Akut och kronisk respiratorisk svikt

Sammanfattning

Respiratorisk svikt innebär att andningssystemet inte kan upprätthålla tillräcklig syresättning, tillräcklig elimination av koldioxid eller båda. Tillståndet är ett fysiologiskt syndrom, inte en enskild diagnos. Handläggningen ska därför samtidigt stabilisera gasutbytet och identifiera den bakomliggande orsaken.

Akut respiratorisk svikt utvecklas inom minuter till dagar och saknar vanligen full metabol kompensation. Kronisk respiratorisk svikt utvecklas långsamt, ofta vid KOL, obesitashypoventilationssyndrom, neuromuskulär sjukdom, bröstkorgsdeformitet eller avancerad parenkymal lungsjukdom. Akut försämring hos en patient med kronisk svikt är vanligt och ska skiljas från en rent akut rubbning.

De två huvudsakliga fysiologiska formerna är:

• Hypoxemisk respiratorisk svikt, främst kännetecknad av låg PaO2.
• Hyperkapnisk ventilationssvikt, kännetecknad av förhöjd PaCO2, ofta med respiratorisk acidos vid akut försämring.

Pulsoximetri är central för omedelbar övervakning men kan varken bedöma ventilation, syra basstatus eller säkert utesluta vävnadshypoxi. Arteriell blodgas är referensmetod när respiratorisk svikt ska klassificeras. Venös blodgas kan bidra till en första bedömning av pH och hyperkapnirisk, men venöst PO2 ska inte användas för att bedöma syresättning och ett avvikande venöst resultat behöver ofta verifieras arteriellt [1,2].

Behandlingen omfattar titrerad syrgas, behandling av utlösande orsak och vid behov andningsstöd med högflödesgrimma, noninvasiv ventilation eller invasiv mekanisk ventilation. Noninvasiv ventilation har starkast stöd vid akut hyperkapnisk respiratorisk svikt med respiratorisk acidos vid KOL och vid akut kardiogent lungödem [3,4]. Vid svår hypoxemisk svikt krävs tät övervakning och beredskap för intubation eftersom fördröjd invasiv ventilation kan försämra prognosen.

Kronisk behandling riktas mot grundsjukdomen. Långtidsbehandling med syrgas är indicerad vid stabil, uttalad vilohypoxemi, inte enbart vid dyspné. Nattlig hemventilation kan vara aktuell vid kronisk hyperkapni, särskilt vid neuromuskulär sjukdom, bröstkorgsrestriktion, obesitashypoventilationssyndrom och selekterad KOL [5,6].

Bakgrund och epidemiologi

Definition och indelning

Respiratorisk svikt uppstår när en eller flera delar av andningskedjan sviktar:

1. Central andningsreglering.
2. Perifera nerver och respiratoriska muskler.
3. Bröstkorgens och lungornas mekanik.
4. Luftvägarnas öppenhet.
5. Alveolär ventilation.
6. Ventilations och perfusionsfördelning.
7. Diffusion över alveolkapillärmembranet.
8. Lungcirkulation och intrapulmonell shunt.

En användbar klinisk klassifikation utgår från blodgasbilden.

Hypoxemi och hypoxi är inte synonymer. Hypoxemi avser låg arteriell syrenivå. Hypoxi avser otillräcklig syretillgång på vävnadsnivå och påverkas även av hemoglobinkoncentration, hjärtminutvolym och vävnadernas syreuttag.

Patofysiologi

Hypoxemi orsakas vanligen av en kombination av följande mekanismer:

• Låg inspirerad syrgashalt, exempelvis på hög höjd.
• Alveolär hypoventilation.
• Ventilations och perfusionsstörning.
• Höger till vänstershunt.
• Diffusionsbegränsning.
• Låg blandvenös syremättnad vid låg hjärtminutvolym eller starkt ökad syrekonsumtion.

Ventilations och perfusionsstörning är den vanligaste mekanismen vid akut lungsjukdom. Shunt innebär att blod passerar icke ventilerade alveoler eller helt förbigår lungornas ventilerade delar. Uttalad shunt ger ofta hypoxemi som svarar ofullständigt på enbart syrgas.

Hyperkapni uppkommer när alveolär ventilation är otillräcklig i relation till kroppens koldioxidproduktion. Det kan bero på nedsatt andningsdrivning, ökat dead space, luftvägsobstruktion, försämrad lung eller bröstkorgsmekanik, respiratorisk muskelsvaghet eller uttröttning. Vid akut hyperkapni sjunker pH snabbt. Vid kronisk hyperkapni ökar njurarnas retention av bikarbonat, vilket dämpar acidosen men inte eliminerar den bakomliggande ventilationsstörningen.

