…Medfödda hemoglobinopatier, primära hemolytiska anemier, aplastisk anemi, myelodysplastiskt syndrom och andra primära benmärgssjukdomar behandlas som differentialdiagnoser. WHO:s traditionella gränser är Hb under 120 g…

…det direkta antiglobulintestet gör: immunmedierad eller icke immunmedierad hemolys. Förekomst Autoimmun hemolytisk anemi är ovanlig, med en incidens i storleksordningen ett till tre fall per…

…DAT avgör mekanismen: positiv DAT talar för autoimmun hemolytisk anemi (varm eller kall typ beroende på vilken antikroppsklass som binder) eller alloimmun hemolys efter transfusion…

…tolkning hos denna grupp. Kroniska infektioner och andra autoimmuna sjukdomar ger betydande överlapp och gör isolerad RF positivitet otillräcklig för RA diagnos. Kryoglobuliner kan interferera…

…patienterna kommer aldrig att behöva behandling och dör av annan orsak, medan andra har en snabbt progredierande sjukdom med kort överlevnad. Diagnosen ställs på blodprov…

…Låga värden Cytostatika och andra benmärgstoxiska läkemedel Virusinfektioner (influensa, hepatit, HIV) Benmärgssvikt (aplastisk anemi, myelodysplastiskt syndrom, malign infiltration) Autoimmuna tillstånd (SLE) Hypersplenism Sepsis med utarmning…

…Andra autoimmuna sjukdomar förekommer ofta samtidigt, framför allt: autoimmun tyreoideasjukdom celiaki typ 1 diabetes reumatoid artrit inflammatorisk tarmsjukdom Sjögrens syndrom systemisk lupus erythematosus Förstagradssläktingar har…

…samt vid utredning av postpartumtyreoidit. Provet används också vid graviditet hos kvinnor med känd tyreoideasjukdom eller andra autoimmuna sjukdomar, för att bedöma risk för postpartumtyreoidit…

…hög titer, 10 gånger övre normalgränsen hos barn) Andra autoimmuna sjukdomar kan ge lätt förhöjda, icke specifika titrar (typ 1 diabetes, autoimmun leversjukdom, reumatoid artrit…

…vävnadsbundet allergen Anafylaxi, allergisk rinokonjunktivit II IgG eller IgM mot fixerade antigen Cellyta, receptor eller extracellulär matrix Autoimmun hemolys, anti GBM sjukdom, Graves sjukdom III…

…gånger övre referensgränsen) ger 3 poäng. Anti CCP kan även vara svagt positivt vid andra autoimmuna sjukdomar (t.ex. SLE) men då sällan i höga…

…Åldersfördelningen är bimodal, med en topp bland barn och unga vuxna och en andra topp bland äldre [4]. I en svensk populationsbaserad studie av 257…

…misstänkt binjurekris [1]. Bakgrund och farmakologi Glukokortikoider används inom praktiskt taget alla medicinska specialiteter, bland annat vid inflammatoriska och autoimmuna sjukdomar, allergiska tillstånd, hematologiska maligniteter…

…83 procent efter brentuximab vedotin plus AVD [1]. Andra etablerade strategier är brentuximab vedotin plus AVD, PET anpassad ABVD följd av AVD vid negativ interim…

…av celler i lever, lunga och andra vävnader som svar på bakteriella endotoxiner och proinflammatoriska cytokiner (särskilt IL 6 och TNF alfa), utan att omvandlas…

…maligniteter. Måttlig kraftig stegring ses vid polymyalgia rheumatica, reumatoid artrit och andra inflammatoriska reumatiska sjukdomar, systemisk infektion, autoimmuna sjukdomar (SLE, vaskuliter) samt malignitet i allmänhet…

…isoniazid). Positivt ANA ses också hos en betydande andel friska individer, vid andra autoimmuna tillstånd (autoimmun tyreoidit, reumatoid artrit), vid kroniska infektioner och vid malignitet…

…vanligen få systemiska fynd Autoimmun glomerulär sjukdom Membranös nefropati, lupusnefrit Anti PLA2R, ANA, anti dsDNA, komplementkonsumtion eller andra autoimmuna manifestationer Metabol sjukdom Diabetesnefropati Långvarig diabetes…

…cancer [1,5]. PBC är associerad med andra autoimmuna sjukdomar. Vanliga associerade tillstånd är: autoimmun tyreoideasjukdom Sjögrens syndrom och siccasymtom systemisk skleros, särskilt begränsad kutan…

…andra infektioner eller autoimmuna sjukdomar Typ III Polyklonalt IgM med reumatoid faktor aktivitet samt polyklonalt IgG Polyklonal immunkomplexbildning Infektioner och systemiska autoimmuna sjukdomar Typ I…

