Myxödemkoma: diagnostik och behandling

Sammanfattning

Myxödemkoma är den yttersta dekompensationen av svår hypotyreos. Namnet är missvisande: de flesta patienter är inte komatösa utan sömniga, förvirrade eller stuporösa, och många författare föredrar termen dekompenserad hypotyreos [1, 10, 12]. Kärnan är multiorgansvikt hos en patient med mycket låg tyreoideahormoneffekt: sänkt medvetandegrad, hypotermi, bradykardi, hypoventilation med hyperkapni, hypotension, hyponatremi och ofta hypoglykemi, vanligen utlöst av infektion, kyla, läkemedel eller en akut sjukdom [1, 4, 7].

Det är ett sällsynt tillstånd med hög dödlighet. I publicerade serier och sammanställningar varierar dödligheten mellan cirka 25 och 60 procent, med 29,5 procent i en japansk nationell registerstudie av 149 patienter, 52 procent i en liten indisk serie och 38,8 procent i en sammanställning av 698 fall [4, 5, 6]. Behandlingens evidensunderlag består av expertkonsensus, fallserier och retrospektiva material. Inga randomiserade studier finns [2].

Det viktigaste i handläggningen:

• Diagnosen är klinisk. Ingen laboratoriemarkör bekräftar den, och behandling ska starta på misstanke utan att invänta provsvar [1, 2, 7].
• Ta kortisolprov och övriga prover, ge sedan hydrokortison intravenöst före eller samtidigt med tyreoideahormon. Snabbt höjd ämnesomsättning kan utlösa binjurekris hos patienter med samtidig binjurebarksvikt [1, 2].
• Ge levotyroxin intravenöst med laddningsdos. ATA anger 200-400 µg, ETA 200-400 µg och 100-200 µg vid hög ålder, låg kroppsvikt, ischemisk hjärtsjukdom eller betydande arytmi. Den svenska produktresumén för den intravenösa beredningen anger 200-500 µg och sätter taket vid 500 µg [1, 2, 15]. Därefter ges 1,6 µg/kg dagligen, reducerat till 75 procent så länge dosen är intravenös [1, 2].
• Liotyronin (T3) är omstritt. Det kan läggas till vid utebliven förbättring, men höga T3-nivåer har förknippats med dödlighet och dosen ska hållas låg, särskilt hos äldre och hjärtsjuka [1, 2].
• Vård på intensivvårds- eller högintensivvårdsavdelning med beredskap för ventilationsstöd, passiv uppvärmning, försiktig volymbehandling, glukos och korrigering av hyponatremi [1, 4].
• Sök och behandla den utlösande orsaken. Feber, takykardi och leukocytos kan saknas även vid allvarlig infektion, och empirisk bredspektrumbehandling med antibiotika rekommenderas tills infektion är utesluten [1, 2].
• Patienten är mycket känslig för sederande läkemedel, som både kan utlösa och förvärra tillståndet [6, 7].

Tillgången till intravenöst levotyroxin är ojämn. ETA-dokumentet från 2026 påpekar att många sjukhus saknar preparatet och uppmanar lokala endokrinologer att tillsammans med sjukhusapoteket se till att det finns på lager [1]. Se avsnittet om svensk tillgänglighet nedan.

Bakgrund och epidemiologi

Definition och namn

Beskrivningen av myxödem som klinisk entitet brukar föras tillbaka till Gull 1874, och ordet koma lades till senare för de svåraste fallen [1]. Det finns inga internationellt validerade diagnostiska kriterier. Japanska tyreoideasällskapet har egna kriterier, medan det amerikanska poängsystemet av Popoveniuc m.fl. är det mest använda i västvärlden [3, 5]. Bridwell m.fl. beskriver tillståndet som dekompenserad hypotyreos, med förändrad mental status, hypotermi och nedsatta vitalparametrar som ledande drag [10]. Wiersinga understryker att tillståndet bäst förstås som en mycket svår, dekompenserad form av hypotyreos och inte som en koma [12].

Förekomst

Myxödemkoma är mycket sällsynt och siffrorna skiljer sig mellan källor:

Någon svensk incidensstudie har inte identifierats i genomgången.

Tillståndet drabbar typiskt äldre kvinnor under vinterhalvåret och ger hypotermi, hyponatremi, hyperkapni och hypoxemi [8]. I den japanska studien var medelåldern 77 år (SD 12), två tredjedelar var kvinnor och 46 procent lades in under december till februari [5]. I den indiska serien om 23 patienter var 87 procent kvinnor, 65 procent insjuknade vintertid, 74 procent hade sepsis som ledande följdsjukdom och 52 procent hade tagit diuretika, vilket fördröjt diagnosen [6]. Dödligheten var högre över 65 års ålder i den stora sammanställningen [4]. Medelåldern varierar mellan material, vilket speglar olika sjukvårdssystem och olika sätt att definiera fall.

Över 95 procent av fallen beror på primär hypotyreos och ungefär 5 procent på central hypotyreos från hypofys eller hypotalamus [4]. Den typiska patienten i ETA:s dokument är en äldre kvinna med känd, ofta autoimmun hypotyreos eller hypotyreos efter radiojod eller tyreoidektomi, med dålig följsamhet till levotyroxin och en utlösande händelse [1]. ETA bedömer det som ovanligt att myxödemkoma blir den första presentationen av tidigare okänd hypotyreos [1]. I den indiska serien hade dock 39 procent diagnostiserats först vid insjuknandet [6], och en översikt noterar att utsatt behandling inte alltid kan påvisas som utlösare [9]. Båda scenarierna förekommer, och frånvaro av känd tyreoideasjukdom utesluter alltså inte diagnosen.

