Lymfom: symtom och utredning

Sammanfattning

Lymfom är en heterogen grupp maligniteter som utgår från B-celler, T-celler eller NK-celler. Kliniken varierar från långsamt tilltagande, asymtomatisk lymfkörtelförstoring till snabbt progredierande extranodal sjukdom med organpåverkan. Misstanken ska väckas av oförklarad lymfadenopati, särskilt supraklavikulärt eller generaliserat, B-symtom, splenomegali, cytopenier, förhöjt laktatdehydrogenas, snabbt växande tumör eller oförklarade organspecifika symtom. Frånvaro av B-symtom eller normala blodprover utesluter inte lymfom.

Diagnosen kräver representativ vävnad och en integrerad hematopatologisk bedömning av morfologi, immunfenotyp och, när det behövs, cytogenetik och molekylärgenetik. Exstirpation av en hel lymfkörtel är förstahandsmetod när den är praktiskt genomförbar. Multipla grovnålsbiopsier är ett rimligt alternativ vid djupa eller riskfyllda lesioner, men otillräckligt eller motsägelsefullt material ska följas av ny biopsi. Finnålsaspiration ensam räcker vanligen inte för en förstagångsdiagnos.

Efter histologisk diagnos stadieindelas sjukdomen enligt Lugano. FDG-PET/CT är förstahandsundersökning för Hodgkins lymfom och flertalet FDG-positiva non-Hodgkin-lymfom. Kontrastförstärkt CT används vid låg eller varierande FDG-aviditet och när PET/CT inte kan utföras. Benmärgsbiopsi behövs inte rutinmässigt vid Hodgkins lymfom och oftast inte vid diffust storcelligt B-cellslymfom när PET/CT är adekvat, men kan behövas vid indolenta lymfom, oförklarade cytopenier eller när resultatet påverkar behandling. Kortikosteroider bör om möjligt undvikas före biopsi eftersom de kan försvåra diagnostiken, särskilt vid misstänkt primärt CNS-lymfom.

Bakgrund och epidemiologi

Lymfom omfattar många biologiskt och kliniskt skilda sjukdomar. Hodgkins lymfom utgör en mindre andel, medan merparten är mogna B-cellslymfom. T-cellslymfom och NK-cellslymfom är betydligt ovanligare. Incidensen varierar med ålder, geografi, etnicitet, infektionsexponering och förekomst av immunbrist. Hodgkins lymfom har en incidensprofil med en topp hos unga vuxna och en senare topp hos äldre. De flesta non-Hodgkin-lymfom blir vanligare med stigande ålder [1].

Vanliga undergrupper hos vuxna är:

• diffust storcelligt B-cellslymfom
• follikulärt lymfom
• kronisk lymfatisk leukemi och småcelligt lymfocytlymfom
• mantelcellslymfom
• marginalzonslymfom
• klassiskt Hodgkins lymfom
• perifera T-cellslymfom
• kutana T-cellslymfom
• lymfoblastlymfom
• Burkittlymfom

WHO:s femte klassifikation delar in lymfoida neoplasier hierarkiskt efter cellinje, mognadsgrad och definierande biologiska egenskaper. Diagnosen bygger inte på en enskild markör utan på sammanvägning av klinisk presentation, lokalisation, morfologi, immunfenotyp och genetiska fynd. För vissa entiteter är en specifik genetisk förändring nödvändig för diagnosen [2]. International Consensus Classification använder samma integrerade princip, även om nomenklatur och avgränsning skiljer sig för vissa ovanliga entiteter [3].

