Den engelska benämningen för mitralisinsufficiens (MI) är mitral regurgitation (MR). Eftersom förkortningen MI oftast åsyftar myokardinfarkt (myocardial infarction), används förkortningen MR i detta kapitel.
I höginkomstländer är degeneration av klaffapparaten den vanligaste orsaken till mitralisinsufficiens. Åldersbetingad degeneration är vanligt och leder till prolaps av mitralisseglen. Detta förekommer hos ca 2% i befolkningen. I låg- och medelinkomstländer är reumatisk hjärtsjukdom fortfarande den vanligaste orsaken till mitralisinsufficiens.
Akut mitralisinsufficiens
Akut mitralisinsufficiens är relativt ovanligt. De vanligaste orsakerna är endokardit, ruptur av papillarmuskel eller ruptur av chordae tendineae. Papillarmuskelruptur är i de flesta fall en komplikation till akut hjärtinfarkt.
Vid akut mitralisinsufficiens pumpas blod tillbaka in i vänster förmak som då utsätts för akut volym- och tryckbelastning. Då stiger LVEDP (left ventricular end diastolic pressure) och LAP (left atrial pressure). LVEDP stiger eftersom en del av blodet, som egentligen skall pumpas ut i aorta, pumpas in i vänster förmak, varifrån det flödar tillbaka till vänster kammare och ökar belastningen. Således stiger preload, vilket vänster kammare försöker motverka genom att öka slagvolymerna och öka hjärtfrekvensen (enligt Frank-Starlings lag). Dessa kompensationer är dock otillräckliga och det höga förmakstrycket fortplantas till lungorna och orsakar lungödem. Ökningen i hjärtfrekvens och slagvolym kan dock inte fortgå ändlöst; när vänster kammare utmattats så kommer hjärtminutvolymen (cardiac output) minska och då följer hypotension och eventuellt chock.
Kronisk mitralisinsufficiens
Kronisk mitralisinsufficiens ger en mer successiv volymbelastning på vänster förmak och kammare. Då stiger LVEDP och LAP successivt, vilket leder till kompensatorisk dilatation av båda rummen. Enligt Laplace lag så ökar wall stress eftersom trycken är höga och då blir kammaren hypertrofisk. Wall stress kan beräknas med Laplace lag:
Wall stress = (tryckVK × radieVK) / (2 × väggtjocklekVK)
VK = vänster kammare.
Av formeln framgår att wall stress kan minskas genom att öka väggtjockleken. Samtidigt som kammaren blir hypertrofisk så dilateras den för att sänka kammartrycket.
Eftersom vänster kammare är dilaterad, hypertrofisk och volymbelastad så kan slagvolymerna initialt vara normala eller till och med supranormala. Belastningen på vänster kammare leder dock till fortsatt dilatation, varvid klaffseglen blir ännu sämre på att hålla tätt och då ökar insufficiensen. Till slut inträder kontraktil dysfunktion varvid LVEF (ejektionsfraktion) sjunker. Detta leder till ännu höger LVESV, ökad LVEDP och ökad LAP. Slutligen inträder lungstas, pulmonell hypertension och minskad hjärtminutvolym.
| Tabell 1. Orsaker till mitralisinsufficiens |
| Degeneration, prolaps: Kan vara idiopatisk (Barlows sjukdom) eller följd av bindvävssjukdom som Ehlers-Danlos, Marfans syndrom, osteogenesis imperfecta. Oftast det bakre seglets P2 blad som prolaberar. |
| DCM (dilaterad kardiomyopati): Insufficiens uppstår eftersom klaffringen blir vidgad och dessutom leder vidgningen till att papillarmusklerna blir mer distanserade från klaffen. |
| Ischemisk hjärtsjukdom (kranskärlssjukdom): Insufficiens kan orsakas av akut ischemi men oftast är insufficiensen en följd av manifest infarkt. Ischemi kan också leda till dilatation på sikt. Vid ischemi kan dessutom myokardiet i och omkring papillarmuskeln bli akinetiskt eller dyskinetiskt vilket kan leda till insufficiens. Vid stor hjärtinfarkt kan papillarmuskeln rupturera (oftast den posteromediala som endast erhåller blod från ett blodkärl. |
| Reumatisk klaffsjukdom: Förtjockning och/eller förkalkning av klaffen. Kan föreligga tillsammans med stenos. |
| Endokardit |
| Kongenital mitralisinsufficiens |
| Amyloidos |
| SLE |
| Hypertrofisk obstruktiv kardiomyopati (HOCM) |
| Ruptur av papillarmuskel |
| Ruptur av chordae tendineae |
Ekokardiografisk bedömning av mitralisinsufficiens
Översiktlig bedömning i 2D
- Bedöm klaffen, chordae tendineae och papillarmusklerna. Kan alla strukturer ses och är de intakta? Ses förkalkningar? Rupturer? Vegetationer?
