Ketoacidos vid typ 1-diabetes: diagnostik, behandling och prevention

Sammanfattning

Ketoacidos (DKA) vid typ 1-diabetes beror på absolut insulinbrist och kan vara både debutmanifestation och en återkommande komplikation hos den som redan behandlas. Vid debut har 6 till 21 procent av vuxna ketoacidos [1]. Hos barn är andelen betydligt högre: i en metaanalys av 233 studier från 58 länder var den sammanlagda förekomsten 41,9 procent, med Sverige lägst bland de redovisade länderna (15,6 procent) [2]. Hos den som redan har diagnosen är de vanligaste orsakerna uteblivet insulin, avbruten tillförsel från insulinpump (kateter- eller infusionssetfel), infektion och, särskilt hos unga kvinnor, avsiktlig insulinrestriktion vid ätstörning [3,4,5].

Prevention bygger på tre saker: att basalinsulin aldrig utelämnas, att blodketoner mäts vid sjukdom, ihållande glukos över cirka 14 mmol/L och misstänkt pumpfel, och att åtgärder följer en skriftlig sjukdagsplan. Beta-hydroxibutyrat under 0,6 mmol/L är normalt, 0,6 till 1,4 mmol/L är ketos som ska behandlas hemma med extra insulin och vätska, 1,5 till 2,9 mmol/L innebär hög risk och kontakt med vården, och 3,0 mmol/L eller mer är sannolik ketoacidos som kräver akut sjukhusbedömning [1,6]. Hos pumpanvändare ska höga ketoner först tolkas som insulinbrist: byt hela infusionssetet och ge insulin med penna. Kontinuerlig glukosmätning (CGM) är förknippad med lägre risk för ketoacidos [7,8].

Akut behandling sker på sjukhus och följer samma principer som vid annan ketoacidos: isoton kristalloid, intravenöst insulin i fast hastighet 0,1 E/kg/timme efter kaliumkontroll, kaliumersättning och glukos 5 till 10 procent när glukos understiger cirka 14 mmol/L, med insulin som fortsätter tills beta-hydroxibutyrat är under 0,6 mmol/L och venöst pH minst 7,30 [1,9]. Detaljerna står i artikeln Diabetesketoacidos: diagnostik och behandling. Det som är specifikt för typ 1-diabetes är att ordinarie basalinsulin ska fortsätta utan uppehåll, att insulinpumpen kopplas bort under den intravenösa behandlingen, att insulinbehovet aldrig är noll även när glukos är normalt, och att barn behandlas enligt pediatriskt protokoll på grund av risken för hjärnskada [10,11].

I primärvården är uppgiften att tänka på diagnosen tidigt (mät glukos och blodketoner hos barn och unga vuxna med kräkningar, buksmärta eller snabb andning), att skicka akut vid ketoner på 3,0 mmol/L eller mer eller vid kräkningar och påverkat allmäntillstånd, och att efter en episod ordna orsaksanalys, CGM, fråga om insulinrestriktion och tät uppföljning. Återkommande ketoacidos är en markör för hög dödlighet [12,13].

Bakgrund och epidemiologi

Ketoacidos vid debut

Att ketoacidos är en vanlig debutform vid typ 1-diabetes beror på att symtomen (törst, polyuri, viktnedgång, trötthet) ofta tolkas som något annat och att insulinbristen hinner bli total innan diagnosen ställs. Förekomsten varierar kraftigt med ålder, region och vårdtillgång.

• Barn och ungdomar: sammanlagd förekomst 41,9 procent globalt, från 15,6 procent i Sverige till 78,5 procent i Thailand. Yngre ålder och större andel flickor var oberoende förknippade med högre förekomst [2]. I en svensk nationell studie av 2 753 barn hade 15 procent av dem med och 9 procent av dem utan autoantikroppar ketoacidos vid debuten [14].
• Vuxna: 6 till 21 procent debuterar med ketoacidos [1]. Långsammare debut hos vuxna kan leda till felklassning som typ 2-diabetes, och vuxna med ketoacidos utan känd diabetes bör utredas för typ 1-diabetes (se Typ 1-diabetes).
• Pandemin: i en metaanalys av observationsstudier var risken för ketoacidos vid nydebuterad typ 1-diabetes 44 procent högre under covid-19-pandemin än före (RR 1,44) [15].
• Screening: barn som i den tyska Fr1da-studien hade fått diagnosen presymtomatisk typ 1-diabetes (stadium 1 eller 2, se Autoimmunitet vid typ 1-diabetes) och fått utbildning och uppföljning hade ketoacidos vid stadium 3 i 2,5 procent, och median-HbA1c vid debut var 51 jämfört med 91 mmol/mol i en jämförelsegrupp utan screening [16].

Ketoacidos vid etablerad typ 1-diabetes

I en dansk registerstudie av 24 718 vuxna med typ 1-diabetes sjönk incidensen av ketoacidos med sjukhusinläggning med stigande ålder, från 3,27 per 100 personår vid 20 års ålder till 0,38 vid 80 års ålder. Incidensen steg från 1996 till 2008 och minskade därefter något [17].