Riskfaktorer och associerade tillstånd

De flesta lymfom är sporadiska och någon enskild orsak kan sällan identifieras. Följande omständigheter ökar dock sannolikheten eller påverkar differentialdiagnostiken:

• medfödd eller förvärvad immunbrist
• HIV-infektion
• organtransplantation eller långvarig immunsuppression
• autoimmun sjukdom, särskilt Sjögrens syndrom
• tidigare cytostatika eller strålbehandling
• Epstein-Barr-virus, beroende på lymfomtyp
• hepatit C-virus
• HTLV-1 vid adult T-cellsleukemi och lymfom
• Helicobacter pylori vid gastriskt MALT-lymfom
• humant herpesvirus 8 vid vissa sällsynta lymfoproliferativa sjukdomar

Hos patienter med primärt Sjögrens syndrom är persisterande parotissvullnad, lymfadenopati, palpabel purpura, kryoglobulinemi och lågt C4 särskilt förknippade med senare lymfomutveckling [4]. Hepatit C är associerad med bland annat marginalzonslymfom och diffust storcelligt B-cellslymfom. En metaanalys fann att HCV-positiva patienter med non-Hodgkin-lymfom oftare hade lever- och mjältengagemang, förhöjt laktatdehydrogenas och avancerat stadium [5].

Klinisk bild

Lymfadenopati

Den vanligaste presentationen är en eller flera förstorade lymfkörtlar. Lymfomkörtlar är ofta:

• oömma
• fasta eller elastiska
• långsamt eller kontinuerligt växande
• svåravgränsade när flera körtlar bildar konglomerat
• lokaliserade cervikalt, supraklavikulärt, axillärt eller inguinalt

Ingen palpationskaraktär är diagnostisk. Aggressiva lymfom kan växa snabbt och bli ömmande genom kapselsträckning, blödning eller nekros. Indolenta lymfom kan fluktuera i storlek och förekomma i flera år före diagnos.

Lymfadenopati definieras inte enbart av storlek. Körtelns lokalisation, konsistens, tillväxthastighet och associerade symtom är minst lika viktiga. Supraklavikulära och epitrokleära körtlar är mer misstänkta än isolerade, lätt förstorade inguinala körtlar. Generaliserad lymfadenopati, det vill säga patologiska körtlar i minst två icke angränsande regioner, talar för systemisk sjukdom.

Malignitetsmisstanken ökar vid:

• kvarstående eller progredierande lymfadenopati längre än cirka fyra veckor
• körtel större än 2 cm, särskilt utan infektiös förklaring
• hård, fixerad eller konglomererad körtel
• supraklavikulär lokalisation
• generaliserad lymfadenopati
• splenomegali
• samtidig cytopeni eller förhöjt laktatdehydrogenas
• B-symtom
• hög ålder
• immunsuppression

Lymfadenopati förekommer årligen hos omkring 0,6 procent av befolkningen och har oftast en benign orsak. Kombinationen av kvarstående körtelförstoring, systemiska symtom och avvikande körtelstatus ska däremot leda till bilddiagnostik och vävnadsprov [6].

En nytillkommen halsresistens hos en vuxen utan tydlig infektion ska betraktas som potentiellt malign. Särskilt misstänkt är en resistens som funnits i minst två veckor, är större än 1,5 cm, fast, fixerad eller förenad med slemhinneförändring. Differentialdiagnosen omfattar då lymfom, skivepitelcancermetastas, tyreoideacancer och spottkörteltumör [7].

B-symtom

B-symtom har en strikt definition:

• oförklarad feber över 38,0 °C
• uttalade nattsvettningar som kräver byte av kläder eller sängkläder
• ofrivillig viktförlust över 10 procent under de senaste sex månaderna

Symtomen ska rimligen kunna tillskrivas lymfomet. Enbart trötthet, subfebrilitet eller ospecifik svettning räknas inte som formella B-symtom. Definitionen används framför allt vid stadieindelning av Hodgkins lymfom, inte längre rutinmässigt som suffix vid non-Hodgkin-lymfom [8].

B-symtom är varken känsliga eller specifika. De kan saknas även vid utbredd aggressiv sjukdom och förekommer också vid infektioner, inflammatoriska sjukdomar och andra maligniteter. Hos barn och ungdomar med B-cellslymfom har B-symtom rapporterats hos omkring 40 procent. Hodgkins lymfom presenterar sig där oftare med cervikal lymfadenopati, medan non-Hodgkin-lymfom oftare ger abdominal tumör, buksmärta eller organomegali [9].

