Sammanfattning Interstitiell lungsjukdom är ett samlingsbegrepp för mer än 200 sjukdomar som främst drabbar lungans interstitium med inflammation, fibros eller granulombildning och därmed försämrar gasutbytet…

…lungfibros (IPF), men fibros kan också utvecklas vid bindvävssjukdomar, fibrotisk hypersensitivitetspneumonit, läkemedelsorsakad lungskada och andra interstitiella lungsjukdomar. Typiska fynd är tilltagande ansträngningsdyspné, torrhosta, bibasala inspiratoriska…

Sammanfattning Hypersensitivitetspneumonit (HP) är en immunmedierad interstitiell lungsjukdom (ILD) som orsakas av inhalation av ett antigen hos en mottaglig individ. Diagnosen bygger inte på ett…

…vid misstänkt eller känd astma, KOL, interstitiell lungsjukdom och lungkärlssjukdom, för att följa sjukdomsförlopp och behandling, vid exponering för lungskadliga ämnen eller läkemedel samt inför…

…och är främst aktuell vid komplex, icke korrigerbar medfödd hjärtsjukdom eller samtidig irreversibel vänsterkammarsvikt. Interstitiell lungsjukdom, särskilt idiopatisk lungfibros, har blivit den vanligaste indikationen i…

Sammanfattning Lungfibros är ett radiologiskt och histopatologiskt slutstadium vid flera interstitiella lungsjukdomar, inte en enskild diagnos. Handläggningen ska därför besvara två frågor parallellt: vilken grundsjukdom…

…är oftast engagerad, typiskt med pauci immun nekrotiserande glomerulonefrit, och lungmanifestationer omfattar diffus alveolär blödning och interstitiell lungsjukdom. Diagnosen grundas på kliniskt organmönster, antigenspecifik analys…

…patienten är stabil Sekundär spontan pneumotorax Pneumotorax vid exempelvis KOL, interstitiell lungsjukdom, cystisk fibros, infektion, lungcancer eller cystisk lungsjukdom Högre risk för hypoxemi, kvarstående luftläckage…

…bidra till uppfyllda klassifikationskriterier, identifiera en sjukdomssubtyp eller ange risk för exempelvis nefrit, interstitiell lungsjukdom, trombos eller fetal komplikation. Antikroppen är däremot sällan en fristående…

…särskilt vissa patienter med immunmedierad nekrotiserande myopati, antisyntetassyndrom och kliniskt amyopatisk dermatomyosit [1,2]. Alla patienter ska bedömas för interstitiell lungsjukdom, dysfagi, hjärtpåverkan och malignitetsrisk…

…interstitiell lungsjukdom, bronkiektasier, cystisk fibros, lungkärlsjukdom och andra orsaker till kronisk hypoxemisk andningssvikt. I klinisk praxis extrapoleras därför kriterierna från KOL till andra kroniska lungsjukdomar…

…kan dessutom ge payloadrelaterad benmärgstoxicitet, neuropati, ögontoxicitet eller interstitiell lungsjukdom. Checkpointhämmare kan orsaka inflammatoriska biverkningar i praktiskt taget alla organ. T cellsengagerande bispecifika antikroppar förknippas…

…Sjögrens sjukdom domineras av exokrin körtelsjukdom men kan ge neuropati, interstitiell lungsjukdom och njurengagemang. Multipel skleros har centrala nervsystemet som målorgan men kan påverka många…

…KOL (OR 6,6), interstitiell lungsjukdom (OR 6,4) och astma (OR 4,2) [4]. Andra riskfaktorer är: cystisk fibros och CFTR relaterad sjukdom primär…

…sjukdom förekommer utan kliniskt påvisbar hudskleros. Indelningen är praktiskt användbar men otillräcklig som ensam riskmarkör. Allvarlig interstitiell lungsjukdom, pulmonell hypertension, hjärtpåverkan och gastrointestinal sjukdom kan…

…annan betydande immunsuppression kronisk njursjukdom, särskilt avancerad njursvikt kronisk lungsjukdom, inklusive kroniskt obstruktiv lungsjukdom (KOL) och svår interstitiell lungsjukdom hjärtsvikt, ischemisk hjärtsjukdom eller cerebrovaskulär sjukdom…