{
  "$schema": "https://vega.github.io/schema/vega-lite/v5.json",
  "width": "container",
  "height": 230,
  "data": {
    "values": [
      {"grupp": "20 år", "ar": "1996", "incidens": 1.91},
      {"grupp": "20 år", "ar": "2008", "incidens": 3.77},
      {"grupp": "20 år", "ar": "2020", "incidens": 3.27},
      {"grupp": "80 år", "ar": "1996", "incidens": 0.22},
      {"grupp": "80 år", "ar": "2008", "incidens": 0.44},
      {"grupp": "80 år", "ar": "2020", "incidens": 0.38}
    ]
  },
  "transform": [
    {"calculate": "replace(toString(datum.incidens), '.', ',')", "as": "etikett"}
  ],
  "encoding": {
    "x": {"field": "ar", "type": "ordinal", "title": null, "axis": {"labelAngle": 0, "labelFontSize": 12}},
    "y": {"field": "incidens", "type": "quantitative", "title": "Ketoacidos per 100 personår", "scale": {"domain": [0, 4.5]}},
    "color": {"field": "grupp", "type": "nominal", "title": "Ålder", "scale": {"range": ["#0e7490", "#7d8095"]}},
    "tooltip": [
      {"field": "grupp", "title": "Ålder"},
      {"field": "ar", "title": "År"},
      {"field": "etikett", "title": "Per 100 personår"}
    ]
  },
  "layer": [
    {"mark": {"type": "line", "point": true}},
    {"mark": {"type": "text", "dy": -11, "fontSize": 12}, "encoding": {"text": {"field": "etikett"}, "color": {"value": "#101114"}}}
  ]
}

Figur 1. Incidens av ketoacidos med sjukhusinläggning hos vuxna med typ 1-diabetes i Danmark, modellerad för 20- och 80-åringar [17].

Siffrorna gäller sjukhusinläggning för ketoacidos i en nationell population. Risken är mycket ojämnt fördelad: den är högst hos tonåringar och unga vuxna, kvinnor, personer med högt HbA1c, tidigare ketoacidos, psykiatrisk samsjuklighet (ätstörning, depression) och socioekonomisk utsatthet [3]. Bland vuxna med ketoacidos ligger infektion bakom 14 till 58 procent av episoderna, och utebliven eller otillräcklig insulindos är en annan huvudorsak [1].

Mekanism och utlösande faktorer

Vid typ 1-diabetes finns ingen eller mycket liten egen insulinreserv. När tillförd insulin upphör hämmas inte längre fettnedbrytningen i fettväven, fria fettsyror omvandlas i levern till ketonkroppar (främst beta-hydroxibutyrat) och glukosproduktionen ökar. Den osmotiska diuresen ger vätske- och elektrolytförlust. Resultatet är metabol acidos med högt anjongap.

flowchart TD
A["Insulinbrist<br>utebliven dos, pumpfel,<br>infektion, insulinrestriktion"] --> B["Ökad fettnedbrytning<br>fria fettsyror till levern"]
A --> C["Ökad glukosproduktion<br>minskat glukosupptag"]
B --> D["Ketogenes<br>beta-hydroxibutyrat och acetoacetat"]
C --> E["Hyperglykemi<br>osmotisk diures"]
D --> F["Metabol acidos"]
E --> G["Förlust av vätska,<br>natrium, kalium och fosfat"]
F --> H["Ketoacidos"]
G --> H

Figur 2. Schematisk bild av hur insulinbrist leder till ketoacidos.

Det som skiljer typ 1-diabetes från andra former är att insulinbristen kan bli total på kort tid. Personer som använder insulinpump har ingen långverkande depå: pumpen ger bara kortverkande insulin, och ett kateter- eller pumpfel kräver att ersättande insulin ges direkt på annat sätt, eftersom hyperglykemi och ketoacidos kan utvecklas mycket snabbt [10].

Orsaker i praktiken

I en svensk nationell genomgång av ketoacidos hos barn (utan debutfall) var rapporterade utlösare utebliven insulindos (48,6 procent), gastroenterit (14,1 procent), infektion (13,4 procent) och tekniska pumpproblem (12,7 procent) [4]. Studien gäller 1999 och 2000 och måste tolkas med hänsyn till senare teknikutveckling.

Insulinpump, automatiserad insulintillförsel och CGM

I observationsstudier är modern diabetesteknik förknippad med lägre risk, men risken försvinner inte. I en population av 30 579 barn, ungdomar och unga vuxna i Tyskland, Österrike och Luxemburg hade pumpbehandling lägre incidens av ketoacidos än injektionsbehandling (3,64 mot 4,26 per 100 patientår) [19]. I en senare studie av 32 117 unga personer var incidensen 3,72 per 100 patientår med CGM mot 7,29 med blodglukosmätning (incidenskvot 0,51), och risken steg tydligt med högre medelglukos på sensor: kvoten var 8,66 vid medelglukos på minst 11,7 mmol/L jämfört med under 8,3 mmol/L [7]. Bland svenska vuxna i Nationella diabetesregistret hade de som började med intermittent skannande CGM (isCGM) lägre risk för sjukhusinläggning för ketoacidos än matchade kontroller som mätte blodglukos med relativ risk 0,55 (95 procent konfidensintervall 0,35 till 0,87) [8]. Studierna är observationella, och de som väljer teknik skiljer sig från dem som inte gör det.

