…Ventricular Dysplasia (ARVD) ARVC är en genetisk kardiomyopati som främst påverkar höger kammare. Vid ARVC dör myokardcellerna och ersätts successivt av fett och fibrös vävnad…

Sammanfattning Cystisk fibros är en allvarlig, progressiv och autosomalt recessivt nedärvd sjukdom som orsakas av sjukdomsframkallande varianter i båda kopiorna av CFTR genen. Tillståndet kännetecknas…

…med drag av både insulinbrist och insulinresistens, men den ska inte handläggas som typ 1 eller typ 2 diabetes. Till skillnad från typ 1 diabetes…

…Cystisk fibros är en autosomalt recessiv flersystemsjukdom orsakad av sjukdomsframkallande varianter i CFTR genen, vilket ger segt, otillräckligt hydrerat sekret och skador framför allt i…

…RNA virus. Infektion uppkommer efter kontakt med infekterat blod. HCV replikerar huvudsakligen i hepatocyter och kan genom kvarstående inflammation leda till fibros, cirros, portal hypertension…

…Systemisk skleros är en sällsynt autoimmun systemsjukdom som kännetecknas av mikroangiopati, immunaktivering och fibros. Sjukdomsförloppet varierar kraftigt, och handläggningen ska därför baseras på hudutbredning, autoantikroppsprofil…

Sammanfattning Aplastisk anemi är ett sällsynt benmärgssviktsyndrom med cytopenier och hypocellulär benmärg utan malign infiltration eller uttalad fibros. Förvärvad aplastisk anemi är vanligen immunmedierad, men…

…blod. Infektionen är ofta asymtomatisk tills avancerad fibros eller cirros har utvecklats. Diagnostiken sker i två steg: anti HCV visar tidigare eller aktuell exponering, medan…

…kronisk, immunmedierad fibroinflammatorisk systemsjukdom som kan ge tumörliknande svullnad, väggförtjockning eller fibros i nästan vilket organ som helst. Vanliga manifestationer är typ 1 autoimmun pankreatit…

…till relativt vanliga, som kännetecknas av inflammation och/eller fibros i lungans interstitium och i varierande grad även engagerar alveoler och små luftvägar. Huvudkonsekvensen är…

…Elafibranor 80 mg dagligen och seladelpar 10 mg dagligen har i randomiserade fas 3 studier förbättrat biokemiskt svar hos patienter med otillräckligt svar på UDCA…

…och i kombination med troponinstegring eller EKG förändringar. Initial utredning omfattar EKG, hjärtmarkörer och ekokardiografi, medan hjärt MR används för att påvisa myokardödem, nekros, fibros…

…avancerad, och en betydande andel identifieras först vid en dekompensationshändelse i form av ascites, varicerblödning eller encefalopati. Levervärden i normalintervallet utesluter inte avancerad fibros. Risken…

…barriärskada i hud, gastrointestinalkanal och lever, medan kronisk GVHD kännetecknas av toleransförlust, B cellsdysreglering och progressiv fibros i flera organsystem. Sjukdomen måste samtidigt förstås i…

…omfattning av fibros är centrala prognostiska faktorer [1,2]. En systematisk exponeringsanamnes är avgörande. Vanliga orsaker är fågelproteiner, mögel, bakterier och mikroorganismer i vatten eller…

…Handläggningen styrs därför av den associerade kardiomyopatifenotypen och av komplikationer som hjärtsvikt, ventrikulära takyarytmier och tromboembolism, medan isolerad hypertrabekulering med normal kammarfunktion inte i sig…

…diagnos Interstitiell lungsjukdom Övergripande sjukdomsgrupp med inflammation och/eller fibros i interstitiet Fibrotiserande interstitiell lungsjukdom Interstitiell lungsjukdom där fibros dominerar Etiologisk diagnos Till exempel IPF…

…hemodynamik. Klaffapparatens funktionella anatomi Mitralisklaffen består av ett främre och ett bakre segel som fäster i en fibrös annulus mellan vänster förmak och vänster kammare…

…hjärtsjukdom eller samtidig irreversibel vänsterkammarsvikt. Interstitiell lungsjukdom, särskilt idiopatisk lungfibros, har blivit den vanligaste indikationen i många transplantationssystem. KOL, cystisk fibros, bronkiektasier, pulmonell hypertension, sarkoidos…

…Vid steatos eller metabol risk ska risken för avancerad fibros bedömas, i första hand med FIB 4 och vid förhöjt eller svårtolkat resultat med leverelastografi…