…hjärtsvikt i försämring, pleuravätska Veckor till månader Anemi, malignitet, interstitiell lungsjukdom, klaffsjukdom, dekonditionering, obesitas Vid kronisk dyspné är den kliniskt viktiga frågan inte enbart vad…

…Långsamt progredierande ansträngningsdyspné är mer typisk vid exempelvis KOL, interstitiell lungsjukdom eller kronisk tromboembolisk sjukdom. Kronisk dyspné definieras som symtom som varat längre än en…

…ACE hämmare, KOL Lungcancer, bronkiektasier, interstitiell lungsjukdom, tuberkulos, hjärtsvikt, kronisk refraktär hosta Kronisk hosta hos icke rökare Hos en icke rökare med normal lungröntgen som…

…eller dokumenterat svagt vaccinsvar autoimmun trombocytopeni, autoimmun hemolytisk anemi eller Evans syndrom oförklarad splenomegali eller persisterande lymfadenopati granulomatös inflammation som liknar sarkoidos interstitiell lungsjukdom f

…traditionella sjukdomsetiketten. PR3 ANCA är exempelvis associerat med högre återfallsrisk, medan MPO ANCA oftare förekommer vid njurdominerad sjukdom och interstitiell lungsjukdom. Överlapp förekommer, och en…

…kardiovaskulär riskfaktorkontroll och screening för extraartikulära manifestationer, särskilt interstitiell lungsjukdom. Bakgrund och epidemiologi Förekomst Prevalensen ligger i nordeuropeiska populationer kring 0,5–1 procent av…

…pleural genomsläpplighet. Rökning är den dominerande påverkbara riskfaktorn och den enskilt viktigaste åtgärden vid uppföljning. Sekundär spontanpneumothorax uppstår vid befintlig lungsjukdom, oftast KOL, och är…

…avaskulär stödjevävnad vars mekaniska egenskaper bestäms av samspelet mellan kondrocyter, kollagennätverk, proteoglykaner och interstitiell vätska. Hyalint, elastiskt och fibröst brosk har skilda matrixsammansättningar och anatomiska…

…sårbart arytmogent substrat [1]. Detta substrat drivs av både strukturell remodellering, inklusive förmaksdilatation och interstitiell fibros, och elektrisk remodellering, såsom förkortning av förmakets effektiva refraktärperiod…

…ECF, utanför cellerna. ECF omfattar framför allt plasma och interstitiell vätska samt mindre mängder transcellulär vätska. Indelningen beskriver distributionsrum för vatten och lösta ämnen, inte…

…I kollagen, medan celltäthet, interstitiell volym och mängd grundsubstans är mindre. I modern histologisk nomenklatur används lucker bindväv i praktiken synonymt med areolär bindväv. Äldre…

…och nekros Akut T cellsmedierad Dagar–månader, men kan uppträda sent CD4 och CD8 T celler Interstitiell inflammation, epitelskada och arterit Akut aktiv antikroppsmedierad Dagar…

…uretrit, vaginit, interstitiell cystit, överaktiv blåsa) Provtagning under pågående antibiotikabehandling Falskt negativt vid låggradig infektion eller bristfällig provtagning Höga värden Signifikant växt av uropatogen (E…

…akut tubulär nekros), vita blodkroppscylindrar (pyelonefrit, interstitiell nefrit), vaxartade/breda cylindrar (kronisk avancerad njursjukdom), fettkroppar och fettcylindrar (nefrotiskt syndrom) Urologisk/infektiös orsak: riklig bakteriuri med…

…framför allt albumin. Interstitiell vätska är den extracellulära vätska som omger vävnadscellerna utanför kärlbanan. Den är inte en homogen fri vätska utan finns till stor…

…till reducerad compliance (eftergivlighet) i myokardiet. Detta beror både på ökad väggtjocklek och utveckling av interstitiell fibros. Allteftersom compliance minskar så blir de passiva fy

…orsaka uttalad insulinbrist, ketos och diabetesketoacidos. CGM mäter glukos i interstitiell vätska, vanligen med ett nytt värde var första till femte minut. Systemet visar aktuellt…

