Elektrisk storm och VT-ablation: akut handläggning av upprepade kammararytmier

Sammanfattning

Elektrisk storm (electrical storm) innebär tre eller fler ihållande kammararytmier på 24 timmar, med minst 5 minuter mellan episoderna och där varje episod krävt ingripande för att avbrytas, till exempel antitakykardistimulering (ATP), kardioversion eller defibrillering [1,2]. Tillståndet drabbar främst patienter med strukturell hjärtsjukdom och ICD, är en hjärtakut och förknippas med kraftigt ökad risk för död, upprepade sjukhusinläggningar och psykisk belastning [2,3]. Det första steget är alltid att avgöra om chockerna verkligen var adekvata: upprepade ICD-chocker på grund av förmaksflimmer, brus eller T-vågsöveravkänning är inte elektrisk storm och behandlas helt annorlunda.

Akut består behandlingen av fyra delar som pågår parallellt: stabilisera cirkulationen, söka och åtgärda utlösare (ischemi, kalium och magnesium, läkemedel, feber, dekompenserad svikt), dämpa sympatikus med sedering och betablockad, och ge intravenöst amiodaron [1,2,3]. En icke-selektiv betablockerare var i en randomiserad studie klart bättre än metoprolol när båda kombinerades med amiodaron [9]. Lidokain, blockad av ganglion stellatum, djup sedering med intubation och mekaniskt cirkulationsstöd är trappsteg vid kvarstående storm [2,3,10].

Vid monomorf VT på grund av ärr är kateterablation den enda behandling som angriper substratet. I VANISH2 hade patienter med tidigare hjärtinfarkt och kliniskt betydelsefull VT (inklusive storm) lägre risk för den sammansatta händelsen död, VT-storm, adekvat ICD-chock eller behandlad ihållande VT efter primär ablation än efter antiarytmika (50,7 mot 60,6 procent; HR 0,75) [13]. Ablation bör diskuteras med ett arytmicentrum tidigt och inte först när läkemedelstrappan är slut, men metoden minskar inte mortaliteten i metaanalyser [16].

Prognosen avgörs till stor del av den underliggande hjärtsjukdomen. Efter akutskedet behövs optimerad hjärtsviktsbehandling, översyn av ICD-programmeringen, ställningstagande till ablation, och ett strukturerat psykologiskt omhändertagande, som många centra saknar [2]. I primärvården är rollen i praktiken att känna igen mönstret hos en patient som ringer eller kommer efter upprepade chocker, att inte stanna vid en bedömning utan skicka patienten till sjukhus med övervakning, och att följa upp efter utskrivning.

Definitioner och avgränsning

Termerna används olika i litteraturen. Tabellen samlar de som är praktiskt viktiga.

Skillnaden mellan VT-storm och VF-storm är klinisk, inte semantisk. VT-storm vid ärr är ofta hemodynamiskt tolererad och avbryts av ATP, vilket gör att patienten kan vara vaken med många episoder. VF-storm ger kollaps och chock varje gång och kräver snabbare ställningstagande till cirkulationsstöd och sökande efter utlösare. Vid VF saknas enligt översikten i JACC en enhetlig reentry-krets, och ablation riktas i stället mot utlösande kammarextraslag och mot triggerzoner i ärrets kant [3]. Se även ventrikeltakykardi för EKG-diagnostik och ventrikelflimmer.

Bakgrund och epidemiologi

Elektrisk storm drabbar främst patienter med ICD, eftersom enheten dokumenterar och behandlar episoderna. Hos patienter med ICD för sekundärprevention uppträder storm hos 10 till 30 procent, och efter primärprofylaktisk implantation hos 4 till 7 procent inom 18 till 24 månader [2]. Genomsnittlig debut ligger 4 till 9 månader efter implantation, och hos mer än hälften av dem med storm är intervallen mellan episoderna kortare än en timme [2]. Elektrisk storm förekommer också hos patienter utan ICD, då som återkommande synkope eller lågt minutvolymsyndrom [5]. Med fler överlevande hjärtsviktspatienter och fler ICD-bärare väntas förekomsten öka [2].