…ögonrörelser. Ingen av sjukdomarna har etablerad sjukdomsmodifierande behandling. Levodopa bör ändå prövas vid funktionsnedsättande bradykinesi eller rigiditet. Behandlingen måste i övrigt vara symtomstyrd och multidisciplinär…

…Bakgrund och epidemiologi Autoimmun encefalit omfattar inflammatoriska sjukdomar där neuron, synapser, astrocyter eller andra strukturer i centrala nervsystemet angrips av ett humoralt eller cellulärt immunsvar…

…med en säkerhetsplan, tillräcklig och regelbunden sömn, minskning av alkohol och andra utlösande faktorer, läkemedelsgenomgång samt behandling av samsjuklighet som obstruktiv sömnapné, insomni och periodiska…

Sammanfattning Turners syndrom orsakas av fullständig eller partiell avsaknad av den andra könskromosomen hos en person med kvinnlig fenotyp. Prevalensen är cirka 50 per 100…

Sammanfattning Antifosfolipidsyndrom (APS) är en förvärvad autoimmun trombofili som kännetecknas av venös, arteriell eller mikrovaskulär trombos och/eller definierad graviditetsmorbiditet tillsammans med kvarstående antifosfolipidantikroppar. Diagnosen…

…diabetes, monogen diabetes och andra diabetesformer. Personer med typ 1 diabetes har ökad förekomst av annan autoimmun sjukdom, framför allt autoimmun tyreoideasjukdom och celiaki. Klinisk…

Sammanfattning Endokrin oftalmopati, även kallad Graves orbitopati eller tyreoideaassocierad ögonsjukdom, är en autoimmun inflammation och ombyggnad av orbitans fett, ögonmuskler och tårkörtel. Sjukdomen är oftast…

…det huvudsakliga cirkulerande tyreoideahormonet från tyreoidea; reflekterar aktuell tyreoideastatus tillsammans med TSH. Låga värden Primär hypotyreos (autoimmun tyreoidit, tyreoideakirurgi, radiojodbehandling) Central (sekundär) hypotyreos vid hypofys…

…datortomografi (HRCT) och riktad autoimmun serologi. Diagnosen bör fastställas vid multidisciplinär konferens. Bronkoalveolärt lavage och lungbiopsi används selektivt när resultatet kan ändra diagnos eller behandling…

…individualiserat med metformin, inkretinbaserade läkemedel, SGLT2 hämmare, insulin och andra preparat utifrån samsjuklighet och behandlingsmål. Valet behöver fortlöpande omprövas när betacellsfunktionen, njurfunktionen, vikten eller patientens…

…anemi, det vill säga autoimmun atrofisk gastrit med förlust av parietalceller och intrinsic factor, är den klassiska formen. Andra vanliga orsaker är gastrisk kirurgi, tillstånd…

…däremot sällan en fristående diagnos: både friska personer och patienter med infektion, malignitet eller annan autoimmun sjukdom kan vara positiva. Tolkningen börjar med pretest sannolikheten …

…ge tumörliknande svullnad, väggförtjockning eller fibros i nästan vilket organ som helst. Vanliga manifestationer är typ 1 autoimmun pankreatit, IgG4 relaterad kolangit, spottkörtel och tårkörtelinflammation…

…Låga värden Hypoparatyreoidism (postoperativ, autoimmun, genetisk) Vitamin D brist Kronisk njursvikt Akut pankreatit Massiv rabdomyolys Hypomagnesemi Citratinducerad hypokalcemi (massiv transfusion) Höga värden Primär hyperparatyreoidism Malignitetsassocierad…

…vegankost), perniciös anemi (autoimmun destruktion av parietalceller eller antikroppar mot intrinsic factor), gastrisk atrofi, tillstånd efter gastrisk eller ileal kirurgi, celiaki och andra malabsorptionstillstånd, bakteriell…

…rubbningar och andra potentiellt reversibla orsaker ska aktivt uteslutas. Ett snabbt eller subakut förlopp kräver skyndsam utredning av bland annat CNS infektion och autoimmun encefalit…

…CNS infektion. Misstänkt inflammatorisk sjukdom: multipel skleros, Guillain–Barrés syndrom, autoimmun encefalit. Meningeal carcinomatos och CNS engagemang vid hematologisk malignitet. Demensutredning med biomarkörer (amyloid, tau…

…ger ofta tidigt debuterande autoimmunitet i flera organ, medan vanlig autoimmun sjukdom uppstår genom samverkan mellan genetisk predisposition, miljöfaktorer som infektioner med molekylär mimikry och…

…specifikt. G CSF är förstahandsbehandling vid svår kongenital och kliniskt betydelsefull cyklisk neutropeni. Vid autoimmun eller kronisk idiopatisk neutropeni styr infektionsbördan, inte enbart ANC, indikationen…

… regleras av joniserat kalcium. Låga värden Postkirurgisk hypoparatyreoidism Autoimmun destruktion av bisköldkörtlarna Malignitetsassocierad hyperkalcemi (PTH oberoende) D vitaminintoxikation Granulomatös sjukdom (sarkoidos, tuberkulos) Tyreotoxikos Tiaziddiuretika Höga…

