Ortostatisk hypotension och POTS: utredning och behandling

Sammanfattning

Ortostatisk hypotension (ortostatism, postural hypotension) innebär att blodtrycket faller ihållande vid uppresning. Kriteriet är ett systoliskt fall på minst 20 mmHg eller ett diastoliskt fall på minst 10 mmHg inom 3 minuter efter aktiv uppresning eller tiltning till minst 60 grader. Vid liggande hypertoni används i stället ett systoliskt fall på minst 30 mmHg [1,2]. ESC lägger dessutom till ett systoliskt tryck under 90 mmHg som avvikande, särskilt när det liggande trycket är lågt [3]. Tillståndet drabbar ungefär var femte hemmaboende äldre [4], ökar risken för fall [5] och är förknippat med högre dödlighet och mer hjärt-kärlsjukdom [6].

I primärvården räcker det med en blodtrycksmanschett: mät liggande efter minst 5 minuters vila och därefter stående efter 1 och 3 minuter, och notera pulsen. Första åtgärden är nästan alltid att se över läkemedelslistan och volymstatus. Därefter avgör pulssvaret om fallet är neurogent eller inte. Utebliven pulsstegring (under 15 slag per minut, eller en kvot mellan pulsökning och systoliskt tryckfall under 0,5 slag per minut och mmHg) talar för neurogen ortostatisk hypotension och bör leda till utredning för Parkinsons sjukdom, atypisk parkinsonism, ren autonom svikt, diabetesneuropati och amyloidos [1,7].

Posturalt ortostatiskt takykardisyndrom (POTS) är en egen diagnos. Kravet är en ihållande pulsstegring på minst 30 slag per minut (minst 40 hos 12 till 19 år) inom 10 minuter efter uppresning, utan ortostatisk hypotension, tillsammans med ortostatiska symtom i minst 3 månader och utan annan förklaring till takykardin [8]. Cirka 90 procent är kvinnor, och debuten ligger oftast mellan 13 och 29 års ålder [9].

Behandlingen börjar med förklaring, tillräckligt med vätska och salt, motmanövrar, bukbälte och utsättning eller dossänkning av läkemedel som sänker blodtrycket. Kvarstår besvären kan midodrin användas; det är i Sverige godkänt vid svår ortostatisk hypotension orsakad av autonom dysfunktion när andra åtgärder är otillräckliga [10]. Fludrokortison saknar indikationen i Sverige och har mycket svagt belägg [11,12]. Vid POTS är träning, vätska, salt och kompression grunden, och läkemedel (lågdos propranolol, ivabradin, midodrin, pyridostigmin) används utanför godkänd indikation [8,13].

Bakgrund och epidemiologi

Terminologi

Synonymer är ortostatism och postural hypotension (engelska orthostatic eller postural hypotension). Diagnoskoden i ICD-10-SE är I95.1 (ortostatisk hypotoni), medan läkemedelsorsakad hypotoni kodas I95.2. Den engelska termen för POTS är postural orthostatic tachycardia syndrome, och tillståndet hör till gruppen kroniska ortostatiska intoleranssyndrom [14].

Ortostatisk hypotension är ett tecken och inte en diagnos i sig. Orsaken avgör handläggningen, som skiljer sig mycket mellan en 80-åring med nystartad tamsulosin och en 55-åring med begynnande multipel systematrofi.

Förekomst och betydelse

Förekomsten ökar kraftigt med åldern, från under 5 procent före 50 års ålder till omkring 20 procent efter 70 [1]. I en metaanalys var den poolade prevalensen 22,2 procent hos hemmaboende äldre och 23,9 procent på långvårdsboenden, med stora skillnader i mätmetod mellan studierna [4]. De flesta har inga eller lindriga symtom: i en stor epidemiologisk studie hade omkring 20 procent av de över 65 år ortostatisk hypotension men bara 2 procent symtom [7]. Var fjärde patient som söker akutmottagning för synkope har ortostatisk hypotension [7].

Prognosen påverkas. I en metaanalys av 13 prospektiva studier (121 913 personer) var ortostatisk hypotension förknippad med ökad total dödlighet (relativ risk 1,50), kranskärlssjukdom (1,41), hjärtsvikt (2,25) och stroke (1,64). Dödlighetsrisken var störst före 65 års ålder (1,78) [6]. Hos äldre är ortostatisk hypotension kopplad till fall (oddskvot 1,73) [5].

I en svensk tertiär synkopenhet hade 27 procent av 2 167 patienter med oförklarad synkope eller svår ortostatisk intolerans ortostatisk hypotension, varav 248 klassisk och 336 fördröjd form. Patienterna med klassisk form var äldre, oftare män, hade oftare liggande hypertoni, patologiskt Valsalvasvar och Parkinsons sjukdom [15].