Utlösande faktorer

En utlösande faktor identifieras hos cirka 78 procent (95 % KI 74-82) [4]. Infektion är vanligast, följd av kyla [4].

Sedativa, analgetika, antidepressiva, antipsykotika, hypnotika och anestetika utlöser tillståndet genom att dämpa andningen hos en redan hypoventilerande patient. Läkemedelsutlöst myxödemkoma förefaller vara vanligare hos sjukhusvårdade patienter utan känd hypotyreos [7].

Patofysiologi

Patofysiologin är bara delvis klarlagd. Grundstenen är en långvarig och svår brist på tyreoideahormon, där kroppens anpassningsmekanismer (neurovaskulära och metabola) räcker till så länge ingen ytterligare belastning tillkommer. En utlösande faktor bryter kompensationen [9, 11]. Serumkoncentrationerna av TSH och fritt T4 förklarar bara dåligt svårighetsgraden: patienter med måttlig TSH-stegring kan dekompensera, medan andra med mycket hög TSH är kompenserade [4, 9].

Cytokiner och T3-brist. Infektion och inflammation ökar interleukin-1 och TNF-alfa, som påverkar uttrycket av proteiner för tyreoideahormontransport, metabolism och receptorer. Resultatet kan bli en djup intracellulär T3-brist [4]. Denna mekanism ligger nära det som ses vid icke-tyreoidal sjukdom och är bakgrunden till kontroversen kring liotyronin (se Behandling).

Andning. Central dämpning av hypoxi- och hyperkapnidrivet, myxödem i andningsmuskulatur, sänkta lungvolymer, pleuravätska samt förstorad tunga och ödem i larynx och nasofarynx ger alveolär hypoventilation med hyperkapni och hypoxemi [4, 7]. Pneumoni påskyndar förloppet [7].

Cirkulation. Minskad kontraktilitet och bradykardi ger låg hjärtminutvolym. Hypotension, kardiomegali (ibland perikardvätska), lågvoltigt EKG och förlängd QT-tid förekommer [4, 7, 9]. Vasopressorer har ofta dålig effekt tills tyreoideahormon givits [4].

Njurar och vatten. Lägre glomerulär filtration och minskad vattenleverans till distala nefron samt ökad vasopressinaktivitet ger nedsatt förmåga att utsöndra fritt vatten och därmed hyponatremi. Diuretika förvärrar den och döljer samtidigt ödemen [4, 6, 7].

Temperatur och metabolism. Termogenesen sjunker och kärltonusen är maximalt ökad i huden. Hypotermin är starkt kopplad till prognosen [1]. Infektion kan maskera den så att temperaturen ser normal ut [4].

Mage och tarm. Gastrisk atoni, hypomotilitet, paralytisk ileus och megakolon förekommer. Dysfagi ökar risken för aspirationspneumoni. Dessutom kan gastrisk atoni försämra upptaget av peroralt levotyroxin, vilket är bakgrunden till att intravenös behandling föredras [4, 7].

Binjurar. Samtidig binjurebarksinsufficiens förekommer vid autoimmun polyendokrin sjukdom (Schmidts syndrom) och vid hypofyssvikt. I en översikt uppskattas sekundär binjurebarkssvikt förekomma vid 5-10 procent [9]. Tyreoideahormon ökar kortisolomsättningen, och utan glukokortikoidtäckning kan en latent binjurebarksvikt demaskeras [2, 7]. Hypoglykemi, hyponatremi, hypotension och hyperkalemi är desamma fynd som vid binjurekris, vilket gör differentieringen svår [7]. Se Addisons sjukdom och binjurebarkens fysiologi för bakgrund.

Grundläggande tyreoideafysiologi finns i tyreoideafysiologi och vanlig hypotyreos beskrivs i hypotyreos.

Klinisk bild

Anamnes och presentation

Utvecklingen är oftast långsam. Sömnighet och slöhet kan ha funnits i veckor till månader, ibland med övergående episoder av sänkt medvetande före inläggning, och endast en minoritet är verkligen komatös vid ankomst [1]. Misstänk myxödemkoma vid sänkt medvetande, hypotermi, bradykardi eller hypoventilation hos en patient med känd hypotyreos, tidigare radiojodbehandling eller tyreoidektomi, eller när bilden är oförklarad hos en äldre kvinna vintertid [1, 4, 7]. Fråga efter utsatt levotyroxin, nya läkemedel (särskilt sederande), infektionstecken och kyla.

Frekvens av fynd

Tabellen bygger på en systematisk sammanställning av 584 publicerade och 114 opublicerade fall (2004-2024). Jämförelsegruppen var hypotyreospatienter utan myxödemkoma. Siffrorna kommer från olika delmängder i översikten och har inte validerats prospektivt [4].

Sju fynd (hypoglykemi, hypotension, hyperkapni, heshet, torr hud, förstoppning och svullnad) hade både positivt och negativt prediktivt värde under 70 procent och togs därför inte med i författarnas förslag till kriterier [4]. Det betyder inte att de är kliniskt oviktiga, men att de inte skiljer myxödemkoma från annan svår hypotyreos.

Typisk kombination: förändrad mental status, hypotermi och bradykardi tillsammans med en utlösande faktor (12 procent av fallen). Mer än tre fynd förekom hos 70 procent [4].