Prognosen är allvarlig. I sammanställningen i EHRA:s konsensusdokument var storm förknippad med 2,5 gånger högre risk för död jämfört med enstaka VT och 3,3 gånger högre jämfört med patienter utan ihållande kammararytmi. Klustrade arytmier medförde 2,7 gånger högre dödsrisk, och 5-årsöverlevnaden fri från död eller transplantation var 67 procent med kluster mot 87 procent utan [2]. Risken för återinläggning var 4,8 gånger högre [2]. En äldre, liten kohort om 136 ICD-patienter fann ingen självständigt försämrad överlevnad vid storm [6], så siffrorna beror på population och tid. Dödsorsaken är oftast progredierande hjärtsvikt [3,7].

Chocker i sig är prognostiskt informativa. I SCD-HeFT hade patienter med ICD för primärprevention som fick en adekvat chock en drygt femfaldigt ökad risk att dö efter chocken (HR 5,68; 95 procents konfidensintervall 3,97 till 8,12) och de som fick inadekvat chock en nära fördubblad risk (HR 1,98), framför allt av progredierande hjärtsvikt [7]. Sambandet visar sjukdomens svårighetsgrad och bevisar inte att chocken orsakar döden.

Hos ICD-bärare med strukturell hjärtsjukdom kunde en sannolik utlösare identifieras hos bara 13 procent [2]. Det talar för att substratet, inte utlösaren, är huvudorsaken, men sökandet efter utlösare är ändå första åtgärd eftersom en reversibel faktor, om den finns, är den åtgärd som kan få stormen att upphöra utan vidare eskalering.

Utlösande och förvärrande faktorer

Initial handläggning

Patienten ska vårdas på enhet med kontinuerlig EKG-övervakning och beredskap för defibrillering och avancerad luftvägshantering; EHRA rekommenderar sjukhusvård på särskild enhet [2]. Tidig kontakt med ett centrum som utför VT-ablation sparar tid, eftersom beslutet om ablation, cirkulationsstöd och autonom modulering ofta tas inom dygnet.

flowchart TD
A["Misstänkt elektrisk storm:<br>upprepade ICD-chocker eller<br>tre eller fler kammararytmier på 24 timmar"] --> B["Avläs ICD eller registrera EKG:<br>var chockerna adekvata?"]
B -->|Nej| C["Inadekvata chocker:<br>åtgärda SVT, brus eller översensing,<br>omprogrammera. Ingen elektrisk storm"]
B -->|Ja| D["Hemodynamisk bedömning"]
D -->|Instabil| E["Avancerad HLR, defibrillering<br>och tidig tanke på cirkulationsstöd"]
D -->|Stabil| F["Övervakning och vård på enhet<br>med beredskap för defibrillering"]
E --> F
F --> G["Sök och åtgärda utlösare:<br>ischemi, kalium och magnesium, läkemedel,<br>feber, tyreotoxikos, dekompenserad svikt"]
G --> H["Sedering och sympatikusdämpning:<br>betablockad, helst icke-selektiv,<br>plus amiodaron intravenöst"]
H -->|Storm upphör| I["Optimera hjärtsviktsbehandling,<br>ICD-programmering och planera<br>ablation och uppföljning"]
H -->|Storm kvarstår| J["Kontakta arytmicentrum:<br>lidokain, blockad av ganglion stellatum,<br>kateterablation, djup sedering och intubation"]
J --> K["Instabil eller hög risk vid ablation:<br>mekaniskt cirkulationsstöd"]
K --> L["Refraktär storm: strålbehandling,<br>kirurgisk sympatisk denervering,<br>transplantation eller palliation"]

Figur 1. Förenklad handläggning av elektrisk storm, sammanställd efter ESC 2022, EHRA:s konsensusdokument 2024 och översikten i JACC 2023 [1,2,3]. CPVT och Brugada kräver särskild behandling (se avsnittet om särskilda situationer).

