Lichen planus: diagnostik och behandling

Sammanfattning

Lichen planus (LP, äldre benämning lichen ruber planus) är en kronisk, T-cellsmedierad inflammatorisk sjukdom som drabbar hud, slemhinnor, hårfolliklar och naglar. Den klassiska hudformen ger kliande, violetta, polygonala och platta papler med fin vit teckning (Wickhams striae), främst på handleder, underben och nedre rygg. I munnen ses oftast vita nätformade linjer på kindslemhinnan. Ungefär 1 procent av befolkningen har sjukdomen, oral lichen planus är vanligast, och kvinnor över 40 år är överrepresenterade [1,2,5].

Diagnosen är i första hand klinisk. Biopsi bör övervägas vid atypisk bild och behövs vid erosiv eller bullös sjukdom, vid förändringar i hårbotten och vid sår i munnen som inte läker. Anamnesen ska omfatta läkemedel de senaste åren, tandfyllnader av amalgam eller guld och risk för hepatit C. Lichenoid läkemedelsreaktion och lichenoid kontaktreaktion kan se likadana ut som idiopatisk lichen planus och är de orsaker man kan åtgärda [1,2,18].

Behandlingen bygger på starka till extra starka lokala kortikosteroider (grupp III till IV), i munhålan i vidhäftande bas eller som sköljning. Evidensen är svag och bygger mest på små studier, och enligt den europeiska riktlinjen är alla andra läkemedel än topikala steroider off-label vid lichen planus [1,10]. I Sverige är acitretin registrerat vid erosiv oral lichen ruber [28]. Hudformen läker oftast av sig själv inom 6 till 18 månader, medan slemhinne-, hypertrofisk, nagel- och hårbottenform är kroniska och behöver specialistbehandling [1].

Remittera vid erosiv slemhinnesjukdom, genital lichen planus, nagelförändringar, ärrbildande håravfall, utbredd eller behandlingsresistent hudsjukdom, hypertrofiska plack med sår eller snabb tillväxt och vid diagnostisk osäkerhet. Oral lichen planus räknas som potentiellt malign sjukdom, med en cancerrisk på cirka 1 till 1,5 procent över tid. Ett sår i munnen som inte läkt efter tre veckor, eller en ny röd, indurerad eller växande förändring, ska bedömas som misstänkt cancer även hos patienter med känd lichen planus [6,24,25].

Bakgrund och epidemiologi

Terminologi

Namnet kommer från grekiskans leichen (lav) och latinets planus (platt). Vanliga benämningar är lichen ruber planus, oral lichen planus (OLP), lichen planopilaris (LPP) för formen som drabbar hårfolliklar och frontal fibrosing alopecia (FFA) för en variant av LPP. Termen lichenoid beskriver ett histologiskt mönster med bandformigt lymfocytinfiltrat och basalcellsdegeneration. Den används också för reaktioner som liknar lichen planus men har en identifierbar orsak, till exempel läkemedel eller tandfyllnadsmaterial [1,2].

De klassiska kännetecknen brukar sammanfattas som de sex P:na: purpurfärgade, polygonala, pruriginösa, plana papler och plack. Wickhams striae är de fina vita linjer eller nätmönster som korsar papler och slemhinneförändringar. Köbners fenomen, eller isomorf reaktion, innebär att nya lesioner uppstår längs linjer efter hudtrauma, till exempel rivmärken [1,2].

Förekomst och riskfaktorer

I en metaanalys av 46 studier var prevalensen av lichen planus 0,89 procent i befolkningen och 0,98 procent bland patienter som söker hudvård [2]. Den kutana formen anges drabba 0,2 till 1,0 procent av vuxna [2]. Globalt är prevalensen av oral lichen planus 1,01 procent, högst i Europa (1,43 procent), och den ökar markant från 40 års ålder [5]. Kvinnor utgör 60 till 75 procent av patienterna med oral sjukdom, medan kutan lichen planus saknar tydlig könsskillnad. Två tredjedelar insjuknar mellan 30 och 60 års ålder, och sjukdomen är ovanlig hos barn [1].

Genetisk predisposition finns, med kopplingar till flera HLA-typer, men sjukdomen är inte ärftlig i klassisk mening. Familjära fall är sällsynta [1,2].

De viktigaste utlösande faktorerna och associationerna är följande.