- Vänster kammares struktur (dimensioner) och funktion?
- Förmaksdimension? Vidgad klaffring? Kalcifikationer?
- Om klaffseglet (under systole) buktar in >1 mm i förmaket så föreligger prolaps.
- Prolaps av bakre seglet ger en jetstråle med anterior riktning.
- Prolaps av främre seglet ger en jetstråle med posterior riktning.
- Om kammaren är dilaterad så kan papillarmusklerna förflyttas i riktning bort från klaffen, varvid chordae drar ner klaffseglen längre än normalt. Detta gör att klaffseglen möts längre ner i vänster kammare, vilket ses på ultraljudsbilden som tältning (eng. tenting). Detta kvantifieras genom att mäta höjden från klaffplanet till spetsen där klaffseglen möts.
- Om en eller flera chordae förlängs eller går av kan klaffseglet fladdra tillbaka in i vänster förmak under systole (eng. flail leaflets).
Vena contracta
Vena contracta är jetstrålens (läckagets) smalaste del och avspeglar insufficiensens öppningsarea. Mätningen görs i parasternal långsaxelvy (PLAX) med klaffen i zoom. Följande tumregler gäller för vena contracta:
- Vena contracta <3 mm indikerar lindrigt läckage.
- Vena contracta >7 mm indikerar uttalat läckage.
Vena contracta används om läckagearean är cirkulär. Om vena contracta skiljer sig myket i olika vyer kan medelvärdet tas.
PISA för beräkning av läckagearea
Med hjälp av PISA kan insufficiensens area och volym beräknas. Mätningen görs som regel i apikal fyrkammarvy med klaffområdet i zoom. Färgdoppler används för att identifiera vena contracta, jetstrålen och PISA. Baseline justeras (mellan 14–40 cm/s) tills PISA antar formen av en halvcirkel. Den största PISA-radien under systole väljs. Därefter placeras en kontinuerlig doppler i mitralisklaffen för att erhålla maxhastighet och VTI. Läckagearean (EROA, Effective Regurgitant Orifice Area) kan sedan beräknas med följande formel:
EROA = 2 × 𝛑 × rPISA2 × valiasing / vmax MRjet
Beräkning av läckagevolym
Läckagevolymen (Vregurg) kan beräknas på följande tre sätt.
Metod 1: Pulsad doppler
Beräkna skillnad mellan transaortal flödesvolym (Vaorta) och transmitral flödesvolym (Vmitral) med pulsad doppler vid aortaklaffen respektive mitralisklaffen. Därefter används följande formler:
Vaorta = areaLVOT x VTILVOT
Vmitral = areamitralis x VTImitralis
Vregurg (ml) = Vmitral – Vaorta
Denna metod funkar inte om det finns uttalad aortainsufficiens. I de flesta fall räcker det dock att göra följande beräkning:
VTImitralis / VTILVOT
Detta är kvoten mellan mitralisinflödet och flödet genom LVOT. Om kvoten är >1.4 så föreligger sannolikt ett uttalat läckage. Om kvoten är <1.0 så föreligger ett lindrigt läckage.
Metod 2: Skillnad mellan slagvolymer
Slagvolymen kan uppskattas med modifierad Simpsons metod:
LVSV = LVEDV-LVESV
LVSV = left ventricular systolic volume; LVEDV = left ventricular end diastolic volume; LVEDV = left ventricular end systolic volume.
Denna formel beaktar dock inte i vilken riktning blodet flödar (genom aortaklaff eller mitralisklaff). Om vi subtraherar volymen som passerar genom LVOT (SVLVOT) erhåller vi volymen som läcker tillbaka in i vänster förmak. Volymen som passerar LVOT är som följer:
SVLVOT = areaLVOT × VTILVOT
Då blir läckagevolymen:
Vregurg (ml) = LVSV – SVLVOT
Metod 3: PISA
EROA = 2 × 𝛑 × rPISA2 × valiasing / vmax MRjet
Vregurg (ml) = EROA × VTIMRjet
Med samma princip som tidigare kan läckagefraktionen (RegurgF) beräknas:
Fregurg = Vregurg / SVtotal
SVtotal = areaannulus mitralis × VTIannulus mitralis
Övriga ekokardiografiska fynd
- Högt LAP (left atrial pressure) ger högre E-vågshastighet.
- Vid svår mitralisinsufficiens ses systolisk reversering i lungvenerna.
- Lungtrycket är alltid ökat vid uttalad mitralisinsufficiens.
