…samexistera genom störd immunreglering. En kliniskt användbar indelning är: Huvudgrupp Exempel Dominerande mål eller mekanism Systemiska bindvävssjukdomar SLE, Sjögrens sjukdom, systemisk skleros, inflammatorisk myopati Nukleära…

…exempel IPF, systemisk skleros associerad interstitiell lungsjukdom eller fibrotisk hypersensitivitetspneumonit Progressiv lungfibros Ett förlopp med tilltagande fibros vid annan interstitiell lungsjukdom än IPF, inte en…

…pneumoni (DIP) Ingen identifierad systemsjukdom eller annan orsak, med undantag för rökning vid RB ILD och DIP [4] Bindvävssjukdomsassocierad interstitiell lungsjukdom Systemisk skleros, reumatoid artrit…

…med exempelvis fibrotisk hypersensitivitetspneumonit, reumatoid artrit associerad lungsjukdom, systemisk skleros, idiopatisk ospecifik interstitiell pneumoni eller oklassificerbar interstitiell lungsjukdom kan utveckla detta förlopp. Viktiga sjukdomsgrupper Sjukdomsgrupp…

…mycket högt ferritin, progressiv hepatosplenomegali eller kvarstående mononukleosliknande sjukdom ska föranleda omvärdering av diagnosen och bedömning av komplikationer som hemofagocyterande lymfohistiocytos, malignitet eller kronisk aktiv…

…polyradikuloneuropati och monoklonal plasmacellssjukdom, minst ett av de övriga huvudkriterierna (förhöjt VEGF, sklerotiska skelettlesioner eller Castleman sjukdom) samt minst ett bikriterium. Bikriterierna är organomegali, endokrinopati…

…En systematisk epidemiologisk översikt uppskattade den genomsnittliga prevalensen till 2,7 per 100 000 för autosomalt dominant hereditär cerebellär ataxi och 3,3 per 100…

Graft versus host sjukdom (GVHD) är en systemisk alloimmun komplikation där immunkompetenta donatorceller angriper mottagarens vävnader, framför allt efter allogen hematopoetisk stamcellstransplantation. Akut GVHD domineras…

Sammanfattning Lupusnefrit är en immunmedierad njursjukdom vid systemisk lupus erythematosus (SLE) och förekommer hos ungefär 30 till 60 procent av patienterna. Den kan vara kliniskt…

Sammanfattning Immunmodulerande behandling vid covid 19 ska riktas till patienter vars akuta sjukdom drivs av hypoxemi och systemisk inflammation, inte till patienter med okomplicerad infektion…

…kardiologi och utgör en betydande global hälsobörda. Det är i grunden en progressiv sjukdom som karakteriseras av desorganiserad, snabb och oregelbunden elektrisk aktivering i förmaken…

…i gallblåsan. Diagnosen ska baseras på en kombination av typisk smärta eller palpationsömhet under höger arcus, systemisk inflammation och bilddiagnostiska fynd. Ultraljud är förstahandsundersökning, men…

…ögonsjukdom, njurfunktionsnedsättning, uttalad hyperkalcemi och hotande övre luftvägsobstruktion behandlas skyndsamt och multidisciplinärt. Systemiska glukokortikoider är vanligen förstahandsbehandling. Metotrexat är det vanligaste steroidsparande läkemedlet, medan azatioprin…

…behandlingssvar [1]. Förstahandsbehandlingen är patientutbildning, anpassning av provocerande belastning och progressiv vadmuskelträning under minst 12 veckor. Fullständig vila är sällan lämplig. Belastningen kan vanligen fortsätta…

…provtagning. Somatostatinreceptor PET med exempelvis ^68Ga DOTATATE används framför allt vid misstänkt avancerad sjukdom, inför systemisk behandling och för att bedöma lämplighet för peptidreceptorradionuklidterapi, PRRT…

…I Tabell 1 presenteras orsaker till mitralisstenos. De flesta orsaker till mitralisstenos ger en progressiv förträngning av mitralisklaffen. Mitralisstenos är en långsamt progredierande sjukdom som…

…eller, i utvalda fall, reducerad dos systemiska glukokortikoider. Mykofenolatmofetil har visad effekt framför allt hos kinesiska patienter och bör inte rutinmässigt extrapoleras till europeiska populationer…

Sammanfattning Idiopatiska inflammatoriska myopatier (IIM) är en heterogen grupp systemiska autoimmuna sjukdomar. De viktigaste undergrupperna är dermatomyosit, antisyntetassyndrom, immunmedierad nekrotiserande myopati, överlappningsmyosit och inklusionskroppsmyosit. Polymyosit…

…högre än i en åldersmatchad befolkning. Systemisk hypertoni, progressivt sjukdomsförlopp och större vaskulära komplikationer är ogynnsamma prognostiska faktorer [2]. Patofysiologi Takayasus arterit är en panarterit…

