Aortastenos (AS)

Sammanfattning

Aortastenos (AS) innebär att aortaklaffens öppningsarea är förträngd så att vänster kammare möter ett ökat motstånd vid utpumpningen. I Sverige och övriga höginkomstländer beror den nästan alltid på förkalkning av en trikuspid eller bikuspid klaff. Sjukdomen är länge symtomfri. Ansträngningsdyspné, angina och synkope tillsammans med ett systoliskt crescendo-decrescendo-blåsljud med fortledning mot halskärlen är de klassiska tecknen [1]. Diagnos och gradering görs med ekokardiografi. Allvarlig AS föreligger vid medelgradient ≥40 mmHg, maxhastighet ≥4,0 m/s och klaffarea (AVA) ≤1,0 cm² [2].

Symtomatisk allvarlig AS ska behandlas med klaffersättning om patienten förväntas leva längre än ett år [2]. Utan ingrepp är prognosen dålig [3], och ingen läkemedelsbehandling bromsar sjukdomen [2,4]. Vid låga gradienter trots liten klaffarea, så kallad lågflödes-AS, avgör dobutaminstressekokardiografi eller CT-kalkpoäng om stenosen verkligen är allvarlig [2].

Det som har förändrats mest på senare år är hanteringen av symtomfria patienter. Fyra randomiserade studier har prövat tidig klaffersättning mot expektans, och riktlinjen från ESC och EACTS 2025 har uppgraderat tidig intervention vid symtomfri allvarlig AS med bevarad ejektionsfraktion till klass IIa, evidensnivå A [5]. Ejektionsfraktion under 50 procent utan annan förklaring är fortsatt en indikation oavsett symtom [2].

Valet mellan kateterburen och kirurgisk ersättning avgörs av ålder, förväntad livslängd, operationsrisk och anatomi på ett hjärtteam. TAVI rekommenderas från 70 års ålder vid tricuspid klaff med lämplig anatomi, kirurgi under 70 år vid låg operationsrisk [5]. Valet beskrivs närmare i artikeln TAVI och kirurgisk aortaklaffersättning. Ett nytt systoliskt blåsljud hos en vuxen utreds enligt Blåsljud hos vuxna. Symtomfri allvarlig AS följs med ekokardiografi och klinisk bedömning minst varje halvår [2].

Artikeln innehåller också den ekokardiografiska och fysiologiska bakgrunden: tvådimensionella mätningar, Doppler, kontinuitetsekvationen, tryckåterhämtning och patofysiologin bakom hypertrofi, angina och synkope.

Bakgrund och epidemiologi

Aortastenos, aortaklaffstenos (engelska aortic valve stenosis), är den vanligaste primära klaffsjukdomen som leder till ingrepp i Europa och Nordamerika [2]. Sjukdomen förekommer hos cirka 0,4 procent av befolkningen och 1,7 procent av dem över 65 år [6]. I en sammanvägning av studier hos personer över 75 år var prevalensen 12,4 procent för all AS och 3,4 procent för allvarlig AS, och omkring tre av fyra med allvarlig AS hade symtom [7]. Aortaskleros, förkalkning av klaffen utan relevant obstruktion (maxhastighet under 2,0 m/s), är betydligt vanligare: cirka 25 procent över 65 år och nästan 50 procent över 85 år. Ungefär 1,8 till 1,9 procent per år utvecklar AS [6]. Antalet patienter väntas öka två till tre gånger de närmaste 50 åren i höginkomstländer [6].

Orsaken till AS varierar geografiskt. I höginkomstländer dominerar degenerativ kalcifikation. I låg- och medelinkomstländer är reumatisk klaffsjukdom fortfarande vanlig, oftast tillsammans med reumatisk mitralisklaffssjukdom [2].

Degenerativ kalcifierande aortastenos

Kalcifikationen betraktades tidigare som en passiv förslitning. Idag beskrivs den som en biologiskt aktiv process med lipoproteininlagring och oxidation, kronisk inflammation, omvandling av klaffens interstitiella celler mot ett osteoblastliknande utseende och aktiv förkalkning av seglen [6]. Riskfaktorerna överlappar med dem för ateroskleros: stigande ålder, metabolt syndrom och förhöjt lipoprotein(a) är kopplade till ökad risk [6]. Se även Lipoprotein(a). Trots släktskapet med kranskärlssjukdom har lipidsänkning inte kunnat påverka sjukdomsförloppet (se Medicinsk behandling).

Bikuspid aortaklaff

Bikuspid aortaklaff är den vanligaste medfödda hjärtmissbildningen [8]. Förekomsten hos barn är 0,5 till 1 procent, men bikuspida klaffar står för nästan hälften av alla kalcifierade stenotiska klaffar som opereras bort, och AS utvecklas ett till två decennier tidigare än vid trikuspid klaff [6]. I det svenska SWEDEHEART-registret hade 37 procent av kirurgiskt opererade och 11 procent av TAVI-behandlade patienter bikuspid klaff 2023 [9]. Bikuspid klaff medför även dilatation av aortaroten och ascendens, aortaaneurysm, aortadissektion och endokardit [8]. Livslängden hos vuxna med bikuspid klaff är i stora moderna serier inte förkortad jämfört med befolkningen, men livslång uppföljning behövs [8]. Se Thoraxaortaaneurysm, medfödda hjärtfel hos vuxna och endokardit.

