Akut glomerulonefrit hos vuxna: diagnostik och behandling

Sammanfattning

Akut glomerulonefrit hos vuxna uppträder som akut nefritiskt syndrom: glomerulär hematuri med dysmorfa erytrocyter och erytrocytcylindrar, proteinuri, hypertoni, ödem och ett stigande kreatinin. När njurfunktionen försämras över dagar till veckor talar man om snabbt progredierande glomerulonefrit (RPGN), vars histologiska motsvarighet är halvmånebildande (crescentic) glomerulonefrit med extrakapillär proliferation i mer än hälften av glomeruli [1, 6]. Tillståndet är en medicinsk akutsituation, eftersom förlusten av njurfunktion ofta är irreversibel om behandlingen försenas [6, 12].

Orsakerna delas efter immunfluorescensmönstret i tre grupper: linjär IgG längs glomerulära basalmembranet (anti-GBM-sjukdom), granulära immunkomplexdepositioner (infektionsrelaterad glomerulonefrit, IgA-nefropati, lupusnefrit, kryoglobulinemi, membranoproliferativt mönster) och pauci-immun nekrotiserande glomerulonefrit (ANCA-associerad vaskulit) [6]. ANCA-associerad vaskulit är världens vanligaste orsak till RPGN [8]. Serologi (ANCA mot PR3 och MPO, anti-GBM, C3 och C4, ANA och anti-dsDNA, hepatitserologi, kryoglobulin) tas samma dygn, men njurbiopsi är guldstandard för att fastställa orsaken, bedöma aktivitet och kronicitet och ge prognostisk information [1, 2].

Behandlingen får inte vänta på biopsisvaret när förloppet är hotfullt. KDIGO anger att positiv MPO- eller PR3-serologi vid kompatibel klinik inte ska fördröja immunsuppression hos snabbt försämrade patienter, och att behandling av anti-GBM-sjukdom ska starta utan dröjsmål redan vid misstanke [2]. Standardbehandling är glukokortikoid i kombination med rituximab eller cyklofosfamid vid ANCA-associerad GN, och plasmaferes, cyklofosfamid och glukokortikoid vid anti-GBM-sjukdom [1, 3, 12]. Infektionsrelaterad GN behandlas främst genom att infektionen behandlas, med understödjande vård; immunsuppression förbehålls crescentisk sjukdom [2, 29, 30]. Understödjande behandling med blodtryckskontroll, vätskebalans, kontroll av kalium, undvikande av nefrotoxiska läkemedel och infektionsprofylax gäller alla [2].

Avacopan har tidigare ingått i KDIGO:s behandlingsalgoritm för ANCA-associerad vaskulit [3]. Studien som låg till grund för godkännandet retraherades av New England Journal of Medicine i juni 2026 och läkemedlets godkännande i EU återkallades i augusti 2026 [26, 27]. Avacopan ska därför inte påbörjas hos nya patienter (se avsnittet om ANCA-associerad GN).

Akuta åtgärder under de första timmarna

Dessa steg görs parallellt med utredningen och bör inte skjutas upp i väntan på svar:

1. Hemodynamik och volym. Mät blodtryck, bedöm ödem, lungstas och urinproduktion. Akut lungödem och hypertensiv kris kräver omedelbar behandling (se akut lungödem och hypertensiv kris). Loopdiuretika såsom furosemid används vid volymöverskott [2].
2. Kalium, syra-bas och kreatinin. Hyperkalemi är en livshotande komplikation vid oliguri och sjunkande GFR; handlägg enligt hyperkalemi: lathund för akut behandling. Kontrollera EKG vid kalium över normalvärdet.
3. Urinsticka och urinsediment samma dygn, helst mikroskopi av färskt prov av någon med vana, för dysmorfa erytrocyter, acanthocyter och erytrocytcylindrar (se urinsediment och urinsticka) [1, 11].
4. Blodprover för orsaksutredning innan någon immunsuppression ges: ANCA (PR3 och MPO), anti-GBM, C3, C4, ANA, anti-dsDNA, kryoglobulin, hepatit B och C, hiv, ASO och anti-DNas B, blododlingar [1, 2, 29].
5. Sök pågående infektion, framför allt endokardit, hud- och mjukdelsinfektion, pneumoni och ben- eller tandfokus, eftersom infektion kan vara både orsak och kontraindikation mot hård immunsuppression [29].
6. Stoppa och undvik nefrotoxiska läkemedel: NSAID, aminoglykosider och, när det går, jodkontrast (se kontrastmedelsnefropati). Anpassa läkemedelsdoser efter njurfunktionen (se dosering vid nedsatt njurfunktion).
7. Nefrolog samma dag vid misstänkt RPGN, lungblödning, kreatinin som stiger över dygn eller behov av dialys. ANCA-associerad vaskulit ska enligt KDIGO behandlas vid centrum med erfarenhet av sjukdomen [2]. I praktiken innebär det kontakt samma dag med jourhavande nefrolog eller reumatolog vid en enhet med tillgång till plasmaferes och biopsi, vanligen ett universitetssjukhus; regionens lokala rutiner styr preparatval, rituximab- och cyklofosfamidhantering och uppföljning.
8. Vid lungblödning eller hypoxemi tillsammans med nefrit ska anti-GBM-sjukdom och ANCA-vaskulit först misstänkas, och plasmaferes måste kunna ordnas snabbt (se avsnittet om anti-GBM-sjukdom) [3, 12].
9. Remiss till njurbiopsi inom dagar, men utan att dröja med behandling vid snabb försämring [2].

Bakgrund och epidemiologi

Definitioner

Glomerulonefrit är ett samlingsbegrepp för immunmedierade sjukdomar som ger inflammation i glomeruli och övriga kompartment i njuren [41]. Akut nefritiskt syndrom är ett kliniskt begrepp med hematuri, proteinuri (ofta subnefrotisk), hypertoni, ödem och sjunkande glomerulär filtrationshastighet. Syndromet kan debutera över dygn, som vid infektionsrelaterad glomerulonefrit, eller vara ett led i ett subakut förlopp över veckor, som vid många former av ANCA-vaskulit. RPGN är ett kliniskt syndrom där njurfunktionen försämras över dagar till veckor tillsammans med nefritiskt sediment. Halvmånebildande (crescentic) glomerulonefrit är den motsvarande histologiska diagnosen, definierad som extrakapillär proliferation (halvmånar) i mer än 50 procent av glomeruli [6].

Akut njurskada definieras av KDIGO som kreatininstegring på minst 26,5 µmol/L inom 48 timmar, en ökning till minst 1,5 gånger baslinjen inom sju dygn, eller urinproduktion under 0,5 mL/kg/timme i sex timmar [42]. Glomerulonefrit är en av många orsaker till akut njurskada och ska övervägas när sedimentet är aktivt eller proteinurin är uttalad (se akut njurskada: lathund för handläggning och akut njurskada).

Tre histologiska mönster

Halvmånebildande glomerulonefrit delas in efter immunfluorescensen [6]:

• Typ 1: linjär IgG längs glomerulära basalmembranet. Anti-GBM-sjukdom (Goodpastures syndrom när lungorna är engagerade).
• Typ 2: granulära depositioner av immunglobulin och komplement. Hit hör infektionsrelaterad glomerulonefrit, IgA-nefropati och IgA-vaskulit, lupusnefrit, kryoglobulinemisk glomerulonefrit och membranoproliferativ glomerulonefrit (MPGN).
• Typ 3: pauci-immun glomerulonefrit, med få eller inga immundepositioner. Den domineras av ANCA-associerad vaskulit.

Chapel Hill-nomenklaturen räknar ANCA-associerad vaskulit och immunkomplexvaskuliter (inklusive anti-GBM-sjukdom, IgA-vaskulit och kryoglobulinemisk vaskulit) till småkärlsvaskuliterna [7]. Beteckningen MPGN beskriver numera enbart ett ljusmikroskopiskt skademönster, inte en sjukdom, och indelas efter immunfluorescens i immunkomplexmedierad, komplementdominant (C3-glomerulopati) och immunfluorescensnegativ sjukdom [2].

Förekomst

Njurengagemang finns hos upp till 75 procent av patienter med ANCA-associerad vaskulit, ofta som RPGN [2]. Anti-GBM-sjukdom är sällsynt men orsakar lungblödning hos 40 till 60 procent [12]. Vid infektionsrelaterad glomerulonefrit har epidemiologin förskjutits från barn med poststreptokockglomerulonefrit till äldre, diabetiker och immunsupprimerade vuxna med pågående infektioner [29]. Se poststreptokockglomerulonefrit hos barn för barnformen.

Patofysiologi

Antikroppar riktade mot en intrinsik glomerulär antigen (anti-GBM), cirkulerande immunkomplex som fastnar subendotelialt eller mesangiellt, aktivering av komplementsystemet och neutrofil aktivering via ANCA leder alla till en gemensam slutväg med glomerulär inflammation och extrakapillär proliferation, det vill säga halvmånar [6, 41]. Etiologi och initiala patogenetiska faktorer skiljer sig åt, medan de slutliga mekanismerna bakom halvmånebildningen och de njurkliniska tecknen är likartade [6]. Skillnaden mellan mönstren avspeglas i serologi, immunfluorescens, behandling och återfallsrisk.