Sammanfattning Autosomal dominant polycystisk njursjukdom, ADPKD, är en systemisk ärftlig sjukdom med fortskridande cystbildning, njurförstoring, hypertoni och risk för kronisk njursvikt. Diagnosen ställs vanligen med…

Sammanfattning Amyotrofisk lateralskleros är en progressiv neurodegenerativ sjukdom som drabbar både det övre motorneuronet i motorkortex och det nedre motorneuronet i hjärnstammen och ryggmärgens framhorn…

…lokal process (trombos, infektion, lymfobstruktion) och utreds i extremiteten. Dubbelsidig svullnad är oftast systemisk och utreds i hjärta, njure, lever och läkemedelslista. Felet som kostar…

…sjukdom och låg risk behöver symtomatisk behandling. Patienter med hög risk för progression bör bedömas tidigt för antiviral behandling. Nirmatrelvir med ritonavir inom 5 dagar…

…fibrotisk eller fibrotisk, eftersom förekomst och omfattning av fibros är centrala prognostiska faktorer [1,2]. En systematisk exponeringsanamnes är avgörande. Vanliga orsaker är fågelproteiner, mögel…

…trombos eller andra tydliga behandlingsindikationer, exempelvis otillräcklig hematokritkontroll, dålig tolerans för venesektion, progressiv leukocytos, extrem trombocytos, symtomgivande splenomegali eller svår symtombörda. Hydroxikarbamid och interferon alfa…

…ovanför mediala kantalligamentet eller ensidiga progressiva symtom utan typiskt infektionsförlopp ska väcka misstanke om tumör. Akut dakryocystit behandlas med systemiska antibiotika mot framför allt stafylokocker…

…men har inte visat förbättrad total överlevnad [5,6]. Vid återfall ska transformation alltid övervägas och ny biopsi tas vid tidig progression, snabbt växande tumör…

…eller icke skrymmande stadium II kan behandlas med lokal strålbehandling, ibland kombinerad med kort systemisk behandling. Vid avancerad behandlingskrävande sjukdom styrs förstahandsvalet av biologisk risk…

…utom i vissa graviditeter. HNF1A MODY och HNF4A MODY orsakar progressiv insulinsekretionssvikt och behandlas i första hand med sulfonureid i låg dos, med noggrann uppmärksamhet…

…debut, uttalad asymmetri, tidig proximal eller motorisk svaghet, snabb progression, kranialnervspåverkan eller betydande autonom dysfunktion kräver skyndsam neurologisk bedömning. Neurofysiologi bör göras vid atypisk fenotyp…

…utbredning, kavernbildning, bakteriebörda, progress och patientens förutsättningar att genomföra en lång och potentiellt toxisk behandling [3]. MAC behandlas vanligen med azitromycin, rifampicin och etambutol. Icke…

…Behandlingsindikationer är främst malignitet eller relevant malignitetsmisstanke, kompressionssymtom, progressiv retrosternal struma, kosmetiskt betydande struma samt autonom hormonproduktion. Kirurgi ger snabb och definitiv volymreduktion och är…

…Vanliga utlösande faktorer är: Luftvägsinfektion, pneumoni eller annan systemisk infektion Aspiration och sekretstagnation Kirurgi, anestesi eller kvarstående neuromuskulär blockad Snabb nedtrappning eller utsättning av immunterapi…

…samtidiga riskfaktorer. I en systematisk prognosöversikt var risken för typ 2 diabetes jämfört med normoglykemi cirka fyra till tio gånger högre beroende på definition. Högst…

…och producerar rikligt med interleukin 6, vilket förklarar både de systemiska symtomen och den kraftiga akutfasreaktionen. Interleukin 6 är också måltavlan för den moderna riktade…

…riskfaktorer [5]. Vid spridd, väl differentierad och somatostatinreceptorpositiv NET är somatostatinanalog ofta första systemiska behandling. Vid progression väljs peptidreceptorradionuklidterapi (PRRT), everolimus, leverriktad behandling eller cytostatika…

…neurolog och hematolog. Neurofysiologisk fenotyp, immunglobulinklass, antikroppsspecificitet, förlopp och systemiska varningssignaler väger tyngre än M komponentens storlek. Snabb progression, uttalad smärta, autonom dysfunktion, viktnedgång, asymmetri…

…åskknallshuvudvärk, fokalneurologi, medvetandepåverkan, papillödem, progressivt förlopp, morgonkräkningar, lägesberoende huvudvärk eller huvudvärk vid Valsalva manöver ska däremot föranleda riktad skyndsam utredning. Pediatrisk migrän är ofta bilateral…

…peroralt ciprofloxacin och tät kontroll inom 24 till 48 timmar. Abscess, brosknekros, snabb progression, behandlingssvikt, diabetes, immunsuppression eller postoperativ infektion motiverar sjukhusvård och intravenös antipseudomonal…

