Tumörer i hjärtat: Benigna och maligna kardiella tumörer
Kardiella tumörer är ovanliga. De kan uppkomma var som helst i hjärtat eller den omgivande vävnaden. Tumörerna kan vara lokaliserade i myokardiet, perikardiet, perivalvulärt (intill klaffarna) etc. Kardiella tumörer orsakar ospecifika symptom som beror på tumörens storlek, lokalisation, hemodynamiska effekter och eventuell påverkan på kranskärlen. Tumörerna kan vara asymptomatiska under lång tid och upptäckas slumpmässigt vid utredning av andra tillstånd. Mer dramatisk symptomdebut kan ses vid arytmogena tumörer i myokardiet; i dessa fall kan tumören debutera med ventrikulära arytmier som utmynnar i asystoli och plötslig död.
Vid ekokardiografi skall tumör misstänkas vid fynd av ekotäta vävnadsmassor. Majoriteten av alla ekotäta massor utgörs dock av vegetationer (endokardit) och tromber. Endast en minoritet av alla ekotäta massor utgörs av tumörer. Merparten av alla kardiella tumörer är sekundära och de primära kardiella tumörerna är som regel benigna.
Primära och sekundära kardiella tumörer
• Primära kardiella tumörer, vilka utgör en minoritet av kardiella tumörer, uppkommer i hjärtvävnaden. Cirka 80% av alla primära tumörer är benigna och resterande är maligna.
• Sekundära kardiella tumörer har spridits till hjärtat genom metastasering eller invasion från omgivande vävnad.
Differentialdiagnostik
Det finns flera differentialdiagnoser vid kardiella massor. Patientens karaktäristika, massans storlek och lokalisering är vägledande i diagnostiken. En patient som uppvisar en ekotät massa förankrad i endokardium med nedsatt rörlighet (t ex efter hjärtinfarkt) har sannolikt en mural tromb. Förekomst av ekotäta massor på klaffar bör föranleda misstanke om endokardit (massorna utgörs då av vegetationer). Risken för endokardit är särskilt hög för patienter med klaffproteser.
Utredning av kardiella massor
Upptäckt av kardiella massor med ekokardiografi föranleder oftast ytterligare utredning, vilken syftar till att klargöra massans genes. Transesofageal ekokardiografi (TEE), magnetkameraundersökning (MR hjärta) och datortomografi (DT hjärta) är lämpliga utredningsalternativ. Tredimensionell (3D) ekokardiografi kommer sannolikt få ökad betydelse i dessa utredningar framgent.
Hemodynamiska effekter av kardiella tumörer
Den hemodynamiska effekten av tumören beror på storlek och lokalisation. Tumörer kan reducera hjärtminutvolymen (cardiac output) genom att orsaka obstruktion alternativt klaffdysfunktion. Tumörer som växer invasivt i myokardiet kan orsaka arytmier, vilket i sin tur kan ge hemodynamisk påverkan (nedsatt cardiac output).
Benigna primära kardiella tumörer
Merparten (75%) av alla primära kardiella tumörer är benigna. Bland vuxna utgörs merparten av myxom och därnäst är papillära fibroelastom vanligast. Bland barn är rhabdomyom vanligast.
Myxom
Myxom är den vanligaste primära kardiella tumören. Dessa tumörer debuterar oftast i 30-60 års ålder och är vanligare bland kvinnor. Ungefär 80% av alla myxom är lokaliserade i vänster förmak (merparten utgår från förmaksseptum). I 15–20% av fallen är tumören lokaliserad i höger förmak. Myxom är sällsynta i klaffarna och ventriklarna.
Myxom är som regel mobila strukturer. Polypoida myxom är stora; de har en slät yta och en kärna som ofta uppvisar håligheter, vilket utgörs av blödningar i tumören. Polypoida myxom brukar orsaka hemodynamiska komplikationer pga obstruktion. Papillära myxom är små; de har ett mer utsträckt utseende och uppvisar oftast flera villi. Dessa myxom är mer benägna att embolisera (Läs Kardiell Tromboembolism).
Det finns genetiska syndrom som resulterar i uppkomst av multipla myxom.
Papillära fibroelastom
Papillära fibroelastom är benigna primära tumörer som drabbar vuxna. Dessa tumörer uppstår oftast i aortaklaffen och mitralisklaffen. Tumörerna är som regel 2 till 40 mm. De har oftast en stjälk och är mycket mobila. Tumörens struktur påminner om en havsanemon. Trots att de flesta fibroelastom sitter på klaffarna så orsakar de oftast ingen eller endast liten klaffdysfunktion. Papillära fibroelastom medför dock risk för tromboemboliska händelser (TIA, stroke).
Vänstersidiga fibroelastom som är >1 cm brukar avlägsnas operativt. Högersidiga avlägsnas om de är stora och medför hemodynamiska komplikationer, eller om de medför risk för tromboembolism (t ex via persisterande foramen ovale [PFO] med höger till vänster shunt).