POTS beräknas drabba 0,1 till 1 procent av befolkningen i USA, men förekomsten är osäker eftersom tillståndet är underdiagnostiserat och saknade särskild diagnoskod tills 2022. I en enkät med 4 835 patienter angav omkring 70 procent betydande funktionsnedsättning, och mediantiden till diagnos var 24 månader. Hos 30 till 40 procent började besvären inom 3 månader efter en infektion, bland annat covid-19, Epstein-Barr-virus och influensa [9]. POTS förekommer oftare hos personer med hypermobilitet (se hypermobilitet, HSD och hEDS), mastcellsaktiveringssyndrom och kroniskt trötthetssyndrom [8].

Klassificering

Ortostatisk hypotension delas in efter tidsförlopp och efter mekanism.

Efter mekanism skiljer man neurogen från icke-neurogen form. Vid neurogen ortostatisk hypotension frisätts för lite noradrenalin från sympatiska nervändar, antingen på grund av central neurodegeneration (multipel systematrofi, Parkinsons sjukdom, Lewy body-demens) eller perifer autonom neuropati (ren autonom svikt, diabetes, amyloidos). I en nyare klassificering skiljer Fedorowski och medarbetare mellan neurogen, kardiogen (låg minutvolym vid volymbrist, venös blodpoolning, hjärtsvikt, amyloid, pulmonell hypertension) och blandad form [1].

Bedside-skillnaden bygger på pulssvaret. Vid icke-neurogen form ökar pulsen kraftigt (kvoten ΔHR/ΔSBP är minst 0,5 slag per minut och mmHg), medan den vid neurogen form ökar lite eller inte alls (kvoten under 0,5 efter 3 minuter) [1,7]. Kvoten påverkas av betablockad, sinusknutedysfunktion och pacemakerberoende [1]. Neurogen form debuterar typiskt vid 40 till 60 års ålder, icke-neurogen oftare efter 65 [7].

Fedorowski och medarbetare delar in symtombördan i funktionsklass I (enstaka symtom, synkope eller oförklarade fall) till IV (dagliga svåra symtom med återkommande synkope). Läkemedel rekommenderas i klass III och IV, medan icke-farmakologiska åtgärder sätts in tidigare [1].

Patofysiologi

Vid uppresning flyttas 500 till 1 000 ml blod från bröstkorgen till benens och bukens venösa kapacitanskärl. Normalt kompenserar baroreflexen med viss pulsstegring, venokonstriktion och arteriell vasokonstriktion, så att det systoliska trycket hålls och det diastoliska stiger något [1]. Ortostatisk hypotension uppstår när någon del av reflexbågen sviktar: baroreceptorerna, afferenta eller centrala banor, efferenta sympatiska fibrer eller kärlens adrenerga receptorer [1].

Hjärnan skyddas av autoregulation, och symtomen följer därför inte alltid trycksänkningens storlek. Hastigheten i fallet och den lägsta nivån spelar in [1]. Symtomen är sämst på morgonen, eftersom natriures och volymförlust under natten tömmer kärlbädden, och förvärras av värme, alkohol, måltider, träning och sängläge [1,7].

Cirka hälften av patienterna med neurogen ortostatisk hypotension har även liggande hypertoni, som kan förekomma utan behandling och beror på brutna baroreflexbågar, förändrad renin-angiotensin-aldosteron-reglering och denervationsöverkänslighet i kärlens receptorer. Den liggande hypertonin ger tryckdiures under natten, med nokturi, volymförlust och sämre ortostatism nästa morgon [2].

Vid POTS är orsaken heterogen. Upp till 70 procent har brist på plasmavolym och erytrocytvolym. Andra mekanismer är hyperadrenerg form med förhöjda katekolaminer, neuropatisk form med perifer sympatisk denervation och venös blodpoolning, kardiovaskulär dekonditionering och autoimmunitet; ungefär 20 procent rapporterar en autoimmun sjukdom [8].

Orsaker och riskfaktorer

Läkemedel är den vanligaste åtgärdbara orsaken. En metaanalys av 69 placebokontrollerade studier (27 079 deltagare) visade att betablockerare (oddskvot 7,76) och tricykliska antidepressiva (6,30) ökade risken för ortostatisk hypotension mest, medan alfablockerare, antipsykotika och SGLT2-hämmare ökade oddsen upp till ungefär två gånger. Kalciumantagonister, ACE-hämmare och angiotensinreceptorblockerare samt SSRI skilde sig inte signifikant från placebo. Studierna omfattade få äldre, så effekten kan vara större i klinisk vardag [17]. Läkemedel som angriper flera delar av ortostasreflexen kan dessutom ha additiv effekt, vilket ger särskild risk vid polyfarmaci [17].

Neurogen ortostatisk hypotension förekommer hos omkring 20 procent av alla med diabetes, upp till 65 procent vid hög ålder och lång sjukdomstid, hos cirka 50 procent vid Parkinsons sjukdom, 70 procent vid multipel systematrofi och hos alla med ren autonom svikt [7]. Hos patienter med B12-brist visade en kontrollerad studie på 21 personer en autonom dysfunktion jämförbar med diabetesneuropati, och författarna föreslog att patienter med ortostatisk hypotension screenas för kobalaminbrist [19]. Anemi försämrar ortostatisk hypotension, och att behandla anemin kan förbättra den [7].