…interaktioner och kontraindikationer. Fortsatta anfall efter bensodiazepin och ett korrekt doserat andra läkemedel definieras som refraktärt status epilepticus. Vid fortsatt generaliserat konvulsivt status ska patienten…

…studier, risk för bias och bristfällig rapportering av skador [2]. Andra systematiska översikter och metaanalyser visar små till måttliga förbättringar av fatigue, fysisk funktion, kondition…

…vid stark indikation utföras under andra trimestern. Postpartum ska dosen levotyroxin vanligen återställas till dosen före graviditeten. Kvinnor med autoimmun tyreoideasjukdom behöver följas med tanke…

…Parallellt ska bakteriell meningoencefalit, autoimmun encefalit, vaskulär sjukdom, toxisk eller metabol encefalopati och andra behandlingsbara tillstånd utredas. Bakgrund och epidemiologi Encefalit definieras kliniskt som hjärndysfunktion…

…skada tills motsatsen är visad. Subakut progress under veckor till månader kräver skyndsam utredning av tumör, paraneoplastisk eller annan autoimmun sjukdom, infektion, läkemedel och bristtillstånd…

…hyperkalcemi, hypokalemi, njursjukdom och andra orsaker till solutdiures ska uteslutas. Hypernatremi i kombination med hypoton polyuri talar starkt för diabetes insipidus. Vid normonatremi behövs ofta…

…och följsamhet, acanthosis nigricans, hypertoni, höga triglycerider, lågt HDL kolesterol eller andra obesitasrelaterade komplikationer. En hög insulindos är dock inte diagnostisk. Lipohypertrofi, felaktig kolhydraträkning, insulinpumpfel…

…med stigande ålder. Destruktiv tyreoidit, läkemedel, jodexponering och överdosering av levotyroxin är andra viktiga orsaker [1,3]. Initial handläggning omfattar bedömning av cirkulation, arytmi, hjärtsvikt…

…hjärtfrekvens jämfört med enbart levotyroxin. En tidsbegränsad specialistledd prövning kan i undantagsfall övervägas efter att andra orsaker till kvarstående symtom har utretts. Misstänkt central hypotyreos…

…Riktad testning är avgörande, eftersom lågpositiva resultat kan förekomma vid multipel skleros och andra neurologiska tillstånd. En positiv antikroppsanalys är därför inte ensam tillräcklig för…

…och gallvägar samt riktade prover för hepatit B och C, järninlagring och autoimmun leversjukdom ingår ofta. Vid steatos eller metabol risk ska risken för avancerad…

…Akut hörselnedsättning tillsammans med ihållande yrsel, uttalad gångataxi eller andra neurologiska symtom ska handläggas som möjlig vertebrobasilär ischemi. Uppföljande audiometri bör göras efter avslutad behandling…

…basala blodprover inklusive thyreoideastatus, och i praktiken alltid neuroradiologi vid förstagångspsykos. Autoimmun encefalit, särskilt anti NMDA receptorencefalit, är en viktig och behandlingsbar orsak som ska…

…hypofysär sjukdom proximal muskelsvaghet, breda rödlila striae, hudatrofi, lätt att få blåmärken eller andra mer specifika tecken på hyperkortisolism menstruationsrubbning, infertilitet, galaktorré, hirsutism eller virilisering…

…hos en individ med kvinnlig fenotyp, en normal X kromosom och fullständig eller partiell avsaknad av den andra könskromosomen, tillsammans med minst ett typiskt kliniskt…

…Orsaker Orsak Kliniska ledtrådar Autoimmun adrenalit Vanligast hos vuxna i Sverige och andra höginkomstländer. Kan ingå i autoimmunt polyglandulärt syndrom Tuberkulos och andra infektioner Exponering…

…etiologin varierar geografiskt. Paracetamol är den vanligaste orsaken i Storbritannien och Nordamerika. Andra viktiga orsaker är idiosynkratisk läkemedelsinducerad leverskada, autoimmun hepatit, hepatit B, hepatit A…

…värden ofta kvarstår efter besöket och förutsäger framtida hypertoni och kardiovaskulär risk [3]. Frågor som snabbt ändrar handläggningen Fråga särskilt om: Neurologiska symtom: konfusion, synbortfall…

…varm miljö Ofta lång anfallsanamnes utan skador, förekommer även i vaket sällskap Enstaka detaljer bär mer vikt än andra. Lateralt tungbett är mycket specifikt för…

…indikationer omfattar bland annat: multipel skleros och andra inflammatoriska demyeliniserande sjukdomar neuroborrelios och neurosyfilis kronisk meningit autoimmun eller paraneoplastisk neurologisk sjukdom utvalda fall av kognitiv…