• Hepatit C. Metaanalyser visar 4 till 5 gånger högre odds för hepatit C-seropositivitet hos patienter med lichen planus (OR 4,85, 95 procent KI 3,58 till 6,56 i en översikt från 2010; OR 4,55 i en nyare metaanalys). Sambandet varierar geografiskt och var inte statistiskt säkerställt i norra Europa (OR 0,73, 95 procent KI 0,15 till 3,66). För hepatit B är sambandet svagare (OR 1,51) och betydelsen osäker [19,20].
• Läkemedel och metaller. Se avsnittet om lichenoida reaktioner nedan [1,2,18].
• Tandfyllnadsmaterial. Amalgam är den mest studerade orsaken till orala lichenoida lesioner [1,21,22].
• Vacciner och infektioner. Det finns rapporter om lichen planus efter vaccination mot hepatit B och influensa, men ett orsakssamband är inte visat [1,2].
• Stress. Vissa studier talar för att stress och oro kan utlösa skov av oral lichen planus, men sambandet är omstritt [1].
• Samsjuklighet. Sköldkörtelsjukdom är vanligare vid oral lichen planus. Alopecia areata, ulcerös kolit, vitiligo, morfea, lichen sclerosus och myasthenia gravis är överrepresenterade, liksom dyslipidemi. Den europeiska riktlinjen rekommenderar lipidscreening [1,2,3].

Patofysiologi

Sjukdomen drivs av cytotoxiska CD8-positiva T-celler som angriper basala keratinocyter i skiktat skivepitel. Antigenet är okänt. Både CD4- och CD8-celler ansamlas i dermis och i slemhinnans bindväv, medan infiltratet i epidermis domineras av CD8-celler. Cellerna frisätter perforin och granzym B, vilket leder till keratinocytapoptos (Civatte-kroppar) och vakuolär degeneration av basalskiktet. Interferon-gamma, IL-17 och IL-23 samt JAK-STAT-vägen har pekats ut som centrala, och det ligger till grund för försök med JAK-hämmare och biologiska läkemedel [2,3,14].

Histologin speglar mekanismen: ett tätt bandformigt lymfocytinfiltrat i övre dermis, kilformad hypergranulos, sågtandsformade rete-ryggar och apoptotiska keratinocyter. Wickhams striae beror på hypergranulos i epidermis [14], och de blir lättare att se när huden fuktas med olja eller vatten [1]. Mastceller bidrar genom att frisätta proteaser som bryter ned basalmembranet [2].

Sjukdomen är immunmedierad och smittar inte. Hepatit C-virus kan modifiera ytantigen på keratinocyter eller förändra immunbalansen, vilket är en tänkbar förklaring till kopplingen [2].

Klinisk bild

Kutan lichen planus: klassisk form

Debuten är oftast akut, med de första lesionerna på extremiteterna. Papler och små plack är violetta eller rödbruna, polygonala, platta och glänsande, från några millimeter till drygt en centimeter stora. De ligger symmetriskt, tenderar att flyta ihop och har ibland en central indragning. Vanliga lokaler är handledernas flexorsida, underben, fotleder och nedre rygg. Ungefär en tredjedel utvecklar en generaliserad eruption, med maximal spridning inom 2 till 16 veckor, och bland dem med generaliserad sjukdom har två tredjedelar också förändringar i munhålan [1,2].

Klåda är det vanligaste symtomet och kan vara uttalad. Omkring 20 procent har inga symtom [1]. Förändringarna på slemhinnor ger sällan klåda men kan sveda, bränna eller göra ont [1]. Köbners fenomen ses ofta.

Lichen planus på mörkare hud

Hyperpigmentering efter inflammation är vanlig och tydligast hos personer med mörkare hud. Den kan bli det som patienten besväras mest av [1]. Som Figur 2 visar kan själva lesionerna framträda som gråbruna till mörkbruna papler och plack i stället för tydligt purpurfärgade.

Lichen planus pigmentosus och aktinisk lichen planus ses framför allt hos personer med mörkare hud, och är vanliga i Latinamerika, Mellanöstern, Afrika och Indien. Förändringarna är hyperpigmenterade, violettbruna, väl avgränsade och med minimal fjällning, och sitter främst på solexponerad hud. Nagel, hårbotten och slemhinnor är oftast skonade [1].

Hypertrofisk, atrofisk, bullös och andra former

Oral lichen planus

Oral lichen planus (OLP) är den vanligaste slemhinneformen och kan förekomma utan hudförändringar. Förändringarna är oftast bilaterala och symmetriska, främst på kindslemhinnan, därefter på tunga, gingiva och läppar [2,25]. Klassificeringen är i huvudsak klinisk. Den äldre indelningen i sex typer förenklas ofta till retikulär och erosiv-ulcerös form [14]:

• Retikulär och papulär form. Vita nätformade striae. Oftast lindriga besvär, och ofta tillräckligt att behandla lokalt [14].
• Plackformig form. Vita förtjockade plack som kan likna leukoplaki [1].
• Atrofisk form. Röda, tunna slemhinneområden med eller utan vita striae [1].
• Erosiv och ulcerös form. Smärtsamma sår, ofta vid basen av retikulära områden. Rodnad och sår på gingiva ger desquamativ gingivit. Smärta vid ätande kan orsaka nutritionsproblem [1,2,14].
• Bullös form. Sällsynt, med små blåsor inom vita plack [1].

Sjukdomen går i skov, och symtomen varierar från obehag och sveda till svår smärta [4]. Retikulär sjukdom kan vara helt symtomfri. Candida-infektion är en vanlig komplikation, särskilt under lokal steroidbehandling, se oral candidos [1,14].

