Avancerad hjärtsvikt: LVAD, hjärttransplantation och palliativ vård

Sammanfattning

Avancerad hjärtsvikt innebär att patienten har svåra, ihållande symtom och återkommande försämringar trots fullgod läkemedels- och apparatbehandling. Standardbehandlingen räcker då per definition inte [4]. Det är en mindre grupp inom hjärtsvikt, men prognosen är dålig och tidpunkten för remiss avgör om patienten alls hinner få tillgång till hjärtpump eller transplantation. ESC 2026 rekommenderar tidig kontakt med ett avancerat hjärtsviktscentrum för alla med avancerad hjärtsvikt eller risk för sådan, om patienten är motiverad och saknar absoluta kontraindikationer (klass I, nivå A) [1]. Stödet för bedömningen är bland annat minnesregeln I-NEED-HELP [5] och INTERMACS-profilerna [6].

Tre vägar finns. Hjärttransplantation är fortfarande förstahandsvalet för patienter utan kontraindikationer [4]. Vänsterkammarpump (LVAD, left ventricular assist device) används som bro till transplantation, som bro till kandidatur eller som slutbehandling (destination therapy) [1,10]. Med den magnetsvävande pumpen HeartMate 3 är dagens överlevnad efter ett år cirka 86 procent och efter fem år cirka 60 procent i det amerikanska Intermacs-registret [17], men komplikationer som blödning, infektion i drivlinan (driveline), stroke och högersvikt är vanliga och kräver livslång uppföljning vid ett specialistcentrum. Hjärtpumpen HVAD drogs tillbaka från marknaden i juni 2021 [16]. Palliativ hjärtsviktsvård hör inte till slutskedet utan ska pågå parallellt med övrig behandling från det att sjukdomen blir avancerad (ESC 2026: klass I, nivå B2 för tillgång till palliativt team, klass I, nivå B1 för proaktiva samtal om vårdmål) [1,27].

För primärvården och akutmottagningen gäller tre saker. Tänk på avancerad hjärtsvikt tidigt (upprepade inläggningar, diuretikaresistens, fallande blodtryck, njurpåverkan, ICD-chocker, intolerans mot hjärtsviktsläkemedel) och remittera innan patienten är inotropberoende. Känn igen patienten med LVAD, som ofta saknar palpabel puls och behöver särskilda rutiner. Och för samtal om vårdmål, ICD-avaktivering och symtomlindring i god tid, innan en akut försämring tar besluten ur patientens händer.

I Sverige uppfyllde 5 323 patienter i Svenska hjärtsviktsregistret mellan 2003 och 2022 en anpassad definition av avancerad hjärtsvikt med nedsatt ejektionsfraktion. Av dem uppfyllde bara 29 procent dessutom kriterierna för avancerade behandlingar (högst 70 år, ingen dialys de senaste fem åren, ingen aktiv cancer de senaste tre åren). Ettårsmortaliteten sjönk under perioden, användningen av LVAD ökade och antalet transplantationer ökade måttligt men inte signifikant [26].

Definition och bakgrund

Vad som kallas avancerad hjärtsvikt

Heart Failure Association (HFA) inom ESC definierar avancerad hjärtsvikt (advanced heart failure) utifrån fyra kriterier som alla ska vara uppfyllda trots optimal behandling med läkemedel och, där det är indicerat, apparat (ICD, CRT) [4]:

Tabell 1. Kriterier för avancerad hjärtsvikt enligt HFA/ESC 2018 [4]. Alla fyra domäner ska vara uppfyllda, och tillståndet ska bestå trots optimal behandling. Komorbiditet som begränsar prognosen räknas som en del av bedömningen.

ESC 2026 har arbetat in motsvarande kriterier för både avancerad hjärtsvikt och hög risk för avancerad hjärtsvikt [1]. Begreppet stadium D i den amerikanska stadieindelningen avser i stort sett samma patientgrupp.

Prognosen är allvarlig. I REMATCH-studien, där patienter med NYHA IV som inte kunde transplanteras randomiserades till optimal medicinsk behandling, var ettårsöverlevnaden i kontrollgruppen 25 procent [11]. Dagens läkemedelsbehandling är bättre än den som gavs i den studien, men prognosen är fortfarande allvarlig. Faktorer som väger tungt i bedömningen är upprepade oplanerade inläggningar, hypotension, försämrad njur- och leverfunktion, låg peak VO2, kakexi och ICD-chocker [4,5].

När tänka på avancerad hjärtsvikt: I-NEED-HELP

Baumwols minnesregel I-NEED-HELP samlar tidiga varningstecken som bör leda till kontakt med ett avancerat hjärtsviktscentrum [5]. Flera tecken är vanliga i öppenvården.

Tabell 2. Minnesregeln I-NEED-HELP för tidig remittering vid avancerad hjärtsvikt [5].

Ett enda tecken ger inte diagnosen avancerad hjärtsvikt, men förekomst av flera bör väcka frågan om remiss. Det viktigaste misstaget är att vänta tills patienten är inotropberoende eller i kardiogen chock. Då har fönstret för både transplantation och LVAD ofta stängts på grund av njursvikt, leversvikt eller högersvikt.