…jontransport, alveolär reparation och immunreglering Alveolära makrofager Fagocytos, antigenhantering och inflammationskontroll Lymfkärl Borttransport av interstitiell vätska, proteiner, partiklar och immunceller Lungendotelet som metabolt organ Det…

…interferon, pamidronat och vissa biologiska läkemedel Tidsmässigt samband, ibland samtidig interstitiell nefrit Adaptiv sekundär FSGS Obesitas, reducerad nefronmassa, refluxnefropati Ofta subnefrotisk eller nefrotisk proteinuri utan…

…Extracellulärvätska 20 % 14 L Plasma cirka 5 % cirka 3,5 L Interstitiell vätska cirka 15 % cirka 10,5 L Totalt kroppsvatten är relativt lägre hos…

…möjliggör snabbt gasutbyte. Emfysem minskar ytan, medan lungödem och interstitiell fibros ökar diffusionsavståndet. Diffusionskoefficienten beror bland annat på gasens löslighet och molekylmassa. CO₂ är betydligt…

…finns intracellulärt och en tredjedel extracellulärt. Av extracellulärvätskan finns cirka tre fjärdedelar i interstitiet och en fjärdedel i plasma. Hos en man på 70 kg…

…tillsammans med hypoxi, rassel vid auskultation och radiologiska tecken på lungödem. Datortomografi och lungultraljud visar interstitiellt och alveolärt ödem, ofta med snabb regress. Den viktigaste…

…att störa gasutbytet. Processen genomlöper två stadier. I det interstitiella stadiet fylls det peribronkovaskulära bindvävsrummet och de interlobulära septa, vilket ger takypné, hosta och en…

…och sedan sekundära osteon; de senare känns igen på sina cementlinjer. Mellan osteonen ligger interstitiella lameller, rester av tidigare osteon [2]. Trabekulärt ben Trabekulärt ben…

…Den vanligaste lokalisationen är äggledaren. Färre än 10 % implanteras i cervix, ovariet, äggledarens interstitiella del, myometriet, bukhålan eller ett kejsarsnittsärr, och dessa former bidrar oproportionerligt

…men fördröj inte behandling av en neurologiskt påverkad patient. Kontinuerlig glukosmätning avspeglar interstitiellt glukos och ligger tidsmässigt efter blodglukos vid snabba förändringar. Tryck mot sensorn…

…att tåla kronisk tryckbelastning. Förhöjt vänster förmakstryck kan därför fortledas bakåt till vener och kapillärer och ge interstitiellt eller alveolärt lungödem, medan långvarigt förhöjt artärtryck…

…AMH, som medför regression av de Müllerska gångarna. Interstitiella progenitorceller utvecklas samtidigt till Leydigceller. Deras testosteronproduktion stabiliserar Wolffska gångarna och möjliggör utveckling av epididymis, sädesledare…

…Auskultationsfynden kan vara diskreta trots betydande hypoxemi. Lungröntgen visar ofta bilaterala interstitiella infiltrat men kan vara normal tidigt. Datortomografi visar typiskt utbredda ground glass förändringar…

…tillkommer en mekanisk komponent som förklarar varför avstängd pyelit är så farlig. Trycket i det obstruerade samlingssystemet överstiger snabbt det interstitiella trycket, varvid bakterier och

…celler är vanligen apikalt orienterade mot ett lumen, medan endokrina celler huvudsakligen frisätter sin produkt basolateralt mot interstitiet. Avsaknad av gång är dock inte ensam…

…är skillnaden mellan plasma och det subglykokalyxrum som ligger innanför skiktet, inte mot interstitiet. Följden är att kapillärerna i de flesta vävnader filtrerar längs hela…

…innebär nettoförflyttning från tubuluslumen, genom eller mellan epitelcellerna, till interstitiet och vidare till peritubulärt blod. Tubulär sekretion är nettoförflyttning i motsatt riktning, från peritubulärt blod…

…eller utsöndrar ämnen till lumen. Det basolaterala membranet vetter mot interstitiet och kapillärerna och innehåller bland annat Na⁺/K⁺ ATPase, K⁺ kanaler och transportörer för…