Organfynd

• Hjärnan: slöhet, förvirring, psykos (myxödempsykos), stupor, kramper, ataxi, fördröjd relaxation i senreflexer. Hyponatremi under 120 mmol/L kan ensam förklara koma [7, 9].
• Hud och slemhinnor: torr, grov och kall hud, icke-intryckbara ödem i ansikte, händer och fötter, makroglossi, glesa ögonbryn (särskilt laterala tredjedelen), glest hår, heshet [7, 9]. Ärr efter tidigare tyreoidektomi ska eftersökas [7].
• Hjärta: bradykardi, hypotension, kardiomegali, perikardvätska, lågvoltigt EKG [4, 7].
• Lungor: hypoventilation, pleuravätska, svårigheter med luftvägen av makroglossi och larynxödem [4, 7].
• Mage och tarm: förstoppning, anorexi, buksmärta, ileus, megakolon. Bilden kan likna mekaniskt ileus [4].
• Njurar: minskad diures och hyponatremi.
• Hematologi: anemi, ibland förvärvat von Willebrands syndrom typ 1 med blödningsbenägenhet som reverserar med behandling [9].

Infektion kan vara svår att upptäcka eftersom feber och takykardi maskeras av hypotermi och bradykardi, och leukocytosen kan utebli [1, 4, 7]. I den indiska serien var sepsis dominerande dödsorsak [6].

Utredning och diagnostik

Första bedömning

Handläggningen följer ABCDE och startar innan diagnosen är säkrad. Mät kärntemperatur, saturation, blodgas, glukos och gör EKG. Ta blod för TSH, fritt T4, kortisol och övriga prover innan hydrokortison ges [2, 7]. Se medvetandesänkning för generell struktur och Glasgow Coma Scale för medvetandegrad.

Laboratorieprover

Ylli m.fl. understryker att inget enskilt laboratoriefynd, hur lågt fritt T4 eller hur högt TSH som helst, fastställer eller utesluter diagnosen [7]. ATA noterar att graden av TSH-stegring inte speglar svårighetsgraden och att behandling ska ges vid klinisk misstanke utan att invänta provsvar [2].

Popoveniuc-poäng

Popoveniuc m.fl. publicerade 2014 ett poängsystem som väger in temperatur, medvetande, mag-tarmfynd, kardiovaskulära fynd, metabola avvikelser och en utlösande händelse [3]. Det har aldrig validerats prospektivt och byggde på 21 patienter, varav 7 omklassificerades som ej myxödemkoma efter retrospektiv granskning, samt 22 fall ur litteraturen [3]. Sajtens kalkylator för myxödemkoma räknar ut poängen. Observera att kalkylatorn använder 25 poäng som nedre riskgräns (i linje med intervallet 25-59 hos Ylli m.fl. [7]), medan originalarbetet och ETA använder 45 [1, 3], och att dess hydrokortisontext (bolus följt av infusion) skiljer sig från ETA:s regim nedan. Behandla artikeln och ETA som utgångspunkt för dosering.

Poängen enligt originalarbetet såsom den återgivits av arbetsgruppens egen översikt [7]:

ETA:s konsensusdokument från 2026 återger tabellen med några avvikande poängvärden (tarmmotilitet 10 och ileus 15, lungödem 10) och utan EKG-raden [1]. Det visar att poängsystemet förs vidare i varianter. Använd poängen som stöd i bedömningen och kontrollera mot originalet om exakt poäng är viktig.

Tolkning:

• 60 poäng eller mer är starkt talande för myxödemkoma. Originalstudien visade 100 procents sensitivitet och 85,7 procents specificitet för gränsen 60, med AUC 0,88 (95 % KI 0,65-1,00) [3]. Sensitiviteten är sannolikt överskattad: poängen och gränsen togs fram på samma 14 patienter, och bland 22 fall ur litteraturen nådde bara 16 poängen 60 medan 6 hade 45-55 poäng [3].
• 45-59 poäng beskrivs i originalarbetet och av ETA som risk för myxödemkoma [1, 3]. En översikt från samma forskargrupp anger i en tabellfotnot 25-59 som riskintervall och under 25 som osannolikt [7]. Det senare återspeglar att sex av sju kontrollpatienter i härledningskohorten hade 25-50 poäng [3].
• ETA varnar uttryckligen för att motsvarande poäng kan ses vid sepsis och större kardiovaskulära händelser, och poängen ska ses tillsammans med biokemiska tecken på hypotyreos [1].

Alternativa kriterier

Zhang m.fl. föreslår kriterier där låg fritt T4 eller T3 är ett obligatoriskt villkor, med förhöjt TSH vid primär och lågt eller normalt TSH vid sekundär hypotyreos. Säkerställd myxödemkoma kräver förändrad mental status och minst ett av hypotermi, bradykardi, hypoxemi, hyponatremi eller utlösande faktor, alternativt minst tre av dessa fem. Misstänkt myxödemkoma kräver två av de fem [4]. Förslaget är ovaliderat men pekar på hur svårt tillståndet är att avgränsa. Observera att även patienter med subklinisk hypotyreos beskrivits utveckla ett myxödemkomaliknande tillstånd [4].

EKG och bilddiagnostik

EKG-fynd vid myxödemkoma:

Bradykardin är en följd av hormonbristen, och den kausala behandlingen är tyreoideahormon och glukokortikoid. För allmän handläggning av bradyarytmi, se bradykardi.

Ekokardiografi visar perikardvätska och nedsatt systolisk funktion i en del fall [7, 9]. Vid hemodynamisk instabilitet ska tamponad uteslutas, se perikardeffusion och tamponad. Lungröntgen söker pneumoni, pleuravätska och kardiomegali. Datortomografi av hjärnan övervägs om fokalneurologi eller trauma föreligger, eftersom stroke både kan utlösa och imitera tillståndet [4, 7].

