Njurvenstrombos hos vuxna: diagnostik och behandling

Sammanfattning

Njurvenstrombos är en ovanlig venös trombos hos vuxna, men ska övervägas vid akut eller subakut flanksmärta, makroskopisk hematuri, nytillkommen njurfunktionsnedsättning eller lungemboli, särskilt vid nefrotiskt syndrom. Förloppet kan samtidigt vara helt asymtomatiskt. De viktigaste bakomliggande tillstånden är nefrotiskt syndrom, framför allt membranös nefropati, malignitet med eller utan tumörtromb, kirurgi eller trauma, systemisk inflammation och trombofili [1].

Diagnosen ställs i första hand med kontrastförstärkt DT i venfas, som samtidigt visar trombosens utbredning, njurparenkym, vena cava inferior och eventuell tumör. Doppler-ultraljud är ett strålningsfritt förstahandsalternativ vid graviditet, avancerad njursvikt eller transplanterad njure, men ett negativt eller svårbedömt resultat utesluter inte trombos. MR-venografi är ett tillförlitligt alternativ när jodkontrast bör undvikas. Utred alltid samtidig lungemboli vid respiratoriska symtom eller hemodynamisk påverkan.

Akut blandad, det vill säga icke-malign, njurvenstrombos behandlas som venös tromboembolism med omedelbar terapeutisk antikoagulation om blödningsrisken medger det. Behandlingen ges minst 3 till 6 månader. Längre eller tillsvidare behandling övervägs vid kvarstående nefrotiskt syndrom, aktiv cancer, antifosfolipidsyndrom, återkommande trombos eller annan bestående riskfaktor [2]. Heparin följt av warfarin är bäst dokumenterat vid uttalat nefrotiskt syndrom. Direkta orala antikoagulantia är enklare att använda men har osäker farmakokinetik vid svår proteinuri och hypoalbuminemi.

Kateterburen trombektomi, med eller utan lokal trombolys, bör diskuteras skyndsamt vid bilateral trombos, trombos i en solitär eller transplanterad njure, snabbt försämrad njurfunktion, omfattande akut trombos eller utebliven effekt av adekvat antikoagulation. Tumörtromb vid njurcancer är inte en vanlig venös trombos och ska handläggas multidisciplinärt med urologisk och onkologisk inriktning.

flowchart TD
A["Misstänkt njurvenstrombos<br>flanksmärta, hematuri,<br>njursvikt eller lungemboli"] --> B["Akut laboratorieutredning<br>och kontrastförstärkt DT<br>i venfas"]
B -->|"Trombos bekräftad"| C["Bedöm utbredning,<br>njurfunktion, blödning<br>och bakomliggande orsak"]
B -->|"DT olämplig eller oklar"| D["Doppler-ultraljud<br>eller MR-venografi"]
C --> E["Tumörtromb eller<br>misstänkt njurcancer"]
C --> F["Blandad tromb<br>utan tumörtecken"]
E --> G["Urologisk och onkologisk<br>multidisciplinär bedömning"]
F --> H["Starta terapeutisk<br>antikoagulation"]
H --> I["Bilateral trombos,<br>solitär njure eller<br>försämrad njurfunktion"]
I -->|"Ja"| J["Akut kontakt med<br>interventionsradiologi<br>och kärlkirurgi"]
I -->|"Nej"| K["Antikoagulation minst<br>3 till 6 månader och<br>behandla grundorsaken"]

Bakgrund och epidemiologi

Njurvenstrombos innebär partiell eller fullständig ocklusion av en huvudnjurven eller dess större grenar. Tromben kan vara unilateral eller bilateral och kan sträcka sig till vena cava inferior. Tillståndet ska skiljas från tumörtromb, där malign vävnad växer in i njurvenen, och från tidig trombos i en transplanterad njures ven, som är en separat kirurgisk akutsituation.

Den verkliga incidensen hos vuxna är okänd. Äldre serier har ofta selekterat patienter med nefrotiskt syndrom och utfört aktiv radiologisk screening, medan modern klinisk diagnostik främst identifierar symtomatiska fall. I en översikt uppskattades tromboembolism förekomma hos cirka 27 procent av vuxna med nefrotiskt syndrom, med högst rapporterad risk vid membranös nefropati [3]. Dessa siffror ska inte tolkas som klinisk incidens i en oselekterad population.