Anti-GBM-sjukdom orsakas av autoantikroppar mot den icke-kollagena domänen (NC1) av α3-kedjan i typ IV-kollagen, som finns i glomerulära och alveolära basalmembran. Antikropparna är direkt patogena, vilket är skälet till att deras snabba avlägsnande med plasmaferes är en central del av behandlingen [12]. ANCA förekommer samtidigt hos 30 till 40 procent, oftast mot MPO, och kan föregå anti-GBM-sjukdomen; en hypotes är att ANCA-inducerad inflammation exponerar annars dolda epitoper [12].

ANCA-associerad glomerulonefrit ger pauci-immun nekrotiserande och halvmånebildande glomerulonefrit. Den alternativa komplementvägen är involverad [5].

Infektionsrelaterad glomerulonefrit är en immunmedierad glomerulär skada efter eller under infektion, med komplementaktivering som central mekanism. Poststreptokockformens nefritogena antigen (nefritassocierad plasminreceptor och streptokockexotoxin B) har studerats mest; hos vuxna är stafylokocker en viktig utlösare, och infektionen pågår ofta fortfarande vid diagnos [29, 30]. Den kliniska och patologiska överlappningen med C3-glomerulopati är betydande [32].

Klinisk bild

Typiska fynd är makroskopisk eller mikroskopisk hematuri (cola- eller tefärgad urin), ödem (särskilt periorbitalt och ben), hypertoni, oliguri och ibland tecken på volymöverskott med lungstas. Allmänsymtom är trötthet, feber, viktnedgång och muskel- eller ledvärk. Extrarenala tecken pekar mot orsaken (se tabellen).

Se även primära vaskuliter, IgA-nefrit, IgA-vaskulit, lupusnefrit och kryoglobulinemisk vaskulit.

Lung-njursyndrom

Samtidig lungblödning och glomerulonefrit är en akut livshotande kombination. Anti-GBM-sjukdom, ANCA-associerad vaskulit och lupus är de vanligaste orsakerna. Lungblödning ska skiljas från infektion, lungödem och uremisk hemoptys hos den oligoanurika patienten; datortomografi visar vanligen diffusa bilaterala mattglasförtätningar eller konsolidering, och bronkoalveolär sköljning visar ökande blodinnehåll vid seriella sköljningar [12] (se hemoptys). I en liten serie behövde cirka 11 procent av patienterna med anti-GBM och lungblödning mekanisk ventilation, och extrakorporeal membranoxygenering har använts vid svår blödning [12].

Utredning och diagnostik

Urinprov och sediment

Mikroskopisk undersökning av urinsediment är ett centralt verktyg. KDIGO anger att vid glomerulonefrit är vanligen 50 till 80 procent av erytrocyterna dysmorfa och små, att acanthocyter (över 5 procent av erytrocyterna) eller erytrocytcylindrar talar för inflammatorisk glomerulär sjukdom, och att sedimentundersökning är indicerad vid alla former av glomerulär sjukdom [1, 2]. Acanthocyter är ringformade erytrocyter med utskott; urinsediment som visar dessa tecken eller erytrocytcylindrar har i studier haft specificitet och positivt prediktivt värde på 90 till 100 procent för glomerulär sjukdom, medan sensitiviteten varierar kraftigt och metoden är starkt operatörsberoende [11]. Frånvaro av dysmorfa erytrocyter utesluter därför inte glomerulonefrit (se makroskopisk och mikroskopisk hematuri och hematuri hos vuxna).

Proteinuri kvantifieras med albumin/kreatinin- eller protein/kreatininkvot i spoturin (se albumin/kreatinin-kvot i urin och proteinuri hos vuxna). KDIGO föredrar 24-timmarsinsamling inför beslut om att starta eller intensifiera immunsuppression vid glomerulär sjukdom, medan KDOQI-kommentaren betonar att trenden i spot-kvot hos samma patient är värdefull i praktiken [2]. Vid samtidigt nefrotiskt syndrom, se nefrotiskt syndrom.

Blodprover

Kreatinin, urea, elektrolyter (särskilt kalium), bikarbonat eller venös blodgas, albumin, CRP, blodstatus med trombocyter och differentialräkning, leverprover och glukos tas initialt. Njurfunktionsformler (eGFR) förutsätter stabil njurfunktion och har inte validerats vid glomerulär sjukdom; vid snabbt föränderlig njurfunktion följs kreatininet i absoluta tal [2] (se njurfunktionsprover och räknaren CKD-EPI 2021). Anemi, trombocytopeni eller hemolystecken ska tolkas för trombotisk mikroangiopati (se differentialdiagnoser). Se även laboratorieprover.

Serologi

ANCA bestäms med antigenspecifik immunoassay för PR3 och MPO. Internationell konsensus från 2017 anger att högkvalitativa immunoassay kan användas som primär screening utan obligatorisk indirekt immunfluorescens [10]. PR3- eller MPO-ANCA finns hos cirka 90 procent av patienter med granulomatos med polyangiit (GPA) och mikroskopisk polyangiit (MPA); vid ANCA-negativ misstanke krävs biopsi före behandling [2]. ANCA kan också vara läkemedelsutlöst (hydralazin, propyltiouracil, kokain med levamisol, minocyklin), vilket kännetecknas av höga MPO-titrar, dubbelpositivitet för MPO och PR3, samtidig ANA och antihistonantikroppar samt neutropeni och retiform purpura vid levamisol; utsättning av det utlösande läkemedlet är avgörande [2] (se ANCA, hydralazin och autoantikroppar i klinisk praxis).

Anti-GBM-antikroppar kan vara falskt negativa i cirka 10 procent av fallen, varför biopsi med immunfluorescens är viktig [2]. Kommersiella immunoassay har hög sensitivitet och specificitet, och antikroppar mot α3(IV)NC1 finns hos mer än 90 procent av klassiska fall [12].

Komplement (C3 och C4) skiljer grupperna åt. Normalt komplement är vanligt vid ANCA-vaskulit, anti-GBM-sjukdom och IgA-nefropati. Lågt C3 med normalt eller lätt sänkt C4 är typiskt för infektionsrelaterad glomerulonefrit och C3-glomerulopati, medan lågt C3 och C4 talar för lupusnefrit eller kryoglobulinemi. En MPGN-bild med polyklonalt immunglobulin och komplement beror oftast på infektion eller autoimmun sjukdom, och utredningen ska då omfatta hepatit B och C, bakteriella och parasitära infektioner, ANA och, när någon annan orsak saknas, komplementdysreglering och monoklonalt protein [2, 32, 33] (se komplementsystemet och ANA).

Övriga prover

Hepatit B (HBsAg, anti-HBc), hepatit C, hiv och syfilis, samt latent tuberkulos och vid riskexponering Strongyloides inför immunsuppression [2]. HBsAg, anti-HBc och anti-HBs tas före all immunsuppression, eftersom nefritpatienter ofta behandlas akut och screeningen annars lätt glöms. HBV-reaktivering är ett allvarligt hot vid rituximab och alkylerande medel, och replikativ HBV-infektion (DNA över 2 000 IE/mL) med glomerulonefrit ska behandlas med nukleosid(t)idanalog [2]. Profylaxbeslutet vid immunsuppression: HBsAg-positiva ska få antiviral profylax med entecavir eller tenofovir (dos justerad efter njurfunktionen) som startas före eller senast samtidigt med immunsuppressionen och fortsätts i minst 6 månader efter avslutad behandling, och minst 12 månader efter anti-CD20-behandling som rituximab [48]. HBsAg-negativa och anti-HBc-positiva patienter kan följas med ALT, HBV-DNA och HBsAg för behandling vid behov, men profylax rekommenderas när rituximab ges [48]; i vaskulitsammanhang anges att profylax bör övervägas hos anti-HBc-positiva som får rituximab eller cyklofosfamid [47]. Beslut och duration tas tillsammans med infektionsläkare eller hepatolog enligt lokal rutin (se viral hepatit: serologi och hepatit C). Fynd som talar för endokardit ska utredas med upprepade blododlingar och ekokardiografi (se endokardit).

Njurbiopsi

Njurbiopsi är guldstandard för att diagnostisera glomerulär sjukdom och ger information om aktivitet, kronicitet och dubbeldiagnoser, men är inte nödvändig i varje situation: exempel är barn med nefrotiskt syndrom, patienter med typiska serologiska markörer som anti-PLA2R eller en känd ärftlig njursjukdom [2]. Vid akut nefritiskt syndrom hos vuxna där orsaken inte är fastställd av serologi, vid snabbt stigande kreatinin och vid ANCA-negativ misstanke bör biopsi göras tidigt [1, 2]. Vid misstänkt infektionsrelaterad GN kan biopsi vara värdefull när bevis för infektion saknas, för prognos och för behandlingsbeslut [2].