Differentialdiagnoser

Myxödemkoma är en diagnos som ofta missas därför att bilden liknar vanligare tillstånd [9, 10]. Samtidigt är det farligt att tillskriva allt tyreoideasjukdomen: ETA påpekar att nedsatt medvetande och cirkulatorisk instabilitet inte nödvändigtvis beror på tyreoideasjukdomen utan kan bero på den utlösande orsaken, exempelvis sepsis eller elektrolytrubbning [1].

Fliers m.fl. beskriver att patienter på intensivvårdsavdelning typiskt har lågt T3, lågt T4 och TSH inom referensområdet eller lätt sänkt (icke-tyreoidal sjukdom), medan svår hypotyreos är en sällsynt primär orsak till intensivvård och att åtskillnaden kan vara svår [13]. Faktorer som talar för verklig hypotyreos är känd tyreoideasjukdom, tidigare tyreoidektomi eller radiojod, tydlig TSH-stegring, kliniska stigmata och långsam utveckling. Samtidigt kan TSH vara lägre än väntat hos äldre eller efter dopamin och glukokortikoider [2, 9]. Ylli m.fl. argumenterar för att behandla på misstanke, eftersom behandlingen sällan är skadlig jämfört med risken av att avstå [7]. Avvägningen måste dock ta hänsyn till hjärtstatus, och dosen anpassas därefter.

Behandling

Behandlingsordning

flowchart TD
A["Misstänkt myxödemkoma<br>sänkt medvetande, hypotermi,<br>bradykardi eller hypoventilation"] --> B["Stabilisera ABCDE<br>monitorering, kärntemperatur,<br>blodgas och glukos"]
B --> C["Ta prov före behandling<br>TSH, fritt T4, kortisol,<br>natrium, kreatinin, odlingar"]
C --> D["Vänta inte på provsvar<br>hydrokortison iv före<br>eller samtidigt med T4"]
D --> E["Hypoglykemi eller<br>natrium under 120 mmol/L?"]
E -->|Ja| F["Glukos iv respektive<br>långsam hyperton NaCl<br>med täta kontroller"]
E -->|Nej| G["Hög ålder, låg vikt eller<br>hjärtsjukdom?"]
F --> G
G -->|Ja| H["Levotyroxin iv<br>100-200 µg"]
G -->|Nej| I["Levotyroxin iv<br>200-400 µg"]
H --> J["Empiriska antibiotika<br>passiv uppvärmning<br>försiktig volymtillförsel"]
I --> J
J --> K["Behov av<br>ventilationsstöd?"]
K -->|Ja| L["NIV eller intubation på IVA<br>undvik sedativa"]
K -->|Nej| M["IVA eller högintensivvård<br>med täta kontroller"]
L --> N["Dygn 1-3<br>levotyroxin 1,6 µg/kg x 0,75 iv<br>fritt T4 var 1-2 dygn"]
M --> N
N --> O["Ingen förbättring<br>efter cirka 24 timmar?"]
O -->|Ja| P["Överväg liotyronin<br>2,5-10 µg var 8:e timme<br>sök utlösande orsak"]
O -->|Nej| Q["Fortsätt, behandla orsaken<br>stoppa hydrokortison när<br>binjureaxeln bedömts frisk"]
P --> Q
Q --> R["Vaken och stabil<br>byt till peroral levotyroxin<br>stoppa liotyronin"]

Handläggning av misstänkt myxödemkoma. Glukokortikoid och tyreoideahormon startas på misstanke. Doserna i rutorna följer ETA 2026, ATA 2014 och produktresumén, och justeras efter ålder, vikt och hjärtstatus.

Den tidsmässiga ordningen sammanfattas i följande figur.

Doseringstabell

Glukokortikoid

ATA anger som stark rekommendation (låg kvalitet) att glukokortikoid ges som del av den initiala behandlingen, intravenöst i stressdos och före levotyroxin [2]. ETA rekommenderar hydrokortison 100 mg direkt följt av 50 mg fyra gånger dagligen (eller 200 mg per 24 timmar via infusion) hos alla, med avsikt att avsluta så snart binjureaxeln bedömts frisk med hjälp av förbehandlingsprov, kortisolvärde klockan 09 eller synacthentest [1]. Skälet är att normaliserad ämnesomsättning kan utlösa en Addisonkris hos den minoritet som har samtidig binjurebarksvikt [1, 2, 7]. Den svenska produktresumén för intravenöst levotyroxin anger att empirisk intravenös glukokortikoidbehandling ska ges i samband med levotyroxin tills binjurebarksinsufficiens bekräftats eller uteslutits [15]. En översikt anger 50-100 mg hydrokortison var 6:e timme i 7-10 dygn [9], vilket är längre än ETA:s råd att avsluta så snart binjureaxeln bedömts frisk.

Tolkningen av binjureaxeln är svår. ETA anger inga kortisolgränsvärden, och ett enstaka slumpmässigt kortisolvärde hos en svårt sjuk patient är svårtolkat: kortisol är högt hos många kritiskt sjuka men kan vara missvisande lågt vid hypoalbuminemi [1, 7]. Hydrokortison bör därför inte sättas ut på grundval av ett enstaka normalt akutvärde utan bedömning av endokrinolog, och morgonkortisol eller synacthentest efter stabilisering är säkrast. Eventuella gränsvärden följer lokal rutin. Vid misstänkt hypofyssvikt eller känd Addisons sjukdom fortsätter hydrokortison.