Steg 1: avläs enheten och bedöm hemodynamiken

Hos en patient med ICD avgör enhetsavläsningen vad som hänt: antal och typ av episoder, frekvens, om ATP försökts, om chocken var adekvat och om det finns tecken på brus eller elektrodfel. Jämför med EKG-registrering om möjligt. Vid hemodynamisk instabilitet gäller avancerad HLR och elkonvertering eller defibrillering; mer om enheter och funktionsfel finns i pacemaker och ICD på akutmottagningen. Patienter utan ICD som kommer med inkessant VT eller upprepad synkope handläggs som VT-storm på samma sätt.

Steg 2: reversibla orsaker

Se tabellen ovan. Praktiskt: ta blodgas med kalium, magnesium och joniserat kalcium, troponin, TSH, infektionsstatus och EKG med QTc före och efter att arytmin avbrutits. Misstänkt pågående ischemi ger akut koronarangiografi [2]. Efter återupplivning eller hypotermi kan QTc vara förlängt i dagar utan läkemedelsorsak, och normalisering ska inte förväntas före dag 6 [2].

Steg 3: sedering

EHRA rekommenderar lätt till måttlig sedering, till exempel med bensodiazepin, hos alla med storm och pågående eller återkommande arytmi, eftersom ångest och sympatikusaktivitet underhåller stormen [2]. Dexmedetomidin minskar sympatikusaktiviteten men kan ge hypotension och bradykardi [2]. Vid läkemedelsrefraktär storm kan djup sedering eller generell anestesi med mekanisk ventilation vara lämpligt [2]; propofol har i en liten serie avbrutit arytmierna helt hos 12 av 15 patienter inom minuter till timmar [2]. Djup sedering och intubation utförs med anestesikompetens.

ICD-omprogrammering och inadekvata chocker

Omprogrammering har två mål: att undvika chocker som inte behövs och att förhindra att enheten stimulerar på ett sätt som underhåller stormen. EHRA ger råd (observationellt underlag) om att programmera längre detektionstider, längre och mindre aggressiva ATP-sekvenser, högre nedre stimuleringsfrekvens för att undvika bradykardi, och att överväga att stänga av vänsterkammarstimulering om den nyligen påbörjats och verkar arytmogen [2]. ATP avbryter ungefär tre fjärdedelar av monomorfa VT-episoder och sparar patienten från chock [3].

Underlaget för att förebygga onödiga behandlingar kommer från MADIT-RIT (1 500 patienter med ICD för primärprevention). Hög frekvensgräns (terapi först vid 200 slag per minut eller mer, med 2,5 sekunders fördröjning) och fördröjd terapi (60 sekunders fördröjning vid 170 till 199 slag per minut) minskade förstagångsincidensen av inadekvat terapi med ungefär 75 till 80 procent jämfört med konventionell programmering (HR 0,21 respektive 0,24) och minskade dödligheten i gruppen med hög frekvensgräns (HR 0,45) [8]. Studien gäller primärprofylax och inte storm, men principen att färre onödiga ingripanden är bättre gäller även där.

Orsakerna till inadekvata chocker är supraventrikulära takyarytmier (särskilt förmaksflimmer med snabb överledning), icke-ihållande VT, och elektrodartefakter [3]. Åtgärden är riktad: frekvenskontroll, korrigering av elektrodfel, justerade diskriminatorer. Att stänga av takyterapin är ett undantag för bekräftat inadekvata chocker med extern defibrillator inom räckhåll; hos en patient med ihållande VT-storm ska behandlingen inte stängas av. Amiodaron och betablockad kan göra VT långsammare så att den hamnar under detektionsgränsen, och bradykardi kan öka stimuleringsandelen, så programmeringen bör ses över efter läkemedelsstart. För allmän ICD-kunskap och körkort, se implanterbar defibrillator.

Läkemedelsbehandling

Grunden är betablockad plus amiodaron, med lidokain som tillägg vid kvarstående storm [1,2,3]. ESC 2022 anger icke-selektiv betablockad och amiodaron som förstahandsbehandling vid monomorf VT-storm vid strukturell hjärtsjukdom (klass I) [4].