ARDS

Akut respiratoriskt distressyndrom, ARDS, är en viktig orsak till svår hypoxemisk svikt. Tillståndet utlöses oftast av pneumoni, sepsis, aspiration, trauma eller annan kraftig inflammatorisk påverkan. Skada på alveolärt epitel och lungkapillärernas endotel ökar permeabiliteten, vilket orsakar proteinrikt alveolärt ödem, surfaktantdysfunktion, atelektaser, shunt och minskad lungcompliance [7,8].

ARDS förekommer hos omkring 10 procent av patienter på intensivvårdsavdelning och hos ungefär en fjärdedel av mekaniskt ventilerade intensivvårdspatienter. Mortaliteten ligger i många material omkring 30 till 40 procent och ökar med svårighetsgrad, samsjuklighet och samtidig organsvikt [7]. Tillståndet är ofta underdiagnostiserat, vilket kan fördröja lungprotektiv ventilation.

Kronisk respiratorisk svikt

Kronisk respiratorisk svikt förekommer framför allt vid:

• KOL.
• Obesitashypoventilationssyndrom.
• Neuromuskulära sjukdomar.
• Bröstkorgsdeformitet.
• Ryggmärgsskada.
• Avancerad interstitiell lungsjukdom.
• Bronkiektasier eller cystisk fibros med omfattande lungskada.
• Central hypoventilation.
• Kombination av KOL och obstruktiv sömnapné.

Obesitashypoventilationssyndrom definieras av BMI minst 30 kg/m², vaken PaCO2 minst 6,0 kPa, motsvarande 45 mmHg, samt sömnrelaterad andningsstörning efter att andra orsaker till hypoventilation har uteslutits. Prevalensen har uppskattats till omkring 0,4 procent i den vuxna befolkningen, men är betydligt högre bland personer med svår obesitas och sömnapné [9]. Tillståndet diagnostiseras ofta först under en episod av akut på kronisk hyperkapnisk svikt.

Klinisk bild

Akut respiratorisk svikt

Vanliga symtom och fynd är:

• Dyspné och ortopné.
• Takypné eller, sent i förloppet, avtagande andningsfrekvens.
• Oförmåga att tala i hela meningar.
• Användning av accessorisk andningsmuskulatur.
• Indragningar, paradoxal bukandning eller torakoabdominell asynkroni.
• Cyanos, som är ett sent och osäkert tecken.
• Takykardi och svettning.
• Oro, ångest och agitation.
• Somnolens, konfusion eller medvetandesänkning.
• Huvudvärk, tremor och asterixis vid hyperkapni.
• Tyst andningsljud vid kritisk luftvägsobstruktion.
• Ronki vid obstruktivitet, rassel vid lungödem eller pneumoni.
• Ensidigt nedsatta andningsljud vid pneumothorax eller större pleuravätska.

Graden av upplevd dyspné korrelerar inte alltid med sviktens allvar. Äldre, immunsupprimerade och patienter med neuromuskulär sjukdom kan ha diskreta symtom trots allvarlig gasutbytesstörning. En patient med uttalad hyperkapni kan dessutom bli mindre orolig när medvetandenivån sjunker, vilket inte ska misstolkas som förbättring.

Följande är alarmsymtom:

• Hotad eller ofri luftväg.
• Snabbt sjunkande medvetandegrad.
• Upphörande eller uttalad försvagning av andningsarbete.
• Cirkulatorisk instabilitet.
• Refraktär hypoxemi.
• Tilltagande respiratorisk acidos.
• Oförmåga att hosta upp sekret.
• Agitation som omöjliggör säker syrgas eller ventilationsbehandling.
• Tecken på uttröttning trots initial behandling.

Kliniska ledtrådar till etiologin

Kronisk respiratorisk svikt

Kronisk hypoxemi kan ge ansträngningsdyspné, trötthet, nedsatt fysisk kapacitet, kognitiv påverkan, sekundär erytrocytos och pulmonell hypertension. Vid avancerad sjukdom kan cor pulmonale utvecklas med perifera ödem, halsvenstas och leverförstoring.

Kronisk hyperkapni kan ge morgonhuvudvärk, dagtrötthet, hypersomnolens, koncentrationssvårigheter, orolig sömn, mardrömmar och dyspné. Symtomen är ofta ospecifika och bör väcka misstanke om nattlig hypoventilation, särskilt vid obesitas, neuromuskulär sjukdom eller bröstkorgsrestriktion.

Hos patienter med neuromuskulär sjukdom kan nattliga symtom och ortopné föregå daghyperkapni. Svag hoststöt, återkommande nedre luftvägsinfektioner och svårigheter att mobilisera sekret är viktiga tecken på försämrad respiratorisk muskelkapacitet.

Differentialdiagnoser

Respiratorisk svikt ska skiljas från dyspné utan påvisad gasutbytesstörning. Samtidigt kan flera tillstånd samexistera.