Glukokortikoider sänker TSH och minskar den perifera omvandlingen av T4 till T3, så prov som ska bedöma tyreoideastatus tas före första dosen [5, 9]. Den japanska registerstudien fann högre dödlighet hos patienter som fått steroider och katekolaminer, men författarna kunde inte avgöra om det speglade svårare sjukdom eller en skadlig effekt [5]. Se även hydrokortison för monografin och hypofyssvikt för att glukokortikoid alltid ska föregå levotyroxin vid central hypotyreos.

Levotyroxin intravenöst

Intravenös administrering föredras på grund av nedsatt gastrointestinal absorption [1, 4]. Motiveringen att ge en laddningsdos är att fylla ut kroppens T4-pool snabbt, uppskattad till cirka 500 µg, vilket har gett upphov till äldre regimer med 300-600 µg första dygnet [7]. Dagens riktlinjer är mer återhållsamma:

• ATA 2014: 200-400 µg som laddningsdos, lägre dos hos mindre och äldre patienter och vid kranskärlssjukdom eller arytmi. Därefter 1,6 µg/kg dagligen reducerat till 75 procent [2].
• ETA 2026: 200-400 µg, vid risk 100-200 µg, därefter 1,6 µg/kg reducerat till 75 procent. Rådet motiveras med att för låg dos kan misslyckas med att vända förloppet, medan för hög dos kan utlösa dödlig takykardi eller hjärtinfarkt [1].
• Produktresumé (Sverige, Levothyroxine SERB): 200-500 µg första dagen, och laddningsdosen får på grund av risk för allvarliga kardiovaskulära händelser eller dödsfall inte överstiga 500 µg. Därefter 1,6 µg/kg per dygn reducerat till 75 procent vid intravenös eller intramuskulär givning, vilket överensstämmer med ATA och ETA. Kontraindikationer är dekompenserade hjärtsjukdomar (till exempel akut hjärtinfarkt, akut myokardit och akut pankardit), obehandlad binjurebarksinsufficiens, obehandlad hypertyreos och obehandlad hypofysinsufficiens som leder till behandlingskrävande binjurebarksinsufficiens. Produktresumén varnar för kardiotoxicitet vid intravenös givning och anger att empirisk glukokortikoid ska ges i samband med levotyroxin vid myxödemkoma [15]. Den brittiska produktresumén har samma laddningsdos men anger underhållsdosen 1,2 µg/kg per dygn [17]. Vid livshotande myxödemkoma blir bedömningen en klinisk avvägning, och kravet på glukokortikoidtäckning är skälet till att hydrokortison ges först.
• Äldre översikter: Ylli m.fl. beskriver att 300-600 µg första dygnet har använts, motiverat av en uppskattad T4-pool på cirka 500 µg [7]. Zhang m.fl. anger 100-500 µg som initial dos i litteraturen. Samma sammanställning fann samband mellan hög T4-dos och dödlighet efter justering för störfaktorer (OR 2,41, 95 % KI 1,15-3,68), samtidigt som en laddningsdos på 500 µg bedömdes säker hos yngre [4]. Den japanska registerstudien fann inget samband mellan T4-dos och dödlighet [5]. Båda är observationsdata med stor risk för indikationsbias.

Eftersom tyreoideahormon får effekt först efter timmar till dygn: kliniska förbättringar kan ses inom timmar men betydande effekt brukar komma efter 24 timmar, och kardiovaskulära, renala, pulmonella och metabola parametrar kan förbättras inom en vecka [2, 4]. Hypotermi kan kvarstå flera dygn [4].

Administreringssättet beskrivs olika i källorna. Zhang m.fl. refererar att upp till 40 procent av koncentrationen kan gå förlorad genom adsorption till polypropylenslangar och förordar därför direkt spruta [4]. Den svenska produktresumén för Levothyroxine SERB anger tvärtom att laddningsdosen späds i 100-250 ml natriumklorid till en koncentration på cirka 2 µg/ml och ges som långsam intravenös infusion [15]. Adsorptionsförlusten är främst relevant vid lågkoncentrerade lösningar och långa slangar. Produktresumén för det preparat som finns på sjukhuset och sjukhusapoteket styr spädning och administrering.

Samtidig behandling med warfarin kräver uppmärksamhet: koumarinverkan förstärks när ämnesomsättningen normaliseras, och INR kontrolleras därför tätt [15].

Om intravenös beredning saknas. ATA och ETA förutsätter intravenös behandling. Där den inte finns har patienter behandlats med levotyroxintabletter via nasogastrisk sond. Så görs rutinmässigt i Japan, där injektionsberedning inte är kommersiellt tillgänglig. I den japanska studien fick 120 av 149 patienter enbart enteralt levotyroxin, med en dödlighet på 30,0 procent (36 av 120) i den gruppen [5]. En indisk serie fann ingen skillnad i utfall mellan peroral och intravenös behandling [6]. Båda datamaterialen är små eller observationella. Absorptionen är osäker vid gastrisk atoni och aspirationsrisken är betydande [4]. Peroral dos beräknas från intravenös dos genom att dividera med 0,75 [9]. Något validerat doseringsschema för sondgivning vid myxödemkoma finns inte i de granskade källorna, och beslutet bör fattas tillsammans med endokrinolog.

Liotyronin

Argumentet för T3 är att konversionen av T4 till T3 är nedsatt hos svårt sjuka patienter ("hypotyreos plus icke-tyreoidal sjukdom") och att T3 verkar snabbare, med effekt inom ½ till 3 timmar [4, 7]. Argumentet emot är hjärtrisken: högre T3-doser har kopplats till dödlighet, särskilt hos hjärtsjuka [2, 5, 7].