{
  "$schema": "https://vega.github.io/schema/vega-lite/v5.json",
  "width": "container",
  "height": 200,
  "data": {
    "values": [
      {"grupp": "Insulinpump", "studie": "Karges 2017", "varde": 3.64},
      {"grupp": "Injektionsbehandling", "studie": "Karges 2017", "varde": 4.26},
      {"grupp": "CGM", "studie": "Karges 2023", "varde": 3.72},
      {"grupp": "Blodglukosmätning", "studie": "Karges 2023", "varde": 7.29}
    ]
  },
  "transform": [
    {"calculate": "replace(toString(datum.varde), '.', ',')", "as": "etikett"}
  ],
  "encoding": {
    "y": {"field": "grupp", "type": "nominal", "title": null, "sort": ["Insulinpump", "Injektionsbehandling", "CGM", "Blodglukosmätning"], "axis": {"labelFontSize": 12}},
    "x": {"field": "varde", "type": "quantitative", "title": "Ketoacidos per 100 patientår", "scale": {"domain": [0, 9]}, "axis": {"values": [0, 3, 6, 9]}},
    "color": {"field": "studie", "type": "nominal", "title": "Studie", "scale": {"range": ["#0e7490", "#2b2d38"]}},
    "tooltip": [
      {"field": "grupp", "title": "Behandling"},
      {"field": "etikett", "title": "Per 100 patientår"}
    ]
  },
  "layer": [
    {"mark": {"type": "bar"}},
    {"mark": {"type": "text", "align": "left", "baseline": "middle", "dx": 4, "fontSize": 12}, "encoding": {"text": {"field": "etikett"}, "color": {"value": "#101114"}}}
  ]
}

Figur 3. Ketoacidos per 100 patientår hos barn, ungdomar och unga vuxna med typ 1-diabetes, efter pump respektive injektioner och efter CGM respektive blodglukosmätning. Två olika studier och populationer som inte ska jämföras sinsemellan [7,19].

Pumpanvändare har en särskild sårbarhet. I den svenska barnstudien var ketoacidosfrekvensen hos pumpanvändare 3,2 respektive 3,6 per 100 patientår (1999 och 2000), att jämföra med 1,4 respektive 1,7 för hela barnpopulationen. Författarna bedömde frekvensen som ungefär dubbelt så hög som vid injektionsbehandling, och 77 procent av pumpepisoderna inträffade inom ett år efter pumpstart [4]. Äldre studier visade alltså högre risk hos pumpanvändare, sannolikt på grund av avsaknaden av depåinsulin, men nyare studier har inte bekräftat det [18]. Pumpstart motiverar ändå särskild uppmärksamhet på ketonmätning och reservplan under första året. Automatiserad insulintillförsel (AID) kräver att användaren kan hantera kateterfel, ge insulin med penna och mäta ketoner [20,21].

Klinisk bild

Symtom och fynd är desamma som vid annan DKA: törst, polyuri, illamående, kräkningar, buksmärta, trötthet, takykardi, dehydrering, djup och snabb andning (Kussmaul) och påverkat medvetande. Buksmärta och kräkningar är vanliga, särskilt hos barn, och leder lätt till feldiagnosen gastroenterit. I den svenska studien beskrevs det höga antalet gastroenterit som utlösare som alarmerande, eftersom det kan spegla feltolkade DKA-symtom [4].

Det som är typiskt vid typ 1-diabetes:

• Hög glukos är vanligt men inte nödvändigt. Vid pumpfel kan glukos stiga snabbt, medan ketoacidos ibland uppträder vid måttligt förhöjd glukos hos den som fastar, är gravid eller tar SGLT2-hämmare (se Normoglykemisk ketoacidos).
• Hos den som redan har diagnosen finns oftast en förklarande händelse: missad dos, defekt kanyl, infektion. Sök aktivt efter den.
• Vid debut finns ofta veckors viktnedgång, nattliga toalettbesök och törst. Hos barn kan symtomen förväxlas med infektion.
• Vid ätstörning med insulinrestriktion kan anamnesen vara svårtolkad. Fråga öppet om insulinuteblivande och kroppsbild (se nedan).

Utredning och diagnostik

Diagnoskriterier

Hos vuxna krävs diabetes eller glukos minst 11,1 mmol/L, beta-hydroxibutyrat minst 3,0 mmol/L (eller urinketoner minst 2+ om blodketoner saknas) och venöst pH under 7,30 eller bikarbonat under 18 mmol/L [1]. Svårighetsgradering och differentialdiagnoser för vuxna finns i den allmänna artikeln om diabetesketoacidos och i lathunden för DKA och HHS.

Hos barn och ungdomar krävs enligt ISPAD tre kriterier: glukos över 11 mmol/L, venöst pH under 7,3 eller bikarbonat under 18 mmol/L, samt ketonemi (beta-hydroxibutyrat minst 3 mmol/L) eller måttlig till uttalad ketonuri. Svårighetsgraden delas upp som lindrig (pH under 7,3 eller bikarbonat under 18 mmol/L), måttlig (pH under 7,2 eller bikarbonat under 10 mmol/L) och svår (pH under 7,1 eller bikarbonat under 5 mmol/L) [11].

Provtagning i praktiken

Ta på samma sätt som vid annan DKA glukos, blodketoner (beta-hydroxibutyrat), venös blodgas, natrium, kalium, klorid, kreatinin, magnesium och fosfat samt blodstatus och CRP, och sök utlösare. Det som tillkommer vid typ 1-diabetes:

• Pumpdata och utrustning: när sattes sista bolus, hur länge har kanylen suttit, finns insulin i reservoaren, finns larm i pumpen eller appen. Sensorvärden ska bekräftas med kapillär mätning, eftersom dehydrering och försämrad perfusion kan påverka sensorn [10].
• Senaste basalinsulindos (preparat, dos, tid) och om patienten tagit måltidsinsulin.
• Diabetestyp vid debut: ta autoantikroppar (GAD65, IA-2, ZnT8, insulin före behandling) och C-peptid, men tolka C-peptid först när ketoacidosen och glukotoxiciteten har lagt sig (se Autoimmunitet vid typ 1-diabetes).
• Graviditetstest hos fertila kvinnor.
• Ätstörningsanamnes vid upprepade episoder eller oförklarad insulinbrist.