Pulmonella orsaker

• Pneumoni, inklusive aspiration.
• KOL eller astmaexacerbation.
• ARDS.
• Kardiogent och icke kardiogent lungödem.
• Lungemboli.
• Pneumothorax.
• Hemothorax eller större pleuravätska.
• Atelektas och slempropp.
• Interstitiell lungsjukdom.
• Diffus alveolär blödning.
• Bronkiektasexacerbation.
• Övre eller centralt luftvägshinder.
• Inhalationsskada.

Extrapulmonella orsaker

• Akut hjärtsvikt, ischemi eller arytmi.
• Sepsis och chock.
• Opioider, bensodiazepiner, anestesimedel eller annan centralnervös påverkan.
• Stroke, hjärnstamsskada, epileptiskt anfall eller intrakraniell tryckstegring.
• Guillain Barrés syndrom, myasten kris, motorneuronsjukdom eller muskelsjukdom.
• Obesitashypoventilationssyndrom.
• Bröstkorgstrauma, kyfoskolios eller diafragmadysfunktion.
• Svår anemi.
• Metabol acidos med kompensatorisk hyperventilation.
• Ångestsyndrom, först efter att somatisk orsak har bedömts.

Vid misstänkt KOL exacerbation måste särskilt pneumoni, hjärtsvikt, lungemboli, pneumothorax och arytmi övervägas. Infektioner och miljöexponeringar är vanliga utlösande faktorer, men diagnosen KOL exacerbation är klinisk och symtomen är inte specifika [10].

Utredning

Akut initial bedömning

Utredning och stabilisering sker parallellt enligt strukturerad akutmetodik.

Bedöm omedelbart:

• Luftvägens frihet och behov av luftvägssäkring.
• Andningsfrekvens, andningsmönster och andningsarbete.
• SpO2 och given syrgaskoncentration.
• Puls, blodtryck, temperatur och medvetandegrad.
• Hudfärg, perifer cirkulation och tecken på chock.
• Förmåga att tala, hosta och hantera sekret.
• Tidigare blodgaser och ordinarie syrgas eller hemventilation.
• Behandlingsbegränsningar och patientens önskemål, om detta är känt.

En normal SpO2 under syrgastillförsel utesluter inte ventilationssvikt. Hos en patient med stigande PaCO2 kan mättnaden vara tillfredsställande samtidigt som pH sjunker och medvetandet försämras.

Anamnes

Efterfråga:

• Debuttid och förlopp.
• Feber, hosta, sputum, hemoptys och bröstsmärta.
• Ortopné, viktuppgång och perifera ödem.
• Aspiration eller kräkning.
• Immobilisering, malignitet, tromboembolisk sjukdom eller nylig operation.
• KOL, astma, sömnapné, neuromuskulär sjukdom eller hjärtsvikt.
• Opioider, sedativa, alkohol och andra potentiellt andningsdeprimerande substanser.
• Rökning och inhalationsexponering.
• Tidigare intubation, noninvasiv ventilation eller svår exacerbation.
• Basal funktionsnivå och senaste stabila blodgas.

Blodgas

Arteriell blodgas bör tas vid misstänkt allvarlig respiratorisk svikt, behov av exakt PaO2, hyperkapni, medvetandepåverkan, pågående ventilationsstöd eller försämring trots behandling.

Tolka systematiskt:

1. pH.
2. PaCO2.
3. Bikarbonat och base excess.
4. PaO2 i relation till given FiO2.
5. Laktat.
6. Förändring över tid och svar på behandling.

Venös blodgas är mindre smärtsam och kan vara användbar som första orientering, men skillnaden mellan venösa och arteriella värden är inte tillräckligt förutsägbar för säker fullständig klassifikation. En aktuell Cochraneöversikt fann hög sensitivitet men låg specificitet för venös blodgas vid respiratorisk svikt och hyperkapni. Evidensen var låg eller mycket låg [2]. Arteriell provtagning ska därför användas när ett exakt beslut om syresättning, ventilation eller ventilationsstöd behövs.

Laboratorieprover

Anpassa efter kliniken:

• Blodstatus.
• CRP och eventuellt prokalcitonin.
• Elektrolyter, kreatinin och leverstatus.
• Glukos.
• Troponin och natriuretiska peptider vid misstänkt hjärtpåverkan.
• Blododling före antibiotika vid allvarlig infektion, om detta inte fördröjer behandling.
• Sputumodling vid svår infektion, återkommande exacerbationer, bronkiektasier eller risk för resistenta bakterier.
• Virusdiagnostik när resultatet kan påverka behandling eller vårdhygien.
• Toxikologisk analys vid misstänkt intoxikation.
• D dimer endast när den kliniska sannolikheten för lungemboli gör provet meningsfullt.

Bilddiagnostik och funktionsundersökningar

Lungröntgen är ofta förstahandsundersökning vid akut svikt. Den kan visa infiltrat, lungödem, pneumothorax, pleuravätska eller atelektas men kan vara normal tidigt i förloppet.

Datortomografi övervägs vid oklar diagnos, misstänkt lungemboli, interstitiell lungsjukdom, komplikation till pneumoni, tumör eller när konventionell röntgen inte förklarar svikten.