Ortostatisk hypotension kan också vara det första tecknet på en pågående neurodegenerativ process [1]. Se Parkinsons sjukdom, atypisk parkinsonism och diabetesneuropati.

Klinisk bild

Symtom uppstår vid upprätt läge och avtar i sittande eller liggande: yrsel, svimningskänsla, dimsyn eller tunnelseende, kognitiv långsamhet, trötthet och synkope. Smärta i nacke och axlar (så kallad coat hanger-smärta) beror på hypoperfusion av trapeziusmuskulaturen. Andfåddhet vid uppresning och sällsynt angina utan kranskärlssjukdom förekommer också [1,7]. Symtomen är värst på morgonen och efter måltid, träning, urinering, alkohol och värme [1].

Många patienter har inga uppenbara symtom. Kognitiv svikt kan göra att patienten inte känner igen eller kan beskriva hypoperfusionssymtomen [7]. En oförklarad fallolycka hos en äldre person ska därför leda till blodtrycksmätning i liggande och stående.

Vid neurogen form finns ofta andra autonoma symtom: förstoppning, svettningsrubbning, urinretention och erektil dysfunktion. Parkinsonism, cerebellära tecken, kognitiv svikt och drömagerande (REM-sömnbeteendestörning) talar för en central synukleinopati, medan sensoriska symtom med brännande smärta i fötterna talar för småfiberneuropati. Heredität för neurogen ortostatisk hypotension tillsammans med sensoriska symtom väcker misstanke om hereditär transtyretinamyloidos [7]. Vid POTS dominerar hjärtklappning, svimningskänsla, tremor, svaghet, dimsyn och trötthet, ofta med kognitiv trötthet, illamående och sömnstörning [8,9].

Se även synkope för handläggning av medvetandeförlust.

Utredning och diagnostik

Anamnes och status

Fråga om symtomens koppling till uppresning, tid på dygnet, måltid och värme, och om tidssamband med nyinsatt eller dosökad medicin. Ta en fullständig läkemedelslista inklusive receptfria preparat och alkohol. Fråga efter autonoma symtom, rörelserubbning, drömagerande och familjehistoria [7]. Undersök hjärta och neurologi, bedöm volymstatus och ta EKG. EKG behövs både för att bedöma pulssvaret och för att hitta bradyarytmi som förklaring till symtomen, som vid sinusknutedysfunktion eller pacemakerberoende [1].

Ortostatiskt prov

Aktivt ortostatiskt prov är första test och bör göras vid synkope, fall och yrsel hos äldre [20]. Patienten ligger på rygg minst 5 minuter med manschett på överarmen. Därefter ställer sig patienten upp och står stilla (ingen vadmuskelpump) medan blodtryck och puls mäts efter 1 och 3 minuter [2,16,20]. Manschett räcker för klassisk och fördröjd form, eftersom fallet varar i minuter. Initial form kräver slag-till-slag-mätning [16].

Tolka provet så här:

• Ett fall på minst 20/10 mmHg inom 3 minuter är klassisk ortostatisk hypotension. Ett systoliskt tryck under 90 mmHg är också avvikande, särskilt när det liggande trycket är under 110 mmHg [3]. Vid liggande hypertoni krävs systoliskt fall på minst 30 mmHg [2].
• Vid måttligt tryckfall efter 3 minuter förlängs stående till 5 till 10 minuter för att hitta fördröjd form [18].
• Registreras pulsen kan kvoten ΔHR/ΔSBP beräknas. Under 0,5 slag per minut och mmHg talar för neurogen orsak [1,7].
• Pulsstegring på minst 30 slag per minut utan tryckfall inom 10 minuter går mot POTS (se nedan).

Svaren varierar över tid. Ett normalt prov utesluter inte ortostatisk hypotension, och ett positivt prov i sig förklarar inte symtomen, eftersom fyndet är vanligt och finns hos upp till var femte hemmaboende äldre [16]. När tvivel kvarstår kan hemmamätningar under symtom avgöra. Tiltbord är ett komplement om det aktiva provet inte visar ortostatisk hypotension trots typiska symtom, vid misstänkt fördröjd form (upp till 45 minuter) och när symtomkorrelation behövs. Patienten kan tiltas tillbaka när symtomen har återskapats, och synkope är inte ett primärt mål vid ortostatisk hypotension [16].

