Konstriktiv perikardit och restriktiv kardiomyopati: diagnostik och behandling

Sammanfattning

Konstriktiv perikardit innebär att ett fibrotiskt, ofta förtjockat och ibland förkalkat perikardium hindrar kamrarna från att fyllas i diastole. Patienten får en bild som liknar hjärtsvikt med bevarad ejektionsfraktion men med tydlig högersidig dominans: halsvenstas, perifera ödem, ascites och leverstas [1,3]. Tillståndet är viktigt att hitta eftersom det hör till de få orsakerna till diastolisk hjärtsvikt som går att bota, antingen med perikardiektomi vid kronisk konstriktion eller med antiinflammatorisk behandling vid den övergående, inflammatoriska formen [1,3]. Vanligast i höginkomstländer är idiopatisk eller viral genes, följt av tidigare hjärtkirurgi och strålbehandling mot thorax [2,7].

Diagnosen ställs med ekokardiografi där andningen registreras samtidigt. De mest användbara fynden är andningsberoende septumrörelse (septal shift), bevarad eller förhöjd e'-hastighet i septala mitralisringen (medial e') och uttalad expiratorisk diastolisk reversering av flödet i levervenerna. Septal shift tillsammans med antingen medial e' på minst 9 cm/s eller en reverseringskvot på minst 0,79 gav sensitivitet 87 procent och specificitet 91 procent i det ursprungliga Mayo-materialet [4]. En klart lägre medial e' (medelvärde cirka 5 cm/s vid restriktiv kardiomyopati och amyloidos) utan septal shift talar i stället för restriktiv kardiomyopati [14]. Datortomografi och magnetresonanstomografi (CMR) visar perikardiets tjocklek, förkalkning och inflammation, och hjärtkateterisering med andningsregistrering avgör de oklara fallen [1,17,27].

Behandlingen beror på om perikardiet fortfarande är inflammerat. ESC 2025 rekommenderar att nydiagnostiserad konstriktion med tecken på inflammation först får 3 till 6 månaders antiinflammatorisk behandling, medan kronisk konstriktion utan inflammation och patienter som inte svarar remitteras till perikardiektomi utan fördröjning [1]. Operationen bör om möjligt vara radikal och göras på ett centrum med erfarenhet. Utfallet beror starkt på orsaken: sju års överlevnad var 88 procent efter idiopatisk konstriktion men 27 procent efter strålningsorsakad [7]. Diuretika lindrar symtomen men är ingen definitiv behandling.

I primärvården gäller det att tänka på diagnosen hos patienter med oförklarade ödem, ascites eller leverstas och bevarad vänsterkammarfunktion, särskilt efter hjärtkirurgi, strålbehandling mot thorax, perikardit eller tuberkulos. Ett lågt eller måttligt NT-proBNP/BNP i förhållande till hur svullen patienten är ska väcka misstanke. Patienten remitteras till kardiolog för ekokardiografi med frågeställningen konstriktion. Restriktiv kardiomyopati kräver orsaksutredning, framför allt avseende amyloidos, och behandlas efter orsak.

Bakgrund och epidemiologi

Perikardiet är en tvåbladig säck. Vid kronisk inflammation läker bladen med fibros, sammanväxning och ibland förkalkning, och hjärtat kan inte längre utvidgas fritt under diastole. Konstriktion är ett fibrotiskt slutstadium, men en inflammatorisk fas föregår det, och i den fasen kan processen vara reversibel (se avsnittet om övergående konstriktion). Den korta kurslektionen om konstriktiv perikardit ger grunderna; den här artikeln går vidare till diagnostik, differentialdiagnostik mot restriktiv kardiomyopati och behandling.

Orsaker

I tertiära material är idiopatisk eller viral orsak vanligast, följd av tidigare hjärtkirurgi och strålbehandling [2]. I Cleveland Clinics material med 163 patienter som genomgick perikardiektomi var orsaken idiopatisk hos 46 procent, tidigare hjärtkirurgi hos 37 procent, strålbehandling hos 9 procent och övrig hos 8 procent [7].

Hur ofta en akut perikardit leder till konstriktion beror på orsaken. ESC 2015 anger risken som under 1 procent vid viral eller idiopatisk perikardit, 2 till 5 procent vid immunmedierad eller malign perikardit och 20 till 30 procent vid bakteriell perikardit, framför allt tuberkulös och purulent [2]. ESC 2025 anger att progressionen från kronisk perikardit till konstriktion är försumbar (under 1 procent) [1]. Behandlingen av akut perikardit beskrivs i artikeln om perikardit.

Patofysiologi

Två principer ligger bakom de flesta diagnostiska fynden: dissociation mellan intratorakalt och intrakardiellt tryck, och förstärkt ventrikulär interdependens [3]. I ett normalt hjärta överförs inandningens tryckfall i thorax både till lungvenerna och till vänster förmak. Vid konstriktion skärmar det stela perikardiet av hjärtrummen, så trycket sjunker i lungvenerna men inte i vänster förmak. Tryckgradienten för fyllnad av vänster kammare minskar då vid inandning och mitralisinflödets E-våg blir lägre. Hjärtats totala volym begränsas samtidigt av perikardiet, så den ökade fyllnaden av höger kammare pressar septum mot vänster kammare. Vid utandning är förhållandet det omvända: vänster kammare fylls mer och höger kammare mindre, och blod flödar retrogradt i levervenerna under diastole.