Lungultraljud och riktad hjärtultraljudsundersökning kan snabbt stödja diagnoser som lungödem, pleuravätska, pneumothorax och höger eller vänsterkammarpåverkan. Resultaten ska integreras med klinik och övrig diagnostik.

Elektrokardiografi bör göras vid akut dyspné för att identifiera ischemi, arytmi eller tecken på högerkammarbelastning.

Utredning vid misstänkt kronisk ventilationssvikt

Utredningen kan omfatta:

• Stabil arteriell blodgas i vaket tillstånd.
• Spirometri och mätning av lungvolymer.
• Diffusionskapacitet.
• Respiratorisk muskelstyrka.
• Sittande och liggande vitalkapacitet vid misstänkt diafragmasvaghet.
• Nattlig pulsoximetri.
• Transkutan koldioxidmätning.
• Polygrafi eller polysomnografi.
• Ekokardiografi vid misstänkt pulmonell hypertension eller hjärtsvikt.
• Blodstatus och tyreoideaprover.
• Genomgång av läkemedel och alkohol.
• Bedömning av sväljfunktion, hostkraft och sekretmobilisering.

Vid misstänkt obesitashypoventilation kan serumvätekarbonat under 27 mmol/L användas för att göra diagnosen mindre sannolik när den kliniska misstanken är låg eller måttlig. Vid hög misstanke ska arteriell blodgas tas oavsett bikarbonat. Diagnosen kräver därefter sömnundersökning för fenotypning och behandlingsval [11].

Diagnostiska kriterier

Hypoxemisk respiratorisk svikt

Någon helt enhetlig gräns för alla kliniska situationer finns inte. Praktiskt talar följande för hypoxemisk svikt:

• PaO2 under cirka 8 kPa vid luftandning.
• SpO2 vanligen under 90 procent vid luftandning, med beaktande av mätfel och kliniskt sammanhang.
• Ett onormalt lågt PaO2/FiO2 vid tillförd syrgas.

Siffrorna ska inte tolkas isolerat. En patient med hög syrgaskoncentration och till synes acceptabel PaO2 kan ha allvarligare gasutbytesstörning än en patient med samma PaO2 under luftandning.

Hyperkapnisk respiratorisk svikt

Hyperkapni definieras vanligen som PaCO2 över 6,0 kPa, motsvarande 45 mmHg. Den kliniska betydelsen avgörs av pH, bikarbonat, symtom och förändring från patientens baslinje.

ARDS enligt Berlinprinciperna

ARDS diagnostiseras när följande föreligger:

• Debut inom en vecka efter känd utlösande händelse eller nytillkomna eller försämrade respiratoriska symtom.
• Bilaterala lungopaciteter som inte fullt förklaras av pleuravätska, lobär kollaps eller noduli.
• Respiratorisk svikt som inte helt förklaras av hjärtsvikt eller vätskeöverskott.
• PaO2/FiO2 under 300 mmHg vid positivt slutexpiratoriskt tryck på minst 5 cm H2O.

Svårighetsgraden klassificeras som mild vid PaO2/FiO2 201 till 300 mmHg, måttlig vid 101 till 200 mmHg och svår vid högst 100 mmHg [7].

Obesitashypoventilationssyndrom

Diagnosen kräver:

• BMI minst 30 kg/m².
• PaCO2 minst 6,0 kPa i vaket tillstånd.
• Sömnstörd andning.
• Avsaknad av annan huvudsaklig förklaring till hypoventilation [9].

Behandling

Omedelbara principer

Behandlingen ska samtidigt:

1. Säkerställa fri luftväg.
2. Korrigera farlig hypoxemi.
3. Minska andningsarbete och förbättra alveolär ventilation.
4. Behandla den bakomliggande orsaken.
5. Förebygga komplikationer.
6. Definiera vårdnivå och behandlingsmål.

Patienten placeras vanligen med höjd huvudända. Kontinuerlig övervakning av SpO2, hjärtfrekvens, andningsfrekvens, blodtryck och medvetandegrad behövs vid allvarlig svikt. Blodgas upprepas efter insatt behandling och vid klinisk förändring.

Syrgas

Syrgas är ett läkemedel och ska ordineras mot en målsaturation.

För de flesta akut sjuka vuxna är en målsaturation omkring 92 till 96 procent rimlig. Hos patienter med känd eller misstänkt risk för hyperkapnisk svikt, exempelvis KOL, obesitashypoventilation, neuromuskulär sjukdom eller bröstkorgsdeformitet, används vanligen 88 till 92 procent tills blodgas är bedömd.

Vid KOL exacerbation har titrerad syrgas till 88 till 92 procent visats minska hyperkapni, respiratorisk acidos och mortalitet jämfört med okontrollerad högdosbehandling [12]. Syrgas ska dock inte undanhållas vid livshotande hypoxemi. I en sådan situation ges tillräcklig syrgas samtidigt som ventilationen snabbt bedöms och understöds.

