Preexcitation i kliniken: riskstratifiering och ablationsbeslut vid WPW-mönster

Sammanfattning

Preexcitation innebär att en accessorisk ledningsbana (bypassbana) leder impulsen från förmak till kammare förbi AV-noden. På EKG ses kort PQ-tid och deltavåg. Mönstret finns hos ungefär 0,15 till 0,25 procent av befolkningen och är hos de flesta ett ofarligt fynd [1]. Hos en minoritet kan banan ge två sorters problem: re-entrytakykardi (AVRT) och, mer sällan men allvarligare, förmaksflimmer som leds snabbt över banan till kamrarna och degenererar till kammarflimmer. Det är den andra risken som styr besluten i den här artikeln. Hur EKG-bilden ser ut och hur AVRT uppstår beskrivs i kursboksartikeln om AVRT och preexcitation.

Risken för plötslig död är låg men inte noll. En metaanalys av asymtomatiska patienter uppskattade den till 1,25 per 1 000 personår [2], och ESC anger 2,4 per 1 000 personår för hjärtstopp eller kammarflimmer [3]. Risken är störst hos barn och unga vuxna, och hjärtstoppet kan vara första tecknet på sjukdomen. Symtom säger därför inte mycket om risken: prognosen avgörs främst av bananledningens egenskaper, framför allt hur kort refraktärperioden är [4,5]. Därför är riskstratifiering det centrala för den asymtomatiska patienten och ablation förstahandsval för den symtomatiska [3].

För asymtomatisk preexcitation rekommenderar ESC elektrofysiologisk undersökning (EFU) med isoprenalin hos tävlingsidrottare och personer med högriskyrken (klass I), och att EFU bör övervägas hos övriga (klass IIa). Ablation rekommenderas (klass I) vid högriskegenskaper: kortaste preexciterade RR-intervall under förmaksflimmer (SPERRI) 250 ms eller kortare, banans effektiva refraktärperiod 250 ms eller kortare, flera banor eller inducerbar AVRT [3]. Intermittent preexcitation är en ofullständig lågriskmarkör och räcker inte som ensam grund för att avstå från utredning [3,6].

I akutsjukvården och primärvården gäller tre saker. Oregelbunden bred snabb takykardi hos en patient med preexcitation är preexciterat förmaksflimmer tills motsatsen visats, och då är adenosin, verapamil, diltiazem, betablockerare, digoxin och amiodaron kontraindicerade [3]. Instabil patient elkonverteras direkt, stabil patient behandlas med prokainamid eller ibutilid eller elkonverteras [3]. Ett slumpfynd av preexcitation hos en symtomfri person kräver ingen akut åtgärd men ska leda till remiss för bedömning, snabbare om personen är barn, idrottar på tävlingsnivå eller har ett högriskyrke.

Bakgrund och epidemiologi

Terminologi

WPW-syndrom (Wolff-Parkinson-Whites syndrom) är preexcitation på vilo-EKG tillsammans med symtomgivande takyarytmi. Utan symtom talar man om WPW-mönster eller asymtomatisk preexcitation [1]. Gränsen är glidande, eftersom det första symtomet kan vara ett hjärtstopp [6].

Banor delas efter hur de leder. En manifest bana leder antegradt och ger deltavåg. En dold bana (concealed) leder bara retrogradt, syns inte på EKG och kan bara bära ortodrom AVRT. En latent bana leder antegradt men maskeras av snabb AV-nodsledning, typiskt vid en vänstersidig bana; den avslöjas av adenosin, förmaksextraslag eller förmaksflimmer [6]. Dolda banor är inte kopplade till plötslig död [3].

Förekomst och naturalförlopp

Mönstret hittas hos 0,15 till 0,25 procent, och ungefär en tredjedel utvecklar arytmi under tio års uppföljning [1]. Preexcitation är vanligare hos män [1]. I en populationsstudie från Olmsted County var ungefär hälften symtomfria vid diagnos, 30 procent fick senare arytmisymtom, och förekomsten av nydiagnostiserade fall var ungefär fyra per 100 000 och år [7]. I en grekisk populationsstudie (157 personer) var 49 procent symtomfria, 17 procent hade dokumenterad supraventrikulär takykardi och 8 procent förmaksflimmer, och ingen dog plötsligt under i genomsnitt 55 månaders uppföljning [8]. Andelen symtomfria minskar med åldern: ungefär 90 procent av barnen, 65 procent av tonåringarna och 40 procent av dem över 30 år med mönstret saknar symtom [1].