Reumatisk aortastenos

Reumatisk hjärtsjukdom orsakas av reumatisk feber, en komplikation till infektion med grupp A-streptokocker. Reumatisk klaffsjukdom kan uppträda i alla åldrar och engagerar oftast flera klaffar, framför allt mitralisklaffen. Aortaklaffen angrips sällan ensam (mindre än 10 procent i länder där reumatisk feber är vanlig), och sjukdomen ger då ofta en blandad bild med stenos och en viss insufficiens. Typiskt är sammanväxning av cusparna i kommissurerna [6]. I Sverige är reumatisk aortastenos ovanlig eftersom streptokockinfektioner behandlas liberalt. Se Mitralisstenos.

Andra orsaker

Unicuspid klaff ger tidig degeneration. Fibrotisk stenos efter strålbehandling eller vid inflammatorisk sjukdom kan ge allvarlig AS utan uttalad kalcifikation [2]. Obstruktion kan också sitta under eller ovanför klaffen (se Differentialdiagnoser).

Patofysiologi

Aortastenos innebär att klaffens öppningsarea är minskad och orsakar förändringar i tryckförhållanden på vänster sida, vilket inbegriper vänster förmak, vänster kammare och aorta (och kranskärlen, eftersom de avgår från aorta).

Allteftersom öppningsarean minskar ökar motståndet i klaffen och det blir svårare för vänster kammare att pumpa ut blod. Det ökade motståndet, kallat afterload, definieras som det motstånd som muskelfibrerna måste övervinna för att pumpa ut blod i aorta. Kammaren svarar med kompensatorisk hypertrofi, som gör att den kan generera högre tryck och upprätthålla slagvolymen. Belastningen på enskilda muskelfibrer kallas väggstress (wall stress) och beskrivs av Laplace lag:

$$\text{Väggstress} = \frac{P_{VK} \cdot r_{VK}}{2 \cdot h_{VK}}$$

Här är P trycket i vänster kammare, r kammarens radie och h väggtjockleken. Formeln förklarar varför AS leder till hypertrofi: ökat tryck höjer väggstressen, och ökad väggtjocklek (nämnaren blir större) sänker den igen. Se även Vänsterkammarhypertrofi och Vänster kammares massa.

Hypertrofin har ett pris. Den minskar myokardiets compliance (eftergivlighet), dels genom ökad väggtjocklek, dels genom interstitiell fibros. Den passiva fyllnaden försämras och kammarfyllnaden blir mer beroende av förmakskontraktionen, vilket förklarar att förmaksflimmer ofta ger snabb försämring. Slutdiastoliska trycket stiger, vilket anses leda till minskat perfusionstryck och subendokardiell ischemi. Trycket fortplantas bakåt till vänster förmak och lungcirkulationen, så att lungödem kan uppstå.

Allteftersom stenosen tilltar ökar hypertrofin och fibrosen, compliance minskar ytterligare och fyllnadstrycken stiger. Subendokardiell ischemi, hypertrofi och fibros ger tillsammans ökad risk för arytmier. Slagvolymen sjunker när den kontraktila funktionen avtar. När myokardiet inte längre kan kompensera genom hypertrofi börjar kammaren dilateras. Dilatationen ökar radien och därmed, enligt Laplace lag, väggstressen. Kammaren är alltså hypertrofisk i tidiga stadier och dilaterad i sena.

Angina pectoris är vanligt vid AS även utan kranskärlssjukdom. Ischemin förklaras av minskad koronarperfusion parallellt med ökat syrebehov i det hypertrofiska myokardiet. Synkope, särskilt vid ansträngning, har flera föreslagna mekanismer, varav ingen är säkert fastställd:

• Arytmier som utlöses av fysisk ansträngning
• Akut hjärtsvikt på grund av plötslig överbelastning av vänster kammare
• Plötslig perifer vasodilatation under eller direkt efter ansträngning.

Klinisk bild

Symtom

Aortastenos ger vanligen inga symtom förrän stenosen är uttalad. Upp till 40 procent har inga symtom vid diagnos, och arbetsprov avslöjar symtom hos ungefär en tredjedel av dem som själva uppger sig vara symtomfria [2]. Hos äldre tolkas nedsatt ork ofta som normalt åldrande, så anamnesen bör vara riktad: fråga efter nedsatt ansträngningskapacitet, andfåddhet i backar och trappor och att aktivitetsnivån successivt har sänkts.

De klassiska symtomen är ansträngningsdyspné och andra tecken på hjärtsvikt, angina pectoris och synkope eller presynkope vid ansträngning. Angina kan förekomma utan kranskärlssjukdom men de två tillstånden förekommer ofta tillsammans, och kranskärlen utreds därför inför klaffersättning. Se Angina pectoris och Synkope.