Mekanismerna bakom syrgasutlöst ökning av PaCO2 omfattar främst försämrad ventilations och perfusionsmatchning samt Haldaneeffekten. Minskad hypoxisk andningsdrivning kan bidra men är sällan den enda mekanismen.

Behandling av bakomliggande orsak

Exempel:

• Antibiotika vid bakteriell pneumoni eller infektiös exacerbation.
• Bronkdilaterare och systemisk kortikosteroid vid KOL eller astmaexacerbation.
• Diuretika, vasodilaterande behandling och behandling av utlösande hjärtsjukdom vid kardiogent lungödem.
• Antikoagulation eller reperfusionsbehandling vid lungemboli beroende på riskklass.
• Thoraxdränage vid relevant pneumothorax.
• Antidot vid opioid eller annan behandlingsbar intoxikation.
• Sekretmobilisering, sugning, hosthjälp och bronkoskopi vid slempropp eller uttalad sekretstagnation.
• Immunspecifik behandling vid exempelvis myasten kris eller Guillain Barrés syndrom.
• Dränage och riktad behandling vid empyem eller komplicerad pleurainfektion.

Högflödesbehandling via näsgrimma

Högflödesbehandling ger uppvärmd och befuktad gas med hög flödeshastighet. Behandlingen kan ge stabilare FiO2, minska anatomiskt dead space och skapa ett begränsat positivt luftvägstryck.

Den är främst aktuell vid akut hypoxemisk svikt när konventionell syrgas inte räcker men omedelbar intubation inte är nödvändig. En Cochraneöversikt med 31 studier och 5 136 deltagare fann färre behandlingsmisslyckanden jämfört med konventionell syrgas, men ingen säker mortalitetsvinst. Evidensen för flera övriga utfall var låg eller mycket låg [13]. En annan nätverksmetaanalys fann minskad intubationsrisk jämfört med konventionell syrgas, men resultaten påverkas av skillnader mellan patientgrupper och behandlingsstrategier [14].

Högflödesbehandling ersätter inte noninvasiv ventilation vid KOL exacerbation med respiratorisk acidos. Den ska inte heller användas så att nödvändig intubation fördröjs. Andningsfrekvens, andningsarbete, medvetande, syrebehov och blodgas ska följas tätt.

Noninvasiv ventilation

Noninvasiv ventilation ger positivt tryck via mask eller annan extern patientanslutning. Behandlingen minskar respiratoriskt muskelarbete och förbättrar alveolär ventilation.

Väl etablerade indikationer är:

• Akut hyperkapnisk respiratorisk svikt med respiratorisk acidos vid KOL exacerbation.
• Akut kardiogent lungödem.
• Akut på kronisk ventilationssvikt vid obesitashypoventilation.
• Vissa fall av neuromuskulär svikt eller bröstkorgsrestriktion.
• Profylaktiskt efter extubation hos selekterade högriskpatienter.
• Symtomlindring när invasiv ventilation inte är förenlig med vårdmålet.

Vid akut hyperkapnisk KOL exacerbation minskar noninvasiv ventilation behovet av intubation och sjukhusmortaliteten. I en systematisk evidensanalys var relativ risk för intubation 0,38 och för sjukhusmortalitet 0,53 jämfört med sedvanlig medicinsk behandling [3]. Internationella riktlinjer stödjer användningen vid KOL exacerbation med akut eller akut på kronisk respiratorisk acidos [4].

Vid akut kardiogent lungödem minskar CPAP eller bilevelbehandling sannolikt intubationsbehovet och kan minska sjukhusmortaliteten. I en Cochraneöversikt var relativ risk för intubation 0,49 och för sjukhusmortalitet 0,65 [15].

Förutsättningar för säker behandling är samarbetsförmåga, tillräckligt skydd av luftvägen, hanterbar sekretmängd och tillgång till personal som snabbt kan upptäcka behandlingssvikt. Relativa eller absoluta hinder är bland annat:

• Omedelbart behov av intubation.
• Hjärtstopp eller svår cirkulatorisk instabilitet.
• Ofri eller oskyddad luftväg.
• Uttalad medvetandesänkning, om den inte snabbt bedöms vara reversibel hyperkapni under mycket tät övervakning.
• Kräkning eller hög aspirationsrisk.
• Omfattande ansiktsskada eller omöjlig maskpassning.
• Okontrollerbar agitation.
• Stora sekretmängder med otillräcklig hostkraft.

Tidiga tecken på framgång är minskad andningsfrekvens och dyspné, förbättrat pH, sjunkande PaCO2, förbättrad medvetandegrad och minskat användande av accessorisk muskulatur. Utebliven förbättring eller försämring ska leda till omedelbar omvärdering och ofta intubation.