Bedömning och remittering

Först ska behandlingsbara orsaker till försämringen uteslutas och behandlingen optimeras. Det omfattar ischemi, klaffel (särskilt mitralisinsufficiens), tachyarytmi, ofullständig revaskularisering, otillräcklig kongestionsbehandling, järnbrist, bristande följsamhet och läkemedelsinteraktioner, ICD- och CRT-indikationer samt infiltrativa orsaker som amyloidos [1,4]. Se hjärtsvikt: symtom, utredning och behandling, farmakologisk behandling vid hjärtsvikt, järnbrist vid hjärtsvikt, CRT och hjärtamyloidos. SGLT2-hämmare rekommenderas vid hjärtsvikt oavsett ejektionsfraktion [3].

flowchart TD
A["Hjärtsvikt med kvarstående symtom trots behandling<br>(upprepade inläggningar, I-NEED-HELP,<br>diuretikaresistens, njur- eller leverpåverkan)"] --> B["Tidig remiss till avancerat hjärtsviktscentrum<br>(ESC 2026: klass I, nivå A)"]
B --> C["Optimera och sök reversibla orsaker:<br>ischemi, klaffel, arytmi, järnbrist,<br>CRT och ICD, läkemedelsintolerans, amyloidos"]
C --> D["Kvarstående avancerad hjärtsvikt:<br>är patienten kandidat för transplantation?"]
D -->|Ja| E["Utredning och listning:<br>VO2, högerkateterisering, njurfunktion,<br>komorbiditet och psykosociala förutsättningar"]
D -->|Nej| F["Är durabel LVAD möjlig?<br>(HFrEF, god högerkammarfunktion,<br>förväntad överlevnad över 1 år)"]
F -->|Ja| G["LVAD som slutbehandling<br>(eller bro till kandidatur)"]
F -->|Nej| H["Palliativ hjärtsviktsvård som huvudspår,<br>vid behov inotropi i hemmet"]
E --> I["Väntelista. Vid försämring:<br>bro med LVAD eller temporärt stöd<br>(INTERMACS-profil 1 till 2)"]
A -.-> P["Palliativ hjärtsviktsvård parallellt från början:<br>symtomlindring, vårdmål, ICD-plan"]

Figur 1. Bedömningsgång vid avancerad hjärtsvikt. Palliativ hjärtsviktsvård ges parallellt med alla spår. Schematisk, efter HFA/ESC 2018, ISHLT 2023 och 2024 samt ESC 2026 [1,4,9,10].

INTERMACS-profiler

INTERMACS-profilerna (Interagency Registry for Mechanically Assisted Circulatory Support) delar in patienter med avancerad hjärtsvikt i sju grupper efter hemodynamisk status och symtom, och styr både tidsramen för åtgärd och valet av stöd [6]. Tre modifierare kan läggas till: temporärt cirkulationsstöd i sjukhusmiljö (TCS), återkommande ventrikulära arytmier (A) och täta sjukhusinläggningar (FF, frequent flyer).

Tabell 3. INTERMACS-profiler [6].

Hos öppenvårdspatienter i REVIVAL-registret (400 patienter, profil 4 till 7) var andelen som avled, fick durabelt mekaniskt stöd eller akut transplantation inom ett år 39, 27, 24 respektive 14 procent för profil 4, 5, 6 och 7 [7]. Profilen ger alltså prognostisk information även hos patienter som inte är inlagda. I INTERMACS första rapport sattes cirka 80 procent av pumparna in i de två mest sjuka profilerna [6].

Funktionsbedömning, kakexi och andra faktorer

Arbetsprov med syreupptagning (kardiopulmonellt arbetsprov, CPET) används för både prognos och listning. I ISHLT:s listningskriterier från 2016 är gränsen för peak VO2 12 ml/kg/min eller lägre hos patient som behandlas med betablockerare, och 14 ml/kg/min eller lägre vid betablockerarintolerans [8]. Kriterierna ersattes 2024 av en ny riktlinje [9], där gränserna bör kontrolleras mot originaltexten. Hos överviktiga kan peak VO2 justeras för mager kroppsmassa. Se även arbetsfysiologi och ergospirometri och HFA:s positionsdokument om CPET [34].

Kakexi är en oberoende riskfaktor för död vid kronisk hjärtsvikt. I Ankers klassiska kohort definierades kakexi som ofrivillig viktförlust på minst 7,5 procent under minst sex månader, och 18-månadsöverlevnaden var 23 procent hos de som hade både kakexi och peak VO2 under 14 ml/kg/min, jämfört med 93 procent hos de som inte hade någon av riskfaktorerna [33]. Anker drog slutsatsen att kakexi bör bedömas inom transplantationsprogram. Näringsbedömning, proteintillförsel och behandling av bakomliggande orsaker (kongestion i tarmen, njurfunktionsnedsättning, läkemedelsbiverkningar) ingår därför i förberedelsen. Se malnutrition hos vuxna.

Njurfunktionen är den enskilt viktigaste begränsningen i praktiken. Försämrad njurfunktion vid avancerad hjärtsvikt har oftast en kongestiv och hemodynamisk komponent (venös stas och lågt flöde) och kräver att man skiljer behandlingsbar kongestion från irreversibel njurskada. HFA:s positionsdokument om diuretika behandlar försämrad njurfunktion och diuretikaresistens och beskriver ett stegvis upplägg som styrs av diuretikasvaret [32]. En patient som behöver höga diuretikadoser, får stigande kreatinin och samtidigt hypotension är en klassisk kandidat för tidig remiss. Svår irreversibel njurfunktionsnedsättning kan vara kontraindikation mot isolerad hjärttransplantation eller LVAD, och gemensam hjärt- och njurtransplantation kan vara aktuell hos selekterade patienter [8,9]. Se njursvikt hos vuxna.