När ska man misstänka annan diagnos eller annan diabetestyp?

Behandling

Gemensamma principer och doser

Behandlingen följer samma princip som vid andra former av DKA. Den fullständiga genomgången av vätska, insulin, kalium och monitorering finns i den allmänna artikeln om diabetesketoacidos. Tabellen sammanfattar doser enligt konsensusrapporten från ADA, EASD, JBDS, AACE och DTS 2024 och brittiska JBDS-riktlinjen [1,9].

Hypoglykemi och hypokalemi är vanliga under behandlingen [9]. Målen under behandlingen är en minskning av beta-hydroxibutyrat med minst 0,5 mmol/L per timme, en ökning av bikarbonat med cirka 3 mmol/L per timme och en minskning av glukos med cirka 3 mmol/L per timme. DKA är hävd när beta-hydroxibutyrat är under 0,6 mmol/L och venöst pH minst 7,30 eller bikarbonat minst 18 mmol/L [1,9]. JBDS anger att en minskning av insulininfusionen från 0,1 till 0,05 E/kg/timme bör övervägas när glukos understiger 14 mmol/L [9].

Vad som är specifikt vid typ 1-diabetes

Insulinet får aldrig avbrytas. Eftersom personer med typ 1-diabetes saknar egen insulinreserv leder ett för tidigt infusionsstopp snabbt till ny ketogenes. Låg glukos under pågående ketos behandlas med glukosinfusion och sänkt insulinhastighet (0,05 E/kg/timme), inte med avbrutet insulin.

Behåll basalinsulinet. Ordinarie långverkande analog (insulin glargin: Lantus, Toujeo, Abasaglar; insulin degludek: Tresiba) bör fortsätta i vanlig dos under den intravenösa behandlingen, vilket minskar risken för insulinbrist när infusionen avslutas [1,9]. Två metaanalyser av randomiserade studier talar för att tidigt subkutant basalinsulin tillsammans med intravenös infusion förkortar tiden till hävd DKA: i en analys av 8 studier med 468 deltagare med i genomsnitt 4,0 timmar kortare tid och 19 enheter lägre total intravenös insulindos, utan ökad hypoglykemi eller hypokalemi [22]. I en annan analys av 9 studier med 652 deltagare var tiden till hävd DKA också kortare (standardiserad skillnad minus 0,61), men underlaget räckte inte för att utesluta ökad risk för hypoglykemi (RR 0,81; 0,52 till 1,27) eller hypokalemi (RR 1,21; 0,90 till 1,63) [23].

Pumpen kopplas bort. Vävnadsperfusionen vid DKA gör insulinupptaget från pumpen opålitligt. Ta bort kanylen och koppla bort pumpen under den intravenösa behandlingen. Undersök kateter, insticksställe, slang och reservoar och dokumentera den sannolika orsaken [10]. Pumpen återstartas först när DKA är hävd, patienten är stabil, äter och klarar utrustningen, och med nytt infusionsset och nytt insulin (se Akut övergång från insulinpump till pennbehandling).

Automatiserade system. Samma princip tillämpas: stäng av och koppla bort systemet under pågående infusion.

Avgör om det finns SGLT2-hämmare på läkemedelslistan. Sätt ut dem omedelbart. De rekommenderas inte vid typ 1-diabetes eftersom de ökar risken för ketoacidos, ibland vid nära normalt glukos [1,6].

Övergång till subkutant insulin

Intravenöst insulin har mycket kort verkningstid, så övergången måste planeras innan infusionen stängs av. Konsensusrapporten anger en överlappning på 1 till 2 timmar mellan subkutant insulin och avslutad infusion [1]. JBDS anger i stället att infusionen avslutas 30 till 60 minuter efter att måltidsinsulin getts subkutant [9].

flowchart TD
A["DKA hävd: beta-hydroxibutyrat under 0,6 mmol/L<br>venöst pH minst 7,30, patienten äter"] --> B["Hur behandlades personen före ketoacidosen?"]
B --> C["Flerdosbehandling med penna<br>Ordinarie basalinsulin har getts utan uppehåll"]
B --> D["Insulinpump eller automatiserat system<br>Pump och kanyl är bortkopplade<br>basalinsulin med penna ges före infusionsstopp"]
B --> E["Nydebuterad typ 1-diabetes<br>basalinsulin 0,15 till 0,30 E/kg<br>eller totalt 0,5 till 0,6 E/kg/dygn"]
C --> F["Snabbverkande måltidsinsulin subkutant<br>1 till 2 timmar före infusionsstopp"]
D --> F
E --> F
F --> G["Avsluta infusionen<br>fortsätt tät glukoskontroll"]

Figur 4. Övergång från intravenöst till subkutant insulin vid ketoacidos hos person med typ 1-diabetes, efter ADA/EASD/JBDS-konsensus 2024 [1].