Preexcitation kan också försvinna permanent, framför allt hos spädbarn, där upp till 40 procent förlorar anterograd ledning under första levnadsåret [1]. I Olmsted-materialet saknades preexcitation på första EKG hos 22 procent av patienterna [7], vilket visar att ett normalt EKG inte utesluter en bana.

Samband med andra tillstånd är kliniskt viktiga. Cirka 10 procent av patienter med Ebsteins anomali har en accessorisk bana, och preexcitation ses vid hypertrofisk kardiomyopati och vid familjär form med PRKAG2-mutation, där hypertrofi och glykogenupplagring ingår [1]. Preexcitation kan också minska ventrikelfunktionen genom elektrisk dyssynkroni [1,3]. I en dansk primärvårdskohort (310 personer med preexcitation) var hazardkvoten för förmaksflimmer 3,1 och för hjärtsvikt 2,1 jämfört med övriga populationen, och högst vid högersidig anteroseptal bana (HR 5,9) [9]. Se även medfödda hjärtfel hos vuxna.

Varför preexcitation ibland dödar

Den accessoriska banan saknar AV-nodens skydd. Vid förmaksflimmer når fibrillationsvågorna kammaren utan fördröjning om banan har kort refraktärperiod, och kammarfrekvensen kan bli så hög att den övergår i kammarflimmer. Hjärtstopp förutsätter därför en bana som leder snabbt antegradt, och risken ökar av sådant som förkortar refraktärperioden, främst katekolaminer vid ansträngning och stress [1,6]. AVRT fungerar ofta som startskott: den utlöser förmaksflimmer, som sedan leds över banan [1,4].

Den absoluta risken är liten men inte försumbar. Metaanalysen av Obeyesekere och medarbetare omfattade 20 studier med 1 869 asymtomatiska patienter och 11 722 personår. Man såg tio plötsliga hjärtdödsfall, motsvarande 1,25 per 1 000 personår (95 procents konfidensintervall 0,57 till 2,19); nio av dödsfallen kom från sju italienska studier. Risken för supraventrikulär takykardi var 16 per 1 000 personår. Barn hade numeriskt högre risk än vuxna, men skillnaden var inte signifikant [2].

{"$schema":"https://vega.github.io/schema/vega-lite/v5.json","width":"container","height":220,"data":{"values":[
{"g":"Alla asymtomatiska","v":1.25,"lo":0.57,"hi":2.19,"e":"1,25"},
{"g":"Barn","v":1.93,"lo":0.57,"hi":4.1,"e":"1,93"},
{"g":"Vuxna","v":0.86,"lo":0.28,"hi":1.75,"e":"0,86"}]},
"encoding":{"x":{"field":"g","type":"nominal","title":null,"sort":null,"scale":{"paddingInner":0.5,"paddingOuter":0.35},"axis":{"labelAngle":0,"labelFontSize":12,"labelPadding":6}}},
"layer":[
{"mark":{"type":"bar","cornerRadiusEnd":2,"color":"#0e7490"},"encoding":{"y":{"field":"v","type":"quantitative","title":"Plötslig hjärtdöd per 1 000 personår","scale":{"domain":[0,5]},"axis":{"labelFontSize":12,"titleFontSize":12}}}},
{"mark":{"type":"rule","strokeWidth":1.5,"color":"#3f3f46"},"encoding":{"y":{"field":"lo","type":"quantitative"},"y2":{"field":"hi"}}},
{"mark":{"type":"text","dy":-8,"fontSize":12,"fontWeight":600},"encoding":{"y":{"field":"hi","type":"quantitative"},"text":{"field":"e","type":"nominal"}}}]}

Figur 2. Plötslig hjärtdöd vid asymtomatisk preexcitation per 1 000 personår i en metaanalys av 20 studier (1 869 patienter, 11 722 personår). Staplarna visar punktskattning, strecken 95 procents konfidensintervall. Skillnaden mellan barn och vuxna var inte signifikant (p = 0,07) [2].