…drabbar personer med bronkiektasier, KOL, tidigare tuberkulos, cystisk fibros eller annan strukturell lungsjukdom. Mycobacterium avium komplex (MAC) är vanligast. Andra viktiga arter är M. kansasii…

…bronkiektasier, cystisk fibros, neuromuskulär svaghet eller sänkt medvetande kan den leda till sekretretention, slemproppar, atelektaser, försämrad ventilation och otillräcklig infektionskontroll. I sådana situationer prioriteras luftvägsrensning…

Sammanfattning Bartters syndrom är en grupp ärftliga saltförlorande tubulopatier som huvudsakligen orsakas av defekt natriumkloridtransport i den tjocka uppåtstigande delen av Henles slynga. Kardinalfynden är…

…i ledbrosk Ledytor, revbensbrosk, näsa, larynx, trakea, bronker Elastiskt Kollagen II samt rikligt med elastin Reversibel deformation och formminne Ja Ytteröra, epiglottis, tuba auditiva Fibröst…

…kemisk och mikrobiell belastning. Vävnaden upprätthålls genom kontinuerlig cellomsättning där stamceller och progenitorceller i avgränsade nischer ersätter celler som avstöts. Omsättningshastigheten skiljer sig kraftigt mellan…

…evidensbaserad betablockerare, mineralokortikoidreceptorantagonist och SGLT2 hämmare basen, medan HFpEF i högre grad behandlas med SGLT2 hämning, avsvällning och aktiv kontroll av samsjuklighet. Behandlingen behöver individualiseras…

…av inflammation och fibros fettvävens insulinkänslighet och förmåga att hämma lipolys efter måltid dess utsöndring av adipokiner om lipider börjar ansamlas i organ som lever…

…allvarlig, invalidiserande ischemisk stroke. Följaktligen ligger hörnstenen i handläggningen av FF i den noggranna stratifieringen av tromboembolisk risk och den välavvägda användningen av antikoagulationsbehandling. Diagnostik…

…inflammation eller fibros. HBeAg positiva barn med högt HBV DNA men upprepat normalt ALAT ska i regel följas utan antiviral behandling, eftersom behandling i denna…

…Behandlingen utrotar vanligen inte hepatit B virus, eftersom kovalent slutet cirkulärt DNA kvarstår i hepatocyternas kärnor. Den praktiska målsättningen är därför varaktigt odetekterbart HBV DNA…

Sammanfattning Kronisk hepatit B definieras vanligen som kvarstående HBsAg i minst 6 månader. Utredningen ska besvara fyra frågor: om infektionen är kronisk, hur aktiv virusreplikationen…

…1]. För behandlingsnaiva vuxna utan dekompenserad cirros används i första hand en pangenotypisk kombination: glekaprevir/pibrentasvir i 8 veckor eller sofosbuvir/velpatasvir i 12 veckor…

…processer: 1. Ökat intrahepatiskt kärlmotstånd genom fibros, regenerationsnoduli, störd kärlarkitektur och mikrotromber. 2. Ökat splankniskt blodflöde till följd av vasodilatation i den splankniska kärlbädden. Vid…

…vitalkapacitet (FVC), men återställer inte redan fibrotisk lunga. Vid annan fibrotisk interstitiell lungsjukdom behandlas i första hand grundorsaken, exempelvis genom antigeneliminering eller immunmodulering. Nintedanib kan…

…annat IL 4, IL 5 och IL 13. Upprepade inflammations och reparationscykler kan medföra remodellering med subepitelial fibros, glattmuskelhypertrofi och mer persisterande obstruktion. KOL innebär…

…kärl och parenkym. Hyperakut, akut och kronisk avstötning skiljer sig i tidsförlopp och dominerande effektormekanismer, men T cells och antikroppsmedierade processer överlappar ofta. Diagnosen kräver…

…ungefär i nivå med T12–L3. Höger njure ligger vanligen något lägre än vänster på grund av levern. Parenkymet omges av en tunn fibrös njurkapsel…

…dysfunktionsassocierad steatotisk leversjukdom, särskilt steatohepatit eller fibros belastningsrelaterad artros och nedsatt mobilitet polycystiskt ovariesyndrom och obesitasrelaterad infertilitet idiopatisk intrakraniell hypertension svår gastroesofageal reflux, om gastrisk…

…i lever, pankreas, skelettmuskulatur, njursinus, epikardium och myokardium. Detta bidrar till insulinresistens, inflammation, endoteldysfunktion, lipotoxicitet och fibros [2]. Sambandet mellan adipositas och sjukdom varierar i…