Snabbverkande analog som NovoRapid, Fiasp, Humalog eller Lyumjev ges som vanligt med måltid. Kontrollera dosen mot vikt, njurfunktion och hypoglykemirisk, och anpassa den om DKA berodde på för låg dos eller bristande följsamhet. Vid nydebuterad typ 1-diabetes hos vuxna kan 0,5 till 0,6 E/kg/dygn vara utgångspunkt, med lägre dos hos äldre eller njursjuka [1]. Doser till barn bestäms av barnläkare. Titrera därefter efter glukosmätning eller CGM (se Typ 1-diabetes: insulinbehandling).

Kompletterande råd för pumpanvändare

• Pumpens insulin är kortverkande. Om pumpen slutar leverera ska ersättande insulin ges omedelbart med annan tillförselväg, till exempel penna [10].
• Vid avbrott som väntas vara längre än några timmar ges långverkande basalinsulin. Beräkning och återgång till pump beskrivs i artikeln om akut övergång till penna.
• Före utskrivning ska personen ha fungerande reservutrustning: penna med snabbverkande insulin, långverkande insulin, nålar, blodglukos- och blodketonmätare, aktuella pumpinställningar och kontaktuppgifter till diabetesteamet.

Prevention

Prevention är en central uppgift i primärvård och på diabetesmottagning. Evidensen bygger på observationsstudier och randomiserade studier av ketonmätning och utbildning. I en systematisk översikt med 299 deltagare i fyra studier var blodketonmätning förknippad med färre sjukhusinläggningar och kortare tid till hävd DKA än urinketonmätning, men ingen studie hade prevention av DKA som utfall [24]. Strukturerad utbildning som tar upp modifierbara riskfaktorer har i en översikt visats minska förekomsten av DKA hos personer med etablerad sjukdom [3].

Sjukdagsplan och ketonmätning

En skriftlig sjukdagsplan ska ingå i varje persons diabetesutbildning. Grundreglerna är:

• Sluta aldrig helt med basalinsulin, inte heller vid kräkningar eller fasta. Insulinbehovet kan i stället öka vid feber och inflammation.
• Mät glukos oftare och använd CGM:s larm och trendpilar.
• Mät blodketoner vid ihållande glukos över cirka 14 mmol/L, illamående, kräkningar, buksmärta, feber eller annan akut sjukdom, snabb försämring oavsett glukosnivå, misstänkt pump- eller infusionssetfel, och inför och efter ändring av diet, aktivitet eller insulindos [6,25].
• Drick regelbundet och ät kolhydrater om möjligt.
• Ge extra snabbverkande insulin enligt individuell plan. Dosen anpassas av diabetesteamet.
• Sök vård vid kräkningar, stigande ketoner, andningspåverkan, oförmåga att behålla vätska eller förvirring.

I en randomiserad studie av 123 barn, ungdomar och unga vuxna var andelen som kontrollerade ketoner vid sjukdag 90,8 procent med blodketonmätare och 61,3 procent med urinremsor. Sjukhusbesök och akutbedömning var 38 jämfört med 75 per 100 patientår (P = 0,05) [25]. Blodketoner är dessutom att föredra eftersom urinremsan mäter acetoacetat och inte beta-hydroxibutyrat och kan underskatta ketosen tidigt [1,6].

Figur 5. Blodketonnivåer och tolkning vid typ 1-diabetes, avrundade efter Danne m.fl. [6].

Tabellen följer i huvudsak gränserna i Typ 1-diabetes: insulinbehandling, med 3,0 mmol/L som egen nivå. Gränsvärdena ska inte tillämpas ensamma: kräkningar, buksmärta, påverkat medvetande eller cirkulatorisk påverkan kräver akut bedömning även vid lägre ketonvärden.

flowchart TD
A["Glukos över cirka 14 mmol/L, sjukdom, symtom<br>eller misstänkt pumpfel"] --> B["Mät blodketoner<br>och kontrollera pump, kanyl och insulin"]
B --> C["Under 0,6 mmol/L<br>Fortsätt basalinsulin, drick, mät glukos oftare"]
B --> D["0,6 till 1,4 mmol/L<br>Extra snabbverkande insulin med penna<br>vätska, ny mätning efter 1 till 2 timmar"]
B --> E["1,5 till 2,9 mmol/L<br>Insulin med penna, byt infusionsset<br>kontakta diabetesteam eller akutsjukvård"]
B --> F["Minst 3,0 mmol/L, kräkningar,<br>buksmärta eller snabb andning<br>Akut sjukhusbedömning"]

Figur 6. Åtgärder vid ketoner hos person med typ 1-diabetes. Sjukdagsplanen anpassas individuellt av diabetesteamet.

Kontinuerlig ketonmätning med sensor är under utveckling och diskuteras som ett möjligt komplement, men är ännu inte en etablerad del av rutinvården [26].

Pumpfel och automatiserad insulintillförsel

Alla som använder pump eller AID ska veta när ketoner ska mätas, när infusionssetet ska bytas och när insulin ska ges med penna. Fel på infusionsset måste upptäckas snabbt för att undvika ketoacidos [21]. Praktisk regel: om glukos inte sjunker efter en korrektionsdos från pumpen, eller om ketoner är förhöjda, byt hela infusionssetet (kanyl och slang), ge korrektionsdos med penna och mät ketoner igen. En pump med osäker funktion ska inte användas för upprepade korrektioner. Personer som använder pump ska alltid ha penna och långverkande insulin hemma.

CGM

CGM och isCGM är förknippade med lägre risk för ketoacidos [7,8]. Konsensusrapporten från 2024 rekommenderar att realtids-CGM eller isCGM erbjuds till alla som vårdats för DKA efter utskrivning [1]. Se CGM hos vuxna med diabetes.