Risken ska vägas mot nyttan. I en metaanalys av cirka 118 000 njurbiopsier med automatiska nålar under bilddiagnostisk vägledning förekom blödning som krävde transfusion hos i storleksordningen 1 till 2 procent, interventioner för att stoppa blödning hos cirka 0,3 procent och dödsfall hos cirka 0,06 procent (talen har korrigerats i efterhand, varför de ska läsas som ungefärliga); komplikationerna var vanligare hos inneliggande patienter och vid akut njurskada [38]. Före biopsin optimeras blodtryck, koagulationsstatus och trombocyter. Praktiskt innebär det att trombocythämmare, antikoagulantia och NSAID sätts ut med de uppehållstider som den lokala biopsirutinen anger, att blodtrycket är välkontrollerat, att trombocyter, INR och APTT är kontrollerade och acceptabla enligt rutinen och att desmopressin övervägs vid uremisk trombocytdysfunktion (dosering enligt lokal rutin; i en randomiserad studie hos patienter med bevarad njurfunktion gav desmopressin färre hematom men inte färre transfusioner eller interventioner, och effekten vid svår njurfunktionsnedsättning är inte studerad) [57]. Patienten observeras på avdelning efter ingreppet, eftersom komplikationerna är vanligare hos inneliggande patienter med akut njurskada [38]; i en serie uppträdde 67 procent av de allvarliga komplikationerna inom 8 timmar och 91 procent inom 24 timmar [57]. Biopsi vid pågående lungblödning, eller när plasmaferes ska starta, kräver särskild planering mellan nefrolog, patolog och plasmaferesenhet. Vid plasmaferes inom tre dygn efter biopsi eller vid lungblödning används färskplasma som del av ersättningsvätskan (se avsnittet om anti-GBM-sjukdom) [12].

Biopsin bör rutinmässigt innehålla immunfluorescens på färskt (fryst) vävnadsmaterial för att visa mönstret (linjär IgG, granulär, pauci-immun) [12]. Vid ANCA-associerad GN används Berdens histopatologiska klassificering (fokal, halvmånebildande, blandad och sklerotisk klass) som prognostiskt verktyg [8], och renal risk score (andel normala glomeruli, tubulär atrofi och interstitiell fibros samt eGFR vid diagnos) predicerar terminal njursvikt. I valideringskohorten var 36-månadersrisken för terminal njursvikt 0, 27 och 78 procent i lågrisk-, mellanrisk- och högriskgrupperna [9].

För anti-GBM-sjukdom ger biopsin dessutom besked om behandlingsbarhet. I publicerade serier har dialysberoende patienter med 100 procent crescents inte återhämtat njurfunktion, och ingen återhämtning sågs heller vid över 50 procent global glomeruloskleros [12].

Diagnostiskt flödesschema

flowchart TD
A["Misstänkt akut nefritiskt<br>syndrom: hematuri, proteinuri,<br>hypertoni, stigande kreatinin"] --> B["Akut bedömning: blodtryck,<br>volymstatus, kalium, kreatinin,<br>urinsticka och sediment"]
B --> C["Glomerulär hematuri? Dysmorfa<br>erytrocyter eller<br>erytrocytcylindrar"]
C -->|Nej| D["Överväg ATN, interstitiell<br>nefrit, trombotisk mikroangiopati,<br>obstruktion, rabdomyolys"]
C -->|Ja| E["Samma dygn: ANCA (PR3, MPO),<br>anti-GBM, C3, C4, ANA,<br>anti-dsDNA, hepatit B och C, hiv,<br>blododlingar, kryoglobulin"]
E --> F["Snabbt stigande kreatinin<br>eller lungblödning?"]
F -->|Ja| G["Nefrolog samma dag. Överväg<br>start av behandling före<br>biopsi och serologisvar"]
F -->|Nej| H["Njurbiopsi inom dagar"]
G --> H
H --> I["Linjär IgG eller anti-GBM positiv"]
H --> J["Pauci-immun, MPO- eller<br>PR3-ANCA positiv"]
H --> K["Granulär deposition"]
I --> L["Plasmaferes, cyklofosfamid<br>och glukokortikoid"]
J --> M["Rituximab eller cyklofosfamid<br>plus glukokortikoid.<br>Överväg plasmaferes"]
K --> N["Sök infektion, SLE,<br>kryoglobulinemi. Orsaksstyrd<br>behandling"]
L --> O["Understödjande behandling,<br>profylax och uppföljning"]
M --> O
N --> O

Utredning och handläggning av akut nefritiskt syndrom hos vuxna. Vid snabbt stigande kreatinin eller lungblödning startas behandling parallellt med utredningen. Dubbelpositiva (ANCA och anti-GBM) behandlas som anti-GBM-sjukdom.

Differentialdiagnoser

Akut njurskada utan nefritiskt sediment är vanligare än glomerulonefrit. Följande tillstånd efterliknar eller samexisterar med akut glomerulonefrit:

Trombotisk mikroangiopati kan vara begränsad till njuren utan de systemiska tecknen, och diagnosen försenas därför ofta; snabb utredning och ibland empirisk behandling är motiverad [35]. Den klassiska kombinationen är trombocytopeni, mikroangiopatisk hemolytisk anemi och organskada inklusive akut njurskada, och en systematisk utredning med tidig understödjande behandling ger goda resultat [36]. Läkemedelsutlöst trombotisk mikroangiopati, till exempel vid långvarig kalcineurinhämmarbehandling, ska övervägas [2].

Se även njursvikt hos vuxna: initial utredning och handläggning.

Behandling

Behandlingsprinciper och tidsfaktor

Njurfunktion som går förlorad på grund av obehandlad halvmånebildande glomerulonefrit återvänder sällan. Nyckeln är snabb diagnos och behandling: om behandlingen inleds tidigt uppnår de flesta remission eller partiell remission, och ju högre kreatininvärde vid presentation, desto sämre utfall [6]. Strategin är tredelad: understödjande vård som skyddar mot komplikationer, orsaksspecifik immunsuppression med lägsta möjliga exponering för glukokortikoider, och förebyggande av behandlingens biverkningar.

Före start av potent immunsuppression bör hepatit B och C, hiv, latent tuberkulos och syfilis bedömas, vaccinationer uppdateras och fertilitetsbevarande åtgärder diskuteras. Profylax mot Pneumocystis jirovecii-pneumoni ges vid prednisolonekvivalent dos på minst 20 mg dagligen och vid cyklofosfamid och rituximab [2, 12]; vid cyklofosfamid under hela behandlingen och efter rituximab i minst 6 månader [46, 51]; KDIGO 2024 anger att profylaxen kan förlängas vid upprepade rituximabinfusioner, strukturell lungsjukdom eller pågående immunsuppression med glukokortikoid [51]. Förstahandsval är trimetoprim-sulfametoxazol: 400/80 mg (480 mg) dagligen eller 800/160 mg (960 mg) varannan dag [47]. Den svenska produktresumén för Bactrim anger 1-2 tabletter (400/80 mg) en gång dagligen som profylaxdos [54]. Trimetoprim blockerar tubulär sekretion av kreatinin och höjer kalium, vilket är särskilt relevant vid akut njurskada och hyperkalemirisk; kalium och kreatinin kontrolleras efter start [54]. Enligt samma produktresumé halveras den fulla behandlingsdosen (2 tabletter två gånger dagligen) efter tre dygn vid kreatininclearance 15-30 mL/min, preparatet är kontraindicerat vid clearance under 15 mL/min om patienten inte får regelbunden hemodialys, och vid clearance under 30 mL/min ska plasmakoncentrationen av sulfametoxazol bestämmas var tredje behandlingsdag [54]; profylaxdosen vid nedsatt njurfunktion bestäms av ansvarig specialist. Vid sulfaöverkänslighet eller uttalad hyperkalemi nämner KDOQI-kommentaren till KDIGO atovakvon, dapson eller pentamidin som alternativ [2], och Molnár m.fl. nämner pentamidin [46]. I Sverige är atovakvon (Wellvone) registrerat för behandling av lindrig till måttlig Pneumocystis-pneumoni vid intolerans mot trimetoprim-sulfametoxazol men inte för profylax, så profylaktisk användning sker utanför godkänd indikation [55]. Val av alternativ görs enligt lokal infektionsrutin. KDIGO rekommenderar influensa-, pneumokock- och varicellavaccin vid nefrotiskt syndrom och vaccination mot kapslade bakterier vid komplementhämning, och KDOQI-kommentaren tillägger covid-19-vaccination (se pneumokockvaccination, vaccination av äldre och immunsuppressiv behandling) [2]. Levande vaccin, till exempel levande varicellavaccin, bör inte ges under pågående immunsuppression eftersom vaccinstammen kan ge allvarlig infektion; inaktiverade vacciner är säkra och rekommenderas. KDIGO rekommenderar zostervaccination och nämner det rekombinanta, icke-levande vaccinet (Shingrix) som säkert, men noterar att immunsuppression kan minska effekten [1]; EULAR anger att icke-levande vacciner kan ges oavsett pågående immunsuppression och att zostervaccination bör ges till patienter i riskgrupp [56], och King och Harper bedömer det rekombinanta vaccinet som lämpligt för immunsupprimerade [47]. Rituximab försämrar vaccinsvaret, och vaccination bör därför om möjligt ges före rituximab och inte under B-cellsdepletion [47, 56].