Propranolol framför metoprolol vilar på en enda randomiserad studie om 60 patienter vid ett centrum [9]. Resultatet är konsekvent med att den icke-selektiva blockaden dämpar även β2-medierad adrenerg aktivitet, men hypotesen är inte prövad i större material. Betablockad kräver försiktighet vid kardiogen chock och svår dekompenserad hjärtsvikt; ultrakortverkande esmolol är då lättare att styra än en peroral dos, och djup sedering plus cirkulationsstöd kan behövas före full blockad. Se även antiarytmika och farmakologisk behandling vid hjärtsvikt.

Vid en hjärtinfarkt för mindre än 3 månader sedan rekommenderar EHRA sympatikusblockad (esmolol, propranolol) i stället för lidokain, och vänstersidig blockad av ganglion stellatum var bättre än lidokain i en studie [2].

Blockad av ganglion stellatum och sympatisk denervering

När läkemedel inte räcker kan sympatikus dämpas direkt. Blockad av ganglion stellatum (stellate ganglion block) görs med lokalbedövning och kan utföras vid sängkanten med ultraljudsvägledning; vänster sida blockeras först, och bilateral blockad förbehålls intuberade patienter på grund av risk för frenikuspares [2,3]. Det finns inga randomiserade studier. I en metaanalys av 15 observationella studier (553 stormepisoder hos 542 patienter) minskade antalet behandlade kammararytmier från 3,5 till 0 episoder, och arytmierna försvann helt hos 190 av 294 patienter (64,6 procent) [10]. Dödligheten på sjukhus eller inom 30 dagar var ändå 22 procent, och upprepad blockad behövdes hos 21 procent [10]. Blockaden är alltså en bro till definitiv behandling och inte en lösning i sig.

Kardiell sympatisk denervering (cardiac sympathetic denervation) är en kirurgisk metod, ofta torakoskopisk. I en serie om 121 patienter med strukturell hjärtsjukdom (genomsnittlig ejektionsfraktion 30 procent, 75 procent med storm) var 58 procent fria från ICD-chock eller transplantation efter ett år [2]. ESC 2022 tar upp autonom modulering som tilläggsbehandling vid refraktär storm [1].

Kateterablation

Evidensen

Kateterablation av VT i strukturell hjärtsjukdom är ett förstahandsalternativ när VT återkommer trots antiarytmika. ESC 2022 betonar att ablation vid ischemisk hjärtsjukdom och ihållande monomorf VT är klart att föredra framför trappning av antiarytmika när VT kvarstår på kronisk amiodaron (klass I) [4]. EHRA formulerar det som att ablation bör göras i stället för läkemedelstrappning när storm återkommer på underhållsbehandling med amiodaron, och att ablation i erfarna centra kan väljas tidigt [2].

De randomiserade underlagen:

• SMASH-VT (128 patienter, tidigare hjärtinfarkt, ICD för sekundärprevention): profylaktisk substratablation minskade adekvat ICD-behandling från 33 till 12 procent (HR 0,35) utan ökad dödlighet [14].
• VTACH (107 patienter med stabil VT, tidigare hjärtinfarkt och ejektionsfraktion högst 50 procent): ablation före ICD förlängde tiden till VT- eller VF-recidiv, och andelen fria från recidiv efter 2 år var 47 mot 29 procent (HR 0,61) [15].
• VANISH (259 patienter med ischemisk kardiomyopati, ICD och VT trots antiarytmika): ablation mot eskalerad läkemedelsbehandling gav färre händelser av den sammansatta effektvariabeln död, VT-storm eller adekvat chock (59,1 mot 68,5 procent; HR 0,72), utan skillnad i dödlighet. Tre fall av stor blödning och två hjärtperforationer i ablationsgruppen, och tre dödsfall (två av lungtoxicitet, ett av leverpåverkan) i läkemedelsgruppen [12].
• VANISH2 (416 patienter med tidigare hjärtinfarkt och ICD, med VT-storm, adekvat ICD-behandling eller ihållande VT som krävt akut behandling): ablation inom 14 dagar efter randomisering mot sotalol eller amiodaron som första linje. Primär händelse inträffade hos 50,7 procent mot 60,6 procent (HR 0,75; 95 procents konfidensintervall 0,58 till 0,97) vid median 4,3 års uppföljning. Dödsfall inom 30 dagar efter ablation var 1,0 procent och icke-dödliga biverkningar 11,3 procent, mot ett dödsfall av lungtoxicitet och icke-dödliga biverkningar hos 21,6 procent i läkemedelsgruppen [13].