Andra studier ger samma bild av låg men verklig risk. I Olmsted County inträffade två plötsliga hjärtdödsfall på 1 338 patientår (0,0015 per patientår, konfidensintervall 0,0002 till 0,0054). Inget av dödsfallen skedde hos en person som var symtomfri vid diagnos, men materialet är litet [7]. ESC redovisar en risk för hjärtstopp eller kammarflimmer på 2,4 per 1 000 personår (95 procents konfidensintervall 1,3 till 3,9) [3]. Skillnaden beror sannolikt delvis på urval: nio av de tio dödsfallen i metaanalysen kom från italienska studier [2].

Barn och unga

Hos barn är bilden mer oroande, och det gäller särskilt att hjärtstoppet ofta är första tecknet. I en multicenterstudie av 912 personer upp till 21 år med WPW hade 96 haft en livshotande händelse (hjärtstopp, överlevt hjärtstopp eller snabbt ledat förmaksflimmer med SPERRI 250 ms eller kortare eller med cirkulationspåverkan). Medelåldern vid händelsen var 14,1 år, och händelsen var första symtomet hos 65 procent. Riskfaktorer var manligt kön, Ebsteins anomali, snabb antegrad ledning (refraktärperiod, SPERRI eller kortaste pacingcykel med preexcitation 250 ms eller kortare), flera banor och inducerbart förmaksflimmer. Samtidigt saknade 22 av 60 barn (37 procent) med händelse och minst två EFU-komponenter högriskegenskaper vid undersökningen, och 15 av 60 (25 procent) hade varken oroande banegenskaper eller inducerbar AVRT [5]. I en äldre serie om 60 barn med WPW hade bara ett av de tio barnen med hjärtstopp haft synkope eller förmaksflimmer tidigare, och SPERRI under 220 ms fanns hos alla sju barn i högriskgruppen som kunde mätas [10].

I Pappones register med 2 169 patienter fick 1,5 procent av de obehandlade kammarflimmer, och 13 av 15 av dessa var barn (medianålder 11 år). Kammarflimret hängde ihop med kort refraktärperiod och med AVRT som initierade förmaksflimmer, men inte med symtom [4].

Riskstratifiering

Syftet är att uppskatta hur snabbt banan kan leda under förmaksflimmer. Den direkta måttstocken är banans antegrada effektiva refraktärperiod och SPERRI [1,6]. Ingen metod är perfekt, och ingen enskild markör ger fullständig trygghet.

Kliniska och elektrokardiografiska markörer

Tabell 1 samlar markörer med stöd i studier som citeras i texten. Raderna är inte additiva: de används för att avgöra hur lågt tröskeln för EFU ska sättas, inte för att räkna poäng.

Icke-invasiv bedömning

Ett vilo-EKG som visar preexcitation som ibland försvinner, Holter-EKG, arbetsprov och läkemedelsprov används för att hitta lågriskbanor. Bortfall av deltavåg räknas som lågrisktecken bara om det är abrupt och fullständigt, med normalisering av PQ-tiden [3]. Vid arbetsprov är bortfall svårt att tolka eftersom stigande sinusfrekvens förbättrar AV-nodsledningen och maskerar deltavågen successivt, och tolkarna är sinsemellan oeniga [6]. Läkemedelsprov med intravenös prokainamid (10 mg/kg på 5 minuter) eller ajmalin (1 mg/kg på 3 minuter) har beskrivits: fullständigt block i banan talar för en refraktärperiod över 270 ms [1]. Provet är inte validerat som ersättning för EFU.

Ambulatoriskt EKG kan avslöja arytmier och visa att preexcitationen kommer och går, men tidsupplösningen är för dålig för att mäta refraktärperioden säkert [6]. Katekolaminer förkortar refraktärperioden, och isoprenalininfusion avslöjar högriskbanor hos ungefär hälften av dem som förlorat preexcitation under arbete [1]. Det stöder att EFU görs med isoprenalin. ESC klassar icke-invasiv utvärdering av banans ledningsegenskaper som klass IIb [3].

Elektrofysiologisk undersökning

EFU (på engelska EPS) är den bäst verifierade metoden. Man mäter banans antegrada effektiva refraktärperiod, SPERRI under inducerat förmaksflimmer och kortaste pacingcykel med bibehållen preexcitation (SPPCL), söker flera banor och provocerar AVRT och förmaksflimmer, helst med isoprenalin [1,3]. Högrisk definieras som SPERRI och SPPCL 250 ms eller kortare och refraktärperiod 250 ms eller kortare enligt ESC (240 ms i vissa studier) [1,3]. Undersökningen innebär små risker (till exempel ett hematom i cirka 1 procent) och görs nästan alltid som förberedelse för ablation i samma session [6].