Understödjande behandling

• Blodtryck. KDIGO föreslår ett systoliskt blodtrycksmål under 120 mmHg vid standardiserad kontorsmätning för de flesta vuxna med kronisk njursjukdom som inte dialyseras [39]; vid akut nefritiskt syndrom är målet individuellt och sänkningen vanligen gradvis. Vid hypertensiv kris, se hypertensiv kris.
• Salt- och vätskerestriktion samt loopdiuretikum vid ödem och lungstas; vid diuretikaresistens kan dosen behöva ökas eller intravenöst albumin övervägas vid hypoalbuminemi [2] (furosemid).
• RAAS-blockad. ACE-hämmare och angiotensinreceptorblockerare (enalapril, ramipril, kandesartan) är grundbehandling vid proteinuri och hypertoni när njurfunktionen är stabil [2]. Vid snabbt fallande GFR, hyperkalemi eller volymförlust behöver de pausas eller starta försiktigt; KDOQI-kommentaren betonar att man ska instruera patienten att pausera ACE-hämmare, angiotensinreceptorblockerare och diuretika vid sjukdom med risk för volymförlust [2]. Dihydropyridin-kalciumblockerare (amlodipin, felodipin) kan förvärra ödem och påverkar inte proteinuri, och kan till och med öka den [2].
• Hyperkalemi och acidos behandlas enligt hyperkalemi: lathund för akut behandling, med natriumbikarbonat vid metabol acidos.
• Trombosprofylax. Aktiv systemisk vaskulit är förenad med ökad risk för venös tromboembolism, och lungemboli ska övervägas vid refraktär lungblödning [12]. Vid samtidigt nefrotiskt syndrom (se nefrotiskt syndrom) föredras behandlingsdoser av heparin (ofraktionerat eller lågmolekylärt) eller warfarin när trombosrisken bedöms överstiga blödningsrisken, medan faktor Xa-hämmare och direkta trombinhämmare inte rekommenderas, eftersom de binder albumin och förloras i nefrotisk urin och farmakokinetiken är dåligt studerad [2].
• SGLT2-hämmare (dapagliflozin, empagliflozin) har studerats vid proteinuriska njursjukdomar (DAPA-CKD inkluderade en andel patienter med glomerulonefrit) och övervägs efter stabilisering; de är inte behandling i den akuta fasen [2].
• Biverkningsprevention vid glukokortikoider: benskydd, glukoskontroll, magskydd vid behov, se glukokortikoider hos vuxna och osteoporos och prevention av fragilitetsfrakturer.

Doser vid immunsuppression och plasmaferes

Doserna avser vuxna med normal eller måttligt nedsatt njurfunktion och ska alltid bedömas av specialist. Doser för understödjande läkemedel titreras mot blodtryck, kalium och kreatinin enligt respektive monografi.

Prednisolonschema med reducerad dos vid ANCA-vaskulit

Schemat följer den reducerade regimen i PEXIVAS, så som den återges av British Society for Rheumatology 2025 [16, 44]. Första veckans dos är densamma som i standardregimen. Dos i mg per dygn, peroralt, efter kroppsvikt.

Efter vecka 52 bestäms dosen lokalt. Vid icke organ- eller livshotande sjukdom anger BSR ett lägre schema enligt LoVAS med start 0,5 mg/kg per dygn [22, 44].

Dosering och monitorering av cyklofosfamid

Cyklofosfamid och dess metaboliter utsöndras renalt, och exponeringen ökar vid nedsatt njurfunktion; dosen sänks därför efter både ålder och njurfunktion för att minska benmärgssuppressionen [47]. Hos patienter över 75 år anger KDIGO, så som den katalanska konsensusgruppen återger det, att cyklofosfamid bör undvikas om ett alternativ finns; vid svår sjukdom kan rituximab kombineras med låg dos cyklofosfamid [50]. Doserna nedan är hämtade ur CYCLOPS-protokollet respektive KDIGO 2021 och avser intravenös pulsregim var 2:a-3:e vecka.

Vid daglig peroral behandling är utgångsdosen 2 mg/kg per dygn, 1,5 mg/kg per dygn från 60 års ålder och 1 mg/kg per dygn från 70 års ålder, med ytterligare minskning med 0,5 mg/kg per dygn vid eGFR under 30 mL/min/1,73 m² [46]. Riktlinjerna skiljer sig något i åldersgränser och dostrappor, och dosen bestäms av ansvarig specialist.

• Blodstatus. Vid pulsregim kontrolleras blodstatus 7-10 dagar efter den första pulsen och därefter före varje ny puls; om leukocyterna före en puls är under 4 x 10⁹/L och neutrofilerna under 2 x 10⁹/L skjuts behandlingen upp tills värdena stigit och nästa dos minskas med 25 procent [47]. Vid anti-GBM-sjukdom, där cyklofosfamid ges dagligen peroralt, görs uppehåll vid leukocyter under 4 x 10⁹/L, med omstart i lägre dos när värdet återhämtats [12]; vid daglig peroral behandling av ANCA-vaskulit följs blodstatus enligt lokal rutin. Vid neutropeni kan granulocytkolonistimulerande faktor användas utan att återfallsrisken ökar [47].
• Urinvägsskydd. Adekvat hydrering; mesna (oralt eller intravenöst) bör övervägas vid intravenös behandling [47]. Urinsticka följs livslångt efter cyklofosfamid, och icke-glomerulär hematuri på mikroskopi föranleder urologremiss [47].
• Fertilitet och malignitet. Se avsnittet om graviditet och fertilitet. Risken för malignitet ökar med kumulativ dos [47].

ANCA-associerad glomerulonefrit

Induktion. KDIGO rekommenderar glukokortikoid i kombination med cyklofosfamid eller rituximab vid nydebuterad ANCA-associerad vaskulit (1B) [1, 2]. Rituximab var inte sämre än cyklofosfamid i RAVE-studien (197 patienter): remission utan prednison vid 6 månader hos 64 procent mot 53 procent, och 67 procent mot 42 procent vid återfallande sjukdom [18]. I RITUXVAS (44 patienter, medianålder 68 år, median-GFR 18 mL/min/1,73 m²) var ihållande remission 76 procent med rituximab plus två cyklofosfamidpulser mot 82 procent med enbart cyklofosfamid; allvarliga biverkningar förekom hos 42 respektive 36 procent (ingen signifikant skillnad) och dödligheten var 18 procent i båda grupperna [19]. Rituximab föredras vid återfallande sjukdom, PR3-ANCA, fertilitetsönskan, hos sköra äldre och när glukokortikoidbesparing är viktig, medan cyklofosfamid föredras vid begränsad tillgång till rituximab eller svår njurfunktionsnedsättning [5].

Vid kreatinin över 354 µmol/L eller snabbt fallande GFR är evidensen för rituximab begränsad; RAVE uteslöt dessa patienter, och KDIGO föredrar cyklofosfamid plus glukokortikoid, med kombinationen rituximab och cyklofosfamid som möjligt alternativ [2, 5]. Pulsad intravenös cyklofosfamid och daglig oral cyklofosfamid gav likvärdig remission i CYCLOPS (149 patienter), men pulsregimen medförde fler återfall: 13 patienter i pulsgruppen och 6 i oralgruppen återföll efter remission inom studien, som saknade styrka att visa skillnad i återfallsfrekvens [20]. I den retrospektiva långtidsuppföljningen (median 4,3 år) hade 39,5 procent av pulsgruppen och 20,8 procent av oralgruppen minst ett återfall (riskkvot för oral behandling 0,50; 95-procentigt konfidensintervall 0,26 till 0,93), utan skillnad i dödlighet eller njurfunktion vid studiens slut [45]. Pulsregimens fördelar är lägre kumulativ dos och färre leukopenier, och dess nackdel är alltså en högre återfallsrisk, vilket bör vägas in när rituximab inte är ett alternativ. Dosreduktion för ålder och njurfunktion samt blodstatuskontroller beskrivs i avsnittet om dosering och monitorering av cyklofosfamid ovan. Mykofenolatmofetil kan övervägas vid icke organhotande njurengagemang, helst vid MPO-ANCA [5, 21].

