Sammanfattning Systemisk skleros är en sällsynt autoimmun systemsjukdom som kännetecknas av mikroangiopati, immunaktivering och fibros. Sjukdomsförloppet varierar kraftigt, och handläggningen ska därför baseras på hudutbredning…

…samtidig annan systemisk autoimmun reumatisk sjukdom som bättre förklarar bilden. Begreppet Sjögrens sjukdom associerad med reumatoid artrit, systemisk lupus erythematosus eller systemisk skleros är ofta…

…alltid följas. Tolkning Positivt fynd Ett positivt ANA svar ses vid SLE (över 95 procent), Sjögrens syndrom, systemisk skleros, blandad bindvävssjukdom, autoimmun hepatit, polymyosit/dermatomyosit…

…samexistera genom störd immunreglering. En kliniskt användbar indelning är: Huvudgrupp Exempel Dominerande mål eller mekanism Systemiska bindvävssjukdomar SLE, Sjögrens sjukdom, systemisk skleros, inflammatorisk myopati Nukleära…

…MOGAD, är en inflammatorisk demyeliniserande sjukdom i centrala nervsystemet som är skild från multipel skleros och aquaporin 4 IgG positiv neuromyelitis optica spektrumsjukdom. Vanliga manifestationer…

…Raynauds fenomen med sklerodaktyli, patologisk nagelbandskapillärbild och reflux ger exempelvis en helt annan pretest sannolikhet för systemisk skleros än isolerad trötthet. Begrepp Klinisk innebörd Sensitivitet…

…exempel IPF, systemisk skleros associerad interstitiell lungsjukdom eller fibrotisk hypersensitivitetspneumonit Progressiv lungfibros Ett förlopp med tilltagande fibros vid annan interstitiell lungsjukdom än IPF, inte en…

…främst: systemisk lupus erythematosus, SLE Sjögrens sjukdom systemisk skleros idiopatisk inflammatorisk myopati och överlappningsmyosit ANCA associerad och annan primär vaskulit antifosfolipidsyndrom odifferentierad bindvävssjukdom autoinflammatorisk sjukdom…

…ärrgropar, gangrän, svullna fingrar, sklerodaktyli eller andra tecken på systemisk sjukdom. Systemisk skleros är den viktigaste bakomliggande bindvävssjukdomen. Basutredningen bör omfatta noggrann anamnes, kärlstatus, hud…

…i klassifikationskriterierna för reumatoid artrit men har låg specificitet. Höga värden Reumatoid artrit Sjögrens syndrom Systemisk lupus erythematosus Systemisk skleros Kroniska infektioner (hepatit C, endokardit…

…av IgG typ mot akvaporin 4 (AQP4 IgG), vilket definierar en antikroppsmedierad astrocytopati som är skild från multipel skleros (MS). Typiska manifestationer är svår optikusneurit…

…interstitiell lungsjukdom och njurengagemang. Multipel skleros har centrala nervsystemet som målorgan men kan påverka många neurologiska funktioner. Inflammatorisk tarmsjukdom är primärt tarmriktad men har extraintestinala…

…Episoder med huvudvärk, palpitationer, svettning och blekhet som kan tala för feokromocytom. Systemisk skleros, njursjukdom, autoimmun sjukdom eller tidigare trombotisk mikroangiopati. Antidepressiva läkemedel kan påverka…

…pneumoni (DIP) Ingen identifierad systemsjukdom eller annan orsak, med undantag för rökning vid RB ILD och DIP [4] Bindvävssjukdomsassocierad interstitiell lungsjukdom Systemisk skleros, reumatoid artrit…

…med exempelvis fibrotisk hypersensitivitetspneumonit, reumatoid artrit associerad lungsjukdom, systemisk skleros, idiopatisk ospecifik interstitiell pneumoni eller oklassificerbar interstitiell lungsjukdom kan utveckla detta förlopp. Viktiga sjukdomsgrupper Sjukdomsgrupp…

…hyperkontraktil esofagus. 3. Hypokontraktila tillstånd, främst ineffektiv esofagusmotilitet och upphävd kontraktilitet. 4. Sekundära motoriska avvikelser vid exempelvis systemisk skleros, opioidbehandling, refluxsjukdom, diabetes, eosinofil esofagit, tidigare…

…PBC är associerad med andra autoimmuna sjukdomar. Vanliga associerade tillstånd är: autoimmun tyreoideasjukdom Sjögrens syndrom och siccasymtom systemisk skleros, särskilt begränsad kutan form reumatoid artrit…

…livslång latens i minnes B celler. Tidigare mononukleos är epidemiologiskt associerad med bland annat Hodgkins lymfom och multipel skleros, men den absoluta risken för den…

