Pulmonalisstenos är nästan alltid en följd av kongenital hjärtsjukdom. Stenosen kan vara fixerad eller dynamisk, beroende på den bakomliggande orsaken. Pulmonalisstenos kan vara valvulär (stenosen lokaliserad i klaffen), subvalvulär (stenos proximalt om klaffen) eller supravalvulär (stenos distalt om klaffen). Valvulär pulmonalisstenos kan orsakas av dysplastiska, bikuspida eller unikuspida klaffar.
Tabell 1. Orsaker till pulmonalisstenos
| Fallots tetrad (Tetralogy of Fallot) |
| Transposition av de stora artärerna (Transposition of the great arteries) |
| Dysplastisk, bikuspid eller unikuspid pulmonalisklaff |
| Noonans syndrom: 60% av alla med Noonans syndrom har pulmonalisstenos. Stenosen är lokaliserad subvalvulärt, i form av förträngning i RVOT. |
| Carcinoid hjärtsjukdom: Carcinoid syndrom är ett paraneoplastiskt syndrom som uppstår sekundärt till carcinoma tumörer, vilka leder till insöndring av kallikrein och serotonin. I hjärtat kan detta leda till förtjockning och förträngning av pulmonalisklaffen samt endokardiell fibros. |
| Reumatisk hjärtsjukdom |
| Sinus Valsalvaaneurysm: Kan komprimera pulmonalisutflödet. |
| Myxom: Kan komprimera pulmonalisutflödet. |
| Aortaaneurysm som komprimerar RVOT. |
Ekokardigrafi vid pulmonalisstenos
Vid stenos i pulmonalisklaffen stiger trycket i höger kammare, varvid kammaren blir hypertrofisk. Klaffen brukar vara förtjockad och i systole blir kusparna kupade. Distalt om klaffen tenderar pulmonalisartären vara dilaterad.
Maximal och medeltryckskillnad beräknas med kontinuerlig doppler i pulmonalisklaffen i parasternal kortaxelvy. Beräkningen görs med hjälp av Bernoullis förenklade formel:
ΔP = 4v2
Man kan också skatta det systoliska trycket i lungartären genom att subtrahera tryckskillnaden över klaffen (ΔP) från trycket i höger kammare.
Klaffarean beräknas utifrån antagandet att blodvolymen som passerar RVOT är lika stor som blodvolymen som passerar pulmonalisartären (se Kontinuitetsekvationen):
SVRVOT = SVPA
Och slagvolymerna beräknas med hjälp av tvärsnittsarea och VTI (Velocity Time Integral):
SVRVOT = AreaRVOT × VTIRVOT
SVPA = AreaPA × VTIPA
AreaRVOT × VTIRVOT =SVPA = AreaPA × VTIPA
Vi kan då bryta ut klaffarean (AreaPA):
AreaPA = (AreaRVOT × VTIRVOT) / VTIPA
I engelsk litteratur används ofta förkortningen PVA (Pulmonary Valve Area) för pulmonalisklaffens area.
Tabell 2. Gradering av pulmonalisstenos
|
| Maxgradient | Maxhastighet |
| Liten PS | <36 mmHg | <3 m/s |
| Måttlig PS | 36-64 mmHg | 3-4 m/s |
| Uttalad PS | >64 mmHg | >4 m/s |
Referenser
- Baumgartner et al: Echocardiographic assessment of valve stenosis: EAE/ASE Recommendations for Clinical Practice (2009. JASE).