Status och blåsljud

Aortastenos ger ett systoliskt crescendo-decrescendo-blåsljud, vanligen starkast över aortaområdet med fortledning mot karotiderna. I en systematisk översikt var tre fynd mest användbara för att bekräfta AS: långsam stigning av karotispulsen, ett blåsljud med maximum i mitten till slutet av systole och försvagad andra hjärtton. Frånvaro av fortledning mot höger karotis var det bästa fyndet för att utesluta AS [1]. Blåsljudets styrka korrelerar dåligt med stenosgraden. Vid låg slagvolym eller uttalad vänsterkammarsvikt kan ljudet vara svagt trots allvarlig stenos. Se Klaffysiologi och hjärtljud. Ett nytt blåsljud, särskilt i kombination med symtom, motiverar ekokardiografi.

Naturalförlopp och prognos

Förloppet är långsamt men progressivt, och maxhastigheten ökar successivt. I en österrikisk kohort med symtomfri allvarlig AS (medelålder 60 år, maxhastighet 5,0 m/s) var händelsefri överlevnad, definierad som död eller klaffersättning på grund av symtom, 67 procent efter ett år, 56 procent efter två år och 33 procent efter fyra år. Graden av klaffkalcifiering var den enda oberoende prediktorn. Hastighetsökningen var 0,45 m/s per år hos dem som fick händelser och 0,14 m/s per år hos övriga. Bland patienter med måttlig eller kraftig kalcifiering och en hastighetsökning på minst 0,3 m/s inom ett år opererades eller dog 79 procent inom två år [10].

Utan ingrepp är prognosen dålig. I en stor australisk registerstudie av patienter utan tidigare klaffingrepp var femårsmortaliteten 67 procent vid allvarlig AS och 56 procent vid måttlig AS, jämfört med 19 procent hos dem utan AS, och risken för död ökade redan från medelgradient över 20 mmHg [3]. Plötslig död är ovanlig hos symtomfria men inte försumbar: i konservativa armen i RECOVERY-studien (mycket allvarlig AS) var kumulativ incidens av plötslig död 4 procent efter fyra år och 14 procent efter åtta år [11].

Utredning och diagnostik

Majoriteten av patienterna kan diagnostiseras och följas med transtorakal ekokardiografi (UCG). I enskilda fall kompletteras utredningen med CT hjärta, magnetresonans (MR hjärta), transesofageal ekokardiografi eller hjärtkateterisering. Se Den ekokardiografiska standardundersökningen.

Visuell (2D) bedömning av aortaklaffen

Bikuspid aortaklaff

I 80 procent av fallen med bikuspid aortaklaff har RCC och LCC fusionerat, i övriga fall RCC och NCC. En normal (trikuspid) aortaklaff har tre cuspar, vilket oftast är tydligast i parasternal kortaxelvy, och klafföppningen är cirkulär under systole (Figur 3). En bikuspid klaff har två cuspar, ofta asymmetriska och olikstora, och en elliptisk öppning under systole (Figur 3). Ibland syns en tydlig raphé, vilket kan leda till felbedömning av klaffen som trikuspid.

I systole blir cusparna ofta kupade, vilket illustreras i Figur 4.

Förkalkade aortaklaffar

Vid kalcifierande AS ses beläggningar med hög ekogenicitet på cusparna. Förkalkningar kan även ses på omgivande klaffring och proximala aorta.

Reumatisk aortastenos

Reumatisk AS ger homogent förtjockade cuspar, särskilt klaffspetsarna. I uttalade fall kan cusparna vara sammanväxta längst ut. Under systole blir cusparna ofta kupade (Figur 4).

Mätningar med tvådimensionell (2D) ekokardiografi

Följande parametrar, som illustreras i Figur 5, ska mätas: LVOT (left ventricular outflow tract), annulus aortae, sinus Valsalva, sinotubulär övergång (STJ) och aorta ascendens.

Mätningarna görs när klaffen är öppen (systole). Dilatation av annulus, sinus Valsalva, STJ och aorta ascendens ska föra tankarna till Marfans syndrom och bikuspid aortaklaff, särskilt hos yngre. Dilatation ses även vid hypertoni och hög ålder. Vänster kammare bedöms avseende hypertrofi och dilatation, se Ejektionsfraktion.

Mätningar med Doppler

Aortastenos graderas med Doppler, som ger den mest objektiva kvantifieringen. Det är avgörande att registrera den högsta flödeshastigheten med kontinuerlig Doppler över aortaklaffen, eftersom den används för att beräkna tryckgradienten. Ju mer stenotisk klaffen är, desto högre blir tryckgradienten och hastigheten. Mätningarna görs från flera akustiska fönster: apikalt, högersidigt parasternalt och suprasternalt [12]. Eftersom den maximala hastigheten är avgörande kan den vanliga ultraljudsproben vara otillräcklig. En liten dubbelkristallsond (pennprob) saknar 2D-bild och är svårare att hantera, men registrerar ofta högre hastigheter, och rekommenderas starkt [12].