{
  "$schema": "https://vega.github.io/schema/vega-lite/v5.json",
  "description": "Andel med primär händelse i randomiserade studier av kateterablation av VT. Olika effektvariabler per studie.",
  "width": "container",
  "height": 230,
  "config": {"view": {"stroke": null}},
  "data": {
    "values": [
      {"studie": "SMASH-VT (adekvat ICD-behandling)", "grupp": "Ablation", "procent": 12},
      {"studie": "SMASH-VT (adekvat ICD-behandling)", "grupp": "Jämförelse", "procent": 33},
      {"studie": "VANISH (död, storm eller chock)", "grupp": "Ablation", "procent": 59.1},
      {"studie": "VANISH (död, storm eller chock)", "grupp": "Jämförelse", "procent": 68.5},
      {"studie": "VANISH2 (död, storm, chock eller VT)", "grupp": "Ablation", "procent": 50.7},
      {"studie": "VANISH2 (död, storm, chock eller VT)", "grupp": "Jämförelse", "procent": 60.6}
    ]
  },
  "transform": [
    {"calculate": "datum.procent + ' %'", "as": "etikett"}
  ],
  "encoding": {
    "y": {"field": "studie", "type": "nominal", "title": null, "sort": ["SMASH-VT (adekvat ICD-behandling)", "VANISH (död, storm eller chock)", "VANISH2 (död, storm, chock eller VT)"], "axis": {"labelFontSize": 12, "labelLimit": 230}},
    "yOffset": {"field": "grupp", "sort": ["Ablation", "Jämförelse"]},
    "x": {"field": "procent", "type": "quantitative", "title": "Andel med primär händelse (%)", "scale": {"domain": [0, 100]}, "axis": {"values": [0, 20, 40, 60, 80, 100]}},
    "color": {"field": "grupp", "type": "nominal", "sort": ["Ablation", "Jämförelse"], "scale": {"domain": ["Ablation", "Jämförelse"], "range": ["#149e61", "#7d8095"]}, "legend": {"orient": "bottom", "title": null, "labelFontSize": 12}},
    "tooltip": [
      {"field": "studie", "title": "Studie och effektvariabel"},
      {"field": "grupp", "title": "Grupp"},
      {"field": "etikett", "title": "Andel"}
    ]
  },
  "layer": [
    {"mark": {"type": "bar"}},
    {"mark": {"type": "text", "align": "left", "baseline": "middle", "dx": 4, "fontSize": 12}, "encoding": {"text": {"field": "etikett"}, "color": {"value": "#101114"}}}
  ]
}

Figur 2. Andel patienter med primär händelse efter kateterablation respektive jämförelse i tre randomiserade studier. Jämförelsen var enbart ICD i SMASH-VT, eskalerad antiarytmika i VANISH och sotalol eller amiodaron i VANISH2. Effektvariablerna skiljer sig åt, så staplar ska jämföras inom varje studie och inte mellan studier [12,13,14].

Två reservationer. För det första var storm bara ett av flera inklusionskriterier i VANISH2, och studierna var inte byggda för att svara på om ablation ska göras akut vid pågående storm. För det andra påverkade ablation inte total dödlighet i någon av studierna; i en metaanalys av randomiserade studier minskade ablation recidiv av VT (RR 0,78) och elektrisk storm (RR 0,70) men inte total dödlighet (RR 0,92; 95 procents konfidensintervall 0,67 till 1,27) [16].

Ablation under pågående storm

Observationella serier stödjer akut ablation. I en prospektiv serie om 95 patienter med läkemedelsrefraktär storm (varav 72 med kranskärlssjukdom) kunde stormen släckas akut hos alla, kliniska VT gick inte att framkalla efter 1 till 3 ingrepp hos 89 procent, och 92 procent var fria från storm vid median 22 månaders uppföljning. Hjärtrelaterad död inträffade hos 12 procent, och patienter där någon klinisk VT fortfarande gick att framkalla efter ablationen hade högre risk för stormrecidiv och död [11].