Kamrarna fylls dessutom mycket snabbt i tidig diastole eftersom förmakstrycket är högt, och fyllnaden stannar abrupt när kammaren når perikardiets gräns. Det ger den typiska tryckkurvan med en tidig diastolisk dip och en platå (dip-and-plateau, "kvadratrotstecken") och kan ge en tidig diastolisk extraton (perikardiell knack) [27]. Slagvolymen är begränsad, så minutvolymen bärs i hög grad av hjärtfrekvensen.

Figur 1. Schematisk bild av hemodynamiken vid konstriktiv perikardit. A: högerkammartryck med tidig diastolisk dip och platå. B: höger och vänster kammares systoliska tryckyta ändras åt motsatt håll under andningscykeln, vilket är det hemodynamiska uttrycket för ventrikulär interdependens. Kurvor och staplar är principskisser utan mätvärden [3,17].

Klinisk bild

Symtomen följer av högt förmakstryck och låg minutvolym: trötthet, ansträngningsdyspné, svullen buk, perifera ödem och nedsatt ork [27]. Vid undersökning ses nästan alltid förhöjt jugularistryck, ofta Kussmauls tecken (inspiratorisk stegring av halsvenstrycket i stället för sänkning), hepatomegali, ascites och ödem, ibland en hög tidig diastolisk extraton [27]. Eftersom bilden domineras av högersidig svikt kan patienter initialt utredas för leversjukdom, och långvarig leverstas kan ge fibros och i sällsynta fall cirros. Det förklarar att diagnosen ofta fördröjs [27]. Vid oförklarad ascites med högt halsvenstryck bör konstriktion finnas med i differentialdiagnosen.

Ledtrådar i anamnesen är tidigare hjärtkirurgi, strålbehandling mot thorax (till exempel Hodgkins lymfom), tidigare perikardit eller perikardvätska, tuberkulos och bindvävssjukdom. Bevarad ejektionsfraktion, normalstor eller liten vänster kammare och förhöjt venöst tryck med relativt lågt BNP är kombinationen som skiljer konstriktion från vanlig hjärtsvikt med bevarad ejektionsfraktion [1,3].

Utredning och diagnostik

Laboratorieprover, EKG och röntgen

Natriuretiska peptider är ofta normala eller bara måttligt förhöjda vid isolerad högersidig svikt av konstriktiv typ [1]. Det är ett användbart men inte avgörande fynd, eftersom spridningen är stor. I en Mayo-studie med 16 patienter med konstriktion och 15 med restriktiv kardiomyopati var BNP högre vid restriktiv kardiomyopati, men grupperna överlappade, särskilt under 400 pg/ml. Medelvärdet var 139 pg/ml vid idiopatisk konstriktion, 293 pg/ml vid sekundär konstriktion (efter hjärtkirurgi eller strålning) och 595 pg/ml vid restriktiv kardiomyopati [11]. En mindre studie (6 respektive 5 patienter) fann 128 mot 826 pg/ml [12]. BNP kan alltså stödja men aldrig avgöra, och värdet påverkas dessutom av njurfunktionen och är högre vid sekundär konstriktion.

{
  "$schema": "https://vega.github.io/schema/vega-lite/v5.json",
  "description": "BNP vid idiopatisk konstriktiv perikardit, sekundär konstriktiv perikardit och restriktiv kardiomyopati, medelvärde och standardavvikelse (Sengupta 2008).",
  "width": "container",
  "height": 170,
  "config": {"view": {"stroke": null}},
  "data": {
    "values": [
      {"grupp": "Idiopatisk konstriktion", "medel": 139, "sd": 50, "lo": 89, "hi": 189},
      {"grupp": "Sekundär konstriktion", "medel": 293, "sd": 69, "lo": 224, "hi": 362},
      {"grupp": "Restriktiv kardiomyopati", "medel": 595, "sd": 499, "lo": 96, "hi": 1094}
    ]
  },
  "encoding": {
    "y": {"field": "grupp", "type": "nominal", "sort": ["Idiopatisk konstriktion", "Sekundär konstriktion", "Restriktiv kardiomyopati"], "title": null, "axis": {"labelFontSize": 13, "labelLimit": 220}}
  },
  "layer": [
    {
      "mark": {"type": "bar", "cornerRadiusEnd": 3, "height": 22},
      "encoding": {
        "x": {"field": "medel", "type": "quantitative", "scale": {"domain": [0, 1150]}, "title": "BNP (pg/ml, motsvarar ng/L), medelvärde och standardavvikelse", "axis": {"labelFontSize": 12, "titleFontSize": 12, "tickCount": 6, "grid": false}},
        "color": {"field": "grupp", "type": "nominal", "scale": {"domain": ["Idiopatisk konstriktion", "Sekundär konstriktion", "Restriktiv kardiomyopati"], "range": ["#149e61", "#0e7490", "#b0442c"]}, "legend": null},
        "tooltip": [
          {"field": "grupp", "type": "nominal", "title": "Grupp"},
          {"field": "medel", "type": "quantitative", "title": "Medelvärde (pg/ml)"},
          {"field": "sd", "type": "quantitative", "title": "Standardavvikelse"}
        ]
      }
    },
    {
      "mark": {"type": "rule", "strokeWidth": 2},
      "encoding": {
        "x": {"field": "lo", "type": "quantitative"},
        "x2": {"field": "hi"}
      }
    }
  ]
}