I en prospektiv studie med systematisk DT-undersökning av 512 patienter med nefrotiskt syndrom hade 35 procent lungemboli och/eller njurvenstrombos. Njurvenstrombos sågs hos 22 procent och 84 procent av lungembolierna var asymtomatiska. Bland vuxna hade 38 procent någon av dessa tromboser. Studien inkluderade även barn och en selekterad population med biopsiverifierad njursjukdom, vilket begränsar generaliserbarheten [4]. I en annan prospektiv studie av 100 patienter med membranös nefropati och nefrotiskt syndrom hade 33 procent njurvenstrombos och 17 procent lungemboli, vanligen utan typiska symtom [5].

I en modern klinisk kohort med 87 patienter hade däremot 61 procent malignitet, 16 procent kirurgi eller trauma och 13 procent nefrotiskt syndrom som bakomliggande orsak. Två tredjedelar var asymtomatiska när trombosen upptäcktes [6]. Skillnaden mellan studierna illustrerar hur epidemiologin styrs av remissmönster, undersökningsindikation och om asymtomatiska patienter screenas.

Viktiga riskfaktorer och orsaker

Patofysiologi

Njurens reaktion på venös ocklusion avgörs av hur snabbt tromben utvecklas, om den är partiell eller total, om båda njurarna är engagerade och hur väl kollateral cirkulation hinner etableras [1]. En långsamt progredierande unilateral trombos kan därför vara asymtomatisk, medan en akut bilateral ocklusion kan ge abrupt minskning av glomerulär filtration, njurödem, hematuri och akut njurskada.

Vid nefrotiskt syndrom samverkar flera mekanismer. Urinläckage av antitrombin, plasminogen och andra hemostasproteiner kombineras med ökad hepatisk syntes av fibrinogen och koagulationsfaktorer. Trombocytaktivering ökar och fibrinolysen kan minska. Hypoalbuminemi, inflammation, immobilisering, kortikosteroider, intravaskulär volymbrist och hemokoncentration förstärker risken [3,7].

Risken följer både histologisk diagnos och sjukdomsaktivitet. I en kohort med idiopatisk membranös nefropati hade patienter med tromboembolism lägre albumin, i genomsnitt 19 jämfört med 24 g/L, och högre proteinuri, 10,7 jämfört med 7,1 g per dygn. Ingen tromboembolism inträffade senare än sex månader efter diagnosen, när patienterna inte längre hade nefrotisk proteinuri [8]. Dessa data talar för att remission av nefrosen är en central del av trombosbehandlingen och den sekundära preventionen.

Klinisk bild

Akut njurvenstrombos

Typiska manifestationer är:

• Plötslig eller tilltagande flank- eller buksmärta.
• Makroskopisk eller mikroskopisk hematuri.
• Flankömhet.
• Illamående, feber och inflammatorisk laboratoriebild.
• Nytillkommen eller förvärrad proteinuri.
• Stigande kreatinin, särskilt vid bilateral trombos, solitär njure eller tidigare nedsatt njurfunktion.
• Oliguri eller anuri vid omfattande bilateral trombos.
• Lungemboli, med dyspné, pleuritisk bröstsmärta, hemoptys, hypoxemi, synkope eller cirkulatorisk påverkan.

Symtomen är ospecifika och frånvaro av flanksmärta eller hematuri utesluter inte diagnosen. I den kliniska kohorten med 87 patienter hade endast 18 procent flanksmärta och 21 procent makroskopisk hematuri [6]. Hos patienter med membranös nefropati var flankssmärta och makroskopisk hematuri också ovanliga trots hög prevalens av radiologiskt påvisad trombos [5].

Kronisk eller incidentellt upptäckt trombos

Långsamt utvecklad trombos kan upptäckas vid utredning av:

• Nefrotiskt syndrom.
• Njurcancer eller annan bukmalignitet.
• Lungemboli eller djup ventrombos.
• Kollateralvener på DT.
• Vänstersidigt varikocele.
• Oförklarad försämring av njurfunktion eller proteinuri.