Den bästa tidpunkten är oklar. EHRA noterar att akuta ablationer inom de första 24 timmarna efter stormdebuten har förknippats med högre misslyckandefrekvens, medan ablation efter 48 timmar från inläggning förknippats med lägre mortalitet; fynden är observationella [2]. JACC-översikten förordar att ablation starkt övervägs under pågående inläggning vid monomorf VT och strukturell sjukdom [3]. Praktiskt innebär det att läkemedel, sedering och eventuell blockad av ganglion stellatum ger ett fönster att planera ingreppet tillsammans med ett arytmicentrum, utom när stormen inte går att kontrollera.

Praktiska aspekter

• Tillträde: epikardiell approach kan behövas vid refraktär storm vid icke-ischemisk hjärtsjukdom men även vid kranskärlssjukdom; patienter med arytmogen högerkammarkardiomyopati kan ha större nytta av kombinerad epikardiell och endokardiell ablation [2]. Se arytmogen högerkammarkardiomyopati.
• Substrat: recidivrisken är högre vid icke-ischemisk kardiomyopati än vid kranskärlssjukdom, och sämst vid hypertrofisk kardiomyopati, klaffsjukdom och ärftlig dilaterad kardiomyopati [2].
• Riskskattning inför ingreppet: PAINESD-poängen skattar risken för akut hemodynamisk försämring under ablation, och hög poäng (15 eller mer i EHRA-dokumentet) kan motivera profylaktiskt cirkulationsstöd [2].
• Polymorf VT eller VF-storm: ablation av utlösande kammarextraslag (och Purkinje-fibrer) är en etablerad metod när samma extraslag utlöser upprepade episoder [2,3].
• Konsensus: definitioner av framgång och komplikationer finns i HRS/EHRA:s dokument från 2019 [20].

Mekaniskt cirkulationsstöd

Mekaniskt cirkulationsstöd kan vara lämpligt när hemodynamisk stabilisering inte nås med konventionell behandling, vid akut hemodynamisk försämring trots refraktär kammararytmi, vid försämring under ablation, eller profylaktiskt inför ablation hos högriskpatienter (observationellt underlag) [2]. VA-ECMO är enligt EHRA det mest attraktiva alternativet vid hemodynamisk försämring; användningen av Impella vid storm bygger på små serier [2]. Enligt översikten uppstår kardiogen chock vid ungefär 11 procent av ablationerna och är förknippad med ökad dödlighet [17]. Rekommendationsnivån är ändå låg på grund av brist på stora randomiserade studier [17]. Allmänna principer för chock beskrivs i kardiogen chock, och enhetsval och indikationer i mekaniskt cirkulationsstöd. Efter hjärtstopp och återupplivning, se vård efter hjärtstopp.

Stereotaktisk strålbehandling

Stereotaktisk arytmiradioablation (STAR) är en icke-invasiv metod för VT som inte kan behandlas med ablation. I den första studien (5 patienter, 25 Gy i en fraktion) minskade VT-episoderna med 99,9 procent efter en blankningsperiod om 6 veckor [18]. En systematisk översikt av 23 studier med 225 patienter fann att kvoten för VT-episoder, ATP och ICD-chocker efter jämfört med före behandlingen var ungefär 0,1; perikardiella komplikationer rapporterades hos 8,0 procent, och överlevnaden efter 12 månader var 72 procent, vilket speglar den svåra sjukdomen [19]. Underlaget gäller patienter med refraktär VT, och den fördröjda effekten (under blankningsperioden förekom 680 VT-episoder i den första studien) gör metoden olämplig som akutåtgärd [18]. Den erbjuds vid specialiserade centra.