Genital lichen planus

Hos kvinnor ses röda erosiva förändringar på blygdläppar och i introitus, ibland med vit retikulär teckning. Kroniskt förlopp ger ärrbildning med sammanväxningar, resorption av små blygdläppar och introitusstenos. Hos män förekommer papler runt glans, vit strimmighet och ibland erosioner [2]. Kombinationen av erosiv genital och gingival sjukdom (vulvovaginogingivalt eller peno-gingivalt syndrom) är en särskild variant. Genital lichen planus missas ofta, och alla patienter med lichen planus bör tillfrågas om genitala besvär [1]. Differentialdiagnoser är lichen sclerosus, slemhinnepemfigoid och intraepitelial neoplasi, se lichen sclerosus och balanit och balanopostit [2].

Nagellichen

Nagelförändringar kan uppträda som enda manifestation. Typiska fynd är tunnare nagelplatta, longitudinella räfflor och distal klyvning. Dorsalt pterygium, där nagelbandet förstörs och bildar ett ärr, är ett viktigt kännetecken [2]. Onykolys, subungual hyperkeratos och anonyki förekommer i svåra fall. Förändringarna blir ofta permanenta om behandlingen dröjer [1,2,16].

Lichen planopilaris och frontal fibrosing alopeci

Lichen planopilaris ger fläckvis håravfall i hårbotten med perifollikulär rodnad och fjällning vid kanterna. De drabbade områdena blir släta utan follikelöppningar (ärrbildande alopeci). Symtom saknas ibland, men klåda, sveda och ömhet förekommer. Frontal fibrosing alopeci drabbar framför allt postmenopausala kvinnor och ger en långsamt progressiv tillbakagång av hårfästet i pannan och tinningarna, ofta med förlust av ögonbryn [1,2]. Graham Little-Piccardi-Lassueur syndrom innefattar ärrbildande fläckar i hårbotten, icke-ärrbildande håravfall i armhålor och blygdhår samt follikulära papler på bålen [1].

Lichenoid läkemedelsreaktion och lichenoid kontaktreaktion

Lichenoida läkemedelsreaktioner liknar lichen planus men är oftare symmetriska på bål och extremiteter och sitter främst på solexponerad hud. De saknar ofta Wickhams striae, nagelförändringar och slemhinneengagemang [2]. Latensen är i genomsnitt cirka 16 veckor men varierar från dagar till flera år, och läkemedel som tagits under de senaste två åren kan komma ifråga [1,18].

Läkemedel som oftast nämns är ACE-hämmare, betablockerare, nifedipin, metyldopa, tiaziddiuretika (hydroklortiazid), furosemid och spironolakton, NSAID, antimalariamedel (hydroxiklorokin), karbamazepin och fenytoin, sulfonureider, dapson, sulfasalazin, mesalazin, allopurinol, tetracykliner, interferon-alfa, guldsalter, TNF-hämmare och tyrosinkinashämmare [1,2]. I en genomgång av 323 fall under 20 år var checkpoint-hämmare vanligaste orsaken (42 procent), följt av tyrosinkinashämmare (12 procent) och anti-TNF-läkemedel (4 procent) [18]. Se läkemedelsutlösta hudreaktioner för allmän handläggning.

Lichenoida kontaktreaktioner i munnen kan orsakas av kvicksilver (amalgam), koppar och guld i tandfyllnader [2]. På huden har lichenoid kontaktdermatit beskrivits mot gummi, färgämnen i kläder och kemikalier i vinindustrin [2]. En lesion i direkt kontakt med en fyllning talar för kontaktreaktion men bevisar den inte [21].

Utredning och diagnostik

Anamnes och status

Fråga om symtomdebut, klåda, smärta i munnen vid ätande, genitala besvär och förändringar i naglar och hårbotten. Gå igenom läkemedelslistan två år bakåt, inklusive nya läkemedel mot cancer, och fråga om amalgam- och guldfyllnader nära förändringarna, riskfaktorer för hepatit C, tobak, alkohol och vaccinationer. Undersök hela huden, munhålan, naglar, hårbotten och, med patientens medgivande, genitalia. Leta efter Köbner-fenomen och Wickhams striae [1].

Dermatoskopi

Wickhams striae syns bäst med dermatoskop. Typiska fynd är vita korsande linjer, matt röd bakgrund och perifert placerade kärl. Olja, vatten eller xylen gör striae lättare att se [1,2]. Dermatoskopi stödjer diagnosen men ersätter inte biopsi när bilden är atypisk.

Biopsi och immunofluorescens

Biopsi rekommenderas för att bekräfta diagnosen [2]. Den är särskilt motiverad vid atypisk klinisk bild, erosiv eller bullös sjukdom, förändringar i hårbotten och när immunsuppressiv behandling planeras. Ta provet från kanten av ett typiskt plack. Ett prov från mitten av ett sår visar ofta ospecifik inflammation med plasmaceller och saknar de typiska dragen [1]. Se hudbiopsi för teknik.