En kronisk tromb kan vara organiserad och kombinerad med förträngd njurven, kollateral cirkulation och njuratrofi. Tidpunkten kan då vara svår att fastställa radiologiskt.

Särskilda högrisksituationer

Akut bilateral trombos, trombos i en solitär njure och trombos i en transplanterad njure kan snabbt hota all njurfunktion. Efter njurtransplantation ska plötslig oliguri, graftsvullnad, smärta och snabbt stigande kreatinin föranleda omedelbart Doppler-ultraljud och kontakt med transplantationskirurg. Tidig grafttrombos är en viktig orsak till graftförlust [9].

Utredning och diagnostik

Initial bedömning

Bedöm först om patienten har akut njursvikt, sepsis, pågående större blödning, hemodynamiskt instabil lungemboli eller ett akut hot mot en solitär eller transplanterad njure. Dokumentera symtomdebut eftersom nyttan av reperfusionsbehandling sannolikt är störst under de första dagarna.

Anamnesen ska omfatta:

• Känd njursjukdom och tidigare grad av proteinuri.
• Nefrotiska ödem och viktuppgång.
• Tidigare venös eller arteriell trombos.
• Aktiv eller tidigare malignitet.
• Nylig kirurgi, trauma, immobilisering eller central venkateter.
• Graviditet, postpartumperiod och östrogenbehandling.
• Autoimmun sjukdom och graviditetskomplikationer.
• Blödningsanamnes, antikoagulantia och trombocythämmare.
• Familjeanamnes på venös tromboembolism.
• Läkemedel som påverkar njurfunktion, blödning eller interagerar med antikoagulantia.

Status ska innefatta vitalparametrar, vätskestatus, flank- och bukpalpation, tecken till nefrotiska ödem, djup ventrombos, lungemboli och malignitet.

Laboratorieprover

Ta akut:

• Blodstatus med trombocyter.
• Kreatinin, eGFR, urea och elektrolyter.
• Albumin och leverstatus.
• CRP.
• PK(INR), APTT och fibrinogen.
• Urinsticka och urinsediment.
• Kvot urin-albumin/kreatinin eller urin-protein/kreatinin.
• Graviditetstest när relevant.

Kvantifiera proteinuri med dygnsurin eller validerad kvot i stickprov. Nefrotisk proteinuri definieras vanligen som minst 3,5 g per dygn, tillsammans med hypoalbuminemi och ofta ödem.

D-dimer kan vara användbart när den kliniska sannolikheten är låg, men njurvenstrombos är ett ovanligt trombosläge och validerade diagnostiska algoritmer saknas. Nefrotiskt syndrom, cancer, inflammation, graviditet och njursvikt kan höja D-dimer utan akut trombos. I en studie av membranös nefropati hade D-dimer ett negativt prediktivt värde på 96 procent, men resultatet kan inte utan vidare överföras till andra populationer [5]. Vid hög klinisk misstanke ska bilddiagnostik därför göras oavsett D-dimer.

Bilddiagnostik

DT-fynd är intraluminal fyllnadsdefekt eller utebliven kontrastfyllnad i njurvenen. Sekundära fynd kan vara njurförstoring, fördröjd kontrastuppladdning, perirenalt ödem, kollateralvener och utbredning till vena cava inferior. Radiologen bör uttryckligen bedöma om tromben har tecken på tumörvävnad.

MR-venografi har visat hög överensstämmelse med DT-venografi. I en mindre studie av patienter med nefrotiskt syndrom var sensitiviteten 94 procent och specificiteten 100 procent på patientnivå [10]. Resultaten bygger dock på endast 32 patienter och DT användes som referensmetod.

Doppler-ultraljud kan visa avsaknad av venöst flöde, direkt tromb, förstorad njure, omvänd diastolisk artärsignal eller förhöjt resistensindex. Delvis trombos och långsamt flöde kan vara svåra att skilja åt. Vid hög misstanke och negativt eller tekniskt otillräckligt ultraljud ska undersökningen följas av DT eller MR.