Särskilda situationer

Efter akutskedet: prognos och långtidsplan

Elektrisk storm är en prognostisk markör. Risken för recidiv är högst under första året [2]. Behandlingsplanen efter att stormen lagt sig innehåller:

• optimerad behandling av underliggande hjärtsjukdom, med full hjärtsviktsbehandling enligt tolerans [1,2] (se farmakologisk behandling vid hjärtsvikt);
• översyn av ICD-programmering i samråd med enhetsmottagning;
• ställningstagande till ablation efter stormen, även om den lagt sig av läkemedel, eftersom recidivrisken är hög [2,5];
• långtids antiarytmika, ofta amiodaron och betablockad, med monitorering enligt amiodaronartikeln;
• bedömning av hjärttransplantation eller palliativ vård hos patienter med progressiv svikt och upprepade stormar, även efter en överlevd första episod [3]. Se avancerad hjärtsvikt.

Psykologiskt omhändertagande efter chocker

Symtom på depression och ångest förekommer hos 24 till 87 procent av ICD-bärare, och högre risk har patienter under 50 år, de som får frekventa chocker och de som förstår sin hjärtsjukdom dåligt [2]. Ångest är kopplad till ökad risk för kammararytmier hos ICD-patienter [2]. Trots detta remitterar bara 46 procent av de europeiska elektrofysiologicentra rutinmässigt till psykologiskt stöd efter storm [2]. EHRA rekommenderar psykologisk rådgivning som del av det multidisciplinära omhändertagandet [2].

Praktiskt: förklara efter akutskedet vad som hänt, vad chockerna innebar, vad som kommer att ändras (läkemedel, programmering, ablation) och vad patienten ska göra vid nästa chock. Fråga aktivt om ångest, undvikande, sömnrubbning och traumasymtom vid kontroller. Erbjud kurator eller psykolog med erfarenhet av ICD-patienter, särskilt hos yngre patienter och efter många chocker.

När remittera eller kontakta arytmicentrum

• Alla med bekräftad elektrisk storm: akut inläggning på övervakad enhet och tidig kontakt med arytmicentrum.
• Storm som kvarstår efter betablockad, amiodaron och sedering, eller återkommer på underhållsbehandling med amiodaron.
• Hemodynamisk instabilitet, behov av cirkulationsstöd, eller behov av ablation.
• Misstänkt ärftlig orsak (Brugada, CPVT, långt QT): genetisk utredning och familjescreening.
• Efter utskrivning: återbesök hos arytmi- och enhetsmottagning, hjärtsviktsmottagning och vid behov psykologiskt stöd.

Vanliga frågor

Räknas ATP som ett av de tre ingripandena?

Ja. Definitionen kräver att varje ihållande episod avbrutits med ett ingripande, vilket omfattar ATP, kardioversion och defibrillering [1,2]. En patient som får tre ATP-behandlade VT-episoder på ett dygn uppfyller alltså kriteriet även utan en enda chock.

Kan elektrisk storm förekomma utan ICD?

Ja. Utan ICD syns den som återkommande synkope, lågt minutvolymsyndrom eller inkessant VT [5]. Handläggningen är densamma, men dödsrisken är högre eftersom enhetsbehandling saknas, och ICD-indikationen ska bedömas efter stabilisering.

Vilken betablockerare ska användas?

Icke-selektiv betablockad är förstahandsval enligt ESC 2022 och bygger på en randomiserad studie där propranolol 160 mg per 24 timmar var bättre än metoprolol 200 mg per 24 timmar, båda med intravenöst amiodaron [4,9]. Vid hemodynamisk osäkerhet kan esmolol titreras intravenöst [2].

Ska alla med storm ablateras?

Nej, men de flesta med monomorf VT på grund av ärr bör diskuteras med ett arytmicentrum. VANISH2 stöder ablation som förstahandsbehandling vid ischemisk VT [13], och EHRA förordar ablation framför ytterligare läkemedelstrappning när storm återkommer på amiodaron [2]. Vid polymorf VT eller VF ska orsaker som ischemi och elektrolytrubbning utredas först.

Förbättrar ablation överlevnaden?

Det är inte visat. Ablation minskar recidiv av VT, storm och ICD-behandling, men metaanalysen av randomiserade studier fann ingen minskning av total dödlighet [16], och VANISH2 var inte designad för att visa det [13].

Är ICD-chocker farliga?