Maxgradient

Maxgradienten är den högsta tryckskillnaden över klaffen under systole. Den beräknas från maxhastigheten med den förenklade Bernoulliekvationen (ΔP i mmHg, v i m/s). Se Bernoulliprincipen.

$$\Delta P = 4v^2$$

Medelgradient

Medelgradienten är den genomsnittliga tryckskillnaden mellan vänster kammare och aorta under systole och beräknas genom att kontinuerlig Doppler-kurvan integreras (VTI, velocity time integral). Maxhastighet och medelgradient är de viktigaste parametrarna för bedömning av AS. Medelgradient ≥40 mmHg och maxhastighet ≥4,0 m/s anger allvarlig AS [2].

Aortaklaffens öppningsarea

Aortaklaffens öppningsarea förkortas AVA (Aortic Valve Area) i engelsk litteratur och beräknas med kontinuitetsekvationen. Principen är att den blodvolym som per tidsenhet passerar LVOT måste vara lika stor som den som passerar aortaklaffen. Volymen är area × VTI, så att:

$$A_{LVOT} \times VTI_{LVOT} = AVA \times VTI_{AK}$$

Eftersom AVA är det vi vill beräkna mäter vi LVOT-diametern (D) för att få LVOT-arean, VTI i LVOT med pulsad Doppler (sample volume i LVOT) och VTI över aortaklaffen med kontinuerlig Doppler:

$$A_{LVOT} = \pi \times \left(\frac{D}{2}\right)^2 \qquad AVA = \frac{A_{LVOT} \times VTI_{LVOT}}{VTI_{AK}}$$

AVA kan indexeras mot kroppsytan (BSA). AVA ≤1,0 cm² eller indexerad AVA ≤0,6 cm²/m² ingår i definitionen av allvarlig AS [2]. Se Kontinuitetsekvationen.

Om hastigheten i LVOT är över 1,5 m/s eller hastigheten över aortaklaffen är under 3,0 m/s bör hastigheten i LVOT tas med i beräkningen av tryckskillnaden [12]:

$$\Delta P = 4\left(v_{Ao}^2 - v_{LVOT}^2\right)$$

Dimensionslöst index (VTI-kvot)

VTI-kvoten är VTI i LVOT delat med VTI över aortaklaffen. Den kräver ingen beräkning av LVOT-arean och kan hjälpa när övriga mått är svårtolkade. Kvoten ≤0,25 talar starkt för allvarlig AS: ju lägre kvot, desto mer uttalad stenos [2,12]. VTI-kvoten är särskilt användbar när kammarvolymen är liten.

Vid förmaksflimmer görs alla mätningar på minst fem på varandra följande hjärtcykler och medelvärdet används [12].

Tryckåterhämtning

Enligt Bernoullis lag sjunker trycket i en vätska som närmar sig en förträngning samtidigt som hastigheten ökar. Efter förträngningen sker det omvända: hastigheten minskar och trycket stiger. Detta gäller även över stenotiska klaffar och kallas tryckåterhämtning (eng. pressure recovery phenomenon), se Figur 6.

Med kontinuerlig Doppler registreras den högsta hastigheten, vilket är hastigheten omedelbart efter stenosen där trycket egentligen är lägre än längre upp i aorta. Doppler överskattar därför tryckfallet över aortaklaffen. Ju smalare aorta, desto mer uttalad tryckåterhämtning. Den är kliniskt betydelsefull när aorta ascendens är smalare än 30 mm och kan ignoreras när aorta är bred [12].

Gradering av aortastenos

Ett konkordant fynd, med medelgradient, maxhastighet och AVA som alla uppfyller kriterierna för allvarlig AS, kallas högt gradient-AS. Hos vissa patienter är klaffarean liten men gradienten lägre. Flödet bedöms av slagvolymsindex (SVi), där 35 ml/m² är den konventionella gränsen mellan lågt och normalt flöde. ESC/EACTS 2025 delar in AS enligt tabellen nedan [2]. Könsspecifika gränser för SVi har föreslagits och stöds av riktlinjen [5].

Normalflöde med lågt gradient och bevarad ejektionsfraktion motsvarar oftast en måttlig stenos, och prognosen liknar den vid måttlig AS. Ett högt gradient (≥40 mmHg) med AVA över 1,0 cm² räknas som allvarlig stenos om det inte beror på ett reversibelt högflödestillstånd [2].

Även måttlig AS har sämre prognos än tidigare antagits. I det australiska registermaterialet var femårsmortaliteten 56 procent vid måttlig AS [3].

Lågflöde, lågt gradient och nedsatt ejektionsfraktion

Tryckgradienten är central för bedömningen. Vid kontraktil dysfunktion kan vänster kammare inte generera samma tryckstegring, vilket sänker gradienten över klaffen. Patienten kan därför få en skenbar förbättring (en lägre gradient) trots att stenosen är oförändrad. På ekokardiografi ses AVA ≤1,0 cm², LVEF <50 %, SVi ≤35 ml/m² och medelgradient <40 mmHg [2,12].