Invasiv mekanisk ventilation

Intubation och invasiv ventilation är indicerad vid:

• Hotad eller ofri luftväg.
• Apné eller peri-arrest.
• Refraktär hypoxemi.
• Progredierande respiratorisk acidos trots adekvat noninvasiv ventilation.
• Uttröttning eller upphörande andningsarbete.
• Svår medvetandepåverkan med otillräckligt luftvägsskydd.
• Chock eller allvarlig cirkulatorisk instabilitet.
• Okontrollerbar sekretproblematik.
• Intolerans eller kontraindikation mot noninvasivt stöd.

Vid ARDS används lungprotektiv ventilation. Tidalvolymen baseras på beräknad, inte faktisk, kroppsvikt. Låga tidalvolymer, begränsning av luftvägstryck, adekvat positivt slutexpiratoriskt tryck och undvikande av onödig hyperoxi är centrala. Bukläge bör övervägas tidigt vid måttlig till svår ARDS. En konservativ vätskestrategi används när cirkulationen är stabil [16,17].

Vid svår refraktär hypoxemi trots optimerad ventilation, bukläge och övrig intensivvård kan venovenös extrakorporeal membranoxygenering övervägas vid specialiserat centrum. En Cochraneöversikt fann lägre mortalitet med extrakorporeal membranoxygenering i selekterade kritiskt sjuka populationer, men risken för större blödning var mer än trefaldigt ökad och evidensen begränsades av heterogena och relativt små studier [18].

Avvänjning och extubation

När orsaken till svikten förbättrats bedöms dagligen om patienten kan genomföra ett spontant andningsförsök. Ett standardiserat försök kan göras med eller utan lågt tryckunderstöd. Rutinmässig beräkning av rapid shallow breathing index krävs inte för att avgöra om försöket kan inledas, och FiO2 bör inte höjas enbart för försöket [19].

Hos patienter med hög risk för extubationssvikt kan profylaktisk noninvasiv ventilation efter extubation minska risken för reintubation. Högflödesbehandling kan vara ett alternativ i vissa grupper. När postextubationssvikt redan har utvecklats får noninvasivt stöd däremot inte fördröja reintubation. En nätverksmetaanalys visade att både högflödesbehandling och noninvasiv ventilation minskade extubationssvikt jämfört med konventionell syrgas, medan behandling först efter etablerad postextubationssvikt inte visade samma nytta [20].

Långtidsbehandling med syrgas

Långtidsbehandling med syrgas är indicerad vid stabil uttalad kronisk vilohypoxemi efter optimering av grundsjukdomen. En aktuell riktlinje rekommenderar behandling vid PaO2 högst 7,3 kPa, motsvarande 55 mmHg, eller vid PaO2 högst 7,9 kPa, motsvarande 59 mmHg, om komplikationer till hypoxemin föreligger [5].

Underlaget stödjer inte rutinmässig långtidsbehandling med syrgas vid:

• Måttlig vilohypoxemi.
• Enbart isolerad nattlig desaturation.
• Ansträngningsdesaturation med normal viloblodgas.
• Dyspné utan hypoxemi.

Syrgas lindrar inte dyspné bättre än luft hos patienter som inte är hypoxemiska [5]. Ordinationen ska följas av utbildning om utrustning, användningstid, brandrisk och rökstopp. Svensk förskrivningspraxis och uppföljning kan ha särskilda organisatoriska krav som behöver följas lokalt.

Hemventilation vid kronisk hyperkapni

Långvarig noninvasiv ventilation syftar till att minska symtom och PaCO2, förbättra sömn och livskvalitet samt minska sjukhusinläggningar. Vanliga indikationer är KOL med kvarstående stabil hyperkapni, obesitashypoventilationssyndrom, neuromuskulär sjukdom och thorakal restriktion [6,21,22].

Vid kroniskt stabil hyperkapnisk KOL rekommenderas nattlig noninvasiv ventilation som tillägg hos selekterade patienter. Obstruktiv sömnapné bör värderas före behandlingsstart. Efter akut på kronisk hyperkapnisk KOL svikt bör behovet vanligen omprövas efter 2 till 4 veckor, eftersom hyperkapnin kan gå tillbaka när exacerbationen läkt [6]. Patienter som inte kan avvänjas från noninvasiv ventilation under vårdtiden utgör ett särskilt fall och behöver specialistbedömning före utskrivning.

Behandling vid obesitashypoventilationssyndrom

Positivt luftvägstryck under sömn är basbehandling. Vid samtidig svår obstruktiv sömnapné används vanligen CPAP som förstahandsval. Noninvasiv ventilation används vid dominerande hypoventilation, mild eller frånvarande sömnapné, otillräcklig effekt av CPAP eller akut på kronisk hyperkapnisk svikt [9,11].

Patient som vårdats för respiratorisk svikt och misstänks ha obesitashypoventilation kan behöva skrivas ut med tillfällig noninvasiv ventilation i väntan på fullständig sömnutredning och titrering [11]. Enbart syrgas bör undvikas eftersom ventilationen kan försämras.