Histologin visar hyperkeratos, kilformad hypergranulos, sågtandsformad epidermis, vakuolär degeneration i basalskiktet, apoptotiska keratinocyter (Civatte-kroppar) och ett tätt bandformigt lymfocytinfiltrat i övre dermis. Eosinofiler kan ses vid läkemedelsorsak [1].

Direkt immunofluorescens (DIF) tas på ett separat prov vid bullösa och erosiva former. Vid lichen planus ses globulära avlagringar av IgM och komplement eller fibrinogen vid apoptotiska keratinocyter. Känsligheten anges till 75 procent. Metoden hjälper att skilja erosiv lichen planus från pemfigus, slemhinnepemfigoid och lupus erythematosus [1,2]. Följ patologilaboratoriets anvisningar för provhantering.

I munnen är kombinationen av klinisk bild och histologi viktig. Röda områden vid atrofisk-erosiv sjukdom kan dölja tidig cancer och ska biopseras, och dysplasi bör bedömas av erfaren patolog [6].

Laboratorieprover och tilläggsutredning

• Hepatit C. Den europeiska riktlinjen rekommenderar anti-HCV vid lichen planus hos patienter från områden med hög prevalens (Afrika, Mellanöstern, Asien) [1]. En nyare metaanalys anser att det är rimligt att testa alla med lichen planus, men sambandet var inte säkerställt i norra Europa [20]. I svensk primärvård är det rimligt att testa vid erosiv eller utbredd sjukdom, förhöjda levervärden, riskbeteende eller ursprung i högendemiskt område. Se hepatit C.
• Lipider. Riktlinjen rekommenderar lipidscreening [1].
• Epikutantest. Vid oral lichen planus nära amalgam eller andra restaurationer rekommenderas epikutantest, bland annat mot tiomersal, en kvicksilverförening [1,2]. Värdet är begränsat, eftersom ett positivt test inte säkert förutsäger läkning efter byte av fyllningen. Närheten till fyllningen är en bättre markör [21].
• Svamp. Nagelprov för mykologi före behandling, se nagelsvamp. Odling för candida vid ny försämring av oral sjukdom [2,14].
• Syfilisserologi. Vid palmoplantar eller atypisk utbredd sjukdom [1].

Differentialdiagnoser

Behandling

Principer

Behandlingen syftar till att lindra symtom, förkorta förloppet och förhindra ärrbildning och funktionsförlust. Valet styrs av lokalisation, utbredning, symtom och risk för bestående skada. Kutan lichen planus är ofta självbegränsande, och behandlingen bör därför inte innebära större risk än sjukdomen [1].

Enligt riktlinjen används alla läkemedel utom topikala kortikosteroider utanför godkänd indikation [1]. I Sverige är acitretin dock registrerat för erosiv oral lichen ruber [28]. Den europeiska S1-riktlinjen bygger på expertkonsensus, eftersom randomiserade studier är få och små [1]. En systematisk översikt av 16 studier (11 randomiserade) om kutan lichen planus bedömde bevisen som mycket låga till måttliga [15].

Åtgärda utlösande läkemedel eller material först, se nedan.

Kutan lichen planus

Förstahandsval i primärvård. Starka till extra starka topikala kortikosteroider (grupp III till IV) en till två gånger dagligen. Exempel är mometasonfuroat 0,1 procent (Elocon kräm, grupp III) en gång dagligen och klobetasolpropionat 0,05 procent (Dermovat salva eller kräm, grupp IV). Salva passar torra och fjällande plack [26]. Elocon har indikationen psoriasis, eksem och andra steroidkänsliga dermatoser [27], medan Dermovat är registrerat för svårbehandlade attacker av psoriasis och eksem, så användning vid lichen planus är off-label [26]. Produktresumén anger att klobetasol appliceras tunt morgon och kväll och inte i mer än fyra veckor, att diagnosen ska omvärderas om förbättring uteblir inom två till fyra veckor och att behov av mer än 50 gram per vecka hos en vuxen gör patienten till ett specialistfall. Ansikte och hudveck ska undvikas [1,15,26,27]. Appliceringsfrekvensen trappas ned successivt, och återfall behandlas med nya korta kurer [26,27].

Intralesional triamcinolon. Vid hypertrofiska eller trögläkta plack används triamcinolonacetonid 5 till 20 mg/ml var annan till var fjärde vecka [1]. Kenacort-T 40 mg/ml är i produktresumén avsett för intramuskulär och intraartikulär injektion, så intralesional användning är off-label. Styrkan 10 mg/ml är avregistrerad sedan 2020 [29]. Remittera om vana saknas.

Klåda. Mentol, kamfer eller polidokanol kan ges som tillägg till steroiden. Sederande antihistaminer kan hjälpa vid svår klåda men ger biverkningar och används sparsamt [1]. Se klåda.