Glukokortikoider. PEXIVAS (704 patienter med svår AAV) visade att en reducerad dosregim inte var sämre än standard med avseende på död eller terminal njursvikt (27,9 mot 25,5 procent per protokoll; riskskillnad 2,3 procentenheter, 90-procentigt konfidensintervall -3,4 till 8,0) och gav färre allvarliga infektioner [16]. LoVAS randomiserade 140 patienter utan svår glomerulonefrit eller lungblödning (medianålder 73 år) till rituximab plus prednisolon 0,5 respektive 1 mg/kg; remission vid 6 månader 71,0 mot 69,2 procent, med färre allvarliga infektioner i den reducerade gruppen (7,2 mot 20,0 procent) [22]. Eftersom endast cirka 15 procent i PEXIVAS fick rituximab föreslår KDOQI-kommentaren tät uppföljning av njurfunktionen under de första fyra veckorna om reducerad dos används tillsammans med rituximab eller vid organhotande njursjukdom [2].

Plasmaferes. PEXIVAS visade ingen minskning av sammansatt död eller terminal njursvikt med sju plasmaferesbehandlingar: 28,4 mot 31,0 procent, riskkvot 0,86 (95-procentigt konfidensintervall 0,65 till 1,13) [16]. En uppdaterad metaanalys av nio randomiserade studier (1 060 deltagare) fann ingen effekt på dödlighet (RR 0,90), minskad risk för terminal njursvikt vid 12 månader (RR 0,62; 0,39 till 0,98) och ökad risk för allvarliga infektioner (RR 1,27) [17]. KDIGO 2021 angav att plasmaferes kunde övervägas vid kreatinin över 500 µmol/L, snabbt stigande kreatinin trots behandling, dialysbehov eller lungblödning med hypoxemi; i 2024 års uppdatering (praktikpunkt 9.3.1.9) sänktes kreatinintröskeln för att överväga behandlingen till 300 µmol/L, med motiveringen att den relativa effekten på terminal njursvikt är likartad oavsett utgångsrisk och att risken för njursvikt är betydande även vid mindre extrema presentationer [49, 51]. Den kanadensiska nefrologföreningens kommentar understryker att även patienter med svår akut njurskada bör övervägas [49]. Plasmaferes används alltså inte rutinmässigt vid mindre svår njurskada, men kan övervägas vid kreatinin över 300 µmol/L (särskilt vid oliguri). Anti-GBM-sjukdom är en separat indikation (se nedan) [3]. EULAR och British Society for Rheumatology 2025 anger likaledes kreatinin över 300 µmol/L efter vägning av infektionsrisken [4, 5, 44]. Riktlinjerna skiljer sig om lungblödning: KDIGO tar upp plasmaferes vid lungblödning med hypoxemi, medan BSR 2025 inte rutinmässigt rekommenderar plasmaferes vid lungblödning utan svår njurskada, eftersom PEXIVAS inte stödjer en behandlingseffekt vid lungblödning och eftersom hypoxemiindikationen enligt BSR inte är väl underbyggd [44]. Vid intravenös cyklofosfamid ges infusionen efter plasmaferes. Plasmaferes avlägsnar rituximab ur plasma, och uppehållet efter rituximab anges olika: 48-72 timmar i KDOQI-kommentaren [2] och 24-48 timmar av McAdoo och Pusey vid anti-GBM-sjukdom [12]. Skillnaderna mellan riktlinjerna speglar osäkerheten i underlaget.

Avacopan. KDIGO 2024 tog in avacopan som tillägg till rituximab eller cyklofosfamid för att minska glukokortikoidexponeringen [3], och EULAR 2022 angav att det kunde övervägas vid GPA och MPA [4]. Underlaget var den randomiserade ADVOCATE-studien [25]. New England Journal of Medicine retraherade artikeln den 29 juni 2026 [26]. EMA:s kommitté för humanläkemedel (CHMP) konstaterade att studien genomförts i strid med god klinisk praxis och att data var felaktiga och vilseledande, och att nyttan därmed inte längre var styrkt uppväga riskerna, framför allt läkemedelsutlöst leverskada och försvinnande gallgångssyndrom (vanishing bile duct syndrome), i vissa fall dödliga [27]. Kommissionens beslut den 4 augusti 2026 återkallade godkännandet i EU [27]. Översynen inleddes den 29 januari 2026 och CHMP:s rekommendation om återkallelse lämnades den 25 juni 2026 [27]. EMA rekommenderar att inga nya patienter påbörjar behandling och att pågående behandling byts mot alternativ, med tät leverövervakning tills behandlingen är avslutad. Schemat för leverprover skiljer sig efter behandlingstid: för patienter som behandlats kortare än 3 månader kontrolleras leverfunktionen minst varannan vecka tills 3 månader förflutit sedan start, och för dem som behandlats längre än 3 månader var fjärde vecka fram till 6 månaders behandling, därefter enligt klinisk bedömning. Behandlingen avbryts omedelbart vid misstanke om försvinnande gallgångssyndrom [27]. Samma budskap gick i juli 2026 ut till svensk hälso- och sjukvårdspersonal i ett informationsbrev från tillverkaren i samråd med EMA och Läkemedelsverket, där förskrivare uppmanas kontakta patienter som behandlas för att avsluta behandlingen och diskutera alternativ [52]. Läget utanför EU är ett annat: den amerikanska läkemedelsmyndigheten FDA föreslog i april 2026 att godkännandet dras tillbaka, med hänvisning till att resultaten i den pivotala studien enligt FDA manipulerats, och rekommenderar att läkare och patienter diskuterar om behandlingen ska användas eller fortsätta medan ett slutligt beslut väntas [53]. KDIGO har publicerat ett svar på retraktionen i en redaktionell kommentar i september 2026 [28]. Resultaten från ADVOCATE används därför inte som evidens i denna artikel.

Underhåll. Alla patienter ska få underhållsbehandling efter induktion, förutom patienter med renalt begränsad sjukdom som förblir dialysberoende [2, 5]. KDIGO rekommenderar rituximab eller azatioprin med låg dos glukokortikoid (1C) [2]. MAINRITSAN visade färre allvarliga återfall med rituximab (500 mg vid dag 0 och 14, därefter månad 6, 12 och 18) än azatioprin vid månad 28: 5 mot 29 procent (HR 6,61) [23]. Förlängd rituximabbehandling i ytterligare 18 månader gav relapsfri överlevnad vid månad 28 på 96 jämfört med 74 procent med placebo [24]. Optimal duration är inte känd: KDIGO anger 18 månader till 4 år efter induktion för azatioprin plus låg dos glukokortikoid och 18 månader som studerad duration för rituximab, och EULAR anger minst 24 månader [2, 4, 5]. Längre behandling övervägs vid PR3-ANCA, tidigare återfall och kvarstående högriskmanifestationer. ANCA-titrar rekommenderas inte att styra behandlingen, men kan ge stöd hos patienter med MPO-ANCA-GN [2, 5].

Dialysberoende efter induktion. KDIGO anger att immunsuppression bör avslutas efter 3 månader hos patienter som förblir dialysberoende och saknar extrarenala manifestationer [2]. Mer än hälften av patienter med ANCA-GN som behöver dialys återhämtar njurfunktion när behandlingen sätts in i tid [2].

Njurtransplantation. Transplantation bör skjutas upp tills patienten varit i klinisk komplett remission i minst 6 månader; kvarstående ANCA ska inte fördröja transplantation [2] (se njurtransplantation).

Anti-GBM-sjukdom

KDIGO rekommenderar start av immunsuppression med cyklofosfamid och glukokortikoid plus plasmaferes hos alla patienter med anti-GBM-GN utom dem som behandlas med dialys vid presentation, har 100 procent crescents eller över 50 procent global glomeruloskleros i ett adekvat biopsiprov och inte har lungblödning (1C) [2]. Behandlingen ska starta utan dröjsmål om diagnosen misstänks, även före bekräftelse [2]. McAdoo och Pusey anger att empirisk behandling med glukokortikoid och/eller plasmaferes kan påbörjas medan definitiv diagnostik väntas vid stark klinisk misstanke och organhotande sjukdom [12].

Utan randomiserade studier vilar rekommendationerna på observationella serier. En fransk multicentrisk studie av 122 patienter med svår sjukdom (68 procent dialysberoende) rapporterade 87 procents överlevnad efter ett år, och fler plasmaferessessioner förbättrade överlevnaden (HR 0,87 per session); åtta sessioner var förenade med gynnsamt utfall [12]. I en stor kinesisk kohort (n = 448) var plasmaferes självständigt förenad med minskad dödlighet (HR 0,30), och 12-månadersmortaliteten sjönk från 57,1 till 6,9 procent över tre decennier [12].

Vem ska behandlas intensivt? Lungblödning är mycket behandlingskänslig (90 till 100 procent remission) och motiverar alltid behandling, oavsett njurfunktion. Behandla vid RPGN utan omedelbart dialysbehov. Vid dialysberoende bör intensiv behandling ändå övervägas om crescents är färre än 100 procent, glomeruloskleros under 50 procent, patienten inte är oligurisk, annan förklaring till dialysbehovet föreligger (till exempel svår tubulär skada), dialysen startade nyligen (under 72 timmar) eller dubbelpositiv ANCA-sjukdom föreligger [12]. Dialysstatus vid behandlingsstart är den starkaste prediktorn för långsiktigt njurutfall: njuröverlevnad vid 1 respektive 5 år var 95 och 94 procent om kreatinin vid start var under 500 µmol/L, men endast 8 procent av dialysberoende patienter återhämtade njurfunktion vid 1 år; dialys i över 7 dygn före behandling ger mycket sällan återhämtning [12].