…Bedömningen bygger därför på anamnes, funktionspåverkan, validerade självskattningsinstrument och systematisk värdering av behandlingsbara bidragande faktorer. Handläggningen bör först skilja subjektiv mental fatigue från sömnighet, depression…

…En systematisk epidemiologisk översikt uppskattade den genomsnittliga prevalensen till 2,7 per 100 000 för autosomalt dominant hereditär cerebellär ataxi och 3,3 per 100…

…idiopatisk, icke neurogen överaktiv blåsa hos vuxna. Symtom vid ryggmärgsskada, multipel skleros, Parkinsons sjukdom, ryggmärgsbråck eller annan tydlig neurologisk sjukdom kräver delvis annan riskbedömning, särskilt…

…rekommenderar därför samlingsnamnet Stills sjukdom, även om termen systemisk JIA fortfarande används inom pediatrisk reumatologi och i läkemedelsindikationer [1,2]. JIA som helhet förekommer hos…

Sammanfattning Systemisk lupus erythematosus (SLE) är en kronisk autoimmun sjukdom med skiftande aktivitet och mycket varierande organmanifestationer. Diagnosen är klinisk och bygger på en samlad…

Sammanfattning Fysioterapi vid systemisk lupus erythematosus (SLE) ska vara individuellt anpassad och utgöra ett komplement till farmakologisk behandling. Huvudmålen är att öka fysisk aktivitet och…

Sammanfattning Systemisk immunglobulinlättkedjeamyloidos, AL amyloidos, orsakas vanligen av en liten klonal plasmacellspopulation som producerar felveckade fria lätta kedjor. Dessa är både direkt vävnadstoxiska och bildar…

Sammanfattning Systemisk trombolys är förstahandsbehandling vid akut lungemboli med hemodynamisk instabilitet, det vill säga hjärtstopp, obstruktiv chock eller kvarstående hypotension, förutsatt att blödningsrisken inte är…

Sammanfattning Brucellos är en systemisk zoonos som i Sverige främst bör misstänkas vid långdragen eller återkommande feber efter vistelse i endemiskt område, konsumtion av opastöriserade…

Sammanfattning Köldskador omfattar systemisk hypotermi och flera former av lokal vävnadsskada. Den viktigaste lokala skadan är förfrysning, där vävnaden fryser och skadas genom iskristallbildning, mikrovaskulär…

Sammanfattning Osteoporos är en systemisk skelettsjukdom där låg benmassa och försämrad benkvalitet medför ökad risk för fragilitetsfraktur. Den kliniskt viktigaste konsekvensen är fraktur, inte ett…

Sammanfattning Ateroskleros är en systemisk kärlsjukdom som kan drabba kranskärl, hjärnans kärl, aorta, njurartärer och perifera artärer och som ofta är långt framskriden innan den…

Sammanfattning Återfallsfeber är en systemisk spiroketinfektion orsakad av flera arter inom återfallsfebergruppen av Borrelia . Smittan överförs klassiskt av mjuka fästingar eller kroppslöss. Borrelia miyamotoi avviker…

Sammanfattning Anafylaxi är en akut systemisk överkänslighetsreaktion som vanligen utvecklas snabbt och kan leda till livshotande luftvägsobstruktion, bronkospasm eller cirkulationssvikt. Hudmanifestationer är vanliga men saknas…

Grundprincip Anafylaxi är en snabbt insättande systemisk överkänslighetsreaktion som kan ge livshotande påverkan på luftväg, andning eller cirkulation. Hudsymtom kan saknas och cirkulationschock behöver inte…

Sammanfattning Biologiska läkemedel är långsiktig systemisk behandling för patienter med måttligt till svårt atopiskt eksem som inte kan kontrolleras tillräckligt med väl genomförd lokalbehandling, och…

Graft versus host sjukdom (GVHD) är en systemisk alloimmun komplikation där immunkompetenta donatorceller angriper mottagarens vävnader, framför allt efter allogen hematopoetisk stamcellstransplantation. Akut GVHD domineras…

Sammanfattning Lupusnefrit är en immunmedierad njursjukdom vid systemisk lupus erythematosus (SLE) och förekommer hos ungefär 30 till 60 procent av patienterna. Den kan vara kliniskt…

Sammanfattning Lymeborrelios är en fästingöverförd systemisk infektion orsakad av spiroketer inom komplexet Borrelia burgdorferi sensu lato och den vanligaste fästingburna infektionen på norra halvklotet [1…

Sammanfattning Pulmonell sarkoidos är en systemisk granulomatös sjukdom där lungor och intrathorakala lymfkörtlar engageras hos omkring 90 procent. Diagnosen bygger på tre delar: förenlig klinisk…

…Eosinofil granulomatos med polyangit, EGPA, är en sällsynt systemisk småkärlsvaskulit som nästan alltid förekommer tillsammans med astma, kronisk rinosinuit och eosinofili. Sjukdomen kan ge vävnadsskada…