flowchart TD
  A["Ortostatiska symtom, oförklarad synkope eller fall"] --> B["Aktivt ortostatiskt prov: liggande minst 5 min, mätning stående efter 1 och 3 min"]
  B --> C["Fall på minst 20/10 mmHg eller systoliskt under 90 mmHg"]
  B --> D["Inget tryckfall men pulsstegring på minst 30 slag per minut"]
  B --> E["Normalt prov trots typiska symtom"]
  C --> F["Läkemedelsöversyn, volymstatus, Hb, glukos, B12, elektrolyter, EKG"]
  F --> G["Pulsstegring liten, ΔHR/ΔSBP under 0,5: neurogen form"]
  F --> H["Tydlig pulsstegring, ΔHR/ΔSBP minst 0,5: icke-neurogen form"]
  G --> I["Neurologisk och autonom utredning, 24-timmars blodtrycksmätning, remiss"]
  H --> J["Behandla orsaken: läkemedel, volym, anemi, hjärta"]
  D --> K["Stå upp till 10 min eller tiltprov, utesluta andra orsaker till takykardi: POTS"]
  E --> L["Upprepa vid symtom, hemmamätning, förlängt prov, tiltprov vid misstänkt fördröjd form"]

Figur 3. Utredningsgång vid misstänkt ortostatisk hypotension eller POTS.

Hemmamätning och 24-timmars blodtrycksmätning

Låt patienten mäta blodtryck liggande, sittande och stående vid uppvaknandet, före och en timme efter lunch samt före sänggång, och notera symtom. Hemmamätning fångar postprandiell hypotension och liggande hypertoni [7,18].

24-timmars blodtrycksmätning med aktivitetsdagbok används när nattlig hypertoni eller postprandiell hypotension misstänks. Liggande hypertoni vid neurogen ortostatisk hypotension definieras som minst 140/90 mmHg efter minst 5 minuters vila i liggande: mild 140–159/90–99, måttlig 160–179/100–109 och svår minst 180/110 mmHg [2]. Nattligt tryckfall under 10 procent är minskad dippning, och oförändrat eller stigande nattryck är non-dipping eller omvänd dippning [2]. Alla med nydiagnostiserad neurogen ortostatisk hypotension bör screenas för liggande hypertoni vid diagnos och sedan regelbundet, särskilt efter start eller dosökning av blodtryckshöjande behandling, vid nokturi och vid vadödem [2].

Autonom funktionsutredning och laboratorieprover

Autonoma funktionstester på specialistenhet skiljer neurogen från icke-neurogen form. Vid neurogen form saknas blodtrycksöverskottet i fas IV av Valsalvamanövern och noradrenalinet stiger inte vid stående; plasmanoradrenalin hjälper dessutom att skilja perifer (låga nivåer) från central (normala eller höga nivåer) lesion [7].

Laboratorieprover styrs av bilden. Hemoglobin, glukos och HbA1c, elektrolyter och B12 är rimliga basprover utifrån orsakerna ovan [7,19], och vid POTS även TSH [8]. Binjurebarksvikt och avancerad hjärtsvikt är andra orsaker till icke-neurogen form [7]. Vid neuropatisk bild och misstänkt amyloidos görs målriktad utredning, se ATTR-hjärtamyloidos.

När ska patienten remitteras?

Remittera till neurolog, kardiolog med autonomintresse eller geriatriker vid misstänkt neurogen ortostatisk hypotension (låg pulsstegring), parkinsonism eller andra neurologiska tecken, liggande hypertoni, svåra symtom eller återkommande synkope trots åtgärder [1]. Neurogen form debuterar oftast vid 40 till 60 års ålder [7], så ortostatisk hypotension utan uppenbar läkemedels- eller volymorsak i den åldern bör föranleda remiss.

Differentialdiagnoser

Behandling

Principer och mål

Målet är färre symtom, bättre funktion och färre fall, inte ett visst blodtrycksvärde [1,7]. Åtgärdsordningen är densamma i de flesta översikter: korrigera utlösande faktorer (läkemedel, volymbrist, anemi), inför icke-farmakologiska åtgärder, och lägg därefter till läkemedel i steg [1,7,18]. Patienter utan symtom behandlas med utbildning och icke-farmakologiska åtgärder; ett undantag är de som har kognitiv svikt och därför inte själva märker hypoperfusion [7].