Bedöm trombens karaktär och utbredning

Bilddiagnostiken ska besvara:

1. Är trombosen unilateral eller bilateral?
2. Är den partiell eller ocklusiv?
3. Engageras vena cava inferior eller höger förmak?
4. Finns kollateral cirkulation eller tecken på kronisk trombos?
5. Finns njurförstoring, infarkt, blödning eller atrofi?
6. Finns en njurmassa eller kontrastuppladdning i tromben?
7. Finns samtidig djup ventrombos eller lungemboli?

Tumörtromb misstänks vid kontinuitet med en njurtumör, expansion av kärlet, intern kontrastuppladdning eller tumörliknande signal. Njurcellscancer växer in i njurven och vena cava inferior i upp till cirka 10 procent av fallen, medan utbredning till höger hjärtrum är sällsynt [11]. En blandad fibrintromb kan finnas distalt om tumörtromben.

Etiologisk utredning

När trombosen inte tydligt förklaras av en känd aktiv nefros, cancer, kirurgi eller trauma ska utredningen anpassas efter ålder och klinik.

Vid proteinuri och hypoalbuminemi utreds nefrotiskt syndrom med njurmedicinsk medverkan. Prover kan omfatta ANA, komplement, anti-dsDNA, hepatit B och C, HIV, serum- och urinelfores, fria lätta kedjor och anti-PLA2R. Njurbiopsi övervägs efter stabilisering och med planerad paus av antikoagulation.

Cancerutredning styrs av DT-fynd, symtom och åldersanpassad screening. Ospecifik omfattande cancerscreening utöver anamnes, status, grundprover och redan utförd DT är sällan motiverad utan ytterligare ledtrådar.

Trombofiliutredning ska inte beställas rutinmässigt. Den kan vara rimlig vid ung ålder, återkommande trombos, stark familjeanamnes eller trombos utan identifierad riskfaktor, om resultatet förväntas påverka behandlingstid eller familjerådgivning. Protein C, protein S och antitrombin påverkas av akut trombos, nefrotiskt syndrom och antikoagulantia. Provtagning under akutskedet kan därför ge missvisande resultat. Internationella riktlinjer rekommenderar generellt restriktiv trombofilitestning eftersom evidensen för förbättrade kliniska utfall är mycket osäker [12].

Vid misstanke om antifosfolipidsyndrom analyseras lupusantikoagulans, antikardiolipinantikroppar och antikroppar mot beta-2-glykoprotein I. Positiva fynd måste verifieras efter minst 12 veckor för laboratoriemässig diagnos. Antikoagulation och akut inflammation kan påverka framför allt lupusantikoagulansanalysen.

Differentialdiagnoser

Behandling

Akut stabilisering

Lägg in patienter med akut njurskada, bilateral eller ocklusiv trombos, trombos i solitär eller transplanterad njure, vena cava-utbredning, misstänkt lungemboli, aktiv cancer med tumörtromb eller hög blödningsrisk.

Korrigera hypovolemi försiktigt och undvik överdriven diuretikabehandling. Sätt ut nefrotoxiska läkemedel om möjligt. Smärtbehandling ges utan NSAID vid akut njurskada eller hög blödningsrisk. Ta basprover före antikoagulation, men fördröj inte behandling vid stark radiologisk diagnos.

Antikoagulation

Behandlingen följer i huvudsak principerna för djup ventrombos och lungemboli eftersom randomiserade studier specifikt för njurvenstrombos saknas. ASH rekommenderar generellt direkta orala antikoagulantia framför warfarin vid vanlig venös tromboembolism, men rekommendationen omfattar inte särskilt nefrotiskt syndrom eller njurvenstrombos [2].

Vid uttalad njursvikt, planerad intervention, hög blödningsrisk eller snabbt skiftande klinik är intravenöst ofraktionerat heparin ofta lämpligast eftersom effekten kan monitoreras och snabbt reverseras. Lågmolekylärt heparin är ett alternativ vid stabil njurfunktion. Warfarin kan påbörjas parallellt och heparinet fortsätts i minst fem dygn samt tills PK(INR) varit terapeutiskt.