Kombination av behandlingar. Plasmaferes ges tills anti-GBM-antikroppen är icke detekterbar på två konsekutiva prov; de flesta (97 procent) har odetekterbar antikropp inom 8 veckor efter start [2]. Cyklofosfamid ges i 2-3 månader och glukokortikoid i ungefär 6 månader; underhållsbehandling behövs inte vid ren anti-GBM-sjukdom, eftersom återfall förekommer hos färre än 3 procent och oftast hänger ihop med fortsatt exponering för rökning eller kolväten [2, 12]. Rituximab och mykofenolatmofetil är alternativ vid refraktär sjukdom (KDOQI-kommentaren) [2, 12, 14]. Rituximab i 67 fall ur litteraturen gav patientöverlevnad på 91 procent och njuröverlevnad på 67 procent, bättre som andrahandsbehandling (73 procent) än som förstahandsbehandling (46 procent) [14]. Imlifidase, ett IgG-nedbrytande enzym, sänkte anti-GBM-antikropparna under referensvärdet inom 6 timmar i en öppen fas 2a-studie hos 15 patienter med eGFR under 15 mL/min/1,73 m², och 67 procent var dialysfria efter 6 månader mot 18 procent i en historisk kontrollgrupp; behandlingen är inte standard och kräver randomiserad bekräftelse [15].

Dubbelpositiva (ANCA och anti-GBM). De utgör 30 till 40 procent av anti-GBM-fallen. De har AAV-åldersfördelning, längre prodrom och mer kroniska lesioner, men svår anti-GBM-lik sjukdom vid presentation; de ska behandlas som anti-GBM i den akuta fasen med plasmaferes och återhämtar oftare från dialys än rena anti-GBM-fall (bland dialysberoende vid presentation var 29 procent, 6 av 21, dialysfria och i livet efter ett år mot 17 procent, 4 av 24; skillnaden i återhämtning under de första tre månaderna, 35 mot 10 procent, var en tendens och inte statistiskt säkerställd, P = 0,11). Eftersom ungefär hälften av de överlevande återföll under långtidsuppföljningen (median 4,8 år), medan ingen rent anti-GBM-positiv patient gjorde det, ska de få underhållsbehandling som vid AAV [12, 13].

Transplantation efter anti-GBM-sjukdom ska inte göras förrän antikropparna varit odetekterbara i minst 6 månader [2, 12].

Infektionsrelaterad glomerulonefrit hos vuxna

Hos vuxna är sjukdomen oftare associerad med stafylokocker än med streptokocker, och infektionen pågår vanligen vid diagnos. Infektionskällorna är heterogena och omfattar övre luftvägar, hud, lunga, hjärta (endokardit), urinvägar, tänder och ben. Äldre och diabetiker återhämtar sig ofta inte [29]. IgA-dominerande infektionsrelaterad GN blir vanligare hos äldre med stafylokockinfektion [2]. Hepatit C och hiv är virala orsaker, och parasitinfektioner är sällsynta [30].

Behandling. Understödjande behandling är grundbehandling vid de flesta infektionsrelaterade glomerulonefriter. Behandling av den bakomliggande infektionen med riktade antibiotika eller antivirala läkemedel är obligatorisk, i förekommande fall kirurgisk sanering av fokus [2, 29, 30]. Beslutet om glukokortikoider väger risken för försämrad infektion mot njurnyttan, och immunsuppression bör övervägas endast vid snabbt progressiv sjukdom såsom halvmånebildande GN och efter att infektionen kontrollerats [2]. En randomiserad studie av 52 biopsiverifierade patienter med kreatinin över cirka 133 µmol/L fann inte signifikant skillnad i komplett njurfunktionsåterhämtning vid 6 månader mellan glukokortikoid plus understödjande behandling och enbart understödjande behandling (65,4 mot 53,8 procent; OR 1,6; 95-procentigt konfidensintervall 0,5 till 4,9), men betydligt fler biverkningar i glukokortikoidgruppen (46,2 mot 7,7 procent) [31].

Särskilda virala orsaker. KDIGO rekommenderar nukleos(t)idanalog vid replikativ HBV-infektion (DNA över 2 000 IE/mL) med glomerulonefrit (1C), och att pegylerat interferon inte används [2]. Alla patienter med hiv och kronisk njursjukdom bör ha antiretroviral behandling oavsett CD4-tal (1C), justerad efter njurfunktion [2]. HCV-associerad kryoglobulinemisk eller MPGN-glomerulonefrit behandlas med antiviral behandling, och immunsuppression kan tillkomma vid kvarstående aktiv nefrit trots virologisk respons [2] (se kryoglobulinemisk vaskulit, hivinfektion och kronisk hepatit B).

Uppföljning av komplementet. C3 normaliseras vanligen inom 6 till 8 veckor vid poststreptokockglomerulonefrit (se poststreptokockglomerulonefrit hos barn); kvarstående lågt C3, proteinuri eller aktiv nefrit väcker misstanke om C3-glomerulopati, som kliniskt och histologiskt kan likna infektionsrelaterad GN [32]. KDIGO anger att infektionsrelaterad eller postinfektiös GN ska uteslutas innan diagnosen C3-glomerulopati ställs [2, 33].

Övriga immunkomplexmedierade former

• Lupusnefrit. Halvmånebildande klass III eller IV behandlas efter biopsi. EULAR/ERA-EDTA rekommenderar vid aktiv proliferativ lupusnefrit induktion med mykofenolatmofetil 2-3 g/dygn eller låg dos intravenöst cyklofosfamid (500 mg x 6 varannan vecka), båda i kombination med glukokortikoid (intravenösa pulser, därefter peroralt prednison 0,3-0,5 mg/kg/dygn) [34]. Doserna avser 2019 års rekommendation. EULAR publicerade en uppdatering 2025 som omfattar njurbiopsi, behandlingsmål, immunsuppressiva (mykofenolat, cyklofosfamid, kalcineurinhämmare) och biologiska läkemedel (belimumab, obinutuzumab, rituximab) och ger vägledning om enkel eller tidig kombinationsbehandling samt nedtrappning och utsättning av glukokortikoid [43]. Uppdateringen har alltså ändrat strategin, och doserna ovan kan därför vara föråldrade; se lupusnefrit och SLE för aktuell handläggning.
• IgA-nefropati med AKI eller RPGN kräver enligt KDIGO särskild omedelbar behandling [2]; se IgA-nefrit.
• Idiopatisk immunkomplexmedierad GN med MPGN-mönster. KDIGO föreslår vid snabbt progredierande halvmånebildande idiopatisk GN högdos glukokortikoid och cyklofosfamid, och att man vid nefrotiskt syndrom med normal eller nära normal funktion kan pröva en begränsad glukokortikoidkur [2]. Vid eGFR under 30 mL/min/1,73 m² föreslår KDIGO enbart understödjande behandling, men KDOQI-kommentaren påpekar att detta inte gäller vid aktiv nekrotiserande eller halvmånebildande GN [2].
• C3-glomerulopati. Vid måttlig till svår sjukdom utan monoklonal gammopati föreslår KDIGO mykofenolatmofetil plus glukokortikoid, och eculizumab om detta misslyckas; monoklonalt protein ska sökas hos alla vuxna [2, 33].
• Kryoglobulinemisk GN. Se artikeln; plasmaferes har prövats vid kryoglobulinemisk vaskulit i samband med HBV-associerad glomerulonefrit [2].

Dialysindikationer

Indikationerna för akut dialys är desamma som vid annan akut njurskada: livshotande rubbningar i vätske-, elektrolyt- eller syra-basbalans, såsom refraktär volymöverbelastning med lungödem, hyperkalemi och svår metabol acidos, samt uremiska komplikationer [42]. Tidigt påbörjad dialys utan dessa indikationer har inte förbättrat överlevnaden: i STARRT-AKI (3 019 kritiskt sjuka patienter med akut njurskada) var dödligheten efter 90 dagar 43,9 procent vid accelererad strategi och 43,7 procent vid standardstrategi, och fortsatt dialysberoende bland överlevarna var vanligare med den accelererade strategin (10,4 mot 6,0 procent) [40]. Hos patienter med glomerulonefrit är dialysbehov vid presentation vanligt: ungefär hälften av patienter med anti-GBM-sjukdom har indikation för dialys vid diagnos [12], och i PEXIVAS var 19 till 21 procent dialysberoende vid inklusion [16]. Dialysen får inte fördröja immunsuppression: patienter som startar dialys nyligen kan fortfarande återhämta sig [12]. Se hemodialys: indikationer, principer och komplikationer.