Åtgärder utan läkemedel

• Utbildning och förebyggande vanor. Stå upp långsamt och sitt en stund före uppresning. Undvik stora måltider, alkohol dagtid, het dusch, bastu och värme, och långvarig stillhet. Korta perioder av sängläge försämrar ortostatismen genom dekonditionering [1,7].
• Vätska och salt. ESC rekommenderar 2 till 3 liter vätska och 10 gram natriumklorid dagligen om hypertoni saknas [3]. Andra översikter anger upp till 2,5 liter vätska och 6 till 10 gram salt [18], och en tesked salt tillagd i kosten [7]. Evidensen för rutinmässig, oövervakad saltökning är begränsad [1]. Försiktighet gäller vid hjärt-, njur- eller leversvikt [18].
• Vattenbolus. Att dricka 500 ml vatten snabbt höjer trycket inom 5 till 10 minuter, med effekt i 30 till 90 minuter, och kan schemaläggas före morgonuppresning eller aktivitet [7,18].
• Motmanövrar. Korsa benen, stå på tå, huka sig, spänn skinkor och lår, knyt händerna. De hjälper vid begynnande symtom, och en slag-till-slag-registrering under tiltprov kan användas för att öva dem [7,16]. Valsalva-liknande krystning ska undvikas, eftersom den ger ett snabbt tryckfall [7].
• Kompression. Bukbälte minskar splanknisk blodpoolning och verkar ge bättre effekt och acceptans än benkompression. Strumpor kräver midjehöga modeller med minst 15 till 20 mmHg tryck, och knä- eller lårhöga strumpor är oftast inte användbara. Många äldre har svårt att ta på dem [1,7,18]. ESC nämner bukbälte och stödstrumpor bland åtgärderna [3].
• Fysisk aktivitet. Träna sittande eller liggande (motionscykel, roddmaskin) eller i bassäng. Den som lägger av helt riskerar en dekonditioneringsspiral. Patienten bör vara försiktig när hon eller han kliver upp ur bassängen, eftersom det sjunkande hydrostatiska trycket kan förvärra blodpoolningen [7].
• Små frekventa måltider med låg glykemisk belastning lindrar postprandiell hypotension [7].
• Höjd huvudända. Åtgärden har inte visats behandla ortostatisk hypotension och kan öka vadödem, så den är mest aktuell vid uttalad nattlig liggande hypertoni (se nedan) [1]. Vinkeln varierar mellan källorna, från över 10 grader hos ESC [3] via 10 till 20 grader [18] till 30 till 45 grader med elsäng [7].

Läkemedelsöversyn

Sätt ut eller sänk dosen av läkemedel som bidrar, och ta hänsyn till att effekterna skiljer sig mellan grupperna: betablockerare, tricykliska antidepressiva, alfablockerare, antipsykotika och SGLT2-hämmare väger tyngre än kalciumantagonister, ACE-hämmare, ARB och SSRI [17]. Se antihypertensiva läkemedel.

Samtidigt visar en individdatametaanalys av nio blodtrycksstudier (29 235 deltagare, medianuppföljning 4 år) att intensiv blodtrycksbehandling minskade risken för hjärt-kärlsjukdom eller död lika mycket hos dem med ortostatisk hypotension som utan (riskkvot 0,83 respektive 0,81; p för interaktion 0,68). Ortostatisk hypotension är alltså inte i sig skäl att avstå från indicerad behandling i studiepopulationer av detta slag [21]. Hos sköra och mest sjuka äldre rekommenderar Janusinfo målblodtryck 130–139/70–79 mmHg om det tolereras väl, och högre tryck kan accepteras [20]. Se även hypertoni.

Vid Parkinsons sjukdom kan dosen av levodopa och dopaminagonister behöva övervägas efter individuell avvägning [7]. Anemi bör utredas och behandlas, och erytropoetin kan övervägas vid anemi av kronisk sjukdom [7].

Läkemedel vid ortostatisk hypotension

Använd läkemedel om symtomen kvarstår trots icke-farmakologiska åtgärder (funktionsklass III till IV) [1]. Läkemedlen höjer trycket i alla lägen, så följ liggande och stående tryck. Tabellen anger status i Sverige enligt FASS samt doser enligt ESC, produktresumé och publicerade studier.

Midodrin och droxidopa höjer även det liggande trycket och kan förvärra liggande hypertoni; fludrokortison ska inte kombineras med spironolakton [1]. Kombinationer av flera tryckhöjande läkemedel är dåligt studerade [7]. Dosen kan anpassas till aktivitet: en patient som bara är uppe på förmiddagen behöver kanske inte eftermiddagsdoser [7].

Liggande hypertoni

Om patienten har liggande hypertoni hanteras den med avvägning mot ortostatismen. Undvik ryggläge dagtid (vila i reclinerstol med fötterna i golvet), höj huvudändan på natten, och ge sista dosen av tryckhöjande läkemedel minst 4 timmar före sänggåendet [7,10]. Ett litet mellanmål eller ett glas alkohol precis före sänggåendet kan sänka nattligt tryck [7,18]. Vid mycket högt nattryck (minst 180/110 mmHg) trots åtgärderna kan ett kortverkande preparat vid sänggåendet övervägas, till exempel losartan 50 mg, kaptopril 25 mg eller nitroglycerinplåster 0,1 mg/h, men ingen av strategierna är prövad i stora kontrollerade studier [7]. Ett riktvärde är systoliskt tryck under 160 mmHg liggande [1]. Långverkande preparat (nifedipin) kan förvärra ortostatismen dagen efter [18]. Patienten ska varnas för tryckfall vid nattligt toalettbesök, och urinflaska eller toalettstol bör övervägas [7].