Figur 2. BNP vid konstriktiv perikardit och restriktiv kardiomyopati (16 respektive 15 patienter), medelvärde med linje för medelvärde plus minus en standardavvikelse. Spridningen överlappar kraftigt, särskilt mellan sekundär konstriktion och restriktiv kardiomyopati. Efter Sengupta m.fl. 2008 [11].

EKG är ofta ospecifikt, med låg voltage och ospecifika ST-T-förändringar, och förmaksflimmer är vanligt i sena stadier. Thoraxröntgen visar ibland perikardiell förkalkning, men normal röntgen utesluter inte konstriktion.

Ekokardiografi

Ekokardiografi är förstahandsundersökningen. Den ska göras med samtidig andningsregistrering (respirometer eller kurva), och frågeställningen "konstriktion?" bör stå på remissen så att undersökaren registrerar mitralisinflöde, vävnadsdoppler av både septala och laterala mitralisringen, levervensflöde och septumrörelse under andningscykeln [3,13]. Oh och medarbetare visade redan 1994 att Doppler med andningsregistrering hade hög sensitivitet (22 av 25 patienter med kirurgiskt verifierad konstriktion identifierades) [13]. Mayo-kriterierna från 2014 bygger på 130 patienter med kirurgiskt bekräftad konstriktion jämförda med 36 patienter där konstriktion övervägts men uteslutits (restriktiv myokardsjukdom eller svår trikuspidalisinsufficiens) [4].

Tre punkter är värda att kunna utantill. För det första: i motsats till vad man väntar sig vid diastolisk dysfunktion är medial e' bevarad eller hög trots höga fyllnadstryck, eftersom myokardiet är friskt men hindras av perikardiet. Ha och medarbetare fann att ett e'-gränsvärde på minst 8 cm/s gav sensitivitet 95 procent och specificitet 96 procent för konstriktion mot restriktiv kardiomyopati och amyloidos (medelvärde 12,3 mot 5,1 cm/s), utan överlapp mellan konstriktion och amyloidos [14]. För det andra: E/e' skattar inte fyllnadstrycket tillförlitligt. I en kohort med 104 patienter med kirurgiskt bekräftad konstriktion fanns ingen korrelation mellan medial E/e' och kapillärt inkilningstryck (PCWP), och alla patienter med primär konstriktion och förhöjt kapillärt inkilningstryck (PCWP) hade E/e' under 15 [16]. För det tredje: ett högt medial e' är kopplat till bättre överlevnad efter perikardiektomi, medan lågt e' speglar samtidig myokardsjukdom [16]. Mer om fyllnadstryck och diastolisk funktion finns i artiklarna om bedömning av diastolisk funktion och diastolisk funktion och compliance.

Ekokardiografin kan visa förtjockat perikardium, vidgad vena cava inferior utan andningsvariation och måttlig perikardvätska, men ett normalt utseende utesluter inte diagnosen. Se även den allmänna genomgången av ekokardiografi.

Datortomografi och CMR

Perikardiet räknas oftast som förtjockat vid mer än 3 mm på DT [27]. Förtjockning är inget krav: i en patologisk undersökning från Mayo hade 26 av 143 patienter (18 procent) med kirurgiskt bevisad konstriktion perikardtjocklek på högst 2 mm, och perikardiektomi lindrade symtomen lika bra hos dem som hos dem med förtjockat perikardium [9]. ESC 2015 anger att upp till 20 procent har normal tjocklek [2]. Normal tjocklek på bilddiagnostik får därför aldrig hindra utredning när kliniken och hemodynamiken talar för konstriktion.

DT visar förkalkning och perikardiell förtjockning väl [27]. Förkalkning påverkade inte överlevnaden efter perikardiektomi i Cleveland-materialet [7]. CMR visar förtjockning, ödem (T2-viktade sekvenser) och sen kontrastuppladdning (late gadolinium enhancement, LGE) i perikardiet, och real-time cine under fri andning visar septal shift [1,27]. Nyckelfrågan för CMR är om det finns kvarvarande inflammation, eftersom det avgör om antiinflammatorisk behandling kan lösa problemet. I en pilotstudie med 29 patienter som fick antiinflammatorisk behandling efter CMR gick konstriktionen tillbaka hos 14 och kvarstod hos 15. Perikardiell LGE-tjocklek på minst 3 mm förutsade reversibilitet med sensitivitet 86 procent och specificitet 80 procent, och patienter med reversibel konstriktion hade högre CRP (59 mot 12 mg/L) och SR vid baslinjen [10]. ESC 2025 skriver att perikardiell LGE kan spegla pågående inflammation och nybildning av kärl snarare än enbart ärrbildning [1]. Se även artikeln om CMR: indikationer och tolkning.