Evidensen är svag. I den japanska studien hade de 11 patienter som fick levotyroxin plus liotyronin en dödlighet på 18,2 procent (2 av 11) mot 30,0 procent (36 av 120) med enbart levotyroxin, utan statistisk signifikans (p = 0,66) [5]. En äldre uppgift i litteraturen är att doser av liotyronin på 75 µg per dygn eller mer varit förknippade med dödlig utgång [5].

Praktiskt: hos en äldre eller hjärtsjuk patient används liotyronin sparsamt och i samråd med endokrinolog, i linje med ETA:s uppmaning till extrem försiktighet [1]. Stoppa liotyronin så snart cirkulation och andning stabiliserats och ersätt med mer levotyroxin [1]. Kontrollera att serum-T3 inte blir högt [2].

Produktresumén för liotyronin injektion (Storbritannien) anger kardiovaskulär sjukdom och angina som kontraindikation och varnar för extrem försiktighet vid myxödemkoma, eftersom för hög dos kan utlösa hjärtsvikt, särskilt hos äldre och vid ischemisk hjärtsjukdom [16]. Den nämner också en högre regim (50 µg iv följt av 25 µg var 8:e timme) som vissa läkare använder. Den överstiger ATA:s och ETA:s intervall, och ATA avråder från höga liotyronindoser [1, 2, 16]. Regimen bör därför inte användas.

Svensk tillgänglighet

Följande är läget så långt det kunnat verifieras i genomgången och bör kontrolleras mot den egna sjukhusapotekets sortiment:

• Levotyroxin för injektion/infusion. Indikationen myxödemkoma, dosintervallet och kontraindikationerna ovan kommer från den svenska produktresumén för Levothyroxine SERB 200 mikrogram/ml (injektions-/infusionsvätska, SERB SA, godkännandenummer 62913, första godkännande 2022-06-27, produktresumén översedd 2026-08-25) [15]. Den brittiska versionen skiljer sig i underhållsdosen [17]. Att preparatet är godkänt i Sverige är därmed belagt, men om det är saluhållet och finns på lager på det egna sjukhuset har inte kunnat verifieras och ska kontrolleras mot sjukhusapoteket. Lagerhållningen varierar. ETA:s konsensus påpekar att många sjukhus saknar intravenöst levotyroxin och uppmanar att säkra tillgången i samråd med apoteket [1].
• Liotyronin för injektion. Ingen godkänd svensk beredning har kunnat verifieras. I Storbritannien finns liotyronin 20 µg som pulver till injektionsvätska med indikation myxödemkoma [16]. Läkemedel som saknar svenskt godkännande kan beställas via apotek efter licensansökan till Läkemedelsverket. Kontakta sjukhusapoteket i förväg, eftersom licenshantering tar tid.
• Peroralt levotyroxin finns i tablettform och i andra beredningar, se levotyroxin.

En akutklinik bör ha en lokal PM-rutin som anger var preparaten finns, kontaktväg till apotek och beslutsstöd för doser. Någon nationell svensk riktlinje för myxödemkoma har inte identifierats i genomgången, och praxis styrs av regionala vårdprogram och sjukhusens endokrinologer.

Understödjande behandling

Ventilation. Hypoventilation med hyperkapni är central i förloppet. Patienter har förhöjd risk för mekanisk ventilation [1] och de flesta rapporterade patienter behöver ventilationsstöd, i vissa fall i veckor efter påbörjad T4-behandling [4]. Makroglossi, larynxödem och dysfagi gör luftvägen svår, och gastrisk atoni ökar aspirationsrisken [4]. Se endotrakeal intubation, svår luftväg, NIV och mekanisk ventilation. De granskade riktlinjerna ger ingen specifik vägledning om val mellan icke-invasiv och invasiv ventilation, så beslutet följer allmänna principer för hyperkapnisk andningssvikt med lågt tröskelvärde för intubation om medvetandet sjunker. Syrgas ges vid hypoxemi, se syrgasbehandling, med uppföljande blodgas eftersom hyperkapni är en del av bilden.

Uppvärmning. Passiv uppvärmning med filtar rekommenderas. Patienten är ofta maximalt vasokonstringerad, och aktiv perifer uppvärmning kan utlösa cirkulationskollaps genom perifer vasodilatation [1, 7]. En annan översikt tillåter försiktig användning av elektriska värmetäcken [4]. Konsensus är att undvika aggressiv uppvärmning. Hypotermin kan kvarstå i flera dygn trots behandling, och uteblivet svar på uppvärmning är en dålig prognostisk faktor [4, 6].

Cirkulation. ETA rekommenderar försiktig volymexpansion med kristalloid eller blod vid hypotension, med tät bevakning av natriumvärdet [1]. Vasopressorer behövs ofta tills T4 har fått effekt [4], och noradrenalin är förstahandsval enligt allmänna chockprinciper, se inotropi och vasopressorer och noradrenalin. Katekolaminbehandling var i den japanska studien förknippad med högre dödlighet (OR 6,36, 95 % KI 1,54-26,2), men det speglar sannolikt svårare sjukdom [5].

Natrium. Hyponatremi orsakas av nedsatt fritt vattenutsöndring och ökad vasopressineffekt. Isoton natriumklorid eller natriumklorid/glukos är basvätska, och hypotona lösningar undviks [7]. Vid mycket låg natriumnivå (under 120 mmol/L) kan långsam infusion av hyperton saltlösning med kontinuerlig övervakning vara motiverad, medan snabb korrigering riskerar centrala pontina myelinolys [7]. Natrium normaliseras vanligen också när ämnesomsättningen återställs [4]. Korrigeringstakt följer sajtens allmänna princip, se hyponatremi: lathund och kalkylatorn för korrigeringstakt. Vasopressinantagonister har föreslagits av Ylli m.fl. [7] men är inte etablerade vid myxödemkoma.