Posturalt ortostatiskt takykardisyndrom (POTS)

Definition och förekomst

Konsensuskriterierna är en ihållande pulsökning på minst 30 slag per minut (minst 40 hos 12 till 19 år) inom 10 minuter efter uppresning eller tiltning, frånvaro av ortostatisk hypotension, frekventa ortostatiska symtom som lindras av liggande, symtomduration på minst 3 månader och avsaknad av andra förklaringar till sinustakykardin [8]. Canadian Cardiovascular Society påpekar att personer med postural symtomatologi utan takykardi, ortostatisk takykardi utan symtom eller takykardi med annan uppenbar orsak inte ska få diagnosen POTS [14]. En internationell Delphi-konsensus 2026 ger dessutom vägledning för patienter med ortostatisk intolerans som inte når pulskriteriet (dysautonomi utan POTS) [26].

Utredning och differentialdiagnoser

POTS identifieras vanligtvis med puls och blodtryck liggande och under ett 10 minuter långt stående prov med minimal stimulering. Tiltbord används när stående inte fungerar eller när vasovagal synkope eller perifer autonom neuropati övervägs [8]. Basprover är blodstatus, elektrolyter, TSH och EKG; ytterligare prover styrs av bilden [8].

Uteslut tillstånd som förklarar sinustakykardi: anorexia nervosa, ångestsyndrom, hyperventilation, anemi, feber, smärta, infektion, dehydrering, hypertyreos, feokromocytom, binjurebarksvikt, kardiomyopati, klaffsjukdom, medfödd hjärtsjukdom, kronisk lungsjukdom, stimulantia, noradrenalinåterupptagshämmare, diuretika och uttalad dekonditionering [8,9]. Hos många är postviral debut, hypermobilitet, migrän, mastcellsaktiveringssyndrom eller kroniskt trötthetssyndrom samtidiga tillstånd [8]. Neuropatisk POTS med småfiberneuropati kan visas med sudomotortest eller hudbiopsi [8]. Se även sinustakykardi.

Behandling av POTS

Beläggen är svagare än vid ortostatisk hypotension. En systematisk översikt 2025 identifierade 21 randomiserade studier med 750 patienter och drog slutsatsen att stora studier saknas för att avgöra vad som ska vara förstahandsval [13].

• Förklaring och undvikande. Undvik värme, uttorkning och långvarig stillastående. Sätt ut stimulantia och noradrenalinåterupptagshämmare om möjligt [8,9].
• Vätska och salt. Minst 2 till 3 liter vatten dagligen och natrium 3 till 10 gram per dag (en tesked bordssalt motsvarar ungefär 2,3 gram natrium). Det optimala intaget är inte fastställt [8].
• Kompression. Midjehöga stödstrumpor, med eller utan bukkompression, eller enbart bukbälte [8].
• Träning. Programmet börjar med liggande eller sittande aerob träning och benstyrketräning och går successivt över till upprätt träning. Det har visat sig förbättra livskvalitet och pulsrespons [8]. I en kontrollerad studie på 19 patienter var träning bättre än propranolol för att återställa upprätt hemodynamik och livskvalitet [27].
• Betablockerare. I en randomiserad crossover-studie (54 patienter) sänkte propranolol 20 mg pulsen och förbättrade symtomen, medan 80 mg gav större pulssänkning men inte bättre symtom (och möjligen sämre) [28]. Propranolol är i Sverige godkänt för bland annat hypertoni, angina och arytmier men saknar POTS-indikation [12]. Bisoprolol har rapporterats lika effektivt som propranolol [8].
• Ivabradin. I en crossover-studie på 22 patienter med hyperadrenerg POTS sänkte ivabradin pulsen och förbättrade fysisk och social funktion [29]. I Sverige är det godkänt för stabil angina och hjärtsvikt, inte för POTS [12].
• Midodrin, pyridostigmin och fludrokortison. Midodrin har gett nytta i små studier, pyridostigmin gav ingen tilläggseffekt till betablockerare i en studie, och fludrokortison har mycket begränsat stöd; det finns inget belägg för att det ökar blodvolymen [8].
• Immunterapi. Immunglobulin har rapporterats i fallserier, men kontrollerade studier saknas [8].

Äldre, fall och blodtrycksbehandling

Hos äldre är ortostatisk hypotension ofta multifaktoriell. Den kombinerar blodtryckssänkande och psykotropa läkemedel, volymbrist, dekonditionering och postprandiell hypotension. En fallolycka eller oförklarad skada kan vara en synkope med amnesi. Janusinfo rekommenderar att blodtrycket mäts liggande och efter 1 och 3 minuter stående, särskilt hos patienter med diabetes [20]; gör det vid fall, synkope och yrsel. Polyfarmaci med betablockerare, tricykliska antidepressiva, antipsykotika, alfablockerare och SGLT2-hämmare är en vanlig bakgrund. Alternativ förskrivning, kortare behandlingstider och upprepade ortostatiska kontroller minskar risken [1]. Se skörhet, fallrisk och polyfarmaci hos äldre.