Övriga allmänsymtom

Andra möjliga symtom är:

• trötthet och nedsatt prestationsförmåga
• aptitlöshet
• generaliserad klåda
• återkommande infektioner
• blåmärken eller blödning vid trombocytopeni
• dyspné vid anemi eller mediastinal sjukdom
• skelettsmärta
• tidig mättnadskänsla vid splenomegali

Generaliserad klåda är särskilt associerad med Hodgkins lymfom men är ospecifik. Alkoholutlöst smärta i engagerade lymfkörtlar är klassiskt beskriven men ovanlig och har lågt diagnostiskt värde.

Extranodal sjukdom

Lymfom kan uppstå i nästan vilket organ som helst. Ett betydande extranodalt engagemang är vanligare vid non-Hodgkin-lymfom än vid Hodgkins lymfom.

Kliniska nödsituationer

Följande fynd motiverar akut sjukhusbedömning:

• hotad luftväg eller stridor
• vena cava superior-syndrom
• ryggmärgs- eller nervrotskompression
• fokalneurologi, medvetandepåverkan eller snabbt progredierande kognitiva symtom
• tarmobstruktion, ileus, gastrointestinal blödning eller perforation
• snabbt växande tumör med laboratoriefynd som talar för spontan tumörlyssyndrom
• akut njursvikt genom uratnefropati, hydronefros eller retroperitoneal kompression
• uttalade cytopenier med infektion eller blödning
• hyperkalcemi

Vid misstänkt högproliferativt lymfom ska urat, kalium, fosfat, kalcium, kreatinin och laktatdehydrogenas analyseras omgående. Bilddiagnostik och biopsi behöver då organiseras parallellt, inte sekventiellt. Misstänkt Burkittlymfom eller lymfoblastlymfom ska handläggas skyndsamt eftersom tumörmassan kan öka på dagar.

Utredning och diagnostik

Initial klinisk bedömning

Anamnesen bör klarlägga:

• debut, duration och tillväxthastighet
• lokaliserad eller generaliserad körtelförstoring
• feber, nattsvettningar och dokumenterad viktutveckling
• klåda, trötthet, infektioner och blödning
• luftvägs-, buk-, neurologiska, hud- och skelettsymtom
• nylig infektion eller vaccination
• läkemedel som kan orsaka lymfadenopati
• autoimmun sjukdom och immunbrist
• HIV-, hepatit- och tuberkulosrisk
• transplantation och immunsuppressiv behandling
• resor, djurkontakt och yrkesexponering
• tidigare cancer och tidigare cytostatika eller strålbehandling
• familjeanamnes för hematologisk malignitet

Status ska omfatta samtliga åtkomliga lymfkörtelstationer, inklusive occipitala, preaurikulära, cervikala, supraklavikulära, axillära, epitrokleära och inguinala regioner. Dokumentera körtelns största diameter, konsistens, rörlighet, ömhet och hudpåverkan. Undersök tonsiller och munhåla, lever och mjälte, hudkostym, testiklar när det är motiverat samt neurologiskt status vid relevanta symtom.

Performance status enligt ECOG eller WHO bör dokumenteras efter diagnos eftersom det ingår i flera prognostiska index.

Inledande laboratorieprover

Blodprover kan stödja misstanken, identifiera komplikationer och förbereda kommande behandling, men kan inte bekräfta eller utesluta lymfom.

Perifert blod bör skickas till flödescytometri om blodstatus eller utstryk talar för en leukemisk lymfoproliferativ sjukdom. Ett monoklonalt fynd i blodet ersätter dock inte alltid vävnadsbiopsi, särskilt inte när transformation eller ett nodalt lymfom misstänks.

Bilddiagnostik före vävnadsprov

Ultraljud kan skilja lymfkörtel från cysta eller annan mjukdelsresistens och underlätta riktad biopsi. Morfologiska tecken som rund form, förlorat fetthilus, perifer kärlteckning och heterogenitet kan öka misstanken, men ultraljud kan inte diagnostisera eller säkert utesluta lymfom.