Chocker är smärtsamma och kan ge ångest och posttraumatiska symtom [2]. Patienter som fått chocker har sämre överlevnad, men detta speglar främst sjukdomens svårighetsgrad [7]. Åtgärden är att behandla underliggande orsak, minimera onödiga chocker genom programmering [8] och ge psykologiskt stöd.

Källor

1. Zeppenfeld K m.fl. 2022 ESC Guidelines for the management of patients with ventricular arrhythmias and the prevention of sudden cardiac death. Eur Heart J 2022. PMID: 36017572
2. Lenarczyk R m.fl. Management of patients with an electrical storm or clustered ventricular arrhythmias: a clinical consensus statement of the European Heart Rhythm Association of the ESC. Europace 2024. PMID: 38584423
3. Jentzer JC m.fl. Multidisciplinary critical care management of electrical storm: JACC state-of-the-art review. J Am Coll Cardiol 2023. PMID: 37257955
4. Könemann H m.fl. Spotlight on the 2022 ESC guideline management of ventricular arrhythmias and prevention of sudden cardiac death: 10 novel key aspects. Europace 2023. PMID: 37102266
5. Elsokkari I, Sapp JL. Electrical storm: prognosis and management. Prog Cardiovasc Dis 2021. PMID: 34332662
6. Credner SC m.fl. Electrical storm in patients with transvenous implantable cardioverter-defibrillators: incidence, management and prognostic implications. J Am Coll Cardiol 1998. PMID: 9857871
7. Poole JE m.fl. Prognostic importance of defibrillator shocks in patients with heart failure. N Engl J Med 2008. PMID: 18768944
8. Moss AJ m.fl. Reduction in inappropriate therapy and mortality through ICD programming. N Engl J Med 2012. PMID: 23131066
9. Chatzidou S m.fl. Propranolol versus metoprolol for treatment of electrical storm in patients with implantable cardioverter-defibrillator. J Am Coll Cardiol 2018. PMID: 29699616
10. Motazedian P m.fl. Efficacy of stellate ganglion block in treatment of electrical storm: a systematic review and meta-analysis. Sci Rep 2024. PMID: 39433834
11. Carbucicchio C m.fl. Catheter ablation for the treatment of electrical storm in patients with implantable cardioverter-defibrillators: short- and long-term outcomes in a prospective single-center study. Circulation 2008. PMID: 18172038
12. Sapp JL m.fl. Ventricular tachycardia ablation versus escalation of antiarrhythmic drugs. N Engl J Med 2016. PMID: 27149033
13. Sapp JL m.fl. Catheter ablation or antiarrhythmic drugs for ventricular tachycardia. N Engl J Med 2025. PMID: 39555820
14. Reddy VY m.fl. Prophylactic catheter ablation for the prevention of defibrillator therapy. N Engl J Med 2007. PMID: 18160685
15. Kuck KH m.fl. Catheter ablation of stable ventricular tachycardia before defibrillator implantation in patients with coronary heart disease (VTACH): a multicentre randomised controlled trial. Lancet 2010. PMID: 20109864
16. Anderson RD m.fl. Catheter ablation versus medical therapy for treatment of ventricular tachycardia associated with structural heart disease: systematic review and meta-analysis of randomized controlled trials and comparison with observational studies. Heart Rhythm 2019. PMID: 31150816
17. Tavazzi G m.fl. Mechanical circulatory support in ventricular arrhythmias. Front Cardiovasc Med 2022. PMID: 36304552
18. Cuculich PS m.fl. Noninvasive cardiac radiation for ablation of ventricular tachycardia. N Engl J Med 2017. PMID: 29236642
19. Gupta A m.fl. Stereotactic cardiac radiotherapy for refractory ventricular tachycardia in structural heart disease patients: a systematic review. Europace 2024. PMID: 39716963
20. Cronin EM m.fl. 2019 HRS/EHRA/APHRS/LAHRS expert consensus statement on catheter ablation of ventricular arrhythmias. Europace 2019. PMID: 31075787
21. Läkemedelsindustriföreningen Service AB. Xylocard (lidokain), produktresumé och dosering vid ventrikulära arytmier. FASS, hämtad 2026-11-09.