Utbildning och psykosociala insatser

• Strukturerad diabetesutbildning med genomgång av sjukdagsregler, ketonmätning och pumpfel minskar förekomsten av DKA [3].
• Fråga vid mottagningsbesök om missade doser. Goebel-Fabbri m.fl. föreslog en enkel screeningfråga för insulinrestriktion i rutinvården [5]. Misstänkt ätstörning ska utredas och behandlas parallellt med diabetesvården.
• Kartlägg ekonomiska hinder, boende, substansbruk och psykisk ohälsa vid upprepade episoder. Uppmaningar om bättre följsamhet räcker sällan.
• Telemedicin och digital uppföljning kan minska antalet inläggningar för DKA [1].

Att förebygga ketoacidos vid debut

Förekomsten av debut-DKA minskar med snabb diagnostik. Mät kapillär glukos hos varje barn och ung vuxen med polyuri, polydipsi, viktnedgång, kräkningar, buksmärta eller snabb andning, även när symtomen först talar för infektion. Presymtomatisk screening för autoantikroppar minskar förekomsten av ketoacidos vid stadium 3 i studier där den kombineras med utbildning och uppföljning [16], men screening är ännu inte generellt införd.

Särskilda situationer

Barn och ungdomar

Barn och ungdomar med DKA ska behandlas enligt pediatriskt protokoll av barnläkare, eftersom vätske-, insulin- och elektrolytbehandlingen skiljer sig från vuxenbehandling. ISPAD anger insulininfusion 0,05 till 0,1 E/kg/timme (0,05 kan övervägas vid pH över 7,15), som startas minst en timme efter att vätskebehandlingen inletts, och ingen intravenös insulinbolus. Infusionen fortsätter minst tills pH är över 7,30, bikarbonat över 18 mmol/L och beta-hydroxibutyrat under 1 mmol/L [11].

Den mest fruktade komplikationen är hjärnödem eller hjärnskada. I den randomiserade PECARN-studien av 1 389 episoder hos 1 255 barn sjönk Glasgow Coma Scale under 14 i 3,5 procent och kliniskt uppenbar hjärnskada uppträdde i 0,9 procent. Varken infusionshastighet (snabb mot långsam) eller natriumkloridkoncentration (0,9 mot 0,45 procent) påverkade neurologiskt utfall [27]. Riskfaktorer i en tidigare fall-kontrollstudie var lågt PaCO2, högre urea och behandling med bikarbonat [28]. Varningssignaler är nytillkommen huvudvärk, upprepade kräkningar, sjunkande medvetandegrad, bradykardi, stigande blodtryck och oregelbunden andning. Vid misstanke ges hyperosmolär behandling omedelbart, utan att vänta på bilddiagnostik: mannitol 0,5 till 1 g/kg intravenöst under 10 till 15 minuter eller natriumklorid 3 procent 2,5 till 5 mL/kg under 10 till 15 minuter, med överflyttning till intensivvård [11].

Tonåringar och unga vuxna (13 till 25 år) har högst risk för ketoacidos [3]. Förbered övergången till vuxenvård med utbildning i sjukdagsregler och ketonmätning, och gå igenom pumpfel och insulinuteblivande som ämne i samtalet.

Graviditet

Ketoacidos under graviditet kan utvecklas snabbt och vid lägre glukos än hos icke-gravida [18]. I en retrospektiv kohort om 71 episoder hos 51 kvinnor (82,8 procent med typ 1-diabetes) saknades maternella dödsfall, men fosterdöd (sex missfall och fyra dödfödslar) inträffade i 17,2 procent av graviditeterna. Drygt hälften av kvinnorna hade sociala stressorer, och median-HbA1c i första trimestern var 9,0 procent [29]. I en systematisk översikt var nästan 30 procent av de rapporterade fallen euglykemiska [30].

Behandlingen följer samma principer som ovan, men handläggs gemensamt av obstetriker, diabetolog och intensivvård med noggrann volymbedömning och fosterövervakning. Förlossning är inte behandling av ketoacidos och påbörjas inte enbart på grund av övergående fosterpåverkan innan modern stabiliserats. Allmänna råd om graviditet och typ 1-diabetes finns i Typ 1- och typ 2-diabetes under graviditet. Gravida med typ 1-diabetes bör få utbildning om att förebygga och känna igen ketoacidos [18,29], inklusive instruktion om att mäta blodketoner vid illamående, kräkningar eller buksmärta.

Ätstörning och insulinrestriktion

Avsiktlig insulinreduktion för viktkontroll ger kroniskt förhöjt glukos, ketoacidosepisoder och mikrovaskulära komplikationer. I kohorten av 234 kvinnor var dödligheten ungefär tredubblad hos dem som restringerade insulin, och medelåldern vid död var 45 år jämfört med 58 år [5]. Fråga om insulinuteblivande utan att döma, och involvera psykiatri eller ätstörningsenhet och diabetesteam parallellt. Behandlingen av själva DKA är densamma.