CT hals, thorax, buk och bäcken med intravenös kontrast är lämpligt när:

• det saknas en lättillgänglig biopsilokal
• djup lymfadenopati misstänks
• patienten har kompressionssymtom
• ett akut tillstånd kräver snabb anatomisk kartläggning
• FDG-PET/CT inte är omedelbart tillgänglig

Om en ytlig, tydligt patologisk körtel kan exstirperas snabbt behöver omfattande bilddiagnostik inte alltid föregå biopsin. Undvik att fördröja vävnadsprov enbart för att invänta fullständig stadieindelning.

FDG-PET/CT före biopsi kan vara särskilt värdefullt vid misstänkt transformation av ett indolent lymfom, multipla möjliga biopsilokaler eller uttalad heterogenitet. Biopsin riktas då mot den mest metaboliskt aktiva, säkert åtkomliga lesionen. Ett FDG-positivt fynd är inte i sig diagnostiskt, eftersom infektion, granulomatös inflammation och annan malignitet kan ge samma bild.

Val av biopsimetod

Lymfomdiagnostik kräver att provtagningen planeras tillsammans med hematopatologiskt laboratorium. Material måste fördelas korrekt mellan formalinfixering, färskt medium för flödescytometri, cytogenetik, molekylär analys och mikrobiologi.

Exstirpationsbiopsi

Exstirpation av en hel körtel är förstahandsval när ingreppet är tekniskt enkelt och säkert. Metoden bevarar arkitekturen och ger bäst möjlighet att:

• skilja reaktiv hyperplasi från lymfom
• klassificera Hodgkins lymfom och T-cellslymfom
• identifiera fokal transformation
• bedöma heterogenitet och växtmönster
• utföra kompletterande analyser utan att materialet tar slut

Välj den mest patologiska körteln, inte automatiskt den mest lättåtkomliga. Undvik om möjligt små inguinala körtlar när en större cervikal eller supraklavikulär körtel finns, eftersom inguinala körtlar ofta visar ospecifika reaktiva förändringar.

Grovnålsbiopsi

Bildledd grovnålsbiopsi är lämplig vid djupa thorakala, retroperitoneala eller organbaserade lesioner, vid hög operationsrisk eller när ett snabbt svar krävs. Ta flera grova vävnadscylindrar från vital tumör. Förvarna patologen om lymfommisstanken så att färskt material avsätts.

En systematisk översikt fann att finnålsaspiration eller grovnålsbiopsi gav tillräcklig subklassificering i median 74 procent av fallen. Om krav på fullständig klassificering och bedömning av follikulärt lymfom tillämpades behövde omkring 25 till 35 procent ändå efterföljande exstirpationsbiopsi [10]. I en senare kohort var diagnostisk träffsäkerhet 91,3 procent för grovnålsbiopsi och 97,3 procent för kirurgisk biopsi. Grovnålsbiopsi var mindre tillförlitlig vid T-cellslymfom och klassiskt Hodgkins lymfom [11]. En metaanalys från 2025 uppskattade den samlade sensitiviteten till 86,4 procent, med högre sensitivitet för diffust storcelligt B-cellslymfom och mantelcellslymfom än för vissa T-cellslymfom [12].

Finnålsaspiration

Finnålsaspiration ensam ska inte användas för att definitivt diagnostisera ett tidigare okänt lymfom. Metoden saknar vävnadsarkitektur och kan missa Hodgkin- och Reed-Sternberg-celler, fokal transformation eller ett heterogent T-cellslymfom. Den är användbar för:

• att skilja metastaserad cancer från lymfoid process
• återfall av ett tidigare välkarakteriserat lymfom
• flödescytometri från svåråtkomlig lesion
• bedömning av pleura-, ascites- eller cerebrospinalvätska
• mikrobiologisk provtagning

Cellblock, immunhistokemi och flödescytometri ökar utbytet, men upp till 12 till 30 procent kan fortfarande kräva exstirpationsbiopsi för bedömning av arkitektur [13].