Särskilda situationer

Äldre. I PEXIVAS var medelåldern 63 år [16]. Hög ålder, svår njursvikt och lungblödning vid presentation var prediktorer för sämre överlevnad; i den multivariabla analysen kvarstod ålder och dialysbehov, medan effekten av lungblödning låg strax över signifikansgränsen (P = 0,06) [13]. Cyklofosfamiddosen minskas hos patienter över 55 år, och hos sköra äldre föredras rituximab [5, 12]. Reducerad glukokortikoiddos är attraktiv hos äldre, och LoVAS inkluderade främst äldre patienter (medianålder 73 år) [22].

Graviditet och fertilitet. Glomerulär sjukdom i graviditet kräver samordnad vård mellan nefrolog och obstetriker, helst planerad före graviditeten. ACE-hämmare, angiotensinreceptorblockerare och mykofenolat är teratogena och ska undvikas. Vid lupusnefrit anses endast glukokortikoider, hydroxiklorokin och azatioprin säkra [2]. Cyklofosfamid är teratogent och gonadtoxiskt, och även metotrexat och mykofenolat är teratogena: patienten ska få preventivrådgivning före start, använda effektiv antikonception under behandlingen och i minst 3 månader därefter [47]. Azatioprin bedöms ha låg risk i graviditet, och för rituximab saknas data på fertilitet och teratogenicitet men inga farhågor har rapporterats [47]; hur länge graviditet ska undvikas efter sista rituximabdosen bestäms enligt produktresumé och specialistmödravård. ANCA-vaskulit i graviditet handläggs i samråd med specialistmödravård; att sjukdomen är under kontroll före konception ger goda utfall, och återfall under graviditet är ovanliga [47]. Risken för ovarialsvikt ökar med kumulativ cyklofosfamiddos och ålder vid start (i en lupusstudie gav 14-20 g infertilitet hos över hälften av kvinnor över 32 år), och rituximab är ett alternativ hos unga patienter som vill bevara fertiliteten [47]. Fertilitetsbevarande åtgärder (gametbevarande) bör diskuteras före cyklofosfamid hos yngre patienter [12].

Nedsatt njurfunktion. Anpassa doser av renalt utsöndrade läkemedel (se läkemedelsdosering vid njursvikt och antibiotikadosering vid nedsatt njurfunktion). Cyklofosfamid ges efter dialys eller plasmaferes [12].

Läkemedelsutlöst ANCA-vaskulit. Utsättning av utlösande läkemedel är avgörande; behandlingen följer annars AAV [2].

Diabetes. Diabetiker med infektionsrelaterad GN återhämtar sig sällan fullt; glykemisk kontroll ska optimeras under glukokortikoidbehandling [29] (se insulin aspart och glukos för akut behandling).

Barn. Handläggning hos barn skiljer sig, och barn med akut nefrit ska handläggas av barnläkare med barnnefrologisk kompetens; se poststreptokockglomerulonefrit hos barn.

Njurtransplanterade. Anti-GBM-sjukdom kan återkomma efter transplantation om cirkulerande antikroppar finns; se ovan. Hos 5-10 procent av patienter med Alports syndrom kan anti-GBM-antikroppar påvisas efter transplantation, men manifest anti-GBM-glomerulonefrit är mindre vanlig (KDOQI-kommentaren anger cirka 2-3 procent); när den uppstår är det oftast tidigt och medför hög risk för transplantatförlust [2, 12].

Uppföljning och prognos

Uppföljning

Efter den akuta fasen följs blodtryck, kreatinin och eGFR, albuminuri eller proteinuri samt sediment. Mer än 40 procent av patienterna i klinisk remission vid ANCA-vaskulit har kvarstående hematuri, och betydelsen av detta är osäker [2]. Komplement kontrolleras efter 6 till 8 veckor vid infektionsrelaterad GN (se ovan). Efter rituximab följs serum-immunglobuliner var sjätte månad och profylax mot Pneumocystis jirovecii-pneumoni fortsätter; vid azatioprin kontrolleras TPMT-aktivitet, blodstatus och leverprover samt hudcancer [2]. Cyklofosfamid medför risk för urotelskada och sekundär malignitet på lång sikt, och blodstatus följs [12]. Glukokortikoidbehandling kräver förebyggande och uppföljning av benhälsa, glukos, blodtryck och infektion.

Patienter med hög risk för återfall följs vid vaskulitcentrum. Patienter som stoppar underhållsbehandling ska informeras om symtom på återfall, och hemmonitorering av urinsticka (proteinuri och hematuri) kan användas [2]. Vid misstänkt återfall med njurengagemang rekommenderas ny biopsi för att utesluta andra patologier såsom AAV hos tidigare anti-GBM-patient [12]. Rökstopp och undvikande av kolväteexponering är nödvändigt efter anti-GBM-sjukdom [12].

Prognos

• ANCA-associerad GN. Utfallet beror på njurfunktion vid diagnos och på biopsin: terminal njursvikt inom 36 månader varierade från 0 till 78 procent efter renal risk score [9]. Mer än hälften av dialysberoende patienter återhämtar njurfunktionen vid tidig behandling [2]. Återfall och terapirelaterade komplikationer drabbar upp till 50 procent inom 5 år [2]. I PEXIVAS inträffade död eller terminal njursvikt hos 28 till 31 procent [16].
• Anti-GBM-sjukdom. Njuröverlevnad är god hos dem som inte är dialysberoende vid start (95 procent vid 1 år om kreatinin under 500 µmol/L) men dålig hos dialysberoende (8 procent återhämtning) [12]. Dödligheten har sjunkit kraftigt: 12-månadersdödligheten sjönk från 57,1 till 6,9 procent i en stor kohort [12]. Återfall är ovanliga (under 3 procent) [12].
• Infektionsrelaterad GN hos vuxna. Prognosen är sämre än hos barn; en betydande andel äldre och diabetiker återfår inte njurfunktionen [29, 30]. Poststreptokockglomerulonefrit är i princip självläkande med god prognos [30].
• Dubbelpositiva har intermediär njuröverlevnad och återfaller som AAV-patienter [13].

