män: 60 år.

Medelålder för kvinnor: 67 år.

Riskfaktorer för aortadissektion

KATEGORIRISKFAKTOR
Kardiovaskulära riskfaktorerHypertoni – 80% av alla med aortadissektion har känd hypertoni.
Hyperlipidemi – Ateroskleros i aorta är en stark riskfaktor för aortadissektion.
Rökning
MissbrukNarkotikamissbruk
Externa orsakerOlyckor
Trauma
GenetikMarfans syndrom
Ehlers-Danlos syndrom
Bikuspid aortaklafff
Familjär aortadissektion
Inflammatoriska sjukdomarTakayasus arterit
Jättecellsarterit
Behçets syndrom
Retroperitoneal fibros
ÖvrigtAortaektasi
Syfilis
Itraogent (kirurgi, aniografi, PCI, kateterburna ingrepp)

De allra flesta patienter med aortadissektion har ingen genetisk predisponering. Genetisk orsak, bikuspid aortaklaff och inflammatoriska orsaker skall misstänkas om patienten är ung.

Klassifikation av aortadissektion enligt DeBakey och Stanford

Aortadissektion kan klassificeras med DeBakey eller Stanford.

DeBakey

  • DeBakey typ 1: innebär dissektion i aorta ascendens och descendens.
  • DeBakey typ 2: innebär dissektion i aorta ascendens.
  • DeBakey typ 3: innebär dissektion i aorta descendens.

Stanford

  • Stanford typ A: innebär att aorta ascendens är dissikerad.
  • Stanford typ B: innebär att enbart aorta descendens är dissikerad.

Intramuralt hematom (IMH)

Intramuralt hematom uppstår vid blödning från vasa vasorum som finns i tunica media. Blödningen resulterar i ett hematom i aortaväggen, vilket i sin tur kan resultera i infarkt i tunica media och tunica intima. Detta kan sedan resultera i aortadissektion. Intramuralt hematom är alltså ett förstadium till aortadissektion. Hematom kan i vissa fall (~10%) resorberas. Cirka 10–30% av alla intramurala hematom progredierar till aortadissektion.

  • Majoriteten av alla intramurala hematom är belägna i aorta descendens.
  • Symptom kan inte differentiera intramuralt hematom från aortadissektion.
  • Symptomatiskt intramuralt hematom handläggs på samma vis som aortadissektion (se nedan).

Penetrerande ulceration i aorta (PAU)

Ulcerationer i aorta utgår från aterosklerotiska plack. Sådana plack kan rupturera, vilket kan leda till både trombotisering, intramuralt hematom, aortadissektion eller ruptur.

Proximal aortadissektion (DeBakey typ A)

Dissektion i aorta ascendens har mycket hög dödlighet; med konservativ behandling är 50% döda inom 30 dagar. Risken för ruptur, stroke, hjärttamponad och chock är mycket hög. Stroke uppstår om dissektionen leder till ocklusion av artärer till huvudet. Hjärtinfarkt uppstår om dissektionen ockluderar kranskärlostierna. Detta kan inträffa om dissektionen börjar intill kranskärlen, alternativt om en mer distal dissektion dissikerar i retrograd riktning mot kranskärlen. Eftersom perikardiet omsluter första delen av aorta ascendens så kan hjärttamponad uppstå vid proximala rupturer.

Distal aortadissektion (DeBakey typ B)

  • Dissektion i descendens är mindre dödligt
  • 10% döda inom 30 dagar.
  • risk för njursvikt, tarmischemi, ruptur,
  • Behandlas medicinkt, evt med aortagraft.

Symptom på aortadissektion

  • Det absolut vanligaste symptomet är plötsligt debuterande mycket svår bröstsmärta eller ryggsmärta, alternativt både bröst och ryggsmärta.
  • Att försöka klargöra om smärtan är skärande är inte värdefullt; plötslig debut av svår skarp smärta i bröst och/eller rygg ska föranleda misstanke om aortadissektion, som måste uteslutas.
  • Att försöka klargöra om smärtan är migrerande och/eller strålar ut i armar och ben är inte meningsfullt.
  • Bröstsmärta talar för dissektion i ascendens men utesluter inte dissektion i descendens.
  • Ryggsmärta talar för dissektion i descendens men utesluter inte dissektion i ascendens.
  • Buksmärta talar för dissektion i bukaorta.
  • Om dissektionen stannar upp kan smärtan avta.
  • Synkope talar för tamponad, arytmier, stroke.
  • Blåsljud och dekompensation (hjärtsvikt) talar för aortainsufficiens, alternativt hjärtinfarkt.
  • Blodtryck kan vara högt, normalt eller lågt.

EKG

  • EKG är normalt i ca 30% av fallen.
  • Cirka 15% har ischemi eller manifest hjärtinfarkt.
  • Ospecifika ST-T-förändringar, T-vågsinversioner är vanligt.

Slätröntgen thorax

  • Skall inte göras. Fördröjer definitiv diagnos.
  • Kan vara helt normal i 50% av fallen. Resterande uppvisar som regel en vidgad aortakontur.

Ekokardiografi

Transthorakal ekokardiografi (TTE)

  • Ekokardiografi är utmärkt för en snabb bedside vy av bulbus aorta och aorta ascendens.
  • Kan inte visualisera arcus aorta eller aorta descendens, varför metoden inte kan användas för att utesluta aortadissektion.

Transesofageal ekokardiografi (TEE)

  • Kan visualisera ascendens, arcus och descendens.
  • Sensitivitet 99%. Specificitet 89%. Positivt prediktivt värde 89%.Negativt prediktivt värde 99%.
  • En skicklig undersökare kan genomföra undersökningen på <15 minuter.
  • Utmärkt metod. Dessvärre svårtillgänglig.

CT aorta

  • Förstahandsalternativ på de allra flesta sjukhus i Sverige.
  • Sensitivitet >95%. Specificitet >95%.

MR aorta

  • Den mest säkra metoden.
  • Tidskrävande och därför inte förstahandsval. Görs om CT aorta inte ger konklusivt svar.

Handläggning och behandling av akut aortadissektion

Alla patienter 

  1. Etablera två grova infarter (PVK).
  2. Säkra att akututrustning finns tillgänglig.
  3. EKG-övervakning anbringas.
  4. Akutprover, troponin T, BAS-test.
  5. Syrgas och morfin 5 mg iv. Upprepa morfin v.b.
  6. Mät blodtryck. Sänk blodtrycket om hypertensiv. Målblodtryck är 110–120 mmHg:
    1. Ge 50 mg labetalol intravenöst med långsam injektion. Blodtrycket skall ner till 120 mmHg systoliskt. Upprepa labetalol-injektion vid behov (5 minuter mellan injektionerna).
    2. Alternativ till labetalol: metoprolol, esmolol, propranolol.
    3. Alternativt till patienter som inte tål beta-blockerare: verapamil, diltiazem.
  7. Ring narkosläkare för att få hjälp med blodtryckssänkning.
  8. Gör CT aorta akut. Ring röntgen för att säkerställa att de vet att patient kommer.
  9. Om ascendens är dissikerad skall thoraxkirurg kontaktas.
  10. Om descendens är dissikerad skall kärlkirurg kontaktas.

Specifika interventioner

  • Dissektioner i ascendens behöver som regel kirurgisk åtgärd.
  • Dissektioner i descendens kan behandlas konservativt, alternativt med kärlgraft.

Gratis fickhandbok

Gå med i vårt nyhetsbrev och få vår fickhandbok för EKG-tolkning helt gratis.

Lär dig EKG-tolkning på riktigt