Praktisk biopsihantering

Kontakta patologen före provtagningen. Remissen ska innehålla:

• klinisk frågeställning och misstänkta differentialdiagnoser
• lokalisation och sjukdomsutbredning
• tidigare lymfom eller annan malignitet
• immunbrist, autoimmunitet och transplantation
• relevanta infektioner
• B-symtom och laktatdehydrogenas
• tidigare behandling, särskilt kortikosteroider
• PET/CT-fynd och vilken lesion som provtas

En del av materialet skickas färskt enligt lokala rutiner för flödescytometri. Allt material får därför inte läggas i formalin innan behovet av specialanalyser är klarlagt. Vid möjlig tuberkulos, svampinfektion eller annan infektiös differentialdiagnos ska separat sterilt material skickas till mikrobiologi.

Hematopatologisk diagnostik

Diagnosen baseras på fyra informationsnivåer:

1. Morfologi och vävnadsarkitektur.
2. Immunhistokemi och flödescytometri.
3. Cytogenetik och FISH.
4. Molekylärgenetik, inklusive klonalitetsanalys och riktad sekvensering.

Immunpanelen styrs av morfologin. Vanliga inledande markörer är CD20, PAX5, CD3, CD5, CD10, BCL6, BCL2, cyclin D1, SOX11, CD23, CD30, CD15, ALK, MUM1, MYC, Ki-67, TdT och EBV-analys. Ingen enskild markör räcker för diagnos. Monoklonalitet stödjer neoplasi men är inte liktydigt med malignitet, och ett negativt klonalitetstest utesluter inte lymfom.

T- och NK-cellslymfom är särskilt diagnostiskt krävande eftersom morfologi och immunfenotyp kan överlappa med infektiösa och autoimmuna proliferationer. Diagnosen kräver ofta rikligt vävnadsmaterial, bred immunfenotypning, EBV-analys, T-cellsreceptorklonalitet och ibland mutationsanalys [14].

Vid diffust storcelligt eller annat höggradigt B-cellslymfom används FISH för definierade MYC- och BCL2-rearrangemang när morfologi och immunfenotyp motiverar detta. Genetiken kan ändra både diagnostisk kategori och behandlingsval enligt aktuella klassifikationer [2,3].

Kortikosteroider före biopsi

Kortikosteroider kan snabbt reducera lymfomvävnad och göra biopsin nekrotisk eller svårtolkad. Undvik därför empirisk steroidbehandling före vävnadsprov om patienten är kliniskt stabil. Detta gäller särskilt vid misstänkt primärt CNS-lymfom, mediastinalt lymfom och Hodgkins lymfom.

Vid hotad luftväg, ryggmärgskompression, hjärnödem eller annan livshotande organpåverkan får diagnostisk säkerhet vägas mot behovet av akut behandling. Ta om möjligt blodprover, benmärgsprov eller vävnadsprov först och dokumentera steroidpreparat, dos och tidpunkt. Vid primärt CNS-lymfom kan steroider ge radiologisk regression och försämra möjligheten till histologisk diagnos. Om situationen tillåter bör stereotaktisk biopsi utföras innan steroidstart [15].

Handläggningsalgoritm

flowchart TD
A["Misstänkt lymfom<br>körtel, tumör eller organsymtom"] --> B["Bedöm akut organpåverkan<br>och tumörlysrisk"]
B -->|"Akut tillstånd"| C["Sjukhusbedömning<br>bilddiagnostik och biopsi parallellt"]
B -->|"Stabil patient"| D["Anamnes, fullständigt status<br>och basprover"]
D --> E["Välj representativ<br>biopsilokal"]
E --> F["Hel körtel kan tas bort<br>säkert och snabbt"]
F -->|"Ja"| G["Exstirpationsbiopsi<br>med färskt material"]
F -->|"Nej"| H["Bildledd grovnålsbiopsi<br>flera vävnadscylindrar"]
G --> I["Integrerad hematopatologi<br>och lymfomklassifikation"]
H --> I
I -->|"Otillräckligt eller motsägelsefullt"| J["Ny biopsi<br>helst större vävnadsprov"]
I -->|"Säker diagnos"| K["Stadieindelning<br>och behandlingsberedskap"]
K --> L["FDG-PET/CT vid<br>FDG-positivt lymfom"]
K --> M["CT eller organspecifik MRT<br>vid låg eller variabel aviditet"]