Fototerapi. Smalbands-UVB och PUVA är andrahandsval. I en randomiserad jämförelse gav smalbands-UVB oftare fullständig respons än sex veckors lågdosbehandling med prednisolon [15]. I en retrospektiv serie var fullständig respons cirka 70 procent för både UVB och PUVA, men biverkningar sågs bara vid oral PUVA [2]. Kräver remiss till hudklinik.

Systemisk behandling (specialist).

• Prednison 30 till 80 mg dagligen i 4 till 6 veckor, eller intramuskulärt triamcinolon 40 till 80 mg var 6:e till 8:e vecka, vid utbredd eller steroidresistent sjukdom, och redan från start vid tidiga atrofiska lesioner [1]. Produktresumén för Kenacort-T 40 mg/ml anger 60 mg (40 till 80 mg) intramuskulärt som startdos vid dermatoser [29]. Långvarig behandling ska undvikas.
• Acitretin 20 till 35 mg dagligen [1]. Acitretin gav bättre svar än placebo i randomiserade studier [15]. Neotigason är registrerat bland annat för erosiv oral lichen ruber men inte för kutan lichen planus. Kvinnor i fertil ålder behöver effektivt preventivmedel från en månad före behandling till tre år efter [28].
• Ciklosporin 3 till 5 mg/kg dagligen [1].
• Metotrexat 15 till 20 mg per vecka, sulfasalazin 1,5 till 3 g dagligen och hydroxiklorokin 200 till 400 mg dagligen är alternativ [1]. Sulfasalazin gav bättre svar än placebo, och metotrexat var effektivt i randomiserade studier [15].

Oral lichen planus

Allmänna åtgärder. Upprätthåll god munhygien med regelbunden tandvård, undvik slemhinnetrauma, rökning, alkohol och starkt kryddad mat. Byt amalgam eller guld i fyllningar som ligger i direkt kontakt med förändringarna, och byt utlösande läkemedel om sådant misstänks. Psykologiskt stöd kan hjälpa vid återkommande skov [1]. I observationsstudier har byte av amalgam gett fullständig läkning hos 37,5 till 100 procent, mest vid direkt kontakt. Randomiserade studier saknas, och publikationsbias är sannolik [21,22].

Lokala kortikosteroider. Förstahandsbehandling. Klobetasolpropionat 0,05 procent i vidhäftande bas eller som sköljning två gånger dagligen i 1 till 2 månader, därefter vid behov, är etablerad praxis. Alternativ är triamcinolon, betametason, fluocinonid, fluticason och dexametason i olika beredningsformer [1,14]. Cochrane-översikten (35 studier, 1 474 deltagare) fann låg evidensgrad för att topikala steroider i vidhäftande bas lindrar smärta oftare än placebo (RR 1,91, 95 procent KI 1,08 till 3,36), medan effekten på kliniskt utläkande var osäker [10]. En metaanalys av 17 randomiserade studier fann fler fall av klinisk läkning (RR 1,61) och symtomförbättring (RR 1,80) med klobetasol än med andra behandlingar, utan skillnad i klinisk poäng, smärtpoäng eller biverkningar [11].

Biverkningar är candida, muntorrhet, slemhinneatrofi och smakpåverkan [14]. Vid ny brännande smärta under behandling bör candida uteslutas. Dermovat är registrerat för hud [26]. Preparat och beredningsform för munhålan bör därför ordineras i samråd med tandvård, öron-näsa-hals eller hud.

Symtomlindring. Lidokainsköljning mot smärta och amfotericin B-suspension för att förebygga candida har beskrivits [2].

Topikala kalcineurinhämmare. Takrolimus 0,1 procent är andrahandsval vid steroidresistens, två gånger dagligen i 4 till 6 veckor [1]. I en metaanalys av 21 studier (965 patienter) var effekten jämförbar med steroid, men lokala biverkningar var vanligare, och blodnivåerna var oftast omätbara [12]. Protopic är registrerat endast för atopiskt eksem, så användningen är off-label [30]. Enstaka fall av skivepitelcancer har beskrivits under behandling, men orsakssamband är oklart [1].

Intralesionella och systemiska steroider. Intralesional triamcinolon (utspädd till 10 mg/ml för att undvika slemhinneatrofi) används vid smärtande sår som inte svarar på topikal behandling. Systemisk kortikosteroid (prednison eller metylprednisolon 30 till 80 mg dagligen) är ett korttidsalternativ vid utbredd erosiv sjukdom, som kortvarig kur för att inducera remission [1,14].

Andra preparat (specialist). Acitretin 25 till 50 mg dagligen, ciklosporin, metotrexat 15 mg per vecka (partiellt eller fullständigt svar hos 15 av 18 i en öppen studie), azatioprin och mykofenolat är steroidsparande alternativ [1,14]. Evidensen för hydroxiklorokin är otillräcklig [13]. Erosiv sjukdom kräver oftast kombinationsbehandling [14].