Skillnader mot typ 2-diabetes

Ketoacidos vid typ 2-diabetes har delvis andra orsaker och en annan bakgrund och beskrivs i en separat artikel, Ketoacidos vid typ 2-diabetes. De viktigaste skillnaderna:

Uppföljning och prognos

Akut dödlighet är låg där vård finns, men tiden efter utskrivning är riskfylld. I en kohort av 818 DKA-inläggningar hos 284 personer var ettårsdödligheten efter utskrivning, åldersstandardiserad, 13 gånger högre än i allmänbefolkningen, och 49 gånger högre hos personer i åldern 15 till 39 år. Dödsorsaken var oftast infektion eller makrovaskulär sjukdom [13]. Materialet innehåller både typ 1- och typ 2-diabetes. I en brasiliansk kohort av 231 unga vuxna med typ 1-diabetes och DKA var risken att dö inom fem år omkring fyra gånger högre vid minst två episoder jämfört med en (relativ risk 4,49); sannolikheten att ha avlidit efter fem år var 4,6 procent efter en episod och 24,4 procent efter två till fem [12]. Kohorterna är små och selekterade, men mönstret stödjer att återkommande DKA tas på största allvar.

Före utskrivning

• Orsaksanalys: missad dos, pumpfel, infektion, ätstörning, psykosocial situation. Dokumentera.
• Insulinordination: basalinsulin, måltidsinsulin och korrektionsdoser, anpassade efter orsak.
• Utrustning: glukosmätare eller CGM, blodketonmätare med remsor, reservpenna, nålar och långverkande insulin.
• Skriftlig sjukdagsplan och tydliga gränser för kontakt med vården.
• Pump: genomgång av pumpen och infusionsset, reservplan.
• Läkemedelsgenomgång: SGLT2-hämmare, glukokortikoider, antipsykotika.
• CGM till alla som inte redan har det [1].
• Psykisk hälsa, ätstörning, substansbruk, ekonomi och behov av kurator eller psykiatrikontakt.
• Tidig uppföljning hos diabetesteamet, med en plan för återkommande kontakt.

Vid upprepade episoder

Upprepade episoder ska ses som ett tecken på att tidigare åtgärder inte fungerat. Samla diabetesläkare, diabetessjuksköterska, primärvård, psykiatri, dietist och kurator, och anpassa regimen så att den blir enkel att följa, med CGM-larm och stöd av närstående där det är möjligt.

När remittera och vårdnivå

Vanliga frågor

Hur snabbt kan ketoacidos utvecklas vid pumpfel?

Det varierar, men förloppet kan vara mycket snabbt. Pumpen ger bara kortverkande insulin och det finns ingen depå. Brittiska riktlinjer betonar att en pump aldrig ska avbrytas utan att insulin omedelbart ges på annat sätt [10].

Räcker urinketoner?

Urinremsor kan användas om blodketonmätning saknas, men de mäter acetoacetat och kan underskatta ketosen tidigt, samtidigt som de kan förbli positiva under tillfrisknandet. Blodketoner är förstahandsval [1,6,25].

Kan man ha ketoacidos vid typ 1-diabetes med normalt glukos?

Ja. Det ses vid SGLT2-hämmare, graviditet, kräkningar, fasta och hos vissa personer med hög alkoholkonsumtion. Mät blodketoner och blodgas vid oförklarat illamående, kräkningar eller snabb andning, även när glukos är normalt (se Normoglykemisk ketoacidos).

Ska basalinsulinet fortsätta under ketoacidosbehandling?

Ja. Ordinarie basalinsulin bör fortsätta i vanlig dos under intravenös insulininfusion [9]. Vid pump ges i stället långverkande insulin med penna innan infusionen avslutas.

Hur ofta debuterar barn i Sverige med ketoacidos?

Cirka 15 till 16 procent enligt de två här citerade källorna: 15,6 procent i metaanalysen [2] och 15 procent bland svenska barn med autoantikroppar (9 procent utan) [14].

Vad är skillnaden mellan hyperglykemi med ketoner och ketoacidos?

Ketoacidos kräver att pH eller bikarbonat är sänkt tillsammans med beta-hydroxibutyrat på 3,0 mmol/L eller mer. Högt glukos med måttliga ketoner (0,6 till 1,4 mmol/L) är begynnande ketos som oftast kan behandlas hemma enligt sjukdagsplanen, men kräver täta kontroller.