Stadieindelning

Lugano-klassifikation

Lugano-klassifikationen är standard för nodala Hodgkin- och non-Hodgkin-lymfom. Den beskriver anatomisk utbredning, men behandling styrs även av histologi, tumörbörda, bulk, laboratoriefynd, patientens ålder och funktionsnivå. I klinisk praxis grupperas sjukdomen ofta som begränsad eller avancerad snarare än som fyra helt separata behandlingskategorier [8].

Suffix A och B används vid Hodgkins lymfom för frånvaro respektive förekomst av B-symtom. Suffix E är relevant för begränsad, direkt extranodal utbredning men inte för disseminerad sjukdom. Bulky disease dokumenteras separat. Definitionen av bulk varierar med lymfomtyp och behandlingsprotokoll.

FDG-PET/CT

FDG-PET/CT är standard för stadieindelning av:

• Hodgkins lymfom
• diffust storcelligt B-cellslymfom
• follikulärt lymfom
• mantelcellslymfom
• Burkittlymfom
• flertalet perifera T-cellslymfom

Undersökningen identifierar metabolt aktiv sjukdom i normalstora körtlar, mjälte, skelett och extranodala organ. Den kan ändra anatomiskt stadium hos 10 till 30 procent jämfört med enbart CT [16]. PET/CT ska helst utföras före behandling och efter att histologisk diagnos säkrats, men kan före biopsi användas för att välja bästa provtagningslokal.

FDG tas också upp vid infektion, inflammation, sarkoidos och annan malignitet. Oväntade lesioner som skulle ändra diagnos eller behandling kan därför behöva verifieras histologiskt.

Den kliniska tillämpningen av Lugano har förtydligats genom PRoLoG-konsensus, bland annat avseende lesionklassificering, lever- och mjältbedömning och kombinationen av metabol och anatomisk information [17]. En internationell workshop 2025 bedömde att Lugano tills vidare ska behållas som standard. Metabol tumörvolym och cirkulerande tumör-DNA är lovande men ännu inte tillräckligt standardiserade för rutinmässig stadieindelning [18].

Vid marginalzonslymfom är FDG-aviditeten varierande. Nyare data visar att extranodalt marginalzonslymfom ofta är FDG-positivt, särskilt i spottkörtel, lunga, skelett och mjukdel, medan hudlesioner ofta är svagt eller inte alls FDG-positiva. En rimlig strategi är PET/CT vid utgångsläget och fortsatt PET-baserad bedömning endast om sjukdomen var tydligt avid [19].

Benmärgsundersökning

Benmärgsbiopsi behövs inte rutinmässigt vid Hodgkins lymfom om en adekvat FDG-PET/CT har utförts. Fokalt skelett- eller benmärgsupptag är vanligen tillräckligt för att klassificera sjukdomen som avancerad. Vid diffust storcelligt B-cellslymfom kan PET/CT identifiera kliniskt betydelsefullt benmärgsengagemang, och rutinbiopsi tillför sällan information som ändrar behandling [8,16].

Benmärgsaspiration och biopsi bör övervägas vid:

• oförklarad cytopeni
• misstänkt indolent lymfom med låg eller variabel FDG-aviditet
• misstänkt mantelcellslymfom, lymfoplasmacytiskt lymfom eller spleniskt lymfom
• möjlig samtidig hematologisk sjukdom
• tidigt stadium där benmärgsfynd skulle ändra en kurativ lokal behandlingsstrategi
• behov av att identifiera diskordant småcelligt benmärgsengagemang
• otillräcklig eller motsägelsefull bilddiagnostik

Även vid follikulärt lymfom ifrågasätts rutinmässig benmärgsbiopsi när PET/CT redan visar avancerad sjukdom. I sammanställda kliniska material ändrade benmärgsbiopsin responsbedömningen hos mindre än 1 procent. Den kan fortfarande vara värdefull vid cytopenier eller när ett förmodat lokaliserat stadium ska bekräftas inför strålbehandling [20].