Kontraktil dysfunktion kan också få klaffen att se mindre rörlig ut än den är, eftersom en kammare som inte genererar tillräcklig kraft inte öppnar särskilt förkalkade segel. En måttlig AS kan då framstå som uttalad (eng. pseudosevere aortic stenosis). Dobutaminstressekokardiografi kan skilja pseudo-allvarlig från verkligt allvarlig AS när flödesreserv finns, definierad som en ökning av slagvolymen med minst 20 procent vid låg dos dobutamin [2]. Ett alternativ som inte kräver flödesreserv är CT-kalkpoäng.

Lågflöde, lågt gradient och bevarad ejektionsfraktion

Patienter med liten kammarvolym kan ha låg slagvolym trots normal ejektionsfraktion. I en kohort med indexerad AVA ≤0,6 cm²/m² och bevarad EF hade 35 procent lågt flöde. Gruppen bestod oftare av kvinnor och hade lägre gradient, högre valvuloarteriell impedans och sämre treårsöverlevnad (76 mot 86 procent) än de med normalt flöde, och medicinsk behandling i stället för klaffersättning var oberoende kopplad till högre dödlighet (HR 3,3) [13]. Mätfel måste uteslutas, och bedömningen bör vila på flera metoder: VTI-kvoten och CT-kalkpoängen bör få större tyngd. Fenotypen ska även väcka misstanke om hjärtamyloidos (se nedan).

CT-kalkpoäng för aortaklaff

Vid motstridiga ekokardiografiska fynd ger kalkpoäng för aortaklaffen på ekg-triggad CT tilläggsinformation, särskilt vid lågflödes-AS [2]. Måttet är anatomiskt och påverkas inte av flödestillståndet. Poängen anges i Agatstonenheter (AU) och är inte samma sak som kalkpoäng för kranskärl, som används för riskbedömning, se Koronar kalkpoäng. ESC/EACTS 2025 anger följande gränser [2]:

Känsligheten och specificiteten är cirka 85 procent. I en internationell registerstudie med 918 patienter låg optimala könsspecifika gränser på 2 062 AU för män och 1 377 AU för kvinnor, och kalkpoängen förutsade både klaffersättning och död oberoende av ålder, kön, maxhastighet och AVA [14]. Kalkpoängen ska tolkas försiktigt vid bikuspid klaff, amyloidos och fibrotisk stenos, där allvarlig AS kan uppstå utan uttalad kalcifikation [2]. CT är också den föredragna metoden för att planera TAVI [2], se Kranskärls-CT.

Övriga undersökningar

Arbetsprov rekommenderas för riskbedömning vid symtomfri allvarlig AS. Provet kan avslöja symtom och hemodynamisk intolerans, till exempel blodtrycksfall på mer än 20 mmHg [2]. Se Arbetsprov. Vid symtomatisk allvarlig AS är arbetsprov kontraindicerat.

Natriuretiska peptider (BNP, NT-proBNP) kan hjälpa vid flera tänkbara symtomorsaker och identifiera symtomfria patienter med hög risk [2]. I en tidig studie av patienter med allvarlig AS var NT-proBNP bland de undersökta variablerna den enda oberoende prediktorn för symtomfri överlevnad [15]. Se NT-proBNP.

Global longitudinell strain (GLS) kan användas för riskbedömning, och ett värde sämre än −15 procent kan hjälpa att identifiera symtomfria patienter med ökad risk för försämring [2].

MR hjärta ger noggrannare volymer och ejektionsfraktion än 2D-ekokardiografi och kan visa fibros. Hjärtkateterisering av vänster kammare rekommenderas inte om inte symtom och tecken på allvarlig AS föreligger och icke-invasiva undersökningar är oavgörande [2]. Kranskärlen bedöms före klaffersättning, och ESC/EACTS 2025 har uppgraderat hjärt-CT för bedömning av både AS och kranskärlssjukdom till klass IIa [5].

Differentialdiagnoser

Obstruktion kan sitta på tre nivåer, och blåsljud i aortaområdet har fler orsaker än klaffstenos.

Subaortiskt membran kan ge turbulens i LVOT med sekundär aortainsufficiens. Vid HOCM bidrar septumhypertrofin och SAM till utflödesobstruktionen. Obstruktioner i aortaroten är ovanliga och visualiseras i parasternal långaxelvy (PLAX). För utredning av ett blåsljud i övrigt, se Blåsljud hos vuxna.

Behandling

Medicinsk behandling

Ingen läkemedelsbehandling påverkar sjukdomsförloppet vid AS. Varken statiner, som gav gynnsamma effekter i prekliniska studier, eller substanser mot förkalkningsvägar förändrar progressionen [2]. I SEAS-studien fick 1 873 patienter med lindrig till måttlig, symtomfri AS simvastatin 40 mg plus ezetimib 10 mg eller placebo. Behandlingen minskade inte aortaklaffsrelaterade händelser (klaffersättning i 28,3 respektive 29,9 procent) men minskade ischemiska kardiovaskulära händelser, främst bypassoperationer [4]. Statiner har alltså inget värde som AS-behandling men kan vara indicerade av andra skäl, till exempel kranskärlssjukdom, se Lipidsänkande läkemedel.