Högerkammarfunktionen avgör ofta om LVAD är lämpligt, eftersom högersvikt efter implantation är en av de allvarligaste komplikationerna (se nedan). Högerkateterisering ingår i all kandidatbedömning, och förhöjt lungkärlsmotstånd bedöms med vasodilatatortest. Enligt ISHLT:s kriterier från 2016 övervägs vasodilatatortest när pulmonalartärens systoliska tryck är 50 mmHg eller högre och antingen transpulmonell gradient är 15 mmHg eller högre eller pulmonellt kärlmotstånd över 3 Wood-enheter, och ett kärlmotstånd som kvarstår högt kan utesluta isolerad transplantation [8]. Se även pulmonell hypertension.

Mekaniskt cirkulationsstöd

Temporärt stöd

Temporärt stöd används vid INTERMACS-profil 1 till 2 som bro till beslut, återhämtning eller durabelt stöd/transplantation: perkutana pumpar (Impella), intraaortal ballongpump eller veno-arteriell ECMO. ESC 2026 anger att kortvarigt mekaniskt stöd bör övervägas vid kardiogen chock med dessa mål (klass IIa, nivå C) [1]. Utredning och val av stöd beskrivs i kardiogen chock och, för ECMO, i vård efter hjärtstopp, ROSC och ECMO. Inotropi som bro beskrivs i inotropi och vasopressorer.

Durabel LVAD: indikationer och mål

Den moderna LVAD är en kontinuerligt flödande centrifugalpump som sätts i vänsterkammarens apex och leder blod till uppåtgående aorta. Pumpen drivs via en perkutan drivlina (driveline) som kopplas till kontrollenhet och batterier. Kontinuerligt flöde ger ofta svag eller ingen palpabel puls.

Indikationen gäller selekterade patienter med avancerad hjärtsvikt med nedsatt ejektionsfraktion som är kvar i svåra symtom trots optimal medicinsk behandling och apparatbehandling [1,2,10]. Målet kan vara:

• Bro till transplantation (BTT): patienten är listad och förväntas inte överleva väntetiden på egen hjärtfunktion.
• Bro till kandidatur (BTC): patienten uppfyller inte alla kriterier nu (till exempel förhöjt lungkärlsmotstånd, njurfunktion eller övervikt) men kan förväntas göra det med stödet.
• Slutbehandling (destination therapy, DT): patienten är inte aktuell för transplantation, i praktiken på grund av ålder, komorbiditet eller kontraindikation.
• Bro till återhämtning: sällan, vid reversibla orsaker som myokardit.

Gränsen mellan BTT och DT är flytande eftersom patientens status och förutsättningar kan förändras över tid. Intermacs 2025 pekar på att jämvikten (equipoise) mellan transplantationslistning och durabel LVAD blir svårare att avgöra hos transplanterbara äldre patienter och förordar ett individualiserat, värdebaserat val [17]. ESC 2026 rekommenderar durabel LVAD till selekterade patienter med avancerad HFrEF trots optimal behandling, som bro till transplantation, bro till kandidatur, bro till återhämtning eller slutbehandling (klass I, nivå C), och kandidatbedömning och uppföljning beskrivs i ISHLT:s riktlinjer från 2023 [1,10].

Typiska hinder för LVAD: svår högerkammarsvikt eller förväntad svårbehandlad högersvikt, svår irreversibel multiorgansvikt, aktiv infektion, svår koagulationsrubbning eller kontraindikation mot antikoagulation, otillräckligt psykosocialt stöd och oförmåga att hantera utrustningen, samt kort förväntad överlevnad av annan orsak. Små, hypertrofiska eller restriktiva vänsterkammare (till exempel vid amyloidos) är tekniskt svåra, och aortainsufficiens ska åtgärdas. Utredningen sker på specialistcentrum.

Utvecklingen: från REMATCH till HeartMate 3

REMATCH (2001) var första randomiserade studien som visade att LVAD förbättrar överlevnaden jämfört med medicinsk behandling hos patienter som inte kunde transplanteras. Ettårsöverlevnaden var 52 procent med pulsatil pump och 25 procent med medicinsk behandling, och tvåårsöverlevnaden 23 respektive 8 procent. Allvarliga biverkningar var 2,35 gånger vanligare i pumpgruppen, framför allt infektion, blödning och pumpdefekt [11].

MOMENTUM 3 jämförde den magnetsvävande centrifugalpumpen HeartMate 3 med axialflödespumpen HeartMate II hos patienter med avancerad hjärtsvikt oavsett avsikt (bro eller slutbehandling) [12,13]. Efter sex månader levde 86,2 procent i HeartMate 3-gruppen och 76,8 procent i HeartMate II-gruppen utan invalidiserande stroke eller omoperation för pumpbyte eller borttagande, och pumptrombos misstänktes eller bekräftades hos ingen med HeartMate 3 och hos 14 patienter (10,1 procent) med HeartMate II [12]. I slutrapporten efter två år (1 028 patienter) var motsvarande andel 76,9 respektive 64,8 procent, pumpbyte krävdes hos 2,3 respektive 11,3 procent, och stroke, större blödning och gastrointestinal blödning var färre per patientår med HeartMate 3 [13].