Organspecifik komplettering

Ytterligare undersökningar styrs av histologi och symtom:

• MRT hjärna och rygg vid neurologiska symtom.
• Lumbalpunktion med cellräkning, cytologi och flödescytometri vid misstänkt leptomeningeal sjukdom eller särskilda högrisklymfom.
• Oftalmologisk undersökning vid synsymtom eller primärt CNS-lymfom.
• Endoskopi med multipla biopsier vid gastrointestinalt lymfom.
• ÖNH-endoskopi vid Waldeyers ring, nasal eller nasofaryngeal sjukdom.
• Testikelultraljud vid kliniskt fynd eller utvalda högrisksituationer.
• Ekokardiografi, lungfunktionsundersökning och fertilitetsbedömning som behandlingsförberedelse, beroende på planerad terapi.

Vid misstänkt primärt CNS-lymfom är kontrastförstärkt MRT förstahandsundersökning. Sjukdomen ger ofta homogent kontrastladdande, periventrikulära lesioner och kan samtidigt involvera ögon eller cerebrospinalvätska. Systemisk PET/CT används för att utesluta lymfom utanför CNS, men är mindre lämpad för själva hjärnlesionen på grund av hjärnans höga fysiologiska glukosupptag [15].

Differentialdiagnoser

Differentialdiagnostiken beror på lokalisation, ålder, immunstatus och sjukdomsförlopp.

Reaktiv lymfadenit kan histologiskt efterlikna lymfom, särskilt vid EBV-infektion, autoimmun sjukdom och läkemedelsreaktion. Om patologisvaret inte överensstämmer med klinik eller bilddiagnostik ska fallet diskuteras med hematopatolog och ny biopsi övervägas. Ett besked som endast anger reaktiv hyperplasi avslutar inte utredningen om körtlarna fortsätter att växa.

Empiriska antibiotika ska inte rutinmässigt ges vid oförklarad lymfadenopati utan kliniska tecken på bakteriell infektion. Upprepade antibiotikakurer kan fördröja cancerdiagnos. På motsvarande sätt ska empiriska kortikosteroider undvikas före biopsi [6,7].

Fortsatt handläggning efter diagnos

När lymfomtypen och stadiet är fastställda ska patienten bedömas av hematolog, onkolog eller annan specialiserad multidisciplinär konferens beroende på lymfomets lokalisation. Före behandlingsbeslut behöver utredningen kompletteras med:

• ECOG eller WHO performance status
• samsjuklighet, skörhet och läkemedelsgenomgång
• njur-, lever-, hjärt- och lungfunktion
• hepatit B-, hepatit C- och HIV-status
• graviditet när relevant
• fertilitetsrådgivning före gonadotoxisk behandling
• prognostiskt index anpassat till lymfomtypen
• dokumentation av mätbara lesioner
• genomgång av patologin vid diagnostiskt komplicerade eller ovanliga fall

Behandling ska i regel inte inledas innan diagnosen är tillräckligt säker. Undantag gäller omedelbart livshotande situationer där diagnostik och stabiliserande behandling måste ske parallellt.

Prognosen varierar kraftigt mellan undergrupper. Indolenta lymfom kan ha ett långvarigt förlopp och behöver inte alltid behandlas vid diagnos, medan aggressiva lymfom ofta kräver behandling inom kort men samtidigt kan vara botbara. Denna skillnad gör korrekt subklassificering viktigare än själva beteckningen lymfom.