Genital lichen planus

Papulosquamös genital sjukdom läker ofta på några veckor med mjukgörare och medelstark steroid. Erosiv sjukdom behandlas med extra starka steroider och kalcineurinhämmare, och målet är att förebygga ärrbildning. Hos kvinnor kan dilatatorer och lokala steroider förebygga vaginala sammanväxningar. Hos oomskurna män kan förhudsretraktion behövas, och omskärelse rekommenderas för att undvika fimos [1,2]. Långtidsuppföljning behövs. Patienterna bör remitteras till gynekolog, urolog, hudläkare eller vulvamottagning.

Nagellichen

Nagellichen är svårbehandlad, och ungefär hälften av patienterna blir inte botade [1]. Tidig behandling är avgörande, även vid lindriga förändringar [16]. Topikal behandling har dålig kortsiktig effekt. Intralesional och intramuskulär triamcinolon är förstahandsbehandling, med oral prednison 0,5 mg/kg i tre veckor som alternativ när flera naglar är drabbade [1,16]. Orala retinoider är andrahandsval [16]. Remittera snabbt till hudläkare.

Lichen planopilaris och frontal fibrosing alopeci

Målet är att stoppa ärrbildningen, eftersom förlorade hårfolliklar inte kommer tillbaka. Topikala steroider är förstahandsval vid LPP, men effekten är otillräcklig i många fall. Intralesional triamcinolon, systemiska steroider vid snabb progress, ciklosporin, metotrexat och hydroxiklorokin används av specialist [1,17]. Vid frontal fibrosing alopeci är topikala steroider verkningslösa. Hos 45 procent gav 5-alfa-reduktashämmare ett gott svar i okontrollerade serier, men effekten är osäker eftersom androgenetisk alopeci ofta förekommer samtidigt [1,17]. Remittera tidigt.

Lichenoid läkemedelsreaktion

Sätt ut eller byt det misstänkta läkemedlet i samråd med förskrivaren. Förbättringen tar veckor till månader, i median cirka 14 veckor efter utsättning, och pigmenterade fläckar kan finnas kvar länge [2,18]. Topikala eller korta systemiska steroider kan lindra [2]. Vid checkpoint-hämmare avgör onkologen om läkemedlet kan fortsätta. I en genomgång sattes det misstänkta läkemedlet ut hos bara 26 procent [18].

Nya behandlingar

JAK-hämmare (tofacitinib, baricitinib, upadacitinib och topikal ruxolitinib), apremilast och IL-17- och IL-23-hämmare har gett lovande resultat vid svår sjukdom, men underlaget består av fallserier och små studier med låg tillförlitlighet [2,3,23]. De är aktuella enbart via specialist.

När remiss behövs

Standardiserat vårdförlopp (SVF)

Oral lichen planus handläggs normalt utanför cancervårdförloppen, men Regionala cancercentrums standardiserade vårdförlopp (SVF) för huvud- och halscancer (version 1.5, 2026-05-04) gäller så snart cancer misstänks. Vårdförloppet nämner inte lichen planus.

Enligt vårdförloppet ska följande hos vuxna väcka misstanke om cancer om inte anamnes eller status ger annan förklaring: synlig eller palpabel tumör i näsa, munhåla eller svalg, och sår i munhåla, på tunga eller läppar som inte läker (mer än tre veckor). Patienten ska då remitteras till öron-näsa-hals-klinik (filterfunktion) med mottagande redan samma dag. Vid osäkerhet ska öron-näsa-hals-kliniken kontaktas för konsultation. Remissen ska innehålla telefonnummer till patienten och till den som remitterar. Välgrundad misstanke, och därmed start av SVF, uppstår först när undersökningen vid öron-näsa-hals-kliniken ger malignitetsmisstanke. Rekommenderad ledtid från remissankomst till första besök är 5 kalenderdagar, och patienten ska informeras om att utredningen sker enligt standardiserat vårdförlopp [24].

För patienter med känd oral lichen planus innebär det att ett sår eller en erosion som kvarstår eller förändras trots adekvat behandling inte bör förklaras med sjukdomen utan remitteras. Den europeiska riktlinjen anger att kvarstående lesioner bör biopseras, särskilt om de är behandlingsresistenta [1]. Att först pröva ytterligare en steroidkur fördröjer bedömningen. Cancer kan debutera som ett rött område i en atrofisk lichenförändring [6].

Det nationella vårdprogrammet (version 3.2, 2026-06-09) anger att risken för cancer ur oral lichen planus är 0,5 till 2 procent över fem års observation, oftare hos kvinnor och vid förändringar på tungan. Slemhinneförändringar med måttlig eller grav dysplasi bör enligt vårdprogrammet excideras och kontrolleras [25].

Uppföljning och prognos

Förlopp

Kutan lichen planus läker spontant inom 6 månader hos över hälften och inom 18 månader hos upp till 85 procent. Recidiv är vanliga. Kroniskt förlopp är typiskt vid hypertrofiska lesioner, orogenital sjukdom och engagemang av naglar och hårbotten [1,2]. Efter läkning finns ofta postinflammatorisk hyperpigmentering, ibland hypopigmentering eller ärr [1].