Samtidig hypertoni ska behandlas, med reninangiotensinsystemblockad och försiktig dostitrering för att undvika symtomatisk hypotension [2]. Se Hypertoni. Vid symtomatisk allvarlig AS med hjärtsvikt får insättning av hjärtsviktsbehandling inte fördröja ingreppet. Efter klaffersättning optimeras hjärtsviktsbehandlingen enligt gällande riktlinjer [2]. Se Hjärtsvikt.

Indikationer för klaffersättning

Enda effektiva behandlingen av allvarlig AS är ersättning av aortaklaffen, kirurgiskt (SAVR) eller med kateter (TAVI) [2,6].

Symtomatisk allvarlig AS. Tidig intervention rekommenderas starkt hos alla patienter med förväntad överlevnad över ett år, oavsett gradienttyp [2]. Vid lågflöde, lågt gradient och nedsatt ejektionsfraktion rekommenderas ingrepp när allvarlig stenos har bekräftats med CT-kalkpoäng (>2 000 AU hos män, >1 200 AU hos kvinnor) eller dobutaminstressekokardiografi med flödesreserv [2]. Vid lågflöde med bevarad EF bör ingrepp övervägas när allvarlig stenos har bekräftats med flera metoder. Normalflöde med lågt gradient följs i stället regelbundet, om inte bilddiagnostiken tydligt visar allvarlig stenos [2].

Symtomfri allvarlig AS. Ingrepp rekommenderas vid LVEF <50 % utan annan orsak [2]. Vid bevarad ejektionsfraktion har fyra randomiserade studier jämfört tidigt ingrepp med expektans (tabell). Riktlinjen anger att tidigt ingrepp bör övervägas som alternativ till nära kontroll hos patienter med låg operationsrisk (klass IIa, evidensnivå A) [2,5]. Följande fynd talar ytterligare för ingrepp: mycket hög maxhastighet, förhöjda natriuretiska peptider (mer än tre gånger åldersjusterat normalvärde), uttalad klaffkalcifiering, snabb ökning av maxhastigheten och LVEF <55 % [2]. Begränsade resurser eller långa väntetider nämns också som skäl för att inte avvakta [2].

I metaanalysen av fyra studier (1 427 patienter) minskade tidig klaffersättning oplanerad kardiovaskulär inläggning eller hjärtsviktsinläggning (HR 0,40) och stroke (HR 0,62), men dödligheten skiljde sig inte statistiskt (total död HR 0,68; 95 % KI 0,40–1,17) [20]. Studierna omfattar selekterade patienter med låg operationsrisk. I EVOLVED nåddes inte planerad storlek (224 av 356) och ingreppet dröjde i median fem månader [2,19]. Beslutet fattas individuellt på hjärtteam.

Måttlig AS. Ingrepp övervägs endast om patienten ändå opereras för kranskärlssjukdom, ascendensaorta eller annan klaffsjukdom [2].

Val mellan kirurgisk och kateterburen ersättning

Valet avgörs av ålder, förväntad livslängd, operationsrisk, anatomi och patientens önskemål, och görs av ett hjärtteam. I ESC/EACTS 2025 rekommenderas TAVI hos patienter ≥70 år med trikuspid klaff och lämplig anatomi (klass I, A) och SAVR hos patienter <70 år med låg operationsrisk (klass I, A) [5]. Vid bikuspid klaff är SAVR förstahandsval, särskilt hos unga, vid samtidig aortopati eller ogynnsam klaffmorfologi. TAVI kan övervägas hos utvalda patienter med bikuspid klaff och förhöjd operationsrisk (klass IIb, B) [2,5]. TAVI:s fördelar i randomiserade studier gäller främst transfemoral teknik [2]. TAVI ger snabbare återhämtning och kortare vårdtid. Vaskulära komplikationer, paravalvulärt läckage och nytt pacemakerbehov är vanligare efter TAVI, medan svår blödning, akut njurskada och nytt förmaksflimmer är vanligare efter SAVR [2]. Detaljer, komplikationer och uppföljning beskrivs i TAVI och kirurgisk aortaklaffersättning.

Valet av klafftyp och antikoagulation vid mekanisk eller biologisk protes behandlas i Klaffproteser. Riktlinjen föredrar mekanisk protes under 60 år och biologisk protes över 65 år [2]. Livslång planering ingår: framtida omoperation, valve-in-valve och möjligheten att nå kranskärlen efter TAVI påverkar valet redan vid första ingreppet [2].