…cystisk fibros. Här gäller ett lägre målintervall och kontrollerad tillförsel, inte att syrgas undanhålls. Bleomycinbehandling i anamnesen: hyperoxi ökar risken för lungtoxicitet. Håll saturationen i…

…vid diagnos, i första hand icke invasivt. Ferritin under 1 000 µg/L, normala leverprover och låg leverstyvhet talar starkt emot avancerad fibros. Ferritin över…

…vid diagnos. PSC upptäcks då genom kolestatiska leverprover, ofta i samband med uppföljning av IBD. Symtom och kliniska händelser blir vanligare vid mer avancerad sjuk

…samt endokardiell fibros. Reumatisk hjärtsjukdom Sinus Valsalvaaneurysm : Kan komprimera pulmonalisutflödet. Myxom : Kan komprimera pulmonalisutflödet. Aortaaneurysm som komprimerar RVOT. Ekokardigrafi vid pulmonalisstenos Vid stenos i pulmonalisklaffen…

…myalgi och eosinofili. Kronisk sjukdom kan orsaka tarmmanifestationer, periportal fibros och portal hypertension eller urogenital sjukdom med hematuri, ureterobstruktion, infertilitet och ökad risk för urinblåsecancer…

…till följd av en identifierbar sjukdom, ett läkemedel eller en behandling. Viktiga orsaker är sjukdom i exokrina pankreas, endokrin hormonöverproduktion, glukokortikoider och andra diabetogena läkemedel…

…tillståndet som sick sinus syndrome (SSS). SND är starkt associerat med hög ålder och fibros i retledningssystemet. Likaledes är SND associerat med hög risk för…

…vågs och QRS amplitud i V1–V4 hjälper till att skilja aneurysm från akut främre STEMI, men nya ischemiska symtom ska handläggas som akut koronarocklusion…

…pleura och bröstvägg [3]. Andningsljuden uppstår framför allt som turbulens i de större luftvägarna och filtreras av lungparenkymet och bröstväggen, så att det som hörs…

…kunna ombesörja den initiala handläggningen eftersom de första timmarna är avgörande för prognosen. Patofysiologi för aortadissektion Vid aortadissektion föreligger en defekt i aortans innersta lager…

…minskad wall stress. Hypertrofi leder dock till reducerad compliance (eftergivlighet) i myokardiet. Detta beror både på ökad väggtjocklek och utveckling av interstitiell fibros. Allteftersom compliance…

…funktionella hinder i AV systemet. Själva hindret kan vara lokaliserat i AV noden, His bunt eller skänklarna. De bakomliggande orsakerna är som följer: Idiopatisk fibros …

Sammanfattning Bronkiektasier är bestående vidgningar av bronker och bronkioler till följd av strukturell skada i bronkväggen, med försämrad sekrettransport och återkommande inflammation eller infektion. Tillståndet…

…behandlingsrelaterade orsaker. Den känns igen genom patientens beskrivning av exempelvis lufthunger, kvävningskänsla, tung andning eller trånghet i bröstet, bedömd tillsammans med debut, förlopp, funktionspåverkan och…

…Diagnosen är vanligen klinisk. Handläggningen styrs av två separata dimensioner: inflammatorisk aktivitet och anatomisk eller funktionell svårighetsgrad. Aktiv sjukdom definieras ofta som Clinical Activity Score…

…tårsekretion, ögonlocksfelställning och nedsatt tårpump måste alltid bedömas samtidigt. Diagnosen baseras i första hand på anamnes, inspektion i spaltlampa, bedömning av ögonyta och ögonlock, fluorescein…

…varken inflammation, fibros eller leverinsufficiens [7]. Syndromet beskrevs kliniskt i början av 1900 talet och har även kallats benign familjär hyperbilirubinemi och Meulengrachts sjukdom. Benämningen…

…men steatohepatit var associerad med försämrad histologisk fibros trots antiviral behandling [6]. Patofysiologi av betydelse för handläggningen HBV är ett DNA virus som bildar kovalent…

…pibrentasvir i 8 veckor eller sofosbuvir/velpatasvir i 12 veckor vanliga förstahandsalternativ. Vid dekompenserad cirros får HCV proteashämmare inte användas. Sådana patienter ska handläggas tillsammans…

…definierad av ikterus och INR över 1,5 utan encefalopati, ska handläggas i nära samråd med transplantationscentrum. Encefalopati innebär akut leversvikt och kräver omedelbar transplantationsbedömning…

…månader [1]. I det internationella registret står pulmonell hypertension för majoriteten av hjärt lungtransplantationerna, medan cystisk fibros har blivit en ovanlig indikation [2]. Fixerad pulmo