Oral lichen planus är kronisk med växlande skov, och ibland ses spontan remission inom fem år [2]. Smärta, nutritionsproblem och klåda påverkar livskvaliteten, och psykologisk belastning är vanlig [3].

Cancerrisk och uppföljning vid oral lichen planus

I en metaanalys av 101 studier (38 083 patienter) var den poolade risken för malign transformation 1,43 procent (95 procent KI 1,09 till 1,80) vid oral lichen planus och 5,13 procent vid oral lichen planus med dysplasi. Risken var högre vid epitelial dysplasi, rökning, alkohol, förändringar på tungan, atrofiska och erosiva former och hepatit C-infektion [6]. En äldre metaanalys gav 1,4 procent (årlig risk 0,28 procent) [8]. Med strikta diagnoskriterier och histologisk verifiering var siffran lägre, 0,44 procent (56 av 12 838) [7]. Skillnaderna beror till stor del på hur strikt sjukdomen definieras. Oral lichen planus och orala lichenoida lesioner ingår i WHO-samarbetscentrets konsensuslista över oralt potentiellt maligna sjukdomar [9].

Det finns ingen evidens för vilket kontrollprogram som bäst upptäcker cancer tidigt [6]. Vanlig praxis är klinisk kontroll en till två gånger per år, med lägre tröskel för biopsi vid atrofisk-erosiv sjukdom, tungengagemang och riskfaktorer. Intervallet är inte belagt i studier. Patienten ska informeras om att söka vid sår, svullnad eller röd eller vit förändring som inte går tillbaka, och uppmanas att sluta röka och undvika alkohol [6]. Se munhålecancer.

Övrig uppföljning

Vid hudsjukdom räcker kontroll tills lesionerna läkt, och hypertrofiska plack som sårar sig ska bedömas snabbt, eftersom skivepitelcancer har beskrivits [1]. Genital lichen planus kräver långtidsuppföljning [1]. Kontrollera lipider och var uppmärksam på samtidig autoimmun sjukdom [1,2,3].

Vanliga frågor

Är lichen planus smittsamt?

Nej. Sjukdomen är immunmedierad och sprids inte mellan personer. Hepatit C är en associerad sjukdom som kan smitta, men hudsjukdomen i sig gör inte det [1,2].

Går lichen planus över av sig själv?

Hudformen gör det oftast. Över hälften är läkta efter 6 månader och upp till 85 procent efter 18 månader. Slemhinneformen, hypertrofiska plack, nagel- och hårbottensformen är kroniska och behöver behandling [1].

Kan oral lichen planus bli cancer?

Hos en liten andel, ja. Poolade siffror ligger på cirka 1 till 1,5 procent över tid, och risken är högre vid dysplasi, rökning, alkohol, tungengagemang och erosiv form. Regelbunden uppföljning och snabb bedömning av sår som inte läker är viktigt [6,7,25].

Kan blodtrycksläkemedel orsaka lichen planus?

I enstaka fall. ACE-hämmare, betablockerare, tiazider och nifedipin nämns i riktlinjerna, liksom NSAID och hydroxiklorokin. Utslaget kommer ofta veckor till månader efter läkemedelsstart. Byt läkemedel i samråd med förskrivaren [1,18].

Ska man ta prov för hepatit C vid lichen planus?

Det är rimligt vid erosiv eller utbredd sjukdom, förhöjda levervärden, riskbeteende eller ursprung i ett område med hög prevalens. I norra Europa är sambandet svagare [1,20].

Källor

1. Ioannides D, Vakirlis E, Kemeny L m.fl. European S1 guidelines on the management of lichen planus: a cooperation of the European Dermatology Forum with the European Academy of Dermatology and Venereology. J Eur Acad Dermatol Venereol 2020. PMID: 32678513
2. Boch K, Langan EA, Kridin K m.fl. Lichen planus. Front Med (Lausanne) 2021. PMID: 34790675
3. Tekin B, Xie F, Lehman JS. Lichen planus: what is new in diagnosis and treatment? Am J Clin Dermatol 2024. PMID: 38982032
4. Louisy A, Humbert E, Samimi M. Oral lichen planus: an update on diagnosis and management. Am J Clin Dermatol 2024. PMID: 37713153
5. González-Moles MÁ, Warnakulasuriya S, González-Ruiz I m.fl. Worldwide prevalence of oral lichen planus: a systematic review and meta-analysis. Oral Dis 2021. PMID: 32144836
6. González-Moles MÁ, Ramos-García P. An evidence-based update on the potential for malignancy of oral lichen planus and related conditions: a systematic review and meta-analysis. Cancers (Basel) 2024. PMID: 38339358
7. Idrees M, Kujan O, Shearston K, Farah CS. Oral lichen planus has a very low malignant transformation rate: a systematic review and meta-analysis using strict diagnostic and inclusion criteria. J Oral Pathol Med 2021. PMID: 31981238
8. Iocca O, Sollecito TP, Alawi F m.fl. Potentially malignant disorders of the oral cavity and oral dysplasia: a systematic review and meta-analysis of malignant transformation rate by subtype. Head Neck 2020. PMID: 31803979
9. Warnakulasuriya S, Kujan O, Aguirre-Urizar JM m.fl. Oral potentially malignant disorders: a consensus report from an international seminar on nomenclature and classification, convened by the WHO Collaborating Centre for Oral Cancer. Oral Dis 2021. PMID: 33128420
10. Lodi G, Manfredi M, Mercadante V, Murphy R, Carrozzo M. Interventions for treating oral lichen planus: corticosteroid therapies. Cochrane Database Syst Rev 2020. PMID: 32108333
11. Zheng T, Liu C, Wang Y m.fl. Efficacy and safety of topical clobetasol propionate in comparison with alternative treatments in oral lichen planus: an updated systematic review and meta-analysis. Front Med (Lausanne) 2024. PMID: 38854667
12. Sun SL, Liu JJ, Zhong B m.fl. Topical calcineurin inhibitors in the treatment of oral lichen planus: a systematic review and meta-analysis. Br J Dermatol 2019. PMID: 30903622
13. Tillero R, González-Serrano J, Caponio VCA m.fl. Efficacy of antimalarials in oral lichen planus: a systematic review. Oral Dis 2024. PMID: 38720635
14. Abdusalamova K, Solimani F, Worm M. Therapie des oralen Lichen planus: eine aktuelle Übersicht. Dermatologie (Heidelb) 2025. PMID: 40664993
15. Atzmony L, Reiter O, Hodak E, Gdalevich M, Mimouni D. Treatments for cutaneous lichen planus: a systematic review and meta-analysis. Am J Clin Dermatol 2016. PMID: 26507510
16. Iorizzo M, Tosti A, Starace M m.fl. Isolated nail lichen planus: an expert consensus on treatment of the classical form. J Am Acad Dermatol 2020. PMID: 32112995
17. Rácz E, Gho C, Moorman PW m.fl. Treatment of frontal fibrosing alopecia and lichen planopilaris: a systematic review. J Eur Acad Dermatol Venereol 2013. PMID: 23531029
18. Maul JT, Guillet C, Oschmann A m.fl. Cutaneous lichenoid drug eruptions: a narrative review evaluating demographics, clinical features and culprit medications. J Eur Acad Dermatol Venereol 2023. PMID: 36652271
19. Lodi G, Pellicano R, Carrozzo M. Hepatitis C virus infection and lichen planus: a systematic review with meta-analysis. Oral Dis 2010. PMID: 20412447
20. Guida S, Tamburelli M, Podo-Brunetti A, Rongioletti F. Lichen planus is associated with hepatitis C but not with hepatitis B virus: a systematic review and meta-analysis with a focus on Italian data. Ital J Dermatol Venerol 2026. PMID: 40771176
21. Issa Y, Brunton PA, Glenny AM, Duxbury AJ. Healing of oral lichenoid lesions after replacing amalgam restorations: a systematic review. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol Endod 2004. PMID: 15529127
22. Kothari H, Pawar AM, Gupta P m.fl. Clinical resolution of oral lichenoid lesions after amalgam replacement: a systematic review and meta-analysis of observational studies. J Oral Biol Craniofac Res 2026. PMID: 41658369
23. Bajek W, Gwóźdź A, Kozik A m.fl. Efficacy and safety of JAK inhibitors in lichen planus: a systematic review of the available clinical evidence. Mediators Inflamm 2026. PMID: 42482673
24. Regionala cancercentrum. Huvud- och halscancer: standardiserat vårdförlopp, version 1.5, 2026-05-04. https://kunskapsbanken.cancercentrum.se/globalassets/cancerdiagnoser/huvud-och-hals/vardforlopp/svf-huvud-halscancer.pdf
25. Regionala cancercentrum. Huvud- och halscancer: nationellt vårdprogram, version 3.2, 2026-06-09. https://kunskapsbanken.cancercentrum.se/globalassets/cancerdiagnoser/huvud-och-hals/vardprogram/nationellt-vardprogram-huvud-halscancer.pdf
26. Läkemedelsverket. Dermovat (klobetasolpropionat) salva, kräm och kutan lösning, produktresumé.
27. Läkemedelsverket. Elocon (mometasonfuroat) kräm 0,1 procent, produktresumé.
28. FASS. Neotigason (acitretin) kapsel, hård, FASS-text. https://fass.se/health/product/19950618000016/fass-text
29. FASS. Kenacort-T (triamcinolonacetonid) injektionsvätska, suspension 40 mg/ml, FASS-text. https://www.fass.se/LIF/product?userType=0&nplId=19680419000013 ; Kenacort-T 10 mg/ml, avregistrerad 2020-12-31, https://fass.se/health/product/19810911000055/fass-text
30. FASS. Protopic (takrolimus) salva 0,03 procent och 0,1 procent, FASS-text. https://fass.se/health/product/20020228000020/fass-text