EFU har begränsningar. Negativt prediktivt värde är bra hos asymtomatiska, särskilt med katekolaminer och utan generell anestesi [1], men hos barn görs undersökningen ofta i narkos, som kan minska banans ledningsförmåga, och 37 procent av barnen med livshotande händelse hade ingen högriskegenskap vid EFU [1,5]. I Santinellis uppföljning av 293 vuxna asymtomatiska patienter fick 31 en första arytmihändelse efter EFU, 17 av dem potentiellt livshotande (ett hjärtstopp med återupplivning), och prediktorer var ung ålder, inducerbarhet och refraktärperiod 250 ms eller kortare [11].

Den asymtomatiska patienten

Vad säger evidensen

Evidensen för profylaktisk ablation kommer från en liten randomiserad studie och registerdata. I Pappones randomiserade studie fick 37 asymtomatiska patienter med högrisk (ung ålder och inducerbar AVRT eller förmaksflimmer) ablation och 35 ingen behandling. Efter fem år hade 7 procent av de ablaterade och 77 procent av kontrollerna haft arytmihändelser (relativ risk 0,08); en kontrollpatient fick kammarflimmer [12]. Studien var liten och slutmåttet var arytmihändelser, inte dödlighet. I registret med 2 169 patienter hade ingen av de ablaterade (98,5 procents framgång) malign arytmi under åtta år, medan obehandlade oftare fick malign arytmi eller kammarflimmer [4].

Motvikten är den låga absoluta risken. Författarna till metaanalysen och till Olmsted-studien argumenterade mot rutinmässig invasiv hantering av alla asymtomatiska [2,7]. En ny observationsstudie med amerikanska journaldata (5 852 matchade patienter 12 till 50 år) fann lägre total dödlighet (HR 0,25), färre sjukhusinläggningar och mindre hjärtsvikt efter ablation, men ingen skillnad i kammartakyarytmi, och observationsdata kan inte utesluta confounding [13]. Slutsatsen blir att besluten bör bygga på den individuella riskprofilen.

ESC:s algoritm

ESC:s riktlinje ger den mest detaljerade algoritmen [3]. Tabell 2 sammanfattar rekommendationerna.

flowchart TD
  A["Preexcitation på EKG hos person utan arytmisymtom"] --> B["Anamnes, status, EKG, ekokardiografi<br/>Synkope, hjärtklappning, ansträngning, hereditet, hjärtfel, yrke, idrott"]
  B --> C["Symtom, synkope eller dokumenterad takykardi?"]
  C -- Ja --> D["Remiss till arytmimottagning<br/>EFU och ablation är förstahandsval"]
  C -- Nej --> E["Tävlingsidrottare eller högriskyrke?"]
  E -- Ja --> F["EFU med isoprenalin<br/>Klass I för idrottare och högriskyrken, IIa för övriga"]
  E -- Nej --> G["Delat beslut med arytmolog<br/>EFU bör övervägas, IIa<br/>Särskilt hos barn och unga"]
  G --> F
  F --> H["Högrisk: SPERRI eller refraktärperiod 250 ms eller kortare,<br/>flera banor eller inducerbar AVRT"]
  F --> I["Lågrisk vid EFU"]
  H --> J["Ablation efter samtal om risker<br/>Särskilt AV-block vid septal bana"]
  I --> K["Klinisk uppföljning<br/>eller ablation vid patientens önskemål, IIb"]

Figur 4. Beslutsflöde vid asymtomatisk preexcitation, anpassat efter ESC:s riktlinje för supraventrikulär takykardi [3]. Flödet är en förenkling; beslutet fattas gemensamt med elektrofysiolog.

Slumpfynd i primärvården

Vid slumpfynd ska preexcitationen först bekräftas på ett 12-avlednings-EKG: kort PQ-tid utan deltavåg är vanligt hos unga och idrottare och är inte preexcitation, och deltavågen kan vara diskret. Tecken på hypertrofisk kardiomyopati eller en medfödd hjärtsjukdom (Ebsteins anomali, PRKAG2) talar för ekokardiografi [1], och familjeanamnes och synkope efterfrågas. Negativa deltavågor kan likna Q-vågsinfarkt, vilket beskrivs i kursboksartikeln om AVRT och preexcitation. En patient med synkope, besvärande eller ansträngningsutlöst hjärtklappning eller dokumenterad takykardi ska remitteras till elektrofysiolog snabbt. Vid palpitationer och synkope hos en person med preexcitation är arytmi tills motsatsen visats orsaken.