Vid uttalat nefrotiskt syndrom är heparin följt av warfarin bäst dokumenterat. Hypoalbuminemi kan öka den fria warfarinfraktionen och medföra instabilt PK(INR), vilket kräver tät kontroll. Heparineffekt kan teoretiskt minska vid betydande antitrombinförlust.

Exakta njurfunktionsgränser och dosreduktioner ska kontrolleras mot aktuell svensk produktresumé. eGFR och kreatininclearance är inte utbytbara för alla läkemedelsbeslut, och Cockcroft-Gault-formeln används i flera produktresuméer.

Direkta orala antikoagulantia vid nefrotiskt syndrom

Apixaban och rivaroxaban är starkt proteinbundna. Svår hypoalbuminemi kan öka den fria läkemedelsfraktionen, medan proteinuri samtidigt kan öka förlusten av proteinbundet läkemedel. Nettoeffekten kan därför bli antingen ökad blödningsrisk eller otillräcklig antikoagulation.

I en fas 1a-studie med en engångsdos apixaban hade patienter med svår nefros lägre total exponering men en tendens till högre fri läkemedelsexponering än friska kontroller. Studien var liten och kunde inte bedöma klinisk effekt eller blödningsrisk vid kontinuerlig behandling [13].

I en dansk serie med 21 patienter med albumin under 25 g/L sågs ingen ny tromboembolism och ingen större blödning under behandling med apixaban eller rivaroxaban, men fem patienter hade mindre blödningar [14]. En annan serie rapporterade progression av njurvenstrombos hos en patient med membranös nefropati under apixabanbehandling [15]. Underlaget är således otillräckligt för att betrakta direkta orala antikoagulantia som likvärdiga med warfarin vid svår aktiv nefros.

Ett rimligt praktiskt förhållningssätt är:

• Föredra heparin följt av warfarin vid albumin under cirka 20 till 25 g/L, massiv proteinuri, dokumenterad progression under direkt oralt antikoagulantium eller när absorptions- och interaktionsproblem föreligger.
• Överväg direkt oralt antikoagulantium vid stabil njurfunktion, mindre uttalad nefros och låg interaktionsrisk, efter individualiserad diskussion.
• Byt till heparin och warfarin vid trombosprogress trots säkerställd följsamhet.
• Använd warfarin i första hand vid antifosfolipidsyndrom, särskilt vid trippelpositivitet eller tidigare arteriell trombos. Internationella riktlinjer avråder från direkta orala antikoagulantia i dessa högriskgrupper [16].

Behandlingstid

Minsta behandlingstid är vanligen 3 månader. För de flesta patienter med akut njurvenstrombos är 3 till 6 månader rimligt, förutsatt att den utlösande riskfaktorn har försvunnit och att nefrotiskt syndrom har gått i remission.

Fortsatt behandling efter 6 månader övervägs vid:

• Kvarstående nefrotisk proteinuri eller uttalad hypoalbuminemi.
• Aktiv cancer.
• Antifosfolipidsyndrom.
• Återkommande venös tromboembolism.
• Bestående anatomisk obstruktion.
• Omfattande trombos med vena cava-engagemang.
• Oprovocerad trombos och låg blödningsrisk.

Vid oprovocerad eller återkommande venös tromboembolism rekommenderas ofta tillsvidare antikoagulation, med regelbunden omprövning av nytta och blödningsrisk [2]. Beslutet ska inte enbart baseras på kvarstående radiologiska trombrester.

Endovaskulär behandling

Kateterburen mekanisk trombektomi, aspiration och lokal trombolys kan återställa venöst flöde men medför risk för större blödning, kärlskada, kontrastbelastning och lungembolisering. Behandlingen bör utföras vid centrum med erfaren interventionsradiologi och njurmedicinsk samt kärlkirurgisk kompetens.

Överväg akut endovaskulär behandling vid:

• Bilateral akut njurvenstrombos med försämrad njurfunktion.
• Akut trombos i solitär eller transplanterad njure.
• Snabbt stigande kreatinin eller oliguri.
• Omfattande ocklusiv trombos med liten kollateral cirkulation.
• Trombosprogress trots adekvat antikoagulation.
• Svår kvarstående smärta och hotad njurfunktion.
• Stor färsk tromb med utbredning till vena cava inferior, efter individuell riskbedömning.