Glukos. Hypoglykemi är vanlig och dextrosinfusion kan behövas, se glukos [1]. Kontrollera glukos täta intervall tills stabil.

Antibiotika. Typiska infektionstecken saknas ofta, och ETA rekommenderar bredspektrumantibiotika tills infektion uteslutits [1, 2]. Val av preparat följer lokal rutin för sepsis, se sepsis: första timmen.

Undvik sederande läkemedel. Sedativa, hypnotika, opioider och anestetika kan försämra andningen och utlösa tillståndet. Intag av sedativa var i den indiska serien en prediktor för död (p = 0,02) [6]. Läkemedelsomsättningen är dessutom förändrad hos dessa patienter, vilket gör dosering svårare [4]. Se sedativa, hypnotika och anxiolytika.

Allmän intensivvårdsprofylax. Hypotermi definieras här som kärntemperatur under 35 °C, med 32-35 °C respektive under 32 °C som måttlig och djup hypotermi i poängsystemet [3, 4]. Tromboprofylax och stressulcusprofylax samt nutrition följer lokal intensivvårdsrutin. Äldre och immobiliserade patienter har hög risk. Något svenskt vårdprogram eller PM från Svensk Endokrinologisk Förening har inte identifierats i genomgången, så sjukhusets endokrinklinik bör kontaktas för lokalt PM.

Övrigt. Njurskada, gastrointestinal blödning och i enstaka fall lungblödning har beskrivits efter initial stabilisering och kräver fortsatt bevakning [1]. Förvärvat von Willebrands syndrom kan bidra till blödning [9].

Behandling av utlösande orsak

Sök systematiskt: infektionsfokus (lungor, urin, hud, blod), läkemedelslista, stroke eller hjärtinfarkt, gastrointestinal blödning, kyla och utsatt behandling [1, 4, 7]. ETA och ATA betonar att tyreoideahormonbehandling utan att åtgärda utlösaren riskerar att tillståndet återkommer [1, 7]. Om patienten inte förbättras inom ett dygn bör en pågående orsak misstänkas, och dos eller kombination kan ses över [1, 2].

Omstridda punkter

Särskilda situationer

Äldre och hjärtsjuka. Dödligheten är högre över 65 års ålder [4]. Laddningsdosen minskas till 100-200 µg och liotyronin undviks eller ges med mycket låg dos [1, 2]. Kontinuerlig EKG-övervakning krävs eftersom levotyroxin kan utlösa angina, hjärtsvikt, arytmier och hjärtinfarkt [2, 4]. Se skörhet och polyfarmaci hos äldre.

Central hypotyreos och hypofyssvikt. TSH är lågt eller normalt och fritt T4 avgör [1, 14]. Samtidig binjurebarksvikt ska övervägas särskilt [7], och glukokortikoid ska alltid föregå levotyroxin. Vidare utredning av hypofysaxlar görs efter stabilisering, se hypofyssvikt och hypotalamus-hypofysaxeln.

Läkemedelsutlöst hypotyreos. Amiodaron och litium är kända orsaker till hypotyreos och nämns som utlösare [4, 7]. Se hypotyreos för bakgrund. Beslut om fortsatt amiodaron tas i samråd med kardiolog.

Patient som redan behandlas med levotyroxin. ATA påpekar att om patienten fått tyreoideahormon måste dosen eller vägen antas vara otillräcklig, och mer aggressiv ersättning ska ges direkt [2]. Vanliga orsaker är bristande följsamhet och malabsorption, till exempel vid mag-tarmsjukdom, protonpumpshämmare eller sondnäring [2].

Graviditet. Myxödemkoma under graviditet är extremt sällsynt och datamaterialen i de granskade källorna saknar graviditetsspecifika råd. Handläggning sker i samråd med endokrinolog och obstetriker, se tyreoideasjukdom under graviditet.

Barn. Myxödemkoma är i princip en vuxensjukdom, och barn ska handläggas i samråd med barnendokrinolog. Den svenska produktresumén för intravenöst levotyroxin anger att erfarenheten hos barn är mycket begränsad och nämner en laddningsdos på 10 µg/kg följt av lägre underhållsdoser [15].

Njur- och leverfunktion. Särskilda doseringsråd vid njur- och leversvikt finns inte i riktlinjerna, och produktresumén anger att erfarenheten är begränsad [15]. Dosen styrs i praktiken av ålder, vikt och hjärtstatus, och njurfunktion bevakas eftersom akut njurskada kan tillstöta [1].

Hjärtstopp. Vid samtidig accidentell hypotermi gäller särskilda principer, se hjärtstopp vid hypotermi.

Systerartikel. Det motsatta tillståndet, tyreotoxisk kris, beskrivs i tyreotoxisk kris: diagnostik och behandling. Allmän farmakologi finns i tyreoideafarmakologi och hypertyreos och tyreotoxikos.

Uppföljning och prognos

Prognos

Dödligheten är hög trots modern behandling och bedöms i översikter ligga mellan 25 och 60 procent [4]:

Prognostiska faktorer:

• Ålder över 65 år och hög ålder som kontinuerlig variabel (OR per år 1,04) [4, 5].
• Hjärtkomplikationer, chock och multiorgansvikt (OR 10,1 respektive 2,5 och 14,6 i den stora sammanställningen) [4].
• Sepsis, nedsatt GCS, behov av ventilator, hypotermi som inte svarar på behandling, hypotension och bradykardi vid ankomst, samt sederande läkemedel [6].
• SOFA-poäng över 6 vid ankomst eller dag 3 hade bäst prediktiv förmåga i den indiska serien [6]. Se SOFA.
• Graden av hypotermi är prediktiv för dödlighet [1].
• Behov av katekolaminer (OR 6,4) i den japanska studien [5].
• Typ av T4-regim och administrationsväg påverkade inte dödligheten i de små materialen [5, 6].

