Sammanfattning Systemisk skleros är en sällsynt autoimmun systemsjukdom som kännetecknas av mikroangiopati, immunaktivering och fibros. Sjukdomsförloppet varierar kraftigt, och handläggningen ska därför baseras på hudutbredning…

…samtidig annan systemisk autoimmun reumatisk sjukdom som bättre förklarar bilden. Begreppet Sjögrens sjukdom associerad med reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus eller systemisk skleros är ofta…

…alltid följas. Tolkning Positivt fynd Ett positivt ANA svar ses vid SLE (över 95 procent), Sjögrens syndrom, systemisk skleros, blandad bindvävssjukdom, autoimmun hepatit, polymyosit/dermatomyosit…

…samexistera genom störd immunreglering. En kliniskt användbar indelning är: Huvudgrupp Exempel Dominerande mål eller mekanism Systemiska bindvävssjukdomar SLE, Sjögrens sjukdom, systemisk skleros, inflammatorisk myopati Nukleära…

…MOGAD, är en inflammatorisk demyeliniserande sjukdom i centrala nervsystemet som är skild från multipel skleros och aquaporin 4 IgG positiv neuromyelitis optica spektrumsjukdom. Vanliga manifestationer…

…Raynauds fenomen med sklerodaktyli, patologisk nagelbandskapillärbild och reflux ger exempelvis en helt annan pretest sannolikhet för systemisk skleros än isolerad trötthet. Begrepp Klinisk innebörd Sensitivitet…

…exempel IPF, systemisk skleros associerad interstitiell lungsjukdom eller fibrotisk hypersensitivitetspneumonit Progressiv lungfibros Ett förlopp med tilltagande fibros vid annan interstitiell lungsjukdom än IPF, inte en…

…främst: systemisk lupus erythematosus, SLE Sjögrens sjukdom systemisk skleros idiopatisk inflammatorisk myopati och överlappningsmyosit ANCA associerad och annan primär vaskulit antifosfolipidsyndrom odifferentierad bindvävssjukdom autoinflammatorisk sjukdom…

…ärrgropar, gangrän, svullna fingrar, sklerodaktyli eller andra tecken på systemisk sjukdom. Systemisk skleros är den viktigaste bakomliggande bindvävssjukdomen. Basutredningen bör omfatta noggrann anamnes, kärlstatus, hud…

…i klassifikationskriterierna för reumatoid artrit men har låg specificitet. Höga värden Reumatoid artrit Sjögrens syndrom Systemisk lupus erythematosus Systemisk skleros Kroniska infektioner (hepatit C, endokardit…