Perikardeffusion (Perikardvätska) & Hjärttamponad (Tamponad)

Perikardsjukdomar

En lång rad tillstånd kan drabba perikardiet (hjärtsäcken). De vanligaste av dessa är akut perikardit (perimyokardit), konstriktiv perikardit, perikardeffusion och tamponad. Mindre vanligt är cystor och tumörer i perikardiet, liksom medfödda missbildningar som leder till ett ofullständigt eller uteblivet perikardium. Vid misstanke om perikardsjukdom är det viktigt att göra en omsorgsfull utredning eftersom flera tillstånd kan påverka hemodynamiken och dessutom är den bakomliggande orsaken ofta allvarlig (t ex malignitet, amyloidos).

Vid misstanke om perikardsjukdom görs i första hand en ekokardiografisk undersökning. Med ekokardiografi erhålls goda förutsättningar för att visualisera perikardiet, dess omgivning, myokardiet och klaffarna. EKG registreras på alla patienter med misstänkt perikardsjukdom. Utöver ekokardiografi, EKG och klinisk undersökning fordras oftast blodprover och andra radiologiska undersökningar, särskilt datortomografi (DT) och/eller magnetresonanstomografi (MR).

Perikardiets anatomi

Perikardiet består av ett parietalt lager och ett visceralt lager. Det parietala lagret är 2 mm tjock, rikt på bindväv och omsluter hela hjärtat och de större kärlens avgångar. Det viscerala lagret består av mesotelceller, kollagen och elastin och är sammansmält med myokardiet. Vid de större kärlens avgångar viks det viscerala lagret tillbaka för att täcka det parietala lagrets insida. Mellan det viscerala och parietala lagren finns perikardhålan (perikardsäcken) som innehåller perikardvätska. Denna vätska produceras av mesotelcellerna och utgörs av 25–50 mL serös vätska.

Perikardiets funktion

Perikardiet anses ha flera funktioner, trots att det kan avlägsnas utan påverkan på hjärtfunktion eller hemodynamik. Följande funktioner tillskrivs perikardiet:

• Perikardiet fungerar som en barriär mot infektioner. 
• Perikardiet minskar friktionen mellan kamrarna och omgivande strukturer i mediastinum. Friktionen minskas eftersom vätskan i perikardsäcken (perikardvätskan) minskar friktionen mellan kamrarna och omgivande strukturer.
• Perikardiet ger viss fixering av hjärtat i mediastinum. Hjärtat fixeras till de större kärlen och diafragma, vilket stabiliserar hjärtats position.
• Parietala lagret begränsar kamrarnas volymfyllnad. Vid normala fyllnadsvolymer är perikardiet mycket eftergivligt och tillåter därmed snabb kammarfyllnad. Om uttänjningen av kamrarna blir uttalad, så blir perikardiet oelastiskt och stelt, vilket begränsar uttänjningen. Det gör att perikardiet begränsar kamrarnas fyllnad när volymerna blir för stor.  Således anses perikardiet bidra till att kamrarna inte överfylls vid akut volymbelastning.

Perikardeffusion (perikardvätska)

Normalt innehåller perikardsäcken 25–50 mL vätska. Denna volym är så liten att perikardutrymmet oftast inte syns på ultraljud (alternativt kan några millimeter perikardutrymme skönjas). Om vätskemängden i perikardhålan överstiger 50 mL så föreligger en effusion, vilket betraktas som patologiskt. Effusionen är som regel ekolucent (ekofattig) men kan, beroende på etiologi vara mer eller mindre ekogen. Det är viktigt att uppskatta effusionens volym, ekogenecitet och läge. 

Beträffande läget så kan en effusion vara generell (cirkumferentiell) eller lokaliserad till ett specifikt område. Själva effusionen kan bestå av serös vätska (transudat), proteinrik vätska (exsudat) till rent blod (exsudat).

Ofta upptäcks perikardeffusion slumpmässigt (t ex vid CT, MR, ekokardiografi). I andra fall upptäcks effusionen under mer dramatiska omständigheter, vilket exempelvis är fallet vid akut perikardit eller tamponad. Observera att perikardeffusion är inte är obligatorisk vid akut perikardit.

Orsaker till perikardeffusion

En rad olika kardiella tillstånd och systemsjukdomar kan orsaka perikardeffusion. Trots noggrann utredning förblir en väsentlig andel av alla effusioner klassificerade som idiopatiska, vilket innebär att etiologin är okänd. Malignitet är en vanlig orsak till perikardeffusion.

TABELL 1. ORSAKER TILL PERIKARDEFFUSION
ETIOLOGI	KOMMENTAR
Myokardinfarkt med ventrikelruptur	Ruptur av kammarväggg leder till hemoperikard och tamponad.
Dresslers syndrom	Vid myokardskada (t ex myokardinfarkt) kan inflammationen bli uttalad och engagera perikardiet med perikardeffusion som följd.
Infektioner
Njursvikt
Hypothyreos
Malignitet
Amyloidos
SLE
Reumatoid artrit
Vaskulit
Post-perikardiotomi
Komplikationer till invasiva utredningar och behandlingar (pacemaker, ICD, CRT, ablation, kateterisering, elektrofysiologisk undersökning)
Trauma mot bröstkorgen
Strålning mot mediastinum
Blödning	Oftast en följd av behandling med antikoagulantia.