Den symtomfria patienten ska få remiss för riskbedömning, med högre skyndsamhet vid ung ålder, tävlingsidrott eller högriskyrke. Hur man ska råda patienten under väntetiden är inte studerat; en rimlig hållning (expertbedömning) är att undvika maximal ansträngning och tävling tills riskbedömning gjorts, och att söka akut vid hjärtklappning, yrsel eller svimning. Även vardagsansträngning kan utlösa arytmi hos personer med preexcitation [6].

Idrottare och yrken

Preexcitation hittas ofta vid idrottsscreening. I en undersökning av 11 168 unga elitfotbollsspelare hade 26 preexcitation, 24 ablaterades och återgick till spel, och två med lågriskegenskaper fick fortsätta spela utan händelser [6]. ESC rekommenderar EFU för tävlingsidrottare (klass I B), och ablation vid högriskegenskaper; vid lågrisk på EFU får idrottaren tävla. Efter lyckad ablation utan recidiv kan alla idrotter återupptas efter en månad [3]. Se även idrottshjärta och återgång till idrott.

Hos barn och unga ger enbart träningsrestriktion inte säkerhet: 10 procent av de livshotande händelserna i en barnserie inträffade under idrott, och de flesta patienterna saknade tidigare symtom [6]. Författarna föreslår därför en låg tröskel för ablation hos unga [6]. Högriskyrken (till exempel pilot, yrkesförare) bedöms på samma sätt som tävlingsidrott [3].

Barn

Ett särskilt konsensusdokument från PACES och HRS 2012 gäller asymtomatiska unga med WPW-mönster [14]. Det har enligt en senare översikt tillämpats så att invasiv riskstratifiering erbjuds från åtta års ålder [6,14], medan en annan översikt anser att risken under tolv år är liten och förordar försiktighet [1]. Etheridge och medarbetare drog slutsatsen att livshotande händelser kan ske utan förvarning eller högriskmarkörer vid EFU, vilket talar för låg tröskel för ablation [5,6]. ESC redovisar registret CASPED (182 barn och ungdomar med asymtomatisk preexcitation) där ablation lyckades hos 91 procent utan betydande komplikationer [3]. Små barn bör handläggas vid erfarna barnkardiologiska centra.

Hos spädbarn är AVRT vid WPW ofta självbegränsande: ungefär 90 procent går i regress men 30 till 50 procent recidiverar senare i barndomen, och om takykardin kvarstår efter fem års ålder består den hos fler än 75 procent. Radiofrekvensablation bör om möjligt undvikas under de två första levnadsåren, och verapamil ska undvikas eller ges mycket försiktigt på grund av risk för hypotension [3]. Ablation beskrivs som etablerad hos barn som väger mer än ungefär 15 kg; hos mindre barn bedöms den individuellt och görs främst vid läkemedelsrefraktär arytmi eller kardiomyopati [15].

Den symtomatiska patienten

Ablation är förstahandsval vid symtomatisk, återkommande AVRT, och vid preexciterat förmaksflimmer (klass I B för AVRT) [3]. Symtomatiska patienter som avstår från ablation löper en kvarstående risk: i en uppföljning av 369 sådana patienter fick fyra (1,1 procent) cirkulationskollaps med preexciterat förmaksflimmer eller kammarflimmer och 25 (6,8 procent) presynkope eller synkope [6]. Läkemedel har därför en plats som tillfällig symtomkontroll i väntan på ablation eller för dem som avstår.

För långtidsbehandling anger ESC:

• Betablockerare, verapamil eller diltiazem (utan hjärtsvikt med nedsatt EF) kan användas om det inte finns preexcitation på vilo-EKG och ablation inte önskas eller är omöjlig (IIa B). ESC begränsar alltså användningen till patienter utan manifest preexcitation, eftersom AV-nodsblockad är riskabel om förmaksflimmer inträffar.
• Flekainid eller propafenon kan användas vid AVRT när ablation inte önskas eller är omöjlig, men inte vid ischemisk eller strukturell hjärtsjukdom (IIb B) [3].
• Långvarig läkemedelsbehandling som generell prevention är olämplig på grund av låg effekt och risk för biverkningar, bland annat proarytmi, och den stör idrottare; den passar som kortvarig symtomkontroll eller för dem som avstår från ablation [6]. Se antiarytmika.