Uppföljning under vårdtiden

• Bevakning: temperatur, saturation, blodgas, EKG-telemetri, vätskebalans, natrium, glukos, kreatinin. Hjärtkomplikationer och blödning ska övervakas [1, 2].
• Tyreoideaprover: fritt T4 (och T3 om liotyronin ges) varannan dag enligt ETA, målet är fritt T4 i mitten av referensområdet utan förhöjt fritt T3. ATA föreslår mätning var 1-2 dygn. TSH normaliseras långsamt och kan inte styra behandlingen under akutskedet [1, 2]. Utebliven TSH-nedgång eller utebliven förbättring av tyreoideahormonnivåerna kan motivera dosökning av levotyroxin eller tillägg av liotyronin. Högt T3 är skäl att minska [2].
• Behandlingsmål (ATA): förbättrad mental status, hjärtfunktion och lungfunktion. Biokemisk förbättring över en vecka [2].
• Övergång till peroral behandling: när patienten är fullt vaken och stabil byts intravenös behandling mot peroral, liotyronin stoppas och ersätts med levotyroxin [1]. Peroral dos är 1,6 µg/kg dagligen. Vid stabil dos följer sedvanlig TSH-kontroll efter 6-8 veckor, se hypotyreos.
• Glukokortikoid: avsluta när binjureaxeln bedömts frisk [1]. Vid osäkerhet remitteras till endokrinolog för formell utvärdering.

Efter utskrivning

Utredning av varför patienten dekompenserade är en del av omhändertagandet: bristande följsamhet, malabsorption, ny medicinering, infektion, underliggande hjärt- eller hjärnsjukdom. Patient och närstående informeras om vikten av regelbunden medicinering, vad som ska göras vid infektion eller kräkning och att sederande läkemedel bör användas med försiktighet. Vid central hypotyreos eller misstanke om polyglandulär autoimmunitet kompletteras utredningen med övriga endokrina axlar. Endokrinologuppföljning bör planeras.

Källor

1. Taylor P, Gibb F, Medici M m.fl. Management of endocrine emergencies: joint consensus statement for management of myxoedema coma. European Thyroid Journal 2026. PMID: 42466568
2. Jonklaas J, Bianco AC, Bauer AJ m.fl. Guidelines for the treatment of hypothyroidism: prepared by the American Thyroid Association Task Force on Thyroid Hormone Replacement. Thyroid 2014. PMID: 25266247
3. Popoveniuc G, Chandra T, Sud A m.fl. A diagnostic scoring system for myxedema coma. Endocrine Practice 2014. PMID: 24518183
4. Zhang Y, Chu L, Han H. Myxedema coma: challenges and future directions, a systematic survey and review. Thyroid Research 2025. PMID: 41053871
5. Ono Y, Ono S, Yasunaga H m.fl. Clinical characteristics and outcomes of myxedema coma: Analysis of a national inpatient database in Japan. Journal of Epidemiology 2017. PMID: 28142035
6. Dutta P, Bhansali A, Masoodi SR m.fl. Predictors of outcome in myxoedema coma: a study from a tertiary care centre. Critical Care 2008. PMID: 18173846
7. Ylli D, Klubo-Gwiezdzinska J, Wartofsky L. Thyroid emergencies. Polish Archives of Internal Medicine 2019. PMID: 31237256
8. Wartofsky L. Myxedema coma. Endocrinology and Metabolism Clinics of North America 2006. PMID: 17127141
9. Valerio Aguirre RA, Ocaña Martinez KC, Martinez Rodriguez EU m.fl. From the Popoveniuc Score to Therapeutic Protocols: A Comprehensive Review of Myxedema Coma. Cureus 2026. PMID: 41658844
10. Bridwell RE, Willis GC, Gottlieb M m.fl. Decompensated hypothyroidism: A review for the emergency clinician. American Journal of Emergency Medicine 2021. PMID: 33039222
11. Kruithoff ML, Gigliotti BJ. Thyroid Emergencies: A Narrative Review. Endocrine Practice 2025. PMID: 40553957
12. Wiersinga WM. Myxedema and Coma (Severe Hypothyroidism). Endotext 2018. PMID: 25905238
13. Fliers E, Bianco AC, Langouche L m.fl. Thyroid function in critically ill patients. Lancet Diabetes and Endocrinology 2015. PMID: 26071885
14. Persani L, Brabant G, Dattani M m.fl. 2018 European Thyroid Association (ETA) Guidelines on the Diagnosis and Management of Central Hypothyroidism. European Thyroid Journal 2018. PMID: 30374425
15. SERB SA. Levothyroxine SERB 200 mikrogram/ml, injektions-/infusionsvätska, lösning. Produktresumé (Sverige, godkännandenummer 62913, Läkemedelsverket), översedd 2026-08-25.
16. Mercury Pharmaceuticals. Liothyronine Sodium 20 micrograms Powder for Solution for Injection. Summary of Product Characteristics (Storbritannien), reviderad 2025.
17. SERB. Levothyroxine SERB 200 micrograms/ml solution for injection/infusion. Summary of Product Characteristics (Storbritannien, emc), reviderad november 2025.