Aortastenos och icke-kardiell kirurgi

Symtomatisk allvarlig AS ska i första hand behandlas med klaffersättning (SAVR eller TAVI) före planerad icke-kardiell kirurgi om tiden tillåter. Är kirurgin tidskritisk kan ballongvidgning av aortaklaffen övervägas som brygga till definitiv behandling. Symtomfria patienter med allvarlig AS och normal ejektionsfraktion kan säkert genomgå kirurgi med låg till intermediär risk, om inte operationen medför stora volymskiften [21]. Se Preoperativ bedömning.

Graviditet

Allvarlig AS innebär förhöjd risk vid graviditet. I den modifierade WHO-klassificeringen i ESC:s riktlinje 2025 för hjärtsjukdom och graviditet räknas symtomfri allvarlig AS till mWHO II–III och symtomatisk allvarlig AS till mWHO IV [22]. Kvinnor med AS som önskar bli gravida bör få rådgivning och ekokardiografisk bedömning före graviditeten, och gravida med allvarlig AS bör vårdas vid enhet med både kardiologisk och obstetrisk kompetens.

Aortastenos och ATTR-amyloidos

Transtyretinamyloidos i hjärtat (ATTR-CA) förekommer hos en betydande andel äldre med allvarlig AS. I en studie av 151 patienter (medelålder 84 år) som genomgick TAVI hade 16 procent ett positivt 99mTc-PYP-scint, och fenotypen var lågflöde, lågt gradient med lätt nedsatt ejektionsfraktion. Ett lågt medelvärde av S' vid vävnadsDoppler över mitralisannulus (≤6 cm/s) hade 100 procents känslighet för positivt scint [23]. Om hjärtamyloidos misstänks bör monoklonalt protein i serum och urin uteslutas med immunfixation och fria lätta kedjor, och diagnosen bekräftas med difosfonatscintigrafi [2]. Se ATTR-hjärtamyloidos.

Svensk praxis och hjärtteam

Aortastenos hanteras i Sverige enligt europeiska riktlinjer av ett hjärtteam med kardiolog, thoraxkirurg, bilddiagnostiker och anestesiolog. Ingreppen registreras i kvalitetsregistret SWEDEHEART, där kirurgisk klaffersättning ingår i den hjärtkirurgiska delen och TAVI i SWENTRY. Under 2013–2023 registrerades 21 383 aortaklaffersättningar (11 366 TAVI och 10 017 kirurgiska). TAVI:s andel ökade från 26,1 procent 2013 till 71,2 procent 2023 av 2 601 ingrepp, medan antalet kirurgiska ingrepp har legat kring 750 per år. Medianåldern var 81 år vid TAVI och 71 år vid kirurgi, och 98 procent av TAVI-ingreppen 2023 var transfemorala. Sjukhusmortaliteten 2023 var 1,0 procent efter TAVI och 0,4 procent efter kirurgi, ettårsmortaliteten 6,9 respektive 2,2 procent, men grupperna skiljer sig åt i ålder och samsjuklighet och är inte direkt jämförbara [9]. Justerat för samsjuklighet var dödligheten efter TAVI lägre än i en matchad kontrollpopulation (aHR 0,77) [24].

I primärvården ligger uppgiften i att upptäcka AS: ett nytt blåsljud, särskilt med symtom, ska leda till ekokardiografi och remiss till kardiologisk mottagning vid allvarlig eller symtomatisk stenos. Ställningstagande till ingrepp, och uppföljning av symtomfria patienter, hör hemma på specialistmottagning med tillgång till hjärtteam.

Uppföljning och prognos

Uppföljningen bestäms av stenosens svårighetsgrad. Progressionen ökar med graden av stenos, och kontrollintervallen kortas därefter [2]:

Patienten ska instrueras att höra av sig vid nytillkommen ansträngningsdyspné, bröstsmärta eller svimning, eftersom symtomdebut ändrar handläggningen. Efter klaffersättning görs ekokardiografi inom några veckor för att dokumentera utgångsläget och därefter årliga kardiologiska kontroller och ekokardiografi hos patienter med biologisk protes [2].

Prognosen utan ingrepp beskrivs under Naturalförlopp och prognos. Efter TAVI styrs dödligheten i hög grad av samsjuklighet [24].

Vanliga frågor

Vad är skillnaden mellan aortaskleros och aortastenos?

Aortaskleros är förkalkning och förtjockning av klaffen utan relevant obstruktion (maxhastighet under 2,0 m/s). Aortastenos innebär att flödet hindras. Aortaskleros går över i AS hos cirka 1,8–1,9 procent per år [6].

När behöver aortaklaffen ersättas?

När allvarlig AS ger symtom och patienten förväntas leva längre än ett år. Symtomfria patienter behandlas vid LVEF under 50 procent, och tidigt ingrepp kan övervägas vid låg operationsrisk och riskmarkörer [2,5].

Kan statiner bromsa aortastenos?

Nej. Randomiserade studier har inte visat någon effekt på klaffprogression eller klaffersättning, men statiner kan behövas av andra skäl [2,4].

Vad innebär lågflöde, lågt gradient?