Hjärtkateterisering

Kateterisering används när bilddiagnostiken inte skiljer konstriktion från restriktiv kardiomyopati [17,18]. Båda tillstånden ger förhöjda och likvärdiga diastoliska tryck och snabb tidig fyllnad, så de klassiska kriterierna (skillnad mellan höger och vänster kammares slutdiastoliska tryck, systoliskt högerkammartryck, kvoten mellan slutdiastoliskt och systoliskt högerkammartryck) har begränsad träffsäkerhet. Vaitkus och Kussmaul sammanställde 82 fall av konstriktion och 37 av restriktion och fann prediktiv träffsäkerhet på 85, 70 och 76 procent för de tre måtten; om alla tre var samstämmiga översteg träffsäkerheten 90 procent, men en fjärdedel gick inte att klassificera [18].

Det mest träffsäkra måttet speglar ventrikulär interdependens. Systolic area index är kvoten mellan höger och vänster kammares systoliska tryck-tid-yta under inandning jämfört med utandning. Hos 100 patienter (59 med kirurgiskt dokumenterad konstriktion) hade måttet 97 procents sensitivitet och 100 procents prediktiv träffsäkerhet för konstriktion, medan alla konventionella kriterier hade träffsäkerhet under 75 procent [17]. Konstriktion innebär att höger kammare vinner tryckyta när vänster kammare förlorar den vid inandning, medan restriktion ger samstämmiga förändringar. Mätningen kräver högupplösta tryckkurvor och samtidig mätning i båda kamrarna, vilket gör att den bör göras på ett centrum med vana.

Skillnad mellan konstriktion och restriktion

Skillnaden är avgörande eftersom konstriktion kan botas kirurgiskt men restriktiv kardiomyopati inte. Tabellen sammanfattar fynden ovan. Ingen enskild variabel är tillräcklig, och blandformer finns, särskilt efter strålbehandling där både perikardium och myokard skadas [16,26].

Endomyokardbiopsi har ett begränsat men reellt värde: den kan visa infiltrativ sjukdom (till exempel amyloidos) och därmed spara patienten från en onödig operation, men fynd av myokardit utesluter inte samtidig konstriktion [18]. Hos patienter med misstänkt amyloidos börjar man dock vanligen med icke-invasiv utredning enligt artikeln om hjärtamyloidos.

flowchart TD
A["Högersidig hjärtsvikt eller ascites med bevarad EF,<br>misstanke om konstriktion eller restriktion"] --> B["Ekokardiografi med andningsregistrering:<br>septal shift, mitralis E-variation,<br>medial och lateral e', levervensflöde"]
B -->|"Septal shift plus medial e' ≥9 cm/s<br>eller reverseringskvot ≥0,79"| C["Konstriktion sannolik"]
B -->|"Låg medial e' (cirka 5 cm/s),<br>ingen septal shift"| D["Restriktiv kardiomyopati sannolik"]
B -->|"Gränsfall: mellanvärde på e',<br>förmaksflimmer, blandad bild"| E["CMR och DT, därefter vid behov<br>hjärtkateterisering med andningsregistrering"]
E --> C
E --> D
C --> F["CRP, CMR (ödem, LGE) och DT (kalk, anatomi)"]
F -->|"Tecken på inflammation"| G["Antiinflammatorisk behandling 3 till 6 månader<br>och ny bedömning med CRP och bilddiagnostik"]
F -->|"Ingen inflammation eller utebliven effekt"| H["Remiss för radikal perikardiektomi<br>på centrum med erfarenhet"]
D --> I["Orsaksutredning: amyloidos, sarkoidos,<br>järnöverskott, strålning, genetik"]

Figur 3. Utredningsgång vid misstänkt konstriktiv perikardit eller restriktiv kardiomyopati, sammanställd från Mayo-kriterierna [4], Ha m.fl. [14] och ESC 2025 [1].

Differentialdiagnoser

Restriktiv kardiomyopati

ESC 2023 definierar restriktiv kardiomyopati som restriktiv vänster- och/eller högerkammarfysiologi med normala eller små diastoliska volymer, normala eller små systoliska volymer och normal väggtjocklek [6]. Förmaken är oftast förstorade, och vänsterkammarens systoliska funktion är ofta bevarad men sällan helt normal [6]. När restriktiv fysiologi uppträder i sena stadier av hypertrofisk eller dilaterad kardiomyopati används i stället de fenotyperna [6]. Allmän klassificering och familjescreening beskrivs i artikeln om kardiomyopatier.