Källor

1. Bispo JAB, Pinheiro PS, Kobetz EK. Epidemiology and Etiology of Leukemia and Lymphoma. Cold Spring Harb Perspect Med 2020. PMID: 31727680
2. Alaggio R, Amador C, Anagnostopoulos I m.fl. The 5th edition of the World Health Organization Classification of Haematolymphoid Tumours: Lymphoid Neoplasms. Leukemia 2022. PMID: 35732829
3. Campo E, Jaffe ES, Cook JR m.fl. The International Consensus Classification of Mature Lymphoid Neoplasms: a report from the Clinical Advisory Committee. Blood 2022. PMID: 35653592
4. Nishishinya MB, Pereda CA, Muñoz-Fernández S m.fl. Identification of lymphoma predictors in patients with primary Sjögren's syndrome: a systematic literature review and meta-analysis. Rheumatol Int 2015. PMID: 24899571
5. Zhang M, Gao F, Peng L m.fl. Distinct clinical features and prognostic factors of hepatitis C virus-associated non-Hodgkin's lymphoma: a systematic review and meta-analysis. Cancer Cell Int 2021. PMID: 34627251
6. Falk N, Joseph R, Dieujuste M. Lymphadenopathy: Evaluation and Differential Diagnosis. Am Fam Physician 2025. PMID: 40961306
7. Pynnonen MA, Gillespie MB, Roman B m.fl. Clinical Practice Guideline: Evaluation of the Neck Mass in Adults. Otolaryngol Head Neck Surg 2017. PMID: 28891406
8. Cheson BD, Fisher RI, Barrington SF m.fl. Recommendations for initial evaluation, staging, and response assessment of Hodgkin and non-Hodgkin lymphoma: the Lugano classification. J Clin Oncol 2014. PMID: 25113753
9. Saatci D, Zhu C, Harnden A m.fl. Presentation of B-cell lymphoma in childhood and adolescence: a systematic review and meta-analysis. BMC Cancer 2024. PMID: 38862882
10. Frederiksen JK, Sharma M, Casulo C m.fl. Systematic review of the effectiveness of fine-needle aspiration and/or core needle biopsy for subclassifying lymphoma. Arch Pathol Lab Med 2015. PMID: 25611108
11. Gonçalves MC, de Oliveira CRGCM, Sandes AF m.fl. Core Needle Biopsy in Lymphoma Diagnosis: The Diagnostic Performance and the Role of the Multidisciplinary Approach in the Optimization of Results. Am J Surg Pathol 2023. PMID: 36395467
12. Cottone C, Kozlowski K, Sorrentino J m.fl. Sensitivity of core needle biopsy in the diagnosis of lymphoma: A meta-analysis. Curr Probl Cancer 2025. PMID: 40373459
13. Alrajjal A, Choudhury M, Yang J m.fl. Cell-blocks and hematolymphoid lesions. CytoJournal 2021. PMID: 34221096
14. de Leval L, Gaulard P, Dogan A. A practical approach to the modern diagnosis and classification of T- and NK-cell lymphomas. Blood 2024. PMID: 38728419
15. Calimeri T, Steffanoni S, Gagliardi F m.fl. How we treat primary central nervous system lymphoma. ESMO Open 2021. PMID: 34271311
16. Valls L, Badve C, Avril S m.fl. FDG-PET imaging in hematological malignancies. Blood Rev 2016. PMID: 27090170
17. Ricard F, Cheson B, Barrington S m.fl. Application of the Lugano Classification for Initial Evaluation, Staging, and Response Assessment of Hodgkin and Non-Hodgkin Lymphoma: The PRoLoG Consensus Initiative, Part 1, Clinical. J Nucl Med 2023. PMID: 35835580
18. Organizing Committee of the Lugano Classification Workshop. Current Status of Revisions to the Lugano Classification in Lymphoma. Hematol Oncol 2025. PMID: 40525613
19. Alderuccio JP, Kuker RA, Edelman Saul E m.fl. PET/CT in the Staging and Treatment Response Assessment of Patients With Extranodal Marginal Zone Lymphoma. Am J Hematol 2025. PMID: 40396679
20. Friedberg JW. Update on follicular lymphoma. Hematol Oncol 2023. PMID: 37294960