Viktnedgång är en central sjukdomsmodifierande behandling. Riktlinjer anger att en varaktig viktnedgång på omkring 25 till 30 procent ofta krävs för att syndromet ska kunna gå i remission. Så stor viktnedgång uppnås oftast genom obesitaskirurgi, men beslutet kräver individuell riskbedömning [23]. Evidensen är fortfarande av låg eller mycket låg säkerhet.

Sekretmobilisering och nutritionsstöd

Patienter med svag hosta behöver aktiv sekretbehandling:

• Andningsfysioterapi.
• Manuellt eller mekaniskt hoststöd.
• Sugning.
• Mobilisering och lägesändringar.
• Tillräcklig befuktning.
• Behandling av infektion och bronkobstruktion.
• Bedömning av sväljfunktion och aspirationsrisk.

Både undernäring och obesitas kan förvärra respiratorisk svikt. Nutritionen ska ge tillräckligt energi och protein utan övernutrition, som kan öka koldioxidproduktionen och försvåra ventilationen.

Behandlingsmål och palliation

Beslut om invasiv ventilation ska om möjligt grundas på reversibilitet, grundsjukdom, funktionsnivå, patientens önskemål och förväntad livskvalitet. Ett beslut att avstå intubation innebär inte att aktiv behandling ska avbrytas. Syrgas vid dokumenterad hypoxemi, opioider mot svår dyspné, behandling av ångest, sekretlindring och ibland noninvasiv ventilation kan användas palliativt.

Uppföljning

Efter akut respiratorisk svikt

Före utskrivning bör följande bedömas:

• Stabilitet utan snabbt ökande syrgasbehov.
• Blodgas vid kvarstående misstanke om hyperkapni eller behov av syrgas.
• Mobiliseringsförmåga och desaturation vid aktivitet.
• Inhalationsteknik och läkemedelslista.
• Behov av syrgas, CPAP eller hemventilation.
• Nutrition, sväljning och sekretmobilisering.
• Rökstopp och vaccinationer.
• Plan för återbesök och varningssymtom.
• Dokumenterade behandlingsbegränsningar när detta är relevant.

Syrgas som påbörjats under en akut sjukdom ska omprövas i stabil fas. Hypoxemin kan vara övergående, och fortsatt behandling utan ny bedömning riskerar att bli onödig eller felaktig.

Efter KOL exacerbation

Tidig klinisk uppföljning bör kontrollera symtom, inhalationsteknik, behandlingsefterlevnad, rökning, fysisk kapacitet och behov av ytterligare utredning. Spirometri görs när patienten är stabil om diagnosen inte tidigare är säkerställd.

Lungrehabilitering efter exacerbation förbättrar livskvalitet och fysisk kapacitet. I en Cochraneöversikt förbättrades sex minuters gångsträcka i genomsnitt med 62 meter. Återinläggningar minskade i den sammanvägda analysen, men resultaten var heterogena och någon säker mortalitetsvinst kunde inte visas [24].

Vid kvarstående hyperkapni efter en episod som krävt akut noninvasiv ventilation görs ny bedömning efter ungefär 2 till 4 veckor för ställningstagande till hemventilation [6].

Uppföljning av hemventilation

Följ:

• Symtom och sömnkvalitet.
• Dagtrötthet och morgonhuvudvärk.
• Användningstid och tolerans.
• Maskläckage och trycksår.
• Ventilatordata.
• Nattlig SpO2 och vid behov transkutan koldioxid.
• Vaken blodgas.
• Exacerbationer och sjukhusinläggningar.
• Hostkraft och sekretproblem.
• Teknisk säkerhet och reservplan vid utrustningsfel.

Vid nytillkomna symtom ska läckage, dålig behandlingsefterlevnad, viktförändring, progression av grundsjukdom, obstruktiv sömnapné och hjärtsvikt övervägas innan ventilatorinställningar ändras.

Efter ARDS och intensivvård

Överlevare efter ARDS kan få långvarig muskelsvaghet, nedsatt fysisk uthållighet, kognitiv påverkan, ångest, depression, posttraumatiska stressymtom och försämrad livskvalitet [7]. Detta ingår i postintensivvårdssyndrom.

Patienter med hög risk bör bedömas seriellt med start ungefär 2 till 4 veckor efter utskrivning. Konsensusrekommendationer föreslår standardiserad värdering av fysisk funktion, kognition, ångest, depression och posttraumatiska stressymtom, med riktad remiss till rehabilitering, fysioterapi, arbetsterapi, neuropsykologi eller psykiatrisk vård [25].

Prognos

Prognosen bestäms främst av:

• Bakomliggande sjukdom och reversibilitet.
• Sviktens svårighetsgrad.
• Grad och duration av hypoxemi och acidos.
• Behov av invasiv ventilation.
• Samtidig sepsis, chock eller annan organsvikt.
• Skörhet och funktionsnivå före insjuknandet.
• Förmåga att hosta och hantera sekret.
• Tidigt behandlingssvar.
• Återkommande inläggningar.