Ablation

Framgång och recidiv

Ablation botar banan i de flesta fall. Resultaten varierar mellan källor och med banans läge och centrets erfarenhet:

Komplikationer och AV-block vid septala banor

Komplikationerna är oftast vaskulära. Vid septala banor anger ESC tamponad i 0,13 till 1,1 procent och totalt AV-block i 0,17 till 2,7 procent; kryoablation ger lägre AV-blockrisk men fler recidiv än radiofrekvens [3]. I en amerikansk serie med 11 601 ablationer 1998 till 2011 fanns ingen dödlighet under vårdtillfället, tamponad hos 0,9 procent och totalt AV-block hos 1 procent [6]. Hos barn har AV-block vid mittseptala banor med radiofrekvens angivits till 10 procent, men under 1 procent med kryoablation i nyare material [6]. Därför bör anteroseptala och mittseptala banor ablateras av erfarna operatörer, och riskerna vägas mot nyttan särskilt hos den asymtomatiska patienten [3].

Efter ablation

De flesta behöver ingen långtidsuppföljning och kan återgå till all aktivitet, inklusive hård träning [6]. Efter lyckad ablation utan recidiv kan alla idrotter återupptas efter en månad [3]. Recidiv förekommer hos några procent (8 procent i ESC:s sammanställning) [3].

Akut handläggning

Preexciterat förmaksflimmer

Oregelbunden, snabb takykardi med breda komplex av växlande bredd hos en patient med preexcitation. Ledningen sker i stor utsträckning över banan, och läkemedel som bromsar AV-noden hjälper inte utan kan förstärka ledningen över banan. Hög kammarfrekvens kan övergå i kammarflimmer. ESC rekommenderar [3]:

Ibutilid ska inte ges vid förlängd QTc, och flekainid och propafenon ska inte ges vid ischemisk eller strukturell hjärtsjukdom [3]. Ibutilid terminerade förmaksflimmer hos 21 av 22 patienter med accessorisk bana i en elektrofysiologisk studie och förlängde både banans refraktärperiod och kortaste preexciterade RR-intervall utan biverkningar [17]. Doser för prokainamid och ibutilid anges inte i den lästa riktlinjetexten och styrs av lokal rutin; preparaten är inte självklart tillgängliga på svenska sjukhus. Om de inte finns är elkonvertering det säkra alternativet. Hos patienter med hög frekvens, svimning eller hotande kollaps ska man inte avvakta läkemedel. Se elkonvertering och förmaksflimmer: akut handläggning.

ESC bedömer intravenöst amiodaron som mindre säkert vid preexciterat förmaksflimmer och rekommenderar det inte [3]. Preexcitation som upptäcks först under takykardin kan vara svår att känna igen: oregelbundenhet, breda komplex av växlande bredd och mycket hög frekvens är de viktigaste ledtrådarna.

flowchart TD
  A["Takykardi hos patient med känd eller misstänkt preexcitation"] --> B["Hemodynamiskt instabil?"]
  B -- Ja --> C["Synkroniserad elkonvertering utan dröjsmål"]
  B -- Nej --> D["Oregelbunden bred takykardi, misstänkt preexciterat förmaksflimmer?"]
  D -- Ja --> E["Inga AV-nodsblockerare, ingen amiodaron<br/>Adenosin, verapamil, diltiazem, betablockerare, digoxin"]
  E --> F["Stabil: prokainamid eller ibutilid, alternativt flekainid eller propafenon<br/>annars elkonvertering"]
  D -- Nej --> G["Regelbunden smal takykardi, misstänkt ortodrom AVRT?"]
  G -- Ja --> H["Vagala manövrar, sedan adenosin med defibrillator redo<br/>därefter verapamil, diltiazem eller betablockerare vid behov"]
  G -- Nej --> I["Regelbunden bred takykardi: antidrom AVRT eller kammartakykardi"]
  I --> J["Elkonvertering om instabil<br/>stabil: kontakta kardiolog, ibutilid, prokainamid, flekainid eller propafenon"]

Figur 5. Akut handläggning vid takykardi hos patient med preexcitation, förenklad efter ESC [3].