Rhabdomyom (rabdomyom)
Rhabdomyom är den vanligaste primära tumören bland barn och tumören upptäcks oftast under första levnadsåret. Dessa barn har ofta tuberös skleros. Rhabdomyom är sällsynt bland vuxna.
Rhabdomyom är oftast lokaliserat på kammarväggen, alternativt på mitralis- eller tirkuspidalisklaffen. Tumörerna ses på ekokardiogram som små, välavgränsade knölar eller stjälkade massor. Rhabdomyom kan vara inbäddade i myokardiet.
Rhabdomyom går oftast i spontan regress och behöver oftast inte behandlas.
Fibrom
Fibrom är ovanliga men drabbar både vuxna och barn. Dessa tumörer är välavgränsade, solida, högekogena massor inuti myokardiet. Fibrom kan vara förkalkade.
De flesta fibrom är lokaliserade på vänster kammares fria vägg, framväggen eller septum. Emellertid ses växt in i kammarkaviteten, vilket kan ge obstruktion och hjärtsvikt. Fibrom som växer i myokardiet kan ge upphov till arytmier.
Fibrom går sällan i spontan regress och behöver oftast opereras bort. Personer med Gorlins syndrom har multipla basalcellscarcinom och fibrom i hjärtat.
Lipom
Kardiella lipom utgörs av benign fettvävnad. De uppstår oftast i subendokardiet eller på hjärtklaffarna. Oftast är lipomen ett par millimeter i diameter men de kan bli flera centimeter. På ekokardiogram framstår lipom som immobila, bredbasiga strukturer som är välavgränsade mot omgivningen. Innehållet är homogent och det förekommer inte förkalkningar. Lipom i kammarkaviteten är ekotäta, medan lipom i perikardium är ekofattiga.
Lipom är som regel asymptomatiska. De kan ge symptom via arytmier eller klaffdysfunktion. Epikardiellt belägna lipom kan orsaka kompression av kranskärl, och därmed orsaka myokardischemi och bröstsmärta. Eftersom lipom har en tendens att växa så kan operation bli nödvändig.
Lipomatös hypertrofi av förmaksseptum
En speciell form av fettinlagring ses ibland i förmaksseptum och detta är särskilt vanligt bland äldre och överviktiga. Dessa fettinlagringar ses framförallt i proximala och distala delarna av förmaksseptum. Fettinlagringarna är inte tumörer och de behöver sällan åtgärdas.
Övriga benigna primära tumörer i hjärtat
I hjärtat förekommer, om än mycket sällan, hemangiom, tumörer i AV-noden och teratom. Hemangiom kan uppstå var som helst i hjärtat (myokardium, perikardium, hjärtklaffar). Teratom uppstår i perikardiet.
Maligna tumörer i hjärtat
Ungefär 20% av alla primära kardiella tumörer är maligna. Dessa är betydligt vanligare på höger hjärthalva, där nästan 50% av tumörer är maligna. Malignitet brukar ackompanjeras av invasivitet, snabb växt och hemorragisk perikardeffusion.
Sarkom i hjärtat
Sarkom är den vanligaste maligna primära tumören i hjärtat. Medelåldern vid debut är 40 år. Sarkom drabbar oftast vänster förmak. Tumören har en bred bas med varierande ekogenecitet. Sarkom har ingen stjälk. Dessa tumörer tenderar att metastaser, särskilt till lungorna.
De vanligaste sarkomtyperna är angiosarkom och rabdomyosarkom. Mindre vanliga är leiomyosarkom, osteosarkom, fibrosarkom och odifferentierade sarkom. Alla sakrom växer fort och och metastaserar tidigt.
Lymfom i hjärtat
Lymfom metastaserar ofta till hjärtat. Obduktionsstudier visar att 16% av patienter med Hodgkins lymfom och 18% av patienter med non-Hodgkins lymfom har metastaser i hjärtat.
Lymfom kan också uppstå i hjärtat, särskilt B-cellslymfom och detta ses hos transplanterade patienter och andra immunsupprimerade. Lymfom drabbar oftast höger hjärthalva, särskilt höger förmak.
Lymfom framstår som homogena infiltrat på ultraljud. De kan, avhängigt av storlek och lokalisering, orsaka omfattande hemodynamiska störningar.
Mesotheliom (Mesoteliom)
Mesotheliom (malign) utgör cirka 50% av primära tumörer i perikardiet. Övriga tumörer i perikardiet (teratom, fibrom, lipom) är benigna. Mesotheliom kan ses i perikardiet, som brukar innehålla en effusion.
Metastaser till hjärtat
Obduktionsstudier visar att upp till 7% av alla med cancer har metastaser i hjärtat. Metastaser kan nå hjärtat via blodet (hematogen spridning), genom direktinvasion från omgivningen (tumörer i mediastinum, lungorna), via lymfan eller via vena cava inferior.
Lungcancer, esofaguscancer, malignt melanom, leukemi och lymfom är de tumörer som oftast metastaser till hjärtat. Högst benägenhet att metastaser till hjärtat har malignt melanom. Vid metastaser till hjärtat brukar även perikardiet vara engagerat, vilket leder till perikardeffusion.