{
  "$schema": "https://vega.github.io/schema/vega-lite/v5.json",
  "width": "container",
  "height": 200,
  "data": {
    "values": [
      {"tid": "6 månader", "pump": "HeartMate 3 (magnetsvävande)", "procent": 86.2},
      {"tid": "6 månader", "pump": "HeartMate II (axialflöde)", "procent": 76.8},
      {"tid": "2 år", "pump": "HeartMate 3 (magnetsvävande)", "procent": 76.9},
      {"tid": "2 år", "pump": "HeartMate II (axialflöde)", "procent": 64.8}
    ]
  },
  "transform": [
    {"calculate": "replace(format(datum.procent, '.1f'), '.', ',') + ' %'", "as": "etikett"}
  ],
  "encoding": {
    "y": {"field": "tid", "type": "nominal", "title": null, "sort": ["6 månader", "2 år"], "axis": {"labelFontSize": 13, "labelFontWeight": "bold"}},
    "yOffset": {"field": "pump", "sort": ["HeartMate 3 (magnetsvävande)", "HeartMate II (axialflöde)"]},
    "x": {"field": "procent", "type": "quantitative", "title": "Andel levande utan invalidiserande stroke eller omoperation (%)", "scale": {"domain": [0, 100]}, "axis": {"values": [0, 20, 40, 60, 80, 100]}},
    "color": {"field": "pump", "type": "nominal", "sort": ["HeartMate 3 (magnetsvävande)", "HeartMate II (axialflöde)"], "scale": {"range": ["#0e7490", "#7d8095"]}, "legend": {"orient": "bottom", "title": null, "labelFontSize": 12}},
    "tooltip": [
      {"field": "tid", "title": "Uppföljning"},
      {"field": "pump", "title": "Pump"},
      {"field": "etikett", "title": "Andel"}
    ]
  },
  "layer": [
    {"mark": {"type": "bar"}},
    {"mark": {"type": "text", "align": "left", "baseline": "middle", "dx": 4, "fontSize": 12}, "encoding": {"text": {"field": "etikett"}, "color": {"value": "#101114"}}}
  ]
}

Figur 2. MOMENTUM 3: andel patienter som levde utan invalidiserande stroke eller omoperation för att byta eller ta bort pumpen, efter 6 månader (294 patienter) och 2 år (1 028 patienter). Källa: Mehra m.fl. N Engl J Med 2017 och 2019 [12,13].

Femårsuppföljningen av MOMENTUM 3 (observationell förlängning, per-protokollanalys, patienter som fortfarande hade pumpen efter två år) visade en Kaplan-Meier-överlevnad på 58,4 procent med HeartMate 3 mot 43,7 procent med HeartMate II, och sammansatt utfall (överlevnad till transplantation, återhämtning eller fortsatt stöd utan invalidiserande stroke eller omoperation) på 54,0 respektive 29,7 procent [14].

I ENDURANCE jämfördes HVAD, en liten intraperikardiell centrifugalpump, med HeartMate II hos patienter som inte kunde transplanteras. HVAD var inte sämre på det sammansatta utfallet (framgång 55,4 respektive 59,1 procent efter två år), men stroke var betydligt vanligare med HVAD (29,7 jämfört med 12,1 procent) [15]. Medtronic meddelade i juni 2021 att HVAD drogs tillbaka från marknaden, och i en matchad jämförelse av 458 patienter var överlevnaden bättre och ischemisk stroke och pumptrombos mindre frekventa med HeartMate 3 [16]. Många patienter har fortfarande HVAD och följs vid specialistcentrum.

Överlevnad i registerdata

Enligt Intermacs årsrapport 2025 (28 029 kontinuerligt flödande LVAD implanterade 2015 till 2024) var överlevnaden med magnetsvävande pump 85,9 procent efter ett år, 60,2 procent efter fem år och 51,8 procent efter sju år. Hos patienter som var 65 år eller äldre var motsvarande överlevnad 80,6 procent efter ett år och 51,1 procent efter fem år [17].

{
  "$schema": "https://vega.github.io/schema/vega-lite/v5.json",
  "width": "container",
  "height": 220,
  "data": {
    "values": [
      {"tid": "1 år", "grupp": "Alla patienter", "procent": 85.9},
      {"tid": "5 år", "grupp": "Alla patienter", "procent": 60.2},
      {"tid": "7 år", "grupp": "Alla patienter", "procent": 51.8},
      {"tid": "1 år", "grupp": "65 år eller äldre", "procent": 80.6},
      {"tid": "5 år", "grupp": "65 år eller äldre", "procent": 51.1}
    ]
  },
  "transform": [
    {"calculate": "replace(format(datum.procent, '.1f'), '.', ',') + ' %'", "as": "etikett"}
  ],
  "encoding": {
    "y": {"field": "tid", "type": "nominal", "title": null, "sort": ["1 år", "5 år", "7 år"], "axis": {"labelFontSize": 13, "labelFontWeight": "bold"}},
    "yOffset": {"field": "grupp", "sort": ["Alla patienter", "65 år eller äldre"]},
    "x": {"field": "procent", "type": "quantitative", "title": "Överlevnad (%)", "scale": {"domain": [0, 100]}, "axis": {"values": [0, 20, 40, 60, 80, 100]}},
    "color": {"field": "grupp", "type": "nominal", "sort": ["Alla patienter", "65 år eller äldre"], "scale": {"range": ["#0e7490", "#2b2d38"]}, "legend": {"orient": "bottom", "title": null, "labelFontSize": 12}},
    "tooltip": [
      {"field": "tid", "title": "Efter"},
      {"field": "grupp", "title": "Grupp"},
      {"field": "etikett", "title": "Överlevnad"}
    ]
  },
  "layer": [
    {"mark": {"type": "bar"}},
    {"mark": {"type": "text", "align": "left", "baseline": "middle", "dx": 4, "fontSize": 12}, "encoding": {"text": {"field": "etikett"}, "color": {"value": "#101114"}}}
  ]
}

Figur 3. Överlevnad efter implantation av magnetsvävande kontinuerligt flödande LVAD i Intermacs-registret (implantation 2015 till 2024). Sjuårsvärde redovisas bara för hela gruppen. Källa: Nayak m.fl. Ann Thorac Surg 2026 [17].