AVRT

Ortodrom AVRT (regelbunden, smalkomplexig, retrograd P-våg efter QRS) behandlas med vagala manövrar och därefter adenosin intravenöst som snabb bolus, stegvis 6 mg, 12 mg och vid behov 18 mg [3]. Adenosin kan utlösa förmaksflimmer, som kan ledas snabbt över banan, och defibrillator ska finnas redo [1,3]. Verapamil eller diltiazem efter adenosin (IIa B) eller intravenös betablockerare (IIa C) kan prövas om takykardin kvarstår, och elkonvertering används när läkemedel misslyckas (I B). Vid antidrom AVRT, där banan leder antegradt, ska läkemedel som verkar på banan väljas: ibutilid, prokainamid, flekainid eller propafenon, annars elkonvertering [3]. Den som ofta behöver akut behandling ska remitteras för ablation. Se även AVNRT för differentialdiagnosen vid smal regelbunden takykardi.

Särskilda situationer

Graviditet

ESC anger följande för supraventrikulär takykardi i graviditet, baserat på små kohorter och expertutlåtanden: ablation rekommenderas till symtomatiska kvinnor med recidiverande takykardi som planerar graviditet (I C); antiarytmika undviks om möjligt under första trimestern (I C); akut behandling är vagala manövrar och därefter adenosin (I C), och omedelbar elkonvertering vid instabilitet (I C). Flekainid eller propafenon kan användas som profylax vid WPW utan ischemisk eller strukturell hjärtsjukdom (IIa C), betablockerare (beta-1-selektiva, inte atenolol) eller verapamil vid SVT utan WPW (IIa C), och amiodaron rekommenderas inte (III C). Om ablation behövs under graviditet bör den helst göras i andra trimestern, utan genomlysning, med elektroanatomisk kartläggning på erfaren enhet [3]. Se hjärtsjukdom och graviditet.

Mahaim, latenta banor och åskådarbanor

Mahaim-fibrer är atriofascikulära eller nodoventrikulära banor med dekrementell ledning, oftast bara antegrad, som ger takykardi med vänstergrenblockbild. Ablation rekommenderas vid recidiverande symtomatisk takykardi; profylaktisk ablation för att minska risken för plötslig död rekommenderas inte rutinmässigt eftersom snabb ledning är osannolik [3]. En bana kan vara åskådare (bystander) vid förmakstakykardi, förmaksfladder, förmaksflimmer eller AVNRT: QRS är då preexciterat utan att banan ingår i kretsen. Latent preexcitation kan avslöjas av adenosin eller förmaksextraslag, och dolda banor bär ingen ökad risk för plötslig död [3,6].

Hjärtsvikt av dyssynkroni

Preexcitation kan ge elektrisk dyssynkroni med nedsatt vänsterkammarfunktion. ESC anger att ablation bör övervägas vid vänsterkammardysfunktion på grund av detta (IIa C) [3]. Långvarig takykardi kan också ge takykardiinducerad kardiomyopati [3]; se takykardiinducerad kardiomyopati.

Uppföljning och prognos

Ungefär en av fem asymtomatiska patienter utvecklar en arytmi relaterad till banan under uppföljning, oftast AVRT (cirka 80 procent) och i 20 till 30 procent förmaksflimmer [3]. Patienter som inte ablateras bör därför ha klinisk uppföljning och veta vilka symtom som ska föranleda kontakt [3,7]. Prognosen hos vuxna asymtomatiska med låg risk är god: i Santinellis material var risken för betydande händelse liten, och den minskade med stigande ålder [11]. Förekomsten av hjärtsvikt och förmaksflimmer är ändå förhöjd, så hjärtsviktssymtom och rytm bör följas, särskilt vid högersidig anteroseptal bana [9].

Efter lyckad ablation behövs i regel ingen vidare kardiologisk uppföljning utöver kontroll av recidiv [6].

När remittera

Remiss till arytmimottagning eller elektrofysiolog är aktuellt för alla med preexcitation, men skyndsamheten (expertbedömning) styrs av symtom, ålder och exponering.

Vanliga frågor

Ska en symtomfri person med WPW-mönster ablateras?

Inte alltid. Absolut risk för plötslig död är låg, och ESC rekommenderar EFU med riskstratifiering framför allt hos tävlingsidrottare och personer med högriskyrken och att den bör övervägas hos övriga. Ablation rekommenderas om EFU visar högriskegenskaper. Lågrisk kan följas upp eller ablateras efter patientens önskemål [3].

Kan jag lita på att preexcitationen är ofarlig om den försvinner ibland?