Hos patienter med hjärtsvikt är volymexpansion med salt, vätska och fludrokortison ofta olämplig, och man får i stället optimera hjärtbehandlingen och ändra tidpunkten för vasodilaterande läkemedel (tryckhöjande på dagen, vasodilaterande på kvällen) [1]. Vid hjärtamyloidos görs läkemedelsöversyn där betablockerare, kalciumantagonister, digoxin och RAAS-hämmare ofta sätts ut [1].

Uppföljning och prognos

Följ liggande och stående blodtryck och puls vid varje läkemedelsändring, och be patienten föra en hemblodtrycksdagbok. Kontrollera kalium vid fludrokortison och screena för liggande hypertoni vid start av tryckhöjande läkemedel, dosökning, nokturi och vadödem [2,12]. Utvärdera nyttan av läkemedel mot funktion och symtom, och trappa ner om effekten uteblir.

Vid icke-neurogen ortostatisk hypotension går tillståndet över när orsaken åtgärdas, medan neurogen form är kronisk [7]. Neurogen ortostatisk hypotension har sämre prognos än icke-neurogen: i en liten längsgående studie var dödligheten 44 procent under i genomsnitt 30 månader, och i en tioårsstudie över 60 procent [1]. Det är oklart hur mycket som beror på grundsjukdomen och hur mycket på själva blodtrycksavvikelsen [2].

Vid POTS saknas goda data om förloppet, som bygger på små serier och patientrapporterade enkäter [8]. Många har betydande funktionsnedsättning över lång tid [9], och långsiktig uppföljning bör omfatta skola, arbete och träningsstatus.

Vanliga frågor

Hur mycket måste blodtrycket sjunka för att det ska vara ortostatisk hypotension?

Systoliskt minst 20 mmHg eller diastoliskt minst 10 mmHg inom 3 minuter efter uppresning. Vid liggande hypertoni krävs minst 30 mmHg systoliskt fall [1,2]. ESC lägger till ett systoliskt tryck under 90 mmHg [3].

Hur skiljer man POTS från ortostatisk hypotension?

Vid POTS stiger pulsen med minst 30 slag per minut (minst 40 hos 12 till 19 år) inom 10 minuter utan ortostatisk hypotension, och symtomen har funnits i minst 3 månader [8]. Vid ortostatisk hypotension är det blodtrycksfallet som definierar tillståndet.

Ska man sluta med blodtrycksmedicin vid ortostatisk hypotension?

Börja med översynen: betablockerare, alfablockerare, tricykliska antidepressiva och antipsykotika bidrar mest [17]. Behandling av hypertoni hos personer med ortostatisk hypotension gav i en metaanalys ändå samma skydd mot hjärt-kärlsjukdom [21]. Individualisera hos sköra äldre och mät liggande och stående tryck efter varje ändring [20].

Kan man få midodrin och fludrokortison i Sverige?

Midodrin är godkänt vid svår ortostatisk hypotension på grund av autonom dysfunktion när andra åtgärder är otillräckliga [10]. Fludrokortison (Florinef) saknar den indikationen, och användningen vid ortostatisk hypotension sker utanför godkänd indikation med svagt belägg [11,12].

Hur mycket salt och vätska ska patienten dricka?

ESC anger 2 till 3 liter vätska och 10 gram natriumklorid dagligen om hypertoni saknas [3]. Vid POTS anger NIH-konsensus minst 2 till 3 liter vatten och natrium 3 till 10 gram [8]. Försiktighet gäller vid hjärt-, njur- och leversvikt [18].