Siffrorna gäller selekterade patienter vid erfarna centrum och kan inte överföras till patienter som inte utretts. Under 2003 till 2022 ökade användningen av LVAD i Sverige, men bara en minoritet av patienterna med avancerad hjärtsvikt uppfyllde kriterierna för avancerade behandlingar [26].

Komplikationer

Hemokompatibilitetsrelaterade händelser (blödning, stroke, pumptrombos), infektioner och högersvikt dominerar. I Intermacs var andelen fria från gastrointestinal blödning 73,5 procent, från pumpdefekt 81,8 procent och från stroke 87,1 procent efter fem år [17].

Tabell 4. Viktiga komplikationer vid durabel LVAD med omfattning enligt randomiserade studier och register.

Antitrombotisk behandling består av en vitamin K-antagonist (warfarin) med INR-mål som anges av implantationscentret. Rollen för acetylsalicylsyra prövades i ARIES-HM3: 628 patienter med HeartMate 3 randomiserades till acetylsalicylsyra 100 mg eller placebo utöver warfarin. Efter 12 månader levde 74 procent i placebogruppen och 68 procent i acetylsalicylsyragruppen utan större hemokompatibilitetsrelaterad händelse (icke-underlägsenhet visades), och blödningar utan koppling till kirurgi var färre utan acetylsalicylsyra (relativ risk 0,66) utan fler tromboemboliska händelser [18]. Behandlingen är ett beslut för centrumet.

Patienten med LVAD i öppenvård och på akutmottagning

Varje patient har ett centrum med jourtelefon som ska kontaktas vid all försämring. Därutöver:

• Palpabel puls saknas ofta. Blodtryck mäts med Doppler och manschett (medelartärtryck), saturationen kan vara svårmätt, och ett EKG tolkas som vanligt. En patient som är vaken och samtalar har cirkulation.
• Behåll all utrustning. Batterier och kontrollenhet får inte kopplas bort och drivlinan får inte dras i. Larmtyp och pumpvärden (flöde, effekt, varvtal) noteras.
• Hemolys, anemi, svart avföring, huvudvärk, ny neurologisk bortfall, feber, rodnad eller sekretion vid drivlinan, andfåddhet och svimning är skäl för kontakt med centrumet samma dag.
• Antikoagulantia, blodtrycksmedicin och diuretika ändras i samråd med centrumet.
• Hjärtstopp och livräddande åtgärder: följ lokala rutiner och centrumets instruktioner. Pumpstopp är en nödsituation.

Hjärttransplantation

Indikation och selektion

Hjärttransplantation är förstahandsvalet för patienter med avancerad hjärtsvikt utan kontraindikationer [4]. Utredningen avgör om de förväntade vinsterna överväger riskerna (kirurgi, immunosuppression, infektioner, tumörer) och om patienten bedöms klara av den livslånga uppföljningen [8,9]. Se även hjärt-lungtransplantation för transplantation av både hjärta och lungor, till exempel vid Eisenmengersyndrom.

Tabell 5. Urval av bedömningsområden vid kandidatbedömning inför hjärttransplantation enligt ISHLT 2016 [8]. Riktlinjen från 2024 [9] har ersatt dessa kriterier, så exakta gränser och undantag anges av transplantationscentrum.

Donator, allokering och DCD

Tillgången på donatorhjärtan begränsar verksamheten. De flesta transplantationer görs med hjärtan från donatorer med total hjärninfarkt. Donation efter cirkulationsstillestånd (donation after circulatory death, DCD) ger nya möjligheter. I en randomiserad studie (180 transplanterade patienter) var den riskjusterade sexmånadersöverlevnaden 94 procent med DCD-hjärtan (reanimerade och bedömda med extrakorporeal icke-ischemisk perfusion) och 90 procent med hjärtan från donatorer med total hjärninfarkt, och DCD-hjärtan uppfyllde kriteriet för icke-underlägsenhet [24]. För bakgrund om donation, se organdonation från avlidna.

Donatorhjärtan fördelas av regionala allokeringssystem. I Norden samordnas fördelningen av Scandiatransplant. Systemen i Europa skiljer sig åt i vilka patienter som prioriteras, och HFA har framhållit att ettårsöverlevnad efter transplantation är ett otillräckligt mått på hur väl ett allokeringssystem fungerar [25].

Immunosuppression

Efter transplantationen krävs livslång immunosuppression. ISHLT:s riktlinjer beskriver en kombination av kalcineurinhämmare (takrolimus eller ciklosporin), en antimetabolit (mykofenolat) och kortikosteroid, ibland med induktionsbehandling i början, med dosering och mål som bestäms av transplantationscentrum [23]. Hjärtsviktsläkare utanför centrum behöver framför allt känna till interaktioner (till exempel makrolider, azolantimykotika, kalciumantagonister och johannesört) och vara uppmärksamma på infektion, njurfunktion och hudtumörer. Läkemedelsval i primärvården görs i samråd med transplantationscentrum.