Orsakerna är infiltrativa, depositionssjukdomar, endomyokardiella och genetiska, och en rad av dem har egna artiklar:

• Amyloidos är en av de vanligaste orsakerna hos vuxna; se hjärtamyloidos. I Ha och medarbetares jämförelse hade patienter med amyloidos de lägsta e'-värdena (medelvärde 4,6 cm/s) [14].
• Sarkoidos ger infiltration med arytmier och ledningsstörning; se kardiell sarkoidos.
• Järnöverskott (hemokromatos) utreds enligt primär hemokromatos och sekundär hemokromatos. ESC 2023 tar upp järnöverskott och amyloidos bland förstanivåproverna vid restriktiv kardiomyopati [6].
• Strålning, antracyklinbehandling och andra cancerrelaterade orsaker; se kardio-onkologi.
• Endomyokardiell sjukdom med fibros, fibroelastos och trombos på endokardiet [6], samt idiopatisk eller genetisk restriktiv kardiomyopati [25].

Strålbehandling kan skada perikardium, myokard och klaffar. I Mayos serie om 100 patienter med strålningsrelaterad konstriktion behövde 46 procent samtidig klaffkirurgi [22]. I en annan Mayo-kohort hade 59 av 104 patienter med kirurgiskt bekräftad konstriktion samtidig myokardsjukdom ("mixed constriction") [16]. Ett mellanvärde på medial e' kan spegla en sådan blandform. Behandlingen av restriktiv kardiomyopati är orsaksspecifik och i övrigt symtomatisk: diuretika för vätskeretention, försiktig dosering eftersom fyllnaden är preload-beroende, och åtgärder för förmaksflimmer och tromboembolisk risk. Vid terminal sjukdom blir avancerad behandling aktuell, se avancerad hjärtsvikt, LVAD och hjärttransplantation.

Behandling

Övergående konstriktion och antiinflammatorisk behandling

Vid övergående (transient) konstriktion upphör de konstriktiva hemodynamiska fynden med antiinflammatorisk behandling eller spontant. I Mayos ekokardiografiska material med 212 patienter hade 36 (17 procent) normaliserade konstriktiva fynd utan perikardiektomi. Hos de 22 som följdes seriellt skedde återhämtningen efter i genomsnitt 8,3 veckor [8]. Tidigare hjärtkirurgi var vanligaste orsaken i materialet (25 procent) [8].

ESC 2025 rekommenderar att konstriktion behandlas empiriskt med antiinflammatorisk behandling när det finns tecken på perikardit (kliniskt, laboratoriemässigt eller i bilddiagnostik), i 3 till 6 månader innan man remitterar till perikardiektomi, och att CRP och multimodal bilddiagnostik (CMR) används för att upptäcka inflammation [1]. Efter behandlingen delas patienterna in i låg risk (klinisk remission och normaliserad bilddiagnostik), intermediär risk (förbättrade symtom utan fullständig remission) och hög risk (kvarstående symtom och konstriktionsfynd) [1]. Patienter med konstriktion utan pågående perikardit, och dem som inte svarar på läkemedel, ska remitteras till perikardiektomi utan dröjsmål [1]. I Mayos material behandlades patienterna med övergående konstriktion med NSAID (56 procent) och kortikosteroider (44 procent), och 14 procent fick ingen behandling alls, så underlaget för specifik behandling är begränsat [27]. Den internationella position statement om multimodal bilddiagnostik lyfter övergående och effusiv-konstriktiv perikardit som tillstånd där bilddiagnostiken fått ökad betydelse [5]. Praktiskt följer behandlingen principerna för akut och recidiverande perikardit, se perikardit.

Diuretika och symtomatisk behandling

Diuretika (loop-diuretika, vid behov i kombination) används för att lindra ödem och ascites [27]. Av fysiologiska skäl är försiktig dosering rimlig, eftersom kammarfyllnaden är beroende av förmakstrycket och slagvolymen är begränsad: kraftig diures kan ge hypotension, njurpåverkan och elektrolytrubbningar. Av samma skäl används pulssänkande läkemedel restriktivt, eftersom minutvolymen i hög grad bärs av hjärtfrekvensen, och vid förmaksflimmer eftersträvas frekvenskontroll utan uttalad bradykardi. Kontrollerade studier som styr detta saknas. Det finns inget stöd för att läkemedel mot vänsterkammarsvikt (till exempel farmakologisk hjärtsviktsbehandling) förbättrar konstriktion, och de ersätter inte åtgärder mot orsaken. Njurfunktion och elektrolyter kontrolleras regelbundet, se även kardiorenalt syndrom.

Perikardiektomi

Kirurgi är den enda definitiva behandlingen av kronisk konstriktion [3]. Målet är att avlägsna så stor del av perikardiet som möjligt från båda kamrarna, det vill säga en radikal resektion. Flera observationella serier stödjer att radikal resektion är bättre än partiell:

Resultaten kommer från observationella material, och valet av teknik påverkades av patientens skick och kirurgens bedömning, så skillnaderna är sannolikt delvis konfounderade. Ändå är budskapet konsekvent: operationen bör göras av erfaren kirurg med målet att resecera så mycket som möjligt.