I en serie med sex patienter och sju trombotiserade njurvener återställdes flödet i samtliga efter kateterburen trombektomi, ofta kombinerad med trombolys. Genomsnittlig eGFR ökade från 31 till 64 mL/min/1,73 m², men studien var liten och utan kontrollgrupp [17].

En retrospektiv jämförelse av 40 vuxna visade bättre trombupplösning och större förbättring av njurfunktion med endovaskulär behandling än med enbart antikoagulation när trombosen var yngre än 14 dagar. Vid 14 till 30 dagars symtomduration ökade trombupplösningen, men någon säker förbättring av njurfunktionen kunde inte visas [18]. Resultaten stödjer tidig konsultation, inte rutinmässig intervention hos alla.

Systemisk trombolys rekommenderas inte rutinmässigt för isolerad njurvenstrombos. Den kan bli aktuell vid samtidig hemodynamiskt instabil lungemboli enligt etablerade riktlinjer [2].

Vena cava-filter

Vena cava-filter ska inte användas rutinmässigt när terapeutisk antikoagulation kan ges. Ett temporärt filter kan övervägas vid akut lungembolirisk och absolut kontraindikation mot antikoagulation, exempelvis pågående okontrollerbar större blödning. Filtret ska avlägsnas så snart antikoagulation kan återupptas. Vid njurvenstrombos måste placeringen planeras noggrant, eftersom ett infrarenalt filter inte skyddar mot embolisering från njurvenen och ett suprarenalt filter har särskilda komplikationer.

Behandling av nefrotiskt syndrom

Antikoagulation ersätter inte behandling av grundsjukdomen. Tidig njurmedicinsk bedömning krävs för diagnostik och eventuell immunsuppression. Målen är remission av proteinurin, förbättrat albumin och minskad trombosrisk.

Stödjande behandling omfattar:

• RAAS-blockad när blodtryck, kalium och njurfunktion tillåter.
• Individuellt anpassad diuretikabehandling utan att orsaka uttalad intravaskulär volymbrist.
• Blodtrycksbehandling.
• Lipidsänkande behandling efter samlad kardiovaskulär riskbedömning.
• Rökstopp, mobilisering och behandling av infektioner.
• Undvik kombination av antikoagulantia och trombocythämmare utan tydlig indikation.

Hos patienter med membranös nefropati är trombosrisken störst tidigt och vid aktiv sjukdom. I en observationsstudie inträffade tromboembolism hos 19 procent och var kopplad till större proteinuri och lägre albumin [8].

Primär trombosprofylax vid nefrotiskt syndrom

Profylaxfrågan gäller patienter utan diagnostiserad trombos och ska hållas isär från behandling av etablerad njurvenstrombos. Randomiserade studier saknas.

Profylaktisk antikoagulation kan övervägas vid:

• Membranös nefropati och albumin under cirka 20 till 25 g/L.
• Annat nefrotiskt syndrom och albumin under cirka 20 g/L.
• Proteinuri över 10 g per dygn.
• Tidigare venös tromboembolism.
• Immobilisering, obesitas, hjärtsvikt, kirurgi eller annan samtidig trombosrisk.
• Låg uppskattad blödningsrisk.

Albumingränser påverkas av laboratoriets analysmetod och ska inte användas mekaniskt. En retrospektiv studie med ett protokoll där albumin under 20 g/L föranledde lågmolekylärt heparin eller lågdos warfarin rapporterade ingen trombos efter den första behandlingsveckan bland 143 patienter, men en akut gastrointestinal blödning förekom [19].

I den senare CureGN-kohorten gavs profylax endast vid 6 procent av vuxna nefrotiska episoder. Trombos inträffade i 1,3 procent totalt och i 4,3 procent av episoderna med albumin under 20 g/L. Ingen av patienterna med trombos hade fått profylax [20]. Den låga händelsefrekvensen och observationsdesignen gör att nyttan fortfarande är osäker. Svensk praxis varierar och beslut bör tas tillsammans med njurmedicin, särskilt när direkta orala antikoagulantia övervägs.