…Mastocytos är en klonal mastcellssjukdom som omfattar kutan mastocytos, systemisk mastocytos och det mycket sällsynta mastcellssarkomet. Hos barn är sjukdomen vanligen begränsad till huden och…

Sammanfattning Autosomal dominant polycystisk njursjukdom, ADPKD, är en systemisk ärftlig sjukdom med fortskridande cystbildning, njurförstoring, hypertoni och risk för kronisk njursvikt. Diagnosen ställs vanligen med…

Prokalcitonin (PCT) är en peptidmarkör som stiger vid bakteriell systemisk infektion och sepsis och som används kliniskt för att stödja diagnostik samt för att styra…

Septisk peritonit är en bakteriell inflammation i bukhinnan med systemisk infektionsbild, och en av de vanligaste orsakerna till septisk chock av kirurgiskt ursprung. Peritoneum är…

Inflammation är ett lokalt, mediatorstyrt försvarssvar som via cytokiner kan utlösa en systemisk akutfasreaktion med feber, leukocytos och omfattande omprogrammering av leverns plasmaproteinsyntes. Reaktionen är…

Sammanfattning Immunmodulerande behandling vid covid 19 ska riktas till patienter vars akuta sjukdom drivs av hypoxemi och systemisk inflammation, inte till patienter med okomplicerad infektion…

…Misstänk tillståndet vid grumligt dialysat, buksmärta eller oförklarad systemisk inflammation hos en patient med peritonealdialys. Diagnosen kräver minst två av följande: typiska symtom eller grumligt…

…omfattar tre samtidiga skadeprinciper: termisk skada i övre luftvägen, kemisk skada i nedre luftvägar och lungparenkym samt systemisk förgiftning, framför allt av kolmonoxid och cyanid…

…i gallblåsan. Diagnosen ska baseras på en kombination av typisk smärta eller palpationsömhet under höger arcus, systemisk inflammation och bilddiagnostiska fynd. Ultraljud är förstahandsundersökning, men…

…tarm eller hud, men albumin är samtidigt ett negativt akutfasprotein och sjunker vid all form av systemisk inflammation oavsett näringsstatus. Referensintervall 36–48 g/L…

…Den kliniska nyttan bestäms av inflammatorisk mekanism, administrationsväg och exacerbationsrisk och måste vägas mot lokal och systemisk toxicitet. Bronkdilatation och inflammationskontroll är komplementära men farmakologiskt…

…lokal process (trombos, infektion, lymfobstruktion) och utreds i extremiteten. Dubbelsidig svullnad är oftast systemisk och utreds i hjärta, njure, lever och läkemedelslista. Felet som kostar…

…biopsi inte kan genomföras, men ersätter inte vävnadsdiagnostik i rutinfall. Alla patienter behöver stadieindelning med systemisk FDG PET CT, oftalmologisk undersökning och, när det är…

…afferent och efferent arteriolresistans. Regleringen integrerar snabb autoreglering med tubuloglomerulär återkoppling, neurohormonella signaler och systemisk cirkulation. Samma mekanismer förklarar varför hypovolemi, urinvägsobstruktion och flera vanliga…

…ökad efterbelastning [1]. Tillståndet misstänks vid nedsatt ansträngningsförmåga, andfåddhet, trötthet och tecken på systemisk venös stas, såsom halsvenstas, perifera ödem och ascites. Utredningen omfattar EKG…

…biologiskt och är inte alltid optimala för behandlingsval. Paediatric Rheumatology International Trials Organisation (PRINTO) har föreslagit en ny indelning med systemisk JIA, RF positiv JIA…

…psoriasis, skabb och andra dermatoser ger vanligen primära lesioner. Vid normal hud eller enbart rivmärken måste systemisk, läkemedelsutlöst, neuropatisk och mer sällan psykiatrisk orsak övervägas…

…omedelbart: gör den. Annars räcker ekofyndet plus klinik för behandlingsbeslut. Systemisk trombolys är förstahandsbehandling vid högrisklungemboli, om inte absolut kontraindikation föreligger. Preparat och dos enligt…

…gabapentin, pregabalin, insulin, sulfonureider, tiazolidindioner och långvarig systemisk glukokortikoidbehandling [1,2]. Bedömningen bygger på tidsmässigt samband, känd riskprofil, viktkurva och uteslutning av andra orsaker. En…

…kan ge liknande nagelförändringar. Mykologisk verifiering bör därför göras före systemisk behandling och är även värdefull före långvarig lokalbehandling [1,2]. Prov tas från den…

…med eller utan tumörtromb, kirurgi eller trauma, systemisk inflammation och trombofili [1]. Diagnosen ställs i första hand med kontrastförstärkt DT i venfas, som samtidigt visar…