Källor

1. Umpierrez GE m.fl. Hyperglycemic Crises in Adults With Diabetes: A Consensus Report. Diabetes Care 2024. PMID: 39052901
2. Zhang T m.fl. Worldwide prevalence of diabetic ketoacidosis at diagnosis of type 1 diabetes: A systematic review and meta-analysis. Preventive Medicine 2026. PMID: 42303108
3. Ehrmann D m.fl. Risk factors and prevention strategies for diabetic ketoacidosis in people with established type 1 diabetes. Lancet Diabetes & Endocrinology 2020. PMID: 32333879
4. Hanas R, Lindgren F, Lindblad B. A 2-yr national population study of pediatric ketoacidosis in Sweden: predisposing conditions and insulin pump use. Pediatric Diabetes 2009. PMID: 18761647
5. Goebel-Fabbri AE m.fl. Insulin restriction and associated morbidity and mortality in women with type 1 diabetes. Diabetes Care 2008. PMID: 18070998
6. Danne T m.fl. International Consensus on Risk Management of Diabetic Ketoacidosis in Patients With Type 1 Diabetes Treated With Sodium-Glucose Cotransporter (SGLT) Inhibitors. Diabetes Care 2019. PMID: 30728224
7. Karges B m.fl. Continuous glucose monitoring versus blood glucose monitoring for risk of severe hypoglycaemia and diabetic ketoacidosis in children, adolescents, and young adults with type 1 diabetes: a population-based study. Lancet Diabetes & Endocrinology 2023. PMID: 37004710
8. Eeg-Olofsson K m.fl. Initiation of Intermittently Scanned Continuous Glucose Monitoring Is Associated With Reduced Hospitalization for Acute Diabetes Events and Cardiovascular Complications in Adults With Type 1 Diabetes. Diabetes Care 2024. PMID: 39316385
9. Dhatariya KK, Joint British Diabetes Societies for Inpatient Care. The management of diabetic ketoacidosis in adults-An updated guideline from the Joint British Diabetes Society for Inpatient Care. Diabetic Medicine 2022. PMID: 35224769
10. Avari P m.fl. Using technology to support diabetes care in hospital: Guidelines from the Joint British Diabetes Societies for Inpatient Care (JBDS-IP) group and Diabetes Technology Network (DTN) UK. Diabetic Medicine 2025. PMID: 39432570
11. Glaser N m.fl. ISPAD clinical practice consensus guidelines 2022: Diabetic ketoacidosis and hyperglycemic hyperosmolar state. Pediatric Diabetes 2022. PMID: 36250645
12. Santos SS m.fl. Increased risk of death following recurrent ketoacidosis admissions: a Brazilian cohort study of young adults with type 1 diabetes. Diabetology & Metabolic Syndrome 2023. PMID: 37106409
13. Shand JAD, Morrow P, Braatvedt G. Mortality after discharge from hospital following an episode of diabetic ketoacidosis. Acta Diabetologica 2022. PMID: 35951132
14. Hedlund E m.fl. Clinical Characteristics in Swedish Children With and Without Autoantibodies at the Time of Type 1 Diabetes Diagnosis. Diabetes Care 2025. PMID: 41091947
15. Alfayez OM m.fl. Incidence of Diabetic Ketoacidosis Among Pediatrics With Type 1 Diabetes Prior to and During COVID-19 Pandemic: A Meta-Analysis of Observational Studies. Frontiers in Endocrinology 2022. PMID: 35355556
16. Hummel S m.fl. Children diagnosed with presymptomatic type 1 diabetes through public health screening have milder diabetes at clinical manifestation. Diabetologia 2023. PMID: 37329450
17. Stougaard EB m.fl. Time Trends in the Incidence of Diabetic Ketoacidosis Leading to Hospital Admission Among Adults With Type 1 Diabetes: A Nationwide Danish Register Study. Diabetes Care 2023. PMID: 37432944
18. Holt RIG m.fl. The management of type 1 diabetes in adults. A consensus report by the American Diabetes Association (ADA) and the European Association for the Study of Diabetes (EASD). Diabetologia 2021. PMID: 34590174
19. Karges B m.fl. Association of Insulin Pump Therapy vs Insulin Injection Therapy With Severe Hypoglycemia, Ketoacidosis, and Glycemic Control Among Children, Adolescents, and Young Adults With Type 1 Diabetes. JAMA 2017. PMID: 29049584
20. Phillip M m.fl. Consensus Recommendations for the Use of Automated Insulin Delivery Technologies in Clinical Practice. Endocrine Reviews 2023. PMID: 36066457
21. Biester T m.fl. International Society for Pediatric and Adolescent Diabetes Clinical Practice Consensus Guidelines 2024: Diabetes Technologies - Insulin Delivery. Hormone Research in Paediatrics 2024. PMID: 39657603
22. Thammakosol K m.fl. Early subcutaneous basal insulin with intravenous insulin infusion for diabetic ketoacidosis management: A systematic review and meta-analysis of randomised controlled trials. Diabetes, Obesity and Metabolism 2026. PMID: 41208563
23. Nguyen B m.fl. Early versus late initiation of long-acting insulin in paediatric and adult diabetic ketoacidosis: A systematic review and meta-analysis of randomised control trials. Diabetes, Obesity and Metabolism 2026. PMID: 41657118
24. Klocker AA m.fl. Blood β-hydroxybutyrate vs. urine acetoacetate testing for the prevention and management of ketoacidosis in Type 1 diabetes: a systematic review. Diabetic Medicine 2013. PMID: 23330615
25. Laffel LMB m.fl. Sick day management using blood 3-hydroxybutyrate (3-OHB) compared with urine ketone monitoring reduces hospital visits in young people with T1DM: a randomized clinical trial. Diabetic Medicine 2006. PMID: 16492211
26. Kong YW m.fl. Continuous ketone monitoring: Exciting implications for clinical practice. Diabetes, Obesity and Metabolism 2024. PMID: 39314201
27. Kuppermann N m.fl. Clinical Trial of Fluid Infusion Rates for Pediatric Diabetic Ketoacidosis. New England Journal of Medicine 2018. PMID: 29897851
28. Glaser N m.fl. Risk factors for cerebral edema in children with diabetic ketoacidosis. New England Journal of Medicine 2001. PMID: 11172153
29. Dhanasekaran M m.fl. Diabetic Ketoacidosis in Pregnancy: Clinical Risk Factors, Presentation, and Outcomes. Journal of Clinical Endocrinology and Metabolism 2022. PMID: 35917830
30. Stathi D m.fl. Diabetic Ketoacidosis in Pregnancy: A Systematic Review of the Reported Cases. Clinical Medicine Insights: Endocrinology and Diabetes 2025. PMID: 39822589
31. Akturk HK m.fl. Immune checkpoint inhibitor-induced Type 1 diabetes: a systematic review and meta-analysis. Diabetic Medicine 2019. PMID: 31199005