Utfall

Enligt ISHLT:s register var mediantiden för överlevnad 12,5 år efter transplantation för transplantationer 2002 till 2009, och 14,8 år för de som överlevde det första året [22]. Bland de överlevande hade ungefär en tredjedel diabetes efter fem år. Allvarlig njurfunktionsnedsättning förekom hos 16 procent efter fem år och nästan en fjärdedel efter tio år, och transplantatkranskärlssjukdom (cardiac allograft vasculopathy, CAV) hos 29 procent efter fem år och nästan hälften efter tio år [22]. Tidigt dominerar akut transplantatsvikt som dödsorsak och under första året infektion, medan tumörer, avstötning, CAV och njursvikt blir vanligare med tiden [22]. Avstötning, tumörer och CAV kräver regelbunden uppföljning vid centrum.

Val av strategi

Valet mellan LVAD och transplantation bestäms av kandidatstatus, organfunktion, högerkammarfunktion, väntetid och patientens önskemål. LVAD används ofta för att stabilisera en listad patient som riskerar att försämras under väntetiden. För patienter som inte är transplantationskandidater är LVAD ett alternativ till enbart medicinsk behandling, och för dem som varken är kandidater eller har förutsättningar för LVAD är palliativ vård huvudspåret [1,4]. Besluten fattas på multidisciplinär ronder, men patientens värderingar ska vara en del av underlaget. Se kardiogen chock för akuta lägen och ICD för plan kring defibrillator.

Palliativ hjärtsviktsvård

Princip och evidens

Palliativ vård är inte detsamma som vård i livets slutskede. Den innebär symtomlindring, stöd, tydlig kommunikation om vad sjukdomen innebär och planering av vård, och ges parallellt med sjukdomsmodifierande behandling när sjukdomen är avancerad [27]. ESC 2026 rekommenderar tillgång till multidisciplinärt palliativt team vid avancerad hjärtsvikt för att förbättra livskvalitet och minska symtombörda (klass I, nivå B2) och proaktiva samtal om sjukdomsförlopp, vårdmål och vårdplanering (klass I, nivå B1) [1].

I den randomiserade PAL-HF-studien (150 patienter med avancerad hjärtsvikt) gav ett tvärprofessionellt palliativt interventionspaket förutom vanlig vård bättre livskvalitet (KCCQ och FACIT-Pal) efter sex månader, mindre depression och ångest och bättre andligt välbefinnande, men ingen skillnad i sjukhusinläggningar eller dödlighet [28]. HFA:s positionsdokument beskriver hur palliativt förhållningssätt införs i kronisk fas, kris och terminal fas, med symtomlindring, avtrappning av läkemedel och apparatbehandling samt stöd till närstående [27].

Symtomlindring

Tabell 6. Symtomlindring vid avancerad och terminal hjärtsvikt. Doser av morfin och andra läkemedel i livets slutskede finns i andnödsartikeln.

Opioider vid andnöd

Evidensen för opioider mot andnöd vid hjärtsvikt är svag. En metaanalys av åtta randomiserade studier (271 patienter) fann ingen effekt på andfåddhet jämfört med placebo (standardiserad medeldifferens 0,03; 95 procents konfidensintervall minus 0,21 till 0,28), med fler biverkningar i form av kräkning och förstoppning, och författarna drog slutsatsen att opioider vid hjärtsvikt bör vara sista alternativ efter att andra åtgärder prövats eller vid akut försämring [30]. Vid kvarstående plågsam andnöd i livets slutskede används ändå små, titrerade doser av opioid. Dosering, kombination med benzodiazepin och säkerhet vid njursvikt beskrivs i andnöd i palliativ vård. Opioider ska aldrig ersätta dekongestionsbehandling.

Avaktivering av ICD och apparatbehandling

Patienter med ICD kan få chocker i livets slutskede, och chockerna är plågsamma utan att förbättra prognosen. Vårdplanen bör ta upp avaktivering av chockfunktionen i god tid. HRS:s konsensusdokument slår fast att patienter har rätt att avstå från eller avbryta apparatbehandling, att avaktivering av ICD är en behandlingsbegränsning på samma grunder som andra och att frågan helst tas upp redan före implantation och vid varje större förändring av tillståndet [29]. Avaktivering görs genom programmering av enheten. En magnet kan i de flesta ICD tillfälligt hindra chockbehandling men är ingen planerad lösning. Pacemakerberoende patienter och CRT-patienter kräver särskild bedömning [27,29]. Se ICD och pacemaker och ICD på akutmottagningen.

Patienter med LVAD som går mot livets slut ställer särskilda frågor: pumpen kan inte stängas av utan snabb försämring, och beslutet att avsluta behandlingen är ett vårdbeslut som kräver förberedelse, samråd med LVAD-centrum och tydlig dokumentation av patientens önskemål.