…barn, yngre vuxna, patienter med progressiva symtom, multipla kranialnervsbortfall eller andra neurologiska fynd ska utredas skyndsamt med MR av hjärna och orbita med kontrast, anpassad…

…45]. I en tidigare systematisk översikt med 764 studier beräknades SGLT2 hämmare ge 3 40 färre dödsfall per 1 000 patienter under fem år, beroende…

…1]. Alla patienter med kronisk njursjukdom stadium G4 till G5 och förväntad progress till terminal njursvikt bör informeras om och bedömas för transplantation. Enligt KDIGO…

…sårbarhet. Kronisk njursjukdom förändrar prognosen vid diabetes påtagligt. Den medför inte bara risk för progress till njursvikt, utan är också en stark riskmarkör för hjärtsvikt…

…fibros är en allvarlig, progressiv och autosomalt recessivt nedärvd sjukdom som orsakas av sjukdomsframkallande varianter i båda kopiorna av CFTR genen. Tillståndet kännetecknas av segt…

Sammanfattning Parkinsons sjukdom är en progressiv neurodegenerativ sjukdom som diagnostiseras kliniskt. För diagnosen krävs parkinsonism, definierad som bradykinesi tillsammans med rigiditet eller vilotremor. Asymmetrisk debut…

…är en autosomalt dominant, långsamt progressiv och multisystemisk muskelsjukdom som orsakas av en patologisk CCTG repeatexpansion i intron 1 i CNBP . Debuten sker vanligen i…

Sammanfattning HNF1A MODY och HNF4A MODY orsakar en progressiv störning av glukosstimulerad insulinsekretion. Till skillnad från GCK MODY behöver de flesta patienter förr eller senare…

Sammanfattning Kronisk hepatit C hos barn är vanligen asymtomatisk men kan orsaka progressiv fibros, cirros och senare hepatocellulär cancer. Perinatal smitta är den vanligaste smittvägen…

…Lewybodydemens är en neurodegenerativ demenssjukdom inom alfa synukleinopatierna. Diagnosen bör misstänkas vid progressiv kognitiv svikt med oproportionerlig påverkan på uppmärksamhet, exekutiv förmåga och visuospatial funktion…

…kortikal sensorisk störning, hallucinationer eller demens. De fyra viktigaste neurodegenerativa syndromen är progressiv supranukleär pares (PSP), multipel systematrofi (MSA), kortikobasalt syndrom (CBS) och demens med…

…epileptiska anfall, papillödem, synpåverkan och medvetandesänkning förekommer. Misstanken ska särskilt väckas vid nytillkommen progressiv eller ovanlig huvudvärk tillsammans med graviditet eller postpartumperiod, östrogenbehandling, malignitet, trombofili…

…i luftvägarna (bronkit, bronkiolit) och lungparenkymet (emfysem) och som ger bestående, ofta progressiv luftvägsobstruktion. Tobaksrökning är den dominerande riskfaktorn i Sverige, där uppskattningsvis 400 000…

…lungsjukdom när optimal medicinsk, interventionell och rehabiliterande behandling inte längre ger acceptabel överlevnad eller livskvalitet. Vanliga indikationer är progressiv interstitiell lungsjukdom, KOL, cystisk fibros och…

…tillsammans med tropism för CD4 positiva immunceller och långvarig immunaktivering, till progressiv immunbrist om infektionen inte behandlas. Retroviridae och HIV: definition och klassifikation Retrovirus tillhör…

…kondylär patologi eller virtuell operationsplanering. Progressiv asymmetri kräver utredning av pågående tillväxt eller kondylär hyperplasi innan definitiv ortognatkirurgi planeras. Lindriga och vissa gränsfall kan behandlas…

…skelettsjukdom, tillväxtpåverkan, nedsatt livskvalitet eller annan progressiv organpåverkan. Enzymersättning med imiglukeras eller velaglukeras alfa är förstahandsalternativ för många patienter. Eliglustat är ett peroralt alternativ vid…

…Därefter följer epididymal mognad , då bland annat progressiv motilitet utvecklas. Kapacitation sker huvudsakligen efter ejakulation i kvinnliga genitalia och gör spermien funktionellt redo för akrosomreaktion…

…behandling bör därför prioriteras för svår, progressiv eller komplicerad sjukdom samt för patienter med betydande risk för sådan sjukdom, helst inom klinisk studie eller efter…

…funktionsnedsättning. Bakgrund och epidemiologi MMN är en kronisk immunmedierad motorisk neuropati som kliniskt kan likna amyotrofisk lateralskleros (ALS), progressiv muskelatrofi, radikulopati eller multipla mononeuropatier. Den…

…blastandel, nytillkommen cytopeni, progressiv splenomegali eller förlust av behandlingssvar ska föranleda förnyad benmärgsundersökning och transplantationsdiskussion. Bakgrund och epidemiologi Myelofibros delas kliniskt in i: 1. Prefibrotisk…