Tumörtromb vid njurcancer

Tumörtromb ska inte handläggas som enbart venös tromboembolism. Antikoagulation löser inte malign vävnad och får inte fördröja urologisk utredning. Patienten ska bedömas multidisciplinärt av urolog, onkolog, radiolog, kärlkirurg och vid hög utbredning även thoraxkirurg.

MR eller högkvalitativ DT används för att bestämma trombens kraniella nivå och kärlväggsinvasion. Kirurgi med radikal nefrektomi och trombektomi är huvudbehandling hos operabla patienter utan prohibitiv metastasbörda eller samsjuklighet [11]. Rapporterad 30-dagarsmortalitet efter nefrektomi med vena cava-trombektomi ligger mellan cirka 1,5 och 10 procent och komplikationsrisken ökar med trombens höjd [21].

Antikoagulation kan övervägas om en samtidig blandad fibrintromb, djup ventrombos eller lungemboli föreligger. Beslutet individualiseras med hänsyn till hematuri, tumörblödning och planerad kirurgi.

Uppföljning och prognos

Tidig uppföljning

Kontrollera under de första dagarna:

• Smärta, hematuri och diures.
• Kreatinin, eGFR, elektrolyter och hemoglobin.
• Tecken på blödning eller lungemboli.
• APTT eller anti-Xa vid heparinbehandling.
• PK(INR) vid warfarinbehandling.
• Följsamhet, interaktioner och korrekt dosering vid direkt oralt antikoagulantium.

Vid klinisk försämring, ny oliguri, stigande kreatinin eller tilltagande smärta ska ny bilddiagnostik göras omgående och endovaskulär behandling omprövas.

Poliklinisk uppföljning

Efter utskrivning görs en tidig kontroll inom 1 till 2 veckor, därefter efter kliniskt behov. Följ:

• Blodstatus och njurfunktion.
• Albumin och kvantifierad proteinuri.
• Blödningssymtom.
• Tecken på återkommande venös tromboembolism.
• Nefrotiskt syndrom och behandlingseffekt.
• Aktivitet hos malignitet eller autoimmun sjukdom.
• Behov av fortsatt antikoagulation.

Vid warfarin krävs tät PK(INR)-kontroll, särskilt när albumin, kost, njurfunktion eller immunsuppressiv behandling förändras. Vid direkta orala antikoagulantia kontrolleras njurfunktion minst var tredje till sjätte månad, oftare vid instabil njurfunktion.

Kontrollbilddiagnostik

Rutinmässig upprepad DT behövs inte hos alla. Ultraljud, DT eller MR efter cirka 3 till 6 månader är rimligt när resultatet kan påverka behandlingslängd, vid kvarstående symtom, försämrad njurfunktion, omfattande trombos, vena cava-engagemang, solitär njure eller misstänkt tumörtromb. Radiologisk resttrombos är vanlig och innebär inte automatiskt behandlingssvikt.

Prognos

Prognosen avgörs mer av grundsjukdomen, bilateralitet, njurfunktion och samtidig malignitet än av den anatomiska trombosen i sig. Unilateral trombos med fungerande kontralateral njure kan läka utan bestående funktionsnedsättning, särskilt om behandling inleds tidigt. Bilateral trombos, solitär njure och fördröjd diagnos ökar risken för kronisk njursjukdom.

I kohorten med 87 patienter fick 21 procent en minskning av eGFR med minst 40 procent. Mortaliteten var hög, 66 procent, men populationen dominerades av malignitet. Cancer, hög ålder och albumin under 30 g/L var associerade med ökad mortalitet [6]. Siffran beskriver därför främst den bakomliggande sjukdomsbördan och ska inte tillämpas på en yngre patient med behandlingsbar nefrotisk sjukdom.

Patienten ska informeras om att omedelbart söka vård vid ny dyspné, bröstsmärta, hemoptys, synkope, ensidig bensvullnad, tilltagande flanksmärta, minskad diures, makroskopisk hematuri eller annan större blödning.