Inotropi i hemmet

Kontinuerlig intravenös inotropi (oftast dobutamin) via central kateter kan lindra symtom och minska inläggningar hos patienter som inte är kandidater för transplantation eller LVAD, men vinsten för överlevnaden är obelagd och behandlingen är i sig palliativ [4]. I en belgisk retrospektiv serie med 21 patienter i palliativt skede (medelålder 77 år) förbättrades NYHA-klass och antalet hjärtsviktsinläggningar minskade efter start av dobutamin i hemmet, men ettårsmortaliteten var 48 procent, och av dem som avled dog 9 av 12 hemma, oftast av progressiv pumpsvikt [31]. Underlaget är litet och retrospektivt. Behandlingen kräver hemsjukvård, plan för kateterinfektion och arytmier, samt överenskommelse om att inotropin avslutas vid försämring. Se inotropi och vasopressorer. ESC 2026 anger att kontinuerlig inotropi bör övervägas vid avancerad HFrEF med låg hjärtminutvolym och tecken på hypoperfusion eller organdysfunktion, som bro till beslut, transplantation eller durabelt stöd (klass IIa, nivå C) [1].

Vårdbeslut och samtal

Samtal om vårdmål (brytpunktssamtal) ska föras vid förändrade förutsättningar: efter en inläggning med dålig respons, när patienten inte längre är aktuell för avancerad behandling, vid LVAD- eller transplantationskomplikationer och vid kontakt som visar att patientens egna mål ändrats. Samtalet ska ta upp förväntad utveckling, vad som är viktigt för patienten, vilka insatser som fortsätter och vilka som avslutas (HLR, intensivvård, ICD, inotropi, sjukhusinläggning), samt var vården ska ges. Överenskommelsen dokumenteras i journal och tillgänglig för alla vårdgivare. Se palliativ medicin och symtomlindring i livets slutskede.

Särskilda situationer

HFpEF. Avancerad hjärtsvikt med bevarad ejektionsfraktion ingår i HFA:s definition [4], men durabel LVAD är i praktiken utvecklad för dilaterade vänsterkammare med nedsatt ejektionsfraktion. Hos HFpEF är bästa strategi optimal behandling, behandling av orsaken, till exempel amyloidos, samt palliativ vård. Se HFpEF.

Äldre. Hos patienter som var 65 år eller äldre i Intermacs var ettårsöverlevnaden 80,6 procent och femårsöverlevnaden 51,1 procent, och utfallen var goda oavsett sjukdomens akuthet [17]. Ålder ensam bör därför inte avgöra remiss. Skörhet och komorbiditet avgör.

Akut försämring. Patient i kardiogen chock eller profil 1 till 2 behöver snabb kontakt med ett center. Se akut hjärtsvikt och kardiogen chock.

När remittera

• Till avancerat hjärtsviktscentrum: flera tecken ur I-NEED-HELP, upprepade hjärtsviktsinläggningar, diuretikaresistens, fallande blodtryck, intolerans mot hjärtsviktsläkemedel, ICD-chocker, stigande kreatinin eller leverpåverkan. Remiss bör inte vänta på inotropberoende [1,5].
• Till palliativt team: svåra symtom trots optimal behandling, patient som inte är aktuell för avancerad behandling, önskemål om hemmavård, plan för ICD.
• Akut: kardiogen chock, persisterande hypotension med organhypoperfusion, upprepade ICD-chocker och hos patient med LVAD larm, neurologiska symtom eller blödning.

Vanliga frågor

När ska man remittera till avancerat hjärtsviktscentrum?

Tidigt. ESC 2026 rekommenderar kontakt vid avancerad hjärtsvikt eller risk för sådan (klass I, nivå A) [1]. Flera varningstecken enligt I-NEED-HELP motiverar en bedömning [5].

Hur länge lever en patient med LVAD?

I Intermacs levde 85,9 procent efter ett år, 60,2 procent efter fem år och 51,8 procent efter sju år med magnetsvävande pump [17]. Detta gäller selekterade patienter.

Vad är skillnaden mellan bro till transplantation och slutbehandling?

Bro till transplantation innebär att patienten är listad och pumpen överbryggar väntetiden. Slutbehandling ges till patienter som inte är transplantationskandidater. Gränsen är flytande, och en del patienter transplanteras senare [10,17].

Varför saknar patienter med LVAD puls?

Kontinuerligt flöde ger lågt pulstryck, så pulsen är ofta svag eller omöjlig att palpera. Blodtrycket mäts med Doppler och medelartärtryck.

Är morfin bra mot andnöd vid hjärtsvikt?

Underlaget är svagt. I randomiserade studier minskade opioider inte andfåddheten jämfört med placebo och gav fler biverkningar [30]. Dekongestion kommer först, och opioid kan prövas som sista steg eller akut vid plågsam andnöd.

Kan ICD stängas av i livets slutskede?

Ja. Det är en behandlingsbegränsning på samma grunder som andra, görs med programmering och bör planeras i förväg [29].