Utebliven förbättring av andningsfrekvens, medvetandegrad, pH och PaCO2 tidigt under noninvasiv ventilation är ogynnsamt och ska föranleda snabb omvärdering. Vid kronisk svikt förbättras prognosen när den behandlingsbara grundorsaken identifieras, exempelvis sömnapné, obesitashypoventilation, läkemedelspåverkan eller otillräckligt behandlad bronkobstruktion.

Källor

1. Weimar Z m.fl. Arterial blood gas analysis or venous blood gas analysis for adult hospitalised patients with respiratory presentations: a systematic review. Internal Medicine Journal 2024. PMID: 38856155
2. Byrne AL m.fl. Peripheral venous blood gas analysis for the diagnosis of respiratory failure, hypercarbia and metabolic disturbance in adults. Cochrane Database of Systematic Reviews 2025. PMID: 40557830
3. McCurdy BR. Noninvasive positive pressure ventilation for acute respiratory failure patients with chronic obstructive pulmonary disease: an evidence based analysis. Ontario Health Technology Assessment Series 2012. PMID: 23074436
4. Rochwerg B m.fl. Official ERS/ATS clinical practice guidelines: noninvasive ventilation for acute respiratory failure. European Respiratory Journal 2017. PMID: 28860265
5. McDonald CF m.fl. Thoracic Society of Australia and New Zealand clinical practice guideline on adult home oxygen therapy. Respirology 2024. PMID: 39009413
6. Macrea M m.fl. Long Term Noninvasive Ventilation in Chronic Stable Hypercapnic Chronic Obstructive Pulmonary Disease. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 2020. PMID: 32795139
7. Matthay MA m.fl. Acute respiratory distress syndrome. Nature Reviews Disease Primers 2019. PMID: 30872586
8. Huppert LA m.fl. Pathogenesis of Acute Respiratory Distress Syndrome. Seminars in Respiratory and Critical Care Medicine 2019. PMID: 31060086
9. Masa JF m.fl. Obesity hypoventilation syndrome. European Respiratory Review 2019. PMID: 30872398
10. Ko FW m.fl. Acute exacerbation of COPD. Respirology 2016. PMID: 27028990
11. Mokhlesi B m.fl. Evaluation and Management of Obesity Hypoventilation Syndrome. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine 2019. PMID: 31368798
12. Doğan NÖ m.fl. 2021 Guideline for the Management of COPD Exacerbations. Turkish Journal of Emergency Medicine 2021. PMID: 34849428
13. Lewis SR m.fl. High flow nasal cannulae for respiratory support in adult intensive care patients. Cochrane Database of Systematic Reviews 2021. PMID: 33661521
14. Ferreyro BL m.fl. Association of Noninvasive Oxygenation Strategies With All Cause Mortality in Adults With Acute Hypoxemic Respiratory Failure. JAMA 2020. PMID: 32496521
15. Berbenetz N m.fl. Non invasive positive pressure ventilation for cardiogenic pulmonary oedema. Cochrane Database of Systematic Reviews 2019. PMID: 30950507
16. Wick KD m.fl. Acute respiratory distress syndrome. BMJ 2024. PMID: 39467606
17. Saguil A, Fargo MV. Acute Respiratory Distress Syndrome: Diagnosis and Management. American Family Physician 2020. PMID: 32538594
18. Burrell A m.fl. Extracorporeal membrane oxygenation for critically ill adults. Cochrane Database of Systematic Reviews 2023. PMID: 37750499
19. Roberts KJ m.fl. AARC Clinical Practice Guideline: Spontaneous Breathing Trials for Liberation From Adult Mechanical Ventilation. Respiratory Care 2024. PMID: 38443142
20. Boscolo A m.fl. Noninvasive respiratory support after extubation: a systematic review and network meta analysis. European Respiratory Review 2023. PMID: 37019458
21. Stanzel SB m.fl. German National Guideline for Treating Chronic Respiratory Failure with Non Invasive Ventilation. Respiration 2025. PMID: 40517762
22. Janssens JP m.fl. Long Term Mechanical Ventilation: Recommendations of the Swiss Society of Pulmonology. Respiration 2020. PMID: 33302274
23. Kakazu MT m.fl. Weight Loss Interventions as Treatment of Obesity Hypoventilation Syndrome. Annals of the American Thoracic Society 2020. PMID: 31978317
24. Puhan MA m.fl. Pulmonary rehabilitation following exacerbations of chronic obstructive pulmonary disease. Cochrane Database of Systematic Reviews 2016. PMID: 27930803
25. Mikkelsen ME m.fl. Society of Critical Care Medicine's International Consensus Conference on Prediction and Identification of Long Term Impairments After Critical Illness. Critical Care Medicine 2020. PMID: 32947467