Källor

1. Witz M, Korzets Z. Renal vein occlusion: diagnosis and treatment. Isr Med Assoc J 2007. PMID: 17591386
2. Ortel TL m.fl. American Society of Hematology 2020 guidelines for management of venous thromboembolism: treatment of deep vein thrombosis and pulmonary embolism. Blood Adv 2020. PMID: 33007077
3. Kerlin BA, Ayoob R, Smoyer WE. Epidemiology and pathophysiology of nephrotic syndrome-associated thromboembolic disease. Clin J Am Soc Nephrol 2012. PMID: 22344511
4. Zhang LJ m.fl. Pulmonary embolism and renal vein thrombosis in patients with nephrotic syndrome: prospective evaluation of prevalence and risk factors with CT. Radiology 2014. PMID: 25072187
5. Li SJ m.fl. Thromboembolic complications in membranous nephropathy patients with nephrotic syndrome: a prospective study. Thromb Res 2012. PMID: 22633211
6. Wanaratwichit P m.fl. Risk factors of worsening kidney function and mortality in patients with renal vein thrombosis: a retrospective study. J Nephrol 2024. PMID: 37702914
7. Al-Azzawi HF m.fl. Nephrotic syndrome-induced thromboembolism in adults. Int J Crit Illn Inj Sci 2016. PMID: 27308257
8. Kumar S m.fl. Proteinuria and hypoalbuminemia are risk factors for thromboembolic events in patients with idiopathic membranous nephropathy: an observational study. BMC Nephrol 2012. PMID: 22963194
9. Parajuli S m.fl. Hypercoagulability in kidney transplant recipients. Transplantation 2016. PMID: 26413991
10. Zhang LJ m.fl. Three-dimensional contrast-enhanced magnetic resonance venography for detection of renal vein thrombosis: comparison with multidetector CT venography. Acta Radiol 2013. PMID: 23794130
11. Tabbara MM m.fl. Current approaches in surgical and immunotherapy-based management of renal cell carcinoma with tumor thrombus. Biomedicines 2023. PMID: 36672712
12. Middeldorp S m.fl. American Society of Hematology 2023 guidelines for management of venous thromboembolism: thrombophilia testing. Blood Adv 2023. PMID: 37195076
13. Derebail VK m.fl. Pharmacokinetics and pharmacodynamics of apixaban in nephrotic syndrome: findings from a phase 1a trial. Am J Kidney Dis 2023. PMID: 36328100
14. Kelddal S m.fl. Safety and effectiveness of direct oral anticoagulants in patients with nephrotic syndrome: a report of 21 cases. BMC Nephrol 2022. PMID: 36064370
15. Nissar SM m.fl. Direct oral anticoagulants in nephrotic syndrome: our experience and literature review. Indian J Nephrol 2024. PMID: 38680998
16. Pastori D m.fl. Use of direct oral anticoagulants in patients with antiphospholipid syndrome: a systematic review and comparison of the international guidelines. Front Cardiovasc Med 2021. PMID: 34414220
17. Kim HS, Fine DM, Atta MG. Catheter-directed thrombectomy and thrombolysis for acute renal vein thrombosis. J Vasc Interv Radiol 2006. PMID: 16687747
18. Zhang L m.fl. Comparative outcomes of anticoagulation alone versus anticoagulation plus endovascular intervention in adults with isolated renal vein thrombosis. J Vasc Surg Venous Lymphat Disord 2023. PMID: 37062360
19. Medjeral-Thomas N m.fl. Retrospective analysis of a novel regimen for the prevention of venous thromboembolism in nephrotic syndrome. Clin J Am Soc Nephrol 2014. PMID: 24334865
20. Tarragón B m.fl. Prophylactic anticoagulation in patients with nephrotic syndrome in the Cure Glomerulonephropathy cohort. Clin Kidney J 2025. PMID: 40357500
21. Haidar GM m.fl. Treatment options and outcomes for caval thrombectomy and resection for renal cell carcinoma. J Vasc Surg Venous Lymphat Disord 2017. PMID: 28411712