Källor

1. Køber L m.fl. 2026 ESC Guidelines for the management of heart failure. Eur Heart J 2026. PMID: 42661420
2. McDonagh TA m.fl. 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure. Eur Heart J 2021. PMID: 34447992
3. McDonagh TA m.fl. 2023 Focused Update of the 2021 ESC Guidelines for the diagnosis and treatment of acute and chronic heart failure. Eur Heart J 2023. PMID: 37622666
4. Crespo-Leiro MG m.fl. Advanced heart failure: a position statement of the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology. Eur J Heart Fail 2018. PMID: 29806100
5. Baumwol J. "I Need Help": a mnemonic to aid timely referral in advanced heart failure. J Heart Lung Transplant 2017. PMID: 28258792
6. Stevenson LW m.fl. INTERMACS profiles of advanced heart failure: the current picture. J Heart Lung Transplant 2009. PMID: 19481012
7. Kittleson MM m.fl. INTERMACS profiles and outcomes of ambulatory advanced heart failure patients: a report from the REVIVAL Registry. J Heart Lung Transplant 2020. PMID: 31522912
8. Mehra MR m.fl. The 2016 International Society for Heart Lung Transplantation listing criteria for heart transplantation: a 10-year update. J Heart Lung Transplant 2016. PMID: 26776864
9. Peled Y m.fl. International Society for Heart and Lung Transplantation Guidelines for the Evaluation and Care of Cardiac Transplant Candidates-2024. J Heart Lung Transplant 2024. PMID: 39115488
10. Saeed D m.fl. The 2023 International Society for Heart and Lung Transplantation Guidelines for Mechanical Circulatory Support: a 10-year update. J Heart Lung Transplant 2023. PMID: 37245143
11. Rose EA m.fl. Long-term use of a left ventricular assist device for end-stage heart failure. N Engl J Med 2001. PMID: 11794191
12. Mehra MR m.fl. A fully magnetically levitated circulatory pump for advanced heart failure. N Engl J Med 2017. PMID: 27959709
13. Mehra MR m.fl. A fully magnetically levitated left ventricular assist device: final report. N Engl J Med 2019. PMID: 30883052
14. Mehra MR m.fl. Five-year outcomes in patients with fully magnetically levitated vs axial-flow left ventricular assist devices in the MOMENTUM 3 randomized trial. JAMA 2022. PMID: 36074476
15. Rogers JG m.fl. Intrapericardial left ventricular assist device for advanced heart failure. N Engl J Med 2017. PMID: 28146651
16. Numan L m.fl. Identifying patients at risk: multi-centre comparison of HeartMate 3 and HeartWare left ventricular assist devices. ESC Heart Fail 2023. PMID: 36798028
17. Nayak A m.fl. The Society of Thoracic Surgeons Intermacs 2025 Annual Report: focus on outcomes in older adults. Ann Thorac Surg 2026. PMID: 41177301
18. Mehra MR m.fl. Aspirin and hemocompatibility events with a left ventricular assist device in advanced heart failure: the ARIES-HM3 randomized clinical trial. JAMA 2023. PMID: 37950897
19. Patel CB m.fl. Left ventricular assist systems and infection-related outcomes: a comprehensive analysis of the MOMENTUM 3 trial. J Heart Lung Transplant 2020. PMID: 32276809
20. Uriel N m.fl. Incidence and clinical correlates of de-novo aortic regurgitation with a fully magnetically levitated left ventricular assist device: a MOMENTUM 3 trial portfolio analysis. Eur J Heart Fail 2023. PMID: 36404406
21. Adamopoulos S m.fl. Right heart failure with left ventricular assist devices: preoperative, perioperative and postoperative management strategies. A clinical consensus statement of the Heart Failure Association of the ESC. Eur J Heart Fail 2024. PMID: 38853659
22. Khush KK m.fl. The International Thoracic Organ Transplant Registry of the International Society for Heart and Lung Transplantation: thirty-sixth adult heart transplantation report, 2019. J Heart Lung Transplant 2019. PMID: 31548031
23. Costanzo MR m.fl. The International Society of Heart and Lung Transplantation Guidelines for the care of heart transplant recipients. J Heart Lung Transplant 2010. PMID: 20643330
24. Schroder JN m.fl. Transplantation outcomes with donor hearts after circulatory death. N Engl J Med 2023. PMID: 37285526
25. Lim HS m.fl. Donor heart allocation systems in Europe. A scientific statement of the Heart Failure Association of the ESC. Eur J Heart Fail 2025. PMID: 40338012
26. Guidetti F m.fl. Trends in mortality, heart transplantation, and left ventricular assist device use in advanced heart failure between 2003 and 2022: data from the Swedish Heart Failure Registry. Eur J Heart Fail 2026. PMID: 42485618
27. Hill L m.fl. Integration of a palliative approach into heart failure care: a European Society of Cardiology Heart Failure Association position paper. Eur J Heart Fail 2020. PMID: 32892431
28. Rogers JG m.fl. Palliative care in heart failure: the PAL-HF randomized, controlled clinical trial. J Am Coll Cardiol 2017. PMID: 28705314
29. Lampert R m.fl. HRS expert consensus statement on the management of cardiovascular implantable electronic devices (CIEDs) in patients nearing end of life or requesting withdrawal of therapy. Heart Rhythm 2010. PMID: 20471915
30. Gaertner J m.fl. Effect of opioids for breathlessness in heart failure: a systematic review and meta-analysis. Heart 2023. PMID: 36878671
31. Martens P m.fl. Effects of intravenous home dobutamine in palliative end-stage heart failure on quality of life, heart failure hospitalization, and cost expenditure. ESC Heart Fail 2018. PMID: 29341466
32. Mullens W m.fl. The use of diuretics in heart failure with congestion: a position statement from the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology. Eur J Heart Fail 2019. PMID: 30600580
33. Anker SD m.fl. Wasting as independent risk factor for mortality in chronic heart failure. Lancet 1997. PMID: 9107242
34. Corrà U m.fl. Role of cardiopulmonary exercise testing in clinical stratification in heart failure. A position paper from the Committee on Exercise Physiology and Training of the Heart Failure Association of the European Society of Cardiology. Eur J Heart Fail 2018. PMID: 28925073