Klinisk presentation vid perikardeffusion

Perikardeffusion kan vara allt ifrån asymptomatiskt till omedelbart fatal. Det finns en stark korrelation mellan perikardeffusionens omfattning och hemodynamiska konsekvenser. Hjärttamponad (tamponad) innebär att effusionen är så uttalad att hjärtat flyter omkring i vätskan. Vid tamponad föreligger som regel hemodynamiska konsekvenser som påverkar pumpfunktionen och som kan leda till hypotension och asystoli.

Ekokardiografiska fynd vid perikardeffusion

Ekokardiografi gör det möjligt att bedöma hemodynamiska konsekvenser av effusionen samt bedömning av dess läge och volym. Beträffande effusionens volym så görs en grov skattning enligt Tabell 2 (mätningarna görs i slutet av diastole).

TABELL 2. GRADERING AV PERIKARDEFFUSION
GRAD	SPALTBREDD
Mycket liten	<0.5 cm
Liten	0.5 – 1.0 cm
Måttlig	1.0 – 2.0 cm
Stor	>2.0 cm
Mycket stor	>2.5

I de flesta fall är effusionen cirkumferentiell, vilket innebär att den omsluter hela hjärtat. Om effusionen endast ses på vissa platser så är den lokaliserad, vilket är mer ovanligt.

Fläckvisa ekotäta strukturer i effusionen indikerar att den innehåller koagulerat blod. Blod i perikardiet kallas hemoperikard och ses vanligtvis efter hjärtkirurgi, trauma och invasiva ingrepp. Spontan hemoperikard ses vid akut hjärtinfarkt och aortadissektion. Hemoperikard har större hemodynamiska konsekvenser eftersom blodet koagulerar och stelnar, vilket komprimerar ventriklarna och förhindrar fyllnaden.

Hjärttamponad och elektrisk alternans

Vid massiva effusioner visar ultraljudsbilden ett hjärta som flyter runt i effusionen. Eftersom hjärtat flyter runt i perikardsäcken så varierar avståndet mellan hjärtat och bröstelektroderna, vilket leder till varierande QRS-amplituder i bröstavledningarna. Detta EKG-fynd kallas elektrisk alternans.

Om en massiv effusion leder till ökat tryck i perikardsäcken så försvåras fyllnaden av ventriklarna, vilket leder till akut och potentiellt livshotande hjärtsvikt. Detta kallas hjärttamponad (tamponad). Effusioner som utvecklats snabbt tenderar ge större hemodynamisk påverkan. En relativt liten effusion som tilltagit snabbt kan ha en större hemodynamisk inverkan än en stor effusion som utvecklats långsamt. Därför är det viktigt att försöka avgöra hur fort effusionen uppkommit.

Vid misstanke om etiologi som ger akut effusion (ventrikelruptur, aortadissektion, trauma) skall handläggning ske skyndsamt eftersom effusionen sannolikt har hemodynamiska konsekvenser som kan förväntas öka. Detta beror på att akuta effusioner inte kan kompenseras genom vidgning av perikardiet. Som nämnt ovan begränsar perikardiet ventriklarnas uttänjning, vilket gör att en akut effusion leder till snabb tryckstegring i perikardsäcken. Om effusionen däremot utvecklas långsamt (systemsjukdomar, malignitet etc) kan perikardiet tänjas ut successivt, vilket gör att även större effusioner (ibland >2 liter) kan föreligga utan hemodynamiska konsekvenser. 

Vid tamponad kan ventriklar och förmak kollapsa om trycket i perikardiet överstiger trycket i respektive hjärtrum. Det lägsta trycket föreligger i höger förmak, varför också höger förmak kollapsar först vid tamponad. Kollaps definieras som att höger förmaksvägg buktar inåt under diastole. Vid högre tryck i perikardiet kan även höger kammare kollapsa under diastole.

Kollaps av vänster förmak förekommer. Kollaps av vänster kammare är ovanligt eftersom trycket i vänster kammare är högt jämfört med trycket i perikardiet. Trauma och iatrogena orsaker till tamponad kan dock leda till så höga perikardtryck att vänster kammare kollapsar.

Vid tamponad försämras fyllnad av kammare och förmak, vilket gör att vena cava inferior vidgas och den sammanfaller inte normalt vid inspiration eller sniffning.

Respiratoriska variationer i blodtryck: pulsus paradoxus

Vid tamponad kan systoliskt blodtryck variera mer än 10 mmHg under andningscykeln. Trycket faller under inandning och detta kallas pulsus paradoxus. Förklaringen är att fyllnad av höger kammare ökar under inandningen och då kan septum bukta in i vänster kammare, som därmed fylls med mindre blod och då reduceras slagvolymen och blodtrycket. Under utandningen sker det omvända och systoliskt tryck stiger.

Pulsus paradoxus innebär att blodtrycket varierar >10 mm under andningscykeln. Blodtrycket sjunker under inandning och stiger under utandning.

Vid pulsus paradoxus visar ekokardiografi att septums position varierar under in- och utandning. Under inandningen rör sig septum in i vänster kammare och vice versa under utandningen.

Septums position under in- och utandning påverkar det passiva blodflödet från vänster förmak till vänster kammare, vilket representeras av E-vågen på den pulsade dopplern (se Bedömning av Diastolisk Funktion). Vid inandning buktar septum in i vänster kammare, vilket försvårar fyllnaden och då minskar E-vågshastigheten. Vid utandning sker det omvända. Om E-vågens hastighet varierar >30% under andningscykeln så talar det starkt för att effusionen har hemodynamiska effekter.

Pulsad doppler i trikispidalisklaffen visar omvända förhållanden jämfört med mitralisklaffen; E-vågshastighet stiger under inandning och minskar vid utandning.