Utfallet påverkas av orsak och av sjukdomens stadium. I Cleveland-materialet var prediktorerna för sämre överlevnad tidigare strålbehandling, sämre njurfunktion, högre systoliskt pulmonalisartärtryck, nedsatt vänsterkammarfunktion, lågt natrium och högre ålder, medan perikardiell förkalkning inte påverkade överlevnaden [7]. I en Mayo-kohort var medial e' och medeltryck i pulmonalartären oberoende associerade med dödlighet efter perikardiektomi, med brytpunkter på 9,0 cm/s respektive 29 mmHg [16]. Det talar för att patienter inte bör vänta tills organsvikt och kakexi har utvecklats.

{
  "$schema": "https://vega.github.io/schema/vega-lite/v5.json",
  "description": "Sjuårsöverlevnad (Kaplan-Meier) efter perikardiektomi vid konstriktiv perikardit, efter orsak, med 95 procents konfidensintervall (Bertog 2004).",
  "width": "container",
  "height": 170,
  "config": {"view": {"stroke": null}},
  "data": {
    "values": [
      {"orsak": "Idiopatisk", "overlevnad": 88, "lo": 76, "hi": 94},
      {"orsak": "Efter hjärtkirurgi", "overlevnad": 66, "lo": 52, "hi": 78},
      {"orsak": "Efter strålbehandling", "overlevnad": 27, "lo": 9, "hi": 58}
    ]
  },
  "encoding": {
    "y": {"field": "orsak", "type": "nominal", "sort": ["Idiopatisk", "Efter hjärtkirurgi", "Efter strålbehandling"], "title": null, "axis": {"labelFontSize": 13, "labelLimit": 220}}
  },
  "layer": [
    {
      "mark": {"type": "bar", "cornerRadiusEnd": 3, "height": 22},
      "encoding": {
        "x": {"field": "overlevnad", "type": "quantitative", "scale": {"domain": [0, 100]}, "title": "Sjuårsöverlevnad (%)", "axis": {"labelFontSize": 12, "titleFontSize": 12, "tickCount": 5, "grid": false}},
        "color": {"field": "orsak", "type": "nominal", "scale": {"domain": ["Idiopatisk", "Efter hjärtkirurgi", "Efter strålbehandling"], "range": ["#149e61", "#0e7490", "#b0442c"]}, "legend": null},
        "tooltip": [
          {"field": "orsak", "type": "nominal", "title": "Orsak"},
          {"field": "overlevnad", "type": "quantitative", "title": "Sjuårsöverlevnad (%)"},
          {"field": "lo", "type": "quantitative", "title": "Konfidensintervall, nedre (%)"},
          {"field": "hi", "type": "quantitative", "title": "Konfidensintervall, övre (%)"}
        ]
      }
    },
    {
      "mark": {"type": "rule", "strokeWidth": 2},
      "encoding": {
        "x": {"field": "lo", "type": "quantitative"},
        "x2": {"field": "hi"}
      }
    }
  ]
}

Figur 4. Sjuårsöverlevnad efter perikardiektomi vid konstriktiv perikardit i Cleveland Clinic (163 patienter), efter orsak, med 95 procents konfidensintervall. Perioperativ mortalitet var 6 procent. Efter Bertog m.fl. 2004 [7].

Strålningsorsakad konstriktion har särskilt dålig prognos. I Mayo-materialet med 100 patienter var operativ mortalitet 10,1 procent och 1-, 5- och 10-årsöverlevnaden 73,6, 53,4 respektive 32,1 procent; hälften opererades radikalt och 46 procent behövde samtidig klaffkirurgi [22]. Beslutet bör därför fattas i multidisciplinär konferens, med tydlig information till patienten om riskerna. Försämringen speglar dels samtidig myokardskada, dels att strålning ger ärrbildning även i vävnaden under perikardiet.

Efter operationen normaliseras fyllnadsfysiologin inte alltid. Hos 19 patienter med kirurgiskt verifierad konstriktion som undersöktes med Doppler efter perikardiektomi var fynden normala hos 14 och restriktiva hos 5. Tolv av de 14 med normala fynd blev symtomfria, medan alla fem med restriktiva fynd fortsatte att ha symtom [13]. Kvarstående symtom kan således bero på samtidig myokardsjukdom eller ofullständig resektion.

Effusiv-konstriktiv perikardit

Effusiv-konstriktiv perikardit innebär att spänd perikardvätska (tamponad) förekommer ihop med konstriktion orsakad av visceralt perikardium. Hemodynamiskt definieras den enligt ESC 2025 som att trycket i höger förmak inte sjunker med minst 50 procent eller till under 10 mmHg efter att det intraperikardiella trycket sänkts till nära noll [1].

I den prospektiva spanska serien hade 15 av 190 patienter med tamponad som genomgick perikardiocentes och kateterisering effusiv-konstriktiv perikardit. Alla presenterade sig med klinisk tamponad, men samtidig konstriktion upptäcktes bara hos sju. Efter dränaget sjönk trycket i perikardsäcken men förmaks- och kammartrycken förblev förhöjda med dip-and-plateau-form. Perikardiektomi behövdes hos sju (alla med engagemang av visceralt perikardium) och tre hade spontan regress [19]. Tillståndet kan alltså missas om man inte mäter trycken efter dränaget. Kvarstående förhöjt tryck efter perikardiocentes bör därför leda till fortsatt utredning och, vid persisterande konstriktion, visceral perikardiektomi (epikardiektomi) på ett centrum med erfarenhet [19]. Se även perikardiocentes och perikardvätska och tamponad.