Klaffarean är liten (≤1,0 cm²) men gradienten under 40 mmHg eftersom slagvolymen är låg (SVi ≤35 ml/m²). Det kan förekomma både med nedsatt och bevarad ejektionsfraktion. Dobutaminstressekokardiografi och CT-kalkpoäng avgör om stenosen verkligen är allvarlig [2].

Hur ofta ska aortastenos kontrolleras?

Symtomfri allvarlig AS minst var sjätte månad, måttlig AS minst årligen och lindrig AS hos yngre utan uttalad kalcifikation vart 2:a till 3:e år [2].

Källor

1. Etchells E, Bell C, Robb K. Does this patient have an abnormal systolic murmur? JAMA 1997. PMID: 9032164
2. Praz F, Borger MA, Lanz J m.fl. 2025 ESC/EACTS Guidelines for the management of valvular heart disease. Eur Heart J 2025. PMID: 40878295
3. Strange G m.fl. Poor long-term survival in patients with moderate aortic stenosis. J Am Coll Cardiol 2019. PMID: 31491546
4. Rossebø AB m.fl. Intensive lipid lowering with simvastatin and ezetimibe in aortic stenosis. N Engl J Med 2008. PMID: 18765433
5. SEC Working Group for the 2025 ESC/EACTS guidelines on the management of patients with valvular heart disease. Insights into the 2025 ESC/EACTS guidelines on the management of patients with valvular heart disease. Rev Esp Cardiol 2026. PMID: 41419081
6. Lindman BR m.fl. Calcific aortic stenosis. Nat Rev Dis Primers 2016. PMID: 27188578
7. Osnabrugge RL m.fl. Aortic stenosis in the elderly: disease prevalence and number of candidates for transcatheter aortic valve replacement: a meta-analysis and modeling study. J Am Coll Cardiol 2013. PMID: 23727214
8. Siu SC, Silversides CK. Bicuspid aortic valve disease. J Am Coll Cardiol 2010. PMID: 20579534
9. Tödt J m.fl. Percutaneous and surgical management of aortic stenosis in the SWEDEHEART registry (2013–2023): a nationwide observational study. Lancet Reg Health Eur 2026. PMID: 41280556
10. Rosenhek R m.fl. Predictors of outcome in severe, asymptomatic aortic stenosis. N Engl J Med 2000. PMID: 10965007
11. Kang DH m.fl. Early surgery or conservative care for asymptomatic aortic stenosis. N Engl J Med 2020. PMID: 31733181
12. Baumgartner H m.fl. Recommendations on the echocardiographic assessment of aortic valve stenosis: a focused update from the European Association of Cardiovascular Imaging and the American Society of Echocardiography. Eur Heart J Cardiovasc Imaging 2017. PMID: 28363204
13. Hachicha Z m.fl. Paradoxical low-flow, low-gradient severe aortic stenosis despite preserved ejection fraction is associated with higher afterload and reduced survival. Circulation 2007. PMID: 17533183
14. Pawade T m.fl. Computed tomography aortic valve calcium scoring in patients with aortic stenosis. Circ Cardiovasc Imaging 2018. PMID: 29555836
15. Bergler-Klein J m.fl. Natriuretic peptides predict symptom-free survival and postoperative outcome in severe aortic stenosis. Circulation 2004. PMID: 15117847
16. Kang DH m.fl. Early surgery or conservative care for asymptomatic aortic stenosis at 10 years. N Engl J Med 2026. PMID: 41880613
17. Banovic M m.fl. Aortic valve replacement vs. conservative treatment in asymptomatic severe aortic stenosis: long-term follow-up of the AVATAR trial. Eur Heart J 2024. PMID: 39217448
18. Généreux P m.fl. Transcatheter aortic-valve replacement for asymptomatic severe aortic stenosis. N Engl J Med 2025. PMID: 39466903
19. Loganath K m.fl. Early intervention in patients with asymptomatic severe aortic stenosis and myocardial fibrosis: the EVOLVED randomized clinical trial. JAMA 2025. PMID: 39466640
20. Généreux P m.fl. Aortic valve replacement vs clinical surveillance in asymptomatic severe aortic stenosis: a systematic review and meta-analysis. J Am Coll Cardiol 2025. PMID: 39641732
21. Halvorsen S m.fl. 2022 ESC Guidelines on cardiovascular assessment and management of patients undergoing non-cardiac surgery. Eur Heart J 2022. PMID: 36017553
22. De Backer J m.fl. 2025 ESC Guidelines for the management of cardiovascular disease and pregnancy. Eur Heart J 2025. PMID: 40878294
23. Castaño A m.fl. Unveiling transthyretin cardiac amyloidosis and its predictors among elderly patients with severe aortic stenosis undergoing transcatheter aortic valve replacement. Eur Heart J 2017. PMID: 29019612
24. Lachonius M m.fl. Mortality and morbidity after transcatheter aortic valve implantation compared to an age- and sex-matched control population: a population-based study from the SWEDEHEART registry. Eur Heart J Qual Care Clin Outcomes 2025. PMID: 39924172