Nej. Intermittent preexcitation räknas som en ofullständig lågriskmarkör: mer än en femtedel av dessa patienter har en refraktärperiod under 250 ms. Bortfallet måste vara abrupt och fullständigt, och även då kan banan vara riskfylld [1,3].

Vilka läkemedel ska man inte ge vid preexciterat förmaksflimmer?

Adenosin, verapamil, diltiazem, betablockerare, digoxin och intravenös amiodaron. Elkonvertera instabila patienter och ge prokainamid eller ibutilid till stabila [3].

Hur stor är risken med ablation?

Genomsnittlig komplikationsrisk för AVRT är cirka 1,5 procent, och mortaliteten 0,1 procent [3]. Risken för AV-block är störst vid septala banor och måste vägas mot nyttan, särskilt hos den asymtomatiska patienten [3].

Försvinner preexcitation av sig själv?

Hos spädbarn kan anterograd ledning försvinna under första året i upp till 40 procent [1]. Ett normalt EKG utesluter inte att en bana finns: i Olmsted-materialet saknades preexcitation på första EKG hos 22 procent [7].

Källor

1. Vătășescu RG m.fl. Wolf-Parkinson-White syndrome: diagnosis, risk assessment, and therapy: an update. Diagnostics (Basel) 2024. PMID: 38337810
2. Obeyesekere MN m.fl. Risk of arrhythmia and sudden death in patients with asymptomatic preexcitation: a meta-analysis. Circulation 2012. PMID: 22532593
3. Brugada J m.fl. 2019 ESC Guidelines for the management of patients with supraventricular tachycardia. Eur Heart J 2020. PMID: 31504425
4. Pappone C m.fl. Wolff-Parkinson-White syndrome in the era of catheter ablation: insights from a registry study of 2169 patients. Circulation 2014. PMID: 25052405
5. Etheridge SP m.fl. Life-threatening event risk in children with Wolff-Parkinson-White syndrome: a multicenter international study. JACC Clin Electrophysiol 2018. PMID: 30067481
6. Leung LWM, Gallagher MM. Review paper on WPW and athletes: let sleeping dogs lie? Clin Cardiol 2020. PMID: 32592213
7. Munger TM m.fl. A population study of the natural history of Wolff-Parkinson-White syndrome in Olmsted County, Minnesota, 1953-1989. Circulation 1993. PMID: 8443907
8. Goudevenos JA m.fl. Ventricular pre-excitation in the general population: a study on the mode of presentation and clinical course. Heart 2000. PMID: 10618331
9. Skov MW m.fl. Electrocardiographic preexcitation and risk of cardiovascular morbidity and mortality: results from the Copenhagen ECG study. Circ Arrhythm Electrophysiol 2017. PMID: 28576781
10. Bromberg BI m.fl. Impact of clinical history and electrophysiologic characterization of accessory pathways on management strategies to reduce sudden death among children with Wolff-Parkinson-White syndrome. J Am Coll Cardiol 1996. PMID: 8606283
11. Santinelli V m.fl. Asymptomatic ventricular preexcitation: a long-term prospective follow-up study of 293 adult patients. Circ Arrhythm Electrophysiol 2009. PMID: 19808453
12. Pappone C m.fl. A randomized study of prophylactic catheter ablation in asymptomatic patients with the Wolff-Parkinson-White syndrome. N Engl J Med 2003. PMID: 14602878
13. Moersdorf M m.fl. Impact of catheter ablation in asymptomatic patients with pre-excitation syndrome: real world evidence. J Interv Card Electrophysiol 2026. PMID: 42518023
14. Cohen MI m.fl. PACES/HRS expert consensus statement on the management of the asymptomatic young patient with a Wolff-Parkinson-White (WPW, ventricular preexcitation) electrocardiographic pattern. Heart Rhythm 2012. PMID: 22579340
15. Li X m.fl. Radiofrequency catheter ablation for arrhythmia-induced cardiomyopathy in infants: a case series and literature review. Arrhythm Electrophysiol Rev 2026. PMID: 42170359
16. Calkins H m.fl. Catheter ablation of accessory pathways, atrioventricular nodal reentrant tachycardia, and the atrioventricular junction: final results of a prospective, multicenter clinical trial. Circulation 1999. PMID: 9892593
17. Glatter KA m.fl. Electrophysiological effects of ibutilide in patients with accessory pathways. Circulation 2001. PMID: 11602497