Källor

1. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Glomerular Diseases Work Group. KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Kidney Int 2021. PMID: 34556256
2. Beck LH Jr, Ayoub I, Caster D m.fl. KDOQI US Commentary on the 2021 KDIGO Clinical Practice Guideline for the Management of Glomerular Diseases. Am J Kidney Dis 2023. PMID: 37341661
3. Floege J, Jayne DRW, Sanders JF m.fl. Executive summary of the KDIGO 2024 Clinical Practice Guideline for the Management of ANCA-Associated Vasculitis. Kidney Int 2024. PMID: 38388147
4. Hellmich B, Sanchez-Alamo B, Schirmer JH m.fl. EULAR recommendations for the management of ANCA-associated vasculitis: 2022 update. Ann Rheum Dis 2024. PMID: 36927642
5. Casal Moura M, Gauckler P, Anders HJ m.fl. Management of antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis with glomerulonephritis as proposed by the ACR 2021, EULAR 2022 and KDIGO 2021 guidelines/recommendations. Nephrol Dial Transplant 2023. PMID: 37164940
6. Moroni G, Ponticelli C. Rapidly progressive crescentic glomerulonephritis: Early treatment is a must. Autoimmun Rev 2014. PMID: 24657897
7. Jennette JC, Falk RJ, Bacon PA m.fl. 2012 revised International Chapel Hill Consensus Conference Nomenclature of Vasculitides. Arthritis Rheum 2013. PMID: 23045170
8. Berden AE, Ferrario F, Hagen EC m.fl. Histopathologic classification of ANCA-associated glomerulonephritis. J Am Soc Nephrol 2010. PMID: 20616173
9. Brix SR, Noriega M, Tennstedt P m.fl. Development and validation of a renal risk score in ANCA-associated glomerulonephritis. Kidney Int 2018. PMID: 30385041
10. Bossuyt X, Cohen Tervaert JW, Arimura Y m.fl. Position paper: Revised 2017 international consensus on testing of ANCAs in granulomatosis with polyangiitis and microscopic polyangiitis. Nat Rev Rheumatol 2017. PMID: 28905856
11. Saha MK, Massicotte-Azarniouch D, Reynolds ML m.fl. Glomerular Hematuria and the Utility of Urine Microscopy: A Review. Am J Kidney Dis 2022. PMID: 35777984
12. McAdoo SP, Pusey CD. Anti-glomerular basement membrane disease: treatment standard. Nephrol Dial Transplant 2025. PMID: 40973182
13. McAdoo SP, Tanna A, Hrušková Z m.fl. Patients double-seropositive for ANCA and anti-GBM antibodies have varied renal survival, frequency of relapse, and outcomes compared to single-seropositive patients. Kidney Int 2017. PMID: 28506760
14. Ivković V, Bajema I, Bruchfeld A m.fl. Efficacy and Safety of Rituximab in Antiglomerular Basement Membrane Disease. Kidney Int Rep 2025. PMID: 40225363
15. Uhlin F, Szpirt W, Kronbichler A m.fl. Endopeptidase Cleavage of Anti-Glomerular Basement Membrane Antibodies in vivo in Severe Kidney Disease: An Open-Label Phase 2a Study. J Am Soc Nephrol 2022. PMID: 35260419
16. Walsh M, Merkel PA, Peh CA m.fl. Plasma Exchange and Glucocorticoids in Severe ANCA-Associated Vasculitis. N Engl J Med 2020. PMID: 32053298
17. Walsh M, Collister D, Zeng L m.fl. The effects of plasma exchange in patients with ANCA-associated vasculitis: an updated systematic review and meta-analysis. BMJ 2022. PMID: 35217545
18. Stone JH, Merkel PA, Spiera R m.fl. Rituximab versus cyclophosphamide for ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med 2010. PMID: 20647199
19. Jones RB, Tervaert JW, Hauser T m.fl. Rituximab versus cyclophosphamide in ANCA-associated renal vasculitis. N Engl J Med 2010. PMID: 20647198
20. de Groot K, Harper L, Jayne DR m.fl. Pulse versus daily oral cyclophosphamide for induction of remission in antineutrophil cytoplasmic antibody-associated vasculitis: a randomized trial. Ann Intern Med 2009. PMID: 19451574
21. Jones RB, Hiemstra TF, Ballarin J m.fl. Mycophenolate mofetil versus cyclophosphamide for remission induction in ANCA-associated vasculitis: a randomised, non-inferiority trial. Ann Rheum Dis 2019. PMID: 30612116
22. Furuta S, Nakagomi D, Kobayashi Y m.fl. Effect of Reduced-Dose vs High-Dose Glucocorticoids Added to Rituximab on Remission Induction in ANCA-Associated Vasculitis: A Randomized Clinical Trial. JAMA 2021. PMID: 34061144
23. Guillevin L, Pagnoux C, Karras A m.fl. Rituximab versus azathioprine for maintenance in ANCA-associated vasculitis. N Engl J Med 2014. PMID: 25372085
24. Charles P, Perrodeau E, Samson M m.fl. Long-Term Rituximab Use to Maintain Remission of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody-Associated Vasculitis: A Randomized Trial. Ann Intern Med 2020. PMID: 32479166
25. Jayne DRW, Merkel PA, Schall TJ m.fl. Avacopan for the Treatment of ANCA-Associated Vasculitis. N Engl J Med 2021 (retraherad 2026). PMID: 33596356
26. Rubin EJ. Retraction: Jayne DRW et al. Avacopan for the Treatment of ANCA-Associated Vasculitis, N Engl J Med 2021;384:599-609. N Engl J Med 2026. PMID: 42377355
27. European Medicines Agency. Tavneos (avacopan): EMA recommends revoking marketing authorisation (CHMP 25 June 2026; Commission decision 4 August 2026). 2026.
28. Rovin BH, Jayne DRW, Sanders JF m.fl. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) response to the retraction of the ADVOCATE trial publication on avacopan for the treatment of ANCA-associated vasculitis. Kidney Int 2026. PMID: 42710838
29. Nasr SH, Radhakrishnan J, D'Agati VD. Bacterial infection-related glomerulonephritis in adults. Kidney Int 2013. PMID: 23302723
30. Iyengar A, Kamath N, Radhakrishnan J m.fl. Infection-Related Glomerulonephritis in Children and Adults. Semin Nephrol 2023. PMID: 38242806
31. Arivazhagan S, Lamech TM, Myvizhiselvi M m.fl. Efficacy of Corticosteroids in Infection-Related Glomerulonephritis: A Randomized Controlled Trial. Kidney Int Rep 2022. PMID: 36217524
32. Wada Y, Kamata M, Miyasaka R m.fl. Clinico-Pathogenic Similarities and Differences between Infection-Related Glomerulonephritis and C3 Glomerulopathy. Int J Mol Sci 2023. PMID: 37176142
33. Pickering MC, D'Agati VD, Nester CM m.fl. C3 glomerulopathy: consensus report. Kidney Int 2013. PMID: 24172683
34. Fanouriakis A, Kostopoulou M, Cheema K m.fl. 2019 Update of the Joint European League Against Rheumatism and European Renal Association-European Dialysis and Transplant Association (EULAR/ERA-EDTA) recommendations for the management of lupus nephritis. Ann Rheum Dis 2020. PMID: 32220834
35. Genest DS, Patriquin CJ, Licht C m.fl. Renal Thrombotic Microangiopathy: A Review. Am J Kidney Dis 2023. PMID: 36509342
36. Brocklebank V, Wood KM, Kavanagh D. Thrombotic Microangiopathy and the Kidney. Clin J Am Soc Nephrol 2018. PMID: 29042465
37. Miao J, Thongprayoon C, Krisanapan P m.fl. Clinicopathological Characteristics and Kidney Outcomes in Biopsy-Confirmed Acute Interstitial Nephritis. Kidney Int Rep 2024. PMID: 39698351
38. Poggio ED, McClelland RL, Blank KN m.fl. Systematic Review and Meta-Analysis of Native Kidney Biopsy Complications. Clin J Am Soc Nephrol 2020. PMID: 33060160
39. Cheung AK, Chang TI, Cushman WC m.fl. Executive summary of the KDIGO 2021 Clinical Practice Guideline for the Management of Blood Pressure in Chronic Kidney Disease. Kidney Int 2021. PMID: 33637203
40. STARRT-AKI Investigators, Bagshaw SM, Wald R m.fl. Timing of Initiation of Renal-Replacement Therapy in Acute Kidney Injury. N Engl J Med 2020. PMID: 32668114
41. Chadban SJ, Atkins RC. Glomerulonephritis. Lancet 2005. PMID: 15910953
42. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) Acute Kidney Injury Work Group. KDIGO Clinical Practice Guideline for Acute Kidney Injury. Kidney Int Suppl 2012.
43. Fanouriakis A, Kostopoulou M, Anders HJ m.fl. EULAR recommendations for the management of systemic lupus erythematosus with kidney involvement: 2025 update. Ann Rheum Dis 2026. PMID: 41107121
44. Biddle K, Jade J, Wilson-Morkeh H m.fl. The 2025 British Society for Rheumatology management recommendations for ANCA-associated vasculitis. Rheumatology (Oxford) 2025. PMID: 40499922
45. Harper L, Morgan MD, Walsh M m.fl. Pulse versus daily oral cyclophosphamide for induction of remission in ANCA-associated vasculitis: long-term follow-up. Ann Rheum Dis 2012. PMID: 22128076
46. Molnár A, Studinger P, Ledó N. Diagnostic and Therapeutic Approach in ANCA-Associated Glomerulonephritis: A Review on Management Strategies. Front Med (Lausanne) 2022. PMID: 35721093
47. King C, Harper L. Avoidance of Harm From Treatment for ANCA-Associated Vasculitis. Curr Treatm Opt Rheumatol 2017. PMID: 29201630
48. Terrault NA, Lok ASF, McMahon BJ m.fl. Update on prevention, diagnosis, and treatment of chronic hepatitis B: AASLD 2018 hepatitis B guidance. Hepatology 2018. PMID: 29405329
49. Jauhal A, Mustafa R, Mathew A m.fl. Canadian Society of Nephrology Commentary on the Evolving Kidney Disease Improving Global Outcomes Adult Glomerulonephritis Guidelines. Can J Kidney Health Dis 2026. PMID: 41675526
50. Draibe JB, Marco H, Ibernon M m.fl. Diagnosis and Treatment of Renal ANCA Vasculitis: A Summary of the Consensus Document of the Catalan Group for the Study of Glomerular Diseases (GLOMCAT). J Clin Med 2024. PMID: 39597938
51. Kidney Disease: Improving Global Outcomes (KDIGO) ANCA Vasculitis Work Group. KDIGO 2024 Clinical Practice Guideline for the Management of Antineutrophil Cytoplasmic Antibody (ANCA)-Associated Vasculitis. Kidney Int 2024.
52. Vifor Fresenius Medical Care Renal Pharma, i samråd med EMA och Läkemedelsverket. Tavneos (avakopan): rekommendation om att marknadsföringstillståndet återkallas inom EU då nyttan inte längre bedöms överstiga riskerna (informationsbrev till hälso- och sjukvårdspersonal). 2026.
53. US Food and Drug Administration, Center for Drug Evaluation and Research. CDER proposes to withdraw approval of Tavneos. 2026.
54. Läkemedelsverket. Bactrim 400 mg/80 mg tabletter. Produktresumé (översyn 2025-07-02).
55. Läkemedelsverket. Wellvone 150 mg/ml oral suspension. Produktresumé (översyn 2026-06-09).
56. Furer V, Rondaan C, Heijstek MW m.fl. 2019 update of EULAR recommendations for vaccination in adult patients with autoimmune inflammatory rheumatic diseases. Ann Rheum Dis 2020. PMID: 31413005
57. Hogan JJ, Mocanu M, Berns JS. The Native Kidney Biopsy: Update and Evidence for Best Practice. Clin J Am Soc Nephrol 2016. PMID: 26339068