Tuberkulos och andra specifika orsaker

Tuberkulös perikardit behandlas med den vanliga fyrdrogsregimen i 6 månader [20]. Det är oklart om kortikosteroider förebygger konstriktion. I IMPI-studien (1 400 patienter, två tredjedelar med HIV) påverkade prednisolon inte det sammansatta primära utfallet (död, tamponad som krävde perikardiocentes eller konstriktion; 23,8 mot 24,5 procent), men konstriktion var mindre vanligt med prednisolon (4,4 mot 7,8 procent; HR 0,56). Prednisolon gav fler cancerfall, främst HIV-relaterade [21]. Vid icke-förkalkad konstriktion rekommenderar många experter en prövning av medicinsk behandling och perikardiektomi hos dem som inte svarar efter 4 till 8 veckor [20]. Tuberkulos bör övervägas som orsak hos patienter från endemiska områden, se tuberkulos.

Vid bindvävssjukdom behandlas grundsjukdomen. Vid malign genes avgörs åtgärden av prognosen för grundsjukdomen. Konstriktion efter hjärtkirurgi kan vara övergående, så en period med antiinflammatorisk behandling och uppföljning är rimlig om inflammation kan påvisas.

Uppföljning och prognos

Under pågående antiinflammatorisk behandling följs symtom, CRP och ekokardiografi, och CMR upprepas när det behövs för att avgöra om inflammation och konstriktion har gått tillbaka [1]. Riskindelningen efter behandling styr den fortsatta handläggningen, och patienter med kvarstående konstriktion remitteras till perikardiektomi [1].

Efter perikardiektomi görs ekokardiografi för att bedöma om fyllnadsfysiologin har normaliserats, och diuretika trappas ned stegvis. Patienter som fortsätter ha symtom efter ingreppet bör utredas för restriktiv myokardsjukdom eller kvarvarande konstriktion [13]. Långtidsprognosen beror främst på orsak, njurfunktion, pulmonalistryck och vänsterkammarfunktion [7,16,22].

När remittera

• Ödem, ascites, halsvenstas eller leverstas med bevarad ejektionsfraktion och oklar orsak, särskilt med anamnes på hjärtkirurgi, strålbehandling mot thorax, perikardit eller tuberkulos.
• Ekokardiografiska tecken på konstriktion (septal shift, medial e' ≥8 till 9 cm/s, expiratorisk reversering i levervenerna).
• Misstänkt konstriktion med kvarstående osäkerhet efter ekokardiografi: remiss till kardiolog med CMR, DT och vid behov kateterisering.
• Känd konstriktion med symtom trots diuretika, eller utebliven effekt efter 3 till 6 månaders antiinflammatorisk behandling: remiss för bedömning av perikardiektomi.
• Förhöjt tryck kvar efter perikardiocentes vid tamponad (effusiv-konstriktiv perikardit).
• Restriktiv kardiomyopati: utredning av orsak, särskilt amyloidos, och remiss till hjärtsviktsmottagning.

Vanliga frågor

Kan konstriktiv perikardit gå tillbaka av sig själv?

Ja, hos en del. I Mayos material hade 17 procent av patienterna med ekokardiografiska konstriktionsfynd normaliserad hemodynamik utan perikardiektomi, ofta inom ett par månader [8]. Pågående inflammation (förhöjt CRP, perikardiell LGE på CMR) talar för att konstriktionen kan vara övergående [10]. Därför rekommenderar ESC 2025 en prövning av antiinflammatorisk behandling i 3 till 6 månader hos nydiagnostiserade patienter med inflammationstecken [1].

Hur skiljer man konstriktiv perikardit från restriktiv kardiomyopati?

Kombinera ekokardiografi, bilddiagnostik och vid behov kateterisering. Septal shift och en medial e' på minst 8 till 9 cm/s talar för konstriktion, medan en klart lägre medial e' (medelvärde cirka 5 cm/s) utan septal shift talar för restriktiv kardiomyopati [4,14]. Systolic area index vid kateterisering är det mest träffsäkra enskilda måttet [17].

Varför är BNP ofta lågt vid konstriktion?

Myokardet är inte sträckt eller sjukt på samma sätt som vid primär myokardsjukdom, eftersom perikardiet hindrar utvidgningen. BNP är därför ofta lägre än vid restriktiv kardiomyopati med samma tryck, men spridningen är stor och värdet kan vara högre vid sekundär konstriktion [11,12].

Utesluter normal perikardtjocklek konstriktion?

Nej. Perikardiet var inte förtjockat hos 18 procent av patienterna med kirurgiskt bevisad konstriktion, och perikardiektomi hjälpte lika bra hos dem [9].

När ska patienten opereras?