Källor

1. Fedorowski A, Ricci F, Hamrefors V m.fl. Orthostatic hypotension: management of a complex, but common, medical problem. Circ Arrhythm Electrophysiol 2022. PMID: 35212554
2. Fanciulli A, Jordan J, Biaggioni I m.fl. Consensus statement on the definition of neurogenic supine hypertension in cardiovascular autonomic failure by the American Autonomic Society (AAS) and the European Federation of Autonomic Societies (EFAS). Clin Auton Res 2018. PMID: 29766366
3. Brignole M, Moya A, de Lange FJ m.fl. 2018 ESC Guidelines for the diagnosis and management of syncope. Eur Heart J 2018. PMID: 29562304
4. Saedon NI, Pin Tan M, Frith J. The prevalence of orthostatic hypotension: a systematic review and meta-analysis. J Gerontol A Biol Sci Med Sci 2020. PMID: 30169579
5. Mol A, Bui Hoang PTS, Sharmin S m.fl. Orthostatic hypotension and falls in older adults: a systematic review and meta-analysis. J Am Med Dir Assoc 2019. PMID: 30583909
6. Ricci F, Fedorowski A, Radico F m.fl. Cardiovascular morbidity and mortality related to orthostatic hypotension: a meta-analysis of prospective observational studies. Eur Heart J 2015. PMID: 25852216
7. Palma JA, Kaufmann H. Management of orthostatic hypotension. Continuum (Minneap Minn) 2020. PMID: 31996627
8. Vernino S, Bourne KM, Stiles LE m.fl. Postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS): state of the science and clinical care from a 2019 National Institutes of Health expert consensus meeting, part 1. Auton Neurosci 2021. PMID: 34144933
9. Chung TH, Raj SR. Postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS): a review. JAMA 2026. PMID: 42635998
10. Läkemedelsverket och FASS. Midodrin Evolan och Midodrin Zentiva, produktresumé och FASS-text (indikation, dosering, kontraindikationer, biverkningar). fass.se, läst 2026-11-04
11. Veazie S, Peterson K, Ansari Y m.fl. Fludrocortisone for orthostatic hypotension. Cochrane Database Syst Rev 2021. PMID: 34000076
12. FASS. Florinef (fludrokortison), Procoralan (ivabradin), Mestinon (pyridostigmin), Strattera (atomoxetin) och Inderal (propranolol), indikationer enligt produktresumé och FASS-text. fass.se, läst 2026-11-04
13. Kwok CS, Lee S, Hall M m.fl. The evidence for treatments for postural orthostatic tachycardia syndrome: a systematic review of randomized trials. Trends Cardiovasc Med 2025. PMID: 40653179
14. Raj SR, Guzman JC, Harvey P m.fl. Canadian Cardiovascular Society position statement on postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS) and related disorders of chronic orthostatic intolerance. Can J Cardiol 2020. PMID: 32145864
15. Torabi P, Ricci F, Hamrefors V m.fl. Classical and delayed orthostatic hypotension in patients with unexplained syncope and severe orthostatic intolerance. Front Cardiovasc Med 2020. PMID: 32154270
16. Thijs RD, Brignole M, Falup-Pecurariu C m.fl. Recommendations for tilt table testing and other provocative cardiovascular autonomic tests in conditions that may cause transient loss of consciousness: consensus statement of the European Federation of Autonomic Societies (EFAS) endorsed by the American Autonomic Society (AAS) and the European Academy of Neurology (EAN). Clin Auton Res 2021. PMID: 33740206
17. Bhanu C, Nimmons D, Petersen I m.fl. Drug-induced orthostatic hypotension: a systematic review and meta-analysis of randomised controlled trials. PLoS Med 2021. PMID: 34752479
18. Fanciulli A, Leys F, Falup-Pecurariu C, Thijs R, Wenning GK. Management of orthostatic hypotension in Parkinson's disease. J Parkinsons Dis 2020. PMID: 32716319
19. Beitzke M, Pfister P, Fortin J, Skrabal F. Autonomic dysfunction and hemodynamics in vitamin B12 deficiency. Auton Neurosci 2002. PMID: 12036186
20. Janusinfo. Hypertoni, bakgrundsmaterial till Klok läkemedelsbehandling för de mest sjuka äldre. janusinfo.se, 2026, läst 2026-11-04
21. Juraschek SP, Hu JR, Cluett JL m.fl. Orthostatic hypotension, hypertension treatment, and cardiovascular disease: an individual participant meta-analysis. JAMA 2023. PMID: 37847274
22. Low PA, Gilden JL, Freeman R m.fl. Efficacy of midodrine vs placebo in neurogenic orthostatic hypotension: a randomized, double-blind multicenter study. JAMA 1997. PMID: 9091692
23. Kaufmann H, Freeman R, Biaggioni I m.fl. Droxidopa for neurogenic orthostatic hypotension: a randomized, placebo-controlled, phase 3 trial. Neurology 2014. PMID: 24944260
24. Singer W, Sandroni P, Opfer-Gehrking TL m.fl. Pyridostigmine treatment trial in neurogenic orthostatic hypotension. Arch Neurol 2006. PMID: 16476804
25. Ramirez CE, Okamoto LE, Arnold AC m.fl. Efficacy of atomoxetine versus midodrine for the treatment of orthostatic hypotension in autonomic failure. Hypertension 2014. PMID: 25185131
26. Sivakoti K, Cortez MM, Fedorowski A m.fl. Postural orthostatic tachycardia syndrome (POTS) and dysautonomia: international multidisciplinary expert consensus. Am J Med 2026. PMID: 42665152
27. Fu Q, Vangundy TB, Shibata S m.fl. Exercise training versus propranolol in the treatment of the postural orthostatic tachycardia syndrome. Hypertension 2011. PMID: 21690484
28. Raj SR, Black BK, Biaggioni I m.fl. Propranolol decreases tachycardia and improves symptoms in the postural tachycardia syndrome: less is more. Circulation 2009. PMID: 19687359
29. Taub PR, Zadourian A, Lo HC m.fl. Randomized trial of ivabradine in patients with hyperadrenergic postural orthostatic tachycardia syndrome. J Am Coll Cardiol 2021. PMID: 33602468