När konstriktionen är kronisk utan inflammation, eller när 3 till 6 månader med antiinflammatorisk behandling inte har gett remission [1]. Operationen bör göras radikalt på ett centrum med erfarenhet, helst innan njurfunktion, pulmonalistryck och vänsterkammarfunktion har försämrats [7,23].

Kan patienter med strålningsorsakad konstriktion opereras?

Ja, men risken är högre: operativ mortalitet var 10 procent och tioårsöverlevnaden 32 procent i en stor Mayo-serie, delvis beroende på samtidig myokardskada och klaffsjukdom [22]. Beslutet bör tas i multidisciplinär konferens.

Källor

1. Schulz-Menger J m.fl. 2025 ESC Guidelines for the management of myocarditis and pericarditis. Eur Heart J 2025. PMID: 40878297
2. Adler Y m.fl. 2015 ESC Guidelines for the diagnosis and management of pericardial diseases. Eur Heart J 2015. PMID: 26320112
3. Welch TD. Constrictive pericarditis: diagnosis, management and clinical outcomes. Heart 2018. PMID: 29175978
4. Welch TD m.fl. Echocardiographic diagnosis of constrictive pericarditis: Mayo Clinic criteria. Circ Cardiovasc Imaging 2014. PMID: 24633783
5. Klein AL m.fl. Pericardial Diseases: International Position Statement on New Concepts and Advances in Multimodality Cardiac Imaging. JACC Cardiovasc Imaging 2024. PMID: 39111992
6. Arbelo E m.fl. 2023 ESC Guidelines for the management of cardiomyopathies. Eur Heart J 2023. PMID: 37622657
7. Bertog SC m.fl. Constrictive pericarditis: etiology and cause-specific survival after pericardiectomy. J Am Coll Cardiol 2004. PMID: 15093882
8. Haley JH m.fl. Transient constrictive pericarditis: causes and natural history. J Am Coll Cardiol 2004. PMID: 14736448
9. Talreja DR m.fl. Constrictive pericarditis in 26 patients with histologically normal pericardial thickness. Circulation 2003. PMID: 14517161
10. Feng D m.fl. Cardiac magnetic resonance imaging pericardial late gadolinium enhancement and elevated inflammatory markers can predict the reversibility of constrictive pericarditis after antiinflammatory medical therapy: a pilot study. Circulation 2011. PMID: 21969014
11. Sengupta PP m.fl. Comparison of usefulness of tissue Doppler imaging versus brain natriuretic peptide for differentiation of constrictive pericardial disease from restrictive cardiomyopathy. Am J Cardiol 2008. PMID: 18638602
12. Leya FS m.fl. The efficacy of brain natriuretic peptide levels in differentiating constrictive pericarditis from restrictive cardiomyopathy. J Am Coll Cardiol 2005. PMID: 15936624
13. Oh JK m.fl. Diagnostic role of Doppler echocardiography in constrictive pericarditis. J Am Coll Cardiol 1994. PMID: 8277074
14. Ha JW m.fl. Differentiation of constrictive pericarditis from restrictive cardiomyopathy using mitral annular velocity by tissue Doppler echocardiography. Am J Cardiol 2004. PMID: 15276095
15. Reuss CS m.fl. Using mitral 'annulus reversus' to diagnose constrictive pericarditis. Eur J Echocardiogr 2009. PMID: 18952625
16. Yang JH m.fl. Prognostic importance of mitral e' velocity in constrictive pericarditis. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2021. PMID: 32514577
17. Talreja DR m.fl. Constrictive pericarditis in the modern era: novel criteria for diagnosis in the cardiac catheterization laboratory. J Am Coll Cardiol 2008. PMID: 18206742
18. Vaitkus PT, Kussmaul WG. Constrictive pericarditis versus restrictive cardiomyopathy: a reappraisal and update of diagnostic criteria. Am Heart J 1991. PMID: 1951008
19. Sagristà-Sauleda J m.fl. Effusive-constrictive pericarditis. N Engl J Med 2004. PMID: 14749455
20. Mayosi BM, Burgess LJ, Doubell AF. Tuberculous pericarditis. Circulation 2005. PMID: 16330703
21. Mayosi BM m.fl. Prednisolone and Mycobacterium indicus pranii in tuberculous pericarditis. N Engl J Med 2014. PMID: 25178809
22. Pahwa S m.fl. Outcomes of pericardiectomy for constrictive pericarditis following mediastinal irradiation. J Card Surg 2021. PMID: 34547827
23. Koprivanac M m.fl. Radical Pericardiectomy and Use of Cardiopulmonary Bypass for Constrictive Pericarditis. Ann Thorac Surg 2026. PMID: 41443402
24. Nozohoor S m.fl. Radical pericardiectomy for chronic constrictive pericarditis. J Card Surg 2018. PMID: 29761570
25. Kushwaha SS, Fallon JT, Fuster V. Restrictive cardiomyopathy. N Engl J Med 1997. PMID: 8995091
26. Szpakowski N, Desai MY. Radiation-Associated Pericardial Disease. Curr Cardiol Rep 2019. PMID: 31352541
27. Khraishah H m.fl. Constrictive Pericarditis: A Comprehensive Overview